icd 10 კანისა და კანქვეშა ქსოვილების დაავადებები

თუ ტაბულა მთლიანად არ გამოჩნდა დააპატარავეთ გამოსახულება Ctrl - 90-80% მდე

L00-L08

კანის და კანქვეშა ქსოვილის ინფექციები Инфекции кожи и подкожной клетчатки Infections of the skin and subcutaneous tissue

Исключено:

• отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)

• некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)

• осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)

• врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

• болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)

• травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)

• липомеланотический ретикулез (I89.8)

• новообразования (C00-D48)

• симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

• системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)

• L00 Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей

• L01 Импетиго

• L02 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул

• L03 Флегмона

• L04 Острый лимфаденит

• L05 Пилонидальная киста

• L08 Другие местные инфекции кожи и подкожной клетчатки

არ იგულისხმება

ჯიბლიბო (ჰორდეოლუმი) (H 00.0)

ინფექციური დერმატიტი (L 30.3)

კანის ლოკალური ინფექციები, რომლებიც შეტანილია I კლასში,

როგორიცაა:

. წითელი ქარი (A 46)

. ერიზიპელოიდი (მცოცავი ერითემა) (A 26.-)

. პერპეს-ვირუსული (მარტივი ჰერპესი) ინფექცია (B 00.-)

. ანო-გენიტალიური (A 60.-)

. კონტაგიოზური მოლუსკი (B 08.1)

. მიკოზები (B 35-B 49)

. პედიკულოზი, აკარიაზი და სხვა ინვაზიები (B 85-B 89)

ვირუსული მეჭეჭები (უბრალო მეჭეჭები) (B 07)

პანიკულიტი:

. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (M 79.3)

. მგლურის (L 93.2)

. კისრის და ზურგის (M 54.0)

. მორეციდივე (ვებერ-ქრისჩენის) (M 35.6)

ლაბიალური (კუთხის) ნახეთქები:

. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (K 13.0)

. კანდიდოზები (B 37.-)

. რიბოფლავინის დეფიციტით გამოწვეული (E 53.0)

პიოგენური გრანულომა (L 98.0)

ზოსტერი (B 02.-)

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95-B98).

Исключены:

• гордеолум (H00.0)

• инфекционный дерматит (L30.3)

• местные инфекции кожи, классифицированные в классе I, такие как:

  • рожа (A46)

  • эризипелоид (A26.-)

  • герпетическая вирусная инфекция [herpes simplex] (B00.-)

  • герпетическая вирусная инфекция [herpes simplex]

    • аногенитальная (A60.-)

  • контагиозный моллюск (B08.1)

  • микозы (B35-B49)

  • педикулез, акариаз и другие инфестации (B85-B89)

  • вирусные бородавки (B07)

• панникулит:

  • БДУ( без дополнительных уточнений ) (M79.3)

  • волчаночный (L93.2)

  • шеи и спины (M54.0)

  • рецидивирующий [Вебера-Крисчена] (M35.6)

• трещина спайки губ [заеда] (вследствие):

  • БДУ (без дополнительных уточнений ) (K13.0)

  • кандидоза (B37.-)

  • недостаточности рибофлавина (E53.0)

• пиогенная гранулема (L98.0)

• опоясывающий лишай [zoster] (B02.-)

L00 Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей სტაფილოკოკური დამდუღრული კანის სინდრომი Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

Синонимы: Стафилококковый синдром обожжённой кожи

Болезнь Риттера Ritter's disease ( более тяжёлое течение )

Исключен : ( не включает )

буллезное импетиго (L01.03)

токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Синдром стафилококковой обожжённой кожи связывают со стафилококками II фаговой группы, которая обусловливает выработку особого токсина, называемого эксфолиатин А или В .

Патогенез

Вырабатываемый стафилококками эксфолиатин вызывает акантолиз, нарушение связи между клетками зернистого и шиповидного слоев. При синдроме стафилококковой обожжённой кожи не поражены базальные слои кожи, что делает течение болезни более доброкачественным по сравнению с эксфолиативным дерматитом Риттера.

Наиболее часто поражаются дети младшего возраста (в возрасте ≤6 лет), хотя стафилококковый ожогоподобный кожный синдром может наблюдаться у взрослых с первопричинной почечной недостаточностью или ослабленным иммунитетом.[43] • Возникновению сыпи предшествует продромальный период, который проявляется лихорадкой, недомоганием и болезненностью кожи. • Эритема начинается на голове и быстро (в течение часов) становится генерализованной. • Кожа опухает, образуются нестабильные поверхностные везикулы и буллы. • Поверхностное отшелушивание/отслаивание происходит за 2–5 дней, в результате чего остаются оголенные участки глубже лежащей кожи, которые покрываются корочками. Наблюдается образование корок вокруг рта без поражения слизистой оболочки полости рта. • Диагноз стафилококкового "синдрома ошпаренной кожи" обычно устанавливается клинически. Наличие симптома Никольского (индуцирующего волдыря на коже с боковым давлением) при этом является положительным признаком. • Пациенты подвергаются высокому риску развития сепсиса в течение следующих 1–2 недель, пока происходит возобновление эпителия кожи. Уровень смертности низкий у детей (3%), но составляет более 50% у взрослых

Поражение кожи прогрессирует в течение 1-2 суток от скарлатиноформной сыпи до спонтанных крупных и вялых пузырей. Отмечается положительный симптом Никольского. После вскрытия пузырей видна мокнущая эритематозная поверхность. Вся кожа имеет вид ошпаренной или обожжённой. Поражений слизистых оболочек рта, как правило, не бывает. В течение 5-7 дней происходит эпителизация эрозий с последующим отшелушиванием.

Эксфолиативный дерматит Риттера

Часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин - эксфолиатин. Некоторые авторы относят его к смешанному стафилококково-стрептококковому заболеванию, так как известны случаи высевания стрептококка. Заболевание начинается с покраснения, трещин. Слущивание верхних слоев эпидермиса вокруг рта или около пупка (эритематозная стадия). Далее возникает серозное пропитывание кожи, на фоне яркой эритемы появляются крупные сферические напряжённые пузыри, после вскрытия и слияния которых есть обширные мокнущие эрозивные поверхности (эксфолиативная стадия). При потягивании за обрывки эпидермиса вокруг эрозий происходит его отслойка в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Процесс за 1-3 дня охватывает всё тело ребёнка, что весьма напоминает ожог II степени. Регенеративная стадия характеризуется уменьшением гиперемии и отёчности кожи, происходит эпителизация эрозивных поверхностей. После разрешения процесса рубцов не остаётся. В разгар заболевания состояние новорождённых тяжёлое или крайне тяжёлое, выражены инфекционный токсикоз, фебрильная лихорадка, симптомы эксикоза вследствие выпота экссудата. Чем моложе ребёнок, тем тяжелее протекает заболевание. В настоящее время больных с тяжёлыми формами эксфолиативного дерматита можно наблюдать сравнительно редко. Обычно это абортивная форма болезни, при которой видно пластинчатое шелушение и незначительная гиперемия кожи. Отслойка эпидермиса происходит только в пределах рогового слоя, эрозий не возникает. Общее состояние больных удовлетворительное или среднетяжёлое. Для гемограммы характерна гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови встречается гипопротеинемия, гипохолестеринемия. Для определения этиологии заболевания проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Импетиго იმპეტიგო

L01

L01.0 Импетиго (вызванное любым организмом) (любой локализации) Impetigo contagiosa ,Impetigo vulgaris

L01.00 …… unspecified

L01.01 Non-bullous impetigo

L01.02 Bockhart's impetigo ( Folliculitis pustular )( Perifolliculitis superficial pustular )

Остиофолликулит (импетиго Бокхарта)

Возбудителем является S. aureus, реже - S. epidermidis. Характеризуется появлением остроконечной желтовато-белой пустулы размером с булавочную головку, пронизанной волосом. Возникает в результате воспаления устья волосяного фолликула. Наиболее часто высыпания локализуются на лице в области бороды, усов, груди, на конечностях в местах волосяного покрова. На 3–4-е сутки пустула ссыхается с образованием желтоватой корки, после которой остается розовое пятно.

L01.03 Bullous impetigo (Pemphigus neonatorum )

Пузырчатка новорождённых - острое контагиозное заболевание. Характерно быстрое образование вялых пузырей (фликтен) и распространением их по кожному покрову новорождённых.

Эпидемиология

Заболевание очень контагиозно. Основную роль в инфицировании детей играют медицинский персонал или матери новорождённых, болеющие или недавно переболевшие пиодермией, бациллоносители. В родильных домах возможны эпидемические вспышки пузырчатки вследствие передачи инфекции через руки медицинского персонала или бельё. В случае эпидемии родильный дом или отделение для новорождённых закрывают для дезинфекции помещений и белья. При единичных случаях заболевания новорождённых следует изолировать.

Класиффикация

Выделяют доброкачественную и злокачественную форму пузырчатки новорождённых.

Этиология

Возбудителями чаще являются стафилококки и стрептококки.

на 3-6-й день жизни на неизменённой или слегка эритематозной коже в течение нескольких часов образуются пузырьки 0,5-1 см в диаметре с тонкой покрышкой и прозрачным серозным желтоватым содержимым. Впоследствии содержимое мутнеет. Со временем покрышка пузыря лопается с образованием ярко-красных эрозивных поверхностей с остатками эпидермиса по краям. При любой форме пемфигуса показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения. В более тяжёлых случаях эффективна иммунотерапия (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий).

L01.09 Other impetigo

• L01.1 Импетигинизация других дерматозов

L02 კანის აბსცესი, ფურუნკული(ძირმაგარა) და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle Абсцесс кожи, фурункул и карбункул

არ იგულისხმება :

ყითას და სწორი ნაწლავის მიდამოები (K 61.-) abscess of anus and rectal regions области заднего прохода и прямой кишки (K61.-)

სასქესო ორგანოების (გარეთა):

. ქალის (N 76.4) abscess of female genital organs (external) (N76.4 Abscess of vulva)

. მამაკაცის (N 48.2-N 49) abscess of male genital organs (external) (N48.2, N49.-)

balanitis (N48.1)

• balanitis xerotica obliterans (N48.0)

• balanoposthitis (N47.6)

N49 Inflammatory disorders of male genital organs...

• N49.0 Inflammatory disorders of seminal vesicle

• N49.1 Inflammatory disorders of spermatic cord, tun...

• N49.2 Inflammatory disorders of scrotum

• N49.3 Fournier gangrene

• N49.8 Inflammatory disorders of other specified mal...

• N49.9 Inflammatory disorder of unspecified male gen...

При фурункулезе может быть поражен любой участок тела, где растут волосы. Наиболее типичная локализация - места повышенного трения и потоотделения. Формирование фурункула начинается с появления глубоко расположенного, инфильтрированного, болезненного узла красного цвета, который постепенно выпячивается к поверхности кожи и в дальнейшем вскрывается.

Абсцесс - отграниченная гнойно-некротическая полость в тканях или органах. Характерная особенность абсцесса - отграничение гнойно-некротических масс от окружающих тканей плотной пиогенной капсулой. Порой внешнее воздействие на область абсцесса (случайная травма, попытка выдавливания) может привести к прорыву гнойного содержимого через грануляционный вал в окружающие ткани. В таких случаях формируется флегмона.

L02.0 კანის აბსცესი, სახის ფურუნკული და კარბუნკული

არ იგულისხმება :

გარეთა ყური (H 60.0)abscess of ear, external (Furuncle of external ear)

ქუთუთო (H 00.0) abscess of eyelid (Hordeolum (externum) (internum) of eyelid)

თავი (ნებისმიერი ნაწილი, გარდა სახისა) (L 02.8) abscess of head [any part, except face]

ცრემლის:

. ჯირკვალი (H 04.0) abscess of lacrimal gland (Dacryoadenitis)

. სადინარები (H 04.3) abscess of lacrimal passages (Excludes neonatal dacryocystitis (P39.1) )

პირი (პირის ღრუ) (K 12.2) abscess of mouth ( Submandibular abscess )

Excludes

abscess of salivary gland (K11.3)

• abscess of tongue (K14.0)

• periapical abscess (K04.6-K04.7)

• periodontal abscess (K05.21)

• peritonsillar abscess (J36)

ცხვირი abscess of nose (J34.0 ) Abscess, furuncle and carbuncle of nose

თვალბუდე (H 05.0) abscess of orbit

ყბისქვეშა ჯირკვალი (K 12.2) submandibular abscess ( Cellulitis and abscess of mouth )

При фурункуле и карбункуле источником инфекции бывают стрептококки или стафилококки, среди них золотистый и белый стафилококки. Входные ворота для проникновения инфекции в подкожную основу - протоки сальной железы или волосяная луковица.

L02.1 კანის აბსცესი, კისრის ფურუნკული და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of neck

L02.2 კანის აბსცესი, ტორსის ფურუნკული და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of trunk

მუცლის კედლის Cutaneous abscess of abdominal wall

ზურგის (ნებისმიერი ნაწილი გარდა დუნდულოებისა) Cutaneous abscess of back [any part, except buttock]

გულმკერდის კედლის Cutaneous abscess of chest wall

საზარდულის Cutaneous abscess of groin Пах

პერინეუმის (შორისი) Cutaneous abscess of perineum Промежность

ჭიპის Cutaneous abscess of umbilicus Пупок

არ იგულისხმება :

სარძევე ჯირკვლის (N 61)

თეძო (L 02.4)

ახალშობილთა ომფალიტი (P 38)

L02.3 კანის აბსცესი, დუნდულოს(დუნდულის მიდამო) ფურუნკული და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of buttock (Gluteal region) Абсцесс кожи, фурункул и карбункул ягодицы

არ იგულისხმება :

პილონიდური კისტა აბსცესთან ერთად (L 05.0) pilonidal cyst with abscess

L02.4 კანის აბსცესი, კიდურის ( იღლიის ფოსო, თეძო, მხარი ) ფურუნკული და კარბუნკული Абсцесс кожи, фурункул и карбункул конечности (Подмышечной впадины, Тазового пояса, Плеча) Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of limb (axilla , upper limb ,lower limb

L02.8 კანის აბსცესი, სხვა ლოკალიზაციის ფურუნკული და კარბუნკული (თავი (ნებისმიერი ნაწილი გარდა სახისა)

თავის თმიანი მიდამო )Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of other sites ( of head [any part, except face] )

L02.9 კანის აბსცესი, ფურუნკული და კარბუნკული, დაუზუსტებელი Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle, unspecified

L03 ფლეგმონა (მწვავე ლიმფანგიტი) Cellulitis and acute lymphangitis Флегмона ( Лимфангит )

Исключены Excludes არ იგულისხმება :

• флегмона:

  • области заднего прохода и прямой кишки (K61.-)cellulitis of anal and rectal region

  • наружного слухового прохода (H60.1)cellulitis of external auditory canal

  • наружных половых органов:

    • женских (N76.4) cellulitis of female external genital organs (Abscess of vulva)

    • мужских (N48.2, N49.-) cellulitis of male external genital organs (balanitis (N48.1) balanitis xerotica obliterans (N48.0) balanoposthitis (N47.6)

N49.2 Inflammatory disorders of scrotum

• • века (H00.0) cellulitis of eyelid (Hordeolum (externum) (internum) of eyelid)

  • слезного аппарата (H04.3) cellulitis of lacrimal apparatus

  • рта (K12.2) cellulitis of mouth

  • носа (J34.0) cellulitis of nose

• эозинофильный целлюлит [Велса] (L98.3) eosinophilic cellulitis [Wells]

• фебрильный (острый) нейтрофильный дерматоз [Свита] (L98.2) febrile neutrophilic dermatosis [Sweet]

• лимфангит (хронический) (подострый) (I89.1) lymphangitis (chronic) (subacute)

Флегмона

Бактериальная инфекция, которая поражает и распространяется по коже и мягким тканям. Признаки и симптомы включают боль, болезненность и покраснение в пораженной области, лихорадку, озноб и лимфаденопатию.Острое, диффузное и гнойное воспаление рыхлой соединительной ткани, особенно глубоких подкожных тканей, а иногда и мышц, которое чаще всего наблюдается в результате инфицирования раны, язвы или других повреждений кожи.Острая распространяющаяся инфекция глубоких тканей кожи и мышц, из-за которой кожа становится теплой и болезненной, а также может вызывать жар, озноб, увеличение лимфатических узлов и волдыри.

Целлюлит - это бактериальная инфекция самого глубокого слоя кожи. Бактерии могут проникнуть в ваше тело через разрыв кожи - порез, царапину или укус. Обычно, если ваша кожа заражается, это всего лишь верхний слой, который проходит сам по себе при надлежащем уходе. Но при целлюлите глубокие ткани кожи в инфицированной области становятся красными, горячими, раздраженными и болезненными. Целлюлит чаще всего встречается на лице и голенях. У вас может быть целлюлит, если вы заметили

область покраснения или отека кожи, которая увеличивается

плотный, глянцевый вид кожи

боль

кожная сыпь, которая возникает внезапно и быстро растет

признаки инфекции, включая лихорадку, озноб и мышечные боли

целлюлит может быть серьезным и, возможно, даже смертельным, поэтому важно незамедлительно начать лечение. Цель лечения - контролировать инфекцию и предотвращать связанные с ней проблемы. Лечение обычно включает антибиотики.

Воспаление, которое может поражать кожу и / или подкожные ткани, и / или мышцы.

Возбудителями бывают Staphylococcus aureus, стрептококки группы A, у детей до 5 лет — Haemophilus influenzae, у грудных детей — стрептококки группы B.

Диагноз ставится на основании типичных изменений кожи: повышение температуры, покраснение, болезненность и уплотнение.

Флегмону, вызванную Haemophilus influenzae типа B, подозревают при повышении температуры тела более 38,5°C; иногда при этой форме флегмоны наблюдается пурпурная окраска кожи. У таких больных, как правило, имеется бактериемия, поэтому необходимо исключить другие очаги инфекции (инфекционный артрит, менингит).

Лечение

1) Применяют местные согревающие компрессы на 10—20 мин 4 раза в сутки или чаще.

2) По возможности пораженную конечность иммобилизируют и приподнимают.

3) Вскрывают и дренируют очаги гнойной инфекции.

4) Антибиотики

а) При локализованной флегмоне без лихорадки показаны антибиотики внутрь. В случае выраженной интоксикации антибиотики вводят парентерально до тех пор, пока состояние не улучшится. Нужно помнить, что при флегмоне местные проявления исчезают медленнее, чем симптомы интоксикации, и в первые 24—36 ч могут даже прогрессировать. Однако это не служит показанием для замены антибиотика.

б) Если инфекция, вызванная Haemophilus influenzae типа B, маловероятна, детям старше 5 лет с флегмоной конечностей назначают пенициллины, устойчивые к пенициллиназе, или цефалоспорины первого либо второго поколения. Чтобы охватить всех возможных возбудителей флегмоны, применяют цефуроксим или ампициллин/сульбактам.

в) Поскольку флегмона глазницы и щек, как правило, вызвана Haemophilus influenzae, для эмпирической терапии используют антибиотики, активные в отношении этого возбудителя.

г) При иммунодефиците назначают антибиотики, активные в отношении грамотрицательных энтеробактерий и Pseudomonas spp.

е) Стафилококковую флегмону лечат пенициллинами, устойчивыми к пенициллиназе (диклоксациллин), или цефалоспоринами (цефалексин). Препараты принимают внутрь. В тяжелых случаях применяют нафциллин (или оксациллин), 100—200 мг/кг/сут в/в (дозу разделяют и вводят каждые 4 ч), либо цефазолин, 150 мг/кг/сут в/в (дозу разделяют и вводят каждые 8 ч).

ж) В связи с частой бактериемией при флегмоне, вызванной Haemophilus influenzae, назначают ампициллин/сульбактам или ампициллин в сочетании с хлорамфениколом парентерально. До определения чувствительности к ампициллину можно использовать цефуроксим, цефотаксим или цефтриаксон.

Лимфангит - острое воспаление лимфатических сосудов, вызванное патогенными микроорганизмами или токсинами.

Острый лимфангит

Острый лимфангит - вторичное заболевание, всегда связанное с каким-либо гнойно-воспалительным поражением (фурункул, абсцесс, инфицированная рана). Основную роль в развитии острого лимфангита играют стафилококки и стрептококки, реже поражение лимфатических сосудов вызывает протей, кишечная палочка, а также другие аэробные микроорганизмы в монокультуре или ассоциациях. Наиболее часто лимфангит развивается при гнойно-воспалительных процессах на конечностях. По-видимому, это связано с частым микротравматизмом, обилием микрофлоры и особенностями лимфообращения. Возникновение лимфангита связано с проникновением микроорганизмов и их токсинов из очага воспаления через тканевые щели в лимфатические капилляры, а затем восходящим путём в более крупные сосуды и лимфатические узлы. Распространение воспалительного процесса происходит паравазально, по сосудистой стенке и внутри сосудов с током лимфы. Развивается отёк сосудистой стенки, повышается её проницаемость, происходит слущивание эндотелия. Возникает тромбоз лимфатических сосудов, что еще более усугубляет лимфостаз. Патогенная флора выходит за пределы лимфатических сосудов и распространяется на окружающие ткани, сосуды и органы.

Клинические проявления

линические симптомы лимфангита обусловлены характером основного заболевания и часто свидетельствуют о его прогрессировании. Общие симптомы характерны для любого гнойно-воспалительного заболевания, но при развитии лимфангита они значительно выражены. Температура тела всегда высокая, налицо тяжёлый болевой синдром и признаки интоксикации.

