El misterio de la hemofilia de la reina Victoria I de Inglaterra que legó a las monarquías de Europa
A raíz del estreno de la película «La reina Victoria y Abdul» ha vuelto a la actualidad el debate sobre el origen de la maldición de la realeza europea desde el siglo XIX: el déficit de factor VIII
Las monarquías europeas se contagiaron de un peligro común desde el momento en que la reina Victoria I de Inglaterra dio a luz a nueve hijos fruto de su amor con el rey consorte, el príncipe Alberto. La reina, quien era portadora del gen de la hemofilia, legó esta maldición a tres de sus hijos. Estos la continuaron a lo largo de la Historia debilitando la sangre azul de la aristocracia europea.
No hizo falta ningún arma para desangrar los varones de las distintas familias reales de Europa, emparentadas directamente con la soberana. Un enemigo imbatible se encontraba dentro de la propia genética de los descendientes de la reina. En el ADN real estaba escrita la tragedia y la muerte con tinta escarlata: la hemofilia (déficit del factor VIII), una maldición que cambiaría el curso de la Historia en el continente.
¿Cómo se inició la enfermedad en la reina?
Existen dos teorías sobre la aparición de este mal dentro de la realeza. Lo únco claro es que su origen se remonta a Victoria I, de Inglaterra. Como ninguno de los progenitores padecían del déficit del factor VIII, se cree que o bien la reina fue hija adulterina o bien fue uno de los rarísimos casos de mutación de novo (un gen que aparece por primera vez en una familia). Un capricho de la naturaleza que tiene una probabilidad de darse en una persona entre 15.000.
En caso de que fuera el fruto de una relacion extramatrimonial, sería probable que la princesa Victoria de Sajonia Coburg –la madre de la reina– hubiera tenido un amorío fuera del lecho conyugal de su marido, el duque de Kent –supuesto padre de la emperatriz y hermano del rey Guillermo IV–. Con tan mala suerte que el amante resultó ser hemofílico, legándole el gen a su hija.
De esta manera, un «affaire» aristocrático iniciaría el legado maldito de la enfermedad real. La gran tragedia que estaría al acecho de los sucesores del trono, todos hijos, nietos y bisnietos de «la abuela de Europa».
«La primera portadora del gen mutante de la hemofilia fue sin duda la reina Victoria. La enfermedad la transmiten a su descendencia mujeres portadoras que no presentan síntoma alguno. La zarina, princesa de Hesse, era nieta de la reina Victoria por parte de madre. La reina tuvo otras dos hijas portadoras del gen, que también tuvieron sendos hijos hemofílicos, y que por tanto transmitieron el gen a los miembros de la realeza inglesa y española», defiende Thomas Dormandy en su obra «El peor de los males: La lucha contra el dolor a lo largo de la Historia».
¿Qué es la hemofilia?
Esta patología se manifiesta en graves hemorragias. Las personas afectadas carecen del factor VIII, la proteína responsable en la coagulación. Al presentarse esta deficiencia los hemofílicos están expuestos a sufrir pérdidas incontrolables de sangre (internas o externas). Su presencia está sujeta a portadoras, siempre mujeres, y hemofílicos, siempre varones.
Esta enfermedad es inevitable y no tiene cura, está escrito en el ADN del afectado. El gen ligado al cromosoma X (como así también se le conoce) se hereda a través de la madre, la portadora, quien carga con ese registro pero que no suele presentar síntomas de mala coagulación. Si un hombre hemofílico tiene una hija, ésta será heterocigota (portadora del déficit de factor VIII), por lo general no presentan ningún síntoma. No obstante, el varón enfermo no transmite el crosoma a su hijo.
Herencia de la patología
Salvo por una mutación del novo, o la aparición esporádica, como pudo haberle ocurrido a la soberana, el déficit de factor VIIIse hereda de dos maneras: la progenitora puede hacer heterocigotas a sus hijas y hemofílicos a sus sucesores. O también se puede producir el caso del padre sintomático, que aunque no lega el cromosoma X a su sucesor (finalizando en este caso la enfermedad), sí convierte en portadora a la niña, la cual a su vez seguirá extendiendo la enfermedad a través de sus descendientes.
