Tumorile cerebrale asociate epilepsiei

Tumorile cerebrale asociate cu epilepsia reprezintă un grup de tumori a căror manifestare clinică implică crizele epileptice.

Tumorile în sine cauzează distres psihoemoțional și diminuează calitatea vieții ( Thom, et al 2012).

Tumorile cerebrale cu grad de malignizare I și II OMS, 2016 sunt mai epileptogene, decît cele de grad III sau II, iar caracteristicele histochimice influențează predilecția de a genera crize epileptice (Giulioni et al, 2014).

Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, <ahref="https://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a>. From the case <ahref="https://radiopaedia.org/cases/59604">rID: 59604</a>

Ganglioglioma

Gangliogliomele(GG) sunt cele mai frecvente neoplasme care determină crize epileptice focale recurente, Blumcke, 2002 (aproximativ 40%), inclusiv determină epilepsie farmacorezisitentă. GG poate apărea în orice parte a sistemului nervos central, iar lobul temporal este cea mai frecventă locație, urmată de lobul frontal, nervul optic, măduva spinării, trunchiul cerebral, cerebelul și glanda pineală.Cea mai frecventă manifestare clinică este epilepsia de lob temporal, probabil din motivul implicării frecvente a acestei zone, pîna la 70%, în special la persoanele tinere - aprox. 22 ani, dar poate varia de la 8 luni -68 ani). Mecanisme implicate în epileptogeneză, se presupune, hiperexpresia enzimelor implicate în producerea neurotransmițătorilor, up-regulation a receptorilor neurotransmițătorilor, creșterea neuropeptidelor și proteinelor legate de Ca2+. În cazuri foarte rare, (aprox. 5%) pot să prezinte caracteristici histologice de malignititate devenind agresive, grad III de malignitate OMS, și se numesc gangliogliom anaplastic. Imagistic se manifestă prin: CT cerebral - proces expansiv - masă nespecifică izo sau hipodensă, se asociată frecvent calcificări ~ 35%, modelare osoasă sau subțierea osului în imediată apropiere a tumorii; Contrastare în aprox. 50% din cazuri, cu implicarea componentului solid).IRM cerebral - de obicei, componentul solid este hipointens în T1p și hiperintens în T2p + semnal variabil generat de componentul chistic dependent de conținut ( cantitatea de conținut proteic sau produse sanguine); Edemul peritumoral se determină foarte rar. În secvențele T2* (GE/SWI) depunerele de calciu - pierderea semnalului (hipointens).

Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, <ahref="https://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a>. From the case <ahref="https://radiopaedia.org/cases/59604">rID: 59604</a>

Tumori neuroepiteliale disembrioplastice (DNET)

sunt tumori cerebrale benigne cu grad de malignitate I OMS, derivate din starturile secundare germinale cu implicarea cortexului sau nuclei bazali, frecvent determinată la copii și adolescenți. DNET frecvent este localizată la nivelul lobului temporal, în special, la nivel cortexului temporal de asupa zonei meziale temporale (~65%) și în aprox. 80% se asociază cu displazia corticală. Poate implica și alte zone ectopice, precum - nucleul caudat, cerebel, punte, ganglionii bazali, talamus. Clinic se manifestă prin epilepsie farmacorezistentă de lungă durată cu crize focale cu debut în copilărie (90% din cazuri primele crize debutează înainte de vîrsta de 20 ani); Imagistic sunt tumori predominant corticale, cu margini bine definite. CT cerebral - definită ca masă cu densitate joasă, fără contrastare. Calcificări se vizualizează în aprox. 30% foarte frecvent adicent zonelor de hemrgie, adînc în interiorul tumorii. IRM cerebral - tipic se vizualizează leziune orticală fără edem vasogenic în jurul ei; T1 - hipointens comparativ cu țesut cerebral adicent, T1+C - poate să prezinte contrastare, dar rar, în mediu 20-30% din cazuri - heterogen sau cu nodul mural. T2 - semnal intens cu aspect de ”bule” ( bubble apearence). FLAIR - semnal de intensitate mixtă cu margini hiperintense ”bright rim sign”, supresia parțială a ”bulelor”. T2* - calcificări relativ frecvent. DWI - lipsa restricției difuziei.

