icd 10 კანისა და კანქვეშა ქსოვილების დაავადებები
გამწმენდი ლოსიონი - აქვს გამოხატული ბუნებრივი ანტისეპტიკური მოქმედება. დაიტანება ბამბით აკნეს (ფერიმჭამელების), როზაცეას (ვარდისფერი ფერიმჭამელების), დემოდეკოზის უბნებში 2ჯერ დღეში კანის საპნით დაბანის შემდეგ.ანტისეპტიკური მოქმედების გაძლიერების მიზნით დამატებით გამონაყრის ელემენტებზე თითით თხლად დაიტანება შენჯღრევის შემდეგ გამწმენდი “სანჯღრი“ალოე ვერა–თი. პროფილაქტიკისთვის და მსუბუქი ფორმების დროს საკმარისია მხოლოდ ლოსიონის გამოყენება. 29 ლარი
გამწმენდი "სანჯღრი" - აქვს გამოხატული ბუნებრივი ანტისეპტიკური მოქმედება.დაიტანება თითით თხლად შენჯღრევის შემდეგ გამონაყრის ელემენტებზე დაზიანებული უბნების საპნით დაბანის და გამწმენდი ლოსიონით ალოე ვერა–თი დამუშავების მერე 2ჯერ დღეში. ჩვენება : აკნე (ფერიმჭამელები), როზაცეა (ვარდისფერი ფერიმჭამელები), დემოდეკოზი. 29 ლარი
მკვებავი-დამატენიანებელი ლოსიონი - ბუნებრივი კომპონენტების კომპლექსი უზრუნველყოფს გამოხატულ მკვებავ–დამატენიანებელ ეფექტს,რაც ხელს უწყობს კანის “დაბერების“ პროფილაქტიკას,ასაკობრივი ცვლილებების განელებას.კარგია კანის ყველა ტიპისთვის(მშრალი,ცხიმიანი), დაიტანება ბამბით შენჯღრევის შემდეგ 1–2ჯერ დღეში პრობლემურ უბნებზე(სახე,კისრის მიდამო,მტევნები). 29ლარი
კანის დამამშვიდებელი ლოსიონი - მასში შემავალი ბუნებრივი ინგრედიენტები განაპირობებენ “გაღიზიანებული“ კანის ქავილის,წვის შეგრძნების განელებას, რომელიც ახასიათებს მწერის ნაკბენს,ნამზეურს,მშრალ კანს და სხვა ქავილით მიმდინარე დაზიანებებს.დაიტანება ბამბით 2–3ჯერ დღეში 22 ლარი
გაპარსვის,ეპილაციის შმდეგ ლოსიონი - აქვს ბუნებრივი თვისებები,რომლებსაც გააჩნია ანთების,თმის ჩაზრდის, აქერცვლის საწინააღმდეგო ეფექტები. დაიტანება გაპარსვის,ეპილაციის, დეპილაციის,კანის გაღიზიანების კერებში 1–2 ჯერ დღეში.
22 ლარი
შეინახეთ მაცივარში,მოარიდეთ თვალის არეს.
ყიდვა – 34ე აფთიაქი,თბილისი,თამარ მეფის გამზირი # 19 10–18ს კვირის გარდა.
კონსულტანტ-დერმატოლოგის უფასო სატელეფონო კონსულტაცია 599 78 06 72
თუ ტაბულა მთლიანად არ გამოჩნდა დააპატარავეთ გამოსახულება Ctrl - 90-80% მდე
L00-L08
კანის და კანქვეშა ქსოვილის ინფექციები Инфекции кожи и подкожной клетчатки Infections of the skin and subcutaneous tissue
Исключено:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
липомеланотический ретикулез (I89.8)
новообразования (C00-D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)
არ იგულისხმება
ჯიბლიბო (ჰორდეოლუმი) (H 00.0)
ინფექციური დერმატიტი (L 30.3)
კანის ლოკალური ინფექციები, რომლებიც შეტანილია I კლასში,
როგორიცაა:
. წითელი ქარი (A 46)
. ერიზიპელოიდი (მცოცავი ერითემა) (A 26.-)
. პერპეს-ვირუსული (მარტივი ჰერპესი) ინფექცია (B 00.-)
. ანო-გენიტალიური (A 60.-)
. კონტაგიოზური მოლუსკი (B 08.1)
. მიკოზები (B 35-B 49)
. პედიკულოზი, აკარიაზი და სხვა ინვაზიები (B 85-B 89)
ვირუსული მეჭეჭები (უბრალო მეჭეჭები) (B 07)
პანიკულიტი:
. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (M 79.3)
. მგლურის (L 93.2)
. კისრის და ზურგის (M 54.0)
. მორეციდივე (ვებერ-ქრისჩენის) (M 35.6)
ლაბიალური (კუთხის) ნახეთქები:
. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (K 13.0)
. კანდიდოზები (B 37.-)
. რიბოფლავინის დეფიციტით გამოწვეული (E 53.0)
პიოგენური გრანულომა (L 98.0)
ზოსტერი (B 02.-)
При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95-B98).
Исключены:
гордеолум (H00.0)
инфекционный дерматит (L30.3)
местные инфекции кожи, классифицированные в классе I, такие как:
панникулит:
трещина спайки губ [заеда] (вследствие):
пиогенная гранулема (L98.0)
опоясывающий лишай [zoster] (B02.-)
L00 Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей სტაფილოკოკური დამდუღრული კანის სინდრომი Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Синонимы: Стафилококковый синдром обожжённой кожи
Болезнь Риттера Ritter's disease ( более тяжёлое течение )
Исключен : ( не включает )
буллезное импетиго (L01.03)
токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)
Синдром стафилококковой обожжённой кожи связывают со стафилококками II фаговой группы, которая обусловливает выработку особого токсина, называемого эксфолиатин А или В .
Патогенез
Вырабатываемый стафилококками эксфолиатин вызывает акантолиз, нарушение связи между клетками зернистого и шиповидного слоев. При синдроме стафилококковой обожжённой кожи не поражены базальные слои кожи, что делает течение болезни более доброкачественным по сравнению с эксфолиативным дерматитом Риттера.
Наиболее часто поражаются дети младшего возраста (в возрасте ≤6 лет), хотя стафилококковый ожогоподобный кожный синдром может наблюдаться у взрослых с первопричинной почечной недостаточностью или ослабленным иммунитетом.[43] • Возникновению сыпи предшествует продромальный период, который проявляется лихорадкой, недомоганием и болезненностью кожи. • Эритема начинается на голове и быстро (в течение часов) становится генерализованной. • Кожа опухает, образуются нестабильные поверхностные везикулы и буллы. • Поверхностное отшелушивание/отслаивание происходит за 2–5 дней, в результате чего остаются оголенные участки глубже лежащей кожи, которые покрываются корочками. Наблюдается образование корок вокруг рта без поражения слизистой оболочки полости рта. • Диагноз стафилококкового "синдрома ошпаренной кожи" обычно устанавливается клинически. Наличие симптома Никольского (индуцирующего волдыря на коже с боковым давлением) при этом является положительным признаком. • Пациенты подвергаются высокому риску развития сепсиса в течение следующих 1–2 недель, пока происходит возобновление эпителия кожи. Уровень смертности низкий у детей (3%), но составляет более 50% у взрослых
Поражение кожи прогрессирует в течение 1-2 суток от скарлатиноформной сыпи до спонтанных крупных и вялых пузырей. Отмечается положительный симптом Никольского. После вскрытия пузырей видна мокнущая эритематозная поверхность. Вся кожа имеет вид ошпаренной или обожжённой. Поражений слизистых оболочек рта, как правило, не бывает. В течение 5-7 дней происходит эпителизация эрозий с последующим отшелушиванием.
Эксфолиативный дерматит Риттера
Часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин - эксфолиатин. Некоторые авторы относят его к смешанному стафилококково-стрептококковому заболеванию, так как известны случаи высевания стрептококка. Заболевание начинается с покраснения, трещин. Слущивание верхних слоев эпидермиса вокруг рта или около пупка (эритематозная стадия). Далее возникает серозное пропитывание кожи, на фоне яркой эритемы появляются крупные сферические напряжённые пузыри, после вскрытия и слияния которых есть обширные мокнущие эрозивные поверхности (эксфолиативная стадия). При потягивании за обрывки эпидермиса вокруг эрозий происходит его отслойка в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Процесс за 1-3 дня охватывает всё тело ребёнка, что весьма напоминает ожог II степени. Регенеративная стадия характеризуется уменьшением гиперемии и отёчности кожи, происходит эпителизация эрозивных поверхностей. После разрешения процесса рубцов не остаётся. В разгар заболевания состояние новорождённых тяжёлое или крайне тяжёлое, выражены инфекционный токсикоз, фебрильная лихорадка, симптомы эксикоза вследствие выпота экссудата. Чем моложе ребёнок, тем тяжелее протекает заболевание. В настоящее время больных с тяжёлыми формами эксфолиативного дерматита можно наблюдать сравнительно редко. Обычно это абортивная форма болезни, при которой видно пластинчатое шелушение и незначительная гиперемия кожи. Отслойка эпидермиса происходит только в пределах рогового слоя, эрозий не возникает. Общее состояние больных удовлетворительное или среднетяжёлое. Для гемограммы характерна гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови встречается гипопротеинемия, гипохолестеринемия. Для определения этиологии заболевания проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.
Импетиго იმპეტიგო
L01
L01.0 Импетиго (вызванное любым организмом) (любой локализации) Impetigo contagiosa ,Impetigo vulgaris
L01.00 …… unspecified
L01.01 Non-bullous impetigo
L01.02 Bockhart's impetigo ( Folliculitis pustular )( Perifolliculitis superficial pustular )
Остиофолликулит (импетиго Бокхарта)
Возбудителем является S. aureus, реже - S. epidermidis. Характеризуется появлением остроконечной желтовато-белой пустулы размером с булавочную головку, пронизанной волосом. Возникает в результате воспаления устья волосяного фолликула. Наиболее часто высыпания локализуются на лице в области бороды, усов, груди, на конечностях в местах волосяного покрова. На 3–4-е сутки пустула ссыхается с образованием желтоватой корки, после которой остается розовое пятно.
L01.03 Bullous impetigo (Pemphigus neonatorum )
Пузырчатка новорождённых - острое контагиозное заболевание. Характерно быстрое образование вялых пузырей (фликтен) и распространением их по кожному покрову новорождённых.
Эпидемиология
Заболевание очень контагиозно. Основную роль в инфицировании детей играют медицинский персонал или матери новорождённых, болеющие или недавно переболевшие пиодермией, бациллоносители. В родильных домах возможны эпидемические вспышки пузырчатки вследствие передачи инфекции через руки медицинского персонала или бельё. В случае эпидемии родильный дом или отделение для новорождённых закрывают для дезинфекции помещений и белья. При единичных случаях заболевания новорождённых следует изолировать.
Класиффикация
Выделяют доброкачественную и злокачественную форму пузырчатки новорождённых.
Этиология
Возбудителями чаще являются стафилококки и стрептококки.
на 3-6-й день жизни на неизменённой или слегка эритематозной коже в течение нескольких часов образуются пузырьки 0,5-1 см в диаметре с тонкой покрышкой и прозрачным серозным желтоватым содержимым. Впоследствии содержимое мутнеет. Со временем покрышка пузыря лопается с образованием ярко-красных эрозивных поверхностей с остатками эпидермиса по краям. При любой форме пемфигуса показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения. В более тяжёлых случаях эффективна иммунотерапия (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий).
L01.09 Other impetigo
L02 კანის აბსცესი, ფურუნკული(ძირმაგარა) და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle Абсцесс кожи, фурункул и карбункул
არ იგულისხმება :
ყითას და სწორი ნაწლავის მიდამოები (K 61.-) abscess of anus and rectal regions области заднего прохода и прямой кишки (K61.-)
სასქესო ორგანოების (გარეთა):
. ქალის (N 76.4) abscess of female genital organs (external) (N76.4 Abscess of vulva)
. მამაკაცის (N 48.2-N 49) abscess of male genital organs (external) (N48.2, N49.-)
balanitis (N48.1)
N49 Inflammatory disorders of male genital organs...
N49.0 Inflammatory disorders of seminal vesicle
N49.1 Inflammatory disorders of spermatic cord, tun...
N49.2 Inflammatory disorders of scrotum
N49.3 Fournier gangrene
N49.8 Inflammatory disorders of other specified mal...
N49.9 Inflammatory disorder of unspecified male gen...
При фурункулезе может быть поражен любой участок тела, где растут волосы. Наиболее типичная локализация - места повышенного трения и потоотделения. Формирование фурункула начинается с появления глубоко расположенного, инфильтрированного, болезненного узла красного цвета, который постепенно выпячивается к поверхности кожи и в дальнейшем вскрывается.
Абсцесс - отграниченная гнойно-некротическая полость в тканях или органах. Характерная особенность абсцесса - отграничение гнойно-некротических масс от окружающих тканей плотной пиогенной капсулой. Порой внешнее воздействие на область абсцесса (случайная травма, попытка выдавливания) может привести к прорыву гнойного содержимого через грануляционный вал в окружающие ткани. В таких случаях формируется флегмона.
L02.0 კანის აბსცესი, სახის ფურუნკული და კარბუნკული
არ იგულისხმება :
გარეთა ყური (H 60.0)abscess of ear, external (Furuncle of external ear)
ქუთუთო (H 00.0) abscess of eyelid (Hordeolum (externum) (internum) of eyelid)
თავი (ნებისმიერი ნაწილი, გარდა სახისა) (L 02.8) abscess of head [any part, except face]
ცრემლის:
. ჯირკვალი (H 04.0) abscess of lacrimal gland (Dacryoadenitis)
. სადინარები (H 04.3) abscess of lacrimal passages (Excludes neonatal dacryocystitis (P39.1) )
პირი (პირის ღრუ) (K 12.2) abscess of mouth ( Submandibular abscess )
Excludes
abscess of salivary gland (K11.3)
ცხვირი abscess of nose (J34.0 ) Abscess, furuncle and carbuncle of nose
თვალბუდე (H 05.0) abscess of orbit
ყბისქვეშა ჯირკვალი (K 12.2) submandibular abscess ( Cellulitis and abscess of mouth )
При фурункуле и карбункуле источником инфекции бывают стрептококки или стафилококки, среди них золотистый и белый стафилококки. Входные ворота для проникновения инфекции в подкожную основу - протоки сальной железы или волосяная луковица.
L02.1 კანის აბსცესი, კისრის ფურუნკული და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of neck
L02.2 კანის აბსცესი, ტორსის ფურუნკული და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of trunk
მუცლის კედლის Cutaneous abscess of abdominal wall
ზურგის (ნებისმიერი ნაწილი გარდა დუნდულოებისა) Cutaneous abscess of back [any part, except buttock]
გულმკერდის კედლის Cutaneous abscess of chest wall
საზარდულის Cutaneous abscess of groin Пах
პერინეუმის (შორისი) Cutaneous abscess of perineum Промежность
ჭიპის Cutaneous abscess of umbilicus Пупок
არ იგულისხმება :
სარძევე ჯირკვლის (N 61)
თეძო (L 02.4)
ახალშობილთა ომფალიტი (P 38)
L02.3 კანის აბსცესი, დუნდულოს(დუნდულის მიდამო) ფურუნკული და კარბუნკული Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of buttock (Gluteal region) Абсцесс кожи, фурункул и карбункул ягодицы
არ იგულისხმება :
პილონიდური კისტა აბსცესთან ერთად (L 05.0) pilonidal cyst with abscess
L02.4 კანის აბსცესი, კიდურის ( იღლიის ფოსო, თეძო, მხარი ) ფურუნკული და კარბუნკული Абсцесс кожи, фурункул и карбункул конечности (Подмышечной впадины, Тазового пояса, Плеча) Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of limb (axilla , upper limb ,lower limb
L02.8 კანის აბსცესი, სხვა ლოკალიზაციის ფურუნკული და კარბუნკული (თავი (ნებისმიერი ნაწილი გარდა სახისა)
თავის თმიანი მიდამო )Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle of other sites ( of head [any part, except face] )
L02.9 კანის აბსცესი, ფურუნკული და კარბუნკული, დაუზუსტებელი Cutaneous abscess, furuncle and carbuncle, unspecified
L03 ფლეგმონა (მწვავე ლიმფანგიტი) Cellulitis and acute lymphangitis Флегмона ( Лимфангит )
Исключены Excludes არ იგულისხმება :
флегмона:
N49.2 Inflammatory disorders of scrotum
эозинофильный целлюлит [Велса] (L98.3) eosinophilic cellulitis [Wells]
фебрильный (острый) нейтрофильный дерматоз [Свита] (L98.2) febrile neutrophilic dermatosis [Sweet]
Флегмона
Бактериальная инфекция, которая поражает и распространяется по коже и мягким тканям. Признаки и симптомы включают боль, болезненность и покраснение в пораженной области, лихорадку, озноб и лимфаденопатию.Острое, диффузное и гнойное воспаление рыхлой соединительной ткани, особенно глубоких подкожных тканей, а иногда и мышц, которое чаще всего наблюдается в результате инфицирования раны, язвы или других повреждений кожи.Острая распространяющаяся инфекция глубоких тканей кожи и мышц, из-за которой кожа становится теплой и болезненной, а также может вызывать жар, озноб, увеличение лимфатических узлов и волдыри.
