Πολλαπλή σκλήρυνση

Βασικές γνώσεις για την πολλαπλή σκλήρυνση

του Κωνσταντίνου Χρ. Σπίγγου, νευρολόγου

Η πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ), γνωστότερη με την παλαιότερη ονομασία της «σκλήρυνση κατά πλάκας», είναι πάθηση που τη χαρακτηρίζει η απογύμνωση των νευρώνων του κεντρικού νευρικού συστήματος από τη μυελίνη, το λιπαρό μονωτικό περίβλημα τους. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται πλάκες απομυελίνωσης σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Είναι μια χρόνια και αγνώστου αιτιολογίας πάθηση, μη μεταδοτική, σπανιότατα μόνο κληρονομική, η οποία δεν θεωρείται «ψυχοπάθεια», ούτε οφείλεται σε άγχος, αν και συχνά επιδεινώνεται εξ αιτίας του.

Η έναρξη παρατηρείται σχετικά νωρίς, με συμπτώματα όπως διαταραχές της ισορροπίας, της όρασης, της ουροδόχου κύστης και της αισθητικότητας του δέρματος. Η συχνότητά της είναι μεγάλη και μπορεί να προσβάλει τον οποιοδήποτε. Αυτό, σε συνδυασμό με τη μικρή ηλικία έναρξης την καθιστά μάστιγα που πλήττει νέα και λειτουργικά άτομα. Το αίτιό της παραμένει γενικά σκοτεινό.

Ιστορική αναδρομή

Ενώ ο όρος «σκλήρυνση κατά πλάκας» πηγάζει από τη γαλλική βιβλιογραφία του μέσου του 19ου αιώνα (Sclérose en Plaques), η νεότερη ονομασία της νόσου, όπως αυτή έχει καθιερωθεί μετά το Β΄ Παγκόσμιο Πόλεμο από την αμερικανική βιβλιογραφία, είναι «πολλαπλή σκλήρυνση» (Multiple Sclerosis: ΠΣ). Η βαρύτητα με την οποία είναι φορτισμένοι και οι δύο ελληνικοί όροι (η λέξη «σκλήρυνση» στις άλλες γλώσσες, σε αντίθεση με την ελληνική, χρησιμοποιείται μόνο στην ιατρική και δεν αποτελεί όρο της καθομιλουμένης) έχει καταστήσει συνήθη τη χρήση του όρου «απομυελίνωση». Αυτός απηχεί το μηχανισμό πρόκλησης των χαρακτηριστικών βλαβών της πάθησης, αλλά δεν είναι ειδικός, καθώς περιλαμβάνει και αρκετές άλλες νευρολογικές παθήσεις.

Ο περίφημος Γάλλος νευρολόγος Jean Martin Charcot είναι αυτός που περιέγραψε και παρουσίασε στο Παρίσι για πρώτη φορά την ΠΣ, το 1868, ταξινομώντας και συσχετίζοντας τις παλαιότερες εργαστηριακές και κλινικές σχετικές αναφορές. Λόγω της έλλειψης των σχετικών ντοκουμέντων, δεν είναι δυνατό να καθοριστεί με σαφήνεια ποτέ πρωτοεμφανίστηκε. Υπάρχουν μάλιστα και -αστήριχτες- θεωρίες που τη θεωρούν γενικά «νόσο του πολιτισμού», αποδίδοντάς την στα εμβόλια, σε τοξικούς παράγοντες κ.ά. Τουλάχιστον μέχρι και το Μεσαίωνα, δεν υπάρχουν στην ιατρική βιβλιογραφία αναφορές για νοσήματα που μοιάζουν με την ΠΣ και μόνο κατά τα τέλη του 13ου αιώνα αναγνωρίζεται η πρώτη αναφορά, σε δημόσιο έγγραφο της Ολλανδίας που αφορούσε στη ζωή και το θάνατο της μοναχής Lidwina Von Schiedam.

Συνηθέστερα συμπτώματα

Η ΠΣ συνήθως αρχικά εμφανίζεται με ένα μόνο σύμπτωμα, ανάλογα με τη θέση της προσβολής, όπως π.χ. μείωση της όρασης στον ένα οφθαλμό λόγω φλεγμονής του οπτικού νεύρου (οπτική νευρίτιδα), μούδιασμα, μυϊκή αδυναμία ή παράλυση ενός ή περισσότερων άκρων, διαταραχή της ισορροπίας, δυσχέρεια στη βάδιση, διπλωπία. Τα συμπτώματα κατά τα πρώτα χρόνια της πάθησης συνήθως υποχωρούν μέσα σε λίγες ημέρες ως εβδομάδες και η φάση αυτή χαρακτηρίζεται «ώση» της νόσου. Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις όμως μπορεί να εγκαταλείπουν χρόνια ελλείμματα στη λειτουργία του νευρικού συστήματος που προοδευτικά αυξάνονται. Στην γρήγορη αποδρομή και βελτίωση παίζει σημαντικό ρόλο η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη θεραπείας.

