Пороки развития лёгких

Пороки развития могут формироваться в антенатальном периоде, и в течение первых лет жизни.

Классификация пороков развития бронхолёгочной системы:

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

   1. агенезия легких;

   2. аплазия легких;

   3. гипоплазия легкого простая;

   4. кистозная гипоплазия (поликистоз);

   5. трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна);

   6. синдром Вильямса—Кемпбелла;

   7. врожденная долевая эмфизема.

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

• 1. добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

  2. с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация);

  3. киста легкого с обычным кровоснабжением или

  4. с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация);

  5. гамартома и другие опухолевидные образования.

3. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

• 1. обратное расположение легких (синдром Картагенера);

  2. зеркальное легкое;

  3. трахеальный бронх;

  4. доля непарной вены; прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

• 1. стенозы;

  2. дивертикулы;

  3. трахеопищеводные свищи.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

• 1. стенозы легочной артерии и ее ветвей;

  2. варикозное расширение легочных вен;

  3. артериовенозные свищи локализованные;

  4. множественные артериовенозные свищи без четкой локализации, лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

• Агенезия - полное отсутствие лёгких (долевое);

• аплазия - отсутствие лёгкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо.

• Гипоплазия - недоразвитие лёгкого или долей его.

  • Простая форма - лёгкое или доли уменьшены в размерах, бронхи сужены.

  • Кистозная форма - расширение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объёма лёгочной паренхимы.

Клиническая картина - Sx при воспалении

Tx - резекция изменённой ткани

Лёгочная секвестрация — участок нормальной лёгочной ткани без связи с бронхиальной системой вне или внутри доли лёгкого.

• Внутридолевая секвестрация (85%) - в толще доли; клиника - инфекции (абсцессы/пневмонии), астма, ± кровохарканье

• Внедолевая секвестрация (15 %) - участок расположен вне лёгкого, имеет собственный плевральный мешок и соединён с лёгким фиброзной перемычкой. ± артериовенозный шунт - сброс крови L → R. ± aSx

В секвестрированном отделе - кисты с жидкостью.

Лечение - При частой клиники → резекция доли или экстирпация секвестра.