تبادل منشأ الأوعية الكبيرة

التعريف

في القلب الطبيعي يخرج الشريان الأبهري من البطين الأيسر و يخرج الشريان الرئوي من البطين الأيمن . في تبادل منشأ الأوعية يحدث العكس حيث يخرج الشريان الرئوي من البطين الأيسر و يخرج الشريان الأبهري من البطين الأيمن و بالتالي جميع الدم الغامق الغير مؤكسج سوف يذهب للجسم بدلاً من الرئتين لذلك يكون الطفل مصاب بالزرقة.

هناك عدة تشوهات قلبية قد تترافق مع تبادل منشأ الأوعية  ( كالفتحة بين البطينين أو تضيق في الشريان الأبهري .... ) 

الأعراض و التشخيص

•  الزرقة تظهر منذ اليوم الأول للولادة , وتتعلق شدتها بمدى حدوث مزج للدم بين الأجواف  القلبية و بمقدار التدفق الدموي للرئتين

•  تسرع في التنفس

•  عدم القدرة على الرضاعة 

• التشخيص يتم بالفحص بالأمواج فوق الصوتية .

​

العلاج

العلاج الدوائي

إن الهدف من العلاج في المرحلة الأولى هو تحسين مزج الدم في القلب , وذلك  بإعطاء مادة البروستاغلاندين لإبقاء القناة الشريانيه مفتوحة و التي تؤمن مزج للدم ومن ثم اجراء العلاج التداخلي عبر القسطرة بخزع للحاجز بين الأذينتين أيضاً لتحسين أكسجة الطفل 

​

العلاج  الجراحي عملية سويتش - Arterial Switch

• يعتبر تبادل منشأ الأوعية من الآفات التي يحتاج تدبيرها الجراحي في أعمار باكرة ( قبل الشهر الأول من عمر الطفل ) ليتم الإصلاح التام وبنتائج جيدة .

•  العملية تحتاج لمركز جراحي متطور يستطيع فيه فريق الجراحة والتخدير والعناية التعامل مع هذا النوع من التداخلات.

• تعتمد عملية سويتش على ثلاث مراحل : أولاً -  أبدال مواقع الشرايين المعكوس ووضعها في مواقعها الطبيعية بحيث يخرج الأبهر مرة أخرى من البطين الأيسر بدل الأيمن , ويخرج الشريان الرئوي من البطين الأيمن بدل الأيسر. ثانياً -  نقل الشراين الأكليلية المغذية للقلب إلى الأبهر الجديد . ثالثاً - إعادة تشكيل الشريان الرئوي الجديد .

عوامل الخطورة

على الرغم من أن هذة العملية أصبحت من العمليات المتكررة إلا أنها لاتخلوا من بعض المخاطر التي يمكن أن تهدد حياة الطفل.

•  كوجود عدة فتحات في القلب .

•  أو تشوة في الشرايين الأكليلية المغذية للقلب .

•   أو ترافقها مع تضيق في قوس الأبهر

•  هناك مايمنع إجراء عملية سويتش  (  كمراجعة الطفل للمستشفى بشكل متآخر مما يُسبب ضعف في وظيفة البطين الأيسر وبالتالي لابد من تأهيل القلب ليستطيع تحمل عملية سويتش و ذلك بإجراء طوق للشريان الرئوي )

​

المتابعة 

•   يعود الطفل بعد عملية سويتش بشكل طبيعي  .

•   يحتاج الطفل للمتابعة المستمرة مدى الحياة

•   يمكن أن يتطور لدى الطفل تضيق في الشريان الرئوي أو قصور في الصمام الأبهري لاحقاً.

•   لامانع من زواج الفتاة لاحقاً مالم يكن هناك مانع آخر من الزواج

•    يحتاج الطفل لعلاج دوائي لفترة من الزمن .

عملية موستارد Mustard Repair

نلجأ لهذة العملية اذا لم يتم تشخيص تبادل منشأ الاوعية لعمر متآخر, في هذة الحالة لايمكن إجراء عملية سويتش ونلجأ لعملية موستارد - هدف العملية الإبقاء على الشرايين المنعكسة كماهي , لكن إجراء عكس عمل الأذينتين بحيث تصبح الأذينة اليمنى تستقبل الدم الأحمر الى البطين الأيمن الى الأبهر , وتصبح الأذينة اليسرى تستقبل الدم الأسود الى البطين الأيسر الى الشريان الرئوي.

لهذة العملية أختلاطات كثيرة مثل تضيق الأجوف العلوي أو السفلي.الوفاة ٣-٥ % و المتأخرة ١٥-٢٠ %.

عملية راستيلي Rastelli procedure

تتم هذة العملية لاحقاً عندما يكون الطفل لدية تبادل منشأ الأوعية وفتحة بين البطينين و تضيق في الصمام الرئوي , حيث يتم في المرحلة الأولى إجراء وصلة شريانية  ويُتابع المريض إلى أن يصل لوزن وعمر جيد عندها نجري عملية راستلي و التي تتم بإجراء إغلاق للفتحة بين البطينين و تحويل جريان الدم من البطين الأيسر إلى الأبهر عبر الفتحة  ثم وضع أنبوب مع صمام يصل البطين الأيمن الى الشريان الرئوي .

غالباً مايحتاج هؤلاء الأطفال إلى عملية تالية لإبدال الأنبوب الصادر من القلب بأنبوب أكبر .

References :

·         Images

·         6,2-1 - A modified image -   – Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-2 - A modified image -  - Children hospital of Philadelphia - https://www.pinterest.com/pin/344243965241899710/

·         6,2-3 - A modified image -  rashkind – thorasic key - https://thoracickey.com/catheter-based-treatment-of-congenital-heart-disease/

·         6,2-4 - A modified image -   Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-5 - A modified image -  Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-6 - A modified image -  Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-7 - A modified image -   sening – research gate - https://www.researchgate.net/figure/a-Schematic-drawing-of-Arterial-Switch-operation-showing-Le-Compte-manoeuvre-with-the_fig1_282765797

·         6,2-8 - A modified image -   rasteli -  john hopkines -http://hopkins.congenital.org/?id=valve4

·         Video

·         https://www.youtube.com/watch?v=b0ywIWAokTg

·         "Clinical Presentation of Congenital Heart Disease: Cyanosis" by Michael Freed, MD

·         EMC Textbook

·         https://www.youtube.com/watch?v=Clf4jrsXV2Q

·         6,2-1 image – Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-2 image - Children hospital of Philadelphia - https://www.pinterest.com/pin/344243965241899710/

·         6,2-3 – rashkind – thorasic key - https://thoracickey.com/catheter-based-treatment-of-congenital-heart-disease/

·         6,2-4 - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-5 - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-6 - Children hospital of Philadelphia -https://www.chop.edu/conditions-diseases/transposition-great-arteries

·         6,2-7 – sening – research gate - https://www.researchgate.net/figure/a-Schematic-drawing-of-Arterial-Switch-operation-showing-Le-Compte-manoeuvre-with-the_fig1_282765797

·         6,2-8 – rasteli -  john hopkines -http://hopkins.congenital.org/?id=valve4

·         Image - L'EMC Encyclopédie Médicale et Chirurgicale - 2004