Η σοβαρότητα ποικίλει

Η ΠΣ εξελίσσεται προοδευτικά και με χρόνιο χαρακτήρα. Τα συμπτώματα με τα οποία εμφανίζεται μπορεί να υποκρύπτουν οποιαδήποτε άλλη πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος και απαιτούν άμεση παραπομπή σε νευρολόγο. Ωστόσο, τα ίδια τα συμπτώματα σπάνια είναι επικίνδυνα για τη ζωή. Σε μεγάλη μελέτη που έγινε στη Μ. Βρετανία φάνηκε ότι από το 1963 η μέση επιβίωση των πασχόντων ανεβαίνει σταθερά, έτσι ώστε ενώ το 1963 πέθαναν σε ηλικία μικρότερη των 59 ετών 536 ασθενείς και σε ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών 275 ασθενείς, το 1990 τα αντίστοιχα νούμερα ήταν 360 και 440. Στη μείωση αυτή συμβάλει η ανοσοτροποποιητική αγωγή.

Ως προς το πώς θα εξελιχθεί η νόσος, κάποια χαρακτηριστικά θεωρούνται επιβαρυντικά, όπως το άρρεν φύλο, το μικρό χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης και δεύτερης ώσης, η μεγαλύτερη ηλικία έναρξης, οι πολλές υποτροπές, η παρουσία πολλαπλών βλαβών στη μαγνητική τομογραφία και η προσβολή της κινητικότητας αμέσως κατά την έναρξη.

Εάν δεν χορηγηθούν φάρμακα και η ΠΣ εξελιχθεί με «φυσικό τρόπο», υπάρχουν αδρά 7 μορφές εξέλιξης: με σοβαρές υποτροπές, αυξανόμενη ανικανότητα και πρόωρος θάνατος, που είναι και η σοβαρότερη μορφή, με πολλές μικρές ώσεις που προοδευτικά αυξάνονται σε διάρκεια και σοβαρότητα, με διαρκή βραδεία εξέλιξη, υποτροπές και αυξανόμενη ανικανότητα ή με συνεχή βραδεία εξέλιξη χωρίς ώσεις. Σπανιότερα, υπάρχουν περιπτώσεις με αρχική πλήρη υποχώρηση της νόσου που ακολουθείται όμως από επιδείνωση πολλά έτη μετά ή με επαναλαμβανόμενες ώσεις των οποίων η συχνότητα και η σοβαρότητα προοδευτικά μειώνεται έτσι ώστε να μην εγκαταλείπονται σοβαρά ελλείμματα ή τέλος, με ελάχιστες υποτροπές και χωρίς καθόλου ελλείμματα (καλοήθης ΠΣ). Η τελευταία μορφή δυστυχώς αφορά μόνο τον 1 στους 7 περίπου ασθενείς. Πολλοί από αυτούς μάλιστα μπορεί να πάσχουν και να μη το μάθουν ποτέ, αν δεν προσέλθουν σε νευρολόγο που θα υποπτευθεί τη νόσο και θα τους υποβάλει σε μαγνητική τομογραφία.

Γεωγραφικές «παραξενιές» της ΠΣ

Η ΠΣ μπορεί να προσβάλει τον οποιοδήποτε, αλλά σύμφωνα με τις στατιστικές, παρουσιάζει διαφορές στην συχνότητά της, ανάλογα με 4 χαρακτηριστικά: το πρώτο αφορά την καταγωγή (εμφανίζεται συχνότερα σε γεννημένους σε εύκρατες κλιματικές ζώνες ενώ σπανίζει στους τροπικούς), το δεύτερο τη φυλή (στη λευκή φυλή έχει μεγαλύτερη συχνότητα), το τρίτο την κληρονομικότητα (τα συγγενικά πρόσωπα εμφανίζουν μεγαλύτερη πιθανότητα να προσβληθούν επίσης, ανάλογα μάλιστα με το βαθμό συγγένειας) και το τέταρτο το φύλο (οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα, σε αναλογία περίπου 3:2, όπως συμβαίνει άλλωστε και σε όλες τις παθήσεις που έχουν αυτοάνοσο μηχανισμό).

