(1) LAMN: il completamento chirurgico con emicolectomia destra non è raccomandato
La gestione terapeutica dipende dai seguenti fattori:
- stadiazione,
- radicalità chirurgica,
- presenza o meno di perforazione dell’appendice,
- presenza o meno di mucina acellulata o cellulata nel peritoneo viscerale (peri-appendicolare),
- presenza di diffusione di malattia a livello peritoneale.
• In caso di chirurgia R1 è indicato il completamento chirurgico con cecotomia.
(2) HAMN: valutare la presenza di perforazione
• In caso di chirurgia R1 è indicato il completamento chirurgico con cecotomia/emicolectomia destra (da valutare in sede multidisciplinare).
LAMN/HAMN CON EVIDENZA DI MALATTIA PERITONEALE (M1a/b)
(3) ADENOCARCINOMI DELL’APPENDICE: in tutti i casi è raccomandato il completamento chirurgico con emicolectomia destra.
In tutti i pazienti con adenocarcinoma dell’appendice (mucinoso o non mucinoso) radicalmente operato, con evidenza di coinvolgimento linfonodale (N+) all’esame istologico, un trattamento chemioterapico adiuvante di combinazione a base di fluoropirimidina/oxaliplatino è raccomandato.
Nei pazienti non fit per il regime di combinazione è consigliata una monochemioterapia a base di fluoropirimidine.
SCHEMI
Fluoropirimidine ± Oxaliplatino
> FOLFOX / XELOX (s. 1, 2)
> 5FU-LV / Capecitabina (s. 3, 4)
Nell’adenocarcinoma mucinoso, in presenza di perforazione vi è, inoltre, indicazione a CRS* + HIPEC.
*CRS: chirurgia citoriduttiva
Riferimenti bibliografici principali:
- Hoehn et al. "Current Management of Appendiceal Neoplasms" - ASCO Educational Book 2021
- Chicago Consensus Working Group “The Chicago Consensus on Peritoneal Surface Malignancies: Management of Appendiceal Neoplasms” – Annals of Surgical Oncology 2020
- Overman et al. “Appendiceal Mucinous Lesions” - https://www.uptodate.com/contents/appendiceal-mucinous-lesions/print (accessed online on Nov 2022)
- Govaerts et al. “Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: Literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment” – European Journal of Surgical Oncology 2021
- LG AIOM 2021 Tumori peritoneali primitivi e secondari
MCN