Clasificarea crizelor epileptice: ILAE, 2017

Exemple de diagnostic:

1. Criză epileptică cu debut focal motor tonică în mîna dreaptă cu extindere în hemicorpul drept fără alterarea conștiinței și trecere în bilaterală tonico-clonică pe 01.12.2014. Stare după AVC ischemic masiv în acm stînga în 2013 cu hemipareză ușoară pe dreapta.

2. Criză epileptică provocată de sevraj alcoolic cu debut necunoscut motorie tonico-clonică pe 17.09.2018. Encefalopolineuropatie toxică, dismetabolică cu sindrom ataxic moderat.

Pentru mai multe detalii vezi și

Operational Classification of Seizure Types by the ILAE (2017) Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology aici

ILAE Classification of the Epilepsies (2017): Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology aici

Manifestările clinice ale crizelor epileptice

Crizele epileptice generalizate sunt rezultatul perturbării rețelelor neuronale cu implicarea bilaterală a creierului și pot conduce la pierderi de conștiință, căderi sau contracții musculare masive. Aceste tipuri de crize sunt clasificate în continuare în mai multe categorii:

Crize mioclonice  contracții musculare bruște, de scurtă durată (20-120ms), unice sau repetitive,  axiale, cefalice, în membrele superioare și/sau inferioare, generalizate  ca severitate – de la o scurtă secusă musculară izolată până la mișcări mioclonice ample, generalizate  este posibilă pierderea bruscă a posturii, sau propulsia corpului  pierderea conștienței de scurtă durată (20-120 ms), poate să nu fie sesizată de pacient

Crize tonice  contracție musculară generalizată tonică (extensia capului, contracția mușchilor faciali, ochii larg deschiși, mișcarea globilor oculari în sus, contracția mușchilor respiratorii, contracția musculară în membrele superioare și inferioare)  conștiența alterată  posibil plâns/respiarție zgomotoasă urmat de apnee

Crize tonico-clonice  debut brusc, cu pierderea conștienței, posibil ”strigăt epileptic”  pierderea bruscă a posturii, cu o perioadă scurtă de flexie tonică, urmată de rigiditate și extensie axială, ochii deviați în sus, încleștarea dinților, stop respirator, cianoză  ulterior – faza clonică cu respirație stertoroasă, hipersalivare, manifestări vegetative, incontinență urinară  faza tonică – 10-30 sec, faza clonică – 30-60 sec, urmată de faza finală cu flaciditate musculară, cu o perioadă variabilă de confuzie postictală

Complicații: trauma craniană, trauma limbii, buzelor, obrajilor

fracturi vertebrale prin compresie

pneumonie de aspirație

edem pulmonar neurogen

aritmie cardiacă

moarte subită

Risc de moarte subită de 24 ori mai mare decît în populația generală

• Tonic: In contrast to an atonic seizure, in a tonic seizure, the muscle increases in tone and the body or limbs make sudden stiffening gestures. These seizures are commonly observed during sleep and usually last fewer than 20 seconds.

• Clonic: Clonic seizures are repeated rhythmic jerking movements of the arms and legs, sometimes on both sides of the body, which cannot be stopped by restraint. Pure clonic seizures are rare to observe, and often are seen with other seizure types. • Myoclonic: Myoclonic movements are brief, shock-like jerks of a muscle or group of muscles that usually last 1-2 seconds. Many individuals have experienced a myoclonic movement or jerk when hiccupping or falling asleep. In epilepsy, myoclonic seizures usually cause abnormal movements on both sides of the body at the same time. • Tonic-Clonic: This is the seizure type most often portrayed in media and was previously called a grand-mal seizure. The person seizing will lose consciousness and fall. The muscles stiffen (tonic aspect) and then jerk (clonic aspect). The seizure is also associated with a “cry” as the diaphragm muscles contract and the air in the lungs is exhaled. These seizures usually last 1-3 minutes and require a longer recover period.

• Tonic: În contrast cu o criză atonică, într-o criză tonică, mușchii cresc în ton și

corpul sau membrele fac gesturi bruște rigidizare. Aceste crize sunt observate frecvent

în timpul somnului și, de obicei, durează mai puțin de 20 de secunde.

• Crize clonice sunt mișcări ritmice repetitive de tresărire ale brațelor și picioarelor, uneori cuprinde ambele părți ale corpului, care nu pot fi împiedicate voluntar. Crizele clonice pure sunt rar observate și adesea sunt adesea observate în cazul altor tipuri de convulsii.

