C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
С43 კანის ავთვისებიანი მელანომა Злокачественная меланома кожи
чаще всего заболевание начинается в возрасте 20—45 лет. Факторы риска: крупный врожденный пигментный невус, множественные невусы, диспластический невус, наличие меланомы в анамнезе или в семейном анамнезе. Риск меланомы у больных с отягощенным семейным анамнезом выше в восемь раз; у перенесших радикальное удаление меланомы — в девять раз (по крайней мере у 3% больных в течение 3 лет появляется вторая меланома).
Злокачественное лентиго (предраковый меланоз Дюбрея) — это меланома in situ, которая возникает у пожилых людей на лице и других открытых участках тела. Как правило, это пятно размером 2—6 см с неправильными очертаниями и окраской от светло-коричневой до черной. Показано иссечение опухоли. Без операции у 1/3 больных развивается лентиго-меланома, то есть происходит инвазия опухолевых клеток в дерму и выбухание одного из участков опухоли над поверхностью кожи.
Клинические признаки злокачественного перерождения пигментных новообразований (схема «УДАР»): У скорение роста, Д иаметр более 6 мм, А симметрия, неправильные очертания, Р азноцветность, изменение цвета одного из участков
Для постановки предварительного диагноза нужна тотальная биопсия. Другие способы биопсии и кюретаж противопоказаны.
Чем толще опухоль и глубже инвазия, тем хуже прогноз. Другие неблагоприятные прогностические факторы: локализация опухоли на волосистой части головы или ногтевом ложе; преклонный возраст; изъязвление. В целом для мужчин прогноз менее благоприятный, чем для женщин.
Семейная меланома подозревается, когда у двух или более близких родственников развилась меланома.
Факторы риска меланомы включают:
Воздействие солнечных лучей, особенно приводящее к повторяющимся солнечным ожогам с образованием пузырей;
Повторное загорание с воздействием ультрафиолетовых лучей А (УФA) или лечение с применением псоралена и ультрафиолетовых лучей A (ПУФA)
Немеланомные опухоли кожи
Отягощенный личный или семейный анамнез
Светлая кожа, веснушки
Атипичные невусы, особенно > 5
Увеличенное число меланоцитарных невусов (особенно > 20, в зависимости от семейного анамнеза)
Иммуносупрессия
Развитие злокачественного лентиго
Врожденный меланоцитарный невус > 20 см (гигантский врожденный невус)
Синдром атипичного невуса (синдром диспластического невуса)
Семейный синдром атипичного невуса - меланомы
Cреди людей с более темной пигментированной кожей меланома встречается реже; при её возникновении более часто поражаются ногтевые ложа, ладони и подошвы стоп.
Около 30% меланом развиваются из пигментных невусов (примерно половина из типичных и половина из атипичных невусов); почти все остальные случаи возникают из меланоцитов нормальной кожи. Атипичные невусы (диспластические невусы) могут быть предшественниками меланомы. Очень редко наблюдающиеся меланомы у детей почти всегда развиваются из лептоменинкса или гигантских врожденных невусов, выявляющихся при рождении. Хотя меланомы возникают во время беременности, беременность не повышает риск малигнизации невусов; во время беременности невусы часто единообразно изменяются по размеру и темнеют.
Выделяют 4 основных типа меланомы и несколько подтипов.
Поверхностно распространяющаяся меланома
Этот тип составляет до 70% меланом. Обычно бессимптомная, опухоль возникает чаще всего на коже ног у женщин и на туловище у мужчин. Образование обычно представляет собой возвышающуюся индурированную бляшку с неправильными очертаниями и участками светло-коричневого или коричневого цвета, нередко с красными, белыми, черными или голубыми пятнами на поверхности, либо маленькие, иногда выступающие сине-черные узелки. Иногда выявляются маленькие зубцеобразные выемки по краям вместе с увеличением размера или изменением цвета.
Узловая меланома
Этот тип составляет от 15% до 30% меланом. Образование может возникать на любом участке кожного покрова в виде черной выступающей папулы или бляшки, цвет которой варьирует от жемчужного и серого до черного. Иногда образование содержит мало пигмента либо он вовсе отсутствует, или может выглядеть как сосудистая опухоль. Если опухоль не изъязвляется, то она протекает бессимптомно, но пациенты обычно обращаются за помощью, поскольку образование растет быстро.
Акральная лентигинозная меланома
Этот тип составляет от 2% до 10% меланом. Заболеваемость, вероятно, независима от пигментации кожи, но в связи с тем, что у людей с темным цветом кожи редко развиваются другие формы меланомы, акральная лентигинозная меланома является наиболее распространенной формой меланомы, возникающей у них. Она возникает на коже ладоней, подошв и подногтевой области и имеет характерные гистологические черты, сходные с лентиго меланомой.
Беспигментная меланома
Беспигментная меланома представляет собой тип меланомы, которая не производит пигмент. Это может быть любая из 4-х основных типов меланом и наиболее часто относится к небольшим категориям образований, таких как спитцоидная меланома, десмопластическая меланома, нейротропная меланома и др.
Встречается в менее 10% от всех случаев меланом. Беспигментная меланома может быть розового, красного или легкого светло-коричневого цвета, может иметь четкие границы. Их можно спутать с доброкачественными образованиями или предположить, что это немеланоцитарный рак кожи, что тем самым приведет к поздней диагностике и, возможно, худшему прогнозу.
С 44 კანის სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეები Злокачественные новообразования кожи неуточненной области
Плоскоклеточный рак (эпителиома плоскоклеточная, спиналиома, рак спиноцеллюлярный, carcinoma spinocellulare, carcinoma planocellulare) - наиболее злокачественная опухоль из всех эпителиальных новообразований кожи.Второй по распространенности во всем мире немеланомный рак кожи после базальноклеточной карциномы. ◊ Частое воздействие УФ-излучения, чаще всего солнечного, является основным факторам риска.Плоскоклеточная карцинома (ПКК) кожи — злокачественная опухоль, является результатом пролифирации атипичных, трансформированных кератиноцитов кожи. Она варьирует от опухоли местной локализации (также известной как Болезнь Боуэна) до инвазивных и метастазирующих опухолей. [Fig-1] Предраковое заболевание для ПКК называется актиническим (или солнечным) кератозом. В дополнение к солнечному УФ-облучению, известны и другие факторы, способные увеличить риск заболевания ПКК, таких как ионизирующее излучение, ожоги, прием псоралена и УФ-А световая терапия, наследственные кожные заболевания, воздействие экологических токсинов, таких как мышьяк и гудрон, папилломавирус человека, и некоторые состояния, характеризующиеся ослабленным иммунитетом.Виды ПКК
• Актинический кератоз: предраковое заболевание, приводящее к ПКК
• ПКК местной локализации (болезнь Боуэна): ограничивается наружным слоем кожи
• Инвазивная ПКК: распространяется в более глубокие слои кожи
• Метастатическая ПКК: распространяется на другие части тела Ниже приведены варианты ПКК.
Кератоакантома: • Представляет собой быстро растущий куполообразный узел, центральная часть которого заполнена роговыми массами • Обычно период роста составляет от недели до нескольких месяцев и регрессирует после 2–3 месяцев. • Существует дискуссия о злокачественном потенциале кератоакантом, но большинство дерматологов предпочитают удалять эти опухоли, поскольку многие считают их высокодифференцированным вариантом ПКК.[1] [2]
Бородавчатая карцинома • Может быть локально злокачественной, но редко метастазирует. • Поражения появляются в виде экзофитных, грибовидных, бородавчатых узелков или бляшек на коже или слизистой оболочке. • Далее новообразование подразделяется в зависимости от месторасположения: ротовая полость (папиломатоз полости рта или опухоль Аккермана); аноурогенитальная область (опухоль Бушке-Левенштейна); кожа подошв (эпителиома cuniculatum).
Язва Маржолена • Агрессивная, изъязвляющая ПКК, которая возникает на месте хронических ран, ожогов, рубцов или язв.[3] • Имеет высокий коэффициент метастазирования, приблизительно 40%.
Распознавание конкретного типа ПКК имеет важное значение, так как терапия и последующие действия будут различаться. ПКК:
• Типы включают ПКК местной локализации (болезнь Боуэна), инвазивную ПКК и метастатическую (или агрессивную) ПКК.
• Наиболее часто обнаруживаются на голове и шее (84%) и руках (13%).[26]
• Опухоли in situ (болезнь Боуэна) представляют собой тонкие, телесные или эритематозные бляшки, которые часто имеют чешуйчатую или геморрагическую корку. [Fig-2]
• Может быть рыхлым и легко кровоточить и расположено в основном на участке кожи, подверженной воздействию солнца. [Fig-1]
• Инвазивный плоскоклеточный рак может представлять собой экзофитные и иногда изъязвленные опухоли.
• При метастатическом заболевании поражаются периферические лимфатические узлы примерно в 85% случаев, а около 15% случаев поражений включают легкие, печень, мозг, кожу и кости. Лимфаденопатия, боль в костях или гепатомегалия могут наблюдаться при метастатическом заболевании. Такие симтомы, как лимфаденопатия, боль в костях или гепатомегалия, могут наблюдаться при метастатическом заболевании. • У пациентов с периневральным поражением могут проявляться неврологические нарушения. Опухоли с периневральным поражением, в случаях образования на лице, могут поражать придаточные пазухи через отверстия.
• Кератоакантома представляет собой быстро растущий куполообразный узел, центральная часть которого заполнена роговыми массами
• Язва Маржолена появляется на участках ранее травмированных, хронически воспаленных или на месте рубцов и шрамов.
• Веррукозная карцинома представляет собой поражения в виде экзофитных, грибовидных, бородавчатых узелков и бляшек на коже или слизистой оболочке.
*Факторы высокого риска, обуславливающие неблагоприятный исход, включают диаметр опухоли ≥2 см; слабую дифференциацию при гистологическом исследовании; инвазию опухоли за пределы подкожного жира (исключая инвазию в кости, которая автоматически повышает стадию до Т3 по Бригаму и Вумену); периневральная инвазия ≥0,1 мм; локализация на ухе, виске или в аногенитальной области.[68]
Различают два варианта образования плоскоклеточного рака: первый возникает на фоне актинического кератоза (метастазирует в 0,5% случаев), второй развивается в рубцовой ткани на месте ожогов, механических повреждений, рентгеновского дерматита и др. (метастазирует в 20-30% случаев). Возникает чаще у мужчин старше 50 лет, живущих преимущественно в южных широтах.
Поражаются открытые участки кожного покрова, а также области, подвергающиеся постоянной травматизации, и зона перехода кожи в слизистую оболочку (губы, нос, аногенитальная область).
Клинически выделяют опухолевый и язвенный типы плоскоклеточного рака кожи, которые чаще бывают солитарными и реже - множественными.
Опухолевый тип характеризуется узлом или бляшкой краснорозовой окраски либо цвета неизмененной кожи, покрытой корками, роговыми массами или бородавчатыми разрастаниями (бородавчатая, гиперкератотическая разновидность). За несколько месяцев опухоль прорастает в глубокие отделы кожи и подкожную жировую клетчатку, образуя куполообразный узел диаметром 2-3 см и более, плотной (хрящевой) консистенции, малоподвижный, легко кровоточащий при легкой травматизации, некротизирующийся и изъязвляющийся.
Язвенный тип делят на поверхностный и глубокий. Поверхностная разновидность растет не вглубь, а по периферии, характеризуется поверхностной язвой неправильной формы с четкими краями, покрытой коричневой коркой.
