Определение - ВПР, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании 2-х несообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом.
Эмбриогенез
Трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки.
Нарушение разделения сообщения на 4-5 неделе.
Ассоциированные пороки развития - 47-55% детей с АП имеют 1 или более порок развития других органов и систем.
V – вертебральные
A - аноректальные
С – кардиальные
Т – трахеальные
Е – эзофагеальные
R – ренальные
L – пороки конесностей
Перинатальная Dx
отсутствие пузыря желудка у плода при УЗИ-обследованиях после 18 недели
Многоводие
выявление других пороков развития, часто сочетающихся с АП
Хирургическое лечение
Изолированная АП - этапное лечение:
нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия)
загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным/ отсроченным эзофагоколоанастомозом на шее
закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы)
АП с НТПС - анастомоз пищевода
при небольшом диастазе - первичный
при большом диастазе – отсроченный. В этом случае первым этапом отсекаем, ушиваем и фиксируем к грудной клетке ТПС + накладываем гастростому. Реторакотомию и наложение отсроченного анастомоза производим через 2-3 мес.
Алгоритм выбора хирургической коррекции атрезии пищевода
Послеоперационные осложнения
- Ранние:
несостоятельность анастомоза 15-30%
стеноз 30-50%
рецидив ТПС 5-15%
- Поздние:
ГЭР 40%
Трахеомаляция 16%