Fig. 1. Ett fall av dystoni där käken är stängd. Om patienten börjar tala, uppstår ofrivilliga sammandragningar av tuggmuskeln (masseter). Detta resulterar i att hon inte kan öppna munnen. Hos denna patient samexisterar även blefarospasm (kramp i ögonlocken). I sådana fall sjukdomen kallas Meige syndrom.

Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)

Fig. 2. Ett fall av dystoni där munnen är öppen. När patienten talar, dras muskeln , som används för att öppna munnen (laterala tuggmusklerna) successivt ofrivillig samman, och hon kan inte tala längre. Patienten visar inga symptom under ätning eller vila.

Fig. 3. Ett fall av dystoni där tungan är sticker ut. Om patienten börjar att prata, så sticks tungan ut successivt från munnen. Patienten visar inga sammandragningar i tungan under andra rörelser såsom vid ätning eller sväljning.

Video 2. Tongue protrusion dystonia

Fig. 4. Ettfall av dystoni där käken är förskjuten. Denna patient visar en förskjutning av underkäken på ungefär 8 mm till höger när munnen är stängd. Detta beror på ofrivillig sammandragning av den vänstra laterala pterygoid muskeln. Patienten hade upplevt detta symptom under en lång tid. Förskjutningen uppstår även under vila. Underkäken kan förskjutas vid temporomandibulära sjukdomar. Men vid temporomandibulära sjukdomar, såförskjuts underkäken åt den drabbade sidan när munnen öppen. Patienten uppvisade inget onormalt vid magnetröntgen (MRI) av käkleden.

Fig. 5. Ett fall av dystoni som medför att käken skjuts framåt. Denna patients käke skjuts framåt på grund av ofrivilliga sammandragningar i de bilaterala laterala tuggmusklerna. Patienten har haft denna symptom under vila under en lång tid Hennes käkled påvisade inget onormalt. Hon kan styra sin käke till intercuspal läge.

2. Kliniska egenskaper oromandibulär dystoni

De kliniska egenskaper av oromandibulär dystoni inkluderar följande (13,26).

•Stereotypa mönster av muskelsammandragning

Mönstret för muskelsammandragning och riktning av onormal kroppshållning eller rörelse är konstant i varje patient. Patienter med oromandibulär dystoni visar stereotypa sammandragningar av käkmusklerna genom vissa undergrupper (dystoni som medför stängning av mun, öppning av mun, förskjutning av käke, framskjutning av käke samt utsträckt tunga till oromandibulär dystoni).

•Uppgifts-specifikt

Dystoni symptom uppstår ofta i samband med en specifik uppgift, särskilt itidigt stadie, skrivkramp kanske bara utvecklas vid skrift, medan andra mycket vaga handrörelser såsom att hantera en kniv eller ätpinnar inte påverkas symptomet kan senare utvidgas till andra uppgifter och andra kroppsdelar, ochkan så småningom även uppstå vid vila. Symptomen hos patienter med oromandibulär dystoni uppstår oftast uppgifts-specifikt endast när det gäller att tala eller tugga.

•Känselknep

Känselknep är en fysisk gest eller handling som tjänar till att temporärt avbryta dystoni symptomen. Genom att vara medveten om dessa känselknep, kan patienten tillåtas en viss lättnad från symptomen. Oromandibulär dystoni kan svara bra på användningen av känselknep för att tillfälligt minska symptomen. Till exempelså kan symptomen avta tillfälligt om man rör försiktigt på läpparna hakan, tänderna eller käkarna,med en näsduk, eller genom att tugga tuggummi, prata, bita på en tandpetare eller tobak, eller att placer ett finger under hakan.

•Överflödsfenomen

Överflödsfenomenet är ett fenomen där onödig aktivering av vissa muskler sker vid en viss aktivitet, och i och med detta uppstår dysoni symptomet. Dystoniska sammandragningar i tuggmusklerna kan utökas till även orbicularis Oris muskeln, orbikularis okuli muskler, nacke och skuldror.

•Morgonfördel

Dystoni symptom tenderar att vara mildare på morgonen, med stora individuella variationer i varande, medan temporomandibulära sjukdomr som orsakats av tuggmuskelspänningar i bruxism tenderar att visa de värsta symptomen ofta vid uppvaknandet. Denna upptäckt är viktigför differentialdiagnos.

•Samtidig sammandragning

-Samtidig sammandragning återspeglar en förlust av ömsesidig hämning av muskel verksamheten, vilket orsakar ofrivilliga simultana sammandragningar av agonister och antagonister. Detta fenomen kan hittas i tuggmusklerna. Sammandragning i höjar-käkmuskelnvid öppning av mun kan hindra munnen att öppnas. Sammandragning i sänkar-käkmuskeln vid taleller ätning kan störa tal eller tuggning.

•Flip-flop fenomen

Symtom på dystoni kan plötsligt visas och de kan ocksåförsvinna i relativt lindriga fall, och ibland kan patienten återhämta sig fullständigt, helt plötsligt under behandlingen.

I vissa fall med ofrivilliga rörelser, kan vi inte se ovan nämnda funktioner. Vi diagnostiserar sådana patienter med psykogeniska rörelserubbningar. De ofrivilliga rörelserna i dessa fall är inkonsekventa ( i mönster, fördelning, och hastighet) och man kan se en naturlig förbättring och även återkommande.