В области основного гнойного очага распространяется болезненная припухлость, сопровождаемая местным повышением температуры и гиперемией. Гиперемия при капиллярном лимфангите выраженная, без чётких границ, в некоторых случаях может иметь сетчатый рисунок. При стволовом лимфангите гиперемия имеет вид отдельных полос, идущих от очага инфекции к регионарным лимфатическим узлам, быстро вовлекаемым в воспалительный процесс. Пальпаторно по ходу гиперемированных полос определяют плотные болезненные тяжи. Несколько отличаются местные симптомы заболевания при поражении глубоких лимфатических сосудов. Гиперемия отсутствует, имеет место нарастающий болевой синдром и отёк конечности, быстро возникает воспалительная реакция со стороны регионарных лимфоузлов. Глубокая пальпация резко болезненна. При развившемся паралимфангите отмечают болезненные уплотнения тканей по ходу лимфатических сосудов, которые при прогрессировании заболевания трансформируются во флегмону или абсцесс.При наличии первичного очага диагноз установить несложно. Определённые трудности представляет лишь диагностика глубокого лимфангита, но при наличии основного воспалительного очага, характерных болей, распространяющихся от него по ходу лимфатических путей, и ранней реакции регионарных лимфоузлов установка этого диагноза не представляет особых трудностей. Дифференциальную диагностику при лимфангите проводят с рожей и тромбофлебитом. В первом случае характерная для рожи резкая ограниченность очага и внезапное начало заболевания помогают установлению правильного диагноза. Во втором случае на помощь приходит ультразвуковое ангиосканирование, позволяющее обнаружить патологию подкожных и глубоких вен конечностей. При лимфангите нет необходимости в оперативном лечении. Применяют местные полуспиртовые компрессы или компрессы с диметилсульфоксидом и импульсное УФО. При развитии гнойных паралимфангитных осложнений (флегмоны или абсцесса) лечение проводят в соответствии с характером этих осложнений. Главное в лечении - проведение антибактериальной терапии (полусинтетическими пенициллинами, цефалоспоринами 1-2-го поколения, линкозамидами, аминогликозидами). Прогноз лимфангита благоприятный. В некоторых случаях возникают необратимые изменения лимфатического русла, приводящие к развитию лимфостаза с исходом в слоновость.

L03.0 ხელის და ფეხის თითების ფლეგმონა Cellulitis and acute lymphangitis of finger and toe Флегмона пальцев кисти и стопы

ფრჩხილის ინფექცია Infection of nail

ონიქია (ფრჩხილის დაზიანება) Onychia

პარონიქია Paronychia Паронихия - воспаление валика, окружающего основание ногтя;

პერიონიქია Perionychia Панариций - острое гнойное воспаление тканей пальцев кистей рук и стоп.

L03.1 კიდურის სხვა ნაწილების ფლეგმონა Cellulitis and acute lymphangitis of other parts of limb Флегмона других отделов конечностей

Подмышечной впадины იღლიის ფოსო axilla

Тазового пояса თეძო Hip

Плеча მხარი Shoulder

L03.2 სახის ფლეგმონა Флегмона лица Cellulitis and acute lymphangitis of face

L03.3 ტორსის ფლეგმონა Флегмона туловища Cellulitis and acute lymphangitis of trunk

მუცლის კედელი Стенка живота abdominal wall

ზურგი (ნებისმიერი ნაწილი) Спина [любая часть] back [any part]

გულმკერდის კედელი Грудная стенка chest wall

საზარდული Пах groin

პერინეუმი (შორისი) Промежность perineum

ჭიპი Пупок umbilicus

არ იგულისხმება ახალშობილთა ომფალიტი (P 38)

L03.8 სხვა ლოკალიზაციის ფლეგმონა (თავი (ნებისმიერი ნაწილი გარდა სახისა) თავის თმიანი მიდამო )

Флегмона других локализаций (Головы [любой части, кроме лица] Волосистой части головы)

Cellulitis of other sites (Cellulitis of head [any part, except face] )Scalp

L03.9 ფლეგმონა, დაუზუსტებელი ( მწვავე ლიმფადენიტი ლიმფადენტი (მწვავე) - ნებისმიერი ლიმფური კვანძის, გარდა ჯორჯლისა) Флегмона неуточненная Cellulitis and acute lymphangitis, unspecified

L04 მწვავე ლიმფადენიტი ( აბსცესი (მწვავე) - ნებისმიერი ლიმფური კვანძის, გარდა ჯორჯლისა ,ლიმფადენტი (მწვავე) - ნებისმიერი ლიმფური კვანძის, გარდა ჯორჯლისა )Acute lymphadenitis Острый лимфаденит

არ იგულისხმება : ლიმფური კვანძების გადიდება (R 59-) enlarged lymph nodes (R59. )

ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსით გამოწვეული (HIV) ავადმყოფობის შედეგად განვითარებული გენერალიზებული ლიმფადენოპათია (B 23.1)

ლიმფადენიტი:

. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (I 88.9) lymphadenitis NOS (Nonspecific lymphadenitis, unspecified ) (I88.9 )

. ქრონიკული ან ქვემწვავე, chronic or subacute lymphadenitis, except mesenteric (I88.1 ) хронический или подострый, кроме брыжеечного (I88.1)

Лимфаденит - воспаление лимфатических узлов, вызванное патогенными микроорганизмами.

По характеру протекания заболевания различают острый и хронический лимфаденит, а по этиологическому фактору лимфаденит подразделяют на специфический и неспецифический.Специфический лимфаденит всегда представляет собой первичный процесс. Его причиной может стать какое-либо инфекционное заболевание, для которого характерно поражение лимфатических узлов (туберкулёз, сифилис, туляремия, чума). Неспецифический лимфаденит чаще всего вызывают стафилококки и стрептококки, реже - другие патогенные микроорганизмы или смешанная микробная флора. В большинстве случаев микробы, их токсины и продукты распада тканей попадают в лимфатические узлы из первичного гнойного очага (гнойной раны, фурункула), то есть развивается вторичный лимфаденит.Местно пальпируют увеличенные, умеренно болезненные лимфатические узлы, не спаянные с окружающими тканями и неизменённой кожей над ними. Переход воспаления в гнойную форму вызывает резкое ухудшение самочувствия, выраженные боли и нарастание интоксикации. Пальпируют спаянный с окружающими тканями, резко болезненный воспалительный инфильтрат, кожа над которым локально гиперемирована.

L04.0 სახის, თავის და კისრის მწვავე ლიმფადენიტი Acute lymphadenitis of face, head and neck Острый лимфаденит лица, головы и шеи

а. Заглоточные лимфоузлы, расположенные за углом нижней челюсти, инфицируются микроорганизмами, обитающими в глотке.

б. Поднижнечелюстные лимфоузлы поражаются при инфекциях рта и лица. В отсутствие этих инфекций одностороннее увеличение поднижнечелюстных лимфоузлов без признаков активного воспаления свидетельствуют в пользу инфекции, вызванной атипичными микобактериями.

в. Поверхностные шейные лимфоузлы поражаются при инфекциях близлежащих участков кожи.

г. Двустороннее выраженное увеличение шейных лимфоузлов встречается при инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, вторичном сифилисе, инфильтративных поражениях и лечении фенитоином.

д. Рецидивирующий лимфаденит может быть признаком лимфогранулематоза или иммунодефицита.

У детей шейный лимфаденит часто бывает причиной кривошеи. До получения результатов бактериоскопии и посева назначают пенициллины, устойчивые к пенициллиназе, или цефалоспорины первого поколения, поскольку они активны в отношении самых распространенных возбудителей — Staphylococcus aureus и стрептококков группы A.

L04.1 ტორსის მწვავე ლიმფადენიტი Acute lymphadenitis of trunk (groin) Острый лимфаденит туловища

L04.2 ზედა კიდურის მწვავე ლიმფადენიტი (იღლიის ფოსო ,მხარი ) Acute lymphadenitis of upper limb ( axilla ,shoulder ) Острый лимфаденит верхней конечности ( Подмышечной впадины ,Плеча )

L04.3 ქვემო კიდურის მწვავე ლიმფადენიტი (თეძო) Acute lymphadenitis of lower limb (pelvic) Острый лимфаденит нижней конечности (Тазового пояса )

L04.8 სხვა მიდამოს მწვავე ლიმფადენიტი Acute lymphadenitis of other sites Острый лимфаденит других локализаций

L04.9 მწვავე ლიმფადენიტი, დაუზუსტებელი Acute lymphadenitis, unspecified Острый лимфаденит неуточненный

L05 პილონიდური კისტა (ფისტულა - კუდუსუნის ან პილონიდური, სინუსი - კუდუსუნის ან პილონიდური) Pilonidal cyst and sinus Пилонидальная киста (свищ копчиковый или пилонидальный ,пазуха копчиковая пилонидальная )

Синонимы: эпителиальный копчиковый ход, эпителиальное погружение, эпителиальная киста, волосяная киста, задний пупок, крестцово-копчиковый свищ.

Эпителиальный копчиковый ход представляет собой узкий канал, выстланный эпителием, содержащий волосяные луковицы, сальные железы и открывающийся на коже межъягодичной складки одним или несколькими точечными (первичными) отверстиями.Эпителиальный копчиковый ход - порок развития каудального конца эмбриона, обусловленный неполной редукцией бывших мышц хвоста, вследствие чего позади копчика и крестца остаются выстланные эпителием ходы или кисты.

Пилонидальная киста

Известна таже как пилонидальный синус,pilonidal sinus.

В большинстве случаев локализуется в крестцово-копчиковой области. Гораздо реже наблюдается в области пупка,у парикмахеров в межпальцевых промежутках рук,у водителей в области ягодиц.Описаны случаи пилонидального синуса в области вульвы,век и полового члена.Чаще заболевание протекает бессимптомно,реже в виде дренирующего синуса или острого абсцесса,с последующим вскрытием и образованием свищевых ходов.У парикмахеров наблюдаются небольшие,бессимптомные или слегка болезненные уплотнения с отверстиями в межпальцевых промежутках рук. Клиническое течение обычно вялотекущее,но может осложняться повторными обострениями с вторичным инфицированием.

L05.0 პილონიდური კისტა აბსცესით Pilonidal cyst and sinus with abscess

L05.9 პილონიდური კისტა აბსცესის გარეშე Pilonidal cyst and sinus without abscess

L08 კანის და კანქვეშა ქსოვილის სხვა, ლოკალური ინფექციები Other local infections of skin and subcutaneous tissue Другие местные инфекции кожи и подкожной клетчатки

L08.0 პიოდერმია (ჩირქოვანი დერმატიტი) Pyoderma (Suppurative dermatitis) Пиодермия (пиодермит )

არ იგულისხმება : განგრენული პიოდერმია (L 88)

L08.1 ერითრაზმა Erythrasma Эритразма

Возбудителем является Corynebacterium minutissimum. У мужчин чаще встречается в паховой области, у женщин - в подмышечной области и других складках. Размножается возбудитель только в роговом слое, вызывая образование невоспалительных шелушащихся пятен коричневатокрасного цвета, с резкими границами, склонных к периферическому росту и слиянию. Пятна резко отграничены от здоровой окружающей кожи. Обычно редко выходят за пределы соприкасающихся участков кожи. В жаркое время года наблюдаются усиление красноты, отек кожи, нередко везикулизация, мокнутие.

L08.8 კანის და კანქვეშა ქსოვილების სხვა, დაზუსტებული ლოკალური ინფექცია Other specified local infections of the skin and subcutaneous tissue Другие уточненные местные инфекции кожи и подкожной клетчатки

Pyoderma vegetans

Omphalitis not of newborn ჭიპის არა ახალშობილის ანთება

Other specified local infections of the skin

• Acropustulosis of infancy ( Infantile acropustulosis )

Младенческая акропустулез - заболевание детей младшего возраста, характеризуется повторяющимися эпизодами зудящих пузырьков и волдырей на стопах и подошвах.

В некоторых случаях акропустулезу предшествует инвазией чесоткой, но точная взаимосвязь между ними остается не ясна.

Младенческий акропустулез проходит самостоятельно в течение периода от нескольких месяцев до 3-х лет.

В тяжелых случаях используют местные стероиды и оральные антигистамины.

• Pitted keratolysis Мелкоточечный кератолиз

Мелкоточечный кератолиз характеризуется наличием кратерообразнного изъязвление в основном подошвенной поверхности ног, но иногда и на ладонях. Мелкоточечный кератолиз обусловлен поверхностной кожной бактериальной инфекцией. Мелкоточечный кератолиз вызывается кожной инфекцией Micrococcus sedentarius (современное название Kytococcus sedentarius), Dermatophilus congolensis или различными Corynebacterium, Actinomyces или Streptomyces. В подходящих условиях (например, длительная застой, потливость, увеличение рН поверхности кожи) - эти бактерии размножаются и производят протеиназы, которые разрушают роговой слой кожи, создавая характерные поражения. Пациент с мелкоточечным кератолизом могут жаловаться на неприятный запах от ног, чрезмерную потливость, а иногда болезненность или зуд стоп. Однако, как правило, заболевание протекает бессимптомно. Пациентов с первичным гипергидрозом значительно чаще подвержены развитию патологии. Первичные поражения представляют собой ямки в роговом слое размером 0,5-7 мм, с некоторой тенденцией к слиянию, образованием нерегулярных эрозий или борозд.

• Andrews' disease (bacterid) Acropustulosis/Pustulosis palmaris et plantaris (Pustular bacterid)

L08.9 კანის და კანქვეშა ქსოვილის ლოკალური ინფექცია, დაუზუსტებელი

Dactylitis Буллезный дистальный дактилит представляет собой поверхностное инфекционное заражение ладонной поверхности дистальной фаланги обычно одного пальца. Чаще всего вызывается бета-гемолитическими стрептококками группы А. Множественное поражение пальцев могут быть признаком S. aureus в качестве возбудителя инфекции.

L10-L14 ბულოზური დაზიანებები Bullous disorders Буллезные нарушения

• L10 Pemphigus

• L11 Other acantholytic disorders

• L12 Pemphigoid

• L13 Other bullous disorders

• L14 Bullous disorders in diseases classified...

არ იგულისხმება :

კეთილთვისებიანი (ქრონიკული) ოჯახური პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის ავადმყოფობა) (Q 82.8)benign familial pemphigus [Hailey-Hailey] (Q82.8)

სტაფილოკოკური დამდუღრული კანის სინდრომი (L 00)ახალშობილთა პემფიგუსი (L 00) staphylococcal scalded skin syndrome (L00)

ტოქსიური ეპიდერმული ნეკროლიზი (ლაიელის სინდრომი) (L 51.2) toxic epidermal necrolysis [Lyell] (L51.2)

L10 პემფიგუსი Пузырчатка (пемфигус) Pemphigus

L10.0 ვულგარული პემფიგუსი (ჩვეულებრივი) Pemphigus vulgaris Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка обыкновенная составляет 75% всех случаев пузырчатки. Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгарной) до настоящего времени не выяснена. Заболевание начинается остро, без продромального периода. Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации, включая слизистые оболочки, области естественных складок, волосистую часть головы. Содержимое ссыхается в серознокровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От появления первичного очага до манифестации процесса проходит в среднем 3-4 мес. Быстрая генерализация - неблагоприятный прогностический признак. Диагностика

- Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже;

- положительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках;

- интраэпидермальное расположение пузырей; фиксированные IgG-комплексы в межклеточной субстанции эпидермиса.

L10.1 მოვეგეტაციე პემფიგუსი Pemphigus vegetans (Neumann's disease or syndrome ) Пузырчатка вегетирующая

Вегетирующую пузырчатку (pemphigus vegetans) считают вариантом обыкновенного пемфигуса. Выделяют классическую форму (тип Нейманна) и доброкачественную (тип Аллопо), составляющую 1-2% всех случаев пемфигуса. Для вегетирующей пузырчатки Нейманна характерны внезапное появление пузырей и торпидное злокачественное течение болезни. На поверхности эрозий через 3-5 сут возникают ярко-красные сосочковые вегетации высотой до 6-8 мм с серозным отделяемым.

Часто высыпания локализуются на слизистой оболочке полости рта, под молочными железами, в области подмышечных впадин, пупка, аногенитальной зоны, а также пахово-бедренных и межъягодичной складкок.

Покрышки пузырей быстро вскрываются, обнажая яркокрасные эрозии, которые имеют тенденцию к периферическому росту в связи с потертостями и последующим инфицированием, образуя вегетирующие опухолеподобные бляшки диаметром 5-10 см овальной, округлой или неправильной формы. Симптом Никольского положительный. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

L10.2 ექსფოლიატური პემფიგუსი Pemphigus foliaceous (Cazenave's disease ) Пузырчатка листовидная

L10.3 ბრაზილიური პემფიგუსი Brazilian pemphigus [fogo selvagem] Пузырчатка бразильская

L10.4 ერითემატოზული პემფიგური ( სენირ-აშერის სინდრომი ) Pemphigus erythematosus ( Senear-Usher disease or syndrome ) Пузырчатка эритематозная

Пузырчатка эритематозная (пузырчатка себорейная) описана в 1926 г. В последующем она была названа себорейным пемфигоидом и только в 1950-х годах болезнь получила название «эритематозная (себорейная) пузырчатка» или синдром Сенира-Ашера. Это один из вариантов истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в обыкновенную или листовидную пузырчатку. Это наиболее доброкачественная форма пемфигуса. Очаги поражения расположены преимущественно на коже лица, волосистой части головы, груди, в межлопаточной области. В очагах нередко появляются дряблые тонкостенные, быстро вскрывающиеся пузыри. Симптом Никольского положителен. После насильственного отторжения корок или чешуек можно обнаружить на их поверхности «шипики», соответствующие устьям волосяных фолликулов.

L10.5 წამლისმიერი პემფიგუსი Drug-induced pemphigus Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

თუ გსურთ დააზუსტოთ სამკურნალწამლო საშუალება, გამოიყენეთ დამატებითი, გარეგანი მიზეზის აღმნიშვნელი კოდი (კლასი XX)

При первом типе лекарственное вещество является сенсибилизатором и вызывает заболевание. Клиническая картина, как правило, не отличается от обыкновенной пузырчатки, но характеризуется более легким течением и положительно реагирует на отмену лекарственного препарата.

При втором типе провоцирующим фактором служит лекарство, запускающее процесс у пациентов, имеющих генетическую и иммунологическую предрасположенность к развитию пузырчатк.Типичными лекарственными препаратами, которые присутствуют в обусловленной действием лекарственного препарата пузырчатке, являются пеницилламин, каптоприл, пенициллин, цефтазидим, бета-блокаторы, соединения пиразола, прогестерон, рифампицин и героин.

L10.8 სხვა პემფიგუსი Other pemphigus Другие виды пузырчатки

Paraneoplastic pemphigus

Паранеопластическая пузырчатка — аутоиммунное заболевание с тяжелым течением, характерной клинической и иммуноморфологической картиной и общими симптомами. Паранеопластическая пузырчатка - заболевание, ассоциированное с различными злокачественными опухолями, чаще всего с неходжкинскими лимфомами (42%), хроническим лимфоцитарным лейкозом (29%), тимомой (6%), макроглобулинемией Вальденстрема (6%) и некоторыми формами рака.

Заболевание развивается в возрасте 45-70 лет и характеризуется полиморфизмом высыпаний.

Наиболее типично развитие эрозивного стоматита с образованием язв, поражением всей слизистой полости рта с переходом на губы, возможно поражение эпителия верхних дыхательных путей, высыпания на коже могут напоминать многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, истинную пузырчатку, красный плоский лишай

Other pemphigus

L10.9 პემფიგუსი, დაუზუსტებელი Pemphigus, unspecified Пузырчатка неуточненная

L11 სხვა აკანტოლიზური დაზიანებები Other acantholytic disorders Другие акантолитические нарушения

L11.0 შეძენილი ფოლიკულური კერატოზი Acquired keratosis follicularis Приобретенный кератоз фолликулярный

არ იგულისხმება : ფოლიკულური კერატოზი (თანდაყოლილი), (დარიე-უაიტის) (Q82.8

L11.1 გარდამავალი აკანტოლიზური დერმატიტი (გროვერის) Transient acantholytic dermatosis [Grover] Преходящий акантолитический дерматоз [Гровера]

Транзиторный акантолитический дерматоз (transient acantholytic dermatosis,Grover disease,болезнь Гровера) - заболевание,характеризующееся зудящей папулезной или папуловезикулезной сыпью с гистологическими признаками акантолиза с дискератозом (или без него).Код по МКБ-10: L11.1 Заболевают преимущественно лица среднего и пожилого возраста,чаще мужчины белой расы,которые по роду своих занятий длительно находятся на солнце и имеют проявления солнечного (актинического) кератоза. Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется развитием мелких (2-5 мм в диаметре) плотных папул ярко-красной,кирпично-красной окраски или цвета нормальной кожи,располагающихся на неизмененном или отечном эритематозном фоне,покрытых серозной чешуйко-корочкой или имеющих на своей поверхности пузырек,наподобие папуло-везикул при строфулюсе,сопровождающихся зудом. Последний является неотъемлемым субъективным симптомом заболевания.

Преимущественной локализацией очагов поражения является грудь,плечи,шея,спина,бедра.

Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Высыпания могут самопроизвольно разрешаться и возникать вновь. Как уже указывалось,такое рецидивирующее течение продолжается от нескольких месяцев до десятков лет. Обострения чаще в летнее время года.По данным одного исследования,средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.

L11.8 სხვა დაზუსტებული აკანტოლიზური დაზიანებები Other specified acantholytic disorders Другие уточненные акантолитические изменения

L11.9 აკანტოლიზური დაზიანებები, დაუზუსტებელი Acantholytic disorder, unspecified Акантолитические изменения неуточненные

L12 პემფიგოიდი Pemphigoid Пемфигоид

არ იგულისხმება : ორსულთა ჰერპესი (O 26.4) Herpes gestationis герпес беременных (O26.4)

ჰერპესის მაგვარი იმპეტიგო (L 40.1) impetigo herpetiformis ( Generalized pustular psoriasis,Von Zumbusch's disease ) герпетиформное импетиго (L40.1)

L12.0 ბულოზური პემფიგოიდი Bullous pemphigoid Буллезный пемфигоид

Из группы истинной пузырчатки был выделен буллезный неакантолитический дерматоз, который был назван буллезным пемфигоидом. Буллезный пемфигоид является наиболее распространенной формой аутоиммунного буллезного дерматоза.Неакантолитическая пузырчатка (парапемфигус) с субэпидермальным расположением пузырей в подавляющем большинстве случаев развивается у лиц пожилого и преклонного возраста, что дало основание называть ее геронтологическим дерматозом.Для пемфигоида характерно появление уртикарно-эритематозно-буллезных элементов, локализованных на коже верхнего плечевого пояса и туловища, в зоне локтевых сгибов, вокруг пупка. В дальнейшем высыпания распространяются в паховобедренную и межъягодичную области. буллезный пемфигоид имеет два периода развития - продромальный (небуллезный) и буллезный. Отмечают, что в небуллезной фазе пемфигоид манифестирует часто неспецифически, таким образом, вводя клинициста в заблуждение при постановке правильного диагноза. Пациенты предъявляют жалобы на сильный зуд, сопровождающийся экскориациями или их отсутствием, экзематизацией, папулезными и/или уртикарными элементами. При этом зуд и неспецифические высыпания могут не только существовать несколько недель или месяцев, но и оставаться только единственным признаком болезни.Пузырная (буллезная) фаза характеризуется развитием пузырей на визуально здоровой или гиперемированной коже вместе с уртикарными или инфильтрированными узелками и бляшками. Эти пузыри напряженные, до 1—4 см в диаметре, содержат прозрачную серозную жидкость и могут сохраняться в течение нескольких дней, оставляя эрозированные или покрытые корками участки. Преимущественно поражаются сгибательные поверхности конечностей.

Пузыри могут быть единичными или множественными с прозрачным или геморрагическим содержимым, расположены на туловище и конечностях. Эрозии, образуемые после вскрытия покрышек пузырей, не имеют тенденции к периферическому росту. Различают три варианта течения буллезного пемфигоида: локализованный, везикулезный и вегетирующий.

При локализованном буллезном пемфигоиде высыпания чаще образуются на нижних конечностях. Пузыри при везикулезном пемфигоиде более мелкие, расположены герпетиформно. При вегетирующем пемфигоиде на дне эрозивных участков в подмышечных и паховых складках появляются вегетирующие разрастания. Эрозии могут самопроизвольно эпителизироваться, но чаще процесс приобретает генерализованный характер, высыпания образуют пеструю картину: очаги ограниченной эритемы, свежие пузыри и эрозивные участки с частичной эпителизацией.

Высыпания на слизистой оболочке рта или гениталий иногда герпетиформны.

Важный клинический симптом - возникновение, как правило, в пожилом возрасте; пузыри чаще крупные, напряженные, с плотной покрышкой; возникают на конечностях. Общее состояние средней тяжести или тяжелое за счет соматической отягощенности. Симптом Никольского отрицателен.

Акантолитические клетки отсутствуют. Субэпидермальное расположение пузырей. Дно пузыря выстилается базальной мембраной.

Буллезный пемфигоид иммунологически характеризуется наличием аутоантител, направленных против двух структурных белков, обнаруженных в гемидмосомах дермально-эпидермального перехода. Эти белки, называемые BP-антиген 1 (BPAG1 или AgBP230) и BP-антиген 2 (BPAG2, AgBP180 или коллаген XVII), имеют соответственно молекулярные массы 230 и 180 кДа.Основные препараты для лечения пемфигоида - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и дипроспан. Средняя суточная доза глюкокортикоидов составляет 40-60 мг преднизолонового эквивалента, она зависит от возраста и состояния больного. Для ускорения терапевтического эффекта добавляют цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат). Препараты назначают в суточной дозе 100-150 мг в пересчете на азатиоприн (50 мг 3 раза в день) в течение 10-15 сут. По достижении эффекта цитостатики отменяют, а дозу глюкокортикоидов снижают по схеме (аналогично лечению больных обыкновенной пузырчаткой). У отдельных пациентов эффективен дапсон, назначаемый в дозе 50 мг 2 раза в день. На фоне приема данного препарата титруют поддерживающую дозу гормонов.

Описано несколько клинических вариантов буллезного пемфигоида:[2] [3] • Классический (буллезный): наиболее распространенный, напряженные буллы возникают в любом месте, поражение полости рта и глаз редкое, менее значительное, заживление происходит без рубцов или милий

Везикулезный: необычный; группы маленьких, напряженных пузырей на красной или зудящей коже [Fig-3]

• Узловой: редкий; пузыри на нормальной или узловатой коже • Претибиальный: буллы ограничены 1 областью тела, такой как голени

• Дисгидрозиформный: пузыри локализованы на ладонях и подошвах стоп • Вегетирующий: очень редкий; вегетирующие бляшки в подмышечной впадине, на шее и/или в паховой складке

• Генерализованный: редкий, может выглядеть как псориаз или атопический дерматит, могут развиваться везикулы или буллы

• Уртикарный: первично проявляется уртикарными областями, которые становятся буллезными поражениями, некоторые никогда не переходят в буллы

• Детский: связан с вакцинацией; буллы на ладонях, подошвах стоп, лице

• Эритродермический: эритродермия наблюдается сначала по всему телу, затем сыпь в виде изолированных булл.

поражения полости рта наблюдаются у 30% пациентов.й. При буллезном пемфигоиде поражения иногда могут возникать в ротовой полости, что никогда не возникает при герпетиформном дерматите.

L12.1 ნაწიბუროვანი პემფიგოიდი (ლორწოვანი გარსების კეთილთვისებიანი პემფიგოიდი (ლევერის))

Cicatricial pemphigoid (benign, mucous membrane ) Рубцующий пемфигоид (Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек [Левера] )

Основными локализациями поражений являются полость рта (80-90% случаев), конъюнктива (50-70% случаев), гортань и трахея (8-20% случаев), гениталии (15% случаев) и слизистая пищевода. Некоторые формы затрагивают слизистую оболочку только одной локализации, например, эрозивный гингивит или конъюнктиву. В некоторых случаях наблюдалась исключительно кожная локализация.

Поражение глаз начинается с гиперемии, отека конъюнктивы, болезненности и светобоязни. На конъюнктиве образуются подконъюнктивальные пузыри и эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а затем более грубые рубцы, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), ограничению подвижности глазного яблока. Развивается заворот век (эктропион) с последующим трихиазом, рубцовой деформацией слезных каналов, изъязвлением роговой оболочки и формированием бельма. При распространении процесса на слизистые пищевода и органов урогенитального тракта завершается формирование стриктур, создавая угрозу тяжелых осложнений.

Обычно пузыри залегают глубоко, напряжены, покрышка плотная, при ее разрыве образуются эрозии мясо-красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом. Одна из особенностей рубцующего пемфигоида - возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, что приводит к развитию рубцовых изменений, формированию спаек и стриктур на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднего прохода и мочеиспускательного канала. У некоторых больных в дальнейшем в патологический процесс вовлекается и кожа.

L12.2 ბავშვთა ქრონიკული ბულოზური ავადმყოფობა (იუვენილური ჰერპესის მაგვარი დერმატიტი) Chronic bullous disease of childhood ( Juvenile dermatitis herpetiformis ) Хроническая буллезная болезнь у детей (Юношеский герпетиформный дерматит )

Кожные проявления включают в себя крупные пузыри, которые напоминают сыпь при буллезном пемфигоиде и/или герпетиформном дерматите. Повреждения, как правило, наиболее заметны на животе и промежности, но могут также включать туловище, конечности, лицо и слизистые оболочки. Часто встречаются новые повреждения на периферии более старых волдырей.

L12.3 შეძენილი ბულოზური ეპიდერმოლიზი Acquired epidermolysis bullosa Приобретенный буллезный эпидермолиз

არ იგულისხმება : ბულოზური ეპიდერმოლიზი (თანდაყოლილი) (Q 81.-) epidermolysis bullosa (congenital) буллезный эпидермолиз (врожденный) (Q81.-)

Приобретенный буллезный эпидермолиз в 10-50% случаев отмечается в сочетании с другим заболеваниеми, в первую очередь болезнью Крона, геморрагическим ректоколитом или сахарный диабетом.

L12.8 სხვა პემფიგოიდი

L12.9 პემფიგოიდი, დაუზუსტებელი

L13 სხვა ბულოზური დაზიანებები Other bullous disorders

L13.0 ჰერპესის მაგვარი დერმატიტი (დიურინგის ავადმყოფობა) Dermatitis herpetiformis (Duhring's disease, Hydroa herpetiformis ) Дерматит герпетиформный (Болезнь Дюринга)

заболеваемость варьирует от 1 до 1,4 на 100 тыс. населения. Страдают люди любого возраста. Женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин. По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга - полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с мальабсорбцией и последующим формированием иммуноаллергических реакций.

В случае возникновения герпетиформного дерматита в раннем детском возрасте к 12-13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает длительный и рецидивирующий характер.Субъективные ощущения в виде покалывания, жжения и небольшого зуда предшествуют клинической симптоматике герпетиформного дерматита. На эритематозном фоне появляются склонные к группировке уртикароподобные, папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и буллезные элементы, распологающиеся на коже туловища и конечностей. В период высыпаний нередко повышается температура тела. При этом общее состояние остается удовлетворительным.

Различают два варианта дерматита: для описанного Дюрингом характерен истинный полиморфизм в виде папулоуртикарных элементов в сочетании с мелкими везикулами и пузырями. Элементы располагаются сгруппировано. Слизистые оболочки ротовой полости и урогенитальных областей, как правило, не поражаются.

Вариант, описанный Броком, проявляется преимущественно крупными пузырями, располагающимися герпетиформно, как правило, на коже туловища, напоминая пефигоид Левера.й. При буллезном пемфигоиде поражения иногда могут возникать в ротовой полости, что никогда не возникает при герпетиформном дерматите.

У детей, больных герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. Очаги поражения расположены на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ладонях и подошвах. Подчеркивается, что заболевание протекает более активно у детей в первые 2 года жизни. Если высыпания везикулезнобуллезные, течение болезни более благоприятно, и в возрасте 6-6,5 лет наступает выздоровление. Если заболевание возникает у детей в 12-15 лет и сопровождается везикулезно-узелковыми элементами, процесс приобретает торпидный характер.

Симптом Никольского отрицательный. Повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают высокие уровни эозинофилов. Течение длительное, циклическое, ремиссии сменяются обострениями. Слизистые оболочки поражаются крайне редко, преимущественно у пациентов с линейным расположением IgA по ходу базальной мембраны. Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Покрышка пузырей плотная, содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями. Эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизируются и оставляют в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.преимущественно удовлетворительное общее самочувствие, эозинофилия в крови и пузырной жидкости, сенсибилизация к препаратам йода, обнаружение фиксированных гранулярных или линеарных отложений и циркулирующих IgA-комплексов, полиморфизм высыпаний, сильный зуд, рецидивирующее течение.Характерны эозинофилия в пузырной жидкости и нередко в крови, повышенная чувствительность к препаратам йода (положительна проба Ядассона - диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% калия йодид).Предполагается и формирование реактивности к алиментарным антигенам белковой природы (глютен), при этом существуют два взгляда на связь заболевания кишечника с патологией кожи через IgA-антитела и глютен.Если болезнь начинается в зрелом возрасте, она может продолжаться в течение всей жизни, поэтому рекомендована диета с исключением экстрактивных веществ, продуктов питания, содержащих глютен, цитрусовые. Наиболее эффективные препараты - сульфоны (дапсон). Их назначают циклами длительностью 5-6 сут с перерывом в 1-2 сут. После достижения клинического выздоровления титруют поддерживающую дозу. В случае сульфонрезистентности целесообразно назначение витаминов группы B, например мильгамма по 1 мл через день на курс 10 инъекций, препараты железа, глюкокортикоиды (20-30 мг преднизолона в сутки), а также дезинтоксикационные средства (унитиол) и тиоктовая кислота в сочетании с этебенецидом, инъекции метилэтилпиридинола. В некоторых случаях показана трансфузия плазмы и крови, аутогемотерапия.

Предполагается, что в реализации лечебного эффекта участвуют SH-группы. Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благоприятное влияние унитиола, содержащего SH- и SO3-группы. Именно поэтому в комплексную терапию целесообразно включать серосодержащие препараты, обладающие антиоксидантными свойствами (тиоктовая кислота, метионин и др.).

Оптимальная доза дапсона окончательно не установлена. Считают, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Суточная доза не должна превышать 200 мг. Побочный эффект сульфоновых препаратов - метгемоглобинемия, сопровождаемая цианозом губ и дистальных фаланг пальцев рук, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, головокружением. Наряду с препаратами сульфонового ряда, показаны аскорбиновая кислота и рутозид, антигистаминные препараты. При буллезном варианте герпетиформного дерматита сульфоновые препараты иногда неэффективны. В подобных случаях следует назначать глюкокортикоиды в средней дозе 40-50 мг/сут в течение 2-3 нед (затем дозу медленно снижают).

Всем больным герпетиформным дерматитом Дюринга прежде всего необходима безглютеновая диета, т.е. исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и других злаков. Из наружных средств назначают фукорцин, водные растворы анилиновых красителей, глюкокортикоидные мази и аэрозоли, теплые ванны с калия перманганатом и др.

L13.1 სუბკორნეული პუსტულური დერმატიტი (სნედონ-უილკინსონის ავადმყოფობა) Subcorneal pustular dermatitis (Sneddon-Wilkinson desease) Субкорнеальный пустулезный дерматит (Болезнь Снеддона-Уилкинсона)

Синонимы: подроговой пустулезный дерматоз (Sneddon, Wilkinson, 1956) Редкий дерматоз неясной этиологии. У 2-18% пациентов впоследствии обнаруживаются злокачественные опухоли.

Женщины болеют в 4 раза чаще, чем мужчины.

Пустулы с вялой покрышкой диаметром 0,2-0,5 см, окруженные воспалительным венчиком красного цвета, возникают на неизмененной или покрасневшей коже. Локализуются в складках, на туловище, конечностях. Ладони и подошвы остаются интактными. Отмечается склонность элементов к герпетиформной группировке. В образовавшихся очагах разрешение начинается в центре, а по периферии сохраняются свежие высыпания. На месте вскрывшихся пустул остаются полициклические эрозии с обрывками пустул на периферии. Покрышки пустул - фликтен - быстро лопаются, ссыхаются в корки желтовато-коричневого цвета, после отпадения которых остается легкая пигментация без образования рубца. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки или эозинофилы в содержимом пустул не обнаруживаются. Состояние больных остается удовлетворительным, субъективных ощущений нет, иногда отмечается незначительный зуд.Препаратом выбора при лечении субкорнеального пустулеза является дапсон в суточной дозе 50-150 мг. При наступлении ремиссии дозы уменьшают до поддерживающих или прекращают прием. В случае резистентности к дапсону назначают ретиноиды или ПУВА-терапию. Кортикостероиды малоэффективны. Наружно применяют анилиновые красители и кортикостероидные мази, содержащие антибиотики.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется острым и внезапным высыпанием поверхностных плоских пустул с вялой покрышкой,диаметром 2-5 мм,с узким воспалительным ободком по периферии на фоне эритемы,реже на неизменной коже.Симптом Никольского отрицательный.

Часто наблюдается симптом гипопиона - скопление гноя в нижней части пустулы - с верхней прозрачной и нижней желто-белой частями.Пустулы быстро вскрываются с образованием полициклических эрозий с обрывками рогового слоя по периферии,на поверхности которых образуются корки желто-коричневого цвета.Со временем корки отторгаются не оставляя рубцов,но часто с образованием гиперпигментных пятен.

В редких случаях возможно вторичное инфицирование очагов поражения стрептококками и стафилококками.

Элементы сыпи склонны к группировке и герпетиформному расположению,но могут располагаться изолированно.Сливаясь,они образуют кольцевидные или дугообразные очаги поражения с центральной частью в стадии разрешения и периферической зоной из свежих высыпаний.Часто новые высыпания возникают на месте раннее разрешившихся очагов.

Излюбленная локализация сыпи - складки кожи (паховые,субмаммарные,подмышечные ямки),шея,туловище,проксимальные отделы конечностей,области суставов.Лицо,ладони,подошвы и слизистые облочки обычно не поражаются.Как правило,высыпания симметричные.

Субъективные ощущения обычно отсутствуют,иногда отмечается легкий зуд и жжение.У детей может наблюдаться лихорадка.

Течение заболевания хроническое.Периоды обострения,продолжающиеся 2-3 недели,сменяются непродолжительной и неполной ремиссией,при которой часть элементов сохраняется.Без лечения заболевание протекает годами.

L13.8 სხვა დაზუსტებული ბულოზური ავადმყოფობები Other specified bullous disorders Другие уточненные буллезные изменения

Пустулезный бактерид Эндрюса - заболевание неясной этиологии, часто возникающее при наличии очагов инфекции в организме, поэтому основное значение в его развитии придается реакции гиперчувствительности замедленного типа к антигенам стрептококка. Ряд авторов относят его к локализованной форме субкорнеального пустулеза, другие - к ладонно-подошвенному пустулезу, а некоторые - к ладонно-подошвенной форме псориаза.Типично появление на неизмененной коже ладоней и подошв пузырьков и мелких пустул, которые быстро увеличиваются в размерах (до 0,5-1 см), превращаются в пустулы, окруженные узким ободком эритемы. При устранении провоцирующего фактора через 2-3 нед высыпания разрешаются. Нередко отмечают зуд.

Линейный IgA-зависимый дерматоз linear IgA dermatosis

Линейный IgA-зависимый дерматоз является аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется появлением везикулобуллезных субэпидермальных поражений идиопатической или медикаментозной природы.

Дети и взрослые подвержены патологии, педиатрическую форму линейного IgA-зависимого дерматоза раньше называли детским хроническим буллезным дерматозом.

Средняя продолжительность у детей составляет 3,9 лет, ремиссия у 64% детей происходит в течение 2-х лет. Болезнь взрослых носит более затяжной характер, со средней продолжительностью 5,6 лет, длится от 1-15 лет

Клиническая картина неоднородна и напоминает другие заболевания с образованием волдырей на коже - буллезный пемфигоид и герпетиформный дерматит.

Линейный IgA-зависимый дерматоз характеризуется гистологически линейным отложением IgA в зоне базальной мембраны.зудящие симметричные сгруппированные кольцевые, покрытые корками эритематозные папулы, уртикариальные бляшки или твердые везикулы и буллы на разгибательных поверхностях: локти, колени или ягодицы, часто имеют дугообразное строение, называемое скоплением украшений, слизистые оболочки, пораженные в 60%-80% случаев, чаще всего полости рта и конъюнктивы

Буллы не нуждаются в особом уходе, так как долго остаются нетронутыми. Разорванные повреждения и эрозии должны быть обработаны и прикрыты стерильными повязками. Инфицированные поражения могут быть обработаны мупироцином два раза в день.

В типичных случаях высыпания представлены напряженными пузырями округлых очертаний,в диаметре 1-2 см,располагающимися на неизмененной или гиперемированной коже.Некоторые пузыри имеют эллипсоидные очертания.

Клинически выделяют две формы болезни - анулярную и поликистозную с типичными гроздевидными пузырям.

Характерны появление новых пузырей вокруг разрешившихся элементов,рост очагов по периферии с формированием фестончатого валика. По мере заживления очагов (гиперпигментированные участки,покрытые корками) могут появляться новые очаги в виде розеток или жемчужных ожерелий.Иногда пузыри располагаются линейно.

Заболевание также проявляется отечными пятнами,уртикариями,папуловезикулами,формирующими элементы различных конфигураций.Высыпания часто сопровождаются более или менее выраженным зудом,в некоторых случаях мучительным,приводящим к образованию множественных экскориаций. Преимущественно на ранних стадиях встречаются уртикарии и бляшки.Элементы сыпи локализуются обычно на туловище,конечностях,лице,мошонке и в промежности.Более чем в 50% случаев в процесс вовлекается слизистая полости рта и конъюнктива. Встречаются поражения слизистых носоглотки,глотки,пищевода и гениталий. В ряде случаев поражения слизистых могут быть единственным проявлением заболевания.

По локализации очагов поражения и течению линейный IgA-дерматоз,индуцированный лекарственными средствами,отличается от идиопатического. Заболевание начинается на 4-14-й день после приема препарата,проявляется папулами,волдырями,элементами,напоминающими многоформную экссудативную эритему,буллезный пемфигоид,герпетиформный дерматит. Следует отметить,что поражения слизистой полости рта и конъюнктивы не встречаются,в то время как при идиопатической форме они отмечаются в 26-80% случаев.

