CLASSIFICAZIONE TUMORI DELL'APPENDICE

I tumori dell’appendice rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie rare (incidenza: 6 casi per milione di abitanti/anno), comprendente istologie epiteliali e non epiteliali.

• Carinoma a cellule caliciformi (Goblet Cell Adenocarcinoma, GCAs)

Rappresentano neoplasie con atteggiamento aggressivo ad istologia mista (adenocarcinoma con associata differenziazione mucinosa e neuroendocrina). Sotto questa denominazione nosologica sono convogliati quelli che in precedenza erano nominati “carcinoidi a cellule caliciformi”, in quanto la componente neuroendocrina è considerata poco significativa.

• Adenocarcinoma (non mucinoso) tipo-colon

L’istotipo non secernente mucina è assimilabile ai tumori del colon destro per la sua prognosi pressoché similare a seconda del coinvolgimento linfonodale o di siti metastatici a distanza.

• Adenocarcinoma a cellule ad anello con castone (Signet Ring Cells, SRC)

La variante con cellule ad anello con castone definisce, solitamente, una malattia più aggressiva.

-   NEOPLASIE NON EPITELIALI

• Tumori Neuroendocrini (neuroendocrine neoplasms, NENs)

• La presenza di linfonodi positivi (LN+) è relativamente rara nei tumori neuroendocrini dell’appendice (aNET), e anche in presenza di apparenti “fattori ad alto rischio” solo un quarto al massimo dei pazienti risulterà avere LN+ dopo emicolectomia destra (RHC). LN+ non è associato ad un aumento del rischio di recidiva o di malattia metastatica e non è correlato all'OS;

• Il completamento con emicolectomia dx è indicato nei tumori di dimensioni >2 cm tuttavia non è associato ad incremento della sopravvivenza. La selezione dei pazienti può prendere in considerazione grado istologico e altre caratteristiche predittive di malattia metastatica e di inferiore sopravvivenza (far riferimento a LG NANETS 2010*)

• Negli aNET resecati di dimensioni pari a 1–2 cm, alcuni fattori di rischio, tra cui aNET di alto grado e le aspettative del singolo paziente, possono giustificare il completamento dell'RHC. Mancano prove sul fatto che la RHC sia di qualche beneficio in presenza di perforazione sierosa;

• In alternativa alla RHC, la resezione ileocecale potrebbe essere applicata soprattutto nei pazienti pediatrici e giovani;

• Attualmente non è necessaria una terapia adiuvante nei pazienti con aNET poiché la maggioranza è costituita da tumori a basso grado

Riferimenti bibliografici principali:

Linee Guida AIOM Tumori Peritoneali Primitivi e Secondari 2024

Hoehn et al. "Current Management of Appendiceal Neoplasms" - ASCO Educational Book 2021

*Boudreaux JP, Klimstra DS, Hassan MM, et al; North American Neuroendocrine Tumor Society (NANETS). The NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the jejunum, ileum, appendix, and cecum. Pancreas. 2010;

Umetsu et al. “Staging of appendiceal mucinous neoplasms: challenges and recent updates” – Human Pathology 2022

 Overman et al. “Appendiceal Mucinous Lesions” - https://www.uptodate.com/contents/appendiceal-mucinous-lesions/print (accessed online on Nov 2022)

Govaerts et al. “Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: Literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment” – European Journal of Surgical Oncology 2021

Guyatt GH, Oxman AD, Kunz R, et al. What is “quality of evidence” and why is it important to clinicians? BMJ. 2008; 336(7651): 995-998.