原發性顫抖症

          原發性顫抖症(essential tremor, ET) 是臨床上最為常見的動作障礙之一， 罹患此病的病人中約有一半會有家族遺傳史，因此又稱為家族性顫抖症 ( Familial Tremor) ◦ 病患於上肢運動或是維持特定姿勢時會出現非自主且節律性的震顫，並進而影響如喝水、寫字、清洗碗盤等日常生活工作，甚至造成社交障礙。 

1. 原發性顫抖症的顫抖是同時出現在雙側且對稱的顫動，而巴金森氏症的顫抖則多由單邊肢體開始。

2. 原發性顫抖症的顫抖多從第二、三、四指開始；而巴金森氏症的顫抖通常先影響大拇指以及第二指，較容易早期被注意到。

3. 原發性顫抖症的顫抖同時會影響到肢體部位的屈肌和伸肌，並以節律性的上下震動性運動為主。

4. 原發性顫抖症的顫抖頻率、振幅以及肢體分布一般在數年內不會有顯著的改變，亦或是改變，其進展過程也是非常緩慢。

5. 原發性顫抖症有時也會影響到頭頸部、聲音、腿部或是軀幹，有些病人甚至就是以頭頸部、舌頭或是聲音為顫抖的開始部位，但是甚少以腿部為起始部位。

6. 絕大多數原發性顫抖症病人的顫抖會在病人自主性的維持手部在一固定姿勢，或是固定伸出雙手臂的姿勢時而加重原本的顫抖，這種因為因維持固定姿勢而引發的顫抖我們稱之為姿勢性顫抖(postural tremor)。

7. 某些原發性顫抖症病人的顫抖會在病人自主性的執行某些動作，例如拿水杯、 綁鞋帶或是拿針線等動作時加重或是誘發，這種因為在執行自主性動作時產生的顫抖我們稱之為動作性顫抖(action or kinetic tremor)或是運動性顫抖(movement tremor)。

8. 極少數原發性顫抖症病人的顫抖會在執行一項標的物導向的動作時發生，例如執行以食指來回碰觸自己的鼻子和測試者的手指的動作，這種因為在執行標的物導向的自主性動作時產生的顫抖我們稱之為意向性顫抖 (intention tremor)。少數原發性顫抖症病人雖然同時具有姿勢性顫抖、動作性顫抖以及意向性顫抖三種表現，但是仍會以姿勢性顫抖為主要的表現。但是若是只以意向性顫抖為唯一的顫抖表現時，此時則須強烈考慮到小腦功能的病變。

9. 在更少見的情況之下，原發性顫抖症的病人會有靜止性顫抖的表現，但多會伴隨有程度不等的姿勢性顫抖或是動作性顫抖。

10. 不論是原發性顫抖症、小腦功能病變或是巴金森氏症的顫抖，都會在睡覺時消失。

根據國際巴金森暨動作障礙學會 (International Parkinson and Movement Disorder Society) 於2017發表的診斷標準，原發性顫抖症定義如下： 

1. 雙側上肢的運動性顫抖

2. 症狀持續3年以上 

3. 可能同時合併其他位置像是頭部、喉部以及下肢的顫抖 

4. 除顫抖外無其他神經學上之症狀

一、藥物治療:1.Primidone (Mysoline)為一種抗癲癇的長效性藥物，起始劑量為每晚睡前從250mg開始，可逐次增加劑量到每8小時 250mg。2.Propranolol (Inderal)為交感神經乙型阻斷劑，一般用來降低心跳或是血壓，也可作為降低顫抖嚴重程度之用，起始劑量從一天兩到三劑，每劑10mg開始，可逐次增加劑量到一天三劑，每劑120mg。3.Benzodiazepines會和腦中的化學物質有交互作用，可解除緊張、情緒焦躁、放鬆肌肉。4.Gabapentin(Neurontin)為一種抗癲癇的藥物，有時對於原發性顫抖症有部分的作用。

二、手術治療:深層腦部電刺激 ( deep- brain stimulation) 與丘腦燒灼術 (thalamotomy) 皆是針對丘腦腹中間核 ( ventral intermediate nucleus) 的手術，兩者被應 用於藥物治療無效的上肢顫抖；或利用高頻超音波（神波刀），破壞丘腦的神經核，也能控制顫抖。