Заболевание может полностью разрешаться после отмены лекарственного средства,при этом исчезают отложения IgA.У детей заболевание в подавляющем большинстве случаев длится 2-3 года со спонтанным регрессом высыпаний,редко протекает длительно,сохраняясь у взрослых.Линейный IgA-дерматоз с поражением только кожи обычно протекает без каких-либо осложнений и спонтанно разрешается в 30-60% случаев в течение 3-6 лет. Поражения слизистых характеризуются обычно торпидностью к терапии,разрешаются рубцеванием,что может приводить к серьезным нарушениям функций таких важных органов,как глотка и глаза.

Ряд авторов считают,что идиопатическая форма протекает более тяжело,чем индуцированная лекарствами.Сообщалось об улучшение течения дерматоза во время беременности и ухудшение при иммунизации.

L13.9 ბულოზური ავადმყოფობები, დაუზუსტებელი

L14* ბულოზური დაზიანებები იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკაში

L20-L30 დერმატიტი და ეგზემა (ამ ბლოკში ტერმინები დერმატიტი და ეგზემა - სინონიმებია,ურთიერთშემცვლელი)

არ იგულისხმება :

ქრონიკული (ბავშვთა) გრანულომატოზური ავადმყოფობა (D 71)(უჯრედის მემბრანული რეცეპტორის დეფექტი

ქრონიკული (ბავშვთა) გრანულომატოზური ავადმყოფობა(D71 პოლიმორფულბირთვიანი ნეიტროფილების ფუნქციური დარღვევები თანდაყოლილი დისფაგოციტოზი პროგრესირებადი სეპტიური გრანულომატოზი)

დერმატიტი:

. მშრალი კანის (L 85.3)(ქსეროზი) dry skin dermatitis (Xerosis cutis)

. ხელოვნური (L 98.1)(ნევროზული ექსკორიაციები (ნაკაწრები) კანზე) Neurotic excoriation ,Excoriation (skin-picking) disorder (F42.4)

. განგრენული (L 88)

. ჰერპესის მაგვარი (L 13.0) (დიურინგის)

. პირისირგვლივი (L 71.0) (პერიორალური) perioral dermatitis

. სტაზით (I 83.1-I 83.2)(I83.1 ქვემო კიდურების ვენების ვარიკოზი ანთებით,I83.2 ქვემო კიდურების ვენების ვარიკოზი წყლულით და ანთებით ) stasis dermatitis with varicose veins of lower extremities (I83.1-, I83.2-)

რადიაციით გამოწვეული კანისა და კანქვეშა ქსოვილის დაზიანებები (L 55-L 59)

L20 ატოპური დერმატიტი

არ იგულისხმება : შემოფარგლული ნეიროდერმატიტი (L 28.0) Excludes circumscribed neurodermatitis (L28.0 (Lichen simplex chronicus) Исключен: ограниченный нейродерматит (L28.0)

L20.0 ბენიეს პრურიგო Besnier's prurigo Почесуха Бенье

Почесуха беременных (Besnier, 1904)

Дерматозы, возникающие у женщин на фоне протекающей беременности, нередки - они встречаются с частотой 1:120-1:300. При первой беременности такие дерматозы наблюдают в 3 раза чаще, чем при последующих Дерматоз возникает у части женщин примерно на 25-й неделе беременности (20-29-й). Сильно зудящие папулы телесного цвета диаметром 3-5 мм, окруженные эритематозным ободком, а также многочисленные расчесы, покрытые геморрагическими корочками, локализуются преимущественно на коже разгибательных поверхностей нижних и верхних конечностей. Дифференциальную диагностику проводят с чесоткой (другая локализация, парные ходы, ночной зуд).

Полиморфный дерматоз беременных (PUPP-синдром) возникает в конце беременности (ближе к 36-й неделе) на коже живота и ягодиц в виде уртикароподобных элементов, которые быстро сливаются в бляшки с везикулами на их поверхности. Несмотря на интенсивный зуд, расчесов мало.

Зудящий фолликулит беременных (Zoberman, Farmer, 1981) характеризуется высыпаниями на туловище мелких фолликулярных эритематозных папул и пустул в другие сроки - на 4-м месяце беременности.

Папулезный дерматит беременных (Spangler, Emerson, 1971) не имеет существенных клинических различий с почесухой беременных Бенье, поэтому не рассматривается авторитетными дерматологами в качестве самостоятельной нозологической формы.

Лечение

Топические кортикостероиды, циндол. После родов дерматоз самопроизвольно разрешается. Неблагоприятное влияние на плод не зафиксировано.

L20.8 სხვა ატოპური დერმატიტები Other atopic dermatitis

ეგზემა:

. ფლექსურული((მომხრელ ფოსოებში), რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში сгибательная НКДР flexural eczema

. ბავშვთა (მწვავე) (ქრონიკული) детская (острая) (хроническая) infantile eczema

. ენდოგენური (ალერგიული) эндогенная (аллергическая) Intrinsic (allergic) eczema

ნეიროდერმიტი:

. ატოპური (ლოკალიზებული) атопический (локализованный)

. დიფუზიური диффузный diffuse L20.81 (Brocq) disseminated L20.81

Атопический дерматит в большинстве случаев развивается у лиц с наследственной предрасположенностью и часто сочетается с другими формами аллергической патологии.

Диффузный нейродермит (атопический дерматит) относят к атопическим заболеваниям, хотя роль IgE и тучных клеток в его патогенезе окончательно не установлена. Заболевание чаще встречается у детей, однако может возникнуть в любом возрасте. Распространенность заболевания среди детей младше 2 лет составляет 1—3%. Атопический дерматит часто носит семейный характер и сопутствует другим атопическим заболеваниям. Среди детей, больных диффузным нейродермитом, 60% заболевают в грудном возрасте, 90% — в течение первых 5 лет.К характерным проявлениям диффузного нейродермита относятся зуд и повышенная чувствительность кожи к раздражителям. Эти проявления заболевания, по-видимому, обусловлены избыточной продукцией гистамина.Нарушение регуляции тонуса сосудов кожи проявляется стойким белым дермографизмом. Это типичный признак диффузного нейродермита. В норме после механического раздражения кожа немедленно краснеет, а затем постепенно бледнеет. При диффузном нейродермите покраснение через 15—30 с сменяется бледностью (по-видимому, в результате спазма сосудов), которая сохраняется в течение 1—3 мин.Сухость кожи — также одно из характерных проявлений диффузного нейродермита. Она обусловлена, вероятно, нарушением липидного обмена и функций потовых и сальных желез. Постоянное проявление заболевания — зуд. Для хронической стадии характерны лихенизация, шелушение и гиперпигментация.

Течение и прогноз зависят от возраста начала заболевания.

А. Диффузный нейродермит у детей младше 2 лет. Заболевание чаще всего возникает на 3-м месяце жизни. Сыпь локализуется на лице (чаще на щеках), волосистой части головы, шее, разгибательной поверхности конечностей. Иногда она распространяется на верхнюю часть туловища. Промежность и ягодицы обычно не поражаются. У детей старше 1,5 года сыпь может быть достаточно распространенной. У части детей заболевание проходит к 3 годам, у другой части сохраняется в течение всего детского возраста или обостряется перед половым созреванием.

Б. Диффузный нейродермит у детей 2—12 лет отличается более упорным и длительным течением. В этом возрасте сыпь захватывает лишь ограниченные участки кожи и характеризуется выраженной лихенизацией и незначительной экссудацией. Сыпь чаще всего локализуется на сгибательной поверхности конечностей, особенно в локтевых и подколенных ямках, на шее, в области лучезапястных и голеностопных суставов.

В. Диффузный нейродермит у подростков и взрослых обычно начинается в 12—20 лет. Реже заболевание возникает в более раннем возрасте. Поражение чаще всего локализуется на сгибательной поверхности рук и ног, характерна выраженная лихенизация. На лице сыпь локализуется вокруг глаз и рта. Лицо у больных диффузным нейродермитом обычно бледное. Наибольшее беспокойство причиняет поражение кистей. Заболевание характеризуется хроническим течением.

Г. Другие изменения кожи, характерные для диффузного нейродермита.

1. Линии Денни — складки под нижними веками.

2. Темные круги под глазами.

3. Глубокие складки на ладонях и подошвах.

4. Гипопигментированные, шелушащиеся бляшки неправильной формы на щеках, верхней части туловища, руках и ногах (проявление легкой формы заболевания).

5. Фолликулярный кератоз — закупорка волосяных фолликулов слущенным эпидермисом. Обычно локализуется на разгибательной поверхности плеч и бедер. У детей фолликулярный кератоз, локализующийся на щеках, иногда ошибочно принимают за обыкновенные угри.

. Дифференциальная диагностика диффузного нейродермита у детей младше 2 лет

1. Себорейный дерматит возникает обычно в возрасте 3 нед—3 мес. Иногда заболевание невозможно отличить от диффузного нейродермита, поскольку сыпь локализуется на волосистой части головы и шее. Диагностика облегчается, когда поражены кожные складки, в частности в паховой и ягодичной областях, и подмышечные впадины.

2. Пеленочный дерматит возникает из-за раздражения кожи или кандидоза. Локализация поражения — промежность и кожные складки.

Чесотку часто принимают за обострение диффузного нейродермита. Следует помнить, что при зудящих папулах всегда необходимо исключать чесотку.

Прогноз зависит от тяжести и возраста начала заболевания. Прогноз наиболее благоприятен, если заболевание возникло до 12 лет — в этом случае выздоравливают 50—75% больных. Однако тяжелый диффузный нейродермит, возникший в возрасте до 2 лет, часто имеет длительное течение, может сопровождаться аллергическим ринитом и бронхиальной астмой. Если начавшееся в детстве заболевание сохраняется во взрослом возрасте, оно обычно не излечивается. Катаракта возникает у 50% больных диффузным нейродермитом

L20.9 ატოპური დერმატიტი, დაუზუსტებელი

L21 სებორეული დერმატიტი Seborrheic dermatitis Себорейный дерматит

არ იგულისხმება : ინფექციური დერმატიტი (L 30.3)Infectious eczematoid dermatitis инфекционный дерматит

L21.0 თავის სებორეა( “ახალშობილთა ჩაჩი”) Seborrhea capitis (Dandruff,Pityriasis simplex ,Seborrheic dermatitis of scalp)Себорея головы (перхоть, "чепчик младенца")

Хронический дерматоз, проявляющийся на местах, богатых сальными железами, в том числе на голове. Очаги поражения локализуются преимущественно на волосистой части головы, ушных раковинах, в области грудины, между лопатками, в носощечных и носогубных складках. Они представляют собой бляшки, возникшие при слиянии эритематозношелушащихся пятен с милиарными папулами желтовато-бурого цвета. Высыпания образуют кольцевидные, гирляндообразные очаги с четкими границами. Очаги покрыты желтовато-серыми отрубевидными чешуйками или серозно-гнойными корками, под которыми находится мокнущая поверхность. Себорейная экзема может завершаться себорейной алопецией, начинающейся с потери волос по краям, затем расширяющейся и сливающейся в теменной области.

L21.1 ბავშვთა სებორეული დერმატიტი Seborrheic infantile dermatitis ( Erythroderma desquamativum ,Leiner's disease )

Синонимы: десквамативная эритродермия, Erythroderma desquamativum

Болезнь Лейнера наблюдается у детей раннего возраста и характеризуется тяжелым генерализованным себорейным дерматитом, рецидивирующей диареей, рецидивирующими инфекциями кожи и внутренних органов и снижением прибавки массы тела. Болезнь Лейнера может обнаруживаться при рождении, но чаще всего развивается в течение первых нескольких месяцев жизни. По-видимому, чаще встречается у девочек и при грудном вскармливании.Врожденный дефицит или дисфункция в компоненте С5 комплемента

Состояние обычно проявляется как чешуйчатая сыпь на коже головы, лице в области рта или носа. Очень быстро она затем распространяется на другие части тела. Пораженный участок ярко-красного цвета и может выглядеть опухшим. Младенцы испытывают неудобно, но не чешутся. Другие симптомы включают в себя рецидивирующий понос, отсутствие прибавки в весе, а также местные инфекции кожи. Существует также риск развития более серьезных инфекций, которые могут приводить к пневмонии, менингиту и сепсису. Биотин оказывается полезным при лечении болезни Лейнера.

L21.8 სხვა სებორეული დერმატიტი Other seborrheic dermatitis Другой себорейный дерматит

Себорейная экзема Прежде это заболевание включали в общий синдром детской экземы, считая проявлением экссудативно-катарального диатеза, аллергического диатеза или себорейной конституции, выражающейся в особой склонности к шелушению и повышенному салоотделению. себорейная экзема, которой болеют дети грудного возраста, почти не встречается между грудным возрастом и половой зрелостью. Подчеркивается важность дефицита биотина в питании и повышения активности сальных желез в период минипубертата, обсуждается причинная связь колонизации кожи липофильными дрожжами, стрептококками, стафилококками, однако некоторые исследователи полагают, что эти микроорганизмы могут вызывать лишь вторичное осложнение, но не играют роли первичных патогенов. Младенческая себорейная экзема возможна в первые 3 мес жизни, чаще в промежутке 2-10 нед, дебют в неонатальном периоде. Локализация: преимущественно себорейные зоны на голове, лице, у некоторых больных в пеленочной области, в крупных складках.

Поражение кожи начинается с головы, иногда также с пеленочной области. На волосистой части головы возникают воспалительные явления, гиперемия, скопление желтых жирных чешуек. Покраснение и желтые жирные чешуйки часто видны в области бровей. На лице, в носогубных складках, на подбородке, в околоушной области, в заушных складках, а также в аногенитальной области, паховых, подмышечных, шейных складках появляются эритематозно-сквамозные ограниченные очаги, иногда с фестончатыми очертаниями, желтоватого оттенка, покрытые жирными, иногда влажными чешуйками. Зуд слабый или отсутствует. Эти поражения часто инфицирует кокковая флора или дрожжеподобные грибы рода Candida с появлением мокнутия и пустул. В редких случаях развиваются диффузные поражения вплоть до эритродермии, но без ухудшения самочувствия, диареи и без дефекта комплемента С5, такую форму называют лейнерподобной (Leiner-like).

L21.9 სებორეული დერმატიტი, დაუზუსტებელი Seborrheic dermatitis, unspecified (Seborrhea) Себорейный дерматит неуточненный

Себорейный дерматит - хроническое воспалительное заболевание кожи, проявляющееся гиперсекрецией сальных желез, кожи волосистой части головы, лица, шеи и туловища и наличием очагов гиперемии и шелушения. В пользу гормональной теории свидетельствуют данные о возникновении себорейного дерматита преимущественно в пубертатном и постпубертатном периоде, что сопровождается нарастанием количества дрожжеподобных грибов с дальнейшей стабилизацией в более зрелом возрасте. Установлено также, что себоцит человека реагирует на андрогенную стимуляцию. Это подтверждается более частым возникновением себорейного дерматита у мужчин и согласуется с предположением об андрогенной регуляции работы сальных желез.

L22 სახვევის დერმატიტი (საფენებით და სახვევით გამოწვეული: ერითემა,გამონაყარი,ფსორიაზისმაგვარი გამონაყარი)

Diaper dermatitis (Diaper erythema,Diaper rash,Psoriasiform diaper rash) Пеленочный дерматит (Пеленочная: эритема,сыпь, Псориазоподобное высыпание, вызванное пеленками)

По механизму развития пеленочный дерматит относят к простым контактным дерматитам или кумулятивно-токсическим воспалительным реакциям кожи. Его возникновение связывают с трением и раздражением фекальными ферментами трипсин, протеаза, липаза) и аммиаком, образующимся в результате активности аммонийпродуцирующих микроорганизмов в моче. Усугубляют дерматит грубые, недостаточно выполосканные и плохо выстиранные пеленки (особенно синтетическими порошками или сильно щелочным мылом). Дерматиту способствуют редкая смена пеленок, частый жидкий стул с щелочной или резко кислой реакцией, рахит, ацидоз с повышением аммиака в моче, применение непромокаемого белья. Поражение усиливается при осложнении вторичной инфекцией.В легких случаях поражение ограничено участками кожи, непосредственно подвергающимися раздражению мочой и калом; на ягодицах, задней и внутренней поверхности бедер, иногда на наружных половых органах, в промежности. Первично поражаются выпуклые участки, соприкасающиеся с пеленками. Складки вовлекаются при присоединении вторичной инфекции, кандидозном интертриго или при первичной опрелости, к которой присоединяется пеленочный дерматит. Кожа в этих участках гиперемирована, яркого красного или синюшно-красного цвета, блестящая, «лакированная», по периферии очагов шелушится.

Эрозивный папулонодулярный дерматоз (erosive papulonodular dermatosis) - особая форма тяжелого раздраженного контактного пеленочного дерматита с локализацией в аногенитальной области,включающая в себя три подтипа - перианальные псевдоверрукозные папулы и узлы,ягодичную гранулему и эрозивный дерматит Жаке.Код по МКБ-10: L22

Ранее перианальные псевдоверрукозные папулы и узлы , ягодичная гранулема младенцев и эрозивный дерматит Жаке считались разными заболеваниями,но в 2006 г.по предложению американского дерматолога Robson, из-за схожести этиопатогенеза и клинической картины были объединены в одно заболевание,получившее название эрозивный папулонодулярный дерматоз, и считаются его субтипами.

Точная распространенность неизвестна.Заболевание встречается у детей в возрасте от 2 до 9 месяцев при использовании подгузников (памперсов),реже у подростков и взрослых (памперсы у лежачих больных,уростомы,колостомы,недержание мочи и кала вследствии различных заболеваний).Расценивается как реактивная эпидермальная гиперплазия.Основными факторами патогенеза считаются:

1. Раздражающая реакция мочи (особенно щелочной, вследствии расщепления мочевины бактериями) и кала

2. Влажная и теплая среда

3. Окллюзия в результате применения подгузников,повязок,пластырей

4. Колонизация бактериями и дрожжеподобными грибами Candida

5. Применение некоторых лекарственных средств,таких как бензокаина, резорцина,галогенизированных кортикостероидов

Триггерами заболевания являются

• Нечастая смена подгузников и повязок

• Недержание мочи (энурез)

• Недержание кала (энкопрез)

• Диарея

• Уростомы и колостомы

• Синдром короткой кишки

• Обильные выделения при вагинитах

• Лимфодема

Псевдоверрукозные папулы и узлы (Perianal Pseudoverrucous Papules and Nodules)

Характеризуется высыпанием плотных округлых или удлиненных плоских или полушаровидных папул бело-серого,красно-фиолетового или красно-коричневого цвета размером от 2 до 10 мм с бородавчатой или гладкой блестящей поверхностью.В основном элементы сыпи изолированные,реже,сливающиеся в легко кровоточащие бляшки.Есть сообщения о везикулярном варианте заболевания.Обычная локализация перианальная область, ягодицы, вульва,мошонка,промежность и участки кожи вокруг уростомы или колостомы.Сообщалось о казуистических случаях возникновения в области верхних и нижних конечностей при лимфодеме

Ягодичная гранулема (Granuloma gluteale infantum,глютеальная гранулема)

Очаги представлены твердыми,овальными или удлиненными папулами,узлами и бляшками красного или пурпурного цвета,размерами до 15-20 мм.В некоторых случаях наблюдается эрозирование поверхности элементов.Иногда родители в тревоге принимают их за злокачественные новообразования.Обычная локализация паховые складки, лобок,мошонка, промежность,внутренняя часть бедер, реже ягодицы.Появлению папул и узлов часто предшествует диффузная эритема в области подгузника,на которую наносились ультрапотентные кортикостероидные препараты.

Эрозивный дерматит Жаке (Jacquet erosive diaper dermatitis,Syphiloides Pоsterosives circinees Sevestre — Jacquet,псевдосифилис папулезный Липшютца)

Кожный процесс характеризуется наличием плотных округлых,полушаровидных папул синюшно-красного цвета, диаметром 2-5 мм,окруженных воспалительным венчиком. На поверхности папул возникают фликтены, вскрывающиеся с образованием эрозий,которые размерам меньше,чем папула,что придает элементам пупковидный вид.В некоторых случаях появлению перед появлением папул возникает везикулярная сыпь, напоминающая простой герпес.Характерная локализация: вульва,ягодицы,промежность,мошонка,внутреннюю поверхность бедер,половой член. Регионарные лимфатические узлы не увеличены.

L23 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი

არ იგულისხმება :ალერგია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (T 78.4)

დერმატიტი:

. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზისტებული (L 30.9)

. კონტაქტური, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (L 25.9)

. საფენების (L 22)

. გამოწვეული შინაგანად მიღებული ნივთიერებით (L27.-)

L23.0 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მეტალებით (ქრომი,ნიკელი) Allergic contact dermatitis due to metals (chromium,nickel ) Аллергический контактный дерматит, вызванный металлами (Хромом,Никелем )

L23.1 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული წებოვანი ნივთიერებებით Allergic contact dermatitis due to adhesives (plasters ) Аллергический контактный дерматит, вызванный клейкими веществами

L23.2 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული კოსმეტიკური საშუალებებით Allergic contact dermatitis due to cosmetics Аллергический контактный дерматит, вызванный косметическими средствами

L23.3 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებებით, მათი კანთან შეხებისას Allergic contact dermatitis due to drugs in contact with skin (code for adverse effect, if applicable, to identify drug (T36-T50 )) Аллергический контактный дерматит, вызванный лекарственными средствами при их контакте с кожей (При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX T36-T50).)