Целлюлит - это бактериальная инфекция самого глубокого слоя кожи. Бактерии могут проникнуть в ваше тело через разрыв кожи - порез, царапину или укус. Обычно, если ваша кожа заражается, это всего лишь верхний слой, который проходит сам по себе при надлежащем уходе. Но при целлюлите глубокие ткани кожи в инфицированной области становятся красными, горячими, раздраженными и болезненными. Целлюлит чаще всего встречается на лице и голенях. У вас может быть целлюлит, если вы заметили
область покраснения или отека кожи, которая увеличивается
плотный, глянцевый вид кожи
боль
кожная сыпь, которая возникает внезапно и быстро растет
признаки инфекции, включая лихорадку, озноб и мышечные боли
целлюлит может быть серьезным и, возможно, даже смертельным, поэтому важно незамедлительно начать лечение. Цель лечения - контролировать инфекцию и предотвращать связанные с ней проблемы. Лечение обычно включает антибиотики.
Воспаление, которое может поражать кожу и / или подкожные ткани, и / или мышцы.
Возбудителями бывают Staphylococcus aureus, стрептококки группы A, у детей до 5 лет — Haemophilus influenzae, у грудных детей — стрептококки группы B.
Диагноз ставится на основании типичных изменений кожи: повышение температуры, покраснение, болезненность и уплотнение.
Флегмону, вызванную Haemophilus influenzae типа B, подозревают при повышении температуры тела более 38,5°C; иногда при этой форме флегмоны наблюдается пурпурная окраска кожи. У таких больных, как правило, имеется бактериемия, поэтому необходимо исключить другие очаги инфекции (инфекционный артрит, менингит).
Лечение
1) Применяют местные согревающие компрессы на 10—20 мин 4 раза в сутки или чаще.
2) По возможности пораженную конечность иммобилизируют и приподнимают.
3) Вскрывают и дренируют очаги гнойной инфекции.
4) Антибиотики
а) При локализованной флегмоне без лихорадки показаны антибиотики внутрь. В случае выраженной интоксикации антибиотики вводят парентерально до тех пор, пока состояние не улучшится. Нужно помнить, что при флегмоне местные проявления исчезают медленнее, чем симптомы интоксикации, и в первые 24—36 ч могут даже прогрессировать. Однако это не служит показанием для замены антибиотика.
б) Если инфекция, вызванная Haemophilus influenzae типа B, маловероятна, детям старше 5 лет с флегмоной конечностей назначают пенициллины, устойчивые к пенициллиназе, или цефалоспорины первого либо второго поколения. Чтобы охватить всех возможных возбудителей флегмоны, применяют цефуроксим или ампициллин/сульбактам.
в) Поскольку флегмона глазницы и щек, как правило, вызвана Haemophilus influenzae, для эмпирической терапии используют антибиотики, активные в отношении этого возбудителя.
г) При иммунодефиците назначают антибиотики, активные в отношении грамотрицательных энтеробактерий и Pseudomonas spp.
е) Стафилококковую флегмону лечат пенициллинами, устойчивыми к пенициллиназе (диклоксациллин), или цефалоспоринами (цефалексин). Препараты принимают внутрь. В тяжелых случаях применяют нафциллин (или оксациллин), 100—200 мг/кг/сут в/в (дозу разделяют и вводят каждые 4 ч), либо цефазолин, 150 мг/кг/сут в/в (дозу разделяют и вводят каждые 8 ч).
ж) В связи с частой бактериемией при флегмоне, вызванной Haemophilus influenzae, назначают ампициллин/сульбактам или ампициллин в сочетании с хлорамфениколом парентерально. До определения чувствительности к ампициллину можно использовать цефуроксим, цефотаксим или цефтриаксон.
Лимфангит - острое воспаление лимфатических сосудов, вызванное патогенными микроорганизмами или токсинами.
Острый лимфангит
Острый лимфангит - вторичное заболевание, всегда связанное с каким-либо гнойно-воспалительным поражением (фурункул, абсцесс, инфицированная рана). Основную роль в развитии острого лимфангита играют стафилококки и стрептококки, реже поражение лимфатических сосудов вызывает протей, кишечная палочка, а также другие аэробные микроорганизмы в монокультуре или ассоциациях. Наиболее часто лимфангит развивается при гнойно-воспалительных процессах на конечностях. По-видимому, это связано с частым микротравматизмом, обилием микрофлоры и особенностями лимфообращения. Возникновение лимфангита связано с проникновением микроорганизмов и их токсинов из очага воспаления через тканевые щели в лимфатические капилляры, а затем восходящим путём в более крупные сосуды и лимфатические узлы. Распространение воспалительного процесса происходит паравазально, по сосудистой стенке и внутри сосудов с током лимфы. Развивается отёк сосудистой стенки, повышается её проницаемость, происходит слущивание эндотелия. Возникает тромбоз лимфатических сосудов, что еще более усугубляет лимфостаз. Патогенная флора выходит за пределы лимфатических сосудов и распространяется на окружающие ткани, сосуды и органы.
Клинические проявления
линические симптомы лимфангита обусловлены характером основного заболевания и часто свидетельствуют о его прогрессировании. Общие симптомы характерны для любого гнойно-воспалительного заболевания, но при развитии лимфангита они значительно выражены. Температура тела всегда высокая, налицо тяжёлый болевой синдром и признаки интоксикации.
В области основного гнойного очага распространяется болезненная припухлость, сопровождаемая местным повышением температуры и гиперемией. Гиперемия при капиллярном лимфангите выраженная, без чётких границ, в некоторых случаях может иметь сетчатый рисунок. При стволовом лимфангите гиперемия имеет вид отдельных полос, идущих от очага инфекции к регионарным лимфатическим узлам, быстро вовлекаемым в воспалительный процесс. Пальпаторно по ходу гиперемированных полос определяют плотные болезненные тяжи. Несколько отличаются местные симптомы заболевания при поражении глубоких лимфатических сосудов. Гиперемия отсутствует, имеет место нарастающий болевой синдром и отёк конечности, быстро возникает воспалительная реакция со стороны регионарных лимфоузлов. Глубокая пальпация резко болезненна. При развившемся паралимфангите отмечают болезненные уплотнения тканей по ходу лимфатических сосудов, которые при прогрессировании заболевания трансформируются во флегмону или абсцесс.При наличии первичного очага диагноз установить несложно. Определённые трудности представляет лишь диагностика глубокого лимфангита, но при наличии основного воспалительного очага, характерных болей, распространяющихся от него по ходу лимфатических путей, и ранней реакции регионарных лимфоузлов установка этого диагноза не представляет особых трудностей. Дифференциальную диагностику при лимфангите проводят с рожей и тромбофлебитом. В первом случае характерная для рожи резкая ограниченность очага и внезапное начало заболевания помогают установлению правильного диагноза. Во втором случае на помощь приходит ультразвуковое ангиосканирование, позволяющее обнаружить патологию подкожных и глубоких вен конечностей. При лимфангите нет необходимости в оперативном лечении. Применяют местные полуспиртовые компрессы или компрессы с диметилсульфоксидом и импульсное УФО. При развитии гнойных паралимфангитных осложнений (флегмоны или абсцесса) лечение проводят в соответствии с характером этих осложнений. Главное в лечении - проведение антибактериальной терапии (полусинтетическими пенициллинами, цефалоспоринами 1-2-го поколения, линкозамидами, аминогликозидами). Прогноз лимфангита благоприятный. В некоторых случаях возникают необратимые изменения лимфатического русла, приводящие к развитию лимфостаза с исходом в слоновость.
L03.0 ხელის და ფეხის თითების ფლეგმონა Cellulitis and acute lymphangitis of finger and toe Флегмона пальцев кисти и стопы
ფრჩხილის ინფექცია Infection of nail
ონიქია (ფრჩხილის დაზიანება) Onychia
პარონიქია Paronychia Паронихия - воспаление валика, окружающего основание ногтя;
პერიონიქია Perionychia Панариций - острое гнойное воспаление тканей пальцев кистей рук и стоп.
L03.1 კიდურის სხვა ნაწილების ფლეგმონა Cellulitis and acute lymphangitis of other parts of limb Флегмона других отделов конечностей
Подмышечной впадины იღლიის ფოსო axilla
Тазового пояса თეძო Hip
Плеча მხარი Shoulder
L03.2 სახის ფლეგმონა Флегмона лица Cellulitis and acute lymphangitis of face
მუცლის კედელი Стенка живота abdominal wall
ზურგი (ნებისმიერი ნაწილი) Спина [любая часть] back [any part]
გულმკერდის კედელი Грудная стенка chest wall
საზარდული Пах groin
პერინეუმი (შორისი) Промежность perineum
ჭიპი Пупок umbilicus
არ იგულისხმება ახალშობილთა ომფალიტი (P 38)
L03.8 სხვა ლოკალიზაციის ფლეგმონა (თავი (ნებისმიერი ნაწილი გარდა სახისა) თავის თმიანი მიდამო )
Флегмона других локализаций (Головы [любой части, кроме лица] Волосистой части головы)
Cellulitis of other sites (Cellulitis of head [any part, except face] )Scalp
L03.9 ფლეგმონა, დაუზუსტებელი ( მწვავე ლიმფადენიტი ლიმფადენტი (მწვავე) - ნებისმიერი ლიმფური კვანძის, გარდა ჯორჯლისა) Флегмона неуточненная Cellulitis and acute lymphangitis, unspecified
L04 მწვავე ლიმფადენიტი ( აბსცესი (მწვავე) - ნებისმიერი ლიმფური კვანძის, გარდა ჯორჯლისა ,ლიმფადენტი (მწვავე) - ნებისმიერი ლიმფური კვანძის, გარდა ჯორჯლისა )Acute lymphadenitis Острый лимфаденит
არ იგულისხმება : ლიმფური კვანძების გადიდება (R 59-) enlarged lymph nodes (R59. )
ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსით გამოწვეული (HIV) ავადმყოფობის შედეგად განვითარებული გენერალიზებული ლიმფადენოპათია (B 23.1)
ლიმფადენიტი:
. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (I 88.9) lymphadenitis NOS (Nonspecific lymphadenitis, unspecified ) (I88.9 )
. ქრონიკული ან ქვემწვავე, chronic or subacute lymphadenitis, except mesenteric (I88.1 ) хронический или подострый, кроме брыжеечного (I88.1)
Лимфаденит - воспаление лимфатических узлов, вызванное патогенными микроорганизмами.
По характеру протекания заболевания различают острый и хронический лимфаденит, а по этиологическому фактору лимфаденит подразделяют на специфический и неспецифический.Специфический лимфаденит всегда представляет собой первичный процесс. Его причиной может стать какое-либо инфекционное заболевание, для которого характерно поражение лимфатических узлов (туберкулёз, сифилис, туляремия, чума). Неспецифический лимфаденит чаще всего вызывают стафилококки и стрептококки, реже - другие патогенные микроорганизмы или смешанная микробная флора. В большинстве случаев микробы, их токсины и продукты распада тканей попадают в лимфатические узлы из первичного гнойного очага (гнойной раны, фурункула), то есть развивается вторичный лимфаденит.Местно пальпируют увеличенные, умеренно болезненные лимфатические узлы, не спаянные с окружающими тканями и неизменённой кожей над ними. Переход воспаления в гнойную форму вызывает резкое ухудшение самочувствия, выраженные боли и нарастание интоксикации. Пальпируют спаянный с окружающими тканями, резко болезненный воспалительный инфильтрат, кожа над которым локально гиперемирована.
L04.0 სახის, თავის და კისრის მწვავე ლიმფადენიტი Acute lymphadenitis of face, head and neck Острый лимфаденит лица, головы и шеи
а. Заглоточные лимфоузлы, расположенные за углом нижней челюсти, инфицируются микроорганизмами, обитающими в глотке.
б. Поднижнечелюстные лимфоузлы поражаются при инфекциях рта и лица. В отсутствие этих инфекций одностороннее увеличение поднижнечелюстных лимфоузлов без признаков активного воспаления свидетельствуют в пользу инфекции, вызванной атипичными микобактериями.
в. Поверхностные шейные лимфоузлы поражаются при инфекциях близлежащих участков кожи.
г. Двустороннее выраженное увеличение шейных лимфоузлов встречается при инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, вторичном сифилисе, инфильтративных поражениях и лечении фенитоином.
д. Рецидивирующий лимфаденит может быть признаком лимфогранулематоза или иммунодефицита.
У детей шейный лимфаденит часто бывает причиной кривошеи. До получения результатов бактериоскопии и посева назначают пенициллины, устойчивые к пенициллиназе, или цефалоспорины первого поколения, поскольку они активны в отношении самых распространенных возбудителей — Staphylococcus aureus и стрептококков группы A.
L04.1 ტორსის მწვავე ლიმფადენიტი Acute lymphadenitis of trunk (groin) Острый лимфаденит туловища
L04.2 ზედა კიდურის მწვავე ლიმფადენიტი (იღლიის ფოსო ,მხარი ) Acute lymphadenitis of upper limb ( axilla ,shoulder ) Острый лимфаденит верхней конечности ( Подмышечной впадины ,Плеча )
L04.3 ქვემო კიდურის მწვავე ლიმფადენიტი (თეძო) Acute lymphadenitis of lower limb (pelvic) Острый лимфаденит нижней конечности (Тазового пояса )
L04.8 სხვა მიდამოს მწვავე ლიმფადენიტი Acute lymphadenitis of other sites Острый лимфаденит других локализаций
L04.9 მწვავე ლიმფადენიტი, დაუზუსტებელი Acute lymphadenitis, unspecified Острый лимфаденит неуточненный
L05 პილონიდური კისტა (ფისტულა - კუდუსუნის ან პილონიდური, სინუსი - კუდუსუნის ან პილონიდური) Pilonidal cyst and sinus Пилонидальная киста (свищ копчиковый или пилонидальный ,пазуха копчиковая пилонидальная )
Синонимы: эпителиальный копчиковый ход, эпителиальное погружение, эпителиальная киста, волосяная киста, задний пупок, крестцово-копчиковый свищ.
Эпителиальный копчиковый ход представляет собой узкий канал, выстланный эпителием, содержащий волосяные луковицы, сальные железы и открывающийся на коже межъягодичной складки одним или несколькими точечными (первичными) отверстиями.Эпителиальный копчиковый ход - порок развития каудального конца эмбриона, обусловленный неполной редукцией бывших мышц хвоста, вследствие чего позади копчика и крестца остаются выстланные эпителием ходы или кисты.
Пилонидальная киста
Известна таже как пилонидальный синус,pilonidal sinus.
В большинстве случаев локализуется в крестцово-копчиковой области. Гораздо реже наблюдается в области пупка,у парикмахеров в межпальцевых промежутках рук,у водителей в области ягодиц.Описаны случаи пилонидального синуса в области вульвы,век и полового члена.Чаще заболевание протекает бессимптомно,реже в виде дренирующего синуса или острого абсцесса,с последующим вскрытием и образованием свищевых ходов.У парикмахеров наблюдаются небольшие,бессимптомные или слегка болезненные уплотнения с отверстиями в межпальцевых промежутках рук. Клиническое течение обычно вялотекущее,но может осложняться повторными обострениями с вторичным инфицированием.
L05.0 პილონიდური კისტა აბსცესით Pilonidal cyst and sinus with abscess
L05.9 პილონიდური კისტა აბსცესის გარეშე Pilonidal cyst and sinus without abscess
L08 კანის და კანქვეშა ქსოვილის სხვა, ლოკალური ინფექციები Other local infections of skin and subcutaneous tissue Другие местные инфекции кожи и подкожной клетчатки
L08.0 პიოდერმია (ჩირქოვანი დერმატიტი) Pyoderma (Suppurative dermatitis) Пиодермия (пиодермит )
არ იგულისხმება : განგრენული პიოდერმია (L 88)
L08.1 ერითრაზმა Erythrasma Эритразма
Возбудителем является Corynebacterium minutissimum. У мужчин чаще встречается в паховой области, у женщин - в подмышечной области и других складках. Размножается возбудитель только в роговом слое, вызывая образование невоспалительных шелушащихся пятен коричневатокрасного цвета, с резкими границами, склонных к периферическому росту и слиянию. Пятна резко отграничены от здоровой окружающей кожи. Обычно редко выходят за пределы соприкасающихся участков кожи. В жаркое время года наблюдаются усиление красноты, отек кожи, нередко везикулизация, мокнутие.
L08.8 კანის და კანქვეშა ქსოვილების სხვა, დაზუსტებული ლოკალური ინფექცია Other specified local infections of the skin and subcutaneous tissue Другие уточненные местные инфекции кожи и подкожной клетчатки
Pyoderma vegetans
Omphalitis not of newborn ჭიპის არა ახალშობილის ანთება
Other specified local infections of the skin
Acropustulosis of infancy ( Infantile acropustulosis )
Младенческая акропустулез - заболевание детей младшего возраста, характеризуется повторяющимися эпизодами зудящих пузырьков и волдырей на стопах и подошвах.
В некоторых случаях акропустулезу предшествует инвазией чесоткой, но точная взаимосвязь между ними остается не ясна.
Младенческий акропустулез проходит самостоятельно в течение периода от нескольких месяцев до 3-х лет.
В тяжелых случаях используют местные стероиды и оральные антигистамины.
Pitted keratolysis Мелкоточечный кератолиз
Мелкоточечный кератолиз характеризуется наличием кратерообразнного изъязвление в основном подошвенной поверхности ног, но иногда и на ладонях. Мелкоточечный кератолиз обусловлен поверхностной кожной бактериальной инфекцией. Мелкоточечный кератолиз вызывается кожной инфекцией Micrococcus sedentarius (современное название Kytococcus sedentarius), Dermatophilus congolensis или различными Corynebacterium, Actinomyces или Streptomyces. В подходящих условиях (например, длительная застой, потливость, увеличение рН поверхности кожи) - эти бактерии размножаются и производят протеиназы, которые разрушают роговой слой кожи, создавая характерные поражения. Пациент с мелкоточечным кератолизом могут жаловаться на неприятный запах от ног, чрезмерную потливость, а иногда болезненность или зуд стоп. Однако, как правило, заболевание протекает бессимптомно. Пациентов с первичным гипергидрозом значительно чаще подвержены развитию патологии. Первичные поражения представляют собой ямки в роговом слое размером 0,5-7 мм, с некоторой тенденцией к слиянию, образованием нерегулярных эрозий или борозд.