Глубокая разновидность распространяется и по периферии, и в подлежащие ткани. Проявляется язвой с крутыми подрытыми краями. Дно язвы сальное, бугристое, желтовато-красного цвета с желто-белым налетом. Регионарные метастазы при язвенном типе наблюдают раньше, как правило, на 3-4-й месяц заболевания. Лимфатические узлы при этом увеличиваются, становятся плотными (иногда приобретают хрящевую консистенцию), подвижность их ограничена (вплоть до полной спаянности). Выделяют особые формы плоскоклеточного рака наружных локализаций: рак губы, рак полости рта, рак языка, рак полового члена, рак вульвы.
Базальноклеточная карцинома
Синонимы: базалиома, базальноклеточная карцинома, эпителиома эритематозная множественная Литтла, карциноид кожный, язва разъедающая
Базальноклеточный рак является наиболее распространенным эпителиальным новообразованием кожи и составляет, по данным различных авторов, 45-90% всех злокачественных эпителиальных опухолей кожи, который состоит из недифференцированных, плюрипотентных клеток, предположительно связанных с клетками волосяного фолликула.
Базальноклеточный рак возникает преимущественно у людей старше 50 лет, но имеются сведения о часто наблюдаемых случаях развития опухоли у пациентов молодого возраста. Базальноклеточный рак возникает одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В 80-90% случаев опухоль локализуется на открытых участках кожного покрова: на коже лица, шеи, волосистой части головы.
Этиология и патогенез базалиомы неизвестны. Факторы, способствующие развитию опухоли, - длительная инсоляция, поздний лучевой дерматит, пигментная ксеродерма и диспластическая форма верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца; определенную роль отводят наследственным и иммунологическим факторам. Приблизительно у 40% больных базалиомой в течение 10 лет возникают еще одна или несколько опухолей.
Метастазы наблюдают в исключительно редких случаях, при резистентных к терапии инфильтративно-язвенных формах опухоли. Среди многообразия клинических форм базально-клеточного рака можно выделить основные: узловой (нодулярный, опухолевый), поверхностный, склеродермоподобный базальноклеточный рак. К разновидностям нодулярной формы относят микроузловую, язвенную, пигментную, кистозную, конглобатную, инфильтративную; к разновидностям поверхностного базальноклеточного рака - пигментную, саморубцующуюся (педжетоидную) и язвенную (редко встречающаяся разновидность поверхностной формы базальноклеточного рака кожи). Разновидности склеродермоподобной формы - рубцово-атрофическая и язвенная базалиомы.
Узловой (опухолевый, нодулярный) базальноклеточный рак - классическая, наиболее частая форма, составляющая 60-75% всех форм. Характеризуется образованием восковидного, твердого на ощупь, округлого узелка диаметром 2-5 мм, перламутрового или цвета неизмененной кожи (микроузловая разновидность). В течение нескольких лет опухоль приобретает плоскую форму, достигая 1-2 см в диаметре, реже - больших размеров. Поверхность узла гладкая, через жемчужную бляшку различного размера определяются телеангиэктазии. Центральная часть узла часто изъязвляется (язвенная разновидность базальноклеточного рака). В ряде случаев изъязвление становится более значительным, приобретая воронкообразную форму, и формируется процесс по типу ulcus rodens с плотным воспалительным инфильтратом по периферии шириной до 0,5-1 см - инфильтративная разновидность базальноклеточного рака.
Язвенный инфильтративный базальноклеточный рак может значительно разрушать ткани, особенно в случае локализации вблизи естественных отверстий (носа, ушных раковин, глаз) - прободающий базальноклеточный рак.
Узловые опухоли могут содержать меланин, который придает образованию коричневый, синий или черный цвет (пигментный базальноклеточный рак), что требует дифференциации с меланомой. Однако тщательный осмотр обычно позволяет обнаружить характерную для базально-клеточного рака жемчужную приподнятую границу. Поверхностный базальноклеточный рак - наименее агрессивная форма, характеризующаяся обычно одиночным (редко множественным) округлым очагом поражения розового цвета диаметром от 1 см и более, на поверхности которого вариабельно выражены шелушение, небольшие корки, участки гипер- и гипопигментации, атрофии. Поверхностный базальноклеточный рак обычно локализуется на туловище и конечностях в зонах умеренной инсоляции, реже - на лице. Частота этой формы составляет 10% всех базалиом. Для этой формы базальноклеточного рака характерен медленный многолетний рост.
К разновидностям поверхностного базальноклеточного рака относят: пигментный базальноклеточный рак, отличающийся коричневым цветом очага; саморубцующийся базально-клеточный рак Литтла, характеризующийся выраженным центробежным ростом с формированием в центральной зоне опухоли очага рубцовой атрофии на месте самопроизвольно рубцующихся эрозивных узелков, по периферии которых продолжается образование и рост новых эрозивных участков.
Склеродермоподобный базальноклеточный рак (морфеаподобный, склерозирующий, десмопластический) - редкая агрессивная форма рака, характеризующаяся образованием инфильтративной твердой бляшки, напоминающей бляшечную склеродермию, с желтоватой восковидной поверхностью и телеангиэктазиями.
C45-C49 მეზოთელური და რბილი ქსოვილები
C46 კაპოშის სარკომა ангиосаркома Капоши
Выделяют 4 основных клинических типа саркомы Капоши: классический (идиопатический, спорадический, европейский); эндемический (африканский); эпидемический, связанный со СПИДом; иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведенни иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами по поводу различных заболеваний, после пересадки внутренних органов, чаще почек). Классический тип. Этот тип СК распространён среди пожилых мужчин в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации — стопы, боковые по. верхности голени, поверхности кистей. Очень редко за. болевание локализуется на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно располагаются симметрично, чаще протекают бессимптомно, иногда могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие. Различают 3 клинические стадии: 1 – пятнистая, 2 – папулезная, 3 – опухолевая. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато.синюшного или красноватобурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы, по. верхность пятен гладкая. Папулезная. В этой стадии появляются чаще изолированные элементы сферической или полусферической формы плотноэластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. При слиянии папул образуются бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок). Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных опухолевых узлов диа. метром от 1 до 5 см, красно.синюшного или синюшно. бурого цвета. Данные узлы имеют мягкую или плотно. эластическую консистенцию, тенденцию к слиянию и изъязвлению. В настоящее время клинические проявления класси. ческого типа СК становятся менее типичными. Так, певые признаки заболевания у 1/3 больных появляются уже в возрасте моложе 50 лет, чаще встречаются вари. анты с атипичным асимметричным расположением пер. вичных очагов, более чем у 10% больных бывают отек, одновременное поражение кожи и слизистых оболочек. Медленное хроническое течение заболевания сменяет. ся более агрессивным, характерным для подострого те. чения СК [5]. Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип. Возникает при проведении агрессивной иммуноподавляющей те. рапии, например, после трансплантации органов, при длительном иммуносупрессивном лечении хронических системных заболеваний. После прекращения иммуносупрессии СК может спонтанно пройти. Отличается от классического типа (хронической формы) более агрессивным течением: внезапным началом заболевания, появле. нием ограниченных или множественных пятнисто.узел. ковых элементов, быстро трансформирующихся в опухолевые узлы, частым поражением внутренних органов. Также характерно стремительное быстро прогрессирующее течение опухолевого процесса, что напоминает острую и подострую формы классического типа СК. Та кое активное течение более характерно для случаев иммуносупрессивной терапии после трансплантации различных органов. При длительной иммуносупрессии по поводу системных патологических процессов развиваются более доброкачественные по клиническому течению формы СК через 3.4 года после начала указанного лечения. Пятнистоопухолевые элементы могут не трансформироваться в опухолевые узлы в течение ряда лет, не всегда поражаются слизистые оболочки и внутренние органы. Летальный исход чаще связан с осложнениями основного заболевания, по поводу которого было начато иммуносупрессивное лечение.
Эпидемический (СПИД"ассоциированный) тип. Саркома Капоши – наиболее часто встречающееся онкологическое заболевание у ВИЧ.инфицированных пациентов. Среди ВИЧ.инфицированных людей СК выявляется примерно в 20 тысяч раз чаще, чем среди общей популяции, и в 300 раз чаще, чем среди пациентов с иммунодефицитами, вызванными другими причинами. СК разви. вается при инфицировании вирусом простого герпеса 8 типа (ВГ.8 типа) и наличии иммунодефицита. После обнаружения ВГ.8 типа при отсутствии ВААРТ СК развива. ется через 3.4 года. В основе механизма развития СК лежит повышение чувствительности к цитокинам, регулирующим процессы ангиогенеза и лимфангиогенеза, обусловленные действием ВИЧ и ВГ.8 типа [1]. При СПИД.ассоциированной СК не существует пред. почтительной локализации первичных опухолевых элементов – маленьких пятен, узелков, похожих на укусы насекомых, которые постепенно увеличиваются до паль пируемых уплотнений и узлов. Они могут появляться на лице (кончик носа, вокруг глазницы), за ухом или в на. ружном слуховом проходе, на слизистых оболочках глаз, половых органах, ногах. В 30% случаев типичные опухолевые образования обнаруживаются в полости рта (мягкое и твердое нёбо, глотка) (рис.1). Количество элементов саркомы может составлять от единиц до сотен, их размеры в среднем составляют 3.4 см. Они обычно вишнево.красного или фиолетового цвета. При осмотре это твердые на ощупь, безболезненные, не сопровождающи еся зудом пятна, бляшки, узелки, папулы. При генерали. зованной форме СК и поражении лимфатических узлов развивается лимфедема в области нижних конечностей, лица и наружных половых органов.
псевдосаркома Капоши (тип Мали) не является опухолью, а пред. ставляет собой сосудистую пролиферацию на фоне ве. нозной недостаточности нижних конечностей. Псевдосаркома Стюарта.Блюфарба в подростковом возрасте проявляется асимметрично расположенными на одной из нижних конечностей узелковыми и пятнистыми эле ментами, в основе которых лежат артериовенозные анастомозы, определяемые при ангиографии
Выделяют 4 основных клинических типа саркомы Ка. поши: классический (идиопатический, спорадический, евро. пейский); эндемический (африканский); эпидемический, связанный со СПИДом; иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведенни иммуносупрессивной терапии цитоста. тиками и иммунодепрессантами по поводу различных заболеваний, после пересадки внутренних органов, чаще почек). Классический тип. Этот тип СК распространён среди пожилых мужчин в Центральной Европе, России и Ита. лии. Излюбленные локализации — стопы, боковые по. верхности голени, поверхности кистей. Очень редко за. болевание локализуется на слизистых оболочках и ве. ках. Очаги поражения обычно располагаются симметрич. но, чаще протекают бессимптомно, иногда могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие. Различают 3 клинические стадии: 1 – пятнистая, 2 – папулезная, 3 – опухолевая. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой ста. дии красновато.синюшного или красновато.бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы, по. верхность пятен гладкая. Папулезная. В этой стадии появляются чаще изолиро. ванные элементы сферической или полусферической формы плотноэластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. При слиянии папул образуются бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок). Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных опухолевых узлов диа. метром от 1 до 5 см, красно.синюшного или синюшно. бурого цвета. Данные узлы имеют мягкую или плотно. эластическую консистенцию, тенденцию к слиянию и изъязвлению. В настоящее время клинические проявления класси. ческого типа СК становятся менее типичными. Так, пер. вые признаки заболевания у 1/3 больных появляются уже в возрасте моложе 50 лет, чаще встречаются вари. анты с атипичным асимметричным расположением пер. вичных очагов, более чем у 10% больных бывают отек, одновременное поражение кожи и слизистых оболочек. Медленное хроническое течение заболевания сменяет. ся более агрессивным, характерным для подострого те. чения СК [5]. Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип. Возникает при проведении агрессивной иммуноподавляющей те. рапии, например, после трансплантации органов, при длительном иммуносупрессивном лечении хронических системных заболеваний. После прекращения иммуносуп. рессии СК может спонтанно пройти. Отличается от клас. сического типа (хронической формы) более агрессив. ным течением: внезапным началом заболевания, появле. нием ограниченных или множественных пятнисто.узел. ковых элементов, быстро трансформирующихся в опу. холевые узлы, частым поражением внутренних органов. Также характерно стремительное быстро прогрессиру. ющее течение опухолевого процесса, что напоминает острую и подострую формы классического типа СК. Та. кое активное течение более характерно для случаев им. муносупрессивной терапии после трансплантации раз. личных органов. При длительной иммуносупрессии по поводу системных патологических процессов развива. ются более доброкачественные по клиническому тече. нию формы СК через 3.4 года после начала указанного лечения. Пятнисто.опухолевые элементы могут не транс. формироваться в опухолевые узлы в течение ряда лет, не всегда поражаются слизистые оболочки и внутренние органы. Летальный исход чаще связан с осложнениями основного заболевания, по поводу которого было нача. то иммуносупрессивное лечение.
