Behandling av oromandibulär dystoni
Som första behandling ordinerar vi medicin för lindriga fall. De flesta patienter visar en viss förbättring. Det finns ingen specifik medicin för oromandibulär dystoni. Vi använder kombinationer av olika läkemedel och fortsätter att gradvis öka dosen samtidigt som vi kontrollerar effekten och biverkningar. Läkemedelsbehandling tar flera månader. Eftersom äldre personer tenderar att utveckla biverkningar lättare, ökar vi mängden läkemedel långsamt. Om symptomen inte förbättras, tillämpar vi MAB (muskel afferent block) terapi med lokalbedövning i musklerna (13,14,17,18,20-22,26) eller genom intramuskulär injektion av botulinumtoxin behandling (botulinum terapi) (22,24,26)
1. MAB (muskel afferent block) terapi
MAB genom lokal injektion av utspädd lidokain och etanol syftar till att minska effekten av muskelspole afferenter, utan att orsaka ogynnsamm svaghet. Effekten har visats vara medierade genom blockad av antingen muskel afferenter eller gamma motor efferenter. T reflex i handmuskler försvagades med bevarad styrka efter intramuskulär injektion av lidokain, och muskelspoleafferenter eller gamma motor efferenter som toniskt styr känsligheten av spolen förutsattes att blockeras av MAB. När det gäller MAB, var den genomsnittliga reaktionen av käk-höjar-musklerna ,utvärderade på en egen skala (70%) betydligt högre än den för sänkar-musklerna (38%) (17,18). Skillnaden förklaras av de olika antal av muskelspolar som är fördelade i musklerna. Därför kan MAB terapi anges för käk-höjar-musklerna (tuggmuskel, temporalis och mediala tuggmusklerna), men inte för käkens sänkar-muskler (lateral pterygoid och digastric muskler) som har få muskelspolar.
•EMG (elektromyografi) mätningar
Vi använder ytelektroder för ytligt belägna muskler såsom tuggmuskel och temporala muskler. För inre muskler som de laterala pterygoid och mediala tuggmusklerna eller genioglossal muskler använder vi nålelektroder. Vi väljer vilka muskler som ska ges injektion baserat på patientens symptom och resultat av EMG mätningarna på tuggmuskeln, temporalis, lateral pterygoid (sekundära muskelhuvudet), mediala pterygoid, genioglossal, trapezius, sternocleidomastoideus, etc.
•Injektion
Injektionsvolymen (2 till 10 ml) av 0,5% lidokain per muskel bestäms enligt muskelns storlek och styrkan på muskelsammandragning; 3-5 ml för lateral pterygoid, mediala pterygoid, digastric muskler, 5-10 ml för masseter, temporal, genioglossal muskler, och 10 ml för trapezius och sternocleidomastoideus.
Förstinjicerar vi sakta 80% av den totala lidokain doseringen i den tjockaste delen av den ämnade muskeln under sammandragning på ett ställe med hjälp av en ihålig EMG nål och ett standard EMG instrument för styrning. Under injektionen kontrollerar vi specifikt efter någon smärta, domningar eller svaghet i föremålet. Efter att ha bekräftat avtagande av dessa symptom,injicerar vi sedan långsamt etanol. De resterande 20% av lidokain förs in till etanoenl vid samma nålplats genom att vända på anslutaren. Vi injicera enbart lidokain för första behandlingen. Vid de följande sessionerna, läggs en tiondel volym av 99,5% etanol till lidokain vid samma nål plats genom att använda en triplar anslutning.
•Uppföljning
Effekten visas strax efter injektionen, men varaktigheten av effekten är kort. Efter upprepade injektioner blir varaktigheten gradvis längre. Efter effekten når en platå, varar den i minst 6 månader.
2. Botulinum terapi
Botulinumtoxin produceras av Clostridium botulinum, en grampositiv anaerob bakterie. Botulinumtoxin är ett neuromuskulärt blockerande medel. Det utövar sin paralyserande verkan genom att snabbt och starkt binda samman till presynaptiska kolinerga nervändar. Det internaliseras sedan och slutligen inhiberar exocytos av acetylkolin genom att minska frekvensen av frisättning av acetylkolin. Utan dess nerver, vissnar muskelfibrer bort. Muskeln stärks igen allt eftersom nerverna regenereras.
•EMG mätningar
Vi använder yt-och nålelektroder precis som i MAB terapi. Vi väljer vilka musklersom ska ges injektion baserat på patientens symptom och resultatet av EMG–mätningarna på tuggmuskel, temporal, lateral pterygoid (sekundära muskelhuvudet), mediala pterygoid, digastric (främre buk), genioglossal, trapezius och sternocleidomastoideus, etc.
•Injektion
Botulinumtoxin (Botox) rekonstitueras med normal saltlösning. Lämpliga enheter av toxinet injiceras i den tjockaste delen av den utvalda muskeln under sammandragning uppdelad på flera platser via en monopolär ihålig EMG nål med hjälp av ett EMG instrument för styrning. Som den första injektionen, injicerar vi en ganska liten dos av toxinet på grund av stora interindividuella variationer av effekter.
