البطين الوحيد

تعريف البطين الوحيد :

عندما يكون أحد البطينين الأيمن أو الأيسر أصغر من الحجم الطبيعي بحيث لايستطيع تأدية عملة بشكل كامل عندها نقول أن الطفل لدية بطين وحيد , أي أن هناك بطين سليم يعمل بشكل كامل و البطين الآخر الضامر غير قادر على أداء عملة ( يُسمى مجازاً - نصف قلب )

السبب : غير معرف 

١.  البطين الوحيد الأيمن ( أي ضمور في البطين الأيسر )

Hypoplastic Left Heart Syndrom - HLHS

هو ضمور في الجانب الأيسر من القلب .غالباً مايترافق مع ضمور في الصمام الأبهري أو التاجي أو الأبهرالصاعد  .

·         الأعراض : يظهر على الطفل زرقة  منذ الولادة. وبالتالي لايصل دم مؤكسج للجسم و الرأس عن طريق الأبهر الصاعد  وإنما عن طريق القناة الشريانية التي بدورها تُعطي الدم بشكل راجع لأوعية القسم العلوي من الجسم والقلب ,  لذلك يجب المحافظة على سلوكية القناة حتى العمل الجراحي . كذلك يمكن أن تظهرعلى الطفل أعراض قصور القلب وتسرع التنفس.

·         التشخيص : يتم بالأيكو وقد يحتاج للقسطرة  بهدف التشخيص أو العلاج التلطيفي

العلاج

العلاج الدوائي

·         إعطاء دواء البروستاغلاندين للمحافظة على القناة الشريانية سالكة والتي تؤمن الدم من الشريان الرئوي للأبهر .

·         يمكن إجراء قسطرة ووضع دعامة داخل القناة بهدف إبقاء القناة الشريانية سالكة مع تطويق الشريان الرئوي.

·         يختلف خطة العلاج اللاحقة للطفل من طفل إلى آخر بحسب شدة المرض ومن مركز إلى آخر نظراً لتعدد الدراسات التي تُظهرتراجع وظيفة القلب الأيمن بشكل باكر ممايستوجب زراعة للقلب لاحقاً بشكل باكر . لذلك العديد من المراكز تعتمد سياسة عدم إجراء أي تداخل جراحي لهؤلاء المرضى. 

​

العلاج الجراحي

·         الأطفال الذين لديهم بطين وحيد يبقى هذا البطين صغيراً مدى الحياة في معظم الحالات , و جميع المعالجات اللاحقة هي معالجات تلطيفية تهدف لتحسين نسبة الأكسجين عند الطفل و الحالة العامة .

·         دائماً ما يحتاج الطفل لإجراء قسطرة قلبية قبل العمل الجراحي التالي بهدف معرفة الضغط في الرئتين والذي بموجبة يتم تحديد خطورة العمل الجراحي . ويشمل العلاج الجراحي ثلاث عمليات على مراحل 

١ . المرحلة الأولى عملية نوروود- Norwood operation 

هي عملية تلطيفية تهدف لإنقاذ حياة الطفل, وهي عملية معقدة تضم عدة إجراءات أهمها :

·         ضم الشريان الرئوي إلى الأبهر الصاعد ليصبح وعاء واحد يخرج من القلب لينقل الدم إلى الجسم.

·         توسيع الأبهر الصاعد برقعة 

·         إجرء وصلة شريانية رئوية  وهي وصلة بين الأبهر و الشريان الرئوي بهدف تأمين الدم للرئتين والتي تؤمن الدم الموكسج الى القلب.  

٢ .عملية غلين – Bidirectional Glen

·         هي العملية الثانية التي يحتاجها الطفل ,تُجرى بعمر٨-١٦ شهر .

·         يتم إجراء قسطرة قلبية للطفل بعمر٦- ١٢شهر لتقيم وضع القلب وقياس الضغط في الشريان الرئوي لمعرفة جاهزية الطفل و درجة تحمل القلب للعملية الثانية. 

·         عندما يزيد وزن الطفل فإن الوصلة الأبهرية الرئوية التي تم إجراءها في المرحلة الأولى لم تعد تُلبي إحتياجات الجسم  فتبدأ الزرقة من جديد , لذلك نعمل على تآمين مصدر أكبر من الدم للرئتين , يتم ذلك بإجراء عملية غلن و التي هي قص الوريد الأجوف العلوي  الذي يحمل الدم غير المؤكسج من القسم العلوي للجسم و إعادة وصلة مع الشريان الرئوي الأيمن لتأمين كمية إضافية من الدم للرئتين وبالتالي تتحسن أكسجة الطفل لتصل إلى ٨٠-٩٠%

​

المتابعة

·         قد يحدث نزح شديد للسوائل من الرئتين بعد العمل الجراحي نتيجة إرتفاع الضغط في الرئتين لاتلبث كمية السوائل أن تتراجع تدريجياً مع إنخفاض الضغط الرئوي ( مالم يكن هناك سبب آخريتطلب إجراء قسطرة للقلب لمعرفة المسبب)

·         قد يحدث إضطراب في كهربائية القلب .