Andrews' disease (bacterid) Acropustulosis/Pustulosis palmaris et plantaris (Pustular bacterid)
L08.9 კანის და კანქვეშა ქსოვილის ლოკალური ინფექცია, დაუზუსტებელი
Dactylitis Буллезный дистальный дактилит представляет собой поверхностное инфекционное заражение ладонной поверхности дистальной фаланги обычно одного пальца. Чаще всего вызывается бета-гемолитическими стрептококками группы А. Множественное поражение пальцев могут быть признаком S. aureus в качестве возбудителя инфекции.
L10-L14 ბულოზური დაზიანებები Bullous disorders Буллезные нарушения
L10 Pemphigus
L11 Other acantholytic disorders
L12 Pemphigoid
L13 Other bullous disorders
L14 Bullous disorders in diseases classified...
არ იგულისხმება :
კეთილთვისებიანი (ქრონიკული) ოჯახური პემფიგუსი (ჰეილი-ჰეილის ავადმყოფობა) (Q 82.8)benign familial pemphigus [Hailey-Hailey] (Q82.8)
სტაფილოკოკური დამდუღრული კანის სინდრომი (L 00)ახალშობილთა პემფიგუსი (L 00) staphylococcal scalded skin syndrome (L00)
ტოქსიური ეპიდერმული ნეკროლიზი (ლაიელის სინდრომი) (L 51.2) toxic epidermal necrolysis [Lyell] (L51.2)
L10 პემფიგუსი Пузырчатка (пемфигус) Pemphigus
L10.0 ვულგარული პემფიგუსი (ჩვეულებრივი) Pemphigus vulgaris Пузырчатка обыкновенная
Пузырчатка обыкновенная составляет 75% всех случаев пузырчатки. Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгарной) до настоящего времени не выяснена. Заболевание начинается остро, без продромального периода. Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации, включая слизистые оболочки, области естественных складок, волосистую часть головы. Содержимое ссыхается в серознокровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От появления первичного очага до манифестации процесса проходит в среднем 3-4 мес. Быстрая генерализация - неблагоприятный прогностический признак. Диагностика
- Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже;
- положительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках;
- интраэпидермальное расположение пузырей; фиксированные IgG-комплексы в межклеточной субстанции эпидермиса.
L10.1 მოვეგეტაციე პემფიგუსი Pemphigus vegetans (Neumann's disease or syndrome ) Пузырчатка вегетирующая
Вегетирующую пузырчатку (pemphigus vegetans) считают вариантом обыкновенного пемфигуса. Выделяют классическую форму (тип Нейманна) и доброкачественную (тип Аллопо), составляющую 1-2% всех случаев пемфигуса. Для вегетирующей пузырчатки Нейманна характерны внезапное появление пузырей и торпидное злокачественное течение болезни. На поверхности эрозий через 3-5 сут возникают ярко-красные сосочковые вегетации высотой до 6-8 мм с серозным отделяемым.
Часто высыпания локализуются на слизистой оболочке полости рта, под молочными железами, в области подмышечных впадин, пупка, аногенитальной зоны, а также пахово-бедренных и межъягодичной складкок.
Покрышки пузырей быстро вскрываются, обнажая яркокрасные эрозии, которые имеют тенденцию к периферическому росту в связи с потертостями и последующим инфицированием, образуя вегетирующие опухолеподобные бляшки диаметром 5-10 см овальной, округлой или неправильной формы. Симптом Никольского положительный. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.
L10.2 ექსფოლიატური პემფიგუსი Pemphigus foliaceous (Cazenave's disease ) Пузырчатка листовидная
L10.3 ბრაზილიური პემფიგუსი Brazilian pemphigus [fogo selvagem] Пузырчатка бразильская
L10.4 ერითემატოზული პემფიგური ( სენირ-აშერის სინდრომი ) Pemphigus erythematosus ( Senear-Usher disease or syndrome ) Пузырчатка эритематозная
Пузырчатка эритематозная (пузырчатка себорейная) описана в 1926 г. В последующем она была названа себорейным пемфигоидом и только в 1950-х годах болезнь получила название «эритематозная (себорейная) пузырчатка» или синдром Сенира-Ашера. Это один из вариантов истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в обыкновенную или листовидную пузырчатку. Это наиболее доброкачественная форма пемфигуса. Очаги поражения расположены преимущественно на коже лица, волосистой части головы, груди, в межлопаточной области. В очагах нередко появляются дряблые тонкостенные, быстро вскрывающиеся пузыри. Симптом Никольского положителен. После насильственного отторжения корок или чешуек можно обнаружить на их поверхности «шипики», соответствующие устьям волосяных фолликулов.
L10.5 წამლისმიერი პემფიგუსი Drug-induced pemphigus Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
თუ გსურთ დააზუსტოთ სამკურნალწამლო საშუალება, გამოიყენეთ დამატებითი, გარეგანი მიზეზის აღმნიშვნელი კოდი (კლასი XX)
При первом типе лекарственное вещество является сенсибилизатором и вызывает заболевание. Клиническая картина, как правило, не отличается от обыкновенной пузырчатки, но характеризуется более легким течением и положительно реагирует на отмену лекарственного препарата.
При втором типе провоцирующим фактором служит лекарство, запускающее процесс у пациентов, имеющих генетическую и иммунологическую предрасположенность к развитию пузырчатк.Типичными лекарственными препаратами, которые присутствуют в обусловленной действием лекарственного препарата пузырчатке, являются пеницилламин, каптоприл, пенициллин, цефтазидим, бета-блокаторы, соединения пиразола, прогестерон, рифампицин и героин.
L10.8 სხვა პემფიგუსი Other pemphigus Другие виды пузырчатки
Paraneoplastic pemphigus
Паранеопластическая пузырчатка — аутоиммунное заболевание с тяжелым течением, характерной клинической и иммуноморфологической картиной и общими симптомами. Паранеопластическая пузырчатка - заболевание, ассоциированное с различными злокачественными опухолями, чаще всего с неходжкинскими лимфомами (42%), хроническим лимфоцитарным лейкозом (29%), тимомой (6%), макроглобулинемией Вальденстрема (6%) и некоторыми формами рака.
Заболевание развивается в возрасте 45-70 лет и характеризуется полиморфизмом высыпаний.
Наиболее типично развитие эрозивного стоматита с образованием язв, поражением всей слизистой полости рта с переходом на губы, возможно поражение эпителия верхних дыхательных путей, высыпания на коже могут напоминать многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, истинную пузырчатку, красный плоский лишай
Other pemphigus
L10.9 პემფიგუსი, დაუზუსტებელი Pemphigus, unspecified Пузырчатка неуточненная
L11 სხვა აკანტოლიზური დაზიანებები Other acantholytic disorders Другие акантолитические нарушения
L11.0 შეძენილი ფოლიკულური კერატოზი Acquired keratosis follicularis Приобретенный кератоз фолликулярный
არ იგულისხმება : ფოლიკულური კერატოზი (თანდაყოლილი), (დარიე-უაიტის) (Q82.8
L11.1 გარდამავალი აკანტოლიზური დერმატიტი (გროვერის) Transient acantholytic dermatosis [Grover] Преходящий акантолитический дерматоз [Гровера]
Транзиторный акантолитический дерматоз (transient acantholytic dermatosis,Grover disease,болезнь Гровера) - заболевание,характеризующееся зудящей папулезной или папуловезикулезной сыпью с гистологическими признаками акантолиза с дискератозом (или без него).Код по МКБ-10: L11.1 Заболевают преимущественно лица среднего и пожилого возраста,чаще мужчины белой расы,которые по роду своих занятий длительно находятся на солнце и имеют проявления солнечного (актинического) кератоза. Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется развитием мелких (2-5 мм в диаметре) плотных папул ярко-красной,кирпично-красной окраски или цвета нормальной кожи,располагающихся на неизмененном или отечном эритематозном фоне,покрытых серозной чешуйко-корочкой или имеющих на своей поверхности пузырек,наподобие папуло-везикул при строфулюсе,сопровождающихся зудом. Последний является неотъемлемым субъективным симптомом заболевания.
Преимущественной локализацией очагов поражения является грудь,плечи,шея,спина,бедра.
Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Высыпания могут самопроизвольно разрешаться и возникать вновь. Как уже указывалось,такое рецидивирующее течение продолжается от нескольких месяцев до десятков лет. Обострения чаще в летнее время года.По данным одного исследования,средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.
L11.8 სხვა დაზუსტებული აკანტოლიზური დაზიანებები Other specified acantholytic disorders Другие уточненные акантолитические изменения
L11.9 აკანტოლიზური დაზიანებები, დაუზუსტებელი Acantholytic disorder, unspecified Акантолитические изменения неуточненные
არ იგულისხმება : ორსულთა ჰერპესი (O 26.4) Herpes gestationis герпес беременных (O26.4)
ჰერპესის მაგვარი იმპეტიგო (L 40.1) impetigo herpetiformis ( Generalized pustular psoriasis,Von Zumbusch's disease ) герпетиформное импетиго (L40.1)
L12.0 ბულოზური პემფიგოიდი Bullous pemphigoid Буллезный пемфигоид
Из группы истинной пузырчатки был выделен буллезный неакантолитический дерматоз, который был назван буллезным пемфигоидом. Буллезный пемфигоид является наиболее распространенной формой аутоиммунного буллезного дерматоза.Неакантолитическая пузырчатка (парапемфигус) с субэпидермальным расположением пузырей в подавляющем большинстве случаев развивается у лиц пожилого и преклонного возраста, что дало основание называть ее геронтологическим дерматозом.Для пемфигоида характерно появление уртикарно-эритематозно-буллезных элементов, локализованных на коже верхнего плечевого пояса и туловища, в зоне локтевых сгибов, вокруг пупка. В дальнейшем высыпания распространяются в паховобедренную и межъягодичную области. буллезный пемфигоид имеет два периода развития - продромальный (небуллезный) и буллезный. Отмечают, что в небуллезной фазе пемфигоид манифестирует часто неспецифически, таким образом, вводя клинициста в заблуждение при постановке правильного диагноза. Пациенты предъявляют жалобы на сильный зуд, сопровождающийся экскориациями или их отсутствием, экзематизацией, папулезными и/или уртикарными элементами. При этом зуд и неспецифические высыпания могут не только существовать несколько недель или месяцев, но и оставаться только единственным признаком болезни.Пузырная (буллезная) фаза характеризуется развитием пузырей на визуально здоровой или гиперемированной коже вместе с уртикарными или инфильтрированными узелками и бляшками. Эти пузыри напряженные, до 1—4 см в диаметре, содержат прозрачную серозную жидкость и могут сохраняться в течение нескольких дней, оставляя эрозированные или покрытые корками участки. Преимущественно поражаются сгибательные поверхности конечностей.
Пузыри могут быть единичными или множественными с прозрачным или геморрагическим содержимым, расположены на туловище и конечностях. Эрозии, образуемые после вскрытия покрышек пузырей, не имеют тенденции к периферическому росту. Различают три варианта течения буллезного пемфигоида: локализованный, везикулезный и вегетирующий.
При локализованном буллезном пемфигоиде высыпания чаще образуются на нижних конечностях. Пузыри при везикулезном пемфигоиде более мелкие, расположены герпетиформно. При вегетирующем пемфигоиде на дне эрозивных участков в подмышечных и паховых складках появляются вегетирующие разрастания. Эрозии могут самопроизвольно эпителизироваться, но чаще процесс приобретает генерализованный характер, высыпания образуют пеструю картину: очаги ограниченной эритемы, свежие пузыри и эрозивные участки с частичной эпителизацией.
Высыпания на слизистой оболочке рта или гениталий иногда герпетиформны.
Важный клинический симптом - возникновение, как правило, в пожилом возрасте; пузыри чаще крупные, напряженные, с плотной покрышкой; возникают на конечностях. Общее состояние средней тяжести или тяжелое за счет соматической отягощенности. Симптом Никольского отрицателен.
Акантолитические клетки отсутствуют. Субэпидермальное расположение пузырей. Дно пузыря выстилается базальной мембраной.
Буллезный пемфигоид иммунологически характеризуется наличием аутоантител, направленных против двух структурных белков, обнаруженных в гемидмосомах дермально-эпидермального перехода. Эти белки, называемые BP-антиген 1 (BPAG1 или AgBP230) и BP-антиген 2 (BPAG2, AgBP180 или коллаген XVII), имеют соответственно молекулярные массы 230 и 180 кДа.Основные препараты для лечения пемфигоида - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и дипроспан. Средняя суточная доза глюкокортикоидов составляет 40-60 мг преднизолонового эквивалента, она зависит от возраста и состояния больного. Для ускорения терапевтического эффекта добавляют цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат). Препараты назначают в суточной дозе 100-150 мг в пересчете на азатиоприн (50 мг 3 раза в день) в течение 10-15 сут. По достижении эффекта цитостатики отменяют, а дозу глюкокортикоидов снижают по схеме (аналогично лечению больных обыкновенной пузырчаткой). У отдельных пациентов эффективен дапсон, назначаемый в дозе 50 мг 2 раза в день. На фоне приема данного препарата титруют поддерживающую дозу гормонов.
Описано несколько клинических вариантов буллезного пемфигоида:[2] [3] • Классический (буллезный): наиболее распространенный, напряженные буллы возникают в любом месте, поражение полости рта и глаз редкое, менее значительное, заживление происходит без рубцов или милий
Везикулезный: необычный; группы маленьких, напряженных пузырей на красной или зудящей коже [Fig-3]
• Узловой: редкий; пузыри на нормальной или узловатой коже • Претибиальный: буллы ограничены 1 областью тела, такой как голени
• Дисгидрозиформный: пузыри локализованы на ладонях и подошвах стоп • Вегетирующий: очень редкий; вегетирующие бляшки в подмышечной впадине, на шее и/или в паховой складке
• Генерализованный: редкий, может выглядеть как псориаз или атопический дерматит, могут развиваться везикулы или буллы
• Уртикарный: первично проявляется уртикарными областями, которые становятся буллезными поражениями, некоторые никогда не переходят в буллы
• Детский: связан с вакцинацией; буллы на ладонях, подошвах стоп, лице
• Эритродермический: эритродермия наблюдается сначала по всему телу, затем сыпь в виде изолированных булл.
поражения полости рта наблюдаются у 30% пациентов.й. При буллезном пемфигоиде поражения иногда могут возникать в ротовой полости, что никогда не возникает при герпетиформном дерматите.
L12.1 ნაწიბუროვანი პემფიგოიდი (ლორწოვანი გარსების კეთილთვისებიანი პემფიგოიდი (ლევერის))
Cicatricial pemphigoid (benign, mucous membrane ) Рубцующий пемфигоид (Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек [Левера] )
Основными локализациями поражений являются полость рта (80-90% случаев), конъюнктива (50-70% случаев), гортань и трахея (8-20% случаев), гениталии (15% случаев) и слизистая пищевода. Некоторые формы затрагивают слизистую оболочку только одной локализации, например, эрозивный гингивит или конъюнктиву. В некоторых случаях наблюдалась исключительно кожная локализация.
Поражение глаз начинается с гиперемии, отека конъюнктивы, болезненности и светобоязни. На конъюнктиве образуются подконъюнктивальные пузыри и эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а затем более грубые рубцы, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), ограничению подвижности глазного яблока. Развивается заворот век (эктропион) с последующим трихиазом, рубцовой деформацией слезных каналов, изъязвлением роговой оболочки и формированием бельма. При распространении процесса на слизистые пищевода и органов урогенитального тракта завершается формирование стриктур, создавая угрозу тяжелых осложнений.
Обычно пузыри залегают глубоко, напряжены, покрышка плотная, при ее разрыве образуются эрозии мясо-красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом. Одна из особенностей рубцующего пемфигоида - возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, что приводит к развитию рубцовых изменений, формированию спаек и стриктур на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднего прохода и мочеиспускательного канала. У некоторых больных в дальнейшем в патологический процесс вовлекается и кожа.
L12.2 ბავშვთა ქრონიკული ბულოზური ავადმყოფობა (იუვენილური ჰერპესის მაგვარი დერმატიტი) Chronic bullous disease of childhood ( Juvenile dermatitis herpetiformis ) Хроническая буллезная болезнь у детей (Юношеский герпетиформный дерматит )
Кожные проявления включают в себя крупные пузыри, которые напоминают сыпь при буллезном пемфигоиде и/или герпетиформном дерматите. Повреждения, как правило, наиболее заметны на животе и промежности, но могут также включать туловище, конечности, лицо и слизистые оболочки. Часто встречаются новые повреждения на периферии более старых волдырей.
L12.3 შეძენილი ბულოზური ეპიდერმოლიზი Acquired epidermolysis bullosa Приобретенный буллезный эпидермолиз
არ იგულისხმება : ბულოზური ეპიდერმოლიზი (თანდაყოლილი) (Q 81.-) epidermolysis bullosa (congenital) буллезный эпидермолиз (врожденный) (Q81.-)
Приобретенный буллезный эпидермолиз в 10-50% случаев отмечается в сочетании с другим заболеваниеми, в первую очередь болезнью Крона, геморрагическим ректоколитом или сахарный диабетом.
L12.8 სხვა პემფიგოიდი
L12.9 პემფიგოიდი, დაუზუსტებელი
L13 სხვა ბულოზური დაზიანებები Other bullous disorders
L13.0 ჰერპესის მაგვარი დერმატიტი (დიურინგის ავადმყოფობა) Dermatitis herpetiformis (Duhring's disease, Hydroa herpetiformis ) Дерматит герпетиформный (Болезнь Дюринга)
заболеваемость варьирует от 1 до 1,4 на 100 тыс. населения. Страдают люди любого возраста. Женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин. По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга - полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с мальабсорбцией и последующим формированием иммуноаллергических реакций.