• Mioclonic: Miscările mioclonice sunt scurte, șocante ca un mușchi sau un grup de mușchi

care durează de obicei 1-2 secunde. Mulți indivizi au experimentat o mioclonare mioclonică sau

deranjeaza atunci cand sughiind sau adormind. În epilepsie, crize mioclonice provoca de obicei

mișcări anormale de pe ambele părți ale corpului în același timp.

• Tonic-Clonic: Acesta este tipul de convulsii cel mai des prezentat în mass-media și a fost anterior

numit un grand-mal sechestru. Persoana gripare va pierde cunoștința și cad. muşchii

anchiloza (aspect tonic) și apoi tresar (aspect clonică). Sechestrul este de asemenea asociat cu un „plânge“

ca contractul mușchii diafragmă și aerul din plămâni este expirat. Aceste convulsii de obicei

durează 1-3 minute și necesită o perioadă mai lungă de recuperare.

Criza epileptică atonică

Aceste crize pot fi întâlnite în literatură de specialitate sub numele de mioclonie astatică, astatică, akinetică, drop-attack, sau cu cîteva decenii în urmă purta numele de „ criză motorie minoră” .

Crizele atonice se produc în cazul diminuării bruște paroxismală a tonusului muscular de diferită grad cu implicarea, în special, a musculaturii axiale. Astfel, ele pot fi cu implicare parțială, precum căderea capului asociată cu relaxarea mandibulei sau căderea unui membru până la pierderea completă a tonusului muscular a întregului corp. Persoana care prezintă asemenea tip de crize poate brusc să cadă jos cu vătămări corporale grave, sau să scape ceva din mână. Pierderea conștiinței poate să lipsească, sau este de o durată foarte scurtă.

Crizele atonice sunt caracteristice pentru mai multe sindroame epileptice, și este una din crizele caracteristice sindromului Lennox -Gastaut și sindromul Doose. În cazul acestor pacienți, responsabil de acest fenomen este trunchiul cerebral.

Mecanismele patofiziologice din fenomenele epileptice negative implicate în generarea crizelor, continuă să rămînă neelucidate.

Crizele atonice se întâlnesc mai frecvent la persoanele cu epilepsie generalizată și conform Clasificării Internaționale ele sunt referite mai des celor generalizate, dar pot fi prezente și în cazul epilepsiei focale ( Pazzaglia P et al, 1985; Satow et al, 2002). În diagnosticul acestor tipuri de crize se utilizează înregistrarea Video EEG computerizată în asociere cu electromiografia (EMG).

Apariția crizelor în epilepsiile parțiale este explicată prin mai multe mecanisme :

1. mecanisme inhibitorii intense cu implicarea ariilor motorii negative, precum aria motorie negativă sau aria suplimentară motorie negativă

2. descărcări de la nivelul cortexului sensomotor cu inhibarea neuronilor motori spinali

3. inhibare corticală recurentă cu implicarea circuitelor talamocorticale și circuitelor trunchiulare cu activarea formațiunii reticulate pontomedulare (Satow et al, 2002).

La nivelul lobului frontal există 2 regiuni, stimularea cărora induce incapacitatea de a menține și iniția mișcări voluntare. Aria motorie negativă primară localizată la nivelul girusului frontal inferior, situată înaintea ariei motorii faciale primare. Aria motorie negativă suplimentară se află în imediata apropiere a ariei sensomotorii suplimentare. Astfel, la stimulare electrică a acestor arii induce un arest al motilității voluntare graduale, și explică dezvoltarea lentă a crizei atonice (în 2-3 sec și nu brusc, după apariția descărcărilor neuronale ) și durată scurtă 10-20 sec.

În cazul persoanelor cu sindrom Lannox - Gastaut, crizele atone sunt cauzate, în special, de activitatea epileptică care se răspândește la nivelul trunchiului cerebral cu implicarea musculaturii axiale și flexorii, și se produce clinic o cădere bruscă fără perioadă de latență. Sistemele inhibitorii reticulospinale principale au fost identificate în formațiunea reticulată pontomedulară, iar acești centri atonici pot fi activați de către căile excitatorii din aria motorie din cortexul prefrontal și cortexul premotor.

1. Satow T, Ikeda A, Yamamoto J, Takayama M, Matsuhashi M, Ohara S, Matsumoto R, Begum T, Fukuyama H, Hashimoto N, Shibasaki H. (2002) Partial epilepsy manifesting atonic seizure: report of two cases. Epilepsia 43:1425–1431 PubMed

2. Ikeda A, Ohara S, Matsumoto R, et al. Role of primary sensorimotor cortices in generating inhibitory motor response in humans. Brain 2000;123: 1710–21. PubMed

3. Pazzaglia P, D'Alessandro R, Ambrosetto G, et al. Drop attacks: an ominous change in the evolution of partial epilepsy. Neurology 1985;35: 1725–30.