Dentro de esta patología, existen manifestaciones más o menos severas. La más grave, que afectó a los descencientes de Victoria I de Inglaterra, fue el trastorno de coagulación A. La dolencia se debe a la carencia del factor VIII, o la llamada proteína de coagulación. Hijos, nietos y bisnietos de la soberana, no solo heredarían títulos y atenta mirada de la desgracia, con ello también serían presos de dolores intensos y de muertes repentinas, las cuales desestabilizarían la línea sucesoria de las diferentes casas reales.
Los afectados de la vieja aristocracia presentaban los síntomas comunes: hemorragias, hematomas extensos, dolores fuertes y rigidez en las articulaciones y en los músculos a causa del hinchazón que provocaba las pérdidas de sangre, que aparecían sin ningún evento traumático.
Uno de cada 15.000 personas padecen esta enfermedad, según los datos de la WFH (Federación Mundial de la Hemofilia). Aunque es una enfermedad poco común, todavía no se ha encontrado ninguna cura. No obstante, a día de hoy puede controlarse con inyecciones de factor VIII.
La herencia de la sangre azul
Tres de los nueve hijos de Victoria y Alberto heredaron este déficit de coagulación. Dos de las princesas, Alicia y Beatriz, fueron portadoras, así como el menor de sus hijos, Leopoldo, fue hemofílico. Este príncipe contrajo, a su vez, nupcias con la princesa austríaca Helena Waldeck. El matrimonio tuvo una niña llamada Alicia, la cual heredaría el gen que más tarde se reproduciría en el ADN de su hijo Ruperto. Tanto el abuelo y el nieto murieron por causa de una hemorragia cerebral. El primero se mató tras un traumatismo en la cabeza después de una caída y el segundo en un accidente automovilístico.
Alicia se casó con el duque de Hesse, de la Casa Real de Prusia. El matrimonio tuvo siete hijos, entre los cuales tres fueron marcados por el gen. Federico, uno de ellos, murió a la edad de dos años y medio desangrado a causa de esta enfermedad y las hijas, Irene y Alejandra, legaron a sus propios hijos la hemofilia.
Irene se casó con Enrique de Prusia y fue madre de tres hijos. Dos de ellos fueron hemofílicos, el primogénito, Enrique, murió a la edad de 4 años y otro de ellos, Waldemar, a pesar de estar marcado por la maldición, vivió hasta los 56 años. Otro, Segismundo, afortunadamente se salvó de esta herencia genética.
La que fue la última zarina de Rusia, Alejandra (en su origen llamada Alix), se casó con el zar Nicolás II. El matrimonio tuvo cuatro hijas Olga, Tatiana, María, Anastasia y el ansiado varón Alexis. Sin embargo la espera fue en vano, el niño nació enfermo.
El zarevich fue el hemofílico más famoso de la historia. «¡Por favor déjame morir, para no sufrir más!» gritaba el pequeño a su madre, la zarina, a causa de la tortura que le producían las hemorragias internas. No obstante, ese fatal destino sanguíneo se fustraría con el fusilamiento de la Familia Imperial en julio de 1918, aunque de esta manera nunca se pudo saber si las chicas eran heterocigotas.
La hemofilia se introdujo en la Familia Real española a través de la princesa Beatriz, la otra hija portadora de la reina Victoria I. Su sacra unión con el duque de Battenberg en 1885 trajo cuatro hijos. Leopoldo y Mauricio fueron hemofílicos. El primero murió en una intervención quirúrgica, a los 33 años, y el segundo una hemorragia abdominal, con 19 años, tras sufrir un accidente automovilístico).
Sin embargo, la enfermedad no se terminaría ahí, su hija Victoria Eugenia heredó a través de su madre una copia del gen. El destino de los Borbones se rodeó de esta enfermedad, cuando la nieta de la soberana inglesa se casó con el Rey Alfonso XIII en 1906.
El matrimonio tuvo siete hijos, dos mujeres y cinco varones, de los cuales Alfonso y Gonzalo fueron víctimas del legado de su abuela.Alfonso, Príncipe de Asturias, nació con este mal. No gobernó porque renunció a sus derechos cuando decidió casarse con una plebeya, llamada Edelmira Sampedro. Murió a la edad de 31 años a causa de una hemorragia interna, causada por un accidente automovilístico.
Gonzalo, el benjamín del matrimonio, murió a los 20 años por un sangrado interno abdominal tras sufrir un impacto en un coche contra un muro.