არ იგულისხმება : მედიკამენტებით გამოწვეული ალერგიული რეაქცია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (T 88.7) аллергия БДУ, вызванная лекарственными средствами (T88.7)

• дерматит, вызванный приемом лекарственных средств внутрь (L27.0-L27.1)

L23.4 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საღებავებით Allergic contact dermatitis due to dyes

Аллергический контактный дерматит, вызванный красителями

L23.5 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა ქიმიური ნივთიერებებით (ცემენტი,

ინსექტიციდები,პლასტიკური ნივთიერებები,რეზინი) Allergic contact dermatitis due to other chemical products

(cement ,insecticide ,plastic,rubber ) Аллергический контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами

( Цементом, Инсектицидами, ,Пластиком,Резиной )

L23.6 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საკვებით, მათი კანთან შეხებისას Allergic contact dermatitis due to food in contact with the skin Аллергический контактный дерматит, вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей

არ იგულისხმება : დერმატიტი გამოწვეული საკვების შიგნით მიღებისას (L 27.2)

L23.7 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მცენარეებით, გარდა საკვებისა Allergic contact dermatitis due to plants (lacquer tree , primrose , primula , ragweed ,Rhus ,Senecio jacobaea ,Poison ivy, oak, sumac) or other plant dermatitis )except food Аллергический контактный дерматит, вызванный растениями, кроме пищевых (лаковое дерево, примула, примула, амброзия,токсикодендрон, Senecio jacobaea, Ядовитый плющ, дуб, сумах )

L23.8 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა ფაქტორებით (აგენტებით) Allergic contact dermatitis due to other agents (due to dander, hair (cat) (dog) ) Аллергический контактный дерматит, вызванный другими веществами ( перхоть,волосы (кошек)(собак) )

L23.9 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი დაუზუსტებელი მიზეზით Allergic contact dermatitis, unspecified cause

Аллергический контактный дерматит, причина не уточнена (Аллергическая контактная экзема БДУ )

Аллергический контактный дерматит — клиническое проявление аллергической реакции замедленного типа, развивающейся после местного применения лекарственных средств. Аллергический контактный дерматит может быть вызван не только действующим веществом препарата, но и содержащимися в нем консервантами, например эфирами параоксибензойной кислоты. Аллергическими реакциями замедленного типа обусловлена, по-видимому, и фотосенсибилизация. В этом случае препарат становится аллергеном под действием солнечного света. Контактный дерматит может быть обусловлен как иммунными, так и неиммунными механизмами. В первом случае говорят об аллергическом контактном дерматите, во втором — о простом контактном дерматите. Контактный дерматит составляет 10% всех кожных болезней и более 90% — профессиональных кожных болезней. Простой контактный дерматит встречается гораздо чаще, чем аллергический. Контактный дерматит может быть обусловлен фототоксическими и фотоаллергическими реакциями, при которых поражение кожи возникает под действием химического вещества или аллергена и солнечных лучей.

Таблица 9.6. Вещества, часто вызывающие аллергический контактный дерматит

Растения

Сумаховые (Rhus)

Сумах ядоносный

Сумах укореняющийся

Сумах лаковый

Сложноцветные (Compositae)

Хризантема

Амброзия

Пиретрум девичий

Первоцветные (Primulaceae)

Первоцвет обратноконический

Лилейные (Liliaceae)

Тюльпаны (луковицы)

Мхи

Листостебельные

Деревья

Дальбергия

Сосна

Металлы

Никель

Хром

Кобальт

Золото

Ртуть

Химические вещества, входящие в состав резины

Тиурамы

Вещества, содержащие сульфгидрильную группу

Карбаматы

Парафенилендиамин

Синтетические смолы

Эпоксидные

Полиакриловые

Фенолформальдегидные

Отвердители смол, вещества, используемые для вулканизации резины

Органические красители

Парафенилендиамин

Проявители

Текстильные красители

Консерванты

Формальдегид

Кватерниум 15

Имидазолидинилмочевина

Хлоризотиазинон

Хлороксиленол

Эфиры параоксибензойной кислоты

Лекарственные средства для местного применения

Неомицин

Бацитрацин

Тиомерсал

Бензокаин

Другие вещества

Ароматизаторы

Канифоль

Этилендиамина дигидрохлорид

Таблица 9.7. Вещества, вызывающие фототоксические и фотоаллергические реакции

Деготь

Неочищенный деготь

Смола

Креозот

Красители

Акридин

Эозин

Флюоресцеин

Родамин

Бенгальский розовый

Растения

Зонтичные (Umbelliferae)

Сельдерей

Морковь

Мята лимонная

Укроп

Бутень одуряющий

Пастернак

Фенхель

Борщевик

Дудник

Рутовые (Rutaceae)

Лайм

Лимон

Ясенец

Рута

Померанец

Тутовые (Moraceae)

Инжир

Сложноцветные (Compositae)

Тысячелистник

Пупавка полевая

Другие

Лютик

Горчица

Репешок

Лапчатка гусиная

Псоралея

Зверобой

Эфирные масла и ароматизаторы

Масло корня дудника

Бергамотовое масло

Лимонное масло

Лаймовое масло

Померанцевое масло

Рутовое масло

Кедровое масло

Сандаловое масло

Лавандовое масло

Мускус

6-метилкумарин

Лекарственные средства

Хлортиазиды

Фенотиазины

НПВС

Тетрациклины

Сульфаниламиды

Гризеофульвин

Галогенсодержащие салициланилиды

Битионол

Гексахлорофен

Дихлорофен

Солнцезащитные средства

Парааминобензойная кислота и ее эфиры

Бензофеноны

L24 მარტივი გამაღიზიანებელი (irritant) კონტაქტური დერმატიტი Irritant contact dermatitis Простой раздражительный [irritant] контактный дерматит

არ იგულისხმება :ალერგია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (T 78.4)

დერმატიტი:

. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზისტებული (L 30.9)

. კონტაქტური, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (L 25.9)

. საფენების (L 22)

. გამოწვეული შინაგანად მიღებული ნივთიერებით (L27.-)

. ალერგიული კონტაქტური (L 23.-)

L24.0 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სარეცხი საშუალებებით Irritant contact

dermatitis due to detergents Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный моющими средствами

L24.1 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული საწვავ-საცხები საშუალებებით L24.1 Irritant

contact dermatitis due to oils and greases Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный маслами и

смазочными материалами

L24.2 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული გამხსნელებით Irritant contact dermatitis due to

solvents Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный растворителями

• Irritant contact dermatitis due to chlorocompound хлорсодержащей группы

• Irritant contact dermatitis due to cyclohexane циклогексановой группы

• Irritant contact dermatitis due to ester эфирной группы

• Irritant contact dermatitis due to glycol гликолевой группы

• Irritant contact dermatitis due to hydrocarbon углеводородной группы

• Irritant contact dermatitis due to ketone кетоновой группы

L24.3 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული კოსმეტიკური საშუალებებით Irritant contact dermatitis due to cosmetics Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный косметическими средствами

L24.4 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებებით, მათი კანთან კონტაქტის შემთხვევაში Irritant contact dermatitis due to drugs in contact with skin Раздражительный контактный дерматит, вызванный лекарственными средствами при их контакте с кожей

არ იგულისხმება : სამკურნალწამლო საშუალებებით გამოწვეული ალერგიული რეაქცია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული, (T 88.7) დერმატიტი გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებების შინაგანი მიღების გამო (L27.0-L27.1)

L24.5 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სხვა ქიმიური ნივთიერებებით (ცემენტი,

ინსექტიციდები) Irritant contact dermatitis due to other chemical products( cement , chemical products NEC:insecticide ) Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами (Цементом, Инсектицидами)

L24.6 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული საკვებით, მათი კანთან კონტაქტის შემთხვევაში Irritant contact dermatitis due to food in contact with skin Простой раздражительный контактный дерматит,вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей

არ იგულისხმება : დერმატიტი გამოწვეული საკვების მიღების შედეგად (L 27.2)

L24.7 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მცენარეებით, გარდა საკვებისა Irritant contact dermatitis due to plants, except food Простой раздражительный контактный дерматит,вызванный растениями, кроме пищевых

L24.8 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სხვა ფაქტორებით (საღებავები) Irritant contact dermatitis due to other agents Простой раздражительный контактный дерматит,вызванный другими веществами (красителями))

L24.9 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი დაუზუსტებელი მიზეზით Irritant contact dermatitis, unspecified cause Простой раздражительный контактный дерматит,причина не уточнена

L25 კონტაქტური დერმატიტი, დაუზუსტებელი Unspecified contact dermatitis Контактный дерматит неуточненный

L25.0 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული კოსმეტიკური საშუალებებით

L25.1 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებებით, მათი კანთან შეხების შემთხვევაში

L25.2 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საღებავებით

L25.3 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა ქიმიური ნივთიერებებით(ინსექტიციდები)

L25.4 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საკვებით მათი კანთან შეხების შემთხვევაში

L25.5 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მცენარეებით, გარდა საკვებისა

L25.8 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა აგენტებით

L25.9 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი დაუდგენელი მიზეზით

L26 ექსფოლიაციური დერმატიტი (ჰებრას პიტირიაზი) Exfoliative dermatitis (Hebra's pityriasis ) Эксфолиативный дерматит ( Питириаз Гебры )

არ იგულისხმება : რიტერის ავადმყოფობა (L 00)

• A disorder characterized by generalized inflammatory erythema and exfoliation. The inflammatory process involves > 90% of the body surface area.

• The widespread involvement of the skin by a scaly, erythematous dermatitis occurring either as a secondary or reactive process to an underlying cutaneous disorder (e.g., atopic dermatitis, psoriasis, etc.), or as a primary or idiopathic disease. It is often associated with the loss of hair and nails, hyperkeratosis of the palms and soles, and pruritus. (from Dorland, 27th ed)

Использовать дополнительно код для определения процента отшелушивания кожи (L49.-)

L27 შინაგანად მიღებული ნივთიერებებით გამოწვეული დერმატიტი Dermatitis due to substances taken internally Дерматит, вызванный веществами, принятыми внутрь

არ იგულისხმება Excludes Исключены :

არასასურველი (გვერდითი, მავნე): . ეფექტი (სამკურნალწამლო საშუალებების), რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული неблагоприятное воздействие лекарственных средств БДУ ( T88.7)

. რეაქცია საკვების მიმართ გარდა დერმატიტისა реакция на пищу, исключая дерматит (T 78.0-T 78.1)

- ალერგია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული аллергическая реакция БДУ (T 78.4)

L27.0 გენერალიზებული გამონაყარი კანზე, გამოწვეული მედიკამენტებით და სხვა სამკურნალწამლო საშუალებებით

Generalized skin eruption due to drugs and medicaments taken internally (Acneiform drug eruption,Drug rash,Dermatitis due to vaccine or vaccination ) Генерализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами(При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX). )

DRESS - синдром

Синонимы: Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms, медикаментозная сыпь с эозинофелией и системными проявлениями.• Выраженная эозинофилия периферической крови и повышенный уровень аминотрансфераз

DRESS - синдром представляет собой реакцию гиперчувствительности, характеризующуюся генерализованной кожной сыпью, лихорадкой, эозинофилией, лимфоцитозом и висцеральными поражениеми (гепатит, нефрит, пневмонит, перикардит и миокардит), а у некоторых пациентов реактивация вируса герпеса человека 6.

Манифестация обычно происходит через 2-6 недель после введения препарата. DRESS-синдром чаще всего вызывается приемом противосудорожных препаратов и сульфониламидов, но также аллопуринол, циклоспорин, азатиоприн, соли золота и противовирусные ЛС.

Проявления DRESS-синдрома могут сохраняться в течение нескольких недель после отмены препарата.

Типичный синдром диагностируется при соблюдении следующих критериев DRESS синдрома: генерализованная сыпь из-за приема лекарства, ассоциированное системное поражение (лимфатический узел или внутренний орган) и наличие эозинофилии (количество эозинофилов 1500/микролитр и более и/или циркулирующие атипичные лимфоциты)

Смертность составляет около 10% - в основном, из-за повреждений печени, которые, предположительно, вызваны инфильтрацией эозинофилов.[56] Кортикостероиды назначают при тяжелых симптомах.

იხ.აგრეთვე AGEP - acute generalised exanthematous pustulosis(also known as pustular drug eruption and toxic pustuloderma) L53.8

острый генерализованный экзентематозный пустулез Острый генерализованный экзантематозный пустулез характеризуется острым высыпанием множественных мелких (диаметром менее 5 мм) нефолликулярных пустул на эритематозном отечном основании спустя 5-14 дней после приема медикаментов и ассоциируется с лихорадкой до 39°C,продолжающейся в течении недели,что является типичной особенностью заболевания.

В начальном периоде сыпь чаще всего локализуется на лице и в интертригинозных участках кожи (подмышечная область,паховые и субмамарные складки,локтевые сгибы),далее процесс в течении нескольких часов принимает генерализованный характер.Отек лица и рук встречается у 1/3 больных. Описаны случаи появления сыпи на слизистой рта и языке,часто в виде эрозий.

Диагностические критерии острого генерализованного экзантематозного пустулеза (Roujeau et al. 1991)

1. Появление сотен стерильных нефолликулярных пустул в интригинозных участках тела.

2. Гистопатологические изменения в виде спонгиоза и эпидермальной пустулы

3. Лихорадка выше 38 ° C.

4. Нейтрофилия в периферической крови

5. Быстрое развитие и быстрый регресс заболевания

Прогноз благоприятный.Заболевание спонтанно регрессирует без осложнений в течении 7-14 дней.

• Системная терапия: нестероидные противовоспалительные средства,антигистаминные препараты.В тяжелых случаях пероральные кортикостероиды.

• Местное лечение: топические стероиды, антибактериальные препараты (мупироцин)

L27.1 ლოკალური გამონაყარი კანზე, გამოწვეული მედიკამენტებით და სხვა სამკურნალო საშუალებებით Localized skin eruption due to drugs and medicaments taken internally (Eruption fixed , Hand-foot syndrome ) Локализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами(При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).)(палмарно-плантарная эритродизестезия, синдром "hand-foot"

Синдром ладонно-подошвенной эритродизестезии является относительно распространенной дерматологической токсической реакцией, вызванной с цитотоксической химиотерапией, которая может ограничивать использование таких препаратов.)

Фиксированная лекарственная эритема имеет различные проявления. Чаще всего это зудящие, круглые или овальные, резко ограниченные, красные или фиолетовые, слегка приподнятые пятна разного размера. Обычно возникает единичное поражение, но может возникнуть и несколько поражений; генерализованная реакция встречается редко и может включать везикулы и пузыри. Обычно поражаются губы, руки и половые органы, иногда — слизистая ротовой полости.

Эритема фиксированная (fixed drug eruption)

фиксированная пигментная эритема(токсидермия)

Если возникает рецидив поражения после повторного назначения препарата (провокационной пробы), то это четко свидетельствует о лекарственно-индуцированном поражении. При фиксированной лекарственной эритеме поражения будут появляться в том же месте и в той же форме.

Орально-генитальная форма фиксированной эритемы (Очаговый меланоз половых органов )При этом заболевании на половых органах или вокруг заднего прохода возникают пятна округлой или овальной формы, окрашенные в оттенки от светло-коричневого до черного. Диаметр пятен 5-15 мм.

L27.2 დერმატიტი გამოწვეული საკვებად მიღებული პროდუქტებით Dermatitis due to ingested food Дерматит, вызванный съеденной пищей

Excludes

• allergic reaction to food, such as:

• anaphylactic reaction or shock due to adverse food reaction (T 78.0-)

L27.8 დერმატიტი გამოწვეული შინაგანად მიღებული სხვა ნივთიერებებით Dermatitis due to other substances taken internally Дерматит, вызванный другими веществами, принятыми внутрь

L27.9 დერმატიტი გამოწვეული შინაგანად მიღებული დაუზუსტებელი ნივთიერებებით Dermatitis due to unspecified substance taken internally Дерматит, вызванный неуточненными веществами, принятыми внутрь

L28 მარტივი ქრონიკული ლიქენი და პრურიგო (სირსველა) Lichen simplex chronicus and prurigo Простой хронический лишай и почесуха

L28.0 მარტივი ქრონიკული ლიქენი Lichen simplex chronicus (Neurodermatitis (circumscribed) (circumscripta) (local) , Vidal's disease ) Простой хронический лишай (Ограниченный нейродерматит,Лишай БДУ,лишай Видаля) )

Хроническое воспалительное заболевание ограниченных участков кожи. Процесс локализуется на ограниченных участках кожи, чаще на боковых поверхностях шеи, в области голеностопных суставов, на половых органах, коже поясничной области. В типичных случаях дерматоз представлен ограниченными очагами округлых очертаний, в которых можно выделить три зоны: центральную с лихенификацией кожи, среднюю с мельчайшими блестящими узелковыми элементами и периферическую с усиленной пигментацией. Пациенты жалуются на зуд, временами сильный. С возникновением новых высыпаний старые очаги не исчезают, но интенсивность зуда в них ослабевает. От нуммулярной экземы ограниченный нейродермит отличается меньшей интенсивностью воспалительных явлений, нерезкими границами очагов поражения, отсутствием везикуляции.

- Амилоидный лихен чаще располагается на коже голеней, а плоские или полушаровидные узелки имеют более плотную консистенцию.

- Хроническая почесуха взрослых проявляется полиморфной сыпью, состоящей из узелков, волдырей, экскориаций, рубчиков, располагающихся рассеянно на разгибательных поверхностях конечностей и туловище.

L28.1 კვანძოვანი პრურიგო Prurigo nodularis Почесуха узловатая

Узловатая почесуха возникает на разгибательной поверхности конечностей, чаще у женщин. Формируются изолированно расположенные плотные полушаровидные буровато-красного цвета зудящие узелки и узлы.

L28.2 სხვა პრურიგო (პრურიგო: რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული, ჰებრას,ტკიპისმიერი (mitis), პაპულოზური

ურტიკარია) Other prurigo (Prurigo NOS,Prurigo Hebra,Prurigo mitis,Urticaria papulosa ,Disease - see also Syndrome

Brocq's) Другая почесуха (Почесуха:БДУ,Гебры,mitis,Крапивница папулезная )

Почесуха, пруриго (лат. prurigo, от prurio - чешусь) - хронический полиэтиологический дерматоз, характеризующийся рассеянными высыпаниями, сопровождающимися интенсивным зудом.

Классификация

а) По формам:

- почесуха детская, строфулюс, крапивница детская папулезная (prurigo infantum, seu strophulus);

- почесуха взрослая (prurigo adultorum, seu temporanea);

- почесуха узловатая, узловатая почесуха Гайда (nodosum, nodularis).

б) По типу:

- почесуха зимняя (hiemalis) - хроническая рецидивирующая почесуха, обостряющаяся в холодное время года;

- почесуха весенняя (aestivalis), летняя, солнечная (solaris) - хронический рецидивирующий фотодерматоз, обостряющийся весной и летом.

в) По клиническим проявлениям:

- почесуха диатезная (diathetica) - клинические проявления диффузного нейродермита;

- почесуха простая ограниченная хроническая (simplex circumscripta chronica) - клиническая картина ограниченного нейродермита;

- почесуха лимфатическая Дюбрея, почесуха лимфатическая декальвирующая (lymphatica); общее название гемодермий при лимфогранулематозе;

- почесуха профессиональная развивается у работников шелкоперерабатывающей промышленности, лесников, зоологов, орнитологов, археологов, туристов.

Детская почесуха (strophulus) обычно возникает на 1-м году жизни. Отмечаются рассеянные ярко-розовые папуловезикулы, уртикарные высыпания, ссыхающиеся в серозно-геморрагические корочки. Высыпания локализуются на коже лица, волосистой части головы, туловища, ягодиц, конечностей, сопровождаются интенсивным зудом.

Почесуха взрослых характеризуется появлением рассеянных, плотных папул, не склонных к слиянию, покрытых серозными и геморрагическими корочками, расчесами, сопровождается интенсивным зудом. Излюбленная локализация: разгибательные поверхности конечностей, живот, спина, ягодицы.

L29 ქავილი Pruritus Зуд

არ იგულისხმება : ნევროზული ნაკაწრები Neurotic excoriation,невротическое расчесывание кожи (L 98.1) ,

ფსიქოგენური ქავილი Psychogenic pruritus (F 45.8), Excoriation (skin-picking) disorder (F42.4),психогенный зуд (F45.8)

L29.0 ანუსის ქავილი Pruritus ani ((anal itching) (perianal) Зуд заднего прохода

Тягостные ощущения (зуд, жжение) в перианальной области могут быть различной интенсивности. Мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины. Выделяют два основных вида заболевания: первичный, возникающий вне связи с другим заболеванием, и вторичный анальный зуд, в основе которого лежит либо местное, либо системное заболевание.

Первичный анальный зуд встречается в 50—90% случаев.Лечение:Основной принцип — поддерживать кожу перианальной области в чистом и сухом состоянии, не допуская ее повреждения.