3. Dyskinesi

Dyskinesi (dys: onormal, kinesi: rörelse) är upprepade ofrivilliga rörelser såsom slickande av läppar eller tugg-liknande rörelser. Oral dyskinesi består av onormala, ofrivilliga, okontrollerbara rörelser som främst drabbar tungan, läppar och käke. De varierar ofta i komplexitet,fördelning och svårighetsgrad. De kan förbli obemärkta men också orsaka social genanthet, oral traumatisk skada, talsvårigheter, tugg- och ätstörningar, oförmåga att bära proteser, eller påverka yrkeslivet. I vissa fall resulterar upprepade dyskinetiska rörelse i frekvent kontakt med tänderna och leder därmed sår eller trauma (Fig. 6).

Fig. 6.Hos denna patient, resulterade upprepade dyskinetiska rörelser i underläppen, penetration av underläppen.

Video 3. Oral dyskinesia

4. Bruxism

Bruxism är ihopbitande av tänderna vid andra tillfällan en vid tuggning och är associerad med kraftfulla laterala eller framskjutande käkrörelser. Detta resulterar i att patienten gnisslar eller gnuggar sina tänder samman. Bruxism inträffar vanligen under sömn. Det är ibland gjort till en sådan grad att det skadar de ocklusala tandytorna, särskilt de molära tänderna, och kan orsaka till temporomandibulär syndrom. Om, på grund av långvarig överdriven sammandragning av bruxism tuggmusklerna och senor utvecklas kan det resultera i hypertrofi av tuggmuskler, hyperplasi av underkäkens coronoideus processen och Tuggmuskel hyperplasi tendon-aponeurosis hyperplasi. Masticastory muscle tendon-aponeurosis hyperplasi är en ny sjukdom som kännetecknas av begränsad öppning av munnen på grund av sammndragning av tuggmusklerna som en följd av hyperplasi av senor och aponeuroser.

III. Diagnos av oromandibulär dystoni

Vi kontrollerar sjuhdomshistoria och symptom och utför noggrant en differentiell diagnos av ofrivilliga rörelser. Det är nödvändigt att diagnostisera oromandibulär dystoni från tempromandibular ledbesvär, bruxism, oral dyskinesi, hyperplasi av underkäkens coronoideus processen, och masticastory hyperplasi tendon-aponeurosis hyperplasi.

Fig. 7. Muskler injiceras för ofrivillig sammandragning. Också genioglossalmuskeln, tensor veli gom muskler, musklerna för ansiktsuttryck kan uföra ofrivilliga sammandragningar.

1: zygomaticus major muskel, 2: orbicularis Oris muskeln, 3: mentalis muskel, 4: tuggmuskel, 5: temporalis muskeln, 6: coronoideus process, 7: bakre buk digastrikmuskeln, 8: anterior buk av digastrikmuskeln, 9: buccinators muskel, 10: sternocleidomastoideus, 11: trapeziusmuskeln, 12: platysma, 13: medial pterygoid muskel, 14: lateral pterygoid muskler

1. Self-check för oromandibulär dystoni

Om du har symptom såsom ofrivilliga rörelser eller nedsatt muskelförmåga i mun eller käke, kan du ha akut dystoni. Vänligen kontrollera följande frågor.

1. ( ) Du har omfrivilliga sammandragningar i mun- och käkmuskler. 2. ( ) Rörelseriktningen (munnen stängning, öppning eller tunga utstick) är alltid samma.

3. ( ) Symptomen visas endast under specifika rörelser (tala, äta och mun öppning).

4. ( ) Med något (tuggummi, godis, eller munstycke) i munnen, är symtomen tillfälligt lindras.

5. ( ) Inga symptom under sömnen.

6. ( ) På morgonen ingen eller lättare symtom. Symtomen blir gradvis sämre.

7. ( ) Du tar eller har tidigare tagit psyko droger.

8. ( ) Graden av symptom ändras beroende på om du är spänd eller avslappnad. 9. ( ) Symptomen uppstod efter tandbehandling eller skada på tand eller käke.

10. ( ) Du behandlar andra dystoni (spastisk torticollis, blefarospasm, skrivkramp, etc.)

Om dukryssat för 2-3 påståenden kan du möjligen ha oromandibulär dystoni.

Om förkryssade påståenden är 4-5, är det sannolikt att du har dystoni.

Om mer än 6, är det mycket troligt att du har dystoni.

2. Kontakta oss

Om du vill diagnostisera dig eller få behandling för din oromandibular dystoni, fyll i den nedan och skicka med e-post till Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) som bifogad fil eller fax (81-75-643-4325). Du kan också skicka som brev (Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, 612-8555 Kyoto, Japan). Observera att på grund av stort antal förfrågningar från patienter, kan det ta oss en lång tid att svara. Vi är försiktiga med hantering av personlig information från patienter. Däremot kan förlust eller avslöjande av personlig information över internet uppstå på grund av oförutsedda orsaker. Denna webbplats är min egen (Dr. Kazuya Yoshida) webbplats. Personliga frågor om medicinsk vård för andra läkare i Kyoto Medical Center kan inte godtas. Om du har besökt och behandlats tidigare på annat håll, bör du be din läkare skriva ett rekommendationsbrev. Dessutom, om du använder orala läkemedel, ber vi dig att visa kopia på ditt recept.

3. Skickar bild och video

För definitiv diagnos bör du besöka vårt sjukhus. Det är bäst för dig som skall undersökas att du gör det vid vår institution. Om det är svårt för dig att besöka på grund av avstånd, vänligen gör en videoinspelning av dina ofrivilliga rörelser, och maila mig videon som en bifogad fil med t.ex. Hightail. Vi är försiktiga med hantering av personlig information från patienter. Däremot kan förlust eller avslöjande av personlig information överinternet uppstå på grund av oförutsedda orsaker. Bild och video mottagna data lagras med hjälp av en dator med ett lösenord och låsfunktion på ett ansvarsfullt sätt. Vi håller datasalen låst när den är obevakad och strävar alltid efter att förhindra stöld.