Эпидемический (СПИД"ассоциированный) тип. Сар. кома Капоши – наиболее часто встречающееся онколо. гическое заболевание у ВИЧ.инфицированных пациен. тов. Среди ВИЧ.инфицированных людей СК выявляется примерно в 20 тысяч раз чаще, чем среди общей популя. ции, и в 300 раз чаще, чем среди пациентов с иммуноде. фицитами, вызванными другими причинами. СК разви. вается при инфицировании вирусом простого герпеса 8 типа (ВГ.8 типа) и наличии иммунодефицита. После об. наружения ВГ.8 типа при отсутствии ВААРТ СК развива. ется через 3.4 года. В основе механизма развития СК ле. жит повышение чувствительности к цитокинам, регули. рующим процессы ангиогенеза и лимфангиогенеза, обус. ловленные действием ВИЧ и ВГ.8 типа [1]. При СПИД.ассоциированной СК не существует пред. почтительной локализации первичных опухолевых эле. ментов – маленьких пятен, узелков, похожих на укусы насекомых, которые постепенно увеличиваются до паль. пируемых уплотнений и узлов. Они могут появляться на лице (кончик носа, вокруг глазницы), за ухом или в на. ружном слуховом проходе, на слизистых оболочках глаз, половых органах, ногах. В 30% случаев типичные опухо. левые образования обнаруживаются в полости рта (мяг. кое и твердое нёбо, глотка) (рис.1). Количество элемен. тов саркомы может составлять от единиц до сотен, их размеры в среднем составляют 3.4 см. Они обычно виш. нево.красного или фиолетового цвета. При осмотре это твердые на ощупь, безболезненные, не сопровождающи. еся зудом пятна, бляшки, узелки, папулы. При генерали. зованной форме СК и поражении лимфатических узлов развивается лимфедема в области нижних конечностей, лица и наружных половых органов.
псевдо. саркома Капоши (тип Мали) не является опухолью, а пред. ставляет собой сосудистую пролиферацию на фоне ве. нозной недостаточности нижних конечностей. Псевдо. саркома Стюарта.Блюфарба в подростковом возрасте проявляется асимметрично расположенными на одной из нижних конечностей узелковыми и пятнистыми эле. ментами, в основе которых лежат артериовенозные ана. стомозы, определяемые при ангиографии
Выделяют 4 основных клинических типа саркомы Ка. поши: классический (идиопатический, спорадический, евро. пейский); эндемический (африканский); эпидемический, связанный со СПИДом; иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведенни иммуносупрессивной терапии цитоста. тиками и иммунодепрессантами по поводу различных заболеваний, после пересадки внутренних органов, чаще почек). Классический тип. Этот тип СК распространён среди пожилых мужчин в Центральной Европе, России и Ита. лии. Излюбленные локализации — стопы, боковые по. верхности голени, поверхности кистей. Очень редко за. болевание локализуется на слизистых оболочках и ве. ках. Очаги поражения обычно располагаются симметрич. но, чаще протекают бессимптомно, иногда могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие. Различают 3 клинические стадии: 1 – пятнистая, 2 – папулезная, 3 – опухолевая. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой ста. дии красновато.синюшного или красновато.бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы, по. верхность пятен гладкая. Папулезная. В этой стадии появляются чаще изолиро. ванные элементы сферической или полусферической формы плотноэластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. При слиянии папул образуются бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок). Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных опухолевых узлов диа. метром от 1 до 5 см, красно.синюшного или синюшно. бурого цвета. Данные узлы имеют мягкую или плотно. эластическую консистенцию, тенденцию к слиянию и изъязвлению. В настоящее время клинические проявления класси. ческого типа СК становятся менее типичными. Так, пер. вые признаки заболевания у 1/3 больных появляются уже в возрасте моложе 50 лет, чаще встречаются вари. анты с атипичным асимметричным расположением пер. вичных очагов, более чем у 10% больных бывают отек, одновременное поражение кожи и слизистых оболочек. Медленное хроническое течение заболевания сменяет. ся более агрессивным, характерным для подострого те. чения СК [5]. Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип. Возникает при проведении агрессивной иммуноподавляющей те. рапии, например, после трансплантации органов, при длительном иммуносупрессивном лечении хронических системных заболеваний. После прекращения иммуносуп. рессии СК может спонтанно пройти. Отличается от клас. сического типа (хронической формы) более агрессив. ным течением: внезапным началом заболевания, появле. нием ограниченных или множественных пятнисто.узел. ковых элементов, быстро трансформирующихся в опу. холевые узлы, частым поражением внутренних органов. Также характерно стремительное быстро прогрессиру. ющее течение опухолевого процесса, что напоминает острую и подострую формы классического типа СК. Та. кое активное течение более характерно для случаев им. муносупрессивной терапии после трансплантации раз. личных органов. При длительной иммуносупрессии по поводу системных патологических процессов развива. ются более доброкачественные по клиническому тече. нию формы СК через 3.4 года после начала указанного лечения. Пятнисто.опухолевые элементы могут не транс. формироваться в опухолевые узлы в течение ряда лет, не всегда поражаются слизистые оболочки и внутренние органы. Летальный исход чаще связан с осложнениями основного заболевания, по поводу которого было нача. то иммуносупрессивное лечение.
Эпидемический (СПИД"ассоциированный) тип. Сар. кома Капоши – наиболее часто встречающееся онколо. гическое заболевание у ВИЧ.инфицированных пациен. тов. Среди ВИЧ.инфицированных людей СК выявляется примерно в 20 тысяч раз чаще, чем среди общей популя. ции, и в 300 раз чаще, чем среди пациентов с иммуноде. фицитами, вызванными другими причинами. СК разви. вается при инфицировании вирусом простого герпеса 8 типа (ВГ.8 типа) и наличии иммунодефицита. После об. наружения ВГ.8 типа при отсутствии ВААРТ СК развива. ется через 3.4 года. В основе механизма развития СК ле. жит повышение чувствительности к цитокинам, регули. рующим процессы ангиогенеза и лимфангиогенеза, обус. ловленные действием ВИЧ и ВГ.8 типа [1]. При СПИД.ассоциированной СК не существует пред. почтительной локализации первичных опухолевых эле. ментов – маленьких пятен, узелков, похожих на укусы насекомых, которые постепенно увеличиваются до паль. пируемых уплотнений и узлов. Они могут появляться на лице (кончик носа, вокруг глазницы), за ухом или в на. ружном слуховом проходе, на слизистых оболочках глаз, половых органах, ногах. В 30% случаев типичные опухо. левые образования обнаруживаются в полости рта (мяг. кое и твердое нёбо, глотка) (рис.1). Количество элемен. тов саркомы может составлять от единиц до сотен, их размеры в среднем составляют 3.4 см. Они обычно виш. нево.красного или фиолетового цвета. При осмотре это твердые на ощупь, безболезненные, не сопровождающи. еся зудом пятна, бляшки, узелки, папулы. При генерали. зованной форме СК и поражении лимфатических узлов развивается лимфедема в области нижних конечностей, лица и наружных половых органов.
псевдо. саркома Капоши (тип Мали) не является опухолью, а пред. ставляет собой сосудистую пролиферацию на фоне ве. нозной недостаточности нижних конечностей. Псевдо. саркома Стюарта.Блюфарба в подростковом возрасте проявляется асимметрично расположенными на одной из нижних конечностей узелковыми и пятнистыми эле. ментами, в основе которых лежат артериовенозные ана. стомозы, определяемые при ангиографии
C81-C96 ლიმფოიდური, ჰემოპოეზური და მონათესავე ქსოვილების ავთვისებიანი სიმსივნეები
C81 ჰოჯკინის ლიმფომა лимфогранулематоз
Симптомы, которые встречаются очень часто:
высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [В-симптом]
проливной ночной пот [В-симптом]
необъяснимая потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) [В-симптом]
утомляемость, общая слабость и состояние "ничего не хочется", отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
зуд кожи по всему телу
у более 90% детей: на поверхности кожи появляются припухшие лимфатические узлы, они не болят, их можно прощупать. Они скапливаются, например, на шее и затылке (чаще всего), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
хронический кашель, одышка (если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной клетке, в лёгких или в плевре)
болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если раковые клетки попали в лимфатические узлы или в другие органы в брюшной полости, например, в селезёнку и печень)
бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови [анемия] (если опухолевые клетки попали в костный мозг
болят кости и суставы (если поражены кости)
კანის ფოლიკულ ცენტრული ლიმფომა
C84 პერიფერიული T/NK-უჯრედოვანი ლიმფომები
C84.0 ფუნგოიდური მიკოზი грибовидный микоз mycosis fungoides
В классической форме клинически и гистологически выделяют три стадии: I - эритематозную; II - бляшечную; III - опухолевую.
I стадия проявляется главным образом эритематозными пятнами («эритематозная стадия») розово-красного цвета с синюшным, желтоватым или бурым оттенком, нечеткими границами, с округлыми, неправильными и даже причудливыми очертаниями. Пятна обычно небольшие - до 3-4 см в диаметре На фоне пятен, особенно крупных, иногда сохраняются островки здоровой кожи, что имеет определенное диагностическое значение.Вначале пятна немногочисленны, со временем их количество увеличивается, и они распространяются по кожному покрову, локализуясь преимущественно на ягодицах, туловище и лице.Зуд в I стадии имеет различную интенсивность, как правило, сильную. Он может возникать задолго до высыпаний, выступая в таком случае единственным проявлением грибовидного микоза. Общее состояние больных в I стадии обычно не нарушено.Периферические узлы изменены, особенно при распространенных высыпаниях. Чаще всего пальпируются паховые и подкрыльцовые узлы. Они увеличены, плотноэластической консистенции, подвижны и безболезненны
Продолжительность эритематозной стадии различна - от нескольких месяцев до десятков лет, в среднем 4-5 лет. Возможны ремиссии, иногда весьма длительные.