В случае возникновения герпетиформного дерматита в раннем детском возрасте к 12-13 годам наступает клиническая ремиссия или выздоровление. При развитии заболевания в зрелом возрасте процесс принимает длительный и рецидивирующий характер.Субъективные ощущения в виде покалывания, жжения и небольшого зуда предшествуют клинической симптоматике герпетиформного дерматита. На эритематозном фоне появляются склонные к группировке уртикароподобные, папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и буллезные элементы, распологающиеся на коже туловища и конечностей. В период высыпаний нередко повышается температура тела. При этом общее состояние остается удовлетворительным.
Различают два варианта дерматита: для описанного Дюрингом характерен истинный полиморфизм в виде папулоуртикарных элементов в сочетании с мелкими везикулами и пузырями. Элементы располагаются сгруппировано. Слизистые оболочки ротовой полости и урогенитальных областей, как правило, не поражаются.
Вариант, описанный Броком, проявляется преимущественно крупными пузырями, располагающимися герпетиформно, как правило, на коже туловища, напоминая пефигоид Левера.й. При буллезном пемфигоиде поражения иногда могут возникать в ротовой полости, что никогда не возникает при герпетиформном дерматите.
У детей, больных герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. Очаги поражения расположены на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ладонях и подошвах. Подчеркивается, что заболевание протекает более активно у детей в первые 2 года жизни. Если высыпания везикулезнобуллезные, течение болезни более благоприятно, и в возрасте 6-6,5 лет наступает выздоровление. Если заболевание возникает у детей в 12-15 лет и сопровождается везикулезно-узелковыми элементами, процесс приобретает торпидный характер.
Симптом Никольского отрицательный. Повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают высокие уровни эозинофилов. Течение длительное, циклическое, ремиссии сменяются обострениями. Слизистые оболочки поражаются крайне редко, преимущественно у пациентов с линейным расположением IgA по ходу базальной мембраны. Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.
Покрышка пузырей плотная, содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми наслоениями. Эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизируются и оставляют в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.преимущественно удовлетворительное общее самочувствие, эозинофилия в крови и пузырной жидкости, сенсибилизация к препаратам йода, обнаружение фиксированных гранулярных или линеарных отложений и циркулирующих IgA-комплексов, полиморфизм высыпаний, сильный зуд, рецидивирующее течение.Характерны эозинофилия в пузырной жидкости и нередко в крови, повышенная чувствительность к препаратам йода (положительна проба Ядассона - диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% калия йодид).Предполагается и формирование реактивности к алиментарным антигенам белковой природы (глютен), при этом существуют два взгляда на связь заболевания кишечника с патологией кожи через IgA-антитела и глютен.Если болезнь начинается в зрелом возрасте, она может продолжаться в течение всей жизни, поэтому рекомендована диета с исключением экстрактивных веществ, продуктов питания, содержащих глютен, цитрусовые. Наиболее эффективные препараты - сульфоны (дапсон). Их назначают циклами длительностью 5-6 сут с перерывом в 1-2 сут. После достижения клинического выздоровления титруют поддерживающую дозу. В случае сульфонрезистентности целесообразно назначение витаминов группы B, например мильгамма по 1 мл через день на курс 10 инъекций, препараты железа, глюкокортикоиды (20-30 мг преднизолона в сутки), а также дезинтоксикационные средства (унитиол) и тиоктовая кислота в сочетании с этебенецидом, инъекции метилэтилпиридинола. В некоторых случаях показана трансфузия плазмы и крови, аутогемотерапия.
Предполагается, что в реализации лечебного эффекта участвуют SH-группы. Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благоприятное влияние унитиола, содержащего SH- и SO3-группы. Именно поэтому в комплексную терапию целесообразно включать серосодержащие препараты, обладающие антиоксидантными свойствами (тиоктовая кислота, метионин и др.).
Оптимальная доза дапсона окончательно не установлена. Считают, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Суточная доза не должна превышать 200 мг. Побочный эффект сульфоновых препаратов - метгемоглобинемия, сопровождаемая цианозом губ и дистальных фаланг пальцев рук, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, головокружением. Наряду с препаратами сульфонового ряда, показаны аскорбиновая кислота и рутозид, антигистаминные препараты. При буллезном варианте герпетиформного дерматита сульфоновые препараты иногда неэффективны. В подобных случаях следует назначать глюкокортикоиды в средней дозе 40-50 мг/сут в течение 2-3 нед (затем дозу медленно снижают).
Всем больным герпетиформным дерматитом Дюринга прежде всего необходима безглютеновая диета, т.е. исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и других злаков. Из наружных средств назначают фукорцин, водные растворы анилиновых красителей, глюкокортикоидные мази и аэрозоли, теплые ванны с калия перманганатом и др.
L13.1 სუბკორნეული პუსტულური დერმატიტი (სნედონ-უილკინსონის ავადმყოფობა) Subcorneal pustular dermatitis (Sneddon-Wilkinson desease) Субкорнеальный пустулезный дерматит (Болезнь Снеддона-Уилкинсона)
Синонимы: подроговой пустулезный дерматоз (Sneddon, Wilkinson, 1956) Редкий дерматоз неясной этиологии. У 2-18% пациентов впоследствии обнаруживаются злокачественные опухоли.
Женщины болеют в 4 раза чаще, чем мужчины.
Пустулы с вялой покрышкой диаметром 0,2-0,5 см, окруженные воспалительным венчиком красного цвета, возникают на неизмененной или покрасневшей коже. Локализуются в складках, на туловище, конечностях. Ладони и подошвы остаются интактными. Отмечается склонность элементов к герпетиформной группировке. В образовавшихся очагах разрешение начинается в центре, а по периферии сохраняются свежие высыпания. На месте вскрывшихся пустул остаются полициклические эрозии с обрывками пустул на периферии. Покрышки пустул - фликтен - быстро лопаются, ссыхаются в корки желтовато-коричневого цвета, после отпадения которых остается легкая пигментация без образования рубца. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки или эозинофилы в содержимом пустул не обнаруживаются. Состояние больных остается удовлетворительным, субъективных ощущений нет, иногда отмечается незначительный зуд.Препаратом выбора при лечении субкорнеального пустулеза является дапсон в суточной дозе 50-150 мг. При наступлении ремиссии дозы уменьшают до поддерживающих или прекращают прием. В случае резистентности к дапсону назначают ретиноиды или ПУВА-терапию. Кортикостероиды малоэффективны. Наружно применяют анилиновые красители и кортикостероидные мази, содержащие антибиотики.
Клиническая картина
Заболевание характеризуется острым и внезапным высыпанием поверхностных плоских пустул с вялой покрышкой,диаметром 2-5 мм,с узким воспалительным ободком по периферии на фоне эритемы,реже на неизменной коже.Симптом Никольского отрицательный.
Часто наблюдается симптом гипопиона - скопление гноя в нижней части пустулы - с верхней прозрачной и нижней желто-белой частями.Пустулы быстро вскрываются с образованием полициклических эрозий с обрывками рогового слоя по периферии,на поверхности которых образуются корки желто-коричневого цвета.Со временем корки отторгаются не оставляя рубцов,но часто с образованием гиперпигментных пятен.
В редких случаях возможно вторичное инфицирование очагов поражения стрептококками и стафилококками.
Элементы сыпи склонны к группировке и герпетиформному расположению,но могут располагаться изолированно.Сливаясь,они образуют кольцевидные или дугообразные очаги поражения с центральной частью в стадии разрешения и периферической зоной из свежих высыпаний.Часто новые высыпания возникают на месте раннее разрешившихся очагов.
Излюбленная локализация сыпи - складки кожи (паховые,субмаммарные,подмышечные ямки),шея,туловище,проксимальные отделы конечностей,области суставов.Лицо,ладони,подошвы и слизистые облочки обычно не поражаются.Как правило,высыпания симметричные.
Субъективные ощущения обычно отсутствуют,иногда отмечается легкий зуд и жжение.У детей может наблюдаться лихорадка.
Течение заболевания хроническое.Периоды обострения,продолжающиеся 2-3 недели,сменяются непродолжительной и неполной ремиссией,при которой часть элементов сохраняется.Без лечения заболевание протекает годами.
L13.8 სხვა დაზუსტებული ბულოზური ავადმყოფობები Other specified bullous disorders Другие уточненные буллезные изменения
Пустулезный бактерид Эндрюса - заболевание неясной этиологии, часто возникающее при наличии очагов инфекции в организме, поэтому основное значение в его развитии придается реакции гиперчувствительности замедленного типа к антигенам стрептококка. Ряд авторов относят его к локализованной форме субкорнеального пустулеза, другие - к ладонно-подошвенному пустулезу, а некоторые - к ладонно-подошвенной форме псориаза.Типично появление на неизмененной коже ладоней и подошв пузырьков и мелких пустул, которые быстро увеличиваются в размерах (до 0,5-1 см), превращаются в пустулы, окруженные узким ободком эритемы. При устранении провоцирующего фактора через 2-3 нед высыпания разрешаются. Нередко отмечают зуд.
Линейный IgA-зависимый дерматоз linear IgA dermatosis
Линейный IgA-зависимый дерматоз является аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется появлением везикулобуллезных субэпидермальных поражений идиопатической или медикаментозной природы.
Дети и взрослые подвержены патологии, педиатрическую форму линейного IgA-зависимого дерматоза раньше называли детским хроническим буллезным дерматозом.
Средняя продолжительность у детей составляет 3,9 лет, ремиссия у 64% детей происходит в течение 2-х лет. Болезнь взрослых носит более затяжной характер, со средней продолжительностью 5,6 лет, длится от 1-15 лет
Клиническая картина неоднородна и напоминает другие заболевания с образованием волдырей на коже - буллезный пемфигоид и герпетиформный дерматит.
Линейный IgA-зависимый дерматоз характеризуется гистологически линейным отложением IgA в зоне базальной мембраны.зудящие симметричные сгруппированные кольцевые, покрытые корками эритематозные папулы, уртикариальные бляшки или твердые везикулы и буллы на разгибательных поверхностях: локти, колени или ягодицы, часто имеют дугообразное строение, называемое скоплением украшений, слизистые оболочки, пораженные в 60%-80% случаев, чаще всего полости рта и конъюнктивы
Буллы не нуждаются в особом уходе, так как долго остаются нетронутыми. Разорванные повреждения и эрозии должны быть обработаны и прикрыты стерильными повязками. Инфицированные поражения могут быть обработаны мупироцином два раза в день.
В типичных случаях высыпания представлены напряженными пузырями округлых очертаний,в диаметре 1-2 см,располагающимися на неизмененной или гиперемированной коже.Некоторые пузыри имеют эллипсоидные очертания.
Клинически выделяют две формы болезни - анулярную и поликистозную с типичными гроздевидными пузырям.
Характерны появление новых пузырей вокруг разрешившихся элементов,рост очагов по периферии с формированием фестончатого валика. По мере заживления очагов (гиперпигментированные участки,покрытые корками) могут появляться новые очаги в виде розеток или жемчужных ожерелий.Иногда пузыри располагаются линейно.
Заболевание также проявляется отечными пятнами,уртикариями,папуловезикулами,формирующими элементы различных конфигураций.Высыпания часто сопровождаются более или менее выраженным зудом,в некоторых случаях мучительным,приводящим к образованию множественных экскориаций. Преимущественно на ранних стадиях встречаются уртикарии и бляшки.Элементы сыпи локализуются обычно на туловище,конечностях,лице,мошонке и в промежности.Более чем в 50% случаев в процесс вовлекается слизистая полости рта и конъюнктива. Встречаются поражения слизистых носоглотки,глотки,пищевода и гениталий. В ряде случаев поражения слизистых могут быть единственным проявлением заболевания.
По локализации очагов поражения и течению линейный IgA-дерматоз,индуцированный лекарственными средствами,отличается от идиопатического. Заболевание начинается на 4-14-й день после приема препарата,проявляется папулами,волдырями,элементами,напоминающими многоформную экссудативную эритему,буллезный пемфигоид,герпетиформный дерматит. Следует отметить,что поражения слизистой полости рта и конъюнктивы не встречаются,в то время как при идиопатической форме они отмечаются в 26-80% случаев.
Заболевание может полностью разрешаться после отмены лекарственного средства,при этом исчезают отложения IgA.У детей заболевание в подавляющем большинстве случаев длится 2-3 года со спонтанным регрессом высыпаний,редко протекает длительно,сохраняясь у взрослых.Линейный IgA-дерматоз с поражением только кожи обычно протекает без каких-либо осложнений и спонтанно разрешается в 30-60% случаев в течение 3-6 лет. Поражения слизистых характеризуются обычно торпидностью к терапии,разрешаются рубцеванием,что может приводить к серьезным нарушениям функций таких важных органов,как глотка и глаза.
Ряд авторов считают,что идиопатическая форма протекает более тяжело,чем индуцированная лекарствами.Сообщалось об улучшение течения дерматоза во время беременности и ухудшение при иммунизации.
L13.9 ბულოზური ავადმყოფობები, დაუზუსტებელი
L14* ბულოზური დაზიანებები იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკაში
L20-L30 დერმატიტი და ეგზემა (ამ ბლოკში ტერმინები დერმატიტი და ეგზემა - სინონიმებია,ურთიერთშემცვლელი)
არ იგულისხმება :
ქრონიკული (ბავშვთა) გრანულომატოზური ავადმყოფობა (D 71)(უჯრედის მემბრანული რეცეპტორის დეფექტი
ქრონიკული (ბავშვთა) გრანულომატოზური ავადმყოფობა(D71 პოლიმორფულბირთვიანი ნეიტროფილების ფუნქციური დარღვევები თანდაყოლილი დისფაგოციტოზი პროგრესირებადი სეპტიური გრანულომატოზი)
დერმატიტი:
. მშრალი კანის (L 85.3)(ქსეროზი) dry skin dermatitis (Xerosis cutis)
. ხელოვნური (L 98.1)(ნევროზული ექსკორიაციები (ნაკაწრები) კანზე) Neurotic excoriation ,Excoriation (skin-picking) disorder (F42.4)
. განგრენული (L 88)
. ჰერპესის მაგვარი (L 13.0) (დიურინგის)
. პირისირგვლივი (L 71.0) (პერიორალური) perioral dermatitis
რადიაციით გამოწვეული კანისა და კანქვეშა ქსოვილის დაზიანებები (L 55-L 59)
L20 ატოპური დერმატიტი
არ იგულისხმება : შემოფარგლული ნეიროდერმატიტი (L 28.0) Excludes circumscribed neurodermatitis (L28.0 (Lichen simplex chronicus) Исключен: ограниченный нейродерматит (L28.0)
L20.0 ბენიეს პრურიგო Besnier's prurigo Почесуха Бенье
Почесуха беременных (Besnier, 1904)
Дерматозы, возникающие у женщин на фоне протекающей беременности, нередки - они встречаются с частотой 1:120-1:300. При первой беременности такие дерматозы наблюдают в 3 раза чаще, чем при последующих Дерматоз возникает у части женщин примерно на 25-й неделе беременности (20-29-й). Сильно зудящие папулы телесного цвета диаметром 3-5 мм, окруженные эритематозным ободком, а также многочисленные расчесы, покрытые геморрагическими корочками, локализуются преимущественно на коже разгибательных поверхностей нижних и верхних конечностей. Дифференциальную диагностику проводят с чесоткой (другая локализация, парные ходы, ночной зуд).
Полиморфный дерматоз беременных (PUPP-синдром) возникает в конце беременности (ближе к 36-й неделе) на коже живота и ягодиц в виде уртикароподобных элементов, которые быстро сливаются в бляшки с везикулами на их поверхности. Несмотря на интенсивный зуд, расчесов мало.
Зудящий фолликулит беременных (Zoberman, Farmer, 1981) характеризуется высыпаниями на туловище мелких фолликулярных эритематозных папул и пустул в другие сроки - на 4-м месяце беременности.
Папулезный дерматит беременных (Spangler, Emerson, 1971) не имеет существенных клинических различий с почесухой беременных Бенье, поэтому не рассматривается авторитетными дерматологами в качестве самостоятельной нозологической формы.
Лечение
Топические кортикостероиды, циндол. После родов дерматоз самопроизвольно разрешается. Неблагоприятное влияние на плод не зафиксировано.
L20.8 სხვა ატოპური დერმატიტები Other atopic dermatitis
ეგზემა:
. ფლექსურული((მომხრელ ფოსოებში), რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში сгибательная НКДР flexural eczema
. ბავშვთა (მწვავე) (ქრონიკული) детская (острая) (хроническая) infantile eczema
. ენდოგენური (ალერგიული) эндогенная (аллергическая) Intrinsic (allergic) eczema
ნეიროდერმიტი:
. ატოპური (ლოკალიზებული) атопический (локализованный)
. დიფუზიური диффузный diffuse L20.81 (Brocq) disseminated L20.81
Атопический дерматит в большинстве случаев развивается у лиц с наследственной предрасположенностью и часто сочетается с другими формами аллергической патологии.
Диффузный нейродермит (атопический дерматит) относят к атопическим заболеваниям, хотя роль IgE и тучных клеток в его патогенезе окончательно не установлена. Заболевание чаще встречается у детей, однако может возникнуть в любом возрасте. Распространенность заболевания среди детей младше 2 лет составляет 1—3%. Атопический дерматит часто носит семейный характер и сопутствует другим атопическим заболеваниям. Среди детей, больных диффузным нейродермитом, 60% заболевают в грудном возрасте, 90% — в течение первых 5 лет.К характерным проявлениям диффузного нейродермита относятся зуд и повышенная чувствительность кожи к раздражителям. Эти проявления заболевания, по-видимому, обусловлены избыточной продукцией гистамина.Нарушение регуляции тонуса сосудов кожи проявляется стойким белым дермографизмом. Это типичный признак диффузного нейродермита. В норме после механического раздражения кожа немедленно краснеет, а затем постепенно бледнеет. При диффузном нейродермите покраснение через 15—30 с сменяется бледностью (по-видимому, в результате спазма сосудов), которая сохраняется в течение 1—3 мин.Сухость кожи — также одно из характерных проявлений диффузного нейродермита. Она обусловлена, вероятно, нарушением липидного обмена и функций потовых и сальных желез. Постоянное проявление заболевания — зуд. Для хронической стадии характерны лихенизация, шелушение и гиперпигментация.