·         يحتاج الطفل للأسبرين حتى موعد العملية التالية.

·         قد يحتاج الطفل للأدوية الخافضة للضغط الرئوي .

·         قد يحدث بعض الأنتفاخ حول العينين نتيجة الأستلقاء الطويل و لذلك ننصح الأم بإبقاء وضعية رأس الطفل مرتفعة ٤٥ درجة لتخفيف الأحتقان في الطرف العلوي . 

٣ .عملية فونتان – Completion Fontan

هي العملية الثالثة تُجرى بين عمر السنتين و الست سنوات  -  فعندما يزيد وزن الطفل لاتعود عملية غلين السابقة  تلبي إحتياجات الجسم من الأكسجين وتزداد زرقة الطفل من جديد , لذلك نعمل على تأمين كمية أكبر من الدم الغير مؤكسج  للرئتين وذلك بإيصال الدم القادم من أسفل الجسم عبرالوريد الأجوف السفلي و مفاغرتة مع إنبوبة صناعي إلى الشريان الرئوي الأيمن لتآمين كمية إضافية من الدم الغير مؤكسج للرئتين وبالتالي تتحسن أكسجة الطفل .

نتجة ذلك يُصبح القلب مكون من حجرتين فقط هي البطين الوحيد والأذينة المشتركة والدم داخل القلب هو دم مؤكسج –على حين أن الدم الغيرمؤكسج لم يعد يدخل للقلب ويذهب مباشرةً للرئتين لأخذ الأكسجين و العودة مرة أخرى للقلب 

​

المتابعة​

 يتم متابعة مرضى البطين الوحيد بشكل متكرر مدى الحياة نظراً لإحتمال تطور قصور القلب عند الطفل أو إضطراب ضربات القلب أو إضطراب عمل الصمامات

هناك بعض التوصيات التي يجب على الأهل مراعاتها بعد عمليات البطين الوحيد 

٢. البطين الوحيد الأيسر ( أي ضمور في البطين الأيمن)

Hypoplastic right ventricle

​

هو ضمور الجانب الأيمن من القلب بحيث يكون القسم الفعال في القلب هو البطين الأيسر

يترافق مع عدد من الأمراض منها :

·         ضمور الصمام ثلاثي الشرف وهو يترافق مع عدة من التشوهات القلبية الأخرى و التي تؤثر على خطة العلاج بحسب العمر مثل ( وجود أو عدم وجود فتحة بالقلب – وجود أو عدم وجود ضمور الصمام الرئوي )

•   مثال١ : ضمور الصمام ثلاثي الشرف المترافق مع ضمور الصمام الرئوي  نلاحظ عدم مرور دم كافي الى الرئتين , لذلك يعاني الطفل من زرقة شديدة ويُصبح مصدر الدم الوحيد للرئتين عبر القناة الشريانية ,  لذلك نهدف في خطة العلاج الأسعافية لتأمين مصدر للدم يذهب للرئتين لإنقاذ حياة الطفل وذلك بإجراء عملية تلطيفية تعرف بإسم الوصلة الشريانية الرئوية.

• مثال٢ : ضمور الصمام ثلاثي الشرف المترافق مع خروج الشريان الرئوي من البطين الوحيد الأيسر بجانب الشريان الأبهري ,  نلاحظ مرور معظم الدم من الحجرة اليسرى إلى الشريان الرئوي و بالتالي عدم مرور كمية كافية من الدم لباقي أنحاء الجسم مما يجعل الطفل  يعاني من سرعة التنفس و التعب , لذلك تكون المعالجة التلطيفية للطفل هي بمحاولة إنقاص كمية الدم الذاهبة للرئتين عبروضع حلقة حول الشريان الرئوي مما يزد من الدم المتوجة للجسم . 

•   الأعراض :تختلف بحسب المسبب من زرقة إلى تسرع في التنفس و التعب ....

• التشخيص : يتم بالأمواج فوق الصوتية  وقد يحتاج للقسطرة  بهدف التشخيص أو العلاج التلطيفي .

