聽神經瘤

以加馬刀治療聽神經瘤

放射手術治療良性腫瘤的目標，包括腫瘤的控制、和原有功能的保存。放射手術是可信賴、非侵犯性的策略，對於新診斷、再發或殘餘腫瘤，尤其位於顱底者，放射手術的確是一個好的替代方式。長期追蹤的結果證實，不管是腦膜瘤或神經瘤，放射手術的安全性和腫瘤的控制率均很高，臨床腫瘤控制率高達百分之九十八，僅有2%需要後續的外科手術。

認識聽神經瘤

聽神經瘤是一種緩慢生長的良性腫瘤。雖然叫聽神經瘤，但其實它並不是聽神經長出來的，而是前庭神經(vestibular nerve)，雖然都是叫第八對腦神經，但事實上包括第八對腦神經包括聽神經與前庭神經，耳蝸神經負責將聲音產生的神經衝動由內耳傳到腦幹，而前庭神經則傳遞與平衡相關的神經衝動。會稱作聽神經瘤的原因，是因為它最常先出現的症狀，就是聽力障礙。再者，聽神經瘤是由髓鞘細胞(Schwannoma)所生成，事實上也並不是真的從神經長出來，只是髓鞘細胞負責的是加快神經傳導的速度，也因此，髓鞘細胞腫瘤化，神經的傳導也隨之變慢進而損傷。因此，聽神經瘤正確來說應該稱為前庭神經的許旺細胞瘤(vestibular schwannoma)。它生長位置是在小腦與橋腦所形成的夾角(Cerebello-pontine angle, CPA)。跟第八對腦神經走在一起的是第七對腦神經、又叫做顏面神經，負責將同側臉部的運動神經訊息由腦部傳遞到臉部，第七與第八對腦神經，會經過內聽道，所以隨著腫瘤越長越大，顏面神經就容易被擠壓，卡在內聽道口，造成顏面神經的損傷。

聽神經瘤的症狀

聽力，常是聽神經瘤的患者最常出現的問題，也常是發現疾病的因素。但是平衡感變差、耳鳴、臉部無力、臉部疼痛或麻木，都有可能是聽神經瘤表現的症狀。在影像盛行的現代，有些意外發現聽神經瘤的病人，其聽力常常也都是完好的。另外，長的比較大的聽神經瘤，其第五對顱神經(也就是三叉神經，負責臉部感覺的傳導)，常會與中型大小的聽神經瘤緊連在一起，因此，腫瘤逐漸長大所形成的壓力，會造成臉部麻木或疼痛。

聽力喪失

大部分的聽神經瘤患者，會因為腫瘤侵犯到聽神經，造成某些程度的聽力喪失，喪失的原因可能是腫瘤直接侵害神經纖維，或是造成神經血液供應有障礙。聽力喪失一開始常是輕微的，然後隨著時間的變化逐漸變差。聽力喪失的特性，是會讓病人失去分辨不同聲音的能力，因而在一般音量的談話時，病人無法分辨清楚每個字的發音。這種分辨聲音的能力又叫做「講話接收閥值」(Speech reception threshold，SRT)，這在聽力測驗當中，是一種標準化的測量數值。

喪失聽力常常非常緩慢而且不會感到疼痛，以至於許多聽神經瘤的病人不但沒有注意到自己的症狀，反而自然的適應了病症，譬如他會自然的不使用受到影響的耳朵去接聽電話等，直到症狀惡化的速度變快，才發現罹患疾病(通常跟腫瘤生長的速度有關)。突然聽力喪失是這種腫瘤被發現一種症狀表現之一，而耳鳴現象常常伴隨著聽力喪失產生，(很少可以在沒有聽力喪失的情形下發生)。如果耳鳴只發生在單側的耳朵，這時病人就有足夠的理由應該接受是否有聽神經瘤的評估。

不平衡與眩暈

因為聽神經瘤大多由前庭神經所長出，因此患者常會有一些不平衡的症狀。但由於視覺與其他的感覺系統還是正常的，病人通常可以把被影響的不平衡訊息給代償回來，除非當這類病人在走路時或是遇到腫瘤生長快速時，才會很容易失去平衡。

眩暈跟不平衡的症狀，相對而言比較少在聽神經瘤的病人身上產生，然而萬一症狀產生，就會使病人非常困擾。病人會感到嚴重的頭暈，甚至在休息的時候也不例外，頭暈的感覺嚴重到好像在暈船一般。值得一提的是，眩暈這種症狀常發生在比較小的聽神經瘤患者身上。

臉部無力

當聽神經瘤變大，最終會傷害到第七對腦神經，也就是負責控制同側的臉部運動的顏面神經。顏面神經痲痺的程度可以從幾乎看不出來到明顯影響外型，顏面神經痲痺最大的問題是單側的眼睛無法閉上，吃東西時無法控制液體從嘴角流下。顏面神經通常可以適應腫瘤的生長，即使腫瘤很大了，臉部痲痺的情形還是不大明顯。如果在CPA的腫瘤很小，病人卻出現臉部痲痺的症狀時，就表示腫瘤可能是由顏面神經長出來的---就是顏面神經許旺細胞瘤(facial schwannoma)，而不是常見的前庭神經許旺細胞瘤(vestibular schwannoma)。