4. Fjärrdiagnos

Om du har typiska symptom på dystoni, skulle jag bedömma om det är sannolikt att du har dystoni eller inte, baseras enbart på information såsom bilder frågeformulär och videokommunikation. Men för en definitiv diagnos måste du besöka vår avdelning att genomgå elektromyografi och muskl palpation,samt tester såsom röntgen, CT, MRI. I vissa fall är det nödvändigt att göra överläggningar med neurolog- och neurokirurgiavdelningarna. Observera att vi inte tar på oss ansvarighet för fjärrdiagnostik som bygger enbart r på frågeformulär och bilder utan att du besöker vårt sjukhus.

5. Tid för ett inledande konsultation

Om du vill besöka vår avdelning men redan har behandlats någon annanstans be då din läkare att skriva ett introduktionsbrev.Be din läkare att fylla i ett ansökningsformulär som kan laddas ner från Regional Medical Liaison Office hemsida, och faxa det till vårt sjukhus för att göra en boka in första konsultation. Om det inte är möjligt för läkaren att faxa formuläret, kan du inte beställa tid på egen hand. Vi ber dig att boka tid 10:30 eller tidigare på måndag till torsdag. På fredagar ​​utför vi operation under narkos. Om du har lång resväg, kontakta Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) i förväg, för att beställa tid till eftermiddagen och för att läggas in på sjukhus omedelbart efter ditt första besök. Beroende på beläggningen på avdelningen kan vi inte alltid erbjuda den typ av rum som du önskar (ett stort rum, privata rum, privata exekutiva rum, etc.). Dessutom bör du kolla mitt schema innan du besöker sjukhuset eftersom jag ibland är frånvarande på grund av affärsresor eller vetenskapliga konferenser. Alternativt kan du ringa vår klinik på 075-641-9161, anknytning 3141. Dessutom, om du tar någon medicin oralt ber vi dig att ta med dig ditt recept.

•Acess till Kyoto Medical Center

Med Keihan tågen:

Centret ligger på 8 minuters promenadavstånd från Fujinomori station , Keihan linjen.

Med Kintetsu tågen:

Byt till Kintetsu Linjen vid JR Tokaido Shinkansen station eller Kyoto station och byt sedan till till Keihan linjen vid Tambabashi station. Centret ligger på 8 minuters promenadavstånd från Fujinomori station (Fig. 8)

Med JR tåg:

TaJR Nara linje vid Kyoto station. Centret ligger på 12 minuters promenadavstånd från JR Fujinomori station (Fig. 8).

Alternativt ta JR Nara linje vid Kyoto station, kliv av vid Tofukuji station och byt till Keihan linjen. Centret ligger på 8 minuters promenadavstånd från Fujinomori station.

Med bil:

Centret ligger 7 minuter från Kyoto Minami interchange, Meishin Expressway.

(Antal parkeringsplatser är begränsat, använd turbussen och kollektivtrafiken i så stor utsträckning som möjligt)

Access to Kyoto Medical Center

Bus service timetable

Google Maps

Fig. 8. Karta över området runt Kyoto Medical Center

6. Frågeforumlär angående Oromandibulär dystoni

Vänligen fyll i följande frågeformulär. Det är möjligt att ange flera svar. Om inget av svaren stämmer, ge en så detaljerad information som du kan.

Fullständigt namn:

Kön: Man ( ), Kvinna ( )

Född år ( ), månad ( ), dag ( )

Adress:

Telefon:

Fax:

E-post:

1 Vilka symtom har du?

BIter ihop tänderna ( ), munnen är öppen ( ), lateral eller frontal förskjutning i käken ( ), tungutsträckning ( ), sammandragning runt munnen ( ), rörelse av läppar eller tunga ( ),

Har du andra symptom, beskriv delajerat. ( )

2. Vad är ditt problem?

Kan inte äta ( ), kan inte prata ( ), kan inte öppna munnen ( ), smärta ( ), sväljsvårigheter ( ), obehag ( ),

Har du andra problem, beskriv detaljerat. ( )

3. Hur länge har du haft symptomen?

( ) år (s), ( ) månad (er), ( ) dag (ar)

4. Utlöses dina symptom av något?

Nej ( ), Ja ( )

OmJa: tandvård ( ), skador i munnen eller käken ( ), orala läkemedel ( ),

Om det finns någon annan orsak, uppge den. ( )

5. Vilken del av din kropp?

mun ( ), Underkäke ( ), överkäken ( ), läppar ( ), kind ( ), hals ( ), ögonlock ( )

Om någon annan kroppsdel, vänligen uppge den. ( )

6. När har du symtom?

Nar jag talar ( ), när jag äter ( ), när jag öppnar munnen ( ), när jag sväljer ( ), alltid ( )

Övrigt: Beskriv specifikt. ( )

7. Finns det någon metod som fungerar för dig för att lindra symptomen tillfälligt?

Nej ( ), Ja ( ),Beror påi tid ( )

Om ja: Att sätta något i munnen ( ), Röra vid käken med handen eller fingrarna ( ), Röra med näsduk eller mask ( ),

Övrigt: Vänligen beskriv detaljerat. ( )

8. Har du några symptom när du sover?

Nej ( ), Ja ( ), Osäker ( )

Övrigt: Vänligen beskriv detaljerat. ( )

9. Förändras symptomen med tiden?

Nej ( ), Ja ( ), Det är skillnad från dag till dag ( )

Inga symtomnär jag vaknar ( ), Symptomen blir värre från morgon till kväll ( ),

Övrigt: Vänligen ge en detaljerad förklaring. ( )