Основные высыпания грибовидного микоза во II стадии - бляшки, в связи с чем эта стадия получила наименование бляшечной. Переход эритематозной стадии в бляшечную незаметен и обычно продолжителен (иногда несколько лет). Бляшки возникают либо в результате инфильтрации эритематозных пятен, либо на видимо здоровой коже. Они четко отграничены, имеют округлые, а чаще неправильные очертания, плоскую или выпуклую форму и темно-красную, буроватую или синюшно-багровую окраску. Края бляшек могут выстоять над запавшей центральной частью. Сухая и шероховатая на ощупь поверхность бляшек лишена волос, в том числе пушковых, покрыта чешуйками, порой в большом количестве. При пальпации определяют очень плотную консистенцию бляшек. Бляшки сочетаются с эритематозными пятнами и другими прояв- лениями I стадии Зуд в бляшечной стадии становится упорным и мучительным.может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет, как правило, не больше 3-4 лет.
III стадия. Основные проявления грибовидного микоза в этой стадии -опухолевые высыпания. Опухоли развиваются из предсуществовавших бляшек или на видимо неизмененной коже. Они резко выстоят над кожей в виде плоских, полушаровидных или куполовидных образований насыщенно-красного, синюшно- красного или багрово-синюшного цвета, диаметром от 1-2 до 4-5 см . Бывают и более крупные опухоли - до 10-15 и даже до 20 см. На ощупь опухоли плотные, вначале гладкие, затем покрываются чешуйками, подвергаются мацерации, эрозированию и изъязвлению. Поверхность эрозированных опухолей имеет вид насыщенно-красной ссадины. Язвы могут быть обширными и глубокими, нередко проникая до фасций, мышц и даже костей. Дно язвенных дефектов покрыто гнойно-кровянистым и некротическим налетом или буровато- черными корками. Такие язвенные очаги источают зловонный запах. Вместе с тем следует отметить, что переход I стадии во II, а II стадии в III происходит не всегда: при грибовидном микозе возможно спонтанное излечение. Зуд в опухолевой стадии может смягчаться.
Диагноз основан на клинической картине и должен быть подтвержден биопсией кожи
C84.1 სეზარის ავადმყოფობა Синдром Сезари Sézary disease
Синдром Сезари развивается чаще всего у мужчин, в большинстве случаев в течение пятого десятилетия жизни и быстро развивается. Синдром Сезари соответствуют стадиям IVA2 и IVB Т-клеточной кожной лимфомы.
Ему присуща классическая триада: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и лейкоцитоз лейкемического характера.
Эритродермия - основной симптом синдрома Сезари. Она формируется в относительно короткое время путем слияния быстро возникающих эритематозно- инфильтративных очагов. Значительно реже ее формированию длительное время (от нескольких месяцев до нескольких лет) предшествуют эритематозносквамозные или экземоподобные высыпания.
Кожа в состоянии эритродермии у больных синдромом Сезари ярко-красного или застойносинюшного цвета, в результате инфильтрации утолщена, с трудом собирается в складку, покрыта отрубевидными или мелкопластинчатыми чешуйками; на ощупь грубая и сухая. Нередки участки гиперпигментации, депигментации, атрофии; присоединяются гиперкератоз ладоней и подошв, алопеция, ониходистрофия, эктропион.
Генерализованная лимфаденопатия отчетливо выражена. Изменению подвергаются периферические лимфатические узлы всех или почти всех групп, особенно паховые и подмышечные. Они увеличены, иногда до 5-6 см в диаметре, легко прощупываются в виде изолированных образований или пакетов плотноэластической консистенции, подвижных и безболезненных. Примерно у трети больных генерализованная лимфаденопатия сочетается с гепатомегалией и спленомегалией.
Критерии, определяющие синдром Сезари, в настоящее время следующие: абсолютное количество клеток Сезари 1000 клеток/мм3 или больше (этап B2); увеличение CD3 или CD4-положительных клеток, приводящее к соотношению CD4/CD8 = 10 или выше; аберрантная экспрессия маркеров панкреатических клеток (то есть недостаточная экспрессия CD7 на Т-клетках); увеличение относительного или абсолютного количества лимфоцитов с подтверждением идентичного клона Т-клеток в крови и коже методом блоттинга по Саузерну или ПЦР. Биопсия кожи может быть необоснованной.
Прогноз плохой, медианная выживаемость пациентов составляет приблизительно 5 лет.
C84.4 პერიფერიული T-უჯრედოვანი ლიმფომა, რომელიც სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული
C84.5 T/NK-უჯრედოვანი ლიმფომები, სხვა
C84.6 ანაპლასტიური მსხვილუჯრედოვანი ლიმფომა, ALK--პოზიტიური
C84.7 ანაპლასტიური მსხვილუჯრედოვანი ლიმფომა, ALK--ნეგატიური
C84.8 კანის T-უჯრედოვანი ლიმფომა, დაუზუსტებელი
C84.9 პერიფერიული T/NK-უჯრედოვანი ლიმფომა, დაუზუსტებელი
C85 არაჰოჯკინის ლიმფომის სხვა და დაუზუსტებელი ფორმები
Other specified and unspecified types of non-Hodgkin lymphoma
C85.1 B-უჯრედოვანი ლიმფომა, დაუზუსტებელი
კეთილთვისებიანი სიმსივნეები
D18.0 ჰემანგიომა, ნებისმიერი ლოკალიზაციის
Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребенка (87,3%) или в первые месяцы жизни. У девочек гемангиомы встречаются в 70% случаев.
преимущественная локализация (до 80-83%) - верхняя половина тела, включая голову и шею. Простые(капиллярные) гемангиомы встречаются наиболее часто (95%), кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы комбинированного характера, чаще сложной анатомической локализации, встречаются в 2% случаев. Однако, несмотря на столь небольшую частоту, они представляют наибольшие трудности для лечения.Наиболее важной в клиническом отношении является такая особенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: гемангиомы у них растут в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда небольшое пятнышко превращалось за 10-12 дней в обширную и глубокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определенностью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно. В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может наблюдаться в 10-15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3-4 годам остается небольшой депигментированный участок кожи.
Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть простых ангиом. Кавернозные и комбинированные ангиомы не регрессируют. Именно поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом.
Простая гемангиома характеризуется пятном разной величины, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, при прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3-4 мес, заметен периферический рост опухоли
Кавернозная гемангиома представляет собой образование, расположенное в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании опухоль несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей. Кавернозные гемангиомы бывают диффузными, без четких границ, или же имеют тонкую соединительнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области эти образования способны к быстрому росту с прорастанием в окружающие ткани, следствием чего могут быть тяжелые функциональные и косметические дефекты.Грозное осложнение гемангиом - кровотечения. Обычно они возникают у детей с обширными и глубокими комбинированными гемангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.
Диагностика гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объем, свидетельствует о гемангиоме.
Для выявления анатомических нарушений при обширной и глубокой гемангиоме, особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее информативна в этом отношении ангиография, которая позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее рациональные пути ее лечения.
В настоящее время все большее количеств последователей приобретает метод лечения гемангиом пропранололом (β-блокатором).
Местная терапия бета-блокатором. Она проводится препаратом Тимолол (часто в виде геля) и показывает очень хорошие результаты. Благодаря его применению удается остановить рост гемангиомы у новорожденных и добиться ее инволюции (обратного развития).
Лечение бета-блокатором: прием внутрь. Этот метод используют, как правило, тогда, когда у ребенка имеется большая по площади гемангиома, в том числе с изъязвлениями, либо небольшие образования, но имеющий критичную локализацию, а также комбинированные и глубокие формы гемангиом.
Лазерное удаление гемангиомы. Очень эффективный, безопасный и бескровный метод удаления гемангиом. Важно отметить, что в случае с гемангиомами используется особый вид лазера – импульсный на красителях. Это единственный вид лазера, разрешенный к использованию при лечении гемангиом именно у детей раннего возраста. Лазер постепенно коагулирует сосуды гемангиомы, убирает слои опухоли.
Подсвязочная гемангиома
Синонимы: ларинготрахеальная гемангиома
Определение и общие сведения
Подсвязочная гемангиома является доброкачественной опухолью новорожденных, которая может вызвать выраженную обструкцию дыхательных путей. Подсвязочные гемангиомы быстро растут в течение по крайней мере 12-18 месяцев, затем следует их медленная инволюция. Однако многие подсвязочные гемангиомы требуют активного вмешательства из-за своей опасности для жизни ребенка.
Гемангиомы гортани или трахеи часто наблюдаются у детей с множественными гемангиомами, таких как гемангиомы кожи головы или спины.
Подсвязочные гемангиомы чаще наблюдаются у девочек (2: 1) и сочетаются с низким весом при рождении и недоношенностью.
Клинические проявления
На ранней пролиферативной фазе пациенты становятся симптоматичными, развивая характерный двухфазный стридор, который может прогрессировать до респираторного дистресса. Наблюдается также крупноподобный кашель, свистящее дыхание при вдохе и выдохе, затрудненное дыхание.
Диагностика
Проводят рентгеноскопию области шеи и ларингоскопию.
Лечение
Пропранолол является препаратом первой линии при лечении тяжелых подсвязочных гемангиом.
Паукообразная гемангиома
Синонимы: naevus araneus, сосудистая звездочка звездчатая гемангиома,
Красная точечная припухлость, от которой радиально отходят извитые тонкие кровеносные сосуды. Опухоль встречается довольно часто, обычно на лице и плечах. Провоцирующие факторы — беременность и печеночная недостаточность.
Старческая гемангиома
Синонимы: пятно Кемпбелла де Моргана,haemangioma senile,сенильная гемангиома
Гладкое ярко-красное новообразование полусферической формы, диаметром 1—3 мм. Типичная локализация — туловище, бедра и плечи. Характерная особенность опухоли заключается в том, что с течением времени она совсем не меняется. Заболевание начинается в среднем возрасте, с годами опухоли становятся многочисленными. Лечение — иссечение или электрокоагуляция.
Венозная гемангиома,Венозное озерцо или флебэктазия (venouse lake)
Синонимы: гемангиома старческих губ
Мягкий темно-синий узел, легко сдавливается при нажатии. Возникает у пожилых людей на сильно загоревших участках кожи. Излюбленная локализация — губы и ушные раковины. Лечение — электрокоагуляция, лазерная терапия или иссечение.лазерное лечение – «золотой стандарт» использование лазеров с длиной волны 1064 нм, другие лазеры мало эффективны или высокий риск осложнений.
Гломангиома
Синонимы: гломусная опухоль
Новообразование артериовенозного клубочкового анастомоза (гломуса), соединяющего артериолы с венулами в обход капилляров. Это болезненный багровый узел диаметром несколько миллиметров. Типичная локализация — ногтевое ложе. Больные жалуются на сильную боль и повышенную чувствительность к холоду.Гломангиома представляет собой чрезвычайно болезненный узел или папулу. Типичная локализация — ногтевое ложе. Опухоль обычно одиночная. Характерны сильнейшие болевые приступы, особенно при переохлаждении. Показано иссечение опухоли
Невус Унны (эгрет, телеангиэктатический невус, затылочный невус, исчезающее пятно, «клевок аиста», «поцелуй ангела», «лососевые пятна») - самая распространенная доброкачественная сосудистая аномалия, обнаруживаемая у младенцев.