العلاج

العلاج الدوائي

·         إعطاء دواء البروستاغلاندين للمحافظة على القناة الشريانية سالكة التي تؤمن الدم من الشريان الرئوي للأبهر .

·         يمكن إجراء قسطرة ووضع دعامة داخل القناة بهدف إبقاء القناة الشريانية سالكة مع تطويق الشريان الرئوي 

​

العلاج الجراحي

• الأطفال الذين لديهم بطين وحيد يبقى هذا البطين صغيرا مدى الحياة في معظم الحالات, وجميع المعالجات اللاحقة هي معالجات تلطيفية تهدف لتحسين نسبة الأكسجين عند الطفل و الحالة العامة.

• دائماً ما يحتاج الطفل لإجراء قسطرة قلبية قبل العمل الجراحي التالي بهدف معرفة الضغط في الرئتين والذي بموجبة يتم تحديد خطورة العمل الجراحي  .ويشمل ثلاث عمليات على مراحل

١ .المرحلة الأولى - عملية تلطيفية

تهدف لإنقاذ حياة الطفل حيث يمكن إجراء عملية تلطيفية أو أكثر بحسب الأفة القلبية 

​

• خزع الحاجز بين الأذينتين

• الوصلة الشريانية الرئوية ​

•  تطويق الشريان الرئوي  

٢ . المرحلة الثانية - عملية غلين – Bidirectional Glen

• هي العملية الثانية التي يحتاجها الطفل ,تُجرى بعمر٨-١٦ شهر .

• يتم إجراء قسطرة قلبية للطفل بعمر٦- ١٢شهر لتقييم وضع القلب و قياس الضغط في الشريان الرئوي لمعرفة جاهزية الطفل و درجة تحمل القلب للعملية الثانية. 

• فعندما يزيد وزن الطفل فإن الوصلة الأبهرية الرئوية التي تم إجراءها في المرحلة الأولى لم تعد تلبي إحتياجات الجسم  فتبدأ الزرقة  بالأزدياد من جديد , لذلك نعمل على تأمين مصدر أكبر من الدم للرئتين , يتم ذلك بإجراء عملية غلن و التي هي قص الوريد الأجوف العلوي  الذي يحمل الدم غير المؤكسج من القسم العلوي للجسم و إعادة وصلة مع الشريان الرئوي الأيمن لتأمين كمية إضافية من الدم للرئتين.وبالتالي تتحسن أكسجة الطفل لتصل إلى ٨٠-٩٠% 

المتابعة

•   قد يحدث نزح شديد للسوائل من الرئتين بعد العمل الجراحي نتيجة إرتفاع الضغط في الرئتين لاتلبث كمية السوائل أن تتراجع تدريجياً مع إنخفاض الضغط الرئوي ( مالم يكن هناك سبب آخريتطلب إجراء قسطرة للقلب لمعرفة المسبب)

•   قد يحدث إضطراب في كهربائية القلب .

•   يحتاج الطفل للأسبرين حتى موعد العملية التالية.

• قد يحتاج الطفل للأدوية الخافضة للضغط الرئوي .

• قد يحدث بعض الأنتفاخ حول العينين نتيجة الأستلقاء الطويل و لذلك ننصح الأم بإبقاء الطفل بوضع ٤٥ درجة لتخفيف الأحتقان في الطرف العلوي . 

٣ .  المرحلة الثالثة - عملية فونتان – Completion Fontan

عادةً تُجرى بين عمر السنتين و ست سنوات  -  فعندما يزيد وزن الطفل فإن عملية غلين لا تستطيع أن تلبي إحتياجات الجسم من الأكسجين وتزداد زرقة الطفل من جديد , لذلك نعمل على تأمين كمية أكبر من الدم الغير المؤكسج  للرئتين وذلك بإيصال الدم القادم من أسفل الجسم عبرالوريد الأجوف السفلي و مفاغرتة مع إنبوبة صناعية إلى الشريان الرئوي الأيمن لتأمين كمية إضافية من الدم الغير مؤكسج للرئتين وبالتالي تتحسن أكسجة الطفل وبذلك يُصبح القلب مكون من حجرتين فقط هي البطين الوحيد والأذينة المشتركة , والدم داخل القلب هو دم مؤكسج –على حين أن الدم الغيرمؤكسج لم يعد يدخل للقلب ويذهب مباشرةً للرئتين لأخذ الأكسجين و العودة مرة أخرى للقلب المتابعة​

 يتم متابعة مرضى البطين الوحيد بشكل متكرر مدى الحياة نظراً لإحتمال تطور قصور القلب عند الطفل أو إضطراب ضربات القلب أو إضطراب عمل الصمامات.