10. Har du någonsin tagit pysokotropiska droger? Eller tar du dem nu?

Nej ( ), Ja ( )

Om ja:Under ( ) år, ( ) månad (er), ( ) dag (ar)

Vad är drogen? ( )

11. Har du någonsin blivit behandlad för någon annan form av dystoni eller muskelsammandragning?

Nej ( ), Ja ( )

Om ja: spastisk torticollis (cervikal dystoni) ( ), blefarospasm (spasmer i ögonlocken) ( ), skrivkramp (hand dystoni) ( ), facialishemispasm (hemifacial-kramp) ( ),

Andra ( )

12. Vilka kliniker har du besökt hittills för behandling?

ingen ( ), neurologisk klinik ( ), tandvård ( ), oral och maxillofacial kirurgi ( ), neurokirurgi ( ), otolaryngology ( ), psykiatri ( ), akupunktur ( )

Annan ( )

13. Vilken typ av undersökningar har du genomgått?

Ingen ( ), MRI ( ), CT ( ), EMG ( ), Röntgen ( ), blodprov ( ), genetisk testning ( )

Andra ( )

14. Har du fått behandling för dina symptom?

Nej ( ), Ja ( )

Om ja: oral medicinering ( ), botulinumtoxin (Botox) ( ), akupunktur ( ), magnetisk stimulering ( ), kirurgi ( ),

övrigt ( )

15. Har du någon annan sjukdom nu?

Nej ( ), Ja ( )

Om ja: Vilken typ av sjukdom? ( )

Inom Neurology ( ), Psykiatri ( ), Otopedi ( ), Psykosomatisk ( ), Kirurgi ( ), Internmedicin ( ),

övrigt ( )

16. Vänligen tillägg annan information eller fråga: ( )

Vänligen maila Dr. Kazuya Yoshida ovan information som en bifogad fil (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) eller fax (81-75-643-4325). Du kan också skicka per post (Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, 612-8555 Kyoto, Japan).

Ovanstående uppgifter kommer endast användas för diagnostiska ändamål. Hanteringen av personlig information kommer att vara försiktig. På grund av många förfrågningar från patienter, kan det ta en tid innan vi kan skicka svar till dig.

IV. Behandling av oromandibulär dystoni

Som första behandling ordinerar vi medicin för lindriga fall. De flesta patienter visar en viss förbättring. Det finns ingen specifik medicin för oromandibulär dystoni. Vi använder kombinationer av olika läkemedel och fortsätter att gradvis öka dosen samtidigt som vi kontrollerar effekten och biverkningar. Läkemedelsbehandling tar flera månader. Eftersom äldre personer tenderar att utveckla biverkningar lättare, ökar vi mängden läkemedel långsamt. Om symptomen inte förbättras, tillämpar vi MAB (muskel afferent block) terapi med lokalbedövning i musklerna (13,14,17,18,20-22,26) eller genom intramuskulär injektion av botulinumtoxin behandling (botulinum terapi) (22,24,26)

1. MAB (muskel afferent block) terapi

MAB genom lokal injektion av utspädd lidokain och etanol syftar till att minska effekten av muskelspole afferenter, utan att orsaka ogynnsamm svaghet. Effekten har visats vara medierade genom blockad av antingen muskel afferenter eller gamma motor efferenter. T reflex i handmuskler försvagades med bevarad styrka efter intramuskulär injektion av lidokain, och muskelspoleafferenter eller gamma motor efferenter som toniskt styr känsligheten av spolen förutsattes att blockeras av MAB. När det gäller MAB, var den genomsnittliga reaktionen av käk-höjar-musklerna ,utvärderade på en egen skala (70%) betydligt högre än den för sänkar-musklerna (38%) (17,18). Skillnaden förklaras av de olika antal av muskelspolar som är fördelade i musklerna. Därför kan MAB terapi anges för käk-höjar-musklerna (tuggmuskel, temporalis och mediala tuggmusklerna), men inte för käkens sänkar-muskler (lateral pterygoid och digastric muskler) som har få muskelspolar.

•EMG (elektromyografi) mätningar

Vi använder ytelektroder för ytligt belägna muskler såsom tuggmuskel och temporala muskler. För inre muskler som de laterala pterygoid och mediala tuggmusklerna eller genioglossal muskler använder vi nålelektroder. Vi väljer vilka muskler som ska ges injektion baserat på patientens symptom och resultat av EMG mätningarna på tuggmuskeln, temporalis, lateral pterygoid (sekundära muskelhuvudet), mediala pterygoid, genioglossal, trapezius, sternocleidomastoideus, etc.

•Injektion

Injektionsvolymen (2 till 10 ml) av 0,5% lidokain per muskel bestäms enligt muskelns storlek och styrkan på muskelsammandragning; 3-5 ml för lateral pterygoid, mediala pterygoid, digastric muskler, 5-10 ml för masseter, temporal, genioglossal muskler, och 10 ml för trapezius och sternocleidomastoideus.

Förstinjicerar vi sakta 80% av den totala lidokain doseringen i den tjockaste delen av den ämnade muskeln under sammandragning på ett ställe med hjälp av en ihålig EMG nål och ett standard EMG instrument för styrning. Under injektionen kontrollerar vi specifikt efter någon smärta, domningar eller svaghet i föremålet. Efter att ha bekräftat avtagande av dessa symptom,injicerar vi sedan långsamt etanol. De resterande 20% av lidokain förs in till etanoenl vid samma nålplats genom att vända på anslutaren. Vi injicera enbart lidokain för första behandlingen. Vid de följande sessionerna, läggs en tiondel volym av 99,5% etanol till lidokain vid samma nål plats genom att använda en triplar anslutning.

