Dystoni
Dystoni (dys: onormal, toni: spänning) är en neurologisk rörelsesjukdom, vilken definieras som ett syndrom som kännetecknas av ihållande muskelsammandragningar som leder till vridning eller upprepande rörelser och onormal hållning av drabbade kroppsdelar. Dystoni ligger efter Parkinsons sjukdom och essentiell tremor som den tredje vanligaste rörelserubbningen. Uppkomsten av dystoni varierar från barndomen till ålderdomen, och anses tendera vara mer generell vid tidigare uppkomst.
•Oromandibulär dystoni
Oromandibulär dystoni är en fokal dystoni som visas genom ofrivillig tugg och / eller tung muskelsammandragning. Oromandibulär dystoni inkluderar dystoni som innebär att käken är stängd (Fig. 1), dystoni som innebär att käken är öppen (Fig. 2), dystoni som innebär att tungan hålls utsträckt (Fig. 3),dystoni som innebär förskjutning av käke (Fig. 4) och dystoni som innebär att käken skjuts fram(Fig. 5) (ref. 13,17-22, 26). Oromandibulär dystoni är lätt att feldiagnostisera som käkledssjukdomar eller psykosomatiska sjukdomar. Patienterna besöker många sjukhus och avdelningar under många år. Patienternas bilder som på webben är publicerade efter att ha inhämtat samtycke från varje patient.
Fig. 1. Ett fall av dystoni där käken är stängd. Om patienten börjar tala, uppstår ofrivilliga sammandragningar av tuggmuskeln (masseter). Detta resulterar i att hon inte kan öppna munnen. Hos denna patient samexisterar även blefarospasm (kramp i ögonlocken). I sådana fall sjukdomen kallas Meige syndrom.
Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)
Fig. 2. Ett fall av dystoni där munnen är öppen. När patienten talar, dras muskeln , som används för att öppna munnen (laterala tuggmusklerna) successivt ofrivillig samman, och hon kan inte tala längre. Patienten visar inga symptom under ätning eller vila.
Fig. 3. Ett fall av dystoni där tungan är sticker ut. Om patienten börjar att prata, så sticks tungan ut successivt från munnen. Patienten visar inga sammandragningar i tungan under andra rörelser såsom vid ätning eller sväljning.
Video 2. Tongue protrusion dystonia
Fig. 4. Ettfall av dystoni där käken är förskjuten. Denna patient visar en förskjutning av underkäken på ungefär 8 mm till höger när munnen är stängd. Detta beror på ofrivillig sammandragning av den vänstra laterala pterygoid muskeln. Patienten hade upplevt detta symptom under en lång tid. Förskjutningen uppstår även under vila. Underkäken kan förskjutas vid temporomandibulära sjukdomar. Men vid temporomandibulära sjukdomar, såförskjuts underkäken åt den drabbade sidan när munnen öppen. Patienten uppvisade inget onormalt vid magnetröntgen (MRI) av käkleden.
Fig. 5. Ett fall av dystoni som medför att käken skjuts framåt. Denna patients käke skjuts framåt på grund av ofrivilliga sammandragningar i de bilaterala laterala tuggmusklerna. Patienten har haft denna symptom under vila under en lång tid Hennes käkled påvisade inget onormalt. Hon kan styra sin käke till intercuspal läge.