Αξίζει να αναφερθεί ότι αν κανείς αλλάξει τόπο κατοικίας πριν από την έναρξη της εφηβείας του, τείνει να αποκτήσει το βαθμό προδιάθεσης που χαρακτηρίζει το νέο τόπο διαμονής του. Έτσι, γεννάται η υπόθεση ότι για την ΠΣ ευθύνεται κάποια προδιάθεση σε συνδυασμό με έναν περιβαλλοντικό παράγοντα που μπορεί να δράσει μόνο κατά τη διάρκεια ενός κρίσιμου χρονικού παραθύρου, που λήγει στην εφηβική ηλικία. Στη χώρα μας υπάρχουν περιοχές που χαρακτηρίζονται από μεγαλύτερη συχνότητα περιστατικών σε σχέση με τη συνολική συχνότητα του ελλαδικού χώρου.

Διαγνωστικός έλεγχος

Η διάγνωση της ΠΣ βασίζεται περισσότερο στην κλινική εντύπωση του ειδικού και λιγότερο σε εξετάσεις. Από αυτές, καμία δεν μπορεί από μόνη της να βάλει τη σφραγίδα της νόσου, ωστόσο η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (ή επιλεγμένων σημείων του νωτιαίου μυελού) αποτέλεσε θεαματική εξέλιξη στη διάγνωσή της. Η εξέταση αυτή είναι ευαίσθητη αλλά όχι και απόλυτα ειδική για την απεικόνιση των πλακών απομυελίνωσης, βοηθά όμως στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που μπορεί να έχουν κάποιες φορές παρόμοια συμπτώματα, όπως π.χ. μια στένωση του σπονδυλικού σωλήνα. Η κατανομή των βλαβών στον εγκέφαλο είναι επίσης χαρακτηριστική. Μετά από ένα πρώτο επεισόδιο απομυελίνωσης, η πιθανότητα μετατροπής σε «κλινικά βέβαιη» ΠΣ είναι περίπου 20% εάν δεν ανιχνεύονται βλάβες στη μαγνητική τομογραφία και περίπου 90% εάν ανιχνεύονται περισσότερες από 10 βλάβες.

Στο πλαίσιο της αρχικής διερεύνησης επιβάλλεται να διενεργηθεί οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, εξετάσεις που απαιτούν εισαγωγή σε νοσοκομείο. Επίσης, οπωσδήποτε απαιτούνται κάποιες ρευματολογικές εξετάσεις αίματος, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί η εξέταση των οπτικών, ακουστικών και σωματοαισθητικών προκλητών δυναμικών.

Ενδιαφέρον είναι ότι όλο και περισσότερο αξιολογούμε ασθενείς που εμφανίζουν βλάβες στην μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου συμβατές με ΠΣ, οι οποίοι όμως δεν έχουν αντίστοιχα συμπτώματα ή ευρήματα κατά την αντικειμενική εξέταση που υποδηλώνουν κάποια νευρολογική δυσλειτουργία. Τα άτομα αυτά συνηθέστερα έχουν υποβληθεί σε απεικονιστικό έλεγχο εξ αιτίας άλλων υποψιών (για παράδειγμα, ανησυχία για ύπαρξη εγκεφαλικού όγκου σε άτομα με σοβαρό ή ανθεκτικό στα φάρμακα πονοκέφαλο). Το φαινόμενο αυτό αναφέρεται και ως «ακτινολογικό μεμονωμένο σύνδρομο» [radiologic isolated syndrome: RIS]. Δεν είναι καθόλου βέβαιο εάν αυτό το σύνδρομο έχει πάντα σχέση με την ΠΣ, ούτε είναι ξεκάθαρο το εάν πρέπει να χορηγείται οποιασδήποτε μορφής θεραπεία σε αυτούς τους ασθενείς.

Τι κρίνει την πορεία;

Η πορεία της ΠΣ είναι ουσιαστικά απρόβλεπτη για κάθε προσβεβλημένο άτομο. Το 80% των ασθενών μερικές δεκαετίες μετά την αρχική διάγνωση αναμένεται να έχει περάσει στην «προϊούσα» φάση της νόσου. Δεν γνωρίζουμε κάποιον παράγοντα που να επιδρά καθοριστικά στην πορεία και επί του παρόντος διατυπώνονται μόνο υποθέσεις και ασαφείς συσχετίσεις.

Οι περισσότεροι ασθενείς περιστασιακά βιώνουν επιδείνωση των ήδη υπαρχόντων συμπτωμάτων τους κατά περιόδους, διάρκειας ωρών ή ημερών, χωρίς αυτό να υποδηλώνει ώση. Επιβαρυντικοί παράγοντες για το παραπάνω φαινόμενο μπορεί να είναι ο πυρετός, η σωματική κόπωση ή οι ανωμαλίες στο μεταβολισμό (π.χ. η νηστεία, οι έμετοι, η διάρροια). Έτσι, είναι σημαντική η διατήρηση ομαλών συνηθειών διατροφής, ύπνου, εργασίας και ψυχαγωγίας.