•Uppföljning

Effekten visas strax efter injektionen, men varaktigheten av effekten är kort. Efter upprepade injektioner blir varaktigheten gradvis längre. Efter effekten når en platå, varar den i minst 6 månader.

2. Botulinum terapi

Botulinumtoxin produceras av Clostridium botulinum, en grampositiv anaerob bakterie. Botulinumtoxin är ett neuromuskulärt blockerande medel. Det utövar sin paralyserande verkan genom att snabbt och starkt binda samman till presynaptiska kolinerga nervändar. Det internaliseras sedan och slutligen inhiberar exocytos av acetylkolin genom att minska frekvensen av frisättning av acetylkolin. Utan dess nerver, vissnar muskelfibrer bort. Muskeln stärks igen allt eftersom nerverna regenereras.

•EMG mätningar

Vi använder yt-och nålelektroder precis som i MAB terapi. Vi väljer vilka musklersom ska ges injektion baserat på patientens symptom och resultatet av EMG–mätningarna på tuggmuskel, temporal, lateral pterygoid (sekundära muskelhuvudet), mediala pterygoid, digastric (främre buk), genioglossal, trapezius och sternocleidomastoideus, etc.

•Injektion

Botulinumtoxin (Botox) rekonstitueras med normal saltlösning. Lämpliga enheter av toxinet injiceras i den tjockaste delen av den utvalda muskeln under sammandragning uppdelad på flera platser via en monopolär ihålig EMG nål med hjälp av ett EMG instrument för styrning. Som den första injektionen, injicerar vi en ganska liten dos av toxinet på grund av stora interindividuella variationer av effekter.

•Uppföljning

Effekten visas några dagar efter injektionen. Effekten varar vanligtvis minst 3-4 månader. Vissa patienter kan ha en bestående effekt. Vi registrerar graden av munöppning och bitkraft efter behandlingen, som objektiva bedömningar av den terapeutiska effekten. Injektionen bör upprepas med tiden om effekterna försvinner.

Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

3. Kirurgi

När det gäller långvarig och extremt kraftfulla dystonisk höjar muskelsammandragning resulterar i -aponeurosis hyperplasi av tuggmuskel senan eller hyperplasi av coronoideus processen (fig. 9), kan det krävas ett kirugiskt ingrepp för att behandla,såsom coronoidotomy (Fig. 10) (22,25,26). Ingreppet är intraoralt och alla snitt görs i munnen, så inga kirurgiska ärr kvar i ansiktet. Operationen tar 1,5-2 timmar. Träning av munöppning efter operation är viktig, vilket innebär en sjukuhusvistelse på ungefär två veckor.

Fig. 9. Ett fall av hyperplasi på coronoideus processen. Notera utvidgningen av den bilaterala coronoideus processen och hypertrofi av mandibular vinkeln (a). Utvidgningen träffar zygomatic bågen med munöppningen. Den maximala munöppningen var bara 17 mm (b). Efter bilateral coronoidotomy (c), ökade munöppningen mer än 40 mm (d).

Fig. 10. Denna patient kunde inte öppna munnen alls på grund av ofrivillig sammandragningar av bilateral temporalis och tuggmusklerna (a). Röntgenbilder av käklederna var normala. Bilateral coronoidotomy genom intraoralt ingreppt ufördes under narkos. Strax efter operationen, var måttet på munöppningen tt 50 mm (b).

Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

4. Andra behandlingar

Neurokirurgiska ingrepp såsom stereotaktisk kirurgi eller deep brain stimulation, transkraniell magnetisk stimulering, psykoterapi och akupunktur har använts för andra fokal dystoni såsom blefarospasm, cervikal dystoni och facialishemispasm. Men det finns inte tillräckligt med data om deras säkerhet och effektivitet när det gäller oromandibulär dystoni.

5. Behandling av andra ofrivilliga rörelser

Läkemedelsbehandling är huvudsakligen avsedd för oral dyskinesi (14). Bruxism behandlas allmänt med oral medicinering eller skena. I vår avdelning använder vi också botulinum terapi om symtomen inte förbättras med dessa allmänna metoder. Tuggmuskel-senan aponeurosis hyperplasi kräver operation under narkos. I vår avdelning utför vi operation på patienter med hyperplasi orsakad av Tuggmuskel tendon-aponeurosis hyperplasi, masseteric hypertrofi eller hyperplasi av coronoideus process, som kan uppstå efter långvarande extremt kraftfull tugg sammandragning.

Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

6. Sjukhus med möjlighet att behandla dystoni

Även bland neurologer är det endast ett begränsat antal läkare som är specialiserade på ofrivilliga rörelser. Få neurologer har möjlighet att diagnostisera och behandla dystoni. Nedan har jag listat de sjukhus som kan behandla fokal dystoni såsom blefarospasm och spastisk torticollis. Det finns inga sjukhus som är specialiserade på oromandibulär dystoni. Neurologer kan diagnostisera oromandibulär dystoni, men det är svårt att diagnostisera i de fall där musklerna i käken och / eller mun visar onormala sammandragningar, och det kräver skicklighet att exakt kunna injicera Botox i de påverkade musklerna. De listade sjukhusen kommer att använda samma medicin som vi gör för att behandla patienter med mild oromandibulär dystoni. Om duför närvarande är bosatt i Japan, men skulle finna det svårt att besöka vårt sjukhus, rekommenderar vi att du uppsöker en av följande sjukhusen.

