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I tumori dell’appendice rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie rare (incidenza: 6 casi per milione di abitanti/anno), comprendente istologie epiteliali e non epiteliali.
- NEOPLASIE EPITELIALI
Neoplasie Mucinose (Mucinous Appendiceal Neoplasms, MANs)
Sono neoplasie in cui più del 50% del volume tumorale è composto da mucina extracellulare.
Si possono presentare come neoplasie confinate all’appendice (che rimane integra e ripiena di mucina) o, più comunemente, con diffusione peritoneale, secondaria alla rottura o all’invasione transmurale di una neoplasia mucinosa primitiva, che si caratterizza per accumulo in sede intra-addominale di ascite mucinosa (PMP: pseudomixoma peritonei) o di noduli tumorali mucinosi (mucinous carcioma peritonei).
La Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) raccomanda la seguente classificazione:
Carinoma a cellule caliciformi (Goblet Cell Adenocarcinoma, GCAs)
Rappresentano neoplasie con atteggiamento aggressivo ad istologia mista (adenocarcinoma con associata differenziazione mucinosa e neuroendocrina). Sotto questa denominazione nosologica sono convogliati quelli che in precedenza erano nominati “carcinoidi a cellule caliciformi”, in quanto la componente neuroendocrina è considerata poco significativa.
Adenocarcinoma (non mucinoso) tipo-colon
L’istotipo non secernente mucina è assimilabile ai tumori del colon destro per la sua prognosi pressoché similare a seconda del coinvolgimento linfonodale o di siti metastatici a distanza.
Adenocarcinoma a cellule ad anello con castone (Signet Ring Cells, SRC)
La variante con cellule ad anello con castone definisce, solitamente, una malattia più aggressiva.
- NEOPLASIE NON EPITELIALI
Tumori Neuroendocrini (neuroendocrine neoplasms, NENs)
• La presenza di linfonodi positivi (LN+) è relativamente rara nei tumori neuroendocrini dell’appendice (aNET), e anche in presenza di apparenti “fattori ad alto rischio” solo un quarto al massimo dei pazienti risulterà avere LN+ dopo emicolectomia destra (RHC). LN+ non è associato ad un aumento del rischio di recidiva o di malattia metastatica e non è correlato all'OS;
• Il completamento con emicolectomia dx (RHC) è indicato nei tumori di dimensioni >2 cm e nelle appendicectomie incomplete (R1/R2), non è generalmente raccomandato nei tumori completamente resecati di dimensioni ≤ 2 cm;
• Negli aNET resecati di dimensioni pari a 1–2 cm, alcuni fattori di rischio, tra cui aNET di alto grado e le aspettative del singolo paziente, possono giustificare il completamento dell'RHC. Mancano prove sul fatto che la RHC sia di qualche beneficio in presenza di perforazione sierosa;
• In alternativa alla RHC, la resezione ileocecale potrebbe essere applicata soprattutto nei pazienti pediatrici e giovani;
• Attualmente non è necessaria una terapia adiuvante nei pazienti con aNET poiché la maggioranza è costituita da tumori a basso grado
Riferimenti bibliografici principali:
- Hoehn et al. "Current Management of Appendiceal Neoplasms" - ASCO Educational Book 2021
- Umetsu et al. “Staging of appendiceal mucinous neoplasms: challenges and recent updates” – Human Pathology 2022
- Overman et al. “Appendiceal Mucinous Lesions” - https://www.uptodate.com/contents/appendiceal-mucinous-lesions/print (accessed online on Nov 2022)
- Govaerts et al. “Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: Literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment” – European Journal of Surgical Oncology 2021
- Guyatt GH, Oxman AD, Kunz R, et al. What is “quality of evidence” and why is it important to clinicians? BMJ. 2008; 336(7651): 995-998.
- NCCN Guidelines Small Bowel Adenocarcinoma 2023
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