Ένας παράγοντας που μπορεί να προδιαθέσει σε εμφάνιση ώσης είναι οι ιώσεις. Με βεβαιότητα μπορεί να πει κανείς ότι η πορεία της νόσου δεν επηρεάζεται από τραυματισμούς και λήψη αναισθησίας, ενώ δεν είναι ξεκάθαρη η σχέση των ώσεων με αγχογόνα συμβάντα της προσωπικής ζωής, με τα εμβόλια και με την εγκυμοσύνη. Σχετικά με την τελευταία, αν και υπάρχουν παλαιότερες ενδείξεις ότι μπορεί να επιβαρύνει την πορεία σε μερικές γυναίκες, από πρόσφατες μελέτες διαφαίνεται ότι μάλλον δεν έχει αρνητική επίδραση, ενώ ούτε η πάθηση έχει επιβλαβή επίδραση στο έμβρυο. Μάλιστα, σε σύγκριση γυναικών ασθενών μετά την εμμηνόπαυση, δεν υπήρχε διαφορά στη σοβαρότητα της νόσου μεταξύ αυτών που είχαν γεννήσει και αυτών που δεν είχαν γεννήσει.

Οι περισσότεροι ασθενείς περιστασιακά βιώνουν επιδείνωση των ήδη υπαρχόντων συμπτωμάτων τους κατά περιόδους, διάρκειας ωρών ή ημερών, χωρίς αυτό να υποδηλώνει ώση. Επιβαρυντικοί παράγοντες για το παραπάνω φαινόμενο μπορεί να είναι ο πυρετός, η σωματική κόπωση ή ανωμαλίες στο μεταβολισμό, (για παράδειγμα, η νηστεία, οι έμετοι, η διάρροια), έτσι ώστε είναι σημαντική η διατήρηση ομαλών συνηθειών διατροφής, ύπνου, εργασίας και ψυχαγωγίας, χωρίς καταχρήσεις.

Θεραπευτικά ζητήματα

Το σημαντικότερο σκέλος της θεραπευτικής παρέμβασης αφορά στην υποστήριξη των ασθενών, γενική, όπως η υπεύθυνη ενημέρωση και καθοδήγηση των ίδιων και των οικείων τους προσώπων ως προς τα παραπάνω, η συναισθηματική και ψυχολογική τους υποστήριξη και ειδική συμπτωματική, όπως η φαρμακολογική αντιμετώπιση και αποκατάσταση των συμπτωμάτων που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής και τη λειτουργικότητα των πασχόντων, και που μπορεί να είναι η εύκολη κόπωση, η σπαστικότητα, η ακράτεια, η κατάθλιψη, το τρέμουλο, κ.α.

Η αυτοάνοση θεώρηση της νόσου έχει οδηγήσει μέχρι σήμερα στη μερικώς επιτυχή χρήση τριών γενιών φαρμάκων. Η πρώτη γενιά αφορά τα κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) και άλλα βαριά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η κορτιζόνη χρησιμοποιήθηκε ήδη από τη δεκαετία του `60, με σκοπό το μετριασμό των συμπτωμάτων και την επιτάχυνση της ανάρρωσης. Οι σοβαρές και συχνές μακροχρόνιες ανεπιθύμητες ενέργειες καθιστούν τις παραπάνω θεραπείες προβληματικές, ώστε σήμερα η κορτιζόνη χορηγείται μόνο για την οξεία φάση της υποτροπής, με τη μορφή ολιγοήμερων ενδοφλέβιων εγχύσεων. Τα βαρύτερα ανοσοκατασταλτικά, όπως η μιτοξανδρόνη, χορηγούνται μόνο σε πολύ ειδικές περιπτώσεις.

Η καλύτερη κατανόηση των μηχανισμών της αυτοανοσίας οδήγησε και σε καλύτερες θεραπείες για την ΠΣ, παρά τη συνεχιζόμενη έλλειψη οριστικών απαντήσεων ως προ την αιτία της. Έτσι, προοδευτικά έχουν στοχευθεί πιο ειδικά τμήματα της αλυσίδας πρόκλησης αυτοανοσίας, ώστε οι ανεπιθύμητες ενέργειες να είναι κατά πολύ λιγότερες αυτών της κορτιζόνης. Η δεύτερη γενιά θεραπειών κατά της ΠΣ, εντός της δεκαετίας του `90, αντιπροσωπεύθηκε από τις ιντερφερόνες-βήτα και τη γλατιραμέρη. Οι ουσίες αυτές παρεμβαίνουν επίσης στο ανοσοποιητικό σύστημα και χορηγούνται με συχνές (από 1 ανά 2 μέρες έως 1 ανά 2 εβδομάδες) ενδομυϊκές ή υποδόριες ενέσεις. Μετά από πάνω από δύο δεκαετίες κυκλοφορίας των περισσότερων, έχουν κερδίσει αδιαμφισβήτητα το δεύτερο πολυτιμότερο στην ιατρική χαρακτηρισμό, αυτόν της εξαιρετικής μακροχρόνιας ασφάλειας. Ο τομέας της αποτελεσματικότητας όμως εξακολουθούσε να μένει μερικώς ακάλυπτος.