臉部麻木

最大的聽神經瘤在某些病人會造成臉部麻木或是疼痛。疼痛或麻木可能只影響一部分的臉或是在嘴巴內一直沿伸到頭皮。最典型的疼痛就是像被電到一樣的疼痛，與三叉神經痛的感覺相似。如果病人臉部痲痺且在眼睛附近的位置，則病人會因無法閉眼而失去保護眼角膜不被挫傷的能力，因而導致視力也出現問題。

聽神經瘤的診斷

影像檢查

到目前為止，聽神經瘤的診斷主要是靠腦部的核磁共振檢查，這項檢查是不痛而且大多可以在三十分鐘內完成的。因此，一旦症狀像是聽神經瘤，病人應該接受打顯影劑的核磁共振檢查。病人也可以接受電腦斷層掃描，電腦斷層掃描檢查也能顯影出大多數的腫瘤。但是因為核磁共振檢查幾乎可以顯示出最小的腫瘤，因此依然被認為最可以當做最初的檢查診斷方式。

在核磁共振檢查的顯示下，聽神經瘤是有顯影劑加強訊號的腫瘤，位於顱骨底聽神經與顏面神經鑽出去的地方。因為聽神經瘤在核磁共振檢查影像上是很明確的，因而通常可不需要再作其他的檢查來確定診斷。然而對有聽神經瘤的病人而言，接受聽力檢查是有其必要性的，其目的是要用來評估腫瘤對於耳蝸神經的影響。

聽力測試

大約70%的聽神經瘤病人在接受純音聽力測驗時可以測出聽力喪失。這個測驗方法是設計成每一種固定頻率的聲音在多小的音量時可以被病人辨認出來。最常見的發現是病人患側的耳朵對於高頻的聲音辨認能力變差。聽神經瘤可以改變聲音傳到腦部的聲音特質。為了測量出這種現象，可以用聽力測驗系統再加上「說話接受閥值」(Speech reception threshold， SRT)的方式檢測。因此如果聽力測驗的結果近似因罹患聽神經瘤而導致的異常，則病人應該接受有顯影劑的核磁共振檢查來確立診斷。

聽神經瘤的治療選項

聽神經瘤的治療選擇在過去20年裡有很大的轉變。而那一種處理方法是最好的，到目前為止還沒有定論。每一種方法都有好處也有其風險。簡單分述如下：

手術切除

超過50年來，標準治療聽神經瘤的方法是手術切除。隨著許多改良手術的方法出現，特別是開始使用手術顯微鏡、及術中神經功能監測後，大幅地改善手術的結果。然而，手術後最見的併發症就是臉部痲痺(facial palsy)、及聽力喪失(hearing loss)。除此之外，即使是最有經驗的外科醫生進行手術切除，也只可能讓50%的小型聽神經瘤病人，保存一部分的聽力，在大型的聽神經瘤病人，聽力要保留，是非常困難的。

雖然醫療界一直有不同的手術方式被提出來，希望減少特定併發症的機率。但不論何種方式，仍然會有併發症的風險，譬如腦脊液漏、感染、出血、中風，甚至是死亡等。

對於有大型聽神經瘤(直徑大於3.5cm)的病人，腫瘤對於腦部的壓力以及腦部功能的傷害都很大，因此直接手術切除被認為是最好的治療方法，這樣的手術通常必須立刻進行，才能及時挽救病人的生命。而對於大多數有小型聽神經瘤的病人，立體定位的放射手術切除是另一種重要的治療選擇。

加馬刀手術

加馬刀手術是一種新的、最小侵犯性的手術方法，對於聽神經瘤的治療已經有將近30年的經驗。隨著這些經驗被提出，放射手術的治療方式與技術也不斷的在改良。在文獻上，立體定位的放射線手術已經有相當令人滿意的治療效果。

加馬刀是用一個金屬頭盔，頭盔上面有201個洞，同時瞄準同一個點，然後將鈷60的輻射源照射進所要手術切除的患部。因為有201個方向，每一個路徑上組織受到輻射的傷害可以降到最小，然後將能量集中在患部，達到治療的目的。然而，因為金屬頭盔定位的關係，病人必須在頭部用四個螺絲固定一個框架在頭骨上，然後接受掃描，才能得到精確定位病變處的位置，接著才能設計治療計劃、進行治療。

加馬刀手術不斷的在演進，包括更好的影像檢查以瞄準治療標的、更複雜且更接近腫瘤形狀的照射技巧、增加對於最佳放射線照射劑量的了解。因為這些進步，目前病人接受單次放射線手術的治療可以達到98%的機會控制腫瘤，而且造成顏面神經傷害的機會只有1%，且有超過六成的病人，聽力仍維持的不錯，但是由於有些病人會在單次放射線手術多年後，感到延遲性的聽力喪失，因此實際的聽力保存率至今仍無法未明確統計出來。然而，即使是那些已經有明顯聽力喪失的聽神經瘤病人，單次的放射線手術仍是一種手術切除以外的治療選擇。

台北榮總加馬刀團隊，至2019年，已治療聽神經瘤>900例，只有14例(<1.5%)需要後續的手術治療，聽力保留率有6成以上，極少數有顏面神經的惡化。在健保可給付的條件下(腫瘤直徑<3.5公分)，對於功能上的保存比例非常高，病人滿意度高，也是現代醫療的一大進步。

以加馬刀治療聽神經瘤

加馬刀六個月後，發生中心放射性壞死 (central necrosis)；在加馬刀後1-2年，腫瘤體積明顯變小