Это отклонение в той или иной степени выраженности присутствует почти у 40 % новорожденных.Внешне невус Унны представляет из себя пятно бледно-розового или красного цвета, неправильной формы, с неровными краями и телеангиэктазиями на поверхности. Очаги бледнеют при надавливании стеклом (витропрессии) и, наоборот, становятся более заметными при физическом напряжении, натуживании или плаче ребенка. Классическая локализация высыпаний — кожа лба, переносицы, затылка или задней поверхности шеи.Высыпания бессимптомны, не сопровождаются ни болезненностью, ни зудом; родители маленьких пациентов обычно обеспокоены лишь косметическим дефектом. В отличие от такой капиллярной мальформации как пламенеющий невус, лососевые пятна на лице в течение первых 1-3 лет жизни постепенно бледнеют и полностью исчезают. Очаги на затылочной области и задней поверхности шеи могут сохраняться пожизненно, однако обычно они скрываются волосами и не причиняют эстетических неудобств. Лечение невуса Унны не требуется, так как процесс является доброкачественным и саморазрешающимся.
D22 მელანოციტური(პიგმენტური) ხალი (ნევუსი) Меланоформный(пигментный) невус
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен
Синонимы: ВК-невус, семейный невус Кларка, семейный диспластический невус, синдром меланома-рак поджелудочной железы, атипичный меланоформный (меланоцитарный) невус.
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен является наследственным генодерматозом, характеризуется наличием множественных меланоцитарных невусов (часто> 50) и семейной историей развития меланомы. Также у пациентов имеется повышенный риск развития рака поджелудочной железы и других злокачественных опухолей.Отличительная особенность патологии - высокое общее количество невусов на теле, обычно более 50. Большинство из них имеет типичную клинику, но некоторые из них могут иметь атипичный внешний вид - асимметричный, приподнятый и/или с различными оттенками загара (коричневого, черного или красного) и часто разных размеров, - напоминающие раннюю меланому и наиболее часто встречаются на спине, груди, ягодицах и на коже головы. Меланомы могут развиваться из атипичных родимых пятен или de novo уже второй - третьей декады жизни. Пациенты с мутациями гена CDNK2A имеют 90% риск развития меланомы в возрасте до 80 лет и на 20% повышенный риск развития рака поджелудочной железы в возрасте до 75 лет.
Невус Сеттона
Синонимы: галоневус
Невус Сеттона клинически представляет собой меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола. Некоторые авторы относят невус Сеттона к разновидностям витилиго.Возможен спонтанный регресс, после которого остается депигментированный участок.
Эпидермальный невус
Эпидермальный невус (ЭН) представляет собой доброкачественный порок развития кожи.
Выделяют локализованную, воспалительную и системную формы ЭН.
Клинические проявления
- Локализованный невус представляет собой ограниченный очаг поражения, состоящий из экзофитных одиночных или множественных папилломатозных образований, тесно прилежащих друг к другу, округлых, овальных или неправильных очертаний, цвета нормальной кожи или с разной степенью пигментации, с гладкой или (чаще) веррукозной поверхностью.
- При системном невусе очаги располагаются линейно, в виде гирлянд, большей частью монолатерально, иногда в сочетании с дефектами развития глазных яблок, аномалиями скелета (особенно костей черепа) и энцефалопатией.
- Воспалительный невус имеет вид обычно уплотненных, линейных веррукозных изменений на воспаленном основании, нередко псориазиформных, иногда сопровождающихся зудом.
Внутридермальные невусы
а. Монгольское пятно — врожденное серовато-синее пятно на коже поясничной и крестцовой области. Напоминает синяк; к 3—4 годам обычно исчезает.
б. Голубой невус — обычно одиночное сине-черное пятно или бляшка диаметром не более 6 мм; примерно в половине случаев локализуется на тыльной поверхности кистей и стоп либо поблизости. Лечения не требует.
в. Диспластический невус, известный также как невус Кларка и атипичное родимое пятно, содержит пролиферирующие атипичные меланоциты. Это приобретенное новообразование в виде пятна или бляшки неправильной формы с размытыми, нечеткими границами. Цвет — от бронзового до темно-коричневого; размеры — больше, чем у невоклеточных невусов (превышают 6 мм). Возникает на любых участках тела, но чаще всего на туловище. Появление диспластического невуса у больного с меланомой в семейном анамнезе расценивают как признак высокого риска меланомы.
D23 კანის სხვა კეთილთვისებიანი სიმსივნეები
Невус сальных желез
Порок развития, который встречается довольно часто. Обычно это продолговатое, лишенное волос новообразование с гладкой поверхностью, которое в пубертатном периоде становится бородавчатым или узловатым. Локализуется на лице или волосистой части головы. Примерно у 15% больных в зрелом возрасте из невуса сальных желез развивается базальноклеточный рак кожи и различные доброкачественные опухоли придатков кожи.Рекомендуется иссечение невуса в подростковом возрасте.
Гиперплазия сальных желез
Проявляется множественными желтоватыми, слегка возвышающимися над поверхностью кожи папулами размером 2—3 мм. В центре каждой папулы есть небольшое углубление. Типичная локализация — лоб, виски и щеки. Встречается у людей среднего возраста и пожилых.
Сирингома
Доброкачественная опухоль потовых желез. Встречается преимущественно у женщин и девушек после окончания пубертатного периода. Существует вариант заболевания с аутосомно-доминантным наследованием.
Клинические проявления
Множественные папулы размером 1—3 мм локализуются чаще всего под нижним веком. По цвету почти не отличаются от окружающей кожи.
Дифференциальный диагноз
Нейрофиброматоз, синдром Горлина—Гольца, туберозный склероз. Сирингому легко перепутать с трихоэпителиомой (доброкачественная опухоль волосяного фолликула), которая внешне выглядит так же, но локализуется в центре лица и возникает несколько раньше, в период полового созревания.
Гидраденома
Синонимы: акроспирома, светлоклеточная гидраденома, узловая гидраденома, солидно-кистозная гидраденома, сирингоэпителиома, светлоклеточная аденома потовых желез
Клиническая картина
Гидраденома - наиболее часто встречающаяся опухоль потовых желез, как правило, представляет собой солитарное образование, диаметром от 0,5 до 2 см и более, может располагаться внутрикожно, экзофитно, или смешано, состоящая из внутридермальных и экзофитных компонентов, часть опухоли может быть представлено кистой. Опухолевый узел плотноэластической консистенции на широком основании или с нечеткими границами, цвет образования может быть от цвета нормальной кожи до интенсивно красного, поверхность гладкая, может быть изъязвленной.
Гидраденома локализуется на любом участке тела, чаще на волосистой части головы, шее. Страдают лица среднего возраста, субъективно у 20% пациентов отмечается болезненность, может быть выделение из опухоли прозрачного содержимого.
Дерматофиброма
Синонимы: фиброзная гистиоцитома кожи
Дерматофиброма - плоская или слегка возвышающаяся бляшка розового или коричневого цвета, четко ограниченная, обычные размеры 0,5-1 см, предпочтительная локализация - кожа конечностей.
Гистологически опухоль состоит из вытянутых фибробластоподобных клеток и округлых гистиоцитов - макрофагов, формирующих «муаровые» структуры вокруг разветвленной сети капилляров. Гистиоцитарный компонент опухоли трансформируется в ксантомные клетки и сидерофаги. Опухоль может подрастать под эпидермис и вдаваться в подкожную клетчатку. Со временем фиброзная гистиоцитома подвергается почти полной коллагенизации.
Лейомиома кожи
Лейомиома - доброкачественная опухоль из гладко-мышечных клеток.
Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узелков цвета нормальной кожи розового, красного или других оттенков, без субъективных ощущений. Узелки увеличиваются в размере и количестве. Первые элементы появляются на конечностях, реже - на спине, груди, лице. Болевые ощущения разной степени имеются практически у всех больных, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1,5-2 ч. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.Для купирования болевых ощущений показаны α-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов: Нифедипин внутрь 10 мг 3 р/сут, длительно + Празозин внутрь 0,5 мг 3 р/сут, длительно.
D69 პურპურა და სხვა ჰემორაგიული მდგომარეობები
D69.0 ალერგიული პურპურა Allergic purpura
Henoch-Schonlein purpura შენლაინ-ჰენოხის პურპურა
Пурпура: . анафилактоидная . Геноха(-Шенлейна) . нетромбоцитопеническая
геморрагический капилляротоксикоз («пальпируемая пурпура»)
Чаще болеют дети от 4 до 7 лет.Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.
Заболевание начинается обычно остро, при субфебрильной, реже фебрильной температуре тела, а иногда и без температурной реакции.
Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.У 13% мальчиков отёк и боль мошонки
Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек.
Purpura or petechiae (mandatory) with lower limb predominance and at least 1 of the 4 following criteria: • Abdominal pain • Histopathology • Arthritis or arthralgia • Renal involvement.
Skin lesions are characterised as palpable purpura and are typically non-blanching. They can occur anywhere on the body, but are usually concentrated on the lower extremities. Polyarthralgia can be present and is often associated with oedema as well as abdominal pain on examination. Scrotal pain and swelling may occur in about 13% of boys with HSP.[2] Neurological examination will rarely reveal focal deficits. Pulmonary haemorrhage is a rare presentation.The lesions are usually 2 to 10 mm in diameter, and represent the extravasation of blood into the skin. • Usually occur in crops and fade over several days. • Can occur anywhere, but are usually concentrated on the lower extre.HSP is predominantly a disease of children that occurs mainly between the ages of 3 and 15 years. About 50% of all cases occur at or before the age of 5 years.prior URTI • Many cases of HSP occur after a Upper respiratory tract infections)(, especially streptococcal infections.[Consequently, it mainly occurs in the fall, winter, and spring.Some cases of HSP may be drug related (e.g., penicillin, cefaclor, minocycline, hydralazine, and phenytoin); however, the relationship is unclear.
D69.2 სხვა სახის არათრომბოციტოპენიური პურპურა
მოხუცებულობითი მარტივი
простая сенильная
D69.3 იდიოპათური თრომბოციტოპენიური პურპურა
ევანსის სინდრომი
Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание аутоиммунной природы, обусловленное антитромбоцитарными антителами и/или циркулирующими иммунными комплексами, которые воздействуют на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов и вызывают их разрушение клетками ретикулоэндотелиальной системы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл. Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл. В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30x109/л в отсутствие кровотечений.
»ОАК развернутый: изолированная тромбоцитопения »протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и фибриноген: в пределах нормы
Кортикостероиды являются методом лечения первой линии.
D80-D89 იმუნური მექანიზმით მიმდინარე ზოგიერთი დარღვევა
D84.1 კომპლემენტურ სისტემაში არსებული დეფექტები
ესტერაზის C1 ინჰიბიტორის დეფიციტი (C1-INH)
Наследственный ангионевротический отек
Синонимы: семейный ангионевротический отек, наследственный брадикинин-индуцированный ангионевротический отек, наследственный негистамин-индуцированный ангионевротический отек.
Наследственный ангионевротический отек представляет собой генетическое заболевание, характеризующееся появлением транзиторных и рецидивирующих подкожных и /или подслизистых отеков различных локализаций и/или болями в животе.
Распространенность оценивается в 1/100 000.
Обострение может быть спровоцировано небольшой травмой, эмоциональным перенапряжением, инфекцией, резким изменением температуры. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно обусловлено недостаточностью ингибитора C1-эстеразы. Активация комплемента при этом приводит к избыточному накоплению C-кинина и других медиаторов, которые и вызывают отек.
Три типа наследственного ангионевротического отека были описаны. Типы 1 и 2 вызваны аномалиями в гене SERPING1 (11q12-q13-1), кодирующим ингибитор C1 (C1-INH). Наследственный отек Квинке 3-го типа преимущественно затрагивает женщин, использующих эстроген-содержащих оральные контрацептивы, беременность также может быть провоцирующим фактором. Данный вариант патологии связан с увеличением активности кининогеназы, приводящей к повышению уровня брадикинина.