Τα τελευταία 20 χρόνια έχουν εγκριθεί πάνω από 10 καινούργια φάρμακα σε Ευρωπαϊκή Ένωση και Ηνωμένες Πολιτείες, τα οποία κυκλοφορούν ήδη ή αναμένονται άμεσα και στην Ελλάδα. Τα φάρμακα αυτά προσπαθούν να διορθώσουν την καταστρεπτική επίδραση του διαταραγμένου ανοσοποιητικού συστήματος, ώστε να οδηγήσουν σε μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των υποτροπών, σε συνδυασμό με επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

Το αντίσωμα ναταλιζουμάμπη σηματοδοτεί την κυκλοφορία της τρίτης γενιάς φαρμάκων τροποποίησης της πορείας της νόσου. Χορηγείται με μηνιαία ενδοφλέβια έγχυση και αναστέλλει τους υποδοχείς των αγγειακών τοιχωμάτων στους οποίους αγκιστρώνονται τα λευκά αιμοσφαίρια πριν διασχίσουν το φραγμό αίματος –εγκεφάλου. Έτσι, στο κεντρικό νευρικό σύστημα εισέρχονται λιγότερα λευκά αιμοσφαίρια ικανά να προκαλέσουν καταστροφές. Η αποτελεσματικότητά του είναι συγκριτικά ανώτερη, ωστόσο η πιο ριζική δράση σημαίνει και δυναμικό πρόκλησης σοβαρότερων ανεπιθύμητων ενεργειών, σπάνια θανατηφόρων. Το φάρμακο αυτό σήμερα χορηγείται ενδονοσοκομειακά υπό τακτική και εξειδικευμένη παρακολούθηση.

Μερικές πρόσφατες θεραπευτικές προσεγγίσεις απλοποίησαν περαιτέρω τα θεραπευτικά σχήματα, χωρίς να ξεχνούν και την περαιτέρω βελτίωση στην αποτελεσματικότητα και ασφάλεια. Ουσιαστικά για πρώτη φορά μετά από την εγκατάλειψη της κορτιζόνης, σημειώθηκε κατά την τελευταία 5-ετία μια επιστροφή σε θεραπείες που χορηγούνται εύκολα από το στόμα, προς μεγάλη αγωνία και τελικά ικανοποίηση πολλών ασθενών.

Μια τέτοια σύγχρονη προσέγγιση έχει να κάνει με το χάπι της φιγκολιμόδης. Η φιγκολιμόδη, χορηγούμενη 1 φορά την ημέρα, στοχεύει στην αποτροπή της εισόδου μέσα στην κυκλοφορία του αίματος μιας υποομάδας των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, από τα λεμφογάγγλια όπου παράγονται.

Ένα άλλο χάπι είναι αυτό της τεριφλουνομίδης. Χορηγούμενο 2 φορές την ημέρα, αποτρέπει εκλεκτικά τη διαίρεση ομάδων λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στην παθολογική αυτοανοσία, την ίδια στιγμή που προφυλάσσει άλλες ομάδες, ώστε να συνεχίσουν να διαιρούνται με μικρότερο ρυθμό, διατηρώντας την πολύτιμη για τον οργανισμό ανοσία έναντι μκροβίων και ιών.

Το τρίτο από τα νεότερα χάπια είναι το φουμαρικό (παλαιότερα γνωστό και ως BG-12). Αυτό το από παλιά γνωστό στους ερευνητές της αυτοανοσίας μικρό χημικό μόριο, χορηγούμενο 2 φορές την ημέρα, προφυλάσσει τους νευρώνες, τη μυελίνη και τον ίδιο το φραγμό αίματος - εγκεφάλου από την οξείδωση που τους προκαλεί η φλεγμονή, στο πλαίσιο της επίθεσης που δέχονται από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Στην κατηγορία των ενδοφλέβιων αντισωμάτων ανήκει και η αλεμτουζουμάμπη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται ήδη στην αντιμετώπιση του καρκίνου. Η δράση της, κατόπιν ενδοφλέβιας έγχυσης για 8 μέρες εντός 1 έτους, μπορεί να προκαλέσει ένα είδος «επανεκκίνησης» του ανοσοποιητικού συστήματος, καθαρίζοντας τον οργανισμό για μεγάλο χρονικό διάστημα από τις τοξικές φλεγμονώδεις ουσίες που παράγονται στο παθολογικό πλαίσιο της ΠΣ. Το ίδιο ανανεωτικό αποτέλεσμα επιζητείται και μέσα από μια πιο παρεμβατική θεραπεία, τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Όπως έχουν δείξει οι μελέτες, η καλύτερη αναστολή των αυτοάνοσων επιθέσεων επιτυγχάνει την επιβράδυνση της συσσώρευσης αναπηρίας. Οι μέχρι σήμερα διαθέσιμες θεραπείες μειώνουν τη δράση συγκεκριμένων κατηγοριών κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που γνωρίζουμε ότι συμμετέχουν σε μια υποτροπή της ΠΣ. Όχι όμως σε απόλυτο βαθμό.