Течение и прогноз зависят от возраста начала заболевания.
А. Диффузный нейродермит у детей младше 2 лет. Заболевание чаще всего возникает на 3-м месяце жизни. Сыпь локализуется на лице (чаще на щеках), волосистой части головы, шее, разгибательной поверхности конечностей. Иногда она распространяется на верхнюю часть туловища. Промежность и ягодицы обычно не поражаются. У детей старше 1,5 года сыпь может быть достаточно распространенной. У части детей заболевание проходит к 3 годам, у другой части сохраняется в течение всего детского возраста или обостряется перед половым созреванием.
Б. Диффузный нейродермит у детей 2—12 лет отличается более упорным и длительным течением. В этом возрасте сыпь захватывает лишь ограниченные участки кожи и характеризуется выраженной лихенизацией и незначительной экссудацией. Сыпь чаще всего локализуется на сгибательной поверхности конечностей, особенно в локтевых и подколенных ямках, на шее, в области лучезапястных и голеностопных суставов.
В. Диффузный нейродермит у подростков и взрослых обычно начинается в 12—20 лет. Реже заболевание возникает в более раннем возрасте. Поражение чаще всего локализуется на сгибательной поверхности рук и ног, характерна выраженная лихенизация. На лице сыпь локализуется вокруг глаз и рта. Лицо у больных диффузным нейродермитом обычно бледное. Наибольшее беспокойство причиняет поражение кистей. Заболевание характеризуется хроническим течением.
Г. Другие изменения кожи, характерные для диффузного нейродермита.
1. Линии Денни — складки под нижними веками.
2. Темные круги под глазами.
3. Глубокие складки на ладонях и подошвах.
4. Гипопигментированные, шелушащиеся бляшки неправильной формы на щеках, верхней части туловища, руках и ногах (проявление легкой формы заболевания).
5. Фолликулярный кератоз — закупорка волосяных фолликулов слущенным эпидермисом. Обычно локализуется на разгибательной поверхности плеч и бедер. У детей фолликулярный кератоз, локализующийся на щеках, иногда ошибочно принимают за обыкновенные угри.
. Дифференциальная диагностика диффузного нейродермита у детей младше 2 лет
1. Себорейный дерматит возникает обычно в возрасте 3 нед—3 мес. Иногда заболевание невозможно отличить от диффузного нейродермита, поскольку сыпь локализуется на волосистой части головы и шее. Диагностика облегчается, когда поражены кожные складки, в частности в паховой и ягодичной областях, и подмышечные впадины.
2. Пеленочный дерматит возникает из-за раздражения кожи или кандидоза. Локализация поражения — промежность и кожные складки.
Чесотку часто принимают за обострение диффузного нейродермита. Следует помнить, что при зудящих папулах всегда необходимо исключать чесотку.
Прогноз зависит от тяжести и возраста начала заболевания. Прогноз наиболее благоприятен, если заболевание возникло до 12 лет — в этом случае выздоравливают 50—75% больных. Однако тяжелый диффузный нейродермит, возникший в возрасте до 2 лет, часто имеет длительное течение, может сопровождаться аллергическим ринитом и бронхиальной астмой. Если начавшееся в детстве заболевание сохраняется во взрослом возрасте, оно обычно не излечивается. Катаракта возникает у 50% больных диффузным нейродермитом
L20.9 ატოპური დერმატიტი, დაუზუსტებელი
L21 სებორეული დერმატიტი Seborrheic dermatitis Себорейный дерматит
არ იგულისხმება : ინფექციური დერმატიტი (L 30.3)Infectious eczematoid dermatitis инфекционный дерматит
L21.0 თავის სებორეა( “ახალშობილთა ჩაჩი”) Seborrhea capitis (Dandruff,Pityriasis simplex ,Seborrheic dermatitis of scalp)Себорея головы (перхоть, "чепчик младенца")
Хронический дерматоз, проявляющийся на местах, богатых сальными железами, в том числе на голове. Очаги поражения локализуются преимущественно на волосистой части головы, ушных раковинах, в области грудины, между лопатками, в носощечных и носогубных складках. Они представляют собой бляшки, возникшие при слиянии эритематозношелушащихся пятен с милиарными папулами желтовато-бурого цвета. Высыпания образуют кольцевидные, гирляндообразные очаги с четкими границами. Очаги покрыты желтовато-серыми отрубевидными чешуйками или серозно-гнойными корками, под которыми находится мокнущая поверхность. Себорейная экзема может завершаться себорейной алопецией, начинающейся с потери волос по краям, затем расширяющейся и сливающейся в теменной области.
L21.1 ბავშვთა სებორეული დერმატიტი Seborrheic infantile dermatitis ( Erythroderma desquamativum ,Leiner's disease )
Синонимы: десквамативная эритродермия, Erythroderma desquamativum
Болезнь Лейнера наблюдается у детей раннего возраста и характеризуется тяжелым генерализованным себорейным дерматитом, рецидивирующей диареей, рецидивирующими инфекциями кожи и внутренних органов и снижением прибавки массы тела. Болезнь Лейнера может обнаруживаться при рождении, но чаще всего развивается в течение первых нескольких месяцев жизни. По-видимому, чаще встречается у девочек и при грудном вскармливании.Врожденный дефицит или дисфункция в компоненте С5 комплемента
Состояние обычно проявляется как чешуйчатая сыпь на коже головы, лице в области рта или носа. Очень быстро она затем распространяется на другие части тела. Пораженный участок ярко-красного цвета и может выглядеть опухшим. Младенцы испытывают неудобно, но не чешутся. Другие симптомы включают в себя рецидивирующий понос, отсутствие прибавки в весе, а также местные инфекции кожи. Существует также риск развития более серьезных инфекций, которые могут приводить к пневмонии, менингиту и сепсису. Биотин оказывается полезным при лечении болезни Лейнера.
L21.8 სხვა სებორეული დერმატიტი Other seborrheic dermatitis Другой себорейный дерматит
Себорейная экзема Прежде это заболевание включали в общий синдром детской экземы, считая проявлением экссудативно-катарального диатеза, аллергического диатеза или себорейной конституции, выражающейся в особой склонности к шелушению и повышенному салоотделению. себорейная экзема, которой болеют дети грудного возраста, почти не встречается между грудным возрастом и половой зрелостью. Подчеркивается важность дефицита биотина в питании и повышения активности сальных желез в период минипубертата, обсуждается причинная связь колонизации кожи липофильными дрожжами, стрептококками, стафилококками, однако некоторые исследователи полагают, что эти микроорганизмы могут вызывать лишь вторичное осложнение, но не играют роли первичных патогенов. Младенческая себорейная экзема возможна в первые 3 мес жизни, чаще в промежутке 2-10 нед, дебют в неонатальном периоде. Локализация: преимущественно себорейные зоны на голове, лице, у некоторых больных в пеленочной области, в крупных складках.
Поражение кожи начинается с головы, иногда также с пеленочной области. На волосистой части головы возникают воспалительные явления, гиперемия, скопление желтых жирных чешуек. Покраснение и желтые жирные чешуйки часто видны в области бровей. На лице, в носогубных складках, на подбородке, в околоушной области, в заушных складках, а также в аногенитальной области, паховых, подмышечных, шейных складках появляются эритематозно-сквамозные ограниченные очаги, иногда с фестончатыми очертаниями, желтоватого оттенка, покрытые жирными, иногда влажными чешуйками. Зуд слабый или отсутствует. Эти поражения часто инфицирует кокковая флора или дрожжеподобные грибы рода Candida с появлением мокнутия и пустул. В редких случаях развиваются диффузные поражения вплоть до эритродермии, но без ухудшения самочувствия, диареи и без дефекта комплемента С5, такую форму называют лейнерподобной (Leiner-like).
L21.9 სებორეული დერმატიტი, დაუზუსტებელი Seborrheic dermatitis, unspecified (Seborrhea) Себорейный дерматит неуточненный
Себорейный дерматит - хроническое воспалительное заболевание кожи, проявляющееся гиперсекрецией сальных желез, кожи волосистой части головы, лица, шеи и туловища и наличием очагов гиперемии и шелушения. В пользу гормональной теории свидетельствуют данные о возникновении себорейного дерматита преимущественно в пубертатном и постпубертатном периоде, что сопровождается нарастанием количества дрожжеподобных грибов с дальнейшей стабилизацией в более зрелом возрасте. Установлено также, что себоцит человека реагирует на андрогенную стимуляцию. Это подтверждается более частым возникновением себорейного дерматита у мужчин и согласуется с предположением об андрогенной регуляции работы сальных желез.
L22 სახვევის დერმატიტი (საფენებით და სახვევით გამოწვეული: ერითემა,გამონაყარი,ფსორიაზისმაგვარი გამონაყარი)
Diaper dermatitis (Diaper erythema,Diaper rash,Psoriasiform diaper rash) Пеленочный дерматит (Пеленочная: эритема,сыпь, Псориазоподобное высыпание, вызванное пеленками)
По механизму развития пеленочный дерматит относят к простым контактным дерматитам или кумулятивно-токсическим воспалительным реакциям кожи. Его возникновение связывают с трением и раздражением фекальными ферментами трипсин, протеаза, липаза) и аммиаком, образующимся в результате активности аммонийпродуцирующих микроорганизмов в моче. Усугубляют дерматит грубые, недостаточно выполосканные и плохо выстиранные пеленки (особенно синтетическими порошками или сильно щелочным мылом). Дерматиту способствуют редкая смена пеленок, частый жидкий стул с щелочной или резко кислой реакцией, рахит, ацидоз с повышением аммиака в моче, применение непромокаемого белья. Поражение усиливается при осложнении вторичной инфекцией.В легких случаях поражение ограничено участками кожи, непосредственно подвергающимися раздражению мочой и калом; на ягодицах, задней и внутренней поверхности бедер, иногда на наружных половых органах, в промежности. Первично поражаются выпуклые участки, соприкасающиеся с пеленками. Складки вовлекаются при присоединении вторичной инфекции, кандидозном интертриго или при первичной опрелости, к которой присоединяется пеленочный дерматит. Кожа в этих участках гиперемирована, яркого красного или синюшно-красного цвета, блестящая, «лакированная», по периферии очагов шелушится.
Эрозивный папулонодулярный дерматоз (erosive papulonodular dermatosis) - особая форма тяжелого раздраженного контактного пеленочного дерматита с локализацией в аногенитальной области,включающая в себя три подтипа - перианальные псевдоверрукозные папулы и узлы,ягодичную гранулему и эрозивный дерматит Жаке.Код по МКБ-10: L22
Ранее перианальные псевдоверрукозные папулы и узлы , ягодичная гранулема младенцев и эрозивный дерматит Жаке считались разными заболеваниями,но в 2006 г.по предложению американского дерматолога Robson, из-за схожести этиопатогенеза и клинической картины были объединены в одно заболевание,получившее название эрозивный папулонодулярный дерматоз, и считаются его субтипами.
Точная распространенность неизвестна.Заболевание встречается у детей в возрасте от 2 до 9 месяцев при использовании подгузников (памперсов),реже у подростков и взрослых (памперсы у лежачих больных,уростомы,колостомы,недержание мочи и кала вследствии различных заболеваний).Расценивается как реактивная эпидермальная гиперплазия.Основными факторами патогенеза считаются:
Раздражающая реакция мочи (особенно щелочной, вследствии расщепления мочевины бактериями) и кала
Влажная и теплая среда
Окллюзия в результате применения подгузников,повязок,пластырей
Колонизация бактериями и дрожжеподобными грибами Candida
Применение некоторых лекарственных средств,таких как бензокаина, резорцина,галогенизированных кортикостероидов
Триггерами заболевания являются
Нечастая смена подгузников и повязок
Недержание мочи (энурез)
Недержание кала (энкопрез)
Диарея
Уростомы и колостомы
Синдром короткой кишки
Обильные выделения при вагинитах
Лимфодема
Псевдоверрукозные папулы и узлы (Perianal Pseudoverrucous Papules and Nodules)
Характеризуется высыпанием плотных округлых или удлиненных плоских или полушаровидных папул бело-серого,красно-фиолетового или красно-коричневого цвета размером от 2 до 10 мм с бородавчатой или гладкой блестящей поверхностью.В основном элементы сыпи изолированные,реже,сливающиеся в легко кровоточащие бляшки.Есть сообщения о везикулярном варианте заболевания.Обычная локализация перианальная область, ягодицы, вульва,мошонка,промежность и участки кожи вокруг уростомы или колостомы.Сообщалось о казуистических случаях возникновения в области верхних и нижних конечностей при лимфодеме
Ягодичная гранулема (Granuloma gluteale infantum,глютеальная гранулема)
Очаги представлены твердыми,овальными или удлиненными папулами,узлами и бляшками красного или пурпурного цвета,размерами до 15-20 мм.В некоторых случаях наблюдается эрозирование поверхности элементов.Иногда родители в тревоге принимают их за злокачественные новообразования.Обычная локализация паховые складки, лобок,мошонка, промежность,внутренняя часть бедер, реже ягодицы.Появлению папул и узлов часто предшествует диффузная эритема в области подгузника,на которую наносились ультрапотентные кортикостероидные препараты.
Эрозивный дерматит Жаке (Jacquet erosive diaper dermatitis,Syphiloides Pоsterosives circinees Sevestre — Jacquet,псевдосифилис папулезный Липшютца)
Кожный процесс характеризуется наличием плотных округлых,полушаровидных папул синюшно-красного цвета, диаметром 2-5 мм,окруженных воспалительным венчиком. На поверхности папул возникают фликтены, вскрывающиеся с образованием эрозий,которые размерам меньше,чем папула,что придает элементам пупковидный вид.В некоторых случаях появлению перед появлением папул возникает везикулярная сыпь, напоминающая простой герпес.Характерная локализация: вульва,ягодицы,промежность,мошонка,внутреннюю поверхность бедер,половой член. Регионарные лимфатические узлы не увеличены.
L23 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი
არ იგულისხმება :ალერგია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (T 78.4)
დერმატიტი:
. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზისტებული (L 30.9)
. კონტაქტური, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (L 25.9)
. საფენების (L 22)
. გამოწვეული შინაგანად მიღებული ნივთიერებით (L27.-)
L23.0 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მეტალებით (ქრომი,ნიკელი) Allergic contact dermatitis due to metals (chromium,nickel ) Аллергический контактный дерматит, вызванный металлами (Хромом,Никелем )
L23.1 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული წებოვანი ნივთიერებებით Allergic contact dermatitis due to adhesives (plasters ) Аллергический контактный дерматит, вызванный клейкими веществами
L23.2 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული კოსმეტიკური საშუალებებით Allergic contact dermatitis due to cosmetics Аллергический контактный дерматит, вызванный косметическими средствами
L23.3 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებებით, მათი კანთან შეხებისას Allergic contact dermatitis due to drugs in contact with skin (code for adverse effect, if applicable, to identify drug (T36-T50 )) Аллергический контактный дерматит, вызванный лекарственными средствами при их контакте с кожей (При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX T36-T50).)
არ იგულისხმება : მედიკამენტებით გამოწვეული ალერგიული რეაქცია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (T 88.7) аллергия БДУ, вызванная лекарственными средствами (T88.7)
L23.4 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საღებავებით Allergic contact dermatitis due to dyes
Аллергический контактный дерматит, вызванный красителями
L23.5 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა ქიმიური ნივთიერებებით (ცემენტი,
ინსექტიციდები,პლასტიკური ნივთიერებები,რეზინი) Allergic contact dermatitis due to other chemical products
(cement ,insecticide ,plastic,rubber ) Аллергический контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами
( Цементом, Инсектицидами, ,Пластиком,Резиной )
L23.6 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საკვებით, მათი კანთან შეხებისას Allergic contact dermatitis due to food in contact with the skin Аллергический контактный дерматит, вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей
არ იგულისხმება : დერმატიტი გამოწვეული საკვების შიგნით მიღებისას (L 27.2)
L23.7 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მცენარეებით, გარდა საკვებისა Allergic contact dermatitis due to plants (lacquer tree , primrose , primula , ragweed ,Rhus ,Senecio jacobaea ,Poison ivy, oak, sumac) or other plant dermatitis )except food Аллергический контактный дерматит, вызванный растениями, кроме пищевых (лаковое дерево, примула, примула, амброзия,токсикодендрон, Senecio jacobaea, Ядовитый плющ, дуб, сумах )
L23.8 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა ფაქტორებით (აგენტებით) Allergic contact dermatitis due to other agents (due to dander, hair (cat) (dog) ) Аллергический контактный дерматит, вызванный другими веществами ( перхоть,волосы (кошек)(собак) )
L23.9 ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი დაუზუსტებელი მიზეზით Allergic contact dermatitis, unspecified cause
Аллергический контактный дерматит, причина не уточнена (Аллергическая контактная экзема БДУ )
Аллергический контактный дерматит — клиническое проявление аллергической реакции замедленного типа, развивающейся после местного применения лекарственных средств. Аллергический контактный дерматит может быть вызван не только действующим веществом препарата, но и содержащимися в нем консервантами, например эфирами параоксибензойной кислоты. Аллергическими реакциями замедленного типа обусловлена, по-видимому, и фотосенсибилизация. В этом случае препарат становится аллергеном под действием солнечного света. Контактный дерматит может быть обусловлен как иммунными, так и неиммунными механизмами. В первом случае говорят об аллергическом контактном дерматите, во втором — о простом контактном дерматите. Контактный дерматит составляет 10% всех кожных болезней и более 90% — профессиональных кожных болезней. Простой контактный дерматит встречается гораздо чаще, чем аллергический. Контактный дерматит может быть обусловлен фототоксическими и фотоаллергическими реакциями, при которых поражение кожи возникает под действием химического вещества или аллергена и солнечных лучей.