Начало обычно в детском или подростковом возрасте.
Сыпь при этом заболевании наблюдается очень редко и напоминает кольцевидную эритему, она локализуется на конечностях, туловище, шее, сохраняется в течение 2—4 сут.
Наследственный ангионевротический отек протекает с периодическими обострениями, проявляющимися болезненным отеком кожи, слизистых верхних дыхательных путей и ЖКТ.
Если отек затрагивает пищеварительный тракт, клиническая картина напоминает синдром непроходимости кишечника, иногда сопровождается асцитом и гиповолемическим шоком.
У 26% больных отек гортани приводит к смерти. Стоматологические процедуры являются частым триггерным фактором развития отека гортани.
Наследственный ангионевротический отек следует заподозрить, если в анамнезе имеются указания на частые отеки, особенно после травм. В 80% случаев заболевание носит семейный характер. Во время приступа C4 в сыворотке не определяется. В межприступный период его уровень снижен. Уровень C2 во время приступа снижен. В межприступный период он обычно нормальный. Возможно снижение гемолитической активности комплемента, однако этот показатель недостаточно информативен. Наиболее точный метод диагностики — определение уровня ингибитора C1-эстеразы, который почти у всех больных значительно снижен. У 15% больных уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный, а снижена его активность. Для оценки активности ингибитора C1-эстеразы используют функциональные пробы. У больных с приобретенным дефицитом ингибитора C1-эстеразы его содержание в сыворотке снижено. При наследственном отеке Квинке уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный.
Дифференциальный диагноз должен включать приобретенный отек Квинке, синдром непроходимости кишечника и гистамин-индуцированный ангионевротический отек (аллергического или неаллергического происхождения), как правило, сопровождаемый крапивницей. Рекомендуется проводить семейный скрининг, включая бессимптомных членов семьи.
Для профилактики обострений наследственного ангионевротического отека перед хирургическим вмешательством назначают 2 дозы свежезамороженной плазмы накануне операции. При тяжелых, частых обострениях показано профилактическое назначение даназола, 200 мг внутрь 1—3 раза в сутки длительно.
Для профилактики обострений разработан также ингибитор С1-эстеразы человека для подкожного применения.
1) Наиболее опасное осложнение приступа — отек гортани, поэтому больных детей и их родителей информируют о необходимости немедленного обращения за медицинской помощью при охриплости, изменении голоса либо затруднении при дыхании или глотании. При обструкции гортани необходима трахеотомия. При наследственном ангионевротическом отеке, в отличие от анафилактического шока, адреналин и гидрокортизон обычно малоэффективны.
2) Во время приступов эффективен очищенный ингибитор C1-эстеразы.
3) Показано, что андрогены стимулируют синтез C1-эстеразы. Регулярный прием даназола (50—600 мг/сут) или станозолола (2 мг/сут) заметно уменьшает частоту и тяжесть приступов.
D86 სარკოიდოზი Sarcoidosis
Саркоидоз является мультисистемным заболеванием неизвестной этиологии. У пациентов с саркоидозом может развиться различные внелегочные поражения, в том числе ревматические осложнения.
До 25% пациентов с саркоидозом имеют поражения суставов. Традиционно артрит при саркоидозе классифицируется на два типа: острый, транзиторный или стойкий, хронический. Последний типа встречается редко, лишь от 1 до 4% пациентов.
Острый саркоидозный артрит часто возникает в контексте синдрома Лефгрена, который определяется как триада симптомов: эритема, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия и наличие артрита или артралгии.
Саркоидоз — это системный гранулематоз неизвестной этиологии, протекающий с поражением легких (почти во всех случаях) и других органов.
Синонимы: Болезнь Беснье-Бека-Шаумана
Распространенность саркоидоза в США составляет 11:100 000, она выше среди негров (40:100 000), пуэрториканцев (36:100 000) и выходцев из Скандинавии (64:100 000). Заболевают саркоидозом обычно в 20—40 лет. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо генетической предрасположенностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.
Этиология саркоидоза остается неизвестной, но преобладающая гипотеза заключается в том, что различные неопознанные, вероятно, плохо разлагающиеся антигены как инфекционного, так и экологического происхождения могут вызвать преувеличенную иммунную реакцию у генетически восприимчивых хозяев.
1. Общие сведения. Примерно 80% больных обращаются к врачу самостоятельно, в остальных случаях заболевание выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. Примерно в трети случаев постепенно нарастают общие симптомы — лихорадка, похудание, повышенная утомляемость, недомогание. При внезапном появлении высокой лихорадки и узловатой эритемы ремиссия, как правило, наступает быстрее.
2. Поражение легких. Хотя поражение легких отмечается у 90% больных, клинически оно проявляется лишь у 40—60%. Наиболее частые симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье. При физикальном исследовании отмечаются тахипноэ, звучные влажные хрипы, диффузные или выслушиваемые только над нижними отделами легких, при поражении бронхов — свистящее дыхание. Все эти симптомы неспецифичны и зависят от стадии заболевания.
3. Поражение других органов. При саркоидозе также наблюдаются увеличение лимфоузлов (у 32% больных), гепатомегалия (у 27%), поражение кожи (у 23%), увеит (у 17%), поражение периферических нервов (у 15%), спленомегалия (у 13%), артрит (у 10%), аритмии (у 5%), увеличение слюнных желез, сопровождающееся болью и сухостью во рту (у 5%), отек слизистой носа (у 5%) и поражение лицевого нерва (у 2%). Многие из этих поражений выявляются только при биопсии или аутопсии. Всем больным с подозрением на саркоидоз для исключения увеита проводят исследование со щелевой лампой.
Лабораторные исследования
У 60—75% больных отмечается повышение активности АПФ в сыворотке, во время обострения активность этого фермента повышена у 90% больных. Чем она выше, тем больше распространенность и выше активность процесса. Во время обострения обычно повышена СОЭ. Типична лейкопения, анемия отмечается редко. У 50% больных выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гиперкальциурия (гиперкальциемия при этом может отсутствовать) обусловлена, вероятно, секрецией 1,25-дигидроксивитамина D3 гранулемами. Иногда выявляется кожная анергия. Раньше для диагностики саркоидоза применяли пробу Квейма — внутрикожную инъекцию суспензии, полученной из селезенки больного саркоидозом. У больных саркоидозом через 4—6 нед в месте инъекции возникала типичная гранулема. В настоящее время из-за отсутствия стандартизированного антигена и риска передачи целого ряда инфекций пробу Квейма почти не применяют.
Рентгенография грудной клетки
У 5—10% больных при первом обращении к врачу изменения на рентгенограмме грудной клетки отсутствуют (стадия 0), у 35—45% больных выявляется двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов (стадия I), у 25% — линейные тени, сетчато-узелковое поражение и двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов (стадия II), у 25% — ограниченные затемнения в легких (стадия III). Конечная стадия заболевания (стадия IV) проявляется необратимыми изменениями в легких — пневмосклерозом, смещением корней легких, бронхоэктазами, эмфиземой. Изредка наблюдаются пневмоторакс, односторонний плевральный выпот, единичные или множественные полости и очаговые тени, обызвествление лимфоузлов. КТ и сцинтиграфия легких с галлием при саркоидозе обычно не применяются.
Исследование функции внешнего дыхания
Обычно выявляются рестриктивные нарушения дыхания со снижением общей емкости легких, ЖЕЛ и диффузионной способности легких. При поражении бронхов возможны обструктивные нарушения дыхания.
Иммунологические исследования
Ведущую роль в патогенезе саркоидоза играют аллергические реакции замедленного типа, хотя, что их вызывает, неизвестно. В легких возникают лимфоцитарные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов CD4. Соотношение CD4:CD8 в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, колеблется от 2:1 до 10:1 (в норме — 1,2:1—1,6:1). Типичная для саркоидоза кожная анергия может быть следствием скопления лимфоцитов CD4 в легких и других органах. Содержащиеся в гранулемах T-лимфоциты активированы: они усиленно продуцируют интерлейкин-2, интерферон гамма, гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор, фактор хемотаксиса моноцитов и растворимые рецепторы к интерлейкину-2. Макрофаги легких также активированы, о чем свидетельствует увеличение секреции интерлейкина-1, фактора некроза опухолей и повышенная способность к представлению антигенов. Однако ни один их перечисленных показателей не позволяет оценить тяжесть и прогноз заболевания.
Гистологическое исследование
Самый характерный признак саркоидоза — гранулемы без казеозного некроза, состоящие из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток. В гранулемах часто обнаруживаются включения Шаумана. В центре гранулем иногда наблюдается фибриноидный некроз, воспалительная реакция по периферии отсутствует. Со временем гранулема рубцуется или полностью рассасывается. Гранулемы выявляются во всех пораженных органах. В легких их обнаруживают даже в отсутствие изменений на рентгенограммах грудной клетки.
1. Диагностические критерии
а. Типичная клиническая и рентгенологическая картина заболевания.
б. Выявление гранулем без казеозного некроза при гистологическом исследовании биоптатов.
в. Отсутствие других причин гранулематозного воспаления, прежде всего инфекционных заболеваний.
2. Биопсия. Участок для биопсии выбирают с учетом клинических данных, доступности и риска осложнений. Для исключения туберкулеза и грибковой инфекции проводят посев полученного при биопсии материала.
а. Биопсия легкого. Обычно проводят трансбронхиальную биопсию. Забирают 4—6 проб ткани из разных участков. Такое исследование позволяет подтвердить диагноз у 85—90% больных. Гранулемы в биоптатах выявляются даже в отсутствие клинических и рентгенологических признаков поражения легких. Открытая биопсия легкого обычно не требуется.
б. Биопсия лимфоузлов, печени и селезенки. При биопсии увеличенных лимфоузлов можно поставить диагноз у 80% больных, при биопсии печени, особенно если повышена активность щелочной фосфатазы, — у 70%, при биопсии селезенки — у 50%. При увеличении лимфоузлов средостения можно провести медиастиноскопию, однако в настоящее время этот метод почти не используется.
в. Биопсия других органов. Гранулемы при саркоидозе можно обнаружить в коже, слезных и слюнных железах, скелетных мышцах, конъюнктиве, слизистой носа даже в отсутствие признаков поражения этих органов.
Гранулемы без казеозного некроза неспецифичны для саркоидоза, поскольку они могут наблюдаться при туберкулезе, грибковых инфекциях, лимфомах и других злокачественных новообразованиях (в регионарных лимфоузлах), инородных телах, бериллиозе, экзогенном аллергическом альвеолите, первичном билиарном циррозе, проказе, бруцеллезе, третичном сифилисе, гигантоклеточном артериите. Повышение активности АПФ также неспецифично для саркоидоза и наблюдается при тиреотоксикозе (у 81% больных), проказе (у 53%), циррозе печени (у 28,5%), сахарном диабете (у 24—32%), силикозе (у 21%), лимфоэпителиоидной лимфоме, бериллиозе. При микобактериальной и грибковых инфекциях активность АПФ нормальная. В связи с этим диагноз саркоидоза обычно ставят после исключения всех перечисленных выше заболеваний.
Поскольку течение саркоидоза отличается большим разнообразием и высокой частотой самопроизвольных ремиссий, лечение подбирают индивидуально. При двустороннем увеличении прикорневых лимфоузлов в отсутствие жалоб и поражения других органов ограничиваются наблюдением. Каждые 6 мес проводят рентгенографию грудной клетки. При саркоидозе легких кортикостероиды назначают при наличии жалоб и длительно сохраняющегося (более 2 лет) или прогрессирующего поражения. Кортикостероиды применяют также при увеите и длительно сохраняющихся системных проявлениях заболевания.
