Врождённая

Высокая кишечная непроходимость (ВКН)

• антенатальная Dx порока, (≈50% в сочетание синдром Дауна).

• Этология:

  • Атрезия двенадцатиперстной кишки

  • Кольцевидная поджелудочная железа

  • Мембрана двенадцатиперстной кишки (часто сочетается с мальротацией)

  • Редкие формы

    • предуоденальная воротная вена,

    • аберрантные сосуды печени,

    • удвоение двенадцатиперстной кишки

• Dx

  • Антенатальная диагностика (на 18-20н беременности) - УЗИ - "двойной пузырь" (double bubble - патогномоничный Sx дуоденальной непроходимости).

  • сочетается с синдром Дауна (25-50%), с пороком сердца (90%).

• Клиника

  • См. Таб

  • Другие Sx: потеря массы тела, перинатальная гипотрофия, недоношенность, желтуха.

  • Rg - Sx двойного пузыря - 2 газовых пузыря с уровнями жидкости и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника.

Низкая кишечная непроходимость (НКН)

• антенатальная Dx порока, (≈15% в сочетание с муковисцидозом)

• Этология:

  • Атрезия тонкой или толстой кишки

  • Мембрана тонкой кишки

  • Микониальный илеус

  • Редкие формы

    • кистозный перитонит,

    • энтерокистома забрюш. пр-ва,

    • лимфангиома брыжейки тонкой кишки,

    • удвоение тонкой кишки

• Dx -

  • Rg - определяется ≥ 3 горизонтальных уровней жидкости в тонкой кишке.

  • Для уточнения Dx производят ирригографию - Sx микроколон.

• Tx - срочные показания к операции для pPx осложнений (некроз, перфорация, перитонит).

Клиника

Алгоритм хирургической тактики при врожденной кишечной непроходимости

Пороки ротации и фиксации кишечника - синдром мальротации - все пороки ЖКТ, обусловленные внутриутробным нарушением ротации и фиксации средней кишки.

Клинические проявления :

• высокая кишечная непроходимость;

• синдром болей в животе;

• перитонит (мальротация с заворотом и некрозом кишечника).

ВКН при синдроме мальротации

• Чаще бывает частичной и обычно проявляется с рождения, может носить рецидивирующий характер, но иногда развивается и остро.

Клиника

• Высокая КН - Первые симптомы:

  • срыгивания и рвота (со 2-5-х суток жизни) + примесь желчи,

  • меконий выделяется дольше (2-3 суток и более) → выделение прекращается. ± примесь крови (= осложнения).

• беспокойство, мелена, вздутие живота в эпигастральной области. пальпаторно - конгломерат петель.

• перитонит: вялость, адинамия, снижение рефлексов, вздутие и неправильная форма живота, беспокойства на пальпацию, выраженная венозная сеть на брюшной стенке, кровь в стуле ± в рвотных массах.

• Синдром болей - без связи с вскармливанием,

• Перитонит

Dx -

• Rg

  • Частичная ВКН - увеличенный желудок (большой газовый пузырь с уровнем жидкости) и сниженное газонаполненные кишечных петель.

  • Мезоколикопариетальные грыжи. - газ распространен неравномерно, ± желудок незначительно расширен

• Ирригография

  • Любое неправильное положение толстой кишки при наличии клинической картины высокой кишечной непроходимости → мальротация → показанием для неотложного хирургического вмешательства.

• Исследование пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту.

Оперативные вмешательства - экстренное вмешательство.