Tras el descubrimiento del antígeno K por Coombs en 1946 y su compañero antitético k por Levine en 1949, el sistema Kell siguió siendo un sistema simple de dos antígenos durante ocho años. Este período terminó abruptamente en 1957 cuando Allen describieron a Kp como un nuevo antígeno en el sistema y Chown encontró la primera K0, (es decir, Kellnull) sangre. Poco después de esto, Allen agregó Kpb, el compañero antitético de Kpa. En 1965 Stroup y Morton demostraron que Js, descubierto en 1958 por Giblett y Jsb, descubierto en 1963 por Walker, también pertenecía al sistema Kell. Después de ocho años de latencia relativa, el sistema de Kell se transformó repentinamente en un polimorfismo complejo de antígenos de glóbulos rojos. Desde entonces, se ha descubierto una gran cantidad de antígenos adicionales en el sistema Kell.
ISBT: 006
Gen: KEL
Cromosoma: 7
Importancia: RHT y EHFN graves
Producto del gen: Directo
Número de antígenos: 34
Inicio del desarrollo: Semana 10 de gestación
Fin del desarrollo: Bien desarrollado al nacer
Estructura: Glicoproteína
Función: Enzima catalizadora vasoconstrictora
Resistente a: Ficina/Papaína, Tripsina
Sensible a: DTT 200 mM, EDTA Glicina
Ubicación: Células mieloides, tejido linfoide, testículos y músculos esqueléticos
Efecto dosis: No
Alta incidencia: k, Kpb, Jsb, K11, K14
Baja incidencia: K, Kpa, Kpc, Jsa, Wka, Cls(K24)
Fenotipo Ko (nulo): No poseen antígenos Kell, solo contienen sustancia Kx. Desarrollan anticuerpos a uno o todos los antígenos Kell. Anti-Ku (anti-K5). Al no presentar ningún tipo de antígeno Kell estos individuos se van a inmunizar fácilmente.
Fenotipo Kmod: Caracterizados por expresión débil de los antígenos del sistema Kell. Necesitan técnicas de adsorción elución para ser identificados.
Fenotipo McLeod: Este fenotipo extremadamente raro (casi exclusivamente en hombres) tiene una marcada disminución de los antígenos Kell y falta total de la producción de la sustancia Kx y signos clínicos:
Reducción de la supervivencia de los glóbulos rojos in vivo; presencia de acantocitos
Disminución del 30% en la permeabilidad de la membrana al agua
Suele ir acompañado de Enfermedad Granulomatosa Crónica (EGC)
Las pacientes tienen anomalías musculares y neurológicas asociadas
Blancos (%)
K: 9,0
k: 99,8
Kpa: 2,0
Kpb: 99,9
Jsa: 0,1
Jsb: 99,9
Negros (%)
K: 3,5
k: 99,9
Kpa: 0,1
Kpb: 99,9
Jsa: 19,5
Jsb: 98,9
Blancos (%)
K+k-: 0,2
K+k+: 8,8
K-k+: 91,0
Kp (a+b-): 0,1
Kp (a+b+): 2,0
Kp (a-b+): 98,0
Negros (%)
K+k-: 0,1
K+k+: 3,5
K-k+: 96,5
Kp (a+b-): 0,1
Kp (a+b+): 0,1
Kp (a-b+): 99,9
La sustancia Kx parece ser esencial para la completa expresión de los antígenos Kell
Nomenclatura: Anti-Kell, Kell+, Kell- son términos incorrectos. Es correcto Anti-K, K+, K- (Kell es el nombre del sistema de grupos sanguíneos)