L29.1 სათესლე პარკის ქავილი Pruritus scroti Зуд мошонки

L29.2 ვულვის ქავილი Pruritus vulvae (vulvar itching) Зуд вульвы

L29.3 ანო-გენიტალიური მიდამოს ქავილი, დაუზუსტებელი Anogenital pruritus, unspecified (Irritationperineum NEC ) Аногенитальный зуд неуточненный

L29.8 სხვა ტიპის ქავილი Other pruritus : Другой зуд

• Aquagenic pruritus

• Pruritus gravidarum (abnormal gallbladder function in pregnancy)

• Pruritus of genital area

• Pruritus of genital organs

• Pruritus of pregnancy

• Pruritus of vagina

• Pruritus senilis

• Water-induced itching

• Winter itch

Плечелучевой зуд

Плечелучевой (brachioradial) зуд является состоянием, при котором зуд, жжение, покалывание и/или изменение чувствительности возникают на коже одной или обеих рук. Наиболее часто поражается средняя часть руки, но также могут быть затронуты предплечья и плечи. Пациенты часто прикладывают пакеты со льдом в попытке получить облегчение от неприятных симптомов.

Плечелучевой зуд возникает в результате нейропатии малых нервных волокон группы С. Возможно, что длительное воздействие солнца может приводить к повреждению нервных волокон в коже.

Во многих случаях плечелучевой зуд происходит в результате радикулопатии в шейном отделе позвоночника. Продолжительная компрессия спинальных нейронов модет активировать центральные процессы сенсибилизации, воздействуя на волокна группы A.

При компрессионной атрофии нервов происходит пролиферация С-волокон.

Сенильный зуд - хроническое заболевание, зуд почти всегда генерализованный. Кожа дряблая, сухая, шероховатая, первичных морфологических элементов нет. Есть множественные экскориации, но при длительно существующем и мучительном зуде возникают инфильтрация и лихенификация кожи, т.е. симптомы нейродермита. Длительное, упорное, хроническое течение, выраженность невротических расстройств, трудность терапии заставляют рассматривать сенильный зуд как самостоятельное заболевание.

L29.9 ქავილი, დაუზუსტებელი Pruritus, unspecified Зуд неуточненный (Зуд БДУ)

L30 სხვა დერმატიტები Other and unspecified dermatitis Другие дерматиты

არ იგულისხმება Excludes

: დერმატიტი: კონტაქტური (L 23-L 25) contact dermatitis (L23-L25)

მშრალი კანის (L 85.3) dry skin dermatitis (L85.3)

მცირე ფოლაქებიანი პარაფსორიაზი (L 41.3) small plaque parapsoriasis (L41.3)мелкобляшечный парапсориаз (L41.3)

შეგუბებითი დერმატიტი(I83.1-I83.2) stasis dermatitis (I83.1-I83.2) застойный дерматит (I83.1-I83.2)

L30.0 მონეტისმაგვარი ეგზემა Nummular dermatitis (Nummular eczema) Монетовидная экзема

Синонимы: нуммулярная экзема, бляшечная экзема.Зудящий хронический дерматит, являющийся разновидностью микробной экземы. Монетовидная экзема часто связана с очагами хронической инфекции или паразитарными заболеваниями, склонна к рецидивам и развитию резистентности к проводимой терапии. Монетовидная экзема клинически проявляется округлыми очагами поражения диаметром 1-2 см с четкими границами. Характерно наличие незначительного отека, эритемы, мокнутия, наслоений серозно-гнойных корок. Высыпания, как правило, располагаются на верхних конечностях, в отдельных случаях процесс может носить распространенный характер.

L30.1 დისჰიდროზი (pompholyx) Dyshidrosis [pompholyx] (Eczema, dyshidrotic,Vesicular eczema of hands and/or feet ) Дисгидроз [помфоликс]

Дисгидротическая экзема характеризуется образованием мелких, не более 1 мм в диаметре, плотных на ощупь пузырьков на боковых поверхностях пальцев, иногда на коже ладоней и подошв. Располагаясь в эпидермисе, пузырьки просвечивают сквозь него, напоминая зерна саго или сваренного риса. Реже встречаются крупные, многокамерные пузыри, после вскрытия которых образуются желтоватые корочки. Больных часто беспокоит сильный зуд. Распространенным явлением считается возникновение зуда в продромальном периоде.

L30.2 კანის აუტოსენსიბილიზაცია (კანდიდით,დერმატოფიტით,ეგზემატიდი) Cutaneous autosensitization (Candidid [levurid],Dermatophytid,Eczematid)Кожная аутосенсибилизация (Кандидозная,Дерматофитозная,Экзематозная)

L30.3 ინფექციური დერმატიტი (ინფექციური ეგზემა) Infective dermatitis (Dermatitis pustular L30.3,Engman's disease L30.3) Инфекционный дерматит (Инфекционная экзема,Микробная экзема)

Микробная экзема развивается преимущественно на фоне сенсибилизации к различным инфекционным факторам (грибковым, бактериальным). Очаги поражения располагаются асимметрично, на местах травмирования кожи и/или очагов пиодермии (инфицированные раны, трофические язвы, свищи и др.). Высыпания могут локализоваться на любых участках кожного покрова, но наиболее часто поражают кожу нижних конечностей.

Для микробной экземы характерно образование воспалительных, резко отграниченных от здоровой кожи очагов различных размеров с наличием эритемы, умеренной инфильтрации, папул, везикул, эрозий. В отдельных случаях возможно появление пустул, гнойных, геморрагических или серозных корок. Высыпания сопровождаются зудом различной степени интенсивности.

Очаги склонны к периферическому росту. Вокруг них на внешне здоровой коже могут появляться отсевы - отдельные мелкие пустулы или папулы, эритематозные шелушащиеся очаги. В ряде случаев они могут трансформироваться в истинную экзему с образованием большого количества быстро вскрывающихся микровезикул и точечных эрозий с капельным мокнутием.

К разновидностям микробной экземы относят паратравматическую, варикозную, сикозиформную экзему и экзему сосков.

Паратравматическая (околораневая) экзема развивается в области послеоперационных рубцов, при переломах костей, остеосинтезе, местах неправильного наложения гипсовых повязок; характеризуется возникновением островоспалительной эритемы, экссудативных папул и/или пустул, образованием корок. Возможны поверхностное склерозирование кожи и отложение гемосидерина в тканях.

Варикозная экзема возникает на фоне варикозной болезни. Развитию заболевания благоприятствуют травмы, мацерация кожи, нерациональная наружная терапия варикозных язв. Очаги поражения локализуются на нижних конечностях, преимущественно в области нижней трети голеней, часто в непосредственной близости с варикозными язвами, участками склерозирования кожи.

Сикозиформная экзема развивается на фоне сикоза, при этом процесс выходит за пределы области оволосения, отмечаются «серозные колодцы», мокнутие и зуд, со временем появляется лихенификация кожи. Излюбленная локализация процесса - верхняя губа, подбородок, подмышечная область, лобок.

Экзема сосков часто является следствием травмы при вскармливании ребенка или осложнением чесотки, но в некоторых случаях причина заболевания остается неизвестной. Экзема сосков характеризуется развитием на фоне незначительной эритемы слабовыраженной инфильтрации, мокнутия с наличием серозно-геморрагических корок, шелушения, возможно появление трещин и пустул. Экзема сосков обычно имеет двусторонний характер, не сопровождается уплотнением соска, поддается лечению глюкокортикоидами.(при одностороннем хр.процессе соска исключить рак Педжета)

L30.4 ინტერტრიგული დერმატიტი, ერითემული Erythema intertrigo ((inflammation in body folds) (friction dermatitis (от трения) L30.4,traumatic NEC L30.4) Эритематозная опрелость

Поверхностный дерматит, возникающий на поверхностях кожи, контактирующих друг с другом, таких как подмышечные впадины, складки на шее, межъягодичные складки, между пальцами ног и т. Д. Предрасполагающим фактором является ожирение. Состояние вызвано влажностью и трением и характеризуется эритемой, мацерацией, жжением и экссудацией.

L30.5 თეთრი პიტირიაზი Pityriasis alba (maculata L30.5 (et circinata),simplex ,L30.5 specified type NEC L30.5, streptogenes L30.5 ) Питириаз белый ( Pityriasis Alba, белый лишай, простой лишай )

Питириаз белый

Заболевание кожи у детей и молодых людей, чаще всего в возрасте от 3 до 16 лет. Питириаз белый характеризуется появлением нечетких, шелушащихся, слабо эритематозных пятен, которые в конечном итоге самостоятельно разрешаются, оставляя области гипопигментации, которые в свою очередь медленно возвращаются к нормальному цвету кожи.Причины неизвестны. Ранее белый лишай рассматривали как стертую форму стрептодермии. Основные гипотезы этиологии pityriasis alba включают атопические и поствоспалительные изменения, большое число пациентов с белым лишаем имеют анамнез атопического дерматита. Рассматривается роль в патогенезе грибов Malassezia, которые вырабатывают особое вещество Pityriacitrin, блокирующее доступ УФ к коже и замедляющее перенос меланина из меланоцитов в кератиноциты. Белый лишай чаще встречается на лице, особенно часто на щеках. Участки диаметром 1-4 см, от 4 - 5 до 20 или более. Встречается также на плечах, шее, предплечьях, примерно у половины пациентов поражение ограничено лицом.

L30.8 სხვა დაზუსტებული დერმატიტი Other specified dermatitis ( Asteatotic eczema,Gianotti-crosti syndrome,Papular acrodermatitis, childhood ) Другой уточненный дерматит

Acrodermatitis L30.8

• Dermatitis bullosa seasonal L30.8

  • due to

    • cold weather L30.8

    • low temperature L30.8

  • autoimmune progesterone L30.8

  • desquamative L30.8

  • hiemalis L30.8 зимний

  • pruritic NEC L30.8

  • seasonal bullous L30.8

  • specified NEC L30.8

Аутоимунная прогестероновая анафилаксия

Синонимы: аутоиммунный прогестероновый дерматит

Аутоиммунный прогестероновый дерматит является редкой циклической предменструальной реакцией на эндогенный прогестерон, вырабатываемый в лютеиновую фазу менструального цикла женщины, но также может быть вызван экзогенным потреблением синтетического прогестина.

Аутоимунная прогестероновая реакция можкт проявляться дерматитом - мультиформной эритемой, экземой, крапивницей, ангионевротическим отеком и прогестерон-индуцированной анафилаксией.

Аутоиммунный прогестероновый дерматит может быть диагностирован с помощью внутрикожного или внутримышечного теста с прогестероном.

Купирование состояния возможно с помощью медикаментозного или хирургического нарушения цикла овуляции.

Гиперкератотическая экзема (hyperkeratotic eczema,eczema tyloticum,hyperkeratotic dermatitis of the palms,eczema keratoticum,Crusted eczema,

экзема роговая,тилотическая экзема,мозолевидная экзема) является особой формой дерматита (экземы),проявляющейся гиперкератозом ладоней и,реже,подошв.

По сравнению с другими типами экземы кистей, гиперкератотический тип обычно затрагивает старшие возрастные группы в возрасте 40-60 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Гиперкератотическая экзема считается хроническим и трудноизлечимым заболеванием. Большинство пациентов имееют историю болезни более 3 лет.

Гиперкератотическая экзема рассматривается как эндогенный дерматит У пациентов обычно не наблюдается наличие какого-либо внешнего раздражителя или контактной сенсибилизации, аллергические кожные тесты обычно отрицательные, а частота атопии не больше, чем в общей популяции.Распространенность псориаза у близких родственников больных не отличается от общей популяции.Отмечается сезонность заболевания - 30% пациенты с гиперкератотической экземой отмечали обострение в летнее время и 70% зимой.Заболеваемость у курильщиков выше,чем у некурящих. Некоторые авторы считают гиперкератотическую экзему последствием внешнего механического раздражения,используя термин «фрикционный дерматит кистей ", наблюдающийся в результате повторяющейся механической травмы и трения поверхности кожи у работников физического труда. Однако после удаления раздражающено фактора заболевание регрессирует в течении нескольких недель - месяцев,что не наблюдается при гиперкератической экземе.

Другие авторы считают гиперкератическую экзему вариантом ладонно-подошвенного псориаза с феноменом Кебнера. Клинические проявления этих заболеваний могут быть очень похожим. Однако гистопатологические исследования для разграничения этих двух заболеваний весьма неспецифические. В одном исследовании только 10% биоптатов подтвердили какой-либо диагноз. Поэтому дискуссии ,является ли гиперкератотическая экзема экзематозным состоянием или она представляет собой проявление псориаза,по-прежнему ведутся. Заболевание начинается с появления обособленных очагов гиперкератоза серо-желтого цвета и невыраженной эритемы в центре и(или) проксимальной части ладоней, и ,реже, подошв.В дальнейшем очаги сливаются,покрывают всю поверхность ладони и часто переходят на пальцы рук.Поверхность очагов может незначительно шелушится.По мере прогрессирования процесса появляются глубокие и болезненные трещины,приносящие страдания больным.В большинстве случаев отмечается интенсивный зуд.Высыпания всегда симметричные.На других участках тела подобная сыпь не наблюдается.Ногтевые пластины не поражаются.

L30.9 დერმატიტი, დაუზუსტებელი Dermatitis, unspecified Дерматит неуточненный

L40-L45 პაპულოსქვამოზური დაზიანებები Papulosquamous disorders Папулосквамозные нарушения

L40 ფსორიაზი Psoriasis Псориаз

L40.0 ვულგარული ფსორიაზი (ჩვეულებრივი)(მონეტისებური ფსორიაზი,ფოლაქისებური ფსორიაზი ) Psoriasis vulgaris ( Nummular psoriasis,Plaque psoriasis) Псориаз обыкновенный (Монетовидный псориаз,Бляшечный )

Псориаз может парадоксально возникнуть при приеме бета-блокаторов и ингибиторов ФНО-альфа (возникнуть de novo либо ухудшить уже существующий).

L40.1 გენერალიზებული პუსტულური ფსორიაზი (ჰერპესისმაგვარი იმპეტიგო,ფონ ტუმბუშის ავადმყოფობა ) Generalized pustular psoriasis ( Impetigo herpetiformis,Von Zumbusch's disease ) Генерализованный пустулезный псориаз (Импетиго герпетиформное,Болезнь Цумбуша (Von Zumbusch disease) )

Генерализованный пустулезный псориаз протекает тяжело: возникают лихорадка, недомогание, разбитость; в общем анализе крови выявляют лейкоцитоз, повышение СОЭ. На фоне яркой эритемы как в зоне бляшек, так и на ранее неизмененной коже приступообразно появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью. Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожи, и псориатические бляшки перестают быть различимыми. Поверхностные слои эпидермиса слившихся пустул отслаиваются в виде «гнойных озер»; может развиться эритродермия.

L40.2 გახანგრძლივებული აკროდერმატიტი Acrodermatitis continua (Acrodermatitis continua of hallopeau,Dermatitis repens, Acrodermatitis continua L40.2 (Hallopeau),perstans L40.2,pustulosa continua L40.2,recalcitrant pustular L40.2 ) Акродерматит стойкий [Аллопо]

Стойкий гнойный акродерматит Аллопо (ползучий дерматит) проявляется высыпаниями, располагающимися на дистальных фалангах пальцев, чаще кистей. Высыпания могут быть эритематозно-сквамозными или везикулопустулезными; часто появляются после травм или инфекций. Обычно поражается один палец, чаще I, затем в процесс вовлекаются и другие пальцы. Поражение длительное время может быть односторонним. В прогрессирующей фазе течения заболевания высыпания могут распространяться в проксимальном направлении на соседние участки кистей и стоп, генерализованными они становятся в очень редких случаях. В ранней стадии процесс может иметь значительное сходство с паронихией. Пораженные участки кожи пальцев покрасневшие, отечные, покрыты множественными пустулами, сливающимися в «гнойные озера» самых разнообразных очертаний. Дистальные фаланги утолщены, ногтевые пластинки дистрофически изменены, часто отторгаются. После вскрытия пустул образуются небольшие эрозии, покрытые чешуйко-корочками, после удаления наслоений через покрасневшую кожу просвечивают новые пустулезные элементы. Высыпания сопровождаются чувством жжения, болезненностью. При длительном существовании процесса вследствие трофических нарушений появляются признаки атрофии кожи и мышц пальцев, мутилирующие изменения. Своевременное лечение и благоприятное течение болезни способствуют восстановлению Для стойкого гнойного акродерматита Аллопо наиболее характерна преимущественная локализация изменений в области тенара и гипотенара (возвышения на ладонной поверхности ниже оснований 1 и 5 пальцев кисти)

L40.3 ხელისგულის და ფეხისგულის პუსტულოზი Pustulosis palmaris et plantaris ( Palmoplantar pustulosis,Pustular psoriasis of the palms and/or soles, Bacterid, bacteride L40.3 (pustular) ) Пустулез ладонный и подошвенный

Пустулезный псориаз ладоней и подошв (тип Барбера) встречается чаще, чем генерализованная форма. Пустулезные высыпания располагаются преимущественно в области тенара, гипотенара и свода стопы. Характерна резкая граница эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне или по периферии которых возникают множественные пустулезные высыпания. Часть пустулезных высыпаний ссыхается с образованием чешуйко-корочек, другие появляются им на смену. Высыпания могут быть не только в зоне бляшек, но и на других участках кожного покрова, чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лечении. (Свод — та часть стопы, которая со стороны подошвы в норме не касается земли, а с тыльной стороны образует подъём ступни. )Для пустулезного псориаза ладоней и подошв наиболее характерна преимущественная локализация изменений в области свода стопы с одновременными псориатическими высыпаниями других локализаций.

Пустулез ладонно-подошвенный (pustulosis palmoplantar,pustular bacterid of Andrews,пустулезный бактерид Эндрюса) - хроническое заболевание кожи,характеризующееся высыпаниями стерильных пустул в области ладоней и подошв.Код по МКБ-10: L40.3 Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет,чаще у женщин,чем у мужчин в соотношении 5:1. Сообщается о единичных случаях возникновения заболевания в более раннем возрасте.Распространенность оценивается в 0,01-0,05% от общей численности населения. Некоторые авторы считают ладонно-подошвенный пустулез локальной формой псориаза основываясь на фактах выявления бляшек псориаза у 2% - 24% (по разным данным)пациентов.Однако отсутсвие полной клинической и гистологической идентичности и генетических ассоциаций,присущих псориазу,позволяет утверждать,что это два разных заболевания.Помимо ассоциации с псориазом,многочисленными исследованиями были выявлены связи с другими патологическими процессами:

• Аутоиммунная болезнь щитовидной железы и наличие тиреоидных антител

• Наличие антиглиадиновых антител,причем безглютеновая диета способствует улучшению состояния

• Сахарный диабет

• Синдром SAPHO (Синовит,Акне,Пустулез,Гиперостоз и Остит)

• Синдром Сонозаки(Пустулез,Артро-Остеит)

• Фокальная удаленная инфекция - сообщается о выявлении у больных очагов хронической инфекции в миндалинах,задней стенки глотки,причем тонзилоэктомия у этих пациентов в 60% случаев приводила к улучшению заболевания.Отмечена ассоциация с хроническим рецидивирующим остеомиелитом.

Также отмеченая связь с курением (90% пациентов курильщики в настоящем или прошлом) и приемом некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы фактора некроза опухоли).

Заболевание характеризуется высыпанием очерченных эритематозных бляшек с многочисленными,изолированными друг от друга,пустулами размером 2-5 мм на поверхности.Вначале появляются везикулы,которые быстро трансформируются в желтые пустулы,которые,по мере развития процесса,приобретают желто-коричневый цвет,а затем ссыхаются с образованием темно-коричневой корки.Обычно наблюдаются пустулы на всех стадиях эволюции.

Бляшки со временем утолщаются с появлением пластинчатого шелушения и болезненных трещин.Высыпания обычно симметричные.В области ладоней сыпь локализуется в центральной части,реже в области гипотенара,пальцы не поражаются.В области стоп обычно поражается медиальная поверхность стопы,реже латеральная и задняя часть пятки.У части больных наблюдаются псориазиформные высыпания в виде немногочисленных изолированных бляшек.

Очаги поражения могут быть ограниченными или распространятся на всю поверхность ладоней или подошв с захватом боковых поверхностей.Общее состояние не нарушается.Больных беспокоит зуд,жжение,при образовании трещин - боль.

Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Процесс обострения продолжается несколько недель,потом наступает временная ремиссия.Сообщается о случаях спонтанного излечения.

Пустулезный бактерид Эндрюса

Пустулезный бактерид Эндрюса является клиническим вариантом ладонно-подошвенного пустулеза и характеризуется острым высыпанием мономорфной сыпи в виде многочисленных стерильных пустул с ободком эритемы на видимо неизмененной кожи.Термин "бактерид" подразумевает реакцию кожи на очаг удаленной бактериальной инфекции.

Ладонно-подошвенный пустулез - диагноз исключения,когда клиническое исследование не подтверждает диагноза дерматита или псориаза.

L40.4 წვეთისებური ფსორიაზი Guttate psoriasis Псориаз каплевидный

Каплевидный псориаз проявляется внезапным высыпанием рассеянных по всему кожному покрову мелких папулезных элементов псориаза после перенесенных воспалительных заболеваний, простуды или ангины. Эти данные дают основание рассматривать бактериальные суперантигены, ретроили папилломавирусы и М-белок стрептококков в качестве возможных триггерных факторов в возникновении псориаза.