•Uppföljning
Effekten visas några dagar efter injektionen. Effekten varar vanligtvis minst 3-4 månader. Vissa patienter kan ha en bestående effekt. Vi registrerar graden av munöppning och bitkraft efter behandlingen, som objektiva bedömningar av den terapeutiska effekten. Injektionen bör upprepas med tiden om effekterna försvinner.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. Kirurgi
När det gäller långvarig och extremt kraftfulla dystonisk höjar muskelsammandragning resulterar i -aponeurosis hyperplasi av tuggmuskel senan eller hyperplasi av coronoideus processen (fig. 9), kan det krävas ett kirugiskt ingrepp för att behandla,såsom coronoidotomy (Fig. 10) (22,25,26). Ingreppet är intraoralt och alla snitt görs i munnen, så inga kirurgiska ärr kvar i ansiktet. Operationen tar 1,5-2 timmar. Träning av munöppning efter operation är viktig, vilket innebär en sjukuhusvistelse på ungefär två veckor.
a
b
c
d
Fig. 9. Ett fall av hyperplasi på coronoideus processen. Notera utvidgningen av den bilaterala coronoideus processen och hypertrofi av mandibular vinkeln (a). Utvidgningen träffar zygomatic bågen med munöppningen. Den maximala munöppningen var bara 17 mm (b). Efter bilateral coronoidotomy (c), ökade munöppningen mer än 40 mm (d).
a
b
Fig. 10. Denna patient kunde inte öppna munnen alls på grund av ofrivillig sammandragningar av bilateral temporalis och tuggmusklerna (a). Röntgenbilder av käklederna var normala. Bilateral coronoidotomy genom intraoralt ingreppt ufördes under narkos. Strax efter operationen, var måttet på munöppningen tt 50 mm (b).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. Andra behandlingar
Neurokirurgiska ingrepp såsom stereotaktisk kirurgi eller deep brain stimulation, transkraniell magnetisk stimulering, psykoterapi och akupunktur har använts för andra fokal dystoni såsom blefarospasm, cervikal dystoni och facialishemispasm. Men det finns inte tillräckligt med data om deras säkerhet och effektivitet när det gäller oromandibulär dystoni.
5. Behandling av andra ofrivilliga rörelser
Läkemedelsbehandling är huvudsakligen avsedd för oral dyskinesi (14). Bruxism behandlas allmänt med oral medicinering eller skena. I vår avdelning använder vi också botulinum terapi om symtomen inte förbättras med dessa allmänna metoder. Tuggmuskel-senan aponeurosis hyperplasi kräver operation under narkos. I vår avdelning utför vi operation på patienter med hyperplasi orsakad av Tuggmuskel tendon-aponeurosis hyperplasi, masseteric hypertrofi eller hyperplasi av coronoideus process, som kan uppstå efter långvarande extremt kraftfull tugg sammandragning.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. Sjukhus med möjlighet att behandla dystoni
Även bland neurologer är det endast ett begränsat antal läkare som är specialiserade på ofrivilliga rörelser. Få neurologer har möjlighet att diagnostisera och behandla dystoni. Nedan har jag listat de sjukhus som kan behandla fokal dystoni såsom blefarospasm och spastisk torticollis. Det finns inga sjukhus som är specialiserade på oromandibulär dystoni. Neurologer kan diagnostisera oromandibulär dystoni, men det är svårt att diagnostisera i de fall där musklerna i käken och / eller mun visar onormala sammandragningar, och det kräver skicklighet att exakt kunna injicera Botox i de påverkade musklerna. De listade sjukhusen kommer att använda samma medicin som vi gör för att behandla patienter med mild oromandibulär dystoni. Om duför närvarande är bosatt i Japan, men skulle finna det svårt att besöka vårt sjukhus, rekommenderar vi att du uppsöker en av följande sjukhusen.
•Länkar (Sjukhus)
Hokkaido
Kanto
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Shin-Etsu
Kansai
Ijinkai Takeda General Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Shikoku
Kyusyu
University of Occupational and Environmental Health
7. Medicinsk turism
När diagnosen dystoni är gjord, kommer behandlingen att variera beroende på graden av symptom. Patienter med lindrigare symptom genomgår oral medicinering eller MAB terapi. MAB terapi och oral medicinering i tar flera månader. Botulinum terapi för munnens tuggmuskler, för att stänga munnen, (masseterl, temporalis och mediala tuggmusklerna) är möjlig även som genom öppenvården.När det gäller fall där injektion i musklerna i gommen eller tungan används, kan dysfagi förekomma efter behandling (vår avdelning har dock inte upplevt några sådana fall). Det är säkrare för dig att stanna på sjukhuset för enen kortare tid. Om du accepterar kort sjukhusvistelse så är botulinum terapi och kirurgi möjligt. För botulinum terapi behövs ca 3-5 dagar. Kirurgi såsom coronoidotomy kräver två veckor av sjukhusvård. Farmakoterapi och kirurgi omfattas av den japansk nationella sjukförsäkringen , men botulinum terapi baserad på område och injicerade muskler kan inte täckas av försäkringen.
Nyligen har medicinsk turism blivit uppmärksammd. Medicinsk turism innebär att patienter besöker olika regioner och länder för att få sjukvård och behandling. För behandling av mun och käke inklusive botulinum terapi, kan du delta i sådan turism. Kyoto har många attraktioner, inklusive Unescos världsarv (Fig. 11) och Michelin-listade restauranger. Dessutom har den antika staden alltid något att erbjudavilken årstid det än är, t.ex. körsbärsblommar på våren, höstlöv, Gion Festival, Jidai Matsuri och Daimonji. Vårt sjukhus erbjuder excekutiva privata rum precis som ett lyxihotell (Hospitalization). Behandling av oromandibulär dystoni kan utföras på besökare till Kyoto. Vi välkomnar dystoni patienter från hela världen.
a
b
c
Fig. 11. Några av Kyoto kulturella sevärdheter. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari Shrine (c)