هناك بعض التوصيات التي يجب على الأهل مراعاتها بعد عمليات البطين الوحيد 

المتابعة الأخرى

•  يكون نمو الطفل أقل من أقرانة نسبيا .

• لامانع من ذهاب الطفل للمدرسة مع الأنتباة لعدم تعرضة للرضوض نظراً لأخذة المميعات الدموية وإمكانية حدوث الكدمات  

• لامانع من ممارسة الرياضة الخفيفة .

• عدم السماح بالزواج للفتيات .

• إعطاءة اللقاحات  التي تخفف من الألتهابات الرئوية نظراً لإضطراب المناعة . 

المتابعة الدوائية  

•  قد يحتاج الطفل لبعض الأدوية في الفترة مابعد العمل الجراحي كالمدرات البولية و الأدوية الخافضة لضغط الرئتين 

• كما يحتاج الطفل لمميع للدم مدى الحياة بهدف منع حدوث تخثر في الأنبوب المستعمل , هذا المميع يحتاج إلى مراقبة  لدرجة السيولة بإجراء تحليل بشكل دوري لمعرفة درجة السيولة ​إقرأ المزيد

المتابعة بعد العمل الجراحي 

•  يبقى الطفل في العناية المشددة يوم أو أثنين بحسب وظيفة القلب و الضغط الرئوي

•  يتم وضع أنبوب في الصدر بهدف تصريف السوائل التي يمكن أن تتجمع بعد العملية ,كمية السوائل و مدة بقاءها تختلف من طفل لأخر بحسب وضع الضغط الرئوي 

•  يبدأ الطفل بأخذ دواء لسيولة الدم عن طريق الحقن ثم يتحول إلى المميع عن طريق الفم.

إقرأ المزيد

References :

·         Images

·         6,2-12 - A modified image -  – single ventricle - children hospital of Philadelphia - https://www.chop.edu/conditions-diseases/hypoplastic-left-heart-syndrome-hlhs

·          

·         6,2-13 - A modified image -  norwood  – children hospital of Philadelphia - https://www.chop.edu/treatments/staged-reconstruction-heart-surgery

·         6,2-14- A modified image – childreen hospital colorado  –

·         https://www.childrenscolorado.org/conditions-and-advice/connection/hypoplastic-left-heart-syndrome-hlhs/hlhs-surgery/

·         6,2-15 - A modified image -   –children hospital Colorado  https://www.childrenscolorado.org/conditions-and-advice/connection/hypoplastic-left-heart-syndrome-hlhs/hlhs-surgery/

·         6,2-16 - A modified image -   - children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/tricuspid-atresia

·         6,2-17 - A modified image -   – from hospital lecture 

·         6,2-18 i- A modified image -   – rashkind - https://thoracickey.com/catheter-based-treatment-of-congenital-heart-disease/

·         6,2-19 - A modified image -   – glen - https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects

·         6,2-20 - A modified image -   – Fontan - https://www.fontanregistry.com/the-fontan-procedure-1

·         Video 

·         https://www.youtube.com/watch?v=b0ywIWAokTg

·         "Clinical Presentation of Congenital Heart Disease: Cyanosis" by Michael Freed, MD

·         6,2-12 – image – single ventricle - children hospital of Philadelphia - https://www.chop.edu/conditions-diseases/hypoplastic-left-heart-syndrome-hlhs

·          

·         6,2-13 – image norwood  – children hospital of Philadelphia - https://www.chop.edu/treatments/staged-reconstruction-heart-surgery

·         6,2-14 image – glen -  https://www.slideserve.com/iram/surgical-procedures

·         6,2-15 image – fontan  - https://www.slideserve.com/iram/surgical-procedures

·         6,2-16 image - children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/tricuspid-atresia

·         6,2-17 image – stent PDA -from hospital lecture 

·         6,2-18 image – rashkind - https://thoracickey.com/catheter-based-treatment-of-congenital-heart-disease/

·         6,2-19 image – glen - https://www.slideserve.com/iram/surgical-procedures

·         6,2-20 imge – Fontan - https://www.fontanregistry.com/the-fontan-procedure-1

·         Image - L'EMC Encyclopédie Médicale et Chirurgicale - 2004

·         Image – druge box  - https://wjla.com/news/coronavirus/university-of-maryland-study-aspirin-reduces-risk-of-death-from-covid-19

·         Image - https://tdww.org.hk/tag/%E7%90%86%E6%99%BA/

·         Image - https://radiopaedia.org/articles/finger-clubbing

·         Images shunt  – AHA -https://www.heart.org/en/search?searchText=shunt#q=shunt

​