L40.5 † ართროპათიული ფსორიაზი (M 07.0-M 07.3, M 09.0) Arthropathic psoriasis Псориаз артропатический (M07.0-M07.3*, M09.0*)

Популяционная частота псориатического артрита составляет около 0,1%.

Чаще артропатический псориаз развивается у лиц молодого возраста, нередко и у детей, заболевание несколько чаще наблюдают у мужчин.

Характерными признаками его считают наличие моно- и олигоартрита дистальных межфаланговых суставов, мутилирующий артрит, асимметричность поражения, синюшнобагровую окраску кожи над пораженными суставами, периартикулярные явления, частое вовлечение в патологический процесс позвоночника, отсутствие подкожных узелков. При рентгенологическом исследовании различные изменения костно-суставного аппарата обнаруживают у большинства больных без клинических признаков поражения суставов. Наиболее часто это околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, остеофиты, кистозные просветления костной ткани, реже - эрозии костей.

В 80% случаев наблюдают одновременное обострение кожных и суставных проявлений псориаза. Характер кожных высыпаний не отличается от наблюдаемых при обыкновенном псориазе, однако существуют некоторые особенности: сыпь чаще расположена на дистальных фалангах и сгибательных поверхностях конечностей, склонна к экссудации и пустулизации, резистентна к терапии; также наблюдается поражение ногтей, вплоть до онихолизиса. Вероятность развития артропатии наибольшая при пустулезном псориазе и эритродермии, но тяжело протекающие суставные изменения нередки и при сравнительно ограниченных высыпаниях.Критериями псориатического артрита считают суставную боль с поражением трех и более периферических суставов, припухлость и болезненность при движении, в суставах, рентгенологические изменения, асимметричность поражения; критериями пельвиоспондилита - боль в поясничном отделе позвоночника в течение не менее 3 мес, ограничение движений в нем, боль или скованность в грудном или поясничном отделе, уменьшение экскурсии грудной клетки (менее 2,5 см на вдохе).

L40.8 სხვა ფსორიაზი (ნაკეცების ფსორიაზი) Other psoriasis (Flexural psoriasis,Erythroderma Erythema psoriaticum L40.8 ) Другой псориаз (Сгибательный инверсный псориаз )

Бородавчатый псориаз также может сформироваться под влиянием пиококковой инфекции, нерациональной наружной терапии и других факторов. В ряде случаев наблюдают линейно расположенные веррукозные очаги в комбинации с типичными псориатическими высыпаниями или без них. Повышенная экссудация приводит к изменению серебристого оттенка чешуек на желтовато-серый. Чешуйки склеиваются в корочки, плотно прилегающие к поверхности бляшек (psoriasis exudativa).

Себорейный псориаз чаще начинается с волосистой части головы и распространяется на другие «себорейные» зоны. У людей с жирной или смешанной себореей процесс длительно может быть изолированным. В типичных случаях заболевание проявляется наличием эритематозных, шелушащихся бляшек, распространяющихся на соседние участки гладкой кожи головы и лица. Процесс может распространиться на область грудины, спины у склонных к себорейным реакциям. Феномены псориаза не так выражены, как в зоне обычных проявлений. По некоторым данным, у больных себорейным псориазом чаще обнаруживают нарушения липидного и углеводного обмена.

Псориаз складок наблюдают главным образом у детей или пожилых людей, страдающих сахарным диабетом. Очаги чаще располагаются в подмышечных впадинах, под молочными железами, вокруг пупка, в ягодичной складке и области промежности. Шелушение обычно незначительное или отсутствует, очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенного красного цвета, иногда слегка влажная и мацерированная. В глубине складок, чаще под молочными железами и в заушной области, могут возникать трещины. Псориатические высыпания на половых органах могут быть единственным проявлением болезни. Располагаясь на головке полового члена и внутренней поверхности крайней плоти, на малых половых губах, они напоминают обычный баланопостит или вульвит, отличаясь большей инфильтрацией, резкими границами, менее яркой окраской и меньшей степенью воспаления.

Псориатическая эритродермия чаще возникает при избыточной инсоляции (применение ультрафиолетового облучения в прогрессирующей стадии псориаза); после нерациональной терапии с использованием раздражающих средств (мази Вилькинсона), антималярийных препаратов, прокаина, бензилпенициллина; после быстрой отмены глюкокортикоидов. Вся кожа становится ярко-красного цвета, развиваются отек, инфильтрация различной степени, возникает обильное крупно- и мелкопластинчатое, реже - отрубевидное шелушение. Зуд нередко бывает сильным. Изменяется общее состояние (слабость, недомогание, снижение аппетита, повышение температуры тела), при длительном течении нередко развиваются признаки сердечной недостаточности, гипоальбуминемия, анемия, гипотрофия мышц, нарушаются функции почек и печени. Может значительно снизиться потоотделение, возникает обезвоживание; отмечают увеличение периферических лимфатических узлов, выпадение волос; часто в патологический процесс вовлекаются суставы. Считают, что при обычном псориазе в случае развития эритродермии клинически выраженные изменения в суставах наблюдают примерно у 5-7% больных.

Псориаз у детей младшего возраста характеризуется нетипичностью проявлений. Высыпания нередко располагаются в складках, на лице, половых органах. В связи с необычной локализацией псориаз может напоминать опрелость или экзематиды, сопровождаться зудом, часто протекает с островоспалительной реакцией. У многих детей первые проявления болезни появляются на волосистой части головы в виде обильного отрубевидного шелушения без четких границ с последующим распространением на гладкую кожу. У детей чаще стали встречаться высыпания на ладонях и подошвах с вовлечением в патологический процесс суставов.

а) Пустулезный псориаз у детей встречается редко

б) Пеленочный псориаз. Высыпания при пеленочном псориазе располагаются преимущественно в области промежности и на прилегающих участках кожи в виде резко очерченных, эритематозно-отечных, слегка инфильтрированных бляшек и папулезных элементов. Реже сыпь возникает на других участках. С возрастом у большинства больных высыпания регрессируют.

в) Фолликулярный псориаз. При фолликулярном псориазе первоначальные элементы возникают в устьях пушковых волос в виде мелких узелков с ороговением, на передних поверхностях голеней или бедер. Иногда они представлены бляшками из сгруппированных фолликулярных элементов. Разновидность данной формы - шиловидный фолликулярный псориаз, для которого характерно наличие роговых шипиков на поверхности папул. Элементы могут быть настолько мелкими, что отчетливо выявляются лишь при расчесывании.

L40.9 ფსორიაზი, დაუზუსტებელი Psoriasis, unspecified Псориаз неуточненный

L41 პარაფსორიაზი Parapsoriasis Парапсориаз

L41.0 მწვავე ლიქენისებრი და ყვავილისებრი პიტირიაზი (მუხა-ჰაბერმანის ავადმყოფობა) Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ( Mucha-Habermann disease ) Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый ( Болезнь Мухи-Хабермана )

Лихеноидный парапсориаз встречается в виде двух клинических форм: лихеноидный парапсориаз острый и лихеноидный парапсориаз хронический. Болезнь Муха-Габермана

Синонимы: парапсориаз лихеноидный острый вариолиформный

Развивается в любом возрасте, но несколько чаще встречается у людей юношеского и среднего возраста после перенесенных различных инфекционных заболеваний. Вместе с тем язвенно-некротический вариант с лихорадкой часто встречается у детей и подростков.

Развивается всегда остро. Появлению сыпи иногда предшествует продромальный период в виде повышения температуры до 37-38 °С и общей слабости. Клиническая картина отличается истинным и ложным полиморфизмом высыпаний. Высыпания появляются внезапно в виде оспенноподобных пустул и отечных розовых папул 5-10 мм в диаметре, в центре которых образуется пузырек с геморрагическим содержимым.

Высыпания распространенные, занимают значительные участки кожного покрова на туловище и конечностях, в том числе на лице, кистях, стопах, иногда - волосистой части головы. Редко поражаются слизистые оболочки рта и половых органов, где появляются беловатые, резко очерченные папулы.

Полостные элементы довольно быстро трансформируются в буровато-черные некротические корочки. После отторжения корок и рассасывания узелков на их месте остаются пигментации и оспенноподобные («штампованные») рубчики.

Наряду с описанными проявлениями могут наблюдаться папулы, типичные для хронической формы лихеноидного парапсориаза с характерной для него триадой. Располагаются такие элементы чаще на внутренней поверхности плеч.

Заболевание протекает циклически. Появление свежих высыпаний может сопровождаться жжением и болью. В результате неодновременного возникновения и эволюции сыпи клиническая картина выглядит достаточно пестрой. Высыпания спонтанно регрессируют в период от нескольких недель (4-6) до 6 мес, либо полностью без последующих рецидивов, либо заболевание переходит в хроническую форму лихеноидного парапсориаза. По данным некоторых авторов, возможна трансформация в лимфому кожи.

L41.1 ლიქენოიდური პიტირიაზი, ქრონიკული Pityriasis lichenoides chronica Питириаз лихеноидный хронический

Встречается чаще в молодом возрасте, обычно у мужчин, но могут болеть дети и пожилые люди. Первые высыпания наблюдаются в весенне-осенний и зимний период, что позволяет предположить определенную роль переохлаждения и обострения очагов хронической инфекции. Характеризуется появлением лентикулярных папул, располагающихся на коже боковых поверхностей туловища и переднебоковых поверхностей конечностей, в области крестца, в верхней части спины. Ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы обычно не поражаются.

Папулы имеют вначале светло-розовую, а в последующем - красновато-синюшную или бурую окраску, округлые очертания, полусферическую форму, плотноватую консистенцию и гладкую поверхность. При поскабливании папулы при видимом отсутствии на поверхности чешуйки появляется незначительное отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения), а при более интенсивном поскабливании элементов образуются точечные кровоизлияния (симптом пурпуры). Спустя несколько дней на поверхности папул появляются плотно прикрепленные в центре и несколько отстающие по периферии сероватые чешуйки, которые при осторожном снятии легко целиком отходят, не ломаясь (симптом «облатки»).

Одновременно с папулами иногда возникают едва заметные бледно-розовые пятна, нередко покрытые пластинчатыми чешуйками. Сыпь становится более заметной после согревания кожи.

Высыпания локализуются симметрично, неравномерно, в большем или меньшем количестве в указанных местах, не имеют тенденции к группировке и слиянию.

После полного разрешения папулы на ее месте остается белесоватая чешуйка, плотно сидящая в центре и отстающая по периферии, напоминающая коллоидную пленку (симптом «коллоидной пленки»). На месте разрешившихся элементов может оставаться гиперпигментация или лейкодерма. Заболевание протекает без субъективных ощущений и нарушений общего состояния.

Течение заболевания длительное, с улучшением в летнее время и рецидивами в холодное время года. Описаны как спонтанное излечение после многолетнего течения заболевания, так и переход в лимфому кожи.

L41.3 მცირე ფოლაქოვანი პარაფსორიაზი Small plaque parapsoriasis Мелкобляшечный парапсориаз

Под мелкобляшечным парапсориазом понимают доброкачественный хронический поверхностный дерматит.

Заболевание чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Женщины болеют редко. Соотношение мужчин и женщин 8:1. Первоначальной локализацией высыпаний часто являются внутренняя поверхность предплечий, плеч и бедер, реже первые высыпания отмечаются на боковых поверхностях туловища.

Обычно появляются единичные пятна или бляшки, которые могут существовать долгое время, являясь ограниченной формой заболевания. В некоторых наблюдениях происходит медленное и часто незаметное для больного распространение высыпаний. При распространенных формах сыпь локализуется на передней и задней поверхностях конечностей, переднебоковых поверхностях туловища, реже - в эпигастральной области и в области поясницы. Высыпания всегда симметричны. Кожа волосистой части головы, лица, ладоней и подошв в процесс не вовлекается.

Высыпания всегда мономорфны и представлены пятнами или слегка инфильтрированными бляшками. Пятна или бляшки могут быть округлыми, овальными, удлиненно-овальными и полосовидными, но особенно характерны для этой формы заболевания полосовидные пятна (в виде пальцев) с заостренными концами. Такие пятна, располагаясь симметрично на конечностях, своей длинной осью параллельны длине конечности, а на туловище - параллельны ребрам. Подобное расположение формирует своеобразную клиническую картину. Вместе с тем практически никогда не встречаются высыпания с неправильными и причудливыми очертаниями. Размеры пятен и бляшек могут варьировать, но чаще округлые элементы не превышают 1-2 см в диаметре, удлиненноовальные - 4-5 см при ширине 1,5-2 см и полосовидные - 5-7 см в длину и 2-3 см в ширину.

Окраска пятен также неодинакова. Наиболее характерным является желтовато-розовый и желтовато-коричневатый цвет при более спокойном течении заболевания и розовый или яркорозовый - в период обострения. В дистальных отделах конечностей пятна и бляшки иногда имеют синюшный оттенок.

Поверхность высыпаний может быть гладкой, а может сопровождаться скудным мелкопластинчатым шелушением, при этом шелушение настолько невыраженное, что поверхность пятен в таких наблюдениях скорее производит впечатление шероховатой, чем шелушашейся. У 80-90% больных наблюдается симптом «скрытого шелушения».

Сформировавшись в типичных местах и достигнув определенной величины, элементы сыпи существуют месяцы и годы, причем клинические проявления несколько усиливаются зимой, а летом частично разрешаются, маскируясь загаром. Несмотря на длительное, иногда многолетнее существование, пятна и бляшки остаются ограниченными, без тенденции к периферическому росту и слиянию. Не отмечается также и нарастания инфильтрата в бляшках. Возможны спонтанные ремиссии, иногда полное разрешение высыпаний, при этом на месте исчезнувших элементов кожа остается нормальной, без развития атрофии или явлений пойкилодермии. Субъективные ощущения отсутствуют, крайне редко больных может беспокоить кратковременный легкий зуд.

L41.4 დიდ ფოლაქოვანი პარაფსორიაზი Large plaque parapsoriasis Крупнобляшечный парапсориаз

Заболевание возникает чаще у мужчин среднего и пожилого возраста, хотя у женщин оно тоже встречается. Крайне редко возникает у молодых людей. Вначале высыпания могут появиться на тех же местах, что и при мелкобляшечном парапсориазе, т.е. на внутренних поверхностях верхних конечностей и бедер. Однако нередко первоначальной локализацией бывает туловище, особенно область живота и боковые поверхности. Появляются высыпания в виде крупных пятен, но чаще незначительно инфильтрированных бляшек размером от 3-4 до 7-10 см в диаметре.

Бляшки имеют красновато-коричневатую или насыщенно розовую окраску, иногда с желтоватым оттенком, нечеткие границы, округлые и неправильные очертания и шероховатую поверхность. В таком виде бляшки могут существовать достаточно долгое время на протяжении многих месяцев, но постепенно процесс начинает распространяться, занимая новые участки кожного покрова. Они локализуются на спине, ягодицах, бедрах, нижней части живота и голенях, у женщин - в области молочных желез. Никогда не встречаются высыпания на волосистой части головы, ладонях и подошвах. Процесс прогрессирования высыпаний может длиться несколько лет.

Кроме появления новых высыпаний, уже имеющиеся бляшки также медленно могут увеличиваться в размерах, а на внутренних поверхностях конечностей сливаться, образуя обширные очаги поражения неправильных очертаний до 15 см и более в диаметре, с незначительным мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Однако слияние элементов не очень характерно для этого заболевания и возникает лишь при раздражении элементов трением одеждой или в результате нерациональной наружной терапии.

Со временем бляшки становятся более инфильтрированными и приобретают застойные оттенки. На некоторых бляшках появляются атрофия эпидермиса и сморщивание по типу папиросной бумаги.

Улучшений состояния кожного процесса в летнее время не отмечается, но в течении болезни могут наблюдаться периоды стихания воспалительных явлений и некоторого обострения. Субъективные ощущения отсутствуют, редко больных беспокоит легкий зуд.

У 10-30% больных происходит трансформация заболевания в лимфому кожи, при этом с момента постановки диагноза крупнобляшечного парапсориаза может пройти 10 лет и более. Была описана 78-летняя пациентка, у которой крупнобляшечный парапсориаз протекал доброкачественно около 50 лет, а затем трансформировался в СБ30-кожную Т-клеточную лимфому.

Достаточно часто развитию лимфомы предшествует появление сосудистой атрофической пойкилодермии в виде сетчатой гипо или гиперпигментации, телеангиэктазий и атрофии кожи. Такой крупнобляшечный парапсориаз носит название атрофического, и многие авторы относят его к ранней стадии грибовидного микоза. Трансформация в Т-клеточную лимфому обычно происходит при развитии явлений пойкилодермии у больных крупнобляшечным парапсориазом, однако предугадать, какие случаи будут прогрессировать в лимфому кожи, невозможно.

L41.5 ბადისებრი პარაფსორიაზი Retiform parapsoriasis Сетевидный парапсориаз

Бляшечный парапсориаз характеризуется наличием на коже туловища, конечностей и ягодиц небольших, четко очерченных бляшек, имеющих размеры от 2-3 до 10 см, округлые или овальные очертания, желтовато-красный, буровато-красный цвет. Иногда на поверхности бляшек замечается легкое шелушение, которое чаще обнаруживается при поскабливании. Типично полосовидное или сетевидное расположение сыпи. Субъективные ощущения отсутствуют.

L41.8 სხვა პარაფსორიაზი Other parapsoriasis Другой парапсориаз

Парапсориаз каплевидный

Синоним: parapsoriasis guttate (Jadassohn, 1894; Juliusberg, 1899)

Дерматоз относят к группе инфекционно-токсических капилляритов.

Болеют преимущественно молодые люди, не старше 30 лет.

Началу дерматоза нередко предшествуют простудные заболевания. На коже туловища, верхних и нижних конечностей внезапно появляются высыпания в виде светло-розовых лентикулярных папул диаметром до 5-7 мм, едва возвышающихся над уровнем окружающей кожи. Несмотря на их значительное количество, слияния папул в бляшки не наблюдается. Некоторые элементы покрыты тонкими сероватыми чешуйками, прикрепленными в центре и отстоящими от края элементов. С помощью пинцета их удается снять в виде тонкой пленки, не нарушив целостности (симптом облатки). Поскабливание поверхности других узелков, не имеющих видимых чешуек, сопровождается отрубевидным шелушением (симптом скрытого шелушения). Более интенсивное поскабливание элементов вызывает появление на них мельчайших точечных кровоизлияний (симптом пурпуры). Субъективные ощущения отсутствуют, общее состояние не нарушено. Высыпания регрессируют, не оставляя следов.

L41.9 პარაფსორიაზი, დაუზუსტებელი Parapsoriasis, unspecified Парапсориаз неуточненный

L42 ვარდისფერი პიტირიაზი (ჟიბერის) Pityriasis rosea Питириаз розовый [Жибера]

Дерматоз предположительно вирусной природы, обычно проходящий без медикаментозного лечения за 4-8 недель. Характерно появление сначала одного пятна розового цвета овальных очертаний с легким шелушением в центре и чешуйчатым венчиком по периферии диаметром от 2 см и более (первичная, или материнская, бляшка, медальон). Его центр напоминает смятую папиросную бумагу. Позднее, через 7-10 дней, появляются более или менее многочисленные высыпания в виде бледно-розовых пятнистых либо, реже, папулезных элементов на туловище по линиям Лангера и иногда на коже конечностей. Элементы несколько вытянутой формы, диаметром от 0,5 до 1-2 см, с четкими границами. В центре окраска менее интенсивная, по периферии более яркая, розовая. Поверхность высыпаний бывает покрыта мелкими отрубевидными чешуйками. На лице и слизистых оболочках элементы не встречаются.

L43 ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Lichen planus Лишай красный плоский

არ იგულისხმება : ბრტყელი თმიანი ლიქენი (L 66.1) ,Excludes lichen planopilaris (L66.1),Исключен: лишай плоский волосяной (L66.1)

L43.0 ჰიპერტროფიული ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Hypertrophic lichen planus Лишай гипертрофический красный плоский

Гипертрофическая форма красного плоского лишая встречается в среднем у 15% больных. Очаги поражения локализованы на переднебоковых поверхностях голеней, чаще симметрично. В этих местах возникают бородавчатые образования, возвышающиеся над уровнем кожи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью, с округлыми, овальными или неровными очертаниями вследствие слияния между собой отдельных элементов. Цвет очагов застойно-красный, цианотичный или ливидный. Гладкая поверхность остается лишь по самому краю бляшек в виде валика, на ней встречаются отдельные лихеноидные папулы, располагающиеся и на участках кожи в непосредственной близости от бляшек. Иногда бородавчатые элементы носят диссеминированный характер, распространяясь на кожу туловища и конечностей.

Одной из разновидностей гипертрофического красного лишая является роговая, или гиперкератотическая, форма (Lichen ruber planus corneus, seu hyperkera-toticus). Для нее характерно развитие плоских бляшек неправильных очертаний, покрытых плоскими сероватыми чешуйками, напоминающими асбест. Нередко эта форма заболевания сопровождается интенсивным зудом.

L43.1 ბულოზური ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Bullous lichen planus Лишай красный плоский буллезный

Буллезный (везикобуллезный) красный плоский лишай (КПЛ), который впервые описан M. Kaposi (1891), по данным ряда авторов, связан с распространенным Т-клеточноопосредованным повреждением дермоэпидермального соединения. Это редкая форма КПЛ, характеризуемая появлением обычно на нижних конечностях везикобуллезных высыпаний на фоне зудящих папулезных элементов типичного КПЛ, реже - на видимо неизмененной коже. Пузырьки и пузыри обычно регрессируют в течение нескольких месяцев, приобретая при этом кольцевидную форму.