Кортикостероиды:
а. Для местного применения. При острых увеитах местно применяют 1% раствор триамцинолона, при узловатой эритеме кортикостероиды непосредственно вводят в пораженные участки кожи.
б. Для системного применения. Преднизон назначают в дозе 40—60 мг/сут внутрь в несколько приемов (детям — 1—2 мг/кг/сут внутрь) в течение 4—6 мес. Затем дозу препарата постепенно снижают до 10—20 мг/сут и продолжают лечение еще 6—12 мес. Периодически пытаются снизить дозу или полностью отменить препарат. Преднизон можно назначать по 40 мг/сут внутрь через день. По возможности дозу снижают на 10 мг каждые 3 мес. В отдельных случаях возможно назначение препарата в более низкой дозе и более быстрое ее снижение. Временное прерывание лечения или преждевременная отмена препарата обычно приводят к обострению. Для его лечения приходится назначать кортикостероиды в более высоких дозах. Предотвратить пневмосклероз с помощью кортикостероидов для системного применения удается не всегда.
Оценивать эффективность лечения саркоидоза сложно. Необходимы регулярное физикальное исследование, исследование функции внешнего дыхания, определение активности АПФ, рентгенография грудной клетки. При пневмосклерозе лечение обычно малоэффективно. При массивном пневмосклерозе может быть эффективна трансплантация легкого.
Примерно у 60% больных через 2 года наступает самопроизвольная ремиссия, 20% больных выздоравливают в результате лечения. У 10—20% больных ремиссии достичь не удается. В редких случаях необратимые изменения выявляются уже при первом обращении к врачу. Чем острее начало заболевания, тем быстрее наступает ремиссия. Лечение внелегочного саркоидоза и саркоидоза ЦНС обычно малоэффективно.
Смертность, связанная с саркоидозом, оценивается в пределах 0,5-5%.
Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ)Serum Angiotensin Converting Enzyme, SACE, ACE При саркоидозе уровень АПФ в крови значительно повышается и коррелирует с активностью патологического процесса. Считается, что при этом АПФ вырабатывается в увеличенном количестве эпителиоидными клетками узелковых воспалительных образований – гранулем.Диагностическое значение имеет рост уровня АПФ сыворотки крови более чем на 60 %. Этот параметр может коррелировать с общим количеством гранулем в организме больного. Специфичность данного теста составляет более 90 %, чувствительность - 55-60 %. В активную фазу саркоидоза уровень АПФ может увеличиться более чем в два раза. АПФ сохраняется на нормальном уровне при других заболеваниях с поражениями легких (туберкулез, лимфогранулематоз). При динамическом наблюдении снижение уровня АПФ на фоне лечения указывает на эффективность терапии и является хорошим прогностическим признаком.При наличии клинических признаков вероятного саркоидоза у пациентов в возрасте 20-40 лет: гранулемы в органах и тканях, хронический сухой кашель, покраснение глаз, боли в суставах, лихорадка, потеря массы тела, увеличение лимфоузлов;Саркоидоз в активную фазу болезни (в 50-80 % увеличение АПФ более чем на 60 %).АПФ при саркоидозе уравновешивается другими системами регуляции артериального давления, поэтому значительного повышения артериального давления при этом заболевании не происходит. гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови),двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов характерны для саркоидоза
Узловатая эритема Признак “острого” варианта саркоидоза (синдром Лефгрена). Маркер благоприятного прогноза. Аргумент против назначения глюкортикостероидов внутрь или внутривенно
Папулезная форма Признаки хронического течения саркоидоза, его обострения и вовлечения
Бляшечная форма новых органов-мишеней “Ожившие рубцы” Маркер обострения саркоидоза
Ознобленная волчанка Маркер неблагоприятного прогноза болезни с быстрым вовлечением органов-мишеней, может приводить к обширным косметическим дефектам
Подкожный саркоид Дарье–Русси Гранулемы локализуются в подкожно-жировой клетчатке; как правило, отражают обострение заболевания
“Редкие” Ихтиазоформный саркоидоз, саркоидный ангиолюпоид Брока–Патрие
D89.1 კრიოგლობულინემია Cryoglobulinemia
Простая моноклональная криоглобулинемия
Синонимы: криоглобулинемия 1-го типа
Простая моноклональная криоглобулинемия характеризуется присутствием в сыворотке крови одного изотипа или подкласса иммуноглобулина (Ig), который обратимо выпадает в осадок при температуре ниже 37 °С.Это расстройство почти всегда ассоциируется с определенными В-клеточными гематологическими нарушениями - множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или хроническим лимфоцитарным лейкозом.Криоглобулинемия 1-го типа часто сама по себе течет бессимптомно, но у пациентов может развиваться акроцианоз, кровоизлияния в сетчатку глаза, феномен Рейно и артериальный тромбоз. Эти симптомы могут быть проявлением синдрома повышенной вязкости крови из-за высокого уровня моноклональных криоглобулинов.Плазмаферез, использование стероидов и/или иммуносупрессоров показано при клинически выраженным синдроме повышенной вязкости
Основная дифференциальная диагностика проводится со смешанной криоглобулинемией (типов II и III), при которой криопреципитат состоит иммунных комплексы, содержащие поликлональные IgG и моно- (тип II) или поликлональные (тип III) IgM.
Смешанная криоглобулинемия
Синонимы: криоглобулинемический васкулит
Определение и общие сведения
Смешанная криоглобулинемия является редким мультисистемным заболеванием, характеризующееся наличием циркулирующих иммунных криопреципитирующих комплексов в сыворотке крови и проявляющееся клинически классической триадой - пурпура, слабость и артралгии.
Криоглобулинемический васкулит считается редким расстройством, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе и Северной Америке.
Холодовые агглютинины
1. Холодовые агглютинины — это чаще IgM, реже смесь иммуноглобулинов разных классов. Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37°C, наиболее эффективно они связывают антиген при 4°C. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37°C, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент, который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30°C). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность. Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии.
E03.9 ჰიპოთირეოზი, დაუზუსტებელი (მიქსედემა)
E10.5 ინსულინდამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტი ( ტიპი 1 ), პერიფერიული ცირკულაციის მოშლით განგრენა,წყლული,დიაბეტური ტერფი диабетическая стопа
იხ. აგრეთვე პერიფერიული ანგიოპათია + (I79.2*), იხ.აგრეთვე L97 - ქვემო კიდურის წყლული
E11.5 ინსულინდამოუკიდებელი შაქრიანი დიაბეტი (ტიპი 2 ), პერიფერიული ცირკულაციის მოშლით, განგრენა,წყლული,დიაბეტური ტერფი диабетическая стопа
იხ. აგრეთვე პერიფერიული ანგიოპათია + (I79.2*), იხ.აგრეთვე L97 - ქვემო კიდურის წყლული
The Society for Vascular Surgery lower extremity threatened limb classification system: risk stratification based on wound, ischaemia, and foot infection (WIfI)[23] [24] Wound (W):
• 0: no ulcer or gangrene
• 1: mild - small, shallow ulcer(s) on distal leg or foot; no exposed bone (unless limited to distal phalanx); no gangrene
• 2: moderate - deeper ulcer with exposed bone, joint, or tendon; generally not involving the heel; shallow heel ulcer without calcaneal involvement; gangrenous changes limited to digits
• 3: severe - extensive, deep ulcer involving forefoot and/or midfoot; deep, full thickness heel ulcer and/ or calcaneal involvement; extensive gangrene involving forefoot and/or midfoot; full thickness heel necrosis and/or calcaneal involvement.
Ischaemia (I):
• 0: ankle-brachial index (ABI) ≥0.80; ankle systolic pressure >100 mmHg; toe pressure (TP)/ transcutaneous oximetry (TcPO2) ≥60 mmHg
• 1: mild - ABI 0.6 to 0.79; ankle systolic pressure 70-100 mmHg; TP/TcPO2 40-59 mmHg
• 2: moderate - ABI 0.4 to 0.59; ankle systolic pressure 50-70 mmHg; TP/TcPO2 30-39 mmHg
• 3: severe - ABI ≤0.39; ankle systolic pressure <50 mmHg; TP/TcPO2 <30 mmHg.
Foot infection (FI):
• 0: no symptoms or signs of infection
• 1: mild - infection present, as defined by the presence of at least two of the following: • Local swelling or induration • Erythema >0.5 cm to ≤2 cm around ulcer • Local tenderness or pain • Local warmth • Purulent discharge.
• 2: moderate - local infection (as described above) with erythema >2 cm, or involving structures deeper than skin and subcutaneous tissues (e.g., abscess, osteomyelitis, septic arthritis, fasciitis); no systemic inflammatory response signs
• 3: severe (limb and/or life-threatening) - local infection (as described above) with signs of systemic inflammatory response syndrome as manifested by at least two of the following: • Temperature >38°C (100.5°F) or <36°C (96.8°F) • Heart rate >90 bpm • Respiratory rate >20 breaths/minute or PaCO₂ <32 mmHg • WBC count >12 × 10⁹ cells/L (12,000/microlitre) (leukocytosis) or <4 × 10⁹ cells/L (4000/ microlitre) (leukopenia); or a normal WBC count with >10% immature (band) forms. A simple Venn diagram has been designed to assist clinicians in defining what specific factor is dominant.
E70.3 ალბინიზმი: ოკულური, ოკულოკუტანეური (თვალ-კანის)
E75.5 ლიპიდების დაგროვებით მიმდინარე სხვა ავადმყოფობები (მ.შ.ქსანტომა(ტოზი))
E80 პორფირინებისა და ბილირუბინის მეტაბოლიზმის დარღვევები
E80.0 მემკვიდრული ერითროპოეზური პორფირია
E80.1 კანის მოგვიანებითი პორფირია
Porphyria cutanea tarda
Поздняя кожная порфирия является наиболее распространенной формой хронической печеночной порфирии. Поздняя кожная порфирия характеризуется буллезным фотодерматитом
болезнь проявляется лишь при поражении печени, поэтому неблагоприятная предрасположенность может реализоваться поздно или не реализоваться никогда. У гомозиготных носителей патологического гена болезнь может начаться в детстве. Средовые факторы также играют особо важную роль в развитии поздней кожной порфирии. Чаще всего ими являются злоупотребление алкоголем и профессиональные вредности: интоксикации свинцом, фтором, марганцем, солями тяжелых металлов; перенесенные в прошлом гепатит, малярия; прием порфириногенных средств: гризеофульвина, эстрогенов, антидиабетических препаратов.
На открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, шея, тыльная поверхность кистей) локализуются пузыри, микроцисты, пигментные пятна, эрозии и атрофические рубчики. Повышенная ранимость кожи - постоянный и характерный признак поздней кожной порфирии, причем этот симптом может в течение нескольких месяцев оставаться главным клиническим проявлением болезни. Ссадины округлой или продолговатой формы возникают после самых незначительных травм и обычно локализуются на кистях, но их можно наблюдать и на предплечьях, лице и других открытых участках кожного покрова. Эрозии довольно быстро закрываются, оставляя после себя более светлые участки атрофии, которые впоследствии пигментируются.
Милиумподобные элементы почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушных раковин, затылка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2-3 мм, клинически близкие к белым угрям или ретенционным кистам потовых желез, располагаются чаще группами.
Гипертрихоз наблюдается преимущественно в височно-скуловых областях. Отмечают также усиление роста ресниц и бровей, а в стадии ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью исчезать.