Таблица 9.6. Вещества, часто вызывающие аллергический контактный дерматит
Растения
Сумаховые (Rhus)
Сумах ядоносный
Сумах укореняющийся
Сумах лаковый
Сложноцветные (Compositae)
Хризантема
Амброзия
Пиретрум девичий
Первоцветные (Primulaceae)
Первоцвет обратноконический
Лилейные (Liliaceae)
Тюльпаны (луковицы)
Мхи
Листостебельные
Деревья
Дальбергия
Сосна
Металлы
Никель
Хром
Кобальт
Золото
Ртуть
Химические вещества, входящие в состав резины
Тиурамы
Вещества, содержащие сульфгидрильную группу
Карбаматы
Парафенилендиамин
Синтетические смолы
Эпоксидные
Полиакриловые
Фенолформальдегидные
Отвердители смол, вещества, используемые для вулканизации резины
Органические красители
Парафенилендиамин
Проявители
Текстильные красители
Консерванты
Формальдегид
Кватерниум 15
Имидазолидинилмочевина
Хлоризотиазинон
Хлороксиленол
Эфиры параоксибензойной кислоты
Лекарственные средства для местного применения
Другие вещества
Ароматизаторы
Канифоль
Этилендиамина дигидрохлорид
Таблица 9.7. Вещества, вызывающие фототоксические и фотоаллергические реакции
Деготь
Смола
Креозот
Красители
Акридин
Эозин
Родамин
Бенгальский розовый
Растения
Зонтичные (Umbelliferae)
Сельдерей
Морковь
Мята лимонная
Укроп
Бутень одуряющий
Пастернак
Фенхель
Борщевик
Дудник
Рутовые (Rutaceae)
Лайм
Лимон
Ясенец
Рута
Померанец
Тутовые (Moraceae)
Инжир
Сложноцветные (Compositae)
Тысячелистник
Пупавка полевая
Другие
Лютик
Горчица
Репешок
Лапчатка гусиная
Псоралея
Зверобой
Эфирные масла и ароматизаторы
Масло корня дудника
Бергамотовое масло
Лимонное масло
Лаймовое масло
Померанцевое масло
Рутовое масло
Кедровое масло
Сандаловое масло
Лавандовое масло
Мускус
6-метилкумарин
Лекарственные средства
Хлортиазиды
Фенотиазины
НПВС
Тетрациклины
Сульфаниламиды
Галогенсодержащие салициланилиды
Солнцезащитные средства
Парааминобензойная кислота и ее эфиры
Бензофеноны
L24 მარტივი გამაღიზიანებელი (irritant) კონტაქტური დერმატიტი Irritant contact dermatitis Простой раздражительный [irritant] контактный дерматит
არ იგულისხმება :ალერგია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (T 78.4)
დერმატიტი:
. რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზისტებული (L 30.9)
. კონტაქტური, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (L 25.9)
. საფენების (L 22)
. გამოწვეული შინაგანად მიღებული ნივთიერებით (L27.-)
. ალერგიული კონტაქტური (L 23.-)
L24.0 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სარეცხი საშუალებებით Irritant contact
dermatitis due to detergents Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный моющими средствами
L24.1 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული საწვავ-საცხები საშუალებებით L24.1 Irritant
contact dermatitis due to oils and greases Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный маслами и
смазочными материалами
L24.2 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული გამხსნელებით Irritant contact dermatitis due to
solvents Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный растворителями
Irritant contact dermatitis due to chlorocompound хлорсодержащей группы
Irritant contact dermatitis due to cyclohexane циклогексановой группы
Irritant contact dermatitis due to ester эфирной группы
Irritant contact dermatitis due to glycol гликолевой группы
Irritant contact dermatitis due to hydrocarbon углеводородной группы
Irritant contact dermatitis due to ketone кетоновой группы
L24.3 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული კოსმეტიკური საშუალებებით Irritant contact dermatitis due to cosmetics Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный косметическими средствами
L24.4 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებებით, მათი კანთან კონტაქტის შემთხვევაში Irritant contact dermatitis due to drugs in contact with skin Раздражительный контактный дерматит, вызванный лекарственными средствами при их контакте с кожей
არ იგულისხმება : სამკურნალწამლო საშუალებებით გამოწვეული ალერგიული რეაქცია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული, (T 88.7) დერმატიტი გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებების შინაგანი მიღების გამო (L27.0-L27.1)
L24.5 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სხვა ქიმიური ნივთიერებებით (ცემენტი,
ინსექტიციდები) Irritant contact dermatitis due to other chemical products( cement , chemical products NEC:insecticide ) Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами (Цементом, Инсектицидами)
L24.6 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული საკვებით, მათი კანთან კონტაქტის შემთხვევაში Irritant contact dermatitis due to food in contact with skin Простой раздражительный контактный дерматит,вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей
არ იგულისხმება : დერმატიტი გამოწვეული საკვების მიღების შედეგად (L 27.2)
L24.7 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მცენარეებით, გარდა საკვებისა Irritant contact dermatitis due to plants, except food Простой раздражительный контактный дерматит,вызванный растениями, кроме пищевых
L24.8 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი, გამოწვეული სხვა ფაქტორებით (საღებავები) Irritant contact dermatitis due to other agents Простой раздражительный контактный дерматит,вызванный другими веществами (красителями))
L24.9 მარტივი გამაღიზიანებელი კონტაქტური დერმატიტი დაუზუსტებელი მიზეზით Irritant contact dermatitis, unspecified cause Простой раздражительный контактный дерматит,причина не уточнена
L25 კონტაქტური დერმატიტი, დაუზუსტებელი Unspecified contact dermatitis Контактный дерматит неуточненный
L25.0 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული კოსმეტიკური საშუალებებით
L25.1 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სამკურნალწამლო საშუალებებით, მათი კანთან შეხების შემთხვევაში
L25.2 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საღებავებით
L25.3 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა ქიმიური ნივთიერებებით(ინსექტიციდები)
L25.4 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული საკვებით მათი კანთან შეხების შემთხვევაში
L25.5 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული მცენარეებით, გარდა საკვებისა
L25.8 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი გამოწვეული სხვა აგენტებით
L25.9 დაუზუსტებელი კონტაქტური დერმატიტი დაუდგენელი მიზეზით
L26 ექსფოლიაციური დერმატიტი (ჰებრას პიტირიაზი) Exfoliative dermatitis (Hebra's pityriasis ) Эксфолиативный дерматит ( Питириаз Гебры )
არ იგულისხმება : რიტერის ავადმყოფობა (L 00)
A disorder characterized by generalized inflammatory erythema and exfoliation. The inflammatory process involves > 90% of the body surface area.
The widespread involvement of the skin by a scaly, erythematous dermatitis occurring either as a secondary or reactive process to an underlying cutaneous disorder (e.g., atopic dermatitis, psoriasis, etc.), or as a primary or idiopathic disease. It is often associated with the loss of hair and nails, hyperkeratosis of the palms and soles, and pruritus. (from Dorland, 27th ed)
Использовать дополнительно код для определения процента отшелушивания кожи (L49.-)
L27 შინაგანად მიღებული ნივთიერებებით გამოწვეული დერმატიტი Dermatitis due to substances taken internally Дерматит, вызванный веществами, принятыми внутрь
არ იგულისხმება Excludes Исключены :
არასასურველი (გვერდითი, მავნე): . ეფექტი (სამკურნალწამლო საშუალებების), რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული неблагоприятное воздействие лекарственных средств БДУ ( T88.7)
. რეაქცია საკვების მიმართ გარდა დერმატიტისა реакция на пищу, исключая дерматит (T 78.0-T 78.1)
- ალერგია, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული аллергическая реакция БДУ (T 78.4)
L27.0 გენერალიზებული გამონაყარი კანზე, გამოწვეული მედიკამენტებით და სხვა სამკურნალწამლო საშუალებებით
Generalized skin eruption due to drugs and medicaments taken internally (Acneiform drug eruption,Drug rash,Dermatitis due to vaccine or vaccination ) Генерализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами(При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX). )
DRESS - синдром
Синонимы: Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms, медикаментозная сыпь с эозинофелией и системными проявлениями.• Выраженная эозинофилия периферической крови и повышенный уровень аминотрансфераз
DRESS - синдром представляет собой реакцию гиперчувствительности, характеризующуюся генерализованной кожной сыпью, лихорадкой, эозинофилией, лимфоцитозом и висцеральными поражениеми (гепатит, нефрит, пневмонит, перикардит и миокардит), а у некоторых пациентов реактивация вируса герпеса человека 6.
Манифестация обычно происходит через 2-6 недель после введения препарата. DRESS-синдром чаще всего вызывается приемом противосудорожных препаратов и сульфониламидов, но также аллопуринол, циклоспорин, азатиоприн, соли золота и противовирусные ЛС.
Проявления DRESS-синдрома могут сохраняться в течение нескольких недель после отмены препарата.
Типичный синдром диагностируется при соблюдении следующих критериев DRESS синдрома: генерализованная сыпь из-за приема лекарства, ассоциированное системное поражение (лимфатический узел или внутренний орган) и наличие эозинофилии (количество эозинофилов 1500/микролитр и более и/или циркулирующие атипичные лимфоциты)
Смертность составляет около 10% - в основном, из-за повреждений печени, которые, предположительно, вызваны инфильтрацией эозинофилов.[56] Кортикостероиды назначают при тяжелых симптомах.
იხ.აგრეთვე AGEP - acute generalised exanthematous pustulosis(also known as pustular drug eruption and toxic pustuloderma) L53.8
острый генерализованный экзентематозный пустулез Острый генерализованный экзантематозный пустулез характеризуется острым высыпанием множественных мелких (диаметром менее 5 мм) нефолликулярных пустул на эритематозном отечном основании спустя 5-14 дней после приема медикаментов и ассоциируется с лихорадкой до 39°C,продолжающейся в течении недели,что является типичной особенностью заболевания.
В начальном периоде сыпь чаще всего локализуется на лице и в интертригинозных участках кожи (подмышечная область,паховые и субмамарные складки,локтевые сгибы),далее процесс в течении нескольких часов принимает генерализованный характер.Отек лица и рук встречается у 1/3 больных. Описаны случаи появления сыпи на слизистой рта и языке,часто в виде эрозий.
Диагностические критерии острого генерализованного экзантематозного пустулеза (Roujeau et al. 1991)
Появление сотен стерильных нефолликулярных пустул в интригинозных участках тела.
Гистопатологические изменения в виде спонгиоза и эпидермальной пустулы
Лихорадка выше 38 ° C.
Нейтрофилия в периферической крови
Быстрое развитие и быстрый регресс заболевания
Прогноз благоприятный.Заболевание спонтанно регрессирует без осложнений в течении 7-14 дней.
Системная терапия: нестероидные противовоспалительные средства,антигистаминные препараты.В тяжелых случаях пероральные кортикостероиды.
Местное лечение: топические стероиды, антибактериальные препараты (мупироцин)
L27.1 ლოკალური გამონაყარი კანზე, გამოწვეული მედიკამენტებით და სხვა სამკურნალო საშუალებებით Localized skin eruption due to drugs and medicaments taken internally (Eruption fixed , Hand-foot syndrome ) Локализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами(При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).)(палмарно-плантарная эритродизестезия, синдром "hand-foot"
Синдром ладонно-подошвенной эритродизестезии является относительно распространенной дерматологической токсической реакцией, вызванной с цитотоксической химиотерапией, которая может ограничивать использование таких препаратов.)
Фиксированная лекарственная эритема имеет различные проявления. Чаще всего это зудящие, круглые или овальные, резко ограниченные, красные или фиолетовые, слегка приподнятые пятна разного размера. Обычно возникает единичное поражение, но может возникнуть и несколько поражений; генерализованная реакция встречается редко и может включать везикулы и пузыри. Обычно поражаются губы, руки и половые органы, иногда — слизистая ротовой полости.
Эритема фиксированная (fixed drug eruption)
фиксированная пигментная эритема(токсидермия)
Если возникает рецидив поражения после повторного назначения препарата (провокационной пробы), то это четко свидетельствует о лекарственно-индуцированном поражении. При фиксированной лекарственной эритеме поражения будут появляться в том же месте и в той же форме.
Орально-генитальная форма фиксированной эритемы (Очаговый меланоз половых органов )При этом заболевании на половых органах или вокруг заднего прохода возникают пятна округлой или овальной формы, окрашенные в оттенки от светло-коричневого до черного. Диаметр пятен 5-15 мм.
L27.2 დერმატიტი გამოწვეული საკვებად მიღებული პროდუქტებით Dermatitis due to ingested food Дерматит, вызванный съеденной пищей
Excludes
allergic reaction to food, such as:
anaphylactic reaction or shock due to adverse food reaction (T 78.0-)
L27.8 დერმატიტი გამოწვეული შინაგანად მიღებული სხვა ნივთიერებებით Dermatitis due to other substances taken internally Дерматит, вызванный другими веществами, принятыми внутрь
L27.9 დერმატიტი გამოწვეული შინაგანად მიღებული დაუზუსტებელი ნივთიერებებით Dermatitis due to unspecified substance taken internally Дерматит, вызванный неуточненными веществами, принятыми внутрь
L28 მარტივი ქრონიკული ლიქენი და პრურიგო (სირსველა) Lichen simplex chronicus and prurigo Простой хронический лишай и почесуха
L28.0 მარტივი ქრონიკული ლიქენი Lichen simplex chronicus (Neurodermatitis (circumscribed) (circumscripta) (local) , Vidal's disease ) Простой хронический лишай (Ограниченный нейродерматит,Лишай БДУ,лишай Видаля) )
Хроническое воспалительное заболевание ограниченных участков кожи. Процесс локализуется на ограниченных участках кожи, чаще на боковых поверхностях шеи, в области голеностопных суставов, на половых органах, коже поясничной области. В типичных случаях дерматоз представлен ограниченными очагами округлых очертаний, в которых можно выделить три зоны: центральную с лихенификацией кожи, среднюю с мельчайшими блестящими узелковыми элементами и периферическую с усиленной пигментацией. Пациенты жалуются на зуд, временами сильный. С возникновением новых высыпаний старые очаги не исчезают, но интенсивность зуда в них ослабевает. От нуммулярной экземы ограниченный нейродермит отличается меньшей интенсивностью воспалительных явлений, нерезкими границами очагов поражения, отсутствием везикуляции.
- Амилоидный лихен чаще располагается на коже голеней, а плоские или полушаровидные узелки имеют более плотную консистенцию.
- Хроническая почесуха взрослых проявляется полиморфной сыпью, состоящей из узелков, волдырей, экскориаций, рубчиков, располагающихся рассеянно на разгибательных поверхностях конечностей и туловище.
L28.1 კვანძოვანი პრურიგო Prurigo nodularis Почесуха узловатая
Узловатая почесуха возникает на разгибательной поверхности конечностей, чаще у женщин. Формируются изолированно расположенные плотные полушаровидные буровато-красного цвета зудящие узелки и узлы.
L28.2 სხვა პრურიგო (პრურიგო: რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული, ჰებრას,ტკიპისმიერი (mitis), პაპულოზური
Почесуха, пруриго (лат. prurigo, от prurio - чешусь) - хронический полиэтиологический дерматоз, характеризующийся рассеянными высыпаниями, сопровождающимися интенсивным зудом.
Классификация
а) По формам:
- почесуха детская, строфулюс, крапивница детская папулезная (prurigo infantum, seu strophulus);
- почесуха взрослая (prurigo adultorum, seu temporanea);
- почесуха узловатая, узловатая почесуха Гайда (nodosum, nodularis).
б) По типу:
- почесуха зимняя (hiemalis) - хроническая рецидивирующая почесуха, обостряющаяся в холодное время года;
- почесуха весенняя (aestivalis), летняя, солнечная (solaris) - хронический рецидивирующий фотодерматоз, обостряющийся весной и летом.
в) По клиническим проявлениям:
- почесуха диатезная (diathetica) - клинические проявления диффузного нейродермита;
- почесуха простая ограниченная хроническая (simplex circumscripta chronica) - клиническая картина ограниченного нейродермита;
- почесуха лимфатическая Дюбрея, почесуха лимфатическая декальвирующая (lymphatica); общее название гемодермий при лимфогранулематозе;
- почесуха профессиональная развивается у работников шелкоперерабатывающей промышленности, лесников, зоологов, орнитологов, археологов, туристов.
Детская почесуха (strophulus) обычно возникает на 1-м году жизни. Отмечаются рассеянные ярко-розовые папуловезикулы, уртикарные высыпания, ссыхающиеся в серозно-геморрагические корочки. Высыпания локализуются на коже лица, волосистой части головы, туловища, ягодиц, конечностей, сопровождаются интенсивным зудом.
Почесуха взрослых характеризуется появлением рассеянных, плотных папул, не склонных к слиянию, покрытых серозными и геморрагическими корочками, расчесами, сопровождается интенсивным зудом. Излюбленная локализация: разгибательные поверхности конечностей, живот, спина, ягодицы.