•Länkar (Sjukhus)

Hokkaido

Nakamuta Memorial Hospital

Hokkaido Medical Center

Kanto

National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry

Kawasaki Municipal Tama Hospital

Kanto Rosai Hospital

Juntendo University Hospital

St. Marianna University School of Medicine Hospital

Teikyo University Medical Center

Tokyo Medical University Hospital

Tokyo Women's Medical University Hospital

Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University

Tokyo Metropolitan Neurological Hospital

Toho University Ohashi Medical Center

Shin-Etsu

Shinsyu University Hospital

Kansai

Ijinkai Takeda General Hospital

Shinko Hospital

Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic

Sakakibara Hakuho Hospital

Kyoto Medical Center

Shikoku

Tokushima University Hospital

Kyusyu

Kaizuka Hospital

University of Occupational and Environmental Health

7. Medicinsk turism

När diagnosen dystoni är gjord, kommer behandlingen att variera beroende på graden av symptom. Patienter med lindrigare symptom genomgår oral medicinering eller MAB terapi. MAB terapi och oral medicinering i tar flera månader. Botulinum terapi för munnens tuggmuskler, för att stänga munnen, (masseterl, temporalis och mediala tuggmusklerna) är möjlig även som genom öppenvården.När det gäller fall där injektion i musklerna i gommen eller tungan används, kan dysfagi förekomma efter behandling (vår avdelning har dock inte upplevt några sådana fall). Det är säkrare för dig att stanna på sjukhuset för enen kortare tid. Om du accepterar kort sjukhusvistelse så är botulinum terapi och kirurgi möjligt. För botulinum terapi behövs ca 3-5 dagar. Kirurgi såsom coronoidotomy kräver två veckor av sjukhusvård. Farmakoterapi och kirurgi omfattas av den japansk nationella sjukförsäkringen , men botulinum terapi baserad på område och injicerade muskler kan inte täckas av försäkringen.

Nyligen har medicinsk turism blivit uppmärksammd. Medicinsk turism innebär att patienter besöker olika regioner och länder för att få sjukvård och behandling. För behandling av mun och käke inklusive botulinum terapi, kan du delta i sådan turism. Kyoto har många attraktioner, inklusive Unescos världsarv (Fig. 11) och Michelin-listade restauranger. Dessutom har den antika staden alltid något att erbjudavilken årstid det än är, t.ex. körsbärsblommar på våren, höstlöv, Gion Festival, Jidai Matsuri och Daimonji. Vårt sjukhus erbjuder excekutiva privata rum precis som ett lyxihotell (Hospitalization). Behandling av oromandibulär dystoni kan utföras på besökare till Kyoto. Vi välkomnar dystoni patienter från hela världen.

Fig. 11. Några av Kyoto kulturella sevärdheter. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari Shrine (c)

•Länkar (Kyoto turism)

tripadvisor.se

Kyoto City Tourism Association

Kyoto Travel Guide

Kyoto Prefecture's Web Site

Kyoto Prefecture Tourism Guide

japan-guide.com

World Heritage Map

JAPAN: the Official Guide

Japan Video Topics

KYOTOdesign

V. Forskning

Vi har studerat aktiviteter i tuggmuskelnarna (masseter, temporalis, lateral pterygoid muskelhuvudet på nedsidan av huvudet, mediala pterygoid) och andra muskler (digastric, muskel, sternocleidomastoideus etc.) i samband med tuggmotstånd, med samtidig mätning av incisal punkt och kondylära rörelser, och vi har studert rollen av reflexer i de funktionella rollerna av dessa muskler (1-12).

Vi undersöker rörelsestörningar såsom oromandibulär dystoni, dyskinesi, bruxism, och sjukdom som orsakas av onormal muskelsammandragning av tuggmusklerna, såsom masseteric hypertrofi, hyperplasi av coronoideus process, masticatory muscle-aponeurosis hyperplasi, temporomandibulara sjukdomar (13-29). Vi studerar elektrofysiologiskt, rörelse och uppfattningen av stomatognathic systemet med hjälp av icke-invasiva mätningar av hjärnfunktion såsom electroencephalography (rörelse-relaterade kortikala potentialer, kontingent negativ variation, somatosensoriskt framkallade potentialer), elektromyografi (yta och nål elektromyografi, frammanade elektromyogram), magnetencefalografi (rörelse relaterad MEG, somatosensoriskt framkallade magnetfält) och nära-infrarött spektroskopi (15,16,19,21-27). Vi försöker att studera hur det centrala nervsystemet reglerar rörelser i underkäken, tuggning, tungan och uppfattning i läppen, tungan, tandkött och gom, och vilka förändringar som ses i ofrivilliga rörelser av stomatognathic regionen. Till exempel, rörelserelaterade kortikala potentialer, som visar aktiviteter för det extra motoriska området i de basala ganglierna som förberedelse för träning. Nivåerna på dessa potentialer skilde sig märkbart mellan några av rörelserna. Amplituderna för sidorörelser är identiska och tenderade att vara större än de för öppning och stängning. Dessutom kan vi se en tendens för dominans i ipsilaterala hemisfären under höger-och vänstersidiga rörelser medan sida till sida fördelningen var symmetrisk under öppning och stängning (15,16,19). Potentialen minskar i oromandibulär dystoni (19,21). Vi har även har mätt somatosensoriska MEG svar genom att använda mjuk gom stimulans och observerade reaktion i bilaterala sekundära sensoriska cortex (23) samt perception i tungan (27,29).

VI. Referenser

1. Yoshida K, Inoue H. EMG activity of the superior and inferior heads of the human lateral pterygoid muscles in internal deranged patients. Advanced Prosthodontics Worldwide, Proceedings of the World Congress on Prosthodontics, 258-259, 1991.

2. Yoshida K, Fukuda Y, et al. A method for inserting the EMG electrode into the superior head of the human lateral pterygoid muscle. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 88-93, 1992.