Autor: Dragan Diana

• Absența: În crizele de tip absență, persoana "dispare" pentru o perioadă scurtă de timp. Spre deosebire de visare cu ochii deschiși, aceste crize pot apărea în timpul activității fizice și persoana nu poate nu poate fi întreruptă din visare, nu răspunde întrebărilor și comenzilor. Aceste convulsii sunt cel mai frecvent observate la copii cu vârsta cuprinsă între 4 și 14 ani. Absențele se clasifică în tipice și atipice dependent de nivelul de afectare a conștiinței:
• Absențe Tipice  stoparea activității motorii, pierderea bruscă a conștienței, tonusul prezent (menținerea posturii), se finisează brusc, lipsa confuziei sau altor dereglări de conștiență imediat după criză, amnezie completă, pot fi precipitate de oboseală, somnolență, relaxare, fotostimulare, de hiperventilare.
• Absențe Atipice  continuarea activității anterioare crizei (automatisme motorii), pierderea incompletă a conștienței, modificarea tonusului muscular, stoparea treptată a crizei, amnezie incompletă.

Majoritatea crizelor epileptice cu origine în lobul frontal sunt ,în mare parte, produse de leziuni structurale, deși mulți pacienți cu crize cu debut în lobul frontal nu au leziuni evidente la scanarea prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).

Pentru determinarea originii și tipului de debut a crizelor este necesară o anamneză detaliată, cu concentrare asupra caracteristicilor specifice ale crizelor epileptice, inclusiv, descrierea detaliată a accesului de către martori, factorii precipitanți, și răspunsul la medicația antiepileptică.

Pentru crizele de lob frontal este foarte important de precizat în ce parte a zilei ele apar, deoarece majoritatea acestor crize apar între orele 2 noaptea și amiază. [1] În cazul crizelor scurte sunt asociate fără alterarea conștiinței, iar pacienții pot avea stare post-icală absentă sau minimă.

Caracteristicile care ajută la distingere a crizelor epileptice de lobul frontal de evenimentele paroxistice non-epileptice includ:

• semiologia stereotipică,
• apariția în timpul somnului,
• scurtă durată (adesea <30 secunde),
• evoluția bilaterală rapidă,
• manifestările motorii proeminente și automatismele complexe.
• alterarea limbajului în perioada ictală . [8]

Chiar și atunci când aceste caracteristici sunt prezente, distingerea crizelor lobului frontal de evenimentele nonepileptice rămâne dificilă doar pe baza istoricului, iar pacienții cu epilepsie din lobul frontal sunt adesea îndrumați mai întâi la psihiatri, mai degrabă decât la neurologi. Detaliile obținute despre semiologia sechestrului pot ajuta la identificarea regiunii frontale specifice de debut. [9, 10]

Alte descoperiri ale istoricului pot include următoarele:

Implicarea emisferei dominante - poate fi indicată de tulburări de vorbire proeminente

Suprafața motorului suplimentar (SMA) - implică în mod obișnuit posturarea tonică bilaterală sau asimetrică; poate fi asociat cu grimacing facial, vocalizare sau arestul vorbirii; convulsii frecvent precedate de o aura somatosensorială; pot fi prezente automatisme complexe, cum ar fi lovirea, râsul sau împingerea pelviană; receptivitatea adesea conservată

Cortexul motor primar - De obicei, convulsii motor focale cu mișcări clonice sau mioclonice și conștientizare conservate; răspândirea lui jacksonian în zone corticale adiacente poate să apară și progresia spre activitatea tonico-clonică bilaterală

Zone medial frontale, cingulate gyrus, orbitofrontal sau frontopolar - evenimente comportamentale complexe caracterizate prin agitație motorică și automatisme gestuale; simptomele viscerosenzoriale și sentimentele emoționale puternice deseori descrise; activitatea motrică este repetitivă și poate implica împingerea pelviană, pedalarea sau lovirea, adesea însoțită de vocalizări sau de râs / plâns; convulsii adesea bizare și pot fi diagnosticate incorect ca psihogenice

Cortexul coronar - mișcări tonice sau clonice adesea asociate fie cu cap contralateral, fie cu devierea ochilor, sau mai puțin frecvent, cu capul ipsilateral

Operculum - înghițire, salivare, masticare, aura epigastrică, teamă și arestare de vorbire asociate adesea cu mișcări faciale clonice; se pot produce și halucinații halucinogene

Convulsii frontale nelocalizabile - rare, care se manifestă ca vrăji scurte, însoțite de spike / valuri generalizate pe EEG, care pot fi dificil de diferențiat de crizele de absență generalizate; pot prezenta ca convulsii tonico-clonice generalizate fără debut focal evident