تبادل منشأ الأوعية الكبيرة
Transposition of great artery
Transposition of great artery
الموقع التثقيفي لمرضى القلب > تشريح القلب الطبيعي عند الأطفال > تعريف أمراض قلب الأطفال > تشخيص أمراض قلب الأطفال > القسطرة القلبية عند الأطفال > أمراض كهربائية القلب > علاج أمراض قلب الأطفال > العلاج الجراحي لأمراض قلب الأطفال > نمو و تغذية الطفل المصاب بمرض قلبي > أمراض القلب المزرقة > رباعي فالو > تبادل منشأ الأوعية الكبرى > شذوذ العود الوريي التام > التضيق الرئوي > البطين الوحيد> العمليات الجراحية التلطيفية > أمراض القلب المزرقة > أمراض القلب الغير مزرقة > الفتحة بين الأذينتين > الفتحة بين البطينين > العيب الحاجزي الأذيني البطيني > القناة الشريانية السالكة > تضيق برزخ الأبهر > نقص تصنع قوس الأبهر> تضيق الأبهر > أمراض الصمام التاجي > الأنعاش القلبي الرئوي > العناية المركزة القلبية > نشرات تثقيفية > فيديوهات توضيحية
التعريف
في القلب الطبيعي يخرج الشريان الأبهري من البطين الأيسر و يخرج الشريان الرئوي من البطين الأيمن . في تبادل منشأ الأوعية يحدث العكس حيث يخرج الشريان الرئوي من البطين الأيسر و يخرج الشريان الأبهري من البطين الأيمن و بالتالي جميع الدم الغامق الغير مؤكسج سوف يذهب للجسم بدلاً من الرئتين لذلك يكون الطفل مصاب بالزرقة.
هناك عدة تشوهات قلبية قد تترافق مع تبادل منشأ الأوعية ( كالفتحة بين البطينين أو تضيق في الشريان الأبهري .... )
الأعراض و التشخيص
الزرقة تظهر منذ اليوم الأول للولادة , وتتعلق شدتها بمدى حدوث مزج للدم بين الأجواف القلبية و بمقدار التدفق الدموي للرئتين
تسرع في التنفس
عدم القدرة على الرضاعة
التشخيص يتم بالفحص بالأمواج فوق الصوتية .
العلاج
العلاج الدوائي
إن الهدف من العلاج في المرحلة الأولى هو تحسين مزج الدم في القلب , وذلك بإعطاء مادة البروستاغلاندين لإبقاء القناة الشريانيه مفتوحة و التي تؤمن مزج للدم ومن ثم اجراء العلاج التداخلي عبر القسطرة بخزع للحاجز بين الأذينتين أيضاً لتحسين أكسجة الطفل
العلاج الجراحي عملية سويتش - Arterial Switch
يعتبر تبادل منشأ الأوعية من الآفات التي يحتاج تدبيرها الجراحي في أعمار باكرة ( قبل الشهر الأول من عمر الطفل ) ليتم الإصلاح التام وبنتائج جيدة .
العملية تحتاج لمركز جراحي متطور يستطيع فيه فريق الجراحة والتخدير والعناية التعامل مع هذا النوع من التداخلات.
تعتمد عملية سويتش على ثلاث مراحل : أولاً - أبدال مواقع الشرايين المعكوس ووضعها في مواقعها الطبيعية بحيث يخرج الأبهر مرة أخرى من البطين الأيسر بدل الأيمن , ويخرج الشريان الرئوي من البطين الأيمن بدل الأيسر. ثانياً - نقل الشراين الأكليلية المغذية للقلب إلى الأبهر الجديد . ثالثاً - إعادة تشكيل الشريان الرئوي الجديد .
عوامل الخطورة
على الرغم من أن هذة العملية أصبحت من العمليات المتكررة إلا أنها لاتخلوا من بعض المخاطر التي يمكن أن تهدد حياة الطفل.
كوجود عدة فتحات في القلب .
أو تشوة في الشرايين الأكليلية المغذية للقلب .