3. Yoshida K. An electromyographic study on the superior head of the lateral pterygoid muscle during mastication from the standpoint of condylar movement. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 110-120, 1992.

4. Yoshida K, Inoue H. An electromyographic study of the lateral pterygoid muscles during mastication in patients with internal derangement of TMJ. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 1261-1272, 1992.

5. Yoshida K. Untersuchung zum Entlastungsreflex von Kaumuskeln während des Zerbeißens von Nahrung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 48: 588-590, 1993.

6. Yoshida K. An electromyographic study on unloading reflex of the masticatory muscles. Journal of Japan Prosthodontic Society,37: 227-235, 1993.

7. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität der Kaumuskeln während Kiefergelenkknacken.Schweizer Monatsschrift für Zahnmedizin, 105: 24-29, 1995.

8. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität des M. pterygoideus lateralis bei Patienten mit Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 50: 721-724, 1995.

9. Yoshida K. Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung aus der Sicht der Elektromyographie der Kaumuskeln. In: Siebert GK (ed): Atlas der Zahnärztlichen Funktionsdiagnostik, Carl Hanser, München, 44-50, 1996.

10. Yoshida K. Masticatory muscle responses associated with unloading of biting force during food crushing. Journal of Oral Rehabilitation, 25: 830-837, 1998.

11. Yoshida K. Koordination der Kaumuskeln während der Kaubewegung aus der Sicht der Kondylusbewegung bei Patienten mit Diskusdislokation. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 52: 816-820, 1998.

12. Yoshida K. Eigenschaften der Kaumuskelaktivität während verschiedenen Unterkieferbewegungen bei Patienten mit Diskusverlagerung ohne Reposition. Stomatologie, 96: 107-121, 1999.

13. Yoshida K, Kaji R, et al. Muscle afferent block for the treatment of oromandibular dystonia. Movement Disorders, 13: 699-705, 1998.

14. Yoshida K, Kaji R, et al. Muskelafferenzblockierung mittels lokaler Injektion von Lidocain bei Kaumuskelspasmus. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 53: 197-199, 1998.

15. Yoshida K, Kaji R, et al. Cortical potentials associated with voluntary mandibular movements. Journal of Dental Research, 79: 1514-1518, 2000.

16. Yoshida K, Kaji R, et al. Cortical distribution of Bereitschaftspotential and negative slope potential preceding mouth opening movements in human subjects. Archives of Oral Biology, 44: 183-190, 1999.

17. Yoshida K, Kaji R, et al. Muscle afferent block therapy for oromandibular dystonia. Japanese Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 46: 563-571, 2000.

18. Yoshida K, Kaji R, et al. Factors influencing the therapeutic effect of muscle afferent block for oromandibular dystonia: implications their distinct pathophysiology. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 31, 499-505, 2002.

19. Yoshida K, Kaji R, et al. Movement-related cortical potentials prior to jaw excursions in patients with oromandibular dystonia. Movement Disorders, 18, 94-100, 2003.

20. Yoshida K. Muskelafferentzblockierung in der Behandlung der oromandibulären Dystonie -Unterschiedliche Wirkung auf Kau- und Zungenmuskulatur-. Nervenarzt, 74: 516-522, 2003.

21. Yoshida K, Iizuka T. Jaw-deviation dystonia evaluated by movement-related cortical potentials and treated with muscle afferent block. Journal of Craniomandibular Practice, 21, 295-300, 2003.

22. Yoshida K. Temporomandibular joint disorders and sleep. Iizuka T, Inoue H (eds), Manual of Temporomandibular Joint Disorders. Nagasue, Kyoto, 186-193, 2004.

23. Yoshida K, Maezawa H, et al. Somatosensory evoked magnetic fields to air-puff stimulation on the soft palate. Neuroscience Research, 2006 55, 116-122, 2006.

24. Yoshida K, Iizuka T. Botulinum toxin treatment for upper airway collapse resulting from temporomandibular joint dislocation due to jaw-opening dystonia. Journal of Craniomandibular Practice, 24 217-222, 2006.

25. Yoshida K. Coronoidotomy as treatment for trismus due to jaw-closing oromandibular dystonia. Movement Disorders, 21, 1028-1031, 2006.

26. Miyawaki S, Yoshida K. Involuntary movements in the orofacial region. Cyclopedia of Mouth and Teeth. Asakura, Tokyo, 282-296, 2008.

27. Maezawa H, Yoshida K, et al. Somatosensory evoked magnetic fields following the tongue stimulation using needle electrodes. Neuroscience Research, 62, 131-139, 2008.

28. Maezawa H, Matsuhashi M, Yoshida K, et al. The magnetic artifacts derived from dental metals in magnetoencephalography. Japanese Journal of Cognitive Neuroscience, 11: 258-267, 2010.

29. Maezawa H, Yoshida K, et al. Evaluation of tongue sensory disturbance by somatosensory evoked magnetic fields following tongue stimulation. Neuroscience Research, 71, 244-250, 2011.

30. Maezawa H, Tojyo I, Yoshida K, et al. Recovery of impaired somatosensory evoked fields induced by tongue stimulation after improvement of tongue sensory deficits. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 74, 1473-1482, 2016.

31. Yoshida K. Surgical intervention for oromandibular dystonia-related limited mouth opening: long-term follow-up. Journal of Cranio Maxillofacial Surgery. 45, 56-62, 2017.