Case courtesy of Royal Melbourne Hospital, <ahref="https://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a>. From the case <ahref="https://radiopaedia.org/cases/14370">rID: 14370</a>

Astrocitom xantocrom pleomorfic

tumoare glială, rară, cu localizare preponderent la nivelul cortical al emisferelor și implicarea meningelor. Se manifestă în 75%, cu crize epileptice focale cu sau fără bilateralizare (secundar generalizate), la copii și adolescenți < 20 ani, cu un pic de incidență în prima și a treia decadă, Louis, 2016. Ate simptome neurologice pot include vertij/amețeli, cefalee, iar rara asimptomatic. În 50% prezintă o localizare la nivelul lobului temporal.Imagistic se vizualizează ca o nodul solid ce captează contrast frecvent cu component chistic eccentric periferic, cu implicarea leptomeningelui și manifestă semnul cozii durale ”dural tail” specific. De oarece sunt tumori cu creltere lentă pot să remodeleze craniul adiacent tumorii. CT cerebral - leziune hipo sau izodensă bine delimitată, înconjurată de edem vasogenic nesemnificativ. IRM cerebral - în secvențele T1 se vizualizează component solid hipo sau izointens comparativ cu substanța cenușie + component chistic hipointens și implicare leptomeningială în 70%. T1+C - component solid de obicei contrastează omogen - intens. T2 componentul solid - hiperintens + component chistic hipersemnal; în FLAIR - zona chistică se prezintă hiperintens datorită concentrației înalte de proteine în fluidul compoziția chistului. Edem vasogenic neînsemnat. Prognosticul: este favorabil, cu supraviețuire de 90% după 5 ani. În 20% poate recidiva sau maligniza în Glioblastom.

Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, <a href="https://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a>. From the case <a href="https://radiopaedia.org/cases/63157">rID: 63157</a>

Astrocitom pilocitic

tumoare rară cu predominare în special la copii, astefel 75% se manifestă la copii și adolescenți cu un pic între 8-13 ani ( Urbach, 2013) cu implicarea în special a cerebelului, chiasmei optie și trunchiul cerebral. La adulți, astrocitomul pilocitic, prezintă o localizare supratentorială cu implicarea emisferelor , frecvent locallizat în lobul temporal (Urbach, 2013). Clinic se manifestă dependent de localizare. La copii predomină semiologie cerebelară - ataxie, semne de hipertensiune intracraniană (cefalee, vomă matinală), afectarea nervilor carnieni, în cazul localizării hipotalamice - diabet insipid, pubertate precoce și disbalanță eletrolitică. La adulți, predomină crizele epileptice focale cu sau fără alterarea conștienței cu generalizare secundară, dar din cauza dimensiunilor mari se pot asocia semne și simptome clinice de efect de masă ca hipertensiunea intracraniană. Imagistic se vizualizează ca leziune chistică cu nodul mural ce captează intens contrast. IRM cerebral - pe secvențele T1p se vizualizează leziune cu component chistic hipointens (caracteristicele LCR) și component solid - hipointens. T2p /FLAIR - hiperintensă. T1+C - captează intens contrast, omogen - componentul solid de obicei rotund sau ovoid. Prognostic - supraviețuire 95% după 5 ani, rar devine agresiv cu malignitate 3 OMS.

Referințe

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, 2016 ISBN:9789283244929

2.Giulioni M., Marucci G., Martioni M,Rubboli G., Epilepsy associeted tumors: Review article, World J Clin Cases. 2014 nov16; 2(11):623-641. doi:10.12998/wjcc.v2.623