أو ترافقها مع تضيق في قوس الأبهر
هناك مايمنع إجراء عملية سويتش ( كمراجعة الطفل للمستشفى بشكل متآخر مما يُسبب ضعف في وظيفة البطين الأيسر وبالتالي لابد من تأهيل القلب ليستطيع تحمل عملية سويتش و ذلك بإجراء طوق للشريان الرئوي )
المتابعة
يعود الطفل بعد عملية سويتش بشكل طبيعي .
يحتاج الطفل للمتابعة المستمرة مدى الحياة
يمكن أن يتطور لدى الطفل تضيق في الشريان الرئوي أو قصور في الصمام الأبهري لاحقاً.
لامانع من زواج الفتاة لاحقاً مالم يكن هناك مانع آخر من الزواج
يحتاج الطفل لعلاج دوائي لفترة من الزمن .
عملية موستارد Mustard Repair
نلجأ لهذة العملية اذا لم يتم تشخيص تبادل منشأ الاوعية لعمر متآخر, في هذة الحالة لايمكن إجراء عملية سويتش ونلجأ لعملية موستارد - هدف العملية الإبقاء على الشرايين المنعكسة كماهي , لكن إجراء عكس عمل الأذينتين بحيث تصبح الأذينة اليمنى تستقبل الدم الأحمر الى البطين الأيمن الى الأبهر , وتصبح الأذينة اليسرى تستقبل الدم الأسود الى البطين الأيسر الى الشريان الرئوي.
لهذة العملية أختلاطات كثيرة مثل تضيق الأجوف العلوي أو السفلي.الوفاة ٣-٥ % و المتأخرة ١٥-٢٠ %.
عملية راستيلي Rastelli procedure
تتم هذة العملية لاحقاً عندما يكون الطفل لدية تبادل منشأ الأوعية وفتحة بين البطينين و تضيق في الصمام الرئوي , حيث يتم في المرحلة الأولى إجراء وصلة شريانية ويُتابع المريض إلى أن يصل لوزن وعمر جيد عندها نجري عملية راستلي و التي تتم بإجراء إغلاق للفتحة بين البطينين و تحويل جريان الدم من البطين الأيسر إلى الأبهر عبر الفتحة ثم وضع أنبوب مع صمام يصل البطين الأيمن الى الشريان الرئوي .
غالباً مايحتاج هؤلاء الأطفال إلى عملية تالية لإبدال الأنبوب الصادر من القلب بأنبوب أكبر .
References :
· Images
· 6,2-1 - A modified image - – Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-2 - A modified image - - Children hospital of Philadelphia - https://www.pinterest.com/pin/344243965241899710/
· 6,2-3 - A modified image - rashkind – thorasic key - https://thoracickey.com/catheter-based-treatment-of-congenital-heart-disease/
· 6,2-4 - A modified image - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-5 - A modified image - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-6 - A modified image - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-7 - A modified image - sening – research gate - https://www.researchgate.net/figure/a-Schematic-drawing-of-Arterial-Switch-operation-showing-Le-Compte-manoeuvre-with-the_fig1_282765797
· 6,2-8 - A modified image - rasteli - john hopkines -http://hopkins.congenital.org/?id=valve4
· Video
· https://www.youtube.com/watch?v=b0ywIWAokTg
· "Clinical Presentation of Congenital Heart Disease: Cyanosis" by Michael Freed, MD
· EMC Textbook
· https://www.youtube.com/watch?v=Clf4jrsXV2Q
· 6,2-1 image – Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-2 image - Children hospital of Philadelphia - https://www.pinterest.com/pin/344243965241899710/
· 6,2-3 – rashkind – thorasic key - https://thoracickey.com/catheter-based-treatment-of-congenital-heart-disease/
· 6,2-4 - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-5 - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-6 - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries
· 6,2-7 – sening – research gate - https://www.researchgate.net/figure/a-Schematic-drawing-of-Arterial-Switch-operation-showing-Le-Compte-manoeuvre-with-the_fig1_282765797
· 6,2-8 – rasteli - john hopkines -http://hopkins.congenital.org/?id=valve4
· Image - L'EMC Encyclopédie Médicale et Chirurgicale - 2004