32. Yoshida K. How do I inject botulinum toxin into the lateral and medial pterygoid muscles? Movement Disorders Clinical Practice 4, 285, 2017 doi:10.1002/mdc3.12460

33. Yoshida K. Clinical and phenomenological characteristics of patients with task-specific lingual dystonia: possible association with occupation. Frontiers in Neurology. 8, 649, 2017 doi:10.3389/fneur.2017.00649

34. Yoshida K. Sensory trick splint as a multimodal therapy for oromandibular dystonia. J Prosthodont Res. 62, 239-244, 2018 doi:10.1016/j.jpor.2017.09.004

35. Yoshida K. Computer-aided design/computer-assisted manufacture-derived needle guide for injection of botulinum toxin into the lateral pterygoid muscle in patients with oromandibular dystonia. Journal of Oral & Facial Pain and Headache. 32, e13-e21, 2018 doi: 10.11607/ofph.1955

36. Yoshida K. Multilingual website and cyberconsultations for oromandibular dystonia. Neurology International. 10, 7536, 2018 doi: 10.4081/ni.2018.7536

37. Yoshida K. Botulinum neurotoxin injection for the treatment of recurrent temporomandibular joint dislocation with and without neurogenic muscular hypertrophy. Toxins. 10, 174; doi: 10.3390/toxins10050174

38. Yoshida K. Oromandibular dystonia screening questionnaire for differential diagnosis. Clinical Oral Investigation. 23, 405–411, 2019. doi: 10.1007/s00784-018-2449-3

39. Yoshida K. Botulinum neurotoxin therapy for lingual dystonia using an individualized injection method based on clinical features. Toxins. 11, 51, 2019. doi: 10.3390/toxins11010051

40. Yoshida K. Development and validation of a disease-specific oromandibular dystonia rating scale (OMDRS). Frontiers in Neurology. 11, 583177, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.583177

41. Yoshida K. Sphenopalatine ganglion block with botulinum neurotoxin for treating trigeminal neuralgia using CAD/CAM-derived injection guide. Journal of Oral & Facial Pain Headache. 34, 135–140, 2020. doi: 10.11607/ofph.2510

42. Yoshida K. Clinical characteristics of functional movement disorders in the stomatognathic system. Frontiers in Neurology. 11: 23, 2020. doi: 0.3389/fneur.2020.00123

43. Yoshida K. Mouth opening retaining appliance after coronoidotomy for the treatment of trismus: effects on pain during postoperative training and maximal extent of mouth opening. Clinics in Surgery. 5, 2737, 2020.

44. Yoshida K. Prevalence and incidence of oromandibular dystonia: an oral and maxillofacial surgery service-based study. Clinical Oral Investigation. 25, 5755-5764, 2021. doi: 10.1007/s00784-021-03878-9

45. Yoshida K. Effects of botulinum toxin type A on pain among trigeminal neuralgia, myofascial temporomandibular disorders, and oromandibular dystonia. Toxins. 13, 605, 2021. doi: 10.3390/toxins13090605

46. Yoshida K. Behandlungsstrategien bei oromandibulärer Dystonie. Fortschritte der Neurologie Psychiatrie. 89, 562-572, 2021. doi: 10.1055/a-1375-0669

47. Yoshida K. Is botulinum toxin therapy effective for bruxism? Anti-Aging Medicine. 13: 394-398, 2017.

48. Yoshida K. Clinical Application of Botulinum Neurotoxin for Diseases in the Stomatognathic System. Journal of Japanese Dental Society of Anesthesiology. 48, 33‒40, 2020.doi: https://doi.org/10.24569/jjdsa.48.2_33

49.Yoshida K. Oromandibular dystonia. Clinical Neuroscience. 38, 1118-1121, 2020.

De publikationer som anges ovan är representativa för mina studier på ofrivilliga rörelser. Jag har listat annan litteratur på ResearchGate. Dessutom har studier på sömnapnésyndrom sammanställts på följande webbplats: Treatment and research of sleep apnea syndrome from clinical and neurophysiological aspects in the stomatognathic system.

1. Böcker

1. Principles and Practice of Movement Disorders: Expert Consult. Fahn S, Jankovic J, Hallett M, Saunders, 2011.

2. Psychogenic Movement Disorders and Other Conversion disorders. Hallett M, Lang AE, Jankovic J, Fahn S, Cambridge University Press, 2011.

3. Movement Disorders: 100 Instructive Cases. Reich SG, CRC Press, 2008.

4. Manual of Botulinum Toxin Therapy. Truong D, Dressler D, Hallett M, Cambridge University Press, 2009.

2. Länkar

•Akademier och institut

The Movement Disorder Society

American Academy of Neurology

World Federation of Neurology

International Federation of Neurology

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

UCL Institute of Neurology

BCM Parkinson's Disease Center and Movement Disorders Clinic

Societas Neurologica Japonica

Japanese Society of Clinical Neurophysiology

Movement Disorder Society of Japan

•Patientföreningar

Svensk Dystoniförening

Dansk Dystoniforening

Norsk Dystoniforening

Dystonia Medical Research Foundation

WE MOVE

Bachmann-Strauss Dystonia & Parkinson Foundation

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF)

National Spasmodic Torticollis Association (NSTA)

Spasmodic Torticollis/Dystonia, Inc.

The Dystonia Society

Action for Dystonia, Diagnosis, Education and Research (ADDER)

Dystonia Europa

Australian Spasmodic Torticollis Association

Blepharospasm Australia

Dystonia Ireland

Dystonian Friends Association

Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V.

Bundesverband Torticollis e. V.

Österreichische Dystonie Gesellschaft

Schweizerische Dystonie-Gesellschaft

Association de Malades atteints de Dystonie (AMADYS)

Asociación de Lucha contra la Distonia en España (ALDE)

Associazione Italiana per la Ricerca sulla Distonia (ARD)

Associacao Brasileira dos Portadores de Distonias

Associação Portuguesa de Distonia

Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten

Belgische Zelfhulpgroep voor Dystoniepatienten v.z.w.