L29 ქავილი Pruritus Зуд
არ იგულისხმება : ნევროზული ნაკაწრები Neurotic excoriation,невротическое расчесывание кожи (L 98.1) ,
L29.0 ანუსის ქავილი Pruritus ani ((anal itching) (perianal) Зуд заднего прохода
Тягостные ощущения (зуд, жжение) в перианальной области могут быть различной интенсивности. Мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины. Выделяют два основных вида заболевания: первичный, возникающий вне связи с другим заболеванием, и вторичный анальный зуд, в основе которого лежит либо местное, либо системное заболевание.
Первичный анальный зуд встречается в 50—90% случаев.Лечение:Основной принцип — поддерживать кожу перианальной области в чистом и сухом состоянии, не допуская ее повреждения.
L29.1 სათესლე პარკის ქავილი Pruritus scroti Зуд мошонки
L29.2 ვულვის ქავილი Pruritus vulvae (vulvar itching) Зуд вульвы
L29.3 ანო-გენიტალიური მიდამოს ქავილი, დაუზუსტებელი Anogenital pruritus, unspecified (Irritationperineum NEC ) Аногенитальный зуд неуточненный
L29.8 სხვა ტიპის ქავილი Other pruritus : Другой зуд
Aquagenic pruritus
Pruritus gravidarum (abnormal gallbladder function in pregnancy)
Pruritus of genital area
Pruritus of genital organs
Pruritus of pregnancy
Pruritus of vagina
Pruritus senilis
Water-induced itching
Winter itch
Плечелучевой зуд
Плечелучевой (brachioradial) зуд является состоянием, при котором зуд, жжение, покалывание и/или изменение чувствительности возникают на коже одной или обеих рук. Наиболее часто поражается средняя часть руки, но также могут быть затронуты предплечья и плечи. Пациенты часто прикладывают пакеты со льдом в попытке получить облегчение от неприятных симптомов.
Плечелучевой зуд возникает в результате нейропатии малых нервных волокон группы С. Возможно, что длительное воздействие солнца может приводить к повреждению нервных волокон в коже.
Во многих случаях плечелучевой зуд происходит в результате радикулопатии в шейном отделе позвоночника. Продолжительная компрессия спинальных нейронов модет активировать центральные процессы сенсибилизации, воздействуя на волокна группы A.
При компрессионной атрофии нервов происходит пролиферация С-волокон.
Сенильный зуд - хроническое заболевание, зуд почти всегда генерализованный. Кожа дряблая, сухая, шероховатая, первичных морфологических элементов нет. Есть множественные экскориации, но при длительно существующем и мучительном зуде возникают инфильтрация и лихенификация кожи, т.е. симптомы нейродермита. Длительное, упорное, хроническое течение, выраженность невротических расстройств, трудность терапии заставляют рассматривать сенильный зуд как самостоятельное заболевание.
L29.9 ქავილი, დაუზუსტებელი Pruritus, unspecified Зуд неуточненный (Зуд БДУ)
L30 სხვა დერმატიტები Other and unspecified dermatitis Другие дерматиты
არ იგულისხმება Excludes
მშრალი კანის (L 85.3) dry skin dermatitis (L85.3)
L30.0 მონეტისმაგვარი ეგზემა Nummular dermatitis (Nummular eczema) Монетовидная экзема
Синонимы: нуммулярная экзема, бляшечная экзема.Зудящий хронический дерматит, являющийся разновидностью микробной экземы. Монетовидная экзема часто связана с очагами хронической инфекции или паразитарными заболеваниями, склонна к рецидивам и развитию резистентности к проводимой терапии. Монетовидная экзема клинически проявляется округлыми очагами поражения диаметром 1-2 см с четкими границами. Характерно наличие незначительного отека, эритемы, мокнутия, наслоений серозно-гнойных корок. Высыпания, как правило, располагаются на верхних конечностях, в отдельных случаях процесс может носить распространенный характер.
L30.1 დისჰიდროზი (pompholyx) Dyshidrosis [pompholyx] (Eczema, dyshidrotic,Vesicular eczema of hands and/or feet ) Дисгидроз [помфоликс]
Дисгидротическая экзема характеризуется образованием мелких, не более 1 мм в диаметре, плотных на ощупь пузырьков на боковых поверхностях пальцев, иногда на коже ладоней и подошв. Располагаясь в эпидермисе, пузырьки просвечивают сквозь него, напоминая зерна саго или сваренного риса. Реже встречаются крупные, многокамерные пузыри, после вскрытия которых образуются желтоватые корочки. Больных часто беспокоит сильный зуд. Распространенным явлением считается возникновение зуда в продромальном периоде.
L30.2 კანის აუტოსენსიბილიზაცია (კანდიდით,დერმატოფიტით,ეგზემატიდი) Cutaneous autosensitization (Candidid [levurid],Dermatophytid,Eczematid)Кожная аутосенсибилизация (Кандидозная,Дерматофитозная,Экзематозная)
L30.3 ინფექციური დერმატიტი (ინფექციური ეგზემა) Infective dermatitis (Dermatitis pustular L30.3,Engman's disease L30.3) Инфекционный дерматит (Инфекционная экзема,Микробная экзема)
Микробная экзема развивается преимущественно на фоне сенсибилизации к различным инфекционным факторам (грибковым, бактериальным). Очаги поражения располагаются асимметрично, на местах травмирования кожи и/или очагов пиодермии (инфицированные раны, трофические язвы, свищи и др.). Высыпания могут локализоваться на любых участках кожного покрова, но наиболее часто поражают кожу нижних конечностей.
Для микробной экземы характерно образование воспалительных, резко отграниченных от здоровой кожи очагов различных размеров с наличием эритемы, умеренной инфильтрации, папул, везикул, эрозий. В отдельных случаях возможно появление пустул, гнойных, геморрагических или серозных корок. Высыпания сопровождаются зудом различной степени интенсивности.
Очаги склонны к периферическому росту. Вокруг них на внешне здоровой коже могут появляться отсевы - отдельные мелкие пустулы или папулы, эритематозные шелушащиеся очаги. В ряде случаев они могут трансформироваться в истинную экзему с образованием большого количества быстро вскрывающихся микровезикул и точечных эрозий с капельным мокнутием.
К разновидностям микробной экземы относят паратравматическую, варикозную, сикозиформную экзему и экзему сосков.
Паратравматическая (околораневая) экзема развивается в области послеоперационных рубцов, при переломах костей, остеосинтезе, местах неправильного наложения гипсовых повязок; характеризуется возникновением островоспалительной эритемы, экссудативных папул и/или пустул, образованием корок. Возможны поверхностное склерозирование кожи и отложение гемосидерина в тканях.
Варикозная экзема возникает на фоне варикозной болезни. Развитию заболевания благоприятствуют травмы, мацерация кожи, нерациональная наружная терапия варикозных язв. Очаги поражения локализуются на нижних конечностях, преимущественно в области нижней трети голеней, часто в непосредственной близости с варикозными язвами, участками склерозирования кожи.
Сикозиформная экзема развивается на фоне сикоза, при этом процесс выходит за пределы области оволосения, отмечаются «серозные колодцы», мокнутие и зуд, со временем появляется лихенификация кожи. Излюбленная локализация процесса - верхняя губа, подбородок, подмышечная область, лобок.
Экзема сосков часто является следствием травмы при вскармливании ребенка или осложнением чесотки, но в некоторых случаях причина заболевания остается неизвестной. Экзема сосков характеризуется развитием на фоне незначительной эритемы слабовыраженной инфильтрации, мокнутия с наличием серозно-геморрагических корок, шелушения, возможно появление трещин и пустул. Экзема сосков обычно имеет двусторонний характер, не сопровождается уплотнением соска, поддается лечению глюкокортикоидами.(при одностороннем хр.процессе соска исключить рак Педжета)
L30.4 ინტერტრიგული დერმატიტი, ერითემული Erythema intertrigo ((inflammation in body folds) (friction dermatitis (от трения) L30.4,traumatic NEC L30.4) Эритематозная опрелость
Поверхностный дерматит, возникающий на поверхностях кожи, контактирующих друг с другом, таких как подмышечные впадины, складки на шее, межъягодичные складки, между пальцами ног и т. Д. Предрасполагающим фактором является ожирение. Состояние вызвано влажностью и трением и характеризуется эритемой, мацерацией, жжением и экссудацией.
L30.5 თეთრი პიტირიაზი Pityriasis alba (maculata L30.5 (et circinata),simplex ,L30.5 specified type NEC L30.5, streptogenes L30.5 ) Питириаз белый ( Pityriasis Alba, белый лишай, простой лишай )
Питириаз белый
Заболевание кожи у детей и молодых людей, чаще всего в возрасте от 3 до 16 лет. Питириаз белый характеризуется появлением нечетких, шелушащихся, слабо эритематозных пятен, которые в конечном итоге самостоятельно разрешаются, оставляя области гипопигментации, которые в свою очередь медленно возвращаются к нормальному цвету кожи.Причины неизвестны. Ранее белый лишай рассматривали как стертую форму стрептодермии. Основные гипотезы этиологии pityriasis alba включают атопические и поствоспалительные изменения, большое число пациентов с белым лишаем имеют анамнез атопического дерматита. Рассматривается роль в патогенезе грибов Malassezia, которые вырабатывают особое вещество Pityriacitrin, блокирующее доступ УФ к коже и замедляющее перенос меланина из меланоцитов в кератиноциты. Белый лишай чаще встречается на лице, особенно часто на щеках. Участки диаметром 1-4 см, от 4 - 5 до 20 или более. Встречается также на плечах, шее, предплечьях, примерно у половины пациентов поражение ограничено лицом.
L30.8 სხვა დაზუსტებული დერმატიტი Other specified dermatitis ( Asteatotic eczema,Gianotti-crosti syndrome,Papular acrodermatitis, childhood ) Другой уточненный дерматит
Acrodermatitis L30.8
Dermatitis bullosa seasonal L30.8
cold weather L30.8
low temperature L30.8
autoimmune progesterone L30.8
desquamative L30.8
hiemalis L30.8 зимний
pruritic NEC L30.8
seasonal bullous L30.8
specified NEC L30.8
Аутоимунная прогестероновая анафилаксия
Синонимы: аутоиммунный прогестероновый дерматит
Аутоиммунный прогестероновый дерматит является редкой циклической предменструальной реакцией на эндогенный прогестерон, вырабатываемый в лютеиновую фазу менструального цикла женщины, но также может быть вызван экзогенным потреблением синтетического прогестина.
Аутоимунная прогестероновая реакция можкт проявляться дерматитом - мультиформной эритемой, экземой, крапивницей, ангионевротическим отеком и прогестерон-индуцированной анафилаксией.
Аутоиммунный прогестероновый дерматит может быть диагностирован с помощью внутрикожного или внутримышечного теста с прогестероном.
Купирование состояния возможно с помощью медикаментозного или хирургического нарушения цикла овуляции.
Гиперкератотическая экзема (hyperkeratotic eczema,eczema tyloticum,hyperkeratotic dermatitis of the palms,eczema keratoticum,Crusted eczema,
экзема роговая,тилотическая экзема,мозолевидная экзема) является особой формой дерматита (экземы),проявляющейся гиперкератозом ладоней и,реже,подошв.
По сравнению с другими типами экземы кистей, гиперкератотический тип обычно затрагивает старшие возрастные группы в возрасте 40-60 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Гиперкератотическая экзема считается хроническим и трудноизлечимым заболеванием. Большинство пациентов имееют историю болезни более 3 лет.
Гиперкератотическая экзема рассматривается как эндогенный дерматит У пациентов обычно не наблюдается наличие какого-либо внешнего раздражителя или контактной сенсибилизации, аллергические кожные тесты обычно отрицательные, а частота атопии не больше, чем в общей популяции.Распространенность псориаза у близких родственников больных не отличается от общей популяции.Отмечается сезонность заболевания - 30% пациенты с гиперкератотической экземой отмечали обострение в летнее время и 70% зимой.Заболеваемость у курильщиков выше,чем у некурящих. Некоторые авторы считают гиперкератотическую экзему последствием внешнего механического раздражения,используя термин «фрикционный дерматит кистей ", наблюдающийся в результате повторяющейся механической травмы и трения поверхности кожи у работников физического труда. Однако после удаления раздражающено фактора заболевание регрессирует в течении нескольких недель - месяцев,что не наблюдается при гиперкератической экземе.
Другие авторы считают гиперкератическую экзему вариантом ладонно-подошвенного псориаза с феноменом Кебнера. Клинические проявления этих заболеваний могут быть очень похожим. Однако гистопатологические исследования для разграничения этих двух заболеваний весьма неспецифические. В одном исследовании только 10% биоптатов подтвердили какой-либо диагноз. Поэтому дискуссии ,является ли гиперкератотическая экзема экзематозным состоянием или она представляет собой проявление псориаза,по-прежнему ведутся. Заболевание начинается с появления обособленных очагов гиперкератоза серо-желтого цвета и невыраженной эритемы в центре и(или) проксимальной части ладоней, и ,реже, подошв.В дальнейшем очаги сливаются,покрывают всю поверхность ладони и часто переходят на пальцы рук.Поверхность очагов может незначительно шелушится.По мере прогрессирования процесса появляются глубокие и болезненные трещины,приносящие страдания больным.В большинстве случаев отмечается интенсивный зуд.Высыпания всегда симметричные.На других участках тела подобная сыпь не наблюдается.Ногтевые пластины не поражаются.
L40-L45 პაპულოსქვამოზური დაზიანებები Papulosquamous disorders Папулосквамозные нарушения
L40 ფსორიაზი Psoriasis Псориаз
L40.0 ვულგარული ფსორიაზი (ჩვეულებრივი)(მონეტისებური ფსორიაზი,ფოლაქისებური ფსორიაზი ) Psoriasis vulgaris ( Nummular psoriasis,Plaque psoriasis) Псориаз обыкновенный (Монетовидный псориаз,Бляшечный )
Псориаз может парадоксально возникнуть при приеме бета-блокаторов и ингибиторов ФНО-альфа (возникнуть de novo либо ухудшить уже существующий).
L40.1 გენერალიზებული პუსტულური ფსორიაზი (ჰერპესისმაგვარი იმპეტიგო,ფონ ტუმბუშის ავადმყოფობა ) Generalized pustular psoriasis ( Impetigo herpetiformis,Von Zumbusch's disease ) Генерализованный пустулезный псориаз (Импетиго герпетиформное,Болезнь Цумбуша (Von Zumbusch disease) )
Генерализованный пустулезный псориаз протекает тяжело: возникают лихорадка, недомогание, разбитость; в общем анализе крови выявляют лейкоцитоз, повышение СОЭ. На фоне яркой эритемы как в зоне бляшек, так и на ранее неизмененной коже приступообразно появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью. Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожи, и псориатические бляшки перестают быть различимыми. Поверхностные слои эпидермиса слившихся пустул отслаиваются в виде «гнойных озер»; может развиться эритродермия.
L40.2 გახანგრძლივებული აკროდერმატიტი Acrodermatitis continua (Acrodermatitis continua of hallopeau,Dermatitis repens, Acrodermatitis continua L40.2 (Hallopeau),perstans L40.2,pustulosa continua L40.2,recalcitrant pustular L40.2 ) Акродерматит стойкий [Аллопо]
Стойкий гнойный акродерматит Аллопо (ползучий дерматит) проявляется высыпаниями, располагающимися на дистальных фалангах пальцев, чаще кистей. Высыпания могут быть эритематозно-сквамозными или везикулопустулезными; часто появляются после травм или инфекций. Обычно поражается один палец, чаще I, затем в процесс вовлекаются и другие пальцы. Поражение длительное время может быть односторонним. В прогрессирующей фазе течения заболевания высыпания могут распространяться в проксимальном направлении на соседние участки кистей и стоп, генерализованными они становятся в очень редких случаях. В ранней стадии процесс может иметь значительное сходство с паронихией. Пораженные участки кожи пальцев покрасневшие, отечные, покрыты множественными пустулами, сливающимися в «гнойные озера» самых разнообразных очертаний. Дистальные фаланги утолщены, ногтевые пластинки дистрофически изменены, часто отторгаются. После вскрытия пустул образуются небольшие эрозии, покрытые чешуйко-корочками, после удаления наслоений через покрасневшую кожу просвечивают новые пустулезные элементы. Высыпания сопровождаются чувством жжения, болезненностью. При длительном существовании процесса вследствие трофических нарушений появляются признаки атрофии кожи и мышц пальцев, мутилирующие изменения. Своевременное лечение и благоприятное течение болезни способствуют восстановлению Для стойкого гнойного акродерматита Аллопо наиболее характерна преимущественная локализация изменений в области тенара и гипотенара (возвышения на ладонной поверхности ниже оснований 1 и 5 пальцев кисти)
L40.3 ხელისგულის და ფეხისგულის პუსტულოზი Pustulosis palmaris et plantaris ( Palmoplantar pustulosis,Pustular psoriasis of the palms and/or soles, Bacterid, bacteride L40.3 (pustular) ) Пустулез ладонный и подошвенный
Пустулезный псориаз ладоней и подошв (тип Барбера) встречается чаще, чем генерализованная форма. Пустулезные высыпания располагаются преимущественно в области тенара, гипотенара и свода стопы. Характерна резкая граница эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне или по периферии которых возникают множественные пустулезные высыпания. Часть пустулезных высыпаний ссыхается с образованием чешуйко-корочек, другие появляются им на смену. Высыпания могут быть не только в зоне бляшек, но и на других участках кожного покрова, чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лечении. (Свод — та часть стопы, которая со стороны подошвы в норме не касается земли, а с тыльной стороны образует подъём ступни. )Для пустулезного псориаза ладоней и подошв наиболее характерна преимущественная локализация изменений в области свода стопы с одновременными псориатическими высыпаниями других локализаций.
