نقص تصنع قوس الأبهر

نقول أن الطفل لدية نقص تصنع قوس الأبهر عندما يكون قطر قوس الأبهرأصغر من القطر المناسب لوزن الطفل وبالتالي يسمح لكمية قليلة من الدم من المرورعبرة إلى القسم السفلي من الجسم .يترافق في معظم الحالات مع تضيق برزخ الأبهروبشكل أقل مع فتحة بين البطينين.

المظاهر السريرية :

·         يُعد نقص تصنع قوس الأبهر من المسببات الأساسية لحدوث  قصور القلب عند حديثي الولادة

·         يكون الضغط الشرياني مرتفعاً في اليد اليمنى  بينما يكون طبيعياً إلى منخفض في الساقين.  

العلاج :

·         يجب أن يكون التدبير بشكل باكر وإسعافي .

·         العلاج الجراحي : يتم إصلاح نقص تصنع الأبهرعبرشق من جانب الصدر ويتم محاولة الأصلاح وتوسيع المنطقة , وفي حال تعذر ذلك يتم تحويل الجراحة لعملية قلب مفتوح حيث يتم الإصلاح عبر منتصف الصدر 

·         يتم وضع الطفل على جهاز القلب الصنعي وتبريد حرارة الجسم ل ٢٠ درجة مئوية ثم تخفيف تدفق الدم للدماغ ويقوم الجراح بتوسيع المنطقة برقعة

·         قد تحدث أذية عصبية عند بعض الأطفال في هذا النوع من العمليات وبنسبة قليله.

·         قد يحدث عودة للتضيق لاحقاً ممايستوجب توسيع التضيق بواسطة القسطرة القلبية 

وهو أكثر خطورة من الشكل السابق حيث يحدث إنقطاع تام لتدفق الدم عبرقوس الأبهر وتبقى القناة الشريانية المصدر الوحيد لتدفق الدم للقسم السفلي من الجسم .يوجد ثلاث أشكال للتضيق بحسب مستوى الأنقطاع , جميعها تتظاهر بنفس الأعراض . تترافق مع فتحة بين البطينين بنسبة ٧٠% من الحالات و صمام أبهري ثنائي الوريقات بنسبة ٣٠% من الحالات 

العلاج :

·         يكون التدبير بشكل باكر وإسعافي .

·         العلاج الجراحي : عبر منتصف الصدر بعملية قلب مفتوح حيث يتم الإصلاح  بإعادة إيصال الأبهر النازل مع الصاعد  

·         يتم وضع الطفل على جهاز القلب الصنعي وتبريد حرارة الجسم ل ٢٠ درجة مئوية ثم تخفيف تدفق الدم للدماغ ويقوم الجراح بوصل الأبهر النازل مع الصاعد

·         قد تحدث أذية عصبية عند بعض الأطفال في هذا النوع من العمليات وبنسبة قليله.

·         قد يحدث عودة للتضيق لاحقاً ممايستوجب توسيع التضيق بواسطة القسطرة القلبية