Όλες οι θεραπείες τρίτης γενιάς έχουν αποδείξει καλύτερη αποτελεσματικότητα στην πρόληψη των υποτροπών, αν και μακράν της ιδανικής. Ένα σημαντικό πρόσθετο ποσοστό των ασθενών θα ωφεληθεί ως προς τη συχνότητα εμφάνισης υποτροπών της νόσου, αλλά και ένα σημαντικό ποσοστό δεν θα ανταποκριθεί. Εξάλλου, η μακροχρόνια ασφάλεια των θεραπειών της τρίτης γενιάς δεν έχει αποτιμηθεί επαρκώς, καθώς έχουν δοκιμαστεί μόνο για συγκριτικά λίγα χρόνια. Έτσι, θα πρέπει να προτιμώνται μόνο εάν οι παλαιότερες θεραπείες δεν καταφέρνουν να αναχαιτίσουν την εξέλιξη της νόσου.

Πράγματι, η καρποφορία της έρευνας έχει υπάρξει δυσανάλογη μέχρι στιγμής: όλες οι θεραπείες απευθύνονται στo πρώτο, το θεαματικότερο στάδιο. Στοχεύουν στη μείωση των υποτροπών της νόσου, αλλά λίγα έχει η ιατρική να απαντήσει ως προς το δεύτερο στάδιο: το εκφυλιστικό. Σε αυτό το στάδιο, η ΠΣ εξακολουθεί να οδηγεί πολλούς στην αναπηρία με αμείλικτο τρόπο, ουσιαστικά μιμούμενη τα νοσήματα εκφύλισης του κεντρικού νευρικού συστήματος που ταλανίζουν τους ανθρώπους μεγαλύτερης ηλικίας. Αν και ο χρόνος εμφάνισης, όπως και η βαρύτητα, του δεύτερου σταδίου σαφώς σχετίζονται με τη βαρύτητα του πρώτου σταδίου και τα θεραπευτικά –φαρμακευτικά ή φυσικά- μέτρα που θα ληφθούν εξαρχής, αυτά συνήθως δεν αποδεικνύονται επαρκή, δυστυχώς.

Το δεδομένο της αποτυχίας των ανοσολογικών φαρμάκων -καίτοι πανάκριβων- να αναχαιτίσουν την εξέλιξη της αναπηρίας παράλληλα με την αναχαίτιση των υποτροπών οδηγεί πολλούς ερευνητές να υποθέσουν ότι η ΠΣ δεν περιλαμβάνει μόνο μία αλλά δύο ξεχωριστές νοσηρές διεργασίες -την αυτοανοσία και τη νευροεκφύλιση- που διατρέχουν ανεξάρτητα και ταυτόχρονα. Στην ακόμη πιο ακραία ερμηνεία, η νευροεκφύλιση αποτελεί τη βιολογική βάση της νόσου, ενώ οι ανοσολογικά καθοριζόμενες υποτροπές απλώς ένα παράπλευρο δείκτη της, καθώς η καταστροφή των νευρώνων προκαλεί την κινητοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος στο ρόλο ενός «οδοκαθαριστή». Όλα αυτά απομένουν, βέβαια, προς επαλήθευση ή διάψευση.