L43.2 ლიქენისებრი რეაქცია სამკურნალწამლო საშუალებებზე Lichenoid drug reaction (Lichenoid drug eruption) Лишаевидная реакция на лекарственное средство

Unspecified adverse effect of drug or medicament - drug NEC T88.7

Многие лекарственные препараты могут вызывать высыпания, сходные с КПЛ (красный плоский лишай), или ускорять развитие КПЛ. Подобные лихеноидные реакции могут возникать на проявитель цветной пленки или при трансплантации костного мозга, внутренних органов и при переливании крови, а лихеноидные поражения в полости рта - на ртуть, амальгаму, кобальт, никель, золото и некоторые другие зубные металлы. Позже были описаны лихеноидные лекарственные реакции - в связи с приемом ацетилсалициловой кислоты, аллопуринола, антималярийных препаратов, β-адреноблокаторов (атенолол и др.), каптоприла, карбамазепина, хлорпропамида, препаратов ртути, иодидов, левамизола, пеницилламина, симвастатина, сульфасалазина, тетрациклина, тиазидных диуретиков, стрептомицина, изониазида, напроксена, этамбутола. Некоторые из этих препаратов служат причиной развития особых форм лихеноидных реакций. Так, хинин и лекарства, используемые в лечении ВИЧ-инфекции, вызывают лихеноидный фотодерматит (Okun M.M. et al., 1994), гидроксикарбамид - лихеноидные поражения кистей и стоп (Rentro L. et al., 1991), лития карбонат - лихеноидный стоматит (Hogan D.J. et al.), циннаризин - высыпания, подобные буллезному пемфигоиду Латентный период между началом приема лекарств и появлением высыпаний варьирует от 3 нед до 3 мес и даже года, в зависимости от дозы воздействующих препаратов, ответной реакции организма, предшествующего воздействия, приема сопутствующих лекарств.

Важной клинической особенностью дерматоза является расположение характерных для него бессимптомных кератотических папул по дорзальной поверхности конечностей и на ягодицах. При этом наряду с КПЛ-подобными могут быть буллезные, экзематоидные, псориазиформные, язвенные лекарственные высыпания.

Несмотря на выраженное клинико-гистологическое сходство КПЛподобных высыпаний с элементами идиопатического КПЛ, между ними существует целый ряд различий. Так, они возникают после приема лекарственных препаратов и регрессируют после их отмены; развиваются в более старшем возрасте, чем идиопатический КПЛ (57 и 47 лет соответственно); могут сопровождаться псориазиформными или сходными с розовым лишаем Жебера элементами, но без сетки Уэкхема и при редком поражении слизистых оболочек (если же они поражаются, то процесс протекает более тяжело и торпидно к лечению).

Разновидностью КПЛ-подобных лекарственных высыпаний являются лихеноидные реакции в полости рта, обычно возникающие на компоненты дентальных реставрационных материалов (ртутную амальгаму, соли золота, палладия, хрома, никеля, кобальта, полиакрилаты (полиметилакрилат, эпоксиакриловый олигомер) и фрегенсы: коричневый альдегид, эвгенол, ментол, коричная мята, колофоний, консерванты)Терапия таких высыпаний проводится так же, как при идиопатическом КПЛ. Например, при них применяют ультрафиолетовое излучение, УФ-А, УФ-В, ПУВА-терапию, ре-ПУВА-терапию.

L43.3 ქვემწვავე (აქტიური) ბრტყელი ლიქენი (წითელი) (ტროპიკული ბრტყელი ლიქენი (წითელი)) Subacute (active) lichen

planus (Lichen planus tropicus) Лишай красный плоский подострый (активный) (Лишай красный плоский тропический )

Он отмечается преимущественно в тропических и субтропических странах Азии, Африки, Латинской Америки, чаще возникает в весеннелетнее время и связан с УФ-В (а не с УФ-А) излучением.

Актинический красный плоский лишай (КПЛ) встречается в более молодом возрасте (обычно в 20-31 год), чем типичная форма КПЛ, и характеризуется поражением в первую очередь открытых участков кожи (лоб, реже - тыл кистей и задняя поверхность шеи), тогда как закрытые участки кожи и слизистые оболочки полости рта при нем поражаются редко.

Выделяют следующие клинические разновидности актинического КПЛ:

Кольцевидная разновидность начинается с появления четко очерченных нешелушащихся синевато-коричневых пятен, которые вскоре регрессируют в центральной зоне и возвышаются по краям. Таким образом, формируются кольцевидные элементы с гиперпигментированным, иногда эритематозным центром, при слиянии которых формируются очаги с фестончатыми краями. Зуд обычно незначительный.

Пигментированная разновидность имеет клиническое сходство с мелазмой и может быть конечной стадией актинического КПЛ (Aloi F., Dsolaroli C., Giovannini E., 1997).

Дисхромическая разновидность проявляется депигментированными лихеноидными элементами.

Описана еще одна разновидность актинического КПЛ, клинически напоминающая актинический кератоз (Mebazaa A. et al., 2010).

Гистологическая картина актинического КПЛ не отличается от таковой при типичном КПЛ.

Течение характеризуется спонтанным регрессом высыпаний после прекращения воздействия ультрафиолетового излучения.

L43.8 სხვა ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Other lichen planus Другой красный плоский лишай

Классический, или типичный, вариант

Встречается гораздо чаще остальных. Он характеризуется развитием специфических полигональных (возможно, округлых или овальных) лихеноидных, плоских папул вначале слабо-розовой окраски, а затем насыщенно-красного и фиолетового цвета с характерным перламутровым оттенком. На поверхности элементов можно обнаружить пупкообразное вдавление и так называемую сетку Уикхема в виде беловато-сероватых точек или полосок под влиянием неравномерного гипергранулеза с характерным блеском. Элементы очень медленно увеличиваются в размерах и имеют склонность к слиянию между собой с образованием бляшек различной величины и очертаний. В ряде случаев узелки формируют небольшие по размерам (0,5-2 см) очаги поражения анулярной (кольцевидный лихен), неправильной формы с западением в центре, как показали С.С. Кряжева, С.В. Вайншельбойм (2005), R.M. Ponce-Olivera и соавт. (2007), или могут располагаться изолированно - в виде мелких рассеянных либо сгруппированных лихеноидных папул. Реже на их поверхности можно обнаружить тонкие прозрачные чешуйки или плотные сероватые корочки, особенно при остром, экссудативном течении болезни. Иногда элементы располагаются по ходу нервов (зостериформный лихен) либо линейно (линеарный лихен) или в виде четок (монилиформный лихен).Красный плоский лишай имеет пять общих важных «П»- признаков:

• П - пруритический (зудящий)

• П - плоский (плоская поверхность высыпаний)

• П - полигональный

• П - пурпурно-фиолетовый

• П - папулезный

Атрофический вариант

Встречается в 2-10% случаев. При этой разновидности красного плоского лишая элементы не выступают над уровнем кожи и представлены пятнами округлой формы с лиловой блестящей или насыщенно-розовой окраской. Могут встречаться более темные вкрапления в центре и по периферии элементов, перламутровые линии на поверхности. При атрофическом красном плоском лишае нередко типичные высыпания обнаруживают на слизистой оболочке полости рта.

Фолликулярный, или остроконечный, лишай

Представляет собой фолликулярные и перифолликулярные папулы и проявляется в виде нерубцовой алопеции, поредения и выпадения волос в области подмышечных впадин и лобка.

Зуд - один из важных клинических симптомов этой формы красного плоского лишая.

При этой разновидности на коже конечностей, иногда и туловища появляются остроконечные папулезные элементы небольших размеров в зоне фолликулярного аппарата. Показано, что фолликулярные и перифолликулярные папулы имеют застойнокрасную или цианотическую окраску, свойственную элементам красного плоского лишая, поверхность которых покрыта коническими роговыми шипиками. При разрешении папул формируется поверхностная рубцовая атрофия. Наряду с фолликулярными и перифолликулярными элементами, располагающимися изолированно или скученно с формированием разнообразных фигур, встречают лихеноидные папулы, покрытые плотными сероватыми корочками.

У многих больных на волосистой части головы развивается ограниченная псевдопелада, а в подмышечной и лобковых областях - пелада (синдром Литтла-Лассюэра). В сформированных участках псевдопелады на волосистой части головы наблюдается белесоватая атрофия с эритемой, единичными фолликулярными и перифолликулярными папулами по периферии. Таким образом, типичная триада синдрома Литтла-Лассюэра характеризуется рубцовой алопецией, фолликулярными и перифолликулярными папулами на коже, алопецией подмышечных впадин и области лобка, но возможен и неполный набор симптомов.

Особенно тяжелое течение красного плоского лишая обнаружено у пациентов с поражением слизистой оболочки полости рта, наличием сахарного диабета и гипертензии -синдром Гриншпана-Вилаполя.

Пигментный красный плоский лишай

Относят к одной из редких форм дерматоза: 1-3% в Центральном регионе РФ и до 30% в восточноазиатских регионах. Один из важных симптомов этой формы - выраженная пигментация, предшествующая формированию лихеноидных папул и затрудняющая их обнаружение. Появление типичных лихеноидных высыпаний на слизистой оболочке полости рта или на коже позволяет рассматривать пигментные пятна как проявление красного плоского лишая. Ограниченные или распространенные очаги пигментации могут быть локализованы на животе, ягодицах, нижних конечностях и существовать длительное время, пока не сформируются мельчайшие элементы красного плоского лишая на других участках кожи или слизистых оболочках. Эритематозная форма характеризуется внезапным покраснением кожи туловища и конечностей с повышением температуры, появлением отека и типичных папулезных высыпаний лихеноидного характера. Атипичность клинической картины объясняется либо наличием сенсибилизации к медикаментам с развитием токсидермии, либо сочетанным течением эритематоза с красным плоским лишаем подмышечных впадин и области лобка, но возможен и неполный набор симптомов гипергранулеза и гиперкератоза.

Красный плоский лишай ногтей (nail lichen planus)

У 10-15% больных отмечается поражение ногтевых пластинок,имеющее вид ониходистрофии при нарушении кровообращения (сухость,продольная исчерченность,птеригиум,полное разрушение пластинки). Характерные изменения обычно развиваются одновременно на нескольких ногтях.У некоторого больного изменения ногтей предшествуют высыпаниям на коже и даже могут быть единственным проявлением дерматоза,в этом случае диагноз должен быть подтвержден патоморфологическим исследованием.

Классическим симптомом является развитие птеригиума (рост эпонихия вперед с прикреплением к проксимальному отделу ногтя),который развивается за счет адгезии эпонихия и матрицы,что приводит к растрескиванию ногтей и,иногда,к полной потере ногтевой пластины.

Другим частым симптомом является дистрофия двадцати ногтей (трахионихия),которая характеризуется шероховатостью ногтевой пластины,потерей прозрачности и серым цветом.

Реже наблюдается онихошизия (истончения,появления продольных полос и дистальных расщеплений ногтевых пластинок),онихолизолизис,продольная исчерченность (онихорексис),подноггевой гиперкератоз и полное исчезновение ногтевой пластинки (анонихия),которая встречается при эрозивно-язвенной форме.

L43.9 წითელი ბრტყელი ლიქენი, დაუზუსტებელი Lichen planus, unspecified Лишай красный плоский неуточненный

L44 სხვა პაპულურ-სქვამოზური დაზიანებები Other papulosquamous disorders Другие папулосквамозные изменения

L44.0 წითელი თმიანი პიტირიაზი Pityriasis rubra pilaris ( Devergie's disease , Lichen ruber acuminatus ) Питириаз красный волосяной отрубевидный

არ იგულისხმება : лишай волосяной(гусиная кожа,ბატის კანი) keratosis pilaris,lichen pilaris,follicular keratosis L85.8

Лишай красный волосяной отрубевидный

Синонимы: Pityriasis rubra pilaris, питириаз красный волосяной отрубевидный

(Devergie, 1857)

Красный волосяной отрубевидный лишай - редкое хроническое папуло-сквамозное воспалительное заболевание кожи неясной этиологии, характеризующееся небольшими фолликулярными папулами, чешуйчатыми красно-оранжевыми пятнами и ладонно-подошевенным гиперкератозом, которые могут прогрессировать до образования бляшек или эритродермы.

Хотя большинство случаев являются спорадическими, существует и семейная форма заболевания.

Высыпания в виде мелких конических фолликулярных папул диаметром 1-3 мм с роговой верхушкой или белесоватой чешуйкой на поверхности, вокруг волоса, часто обломанного или скрученного. Цвет папул варьирует от цвета нормальной кожи до желтовато-розового или более темного. При пальпации очагов создается впечатление терки. Типичны мелкие остроконечные роговые папулы на I и II фалангах кистей (конусы Бенье), гиперкератоз ладоней и подошв. Папулы склонны к слиянию и образованию бляшек разного размера, вплоть до универсального поражения кожи в виде эритродермии с очень характерными мелкими очагами видимо здоровой кожи и отрубевидным шелушением. Часто отмечается появление бляшек и пятен на коже лица. При длительном течении лицо становится эритематозным, приобретая цвет апельсина, кожа стянута, не исключено образование эктропиона. Выделяют пять типов красного волосяного лишая:

1) классический взрослый (55%);

2) атипичный взрослый (5%);

3) классический ювенильный (10%);

4) четко очерченный ювенильный (25%);

5) атипичный ювенильный (5%).

Классический тип взрослых (I)

Обычно начинается с появления на коже лица,волосистой части головы и верхней половины тела эритематозных пятен. Затем в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Появляются фолликулярные папулы и эритематозные бляшки с желтовато-оранжевым оттенком,которые сливаются на многих участках кожи туловища. В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. Патогномоничный признак — фолликулярные конические роговые папулы с перифолликулярной эритемой и характерными роговыми шипиками (конусы Бенье),окружающие стержень волоса,наиболее выраженные на тыльной поверхности пальцев кистей.

Ладонно-подошвенная кератодермия отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком (восковидным),развивается в течение нескольких недель и сопровождается поражением ногтей,которое характеризуется их утолщением в связи с резко выраженным гиперкератозом ногтевого ложа,помутнением ногтевых пластинок,желтоватым оттен­ком их,как бы сдавлением с боков. Подногтевая роговая масса спаяна с ногтевой пластинкой,имеет пористый характер и напоминает сердцевину тростника. На ногтевых пластинках выражена продольная исчерченность. Надавливание на ноготь вызывает болезненность.

Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом. Несмотря на тяжесть заболевания,которая может сопровождаться нарушением трудоспособности,более чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.

Атипичный тип взрослых (II)

Характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением. Клинические проявления напоминают вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз,который проявляется пластинчатым шелушением.Ихтиозиформное шелушение,участки эритемы,участки алопеции.

Классический ювенильный тип (III)

Сходен по клиническим проявлениям с классическим типом взрослых,от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения заболевания. Начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей,как правило,локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. Течение заболевания у детей более благоприятно,чем у взрослых,так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа.

Ограниченный ювенильный тип (IV)

Наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Этот тип заболевания характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза,которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа заболевания характерно поражение ладоней и подошв,однако оно может и отсутствовать. Высыпания остаются ограниченными,заболевание не переходит в классический тип с распространенным поражением кожи. Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30-32% больных ,что значительно меньше по сравнению с классическим типом взрослых. Заболевание может иметь минимальные проявления,но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями.

Атипичный ювенильный тип (V)

Характеризуется ранним возрастом начала и хроническим течением заболевания. Он проявляется преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах. Большинство семейных случаев относятся к V типу заболевания и связаны с мутацией в гене CARD14.

ВИЧ-ассоциированный тип (VI)

Отличается разнообразием клинических проявлений и более неблагоприятным прогнозом по сравнению с I типом и может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул. У больных ВИЧ-ассоциированным типом типичным проявлением являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков,которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней,подошв и ногтей варьирует в широких пределах,но может отсутствовать. Частым проявлением заболевания является эритродермия,но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа заболевания роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный тип может протекать на фоне конглобатных угрей,гидраденита и шиповатого лишая.Такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом.

Эритродермический тип

В отдельных случаях при остром развитии болезни Девержи или при раздражающей терапии может развиться эритродермия с оранжево-красным («лососевым») оттенком пораженного кожного покрова. При этом характерно сохранение хотя бы небольших островков непораженной кожи. Эритродермии часто сопутствуют эктропион и лимфаденопатии.

Контроль безопасности лечения

Для выявления заболеваний и состояний,являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии,перед началом лечения и для выявления нежелательных явлений,ассоциированных с проводимой терапией,во время лечения проводится обследование больных.

Изотретиноин

• При приеме внутрь необходим регулярный контроль функции печени и уровня липидов в плазме крови до лечения,через 1 месяц после началатерапии,а затем каждые 3 месяца.

• При сахарном диабете,ожирении,алкоголизме или нарушениях липидного обмена рекомендуется более частый контроль лабораторных показателей. При сахарном диабете или подозрении на него необходимо строго контролировать уровень глюкозы в плазме.

• Рекомендуется контролировать функцию печени и уровень печеночных ферментов в крови до лечения,через 1 месяц после начала терапии,а затем каждые 3 месяца или по показаниям. Если уровень печеночных трансаминаз превышает норму,необходимо уменьшить дозу препарата или отменить его.

• Следует определять уровень липидов в сыворотке натощак до лечения,через 1 месяц после начала терапии,а затем каждые 3 месяца или по показаниям. Необходимо контролировать уровень триглицеридов в сыворотке крови,поскольку клинически значимое повышение их уровня выше 800 мг/дл или 9 ммоль/л может сопровождаться развитием острого панкреатита,возможно с летальным исходом. При стойкой гиперлипидемии или симптомах панкреатита изотретиноин следует отменить.

• В связи с тем что на фоне приема изотретиноина возможны снижение остроты зрения,развитие кератита,сухости конъюнктивы,больных,предъявляющих жалобы на зрение,следует направлять к офтальмологу и рассмотреть вопрос об отмене препарата.

• У женщин должен быть получен отрицательный результат достоверного теста на беременность в пределах 11 дней до начала приема препарата. Тест на беременность рекомендуется проводить ежемесячно во время леченияи через 5 недель после окончания лечения. Рекомендуется использоватьпротивозачаточные средства.

Метотрексат

• Для снижения вероятности развития нежелательных явлений лечение метотрексатом должно сопровождаться терапией препаратом фолиевой кислоты перорально 5 мг 1 раз в неделю через 1-3 дня после приема метотрексата.

• С целью своевременного выявления побочных явлений необходимо контролировать состояние периферической крови,для чего 1 раз в неделюпроводится общий анализ крови с определением количества лейкоцитови тромбоцитов. Необходимо контролировать активность печеночных трансаминаз,функцию почек,по необходимости проводить рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Терапию метотрексатом прекращают,если число лейкоцитов в крови составляет менее 1,5 х 10⁹/л,количество нейтрофилов - менее 0,2 х 10⁹/л,количество тромбоцитов - менее 75 х 10⁹/л. Повышение уровня креатинина на 50% и более первоначального содержания требует повторного измерения уровня креатинина. Возрастание уровня билирубина требует интенсивной дезинтоксикационной терапии.

• При развитии диареи и язвенного стоматита терапию метотрексатом необходимо прервать. При появлении признаков пульмональной токсичности (особенно сухой кашель без мокроты) лечение метотрексатом рекомендуется прекратить. Появление признаков угнетения функции костного мозга,необычных кровотечений или кровоизлияний,черного дегтеобразного стула,крови в моче или кале или точечных красных пятен на коже требует немедленной консультации врача.

• Мужчинам и женщинам детородного возраста во время лечения метотрексатом и как минимум в течение 3 месяцев после следует применять надежные методы контрацепции.

L44.1 მილიარული ლიქენი (ბრწყინვალე) Lichen nitidus ( Pinkus' disease ) Лихен блестящий

Лишай блестящий

Синоним: гранулема блестящая.

Заболевание описано F. Pincus как lichen nitidus в 1907 г.

При классическом варианте течения блестящего лишая характерно наличие симметрично расположенных мелких (1-3 мм в диаметре) округлых, реже полигональных, плотных папул с блестящей, гладкой, слегка выпуклой или плоской поверхностью цвета нормальной кожи либо слабо-розовой окраски. Субъективные жалобы отсутствуют. Наиболее часто болеют дети и подростки, но иногда заболевание встречается и у взрослых.

Элементы сыпи могут быть сгруппированы или рассеяны, но они никогда не сливаются между собой. Редко на поверхности элементов наблюдают слабовыраженное шелушение с элементами гиперкератоза.

Наблюдают и атипичные варианты в виде геморрагических и везикулезных форм болезни.

Наиболее часто элементы сыпи локализованы на коже полового члена, внутренних поверхностях предплечий, областях локтевых сгибов и подколенных впадин. Иногда высыпания возникают на коже нижней части живота, боковой поверхности туловища. В редких случаях высыпные элементы появляются на слизистой оболочке ротовой полости. Очень редко сыпь носит генерализованный характер. В период активного течения процесса может наблюдаться положительный феномен Кебнера. Примечательно, что кожа лица, волосистой части головы, ладоней и подошв свободна от высыпаний. Течение дерматоза хроническое, длительное, с благоприятным прогнозом.

L44.2 ხაზოვანი (სწორხაზოვანი) ლიქენი Lichen striatus Лихен линейный