Дисхромии в виде коричневатых пигментированных или грязно-серых пятен локализуются на лице и кистях. В сочетании с ахромическими пятнами это создает пеструю картину, напоминающую пойкилодермию или витилиго.
Часто встречается гепатомегалия, иногда в сочетании со спленомегалией. Нередко отмечается анемия различной степени выраженности, повышенное содержание железа в сыворотке крови и нарушение толерантности к глюкозе. Повышенный уровень сахара в крови у больных порфирией встречается значительно чаще, чем в популяции.
Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость проявлений болезни от уровня инсоляции, локализация на открытых участках кожного покрова, легкая ранимость кожи, потемнение мочи во время обострения дерматоза) и количественное определение порфиринов позволяют обосновать диагноз поздней кожной порфирии. При лабораторном исследовании выявляется характерное преобладание в моче уропорфирина над копропорфирином, отсутствие порфиринов в эритроцитах и умеренное их содержание в сыворотке крови.
Больным противопоказана работа на производствах, связанных с контактом с бензином и другими нефтепродуктами, тяжелыми металлами, постоянным пребыванием вне помещения. Рекомендуется ношение рациональной одежды, прикрывающей открытые солнцу участки кожи, применение фотозащитных средствЛечение следует начинать с полного исключения алкоголя, а также с защиты от солнечных лучей. Кроме того, больным противопоказано назначение эстрогенов, барбитуратов, сульфаниламидов, гризеофульвина, препаратов железа и других медикаментозных средств, обладающих порфириногенным действием.
E80 პორფირინებისა და ბილირუბინის მეტაბოლიზმის დარღვევები
E80.4 ჟილბერტის სინდრომი
Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – наследственное заболевание, связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации билирубина, проявляющееся умеренной желтухой с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания.
Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.
желтуха (иктеричность склер, желтушное прокрашивание кожи только у отдельных пациентов в виде матово желтушной окраски, в основном лица, ушных раковин, твердом небе, а так же подмышечных областей, ладоней, стоп);
· холемия может быть без желтухи;
· ксантелазмы век, рассеянные пигментные пятна на коже;
В ОАК у 40% - высокое содержание гемоглобина (140-150,8 г/л), эритроцитов 4,9-5,8 х 1012 л. У 15% - ретикулоцитоз;
· В биохимическом анализе крови – непрямая гипербилирубинемия (18,81-68,41 мкмоль/л);
E83.0
სპილენძის მეტაბოლიზმის დარღვევები Disorders of copper metabolism მენკეს (ხვეული თმის) (ფოლადისებრი თმის) ავადმყოფობა
ვილსონის ავადმყოფობა
Wilson's disease
Болезнь Вильсона - наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди. Болезнь Вильсона характеризуется циррозом печени, двусторонним размягчением базальных ядер головного мозга, образованием зеленовато-коричневого пигментного кольца по периферии роговицы (кольцо Кайзера—Флейшера).постоянный прием препаратов, выводящих медь из организма. Главным из них является D-пеницилламин.
E83.1 რკინის მეტაბოლიზმის დარღვევები (ჰემოქრომატოზი ) Hemochromatosis
сегодня наследственный гемохроматоз диагностируют на начальных этапах развития, в том числе при наличии только биохимических маркеров перегрузки железа (прежде всего увеличение степени насыщения трансферрина более 45%). Повышение уровня ферритина указывает на накопление железа в тканях. Если его содержание у пациентов, гомозиготных по C282Y мутации, превышает 1000 нг/мл, это может свидетельствовать о наличии цирроза печени независимо от возраста и сывороточной активности печеночных ферментов. Следует отметить, что уровень сывороточного железа не служит критерием синдрома перегрузки железом (он может быть даже нормальным). В то же время печеночный индекс железа (отношение содержания железа в ткани печени к возрасту в годах) - патогномоничный признак наследственного гемохроматоза (≥1,9).
Синдром перегрузки железом нужно исключать при повышении трансаминаз в течение длительного времени, признаках цирроза печени в молодом и зрелом возрасте, отягощенном наследственном анамнезе. Пациентам, у которых насыщение трансферрина выше 45%, и родственникам 1-й линии пациентов с гемохроматозом обязательно проводится генотипирование. При диагностике С282Y-гомозиготы, если уровень ферритина ниже 1000 мг/л, сразу проводится лечение; если уровень ферритина выше 1000 мг/л, то перед лечением, в связи с высоким риском повреждения печени у таких больных, показана биопсия печени для оценки стадии фиброза печени и печеночного индекса железа. Печеночный индекс железа более 1,9 свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. В случае получения других мутаций гена HFE или при отсутствии мутаций, при условии отсутствия других заболеваний печени, также необходимо проводить лечение. Ферритин является белком острой фазы, повышается в ответ на любое печеночное воспаление, и его изолированное повышение не является признаком гемохроматоза.
Самый безопасный и эффективный метод лечения наследственного гемохроматоза - кровопускания (однократно удаляют 500 мл крови), которые позволяют удалить избыток железа из организма и нормализовать показатели его обмена. На первом этапе их проводят 1-2 раза в неделю (после флеботомии гематокритное число должно снижаться не более чем на 20% по сравнению с исходным) до тех пор, пока сывороточный уровень ферритина не снизится до 50 нг/мл, а степень насыщения трансферрина - до 30%. Иногда для этого требуется 2-3 года.
Кровопускания продолжают пожизненно. Цель их - поддерживать степень насыщения трансферрина на уровне 50%, а сывороточный ферритин - <50 нг/мл. Последний следует контролировать после каждых 10-12 флеботомий. Частота поддерживающих кровопусканий в среднем составляет 3-4 в год у мужчин и 1-2 у женщин. Ее следует подбирать индивидуально с учетом показателей обмена железа и переносимости. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить поражение внутренних органов, улучшить выживаемость. У больных циррозом печени кровопускания могут задержать прогрессирование заболевания. При циррозе печени с анемией, когда проведение кровопусканий может быть опасным, препаратом выбора является хелатор железа дефероксамин в дозе 1 г/сут, однако его введение сопровождается большим количеством побочных эффектов (диспепсия, сыпь, тромбоцитопения, нарушение функции почек).
E83.2 თუთიის მეტაბოლიზმის დარღვევები Disorders of zinc metabolism
ენტეროპათიული აკროდერმატიტი
Заболевание характеризуется везикулобуллезными высыпаниями (с преимущественной локализацией периорифициально, на кистях и стопах), желудочно-кишечными расстройствами и алопецией.
С недостатком цинка связывают задержку роста и недоразвитие половых органов у мужчин, поражение кожного покрова, в том числе развитие околоротового, перианального и акрального дерматитов, а также наличие перхоти, угревой болезни и различные формы опрелостей, угнетение аппетита, заторможенность, вялость, апатичность, медленное заживление ран, нейросенсорные и иммунные нарушения на уровне клетки.
Заболевание может возникнуть как в первые дни, так и в 1,5-2 года жизни, в отдельных случаях - у детей старшего возраста и взрослых. Кожные проявления развиваются одновременно с желудочно-кишечными нарушениями, предшествуют им или возникают позже. Иногда желудочно-кишечные расстройства могут быть слабовыраженными или проявляются только в первые годы болезни.Назначают цинка оксид по 0,03-0,15 г в сутки в зависимости от возраста. При тяжелом течении болезни и малой эффективности лечения дозы могут быть увеличены. При клиническом выздоровлении дозу цинка снижают до поддерживающей, которая индивидуальна и может быть очень низкой (8 мг).
E85 ამილოიდოზი Amyloidosis
Семейная средиземноморская лихорадка Е85.0
Синонимы: периодическая болезнь, доброкачественный пароксизмальный перитонит
Аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися короткими эпизодами лихорадки и воспаления серозных обочек, в результате которых возникают боль в животе, груди, суставах и мышцах.
Периодическая болезнь - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Обычно периодическая болезнь возникает в возрасте до 30 лет и чем раньше она манифестирует - тем более тяжело она протекает. Семейную средиземноморскую лихорадку разделяют на два типа: 1-й тип характеризуется приступами (от раза в неделю до раза в несколько лет) лихорадки и воспаления серозных обочек, продолжающимися 1-4 дня и проходящими самопроизвольно. Приступ может быть спровоцирован стрессом, переохлаждением, жирной пищей, инфекциями, приемом определенных препаратов и менструальным циклом. Предшествуют приступам, обычно за 17 часов, легкие миалгия, головная боль, тошнота, одышка, артралгия, боль в нижней части спины, астения и тревожность. Сам приступ проявляется в виде лихорадки (38°C-40°C на протяжении 12-72 часов, не купируемой антибиотиками), диффузных или локализованных болей в области живота (часто напоминающих острый живот), запора (или диареи у детей), артралгии крупных суставов, артрита верхних/нижних конечностей или коленных суставов, болей в груди, вызванных плевритом и/или перикардитом. У 7-40% пациентов отмечается вовлечение кожных покровов. Амилоидоз типа AA может быть серьезным осложнением заболевания.
Семейная средиземноморская лихорадка 2-го типа представляет собой вариант, при котором амилоидоз является первым и единственным проявлением патологии.
Для диагностики семейной средиземноморской лихорадки должны присутствовать 2 из 3-х основных критериев заболевания: лихорадка и серозное воспаление, амилоидоз AA, ответ на прием колхицина; или наличие 1-го основного и 2-х из 3-х второстепенных критериев: повторяющиеся приступы лихорадки, эритема, как при рожистом воспалении, случаи патологии в семье. Генетические тесты дают вероятность положительного результата порядка 70-80 %.Для лечения семейной средиземноморской лихорадки используется колхицин (перорально или внутривенно). Прием препарата позволяет сократить или устранить приступы семейной средиземноморской лихорадки и предотвратить развитие амилоидоза типа AA. Дозировка 0,03-3 мг/кг массы тела в день, препарат необходимо принимать регулярно на протяжении всей жизни. Прием колхицина может увеличить малабсорбцию B12 и в редких случаях приводить к алопеции и подавлению функции костного мозга. При приеме колхицина нельзя принимать макролиды, дилтиазем, грейпфрут и циклоспорины, так как это может привести к летальной токсичности. Во время приступа может быть также наначены НПВС. регулярный контроль уровня сывороточного амилоида А.
АА амилоидоз Е85.3
Синонимы: воспалительный амилоидоз, реактивный амилоидоз, вторичный амилоидоз
Вторичный амилоидоз - это форма амилоидоза, который осложняет течение хронических воспалительных заболеваний (главным образом ревматоидный артрит) и характеризуется агрегацией и отложением в тканях фибрилл амилоида, состоящих из сывороточного амилоида А. Хотя селезенка, надпочечники, печень и кишечник являются частыми участками отложения амилоида, тем не менее, клиническая картина во многом определяется вовлеченностью почек.
амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом
Амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом является вариантом амилоидоза, который развивается у пациентов хронической почечной недостаточностью при длительном диализе.
Амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом характеризуется накоплением амилоидных фибрилл, состоящих из отложений бета-2 микроглобулинов (β2M), в мышечно-скелетных тканях и приводит к развитию синдрома запястного канала, хронической артропатии, кистозных повреждений костной ткани, деструктивной остеоартропатии и патологическим переломам.
амилоидоз AL (иммуноглобулиновый)первичный( в 20% случаев AL-амилоидоз сопутствует миеломной болезни) AA (воспалительный)вторичный
Комментарии
У вас нет прав для добавления комментариев.
Войти|Последняя активность сайта|Пожаловаться|Печать страницы|На основе Google Сайтов