Από τα διαθέσιμα φάρμακα, μόνο το φουμαρικό έχει να παρουσιάσει ένα μηχανισμό δράσης με πιθανά ευεργετικά αποτελέσματα κατά της νευροεκφύλισης. Επίσης, οι ορμόνες ερυθροποιητίνη, οιστραδιόλη και τεστοστερόνη, καθώς και το με γνωστή αντιεπιληπτική δράση φάρμακο λαμοτρυγίνη, δοκιμάζονται πειραματικά επί του παρόντος. Τα ποικίλης φύσης αντιοξειδωτικά, συνταγογραφούμενα ή μη, διεκδικούν δίκαια μερίδιο στη θεραπεία της νευροεκφύλισης, όταν αυτή θεωρηθεί ως αποτέλεσμα μιας αναποτελεσματικής διαχείρισης της νευρωνικής ενέργειας σε κυτταρικό επίπεδο. Σημαντική προϋπόθεση για τη δράση τους κατά της ΠΣ είναι η ικανότητά τους να διασχίζουν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Τέλος, ένα ακόμη ελπιδοφόρο πείραμα στον ίδιο τομέα είναι η χρήση των βλαστοκυττάρων (αρχέγονων μεσεγχυματικών κυττάρων), προς αναπλήρωση των απολεσθέντων νευρώνων με ολοκαίνουριους, που θα προέρχονται από αυτά τα πολυδύναμα κύτταρα.

Ένα σημαντικό ζήτημα στις ημέρες μας είναι και αυτό του κόστους. Τα σύγχρονα φάρμακα κατά της ΠΣ επιβαρύνουν με χιλιάδες ευρώ ετησίως τα ασφαλιστικά ταμεία, ώστε να είναι επισφαλής η αειφορία του μοντέλου της χορήγησης αυτών, όπως και των μελλοντικών φαρμάκων. Αυτό φυσικά αφορά όλες τις συχνές, χρόνιες και σοβαρές παθήσεις.

Για την αντιμετώπιση της πάθησης θα απαιτηθεί η συνεργασία μεταξύ νευρολόγου, νοσηλευτή και συχνά φυσιοθεραπευτή, εργοθεραπευτή και λογοθεραπευτή. Ο ρόλος του συντονιστή αυτής της ομάδας ειδικών ανήκει στο νευρολόγο. Είναι σημαντική η ψυχική επαφή μεταξύ ασθενούς και γιατρού, για αυτό και ο τελευταίος θα πρέπει να επιλέγεται με προσοχή ως προς αυτό το ζήτημα και ακολούθως να μην αλλάζεται χωρίς σοβαρό λόγο, ενώ εξάλλου δεν βοηθά η ταυτόχρονη παρακολούθηση από περισσότερους του ενός γιατρούς.

Σε ό,τι αφορά στην ψυχολογία του ασθενούς, μπορεί να ειπωθεί κάτι που φυσικά ισχύει και στις άλλες παθήσεις: η υγεία μας δεν καθορίζεται αποκλειστικά από τη σωματική μας ικανότητα, αλλά η συναισθηματική και ψυχολογική στάση μας παίζει εξίσου σημαντικό ρόλο στο να μας κρατά υγιείς και διανοητικά ενεργούς. Κάποιος που πάσχει από σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιθανό να μην μπορεί να ζήσει με τον τρόπο που θα ζούσε χωρίς αυτή ή να πραγματοποιήσει όσα ονειρευόταν και αυτό είναι φυσικό να προκαλεί θλίψη, απώλεια και πένθος. Ισορροπία όμως μπορεί να βρεθεί και πλεονεκτήματα μπορούν να αναδυθούν, εάν κανείς καταφέρει να αξιοποιήσει στο έπακρο τις οποίες ικανότητες και αποθέματα διαθέτει, κάτι στο οποίο άλλωστε οι περισσότεροι «υγιείς» αποτυγχάνουν! Κάποιοι λένε, άλλωστε, ότι είναι πολύ καλύτερο να κερδίσεις το εφικτό, παρά να ηττηθείς από το ανέφικτο...

Η αποκρυπτογράφηση των μηχανισμών της νευροεκφύλισης και της αυτοανοσίας θα οδηγήσει με βεβαιότητα μια μέρα στην αιτιολογική θεραπεία της ΠΣ ή, γιατί όχι, και στην πρόληψή της. Ίσως το φάρμακο που θα αποτελέσει το σταθμό στη θεραπεία της νόσου να βρίσκεται ήδη στο δοκιμαστικό σωλήνα κάποιου εργαστηρίου. Αλλά μέχρι να φτάσει στο φαρμακείο, η πολυεπίπεδη βοήθεια των ασθενών, από θεραπευτές με ακέραια συναίσθηση της ευθύνης τους και γνήσιο επιστημονικό και ανθρώπινο ενδιαφέρον, παραμένει αναγκαστικά η μόνη διαθέσιμη ορθολογική επιλογή αντιμετώπισης.

Ίσως σας ενδιαφέρει!

Εφόσον είστε ικανοποιημένη ή ικανοποιημένος από την ποιότητα των πληροφοριών που διαβάζετε

και ψάχνετε για ακόμη περισσότερες πληροφορίες ως προς μια συγκεκριμένη νευρολογική περίπτωση,

πατήστε εδώ.

Η απομυελίνωση «στο μικροσκόπιο»

Η προσβολή των νευρώνων οφείλεται σε περιοδικές επιθέσεις εναντίον τους, από κάποιον άγνωστο προς το παρόν παράγοντα που κινητοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα εναντίον της μυελίνης. Η επίθεση αυτή προκαλεί τη φλεγμονή της, όπως ακριβώς μία πληγή πρήζεται, κοκκινίζει και πονά όταν μολυνθεί. Δεν έχει απαντηθεί με βεβαιότητα εάν ο κύκλος των επιθέσεων συντηρείται μόνο από το ανοσοποιητικό το οποίο έχει ανεπιστρεπτί διεγερθεί ή εάν συμβάλει εξακολουθώντας να δρα ο αρχικός παράγοντας. Στην περίπτωση που οι επιθέσεις συνεχίζονται, η ικανότητα της μυελίνης για επούλωση και επάνοδο στο φυσιολογικό (επαναμυελίνωση) χάνεται, με συνέπεια την καταστροφή της (απομυελίνωση) και τα μόνιμα συμπτώματα της νόσου. Χωρίς τη μόνωση που παρέχει η μυελίνη, η μετάδοση ηλεκτρικών σημάτων κατά μήκος των νεύρων καθυστερεί ή αποτυγχάνει εντελώς, καθώς ο ηλεκτρισμός διαχέεται στους ιστούς και δεν φτάνει ποτέ στον «παραλήπτη» (τον επόμενο στη σειρά νευρώνα). Τα συμπτώματα είναι δυνατόν να χειροτερεύουν μετά από παραμονή στον ήλιο, μετά από ένα ζεστό μπάνιο ή μετά από σωματική άσκηση.

Πρόσφατα ανακαλύφθηκε ότι για την ποικιλία στην πορεία της νόσου ευθύνεται το ότι οι βλάβες εμφανίζονται με δύο ξεχωριστούς μηχανισμούς: έναν φλεγμονώδη, αναστρέψιμο, ο οποίος συνήθως κυριαρχεί κατά τα πρώτα χρόνια (στην υποτροπιάζουσα μορφή) και που καταρχήν στρέφεται κατά της μυελίνης και έναν εκφυλιστικό, ο οποίος ενεργοποιείται αφότου το νευρικό κύτταρο, απροστάτευτο από το περίβλημα μυελίνης, εκτεθεί στην τυφλή δράση των ουσιών της φλεγμονής. Η δράση αυτή τελικά προκαλεί μη αναστρέψιμες διαταραχές στη βιοχημική σύσταση του κυττάρου, με συνέπεια το θάνατό του. Έτσι, η αθροιζόμενη απώλεια νευρικών κυττάρων, οδηγεί σε αναπηρίες που δεν είναι πλέον δυνατό να αντισταθμισθούν, κάτι που πλέον σηματοδοτεί την προϊούσα μορφή της νόσου.

Συστάσεις για τη διατροφή των πασχόντων από τη νόσο

1. Οι τροφές που είναι πλούσιες σε υδρογονάνθρακες προσφέρουν ενέργεια.

2. Τα ενδιάμεσα γεύματα να αποτελούνται κατά προτίμηση από φρέσκα φρούτα.

3. Προσοχή στις πολύ λιπαρές τροφές, διότι μπορεί να προσθέσουν προβλήματα λόγω αθηροσκλήρυνσης. Προτιμήστε τροφές με χαμηλά λιπαρά, αποφύγετε τα τηγανιτά, προτιμήστε το ελαιόλαδο.

4. Εάν η διατροφή είναι πλήρης, δεν είναι απαραίτητη η πρόσθετη λήψη βιταμινών.

5. Τρωτε 3 γεύματα την ημέρα, σε τακτικά χρονικά διαστήματα.

6. Καταναλώστε τροφές με μεγάλη περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες

7. Να πίνετε τουλάχιστον 2-3 λίτρα νερού την ημέρα. Αποφεύγετε τον καφέ (που μπορεί να επιδεινώσει, εάν υπάρχουν, την τρεμούλα και την ακράτεια ούρων) καθώς και τα οινοπνευματώδη, στα οποία μπορεί να υπάρχει περισσότερη ευαισθησία.

---------------------------------

Συστάσεις για την αντιμετώπιση της κόπωσης

1. Σχεδιάστε καλύτερα την ημέρα σας ώστε να εξοικονομείτε ενέργεια και χρόνο.

2. Μη στέκεστε όρθιοι όταν μπορείτε να καθίσετε.

3. Οργανώστε την κουζίνα σας ώστε να φτάνετε εύκολα τα σκεύη και τα τρόφιμα

4. Χρησιμοποιείτε συσκευές και τεχνολογίες που εξοικονομούν κόπο και χρόνο.