Пустулез ладонно-подошвенный (pustulosis palmoplantar,pustular bacterid of Andrews,пустулезный бактерид Эндрюса) - хроническое заболевание кожи,характеризующееся высыпаниями стерильных пустул в области ладоней и подошв.Код по МКБ-10: L40.3 Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет,чаще у женщин,чем у мужчин в соотношении 5:1. Сообщается о единичных случаях возникновения заболевания в более раннем возрасте.Распространенность оценивается в 0,01-0,05% от общей численности населения. Некоторые авторы считают ладонно-подошвенный пустулез локальной формой псориаза основываясь на фактах выявления бляшек псориаза у 2% - 24% (по разным данным)пациентов.Однако отсутсвие полной клинической и гистологической идентичности и генетических ассоциаций,присущих псориазу,позволяет утверждать,что это два разных заболевания.Помимо ассоциации с псориазом,многочисленными исследованиями были выявлены связи с другими патологическими процессами:
Аутоиммунная болезнь щитовидной железы и наличие тиреоидных антител
Наличие антиглиадиновых антител,причем безглютеновая диета способствует улучшению состояния
Сахарный диабет
Синдром SAPHO (Синовит,Акне,Пустулез,Гиперостоз и Остит)
Синдром Сонозаки(Пустулез,Артро-Остеит)
Фокальная удаленная инфекция - сообщается о выявлении у больных очагов хронической инфекции в миндалинах,задней стенки глотки,причем тонзилоэктомия у этих пациентов в 60% случаев приводила к улучшению заболевания.Отмечена ассоциация с хроническим рецидивирующим остеомиелитом.
Также отмеченая связь с курением (90% пациентов курильщики в настоящем или прошлом) и приемом некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы фактора некроза опухоли).
Заболевание характеризуется высыпанием очерченных эритематозных бляшек с многочисленными,изолированными друг от друга,пустулами размером 2-5 мм на поверхности.Вначале появляются везикулы,которые быстро трансформируются в желтые пустулы,которые,по мере развития процесса,приобретают желто-коричневый цвет,а затем ссыхаются с образованием темно-коричневой корки.Обычно наблюдаются пустулы на всех стадиях эволюции.
Бляшки со временем утолщаются с появлением пластинчатого шелушения и болезненных трещин.Высыпания обычно симметричные.В области ладоней сыпь локализуется в центральной части,реже в области гипотенара,пальцы не поражаются.В области стоп обычно поражается медиальная поверхность стопы,реже латеральная и задняя часть пятки.У части больных наблюдаются псориазиформные высыпания в виде немногочисленных изолированных бляшек.
Очаги поражения могут быть ограниченными или распространятся на всю поверхность ладоней или подошв с захватом боковых поверхностей.Общее состояние не нарушается.Больных беспокоит зуд,жжение,при образовании трещин - боль.
Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Процесс обострения продолжается несколько недель,потом наступает временная ремиссия.Сообщается о случаях спонтанного излечения.
Пустулезный бактерид Эндрюса
Пустулезный бактерид Эндрюса является клиническим вариантом ладонно-подошвенного пустулеза и характеризуется острым высыпанием мономорфной сыпи в виде многочисленных стерильных пустул с ободком эритемы на видимо неизмененной кожи.Термин "бактерид" подразумевает реакцию кожи на очаг удаленной бактериальной инфекции.
Ладонно-подошвенный пустулез - диагноз исключения,когда клиническое исследование не подтверждает диагноза дерматита или псориаза.
L40.4 წვეთისებური ფსორიაზი Guttate psoriasis Псориаз каплевидный
Каплевидный псориаз проявляется внезапным высыпанием рассеянных по всему кожному покрову мелких папулезных элементов псориаза после перенесенных воспалительных заболеваний, простуды или ангины. Эти данные дают основание рассматривать бактериальные суперантигены, ретроили папилломавирусы и М-белок стрептококков в качестве возможных триггерных факторов в возникновении псориаза.
L40.5 † ართროპათიული ფსორიაზი (M 07.0-M 07.3, M 09.0) Arthropathic psoriasis Псориаз артропатический (M07.0-M07.3*, M09.0*)
Популяционная частота псориатического артрита составляет около 0,1%.
Чаще артропатический псориаз развивается у лиц молодого возраста, нередко и у детей, заболевание несколько чаще наблюдают у мужчин.
Характерными признаками его считают наличие моно- и олигоартрита дистальных межфаланговых суставов, мутилирующий артрит, асимметричность поражения, синюшнобагровую окраску кожи над пораженными суставами, периартикулярные явления, частое вовлечение в патологический процесс позвоночника, отсутствие подкожных узелков. При рентгенологическом исследовании различные изменения костно-суставного аппарата обнаруживают у большинства больных без клинических признаков поражения суставов. Наиболее часто это околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, остеофиты, кистозные просветления костной ткани, реже - эрозии костей.
В 80% случаев наблюдают одновременное обострение кожных и суставных проявлений псориаза. Характер кожных высыпаний не отличается от наблюдаемых при обыкновенном псориазе, однако существуют некоторые особенности: сыпь чаще расположена на дистальных фалангах и сгибательных поверхностях конечностей, склонна к экссудации и пустулизации, резистентна к терапии; также наблюдается поражение ногтей, вплоть до онихолизиса. Вероятность развития артропатии наибольшая при пустулезном псориазе и эритродермии, но тяжело протекающие суставные изменения нередки и при сравнительно ограниченных высыпаниях.Критериями псориатического артрита считают суставную боль с поражением трех и более периферических суставов, припухлость и болезненность при движении, в суставах, рентгенологические изменения, асимметричность поражения; критериями пельвиоспондилита - боль в поясничном отделе позвоночника в течение не менее 3 мес, ограничение движений в нем, боль или скованность в грудном или поясничном отделе, уменьшение экскурсии грудной клетки (менее 2,5 см на вдохе).
L40.8 სხვა ფსორიაზი (ნაკეცების ფსორიაზი) Other psoriasis (Flexural psoriasis,Erythroderma Erythema psoriaticum L40.8 ) Другой псориаз (Сгибательный инверсный псориаз )
Бородавчатый псориаз также может сформироваться под влиянием пиококковой инфекции, нерациональной наружной терапии и других факторов. В ряде случаев наблюдают линейно расположенные веррукозные очаги в комбинации с типичными псориатическими высыпаниями или без них. Повышенная экссудация приводит к изменению серебристого оттенка чешуек на желтовато-серый. Чешуйки склеиваются в корочки, плотно прилегающие к поверхности бляшек (psoriasis exudativa).
Себорейный псориаз чаще начинается с волосистой части головы и распространяется на другие «себорейные» зоны. У людей с жирной или смешанной себореей процесс длительно может быть изолированным. В типичных случаях заболевание проявляется наличием эритематозных, шелушащихся бляшек, распространяющихся на соседние участки гладкой кожи головы и лица. Процесс может распространиться на область грудины, спины у склонных к себорейным реакциям. Феномены псориаза не так выражены, как в зоне обычных проявлений. По некоторым данным, у больных себорейным псориазом чаще обнаруживают нарушения липидного и углеводного обмена.
Псориаз складок наблюдают главным образом у детей или пожилых людей, страдающих сахарным диабетом. Очаги чаще располагаются в подмышечных впадинах, под молочными железами, вокруг пупка, в ягодичной складке и области промежности. Шелушение обычно незначительное или отсутствует, очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенного красного цвета, иногда слегка влажная и мацерированная. В глубине складок, чаще под молочными железами и в заушной области, могут возникать трещины. Псориатические высыпания на половых органах могут быть единственным проявлением болезни. Располагаясь на головке полового члена и внутренней поверхности крайней плоти, на малых половых губах, они напоминают обычный баланопостит или вульвит, отличаясь большей инфильтрацией, резкими границами, менее яркой окраской и меньшей степенью воспаления.
Псориатическая эритродермия чаще возникает при избыточной инсоляции (применение ультрафиолетового облучения в прогрессирующей стадии псориаза); после нерациональной терапии с использованием раздражающих средств (мази Вилькинсона), антималярийных препаратов, прокаина, бензилпенициллина; после быстрой отмены глюкокортикоидов. Вся кожа становится ярко-красного цвета, развиваются отек, инфильтрация различной степени, возникает обильное крупно- и мелкопластинчатое, реже - отрубевидное шелушение. Зуд нередко бывает сильным. Изменяется общее состояние (слабость, недомогание, снижение аппетита, повышение температуры тела), при длительном течении нередко развиваются признаки сердечной недостаточности, гипоальбуминемия, анемия, гипотрофия мышц, нарушаются функции почек и печени. Может значительно снизиться потоотделение, возникает обезвоживание; отмечают увеличение периферических лимфатических узлов, выпадение волос; часто в патологический процесс вовлекаются суставы. Считают, что при обычном псориазе в случае развития эритродермии клинически выраженные изменения в суставах наблюдают примерно у 5-7% больных.
Псориаз у детей младшего возраста характеризуется нетипичностью проявлений. Высыпания нередко располагаются в складках, на лице, половых органах. В связи с необычной локализацией псориаз может напоминать опрелость или экзематиды, сопровождаться зудом, часто протекает с островоспалительной реакцией. У многих детей первые проявления болезни появляются на волосистой части головы в виде обильного отрубевидного шелушения без четких границ с последующим распространением на гладкую кожу. У детей чаще стали встречаться высыпания на ладонях и подошвах с вовлечением в патологический процесс суставов.
а) Пустулезный псориаз у детей встречается редко
б) Пеленочный псориаз. Высыпания при пеленочном псориазе располагаются преимущественно в области промежности и на прилегающих участках кожи в виде резко очерченных, эритематозно-отечных, слегка инфильтрированных бляшек и папулезных элементов. Реже сыпь возникает на других участках. С возрастом у большинства больных высыпания регрессируют.
в) Фолликулярный псориаз. При фолликулярном псориазе первоначальные элементы возникают в устьях пушковых волос в виде мелких узелков с ороговением, на передних поверхностях голеней или бедер. Иногда они представлены бляшками из сгруппированных фолликулярных элементов. Разновидность данной формы - шиловидный фолликулярный псориаз, для которого характерно наличие роговых шипиков на поверхности папул. Элементы могут быть настолько мелкими, что отчетливо выявляются лишь при расчесывании.
L40.9 ფსორიაზი, დაუზუსტებელი Psoriasis, unspecified Псориаз неуточненный
L41.0 მწვავე ლიქენისებრი და ყვავილისებრი პიტირიაზი (მუხა-ჰაბერმანის ავადმყოფობა) Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ( Mucha-Habermann disease ) Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый ( Болезнь Мухи-Хабермана )
Лихеноидный парапсориаз встречается в виде двух клинических форм: лихеноидный парапсориаз острый и лихеноидный парапсориаз хронический. Болезнь Муха-Габермана
Синонимы: парапсориаз лихеноидный острый вариолиформный
Развивается в любом возрасте, но несколько чаще встречается у людей юношеского и среднего возраста после перенесенных различных инфекционных заболеваний. Вместе с тем язвенно-некротический вариант с лихорадкой часто встречается у детей и подростков.
Развивается всегда остро. Появлению сыпи иногда предшествует продромальный период в виде повышения температуры до 37-38 °С и общей слабости. Клиническая картина отличается истинным и ложным полиморфизмом высыпаний. Высыпания появляются внезапно в виде оспенноподобных пустул и отечных розовых папул 5-10 мм в диаметре, в центре которых образуется пузырек с геморрагическим содержимым.
Высыпания распространенные, занимают значительные участки кожного покрова на туловище и конечностях, в том числе на лице, кистях, стопах, иногда - волосистой части головы. Редко поражаются слизистые оболочки рта и половых органов, где появляются беловатые, резко очерченные папулы.
Полостные элементы довольно быстро трансформируются в буровато-черные некротические корочки. После отторжения корок и рассасывания узелков на их месте остаются пигментации и оспенноподобные («штампованные») рубчики.
Наряду с описанными проявлениями могут наблюдаться папулы, типичные для хронической формы лихеноидного парапсориаза с характерной для него триадой. Располагаются такие элементы чаще на внутренней поверхности плеч.
Заболевание протекает циклически. Появление свежих высыпаний может сопровождаться жжением и болью. В результате неодновременного возникновения и эволюции сыпи клиническая картина выглядит достаточно пестрой. Высыпания спонтанно регрессируют в период от нескольких недель (4-6) до 6 мес, либо полностью без последующих рецидивов, либо заболевание переходит в хроническую форму лихеноидного парапсориаза. По данным некоторых авторов, возможна трансформация в лимфому кожи.
L41.1 ლიქენოიდური პიტირიაზი, ქრონიკული Pityriasis lichenoides chronica Питириаз лихеноидный хронический
Встречается чаще в молодом возрасте, обычно у мужчин, но могут болеть дети и пожилые люди. Первые высыпания наблюдаются в весенне-осенний и зимний период, что позволяет предположить определенную роль переохлаждения и обострения очагов хронической инфекции. Характеризуется появлением лентикулярных папул, располагающихся на коже боковых поверхностей туловища и переднебоковых поверхностей конечностей, в области крестца, в верхней части спины. Ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы обычно не поражаются.
Папулы имеют вначале светло-розовую, а в последующем - красновато-синюшную или бурую окраску, округлые очертания, полусферическую форму, плотноватую консистенцию и гладкую поверхность. При поскабливании папулы при видимом отсутствии на поверхности чешуйки появляется незначительное отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения), а при более интенсивном поскабливании элементов образуются точечные кровоизлияния (симптом пурпуры). Спустя несколько дней на поверхности папул появляются плотно прикрепленные в центре и несколько отстающие по периферии сероватые чешуйки, которые при осторожном снятии легко целиком отходят, не ломаясь (симптом «облатки»).
Одновременно с папулами иногда возникают едва заметные бледно-розовые пятна, нередко покрытые пластинчатыми чешуйками. Сыпь становится более заметной после согревания кожи.
Высыпания локализуются симметрично, неравномерно, в большем или меньшем количестве в указанных местах, не имеют тенденции к группировке и слиянию.
После полного разрешения папулы на ее месте остается белесоватая чешуйка, плотно сидящая в центре и отстающая по периферии, напоминающая коллоидную пленку (симптом «коллоидной пленки»). На месте разрешившихся элементов может оставаться гиперпигментация или лейкодерма. Заболевание протекает без субъективных ощущений и нарушений общего состояния.
Течение заболевания длительное, с улучшением в летнее время и рецидивами в холодное время года. Описаны как спонтанное излечение после многолетнего течения заболевания, так и переход в лимфому кожи.
L41.3 მცირე ფოლაქოვანი პარაფსორიაზი Small plaque parapsoriasis Мелкобляшечный парапсориаз
Под мелкобляшечным парапсориазом понимают доброкачественный хронический поверхностный дерматит.
Заболевание чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Женщины болеют редко. Соотношение мужчин и женщин 8:1. Первоначальной локализацией высыпаний часто являются внутренняя поверхность предплечий, плеч и бедер, реже первые высыпания отмечаются на боковых поверхностях туловища.
Обычно появляются единичные пятна или бляшки, которые могут существовать долгое время, являясь ограниченной формой заболевания. В некоторых наблюдениях происходит медленное и часто незаметное для больного распространение высыпаний. При распространенных формах сыпь локализуется на передней и задней поверхностях конечностей, переднебоковых поверхностях туловища, реже - в эпигастральной области и в области поясницы. Высыпания всегда симметричны. Кожа волосистой части головы, лица, ладоней и подошв в процесс не вовлекается.
Высыпания всегда мономорфны и представлены пятнами или слегка инфильтрированными бляшками. Пятна или бляшки могут быть округлыми, овальными, удлиненно-овальными и полосовидными, но особенно характерны для этой формы заболевания полосовидные пятна (в виде пальцев) с заостренными концами. Такие пятна, располагаясь симметрично на конечностях, своей длинной осью параллельны длине конечности, а на туловище - параллельны ребрам. Подобное расположение формирует своеобразную клиническую картину. Вместе с тем практически никогда не встречаются высыпания с неправильными и причудливыми очертаниями. Размеры пятен и бляшек могут варьировать, но чаще округлые элементы не превышают 1-2 см в диаметре, удлиненноовальные - 4-5 см при ширине 1,5-2 см и полосовидные - 5-7 см в длину и 2-3 см в ширину.
Окраска пятен также неодинакова. Наиболее характерным является желтовато-розовый и желтовато-коричневатый цвет при более спокойном течении заболевания и розовый или яркорозовый - в период обострения. В дистальных отделах конечностей пятна и бляшки иногда имеют синюшный оттенок.
Поверхность высыпаний может быть гладкой, а может сопровождаться скудным мелкопластинчатым шелушением, при этом шелушение настолько невыраженное, что поверхность пятен в таких наблюдениях скорее производит впечатление шероховатой, чем шелушашейся. У 80-90% больных наблюдается симптом «скрытого шелушения».
Сформировавшись в типичных местах и достигнув определенной величины, элементы сыпи существуют месяцы и годы, причем клинические проявления несколько усиливаются зимой, а летом частично разрешаются, маскируясь загаром. Несмотря на длительное, иногда многолетнее существование, пятна и бляшки остаются ограниченными, без тенденции к периферическому росту и слиянию. Не отмечается также и нарастания инфильтрата в бляшках. Возможны спонтанные ремиссии, иногда полное разрешение высыпаний, при этом на месте исчезнувших элементов кожа остается нормальной, без развития атрофии или явлений пойкилодермии. Субъективные ощущения отсутствуют, крайне редко больных может беспокоить кратковременный легкий зуд.
L41.4 დიდ ფოლაქოვანი პარაფსორიაზი Large plaque parapsoriasis Крупнобляшечный парапсориаз
Заболевание возникает чаще у мужчин среднего и пожилого возраста, хотя у женщин оно тоже встречается. Крайне редко возникает у молодых людей. Вначале высыпания могут появиться на тех же местах, что и при мелкобляшечном парапсориазе, т.е. на внутренних поверхностях верхних конечностей и бедер. Однако нередко первоначальной локализацией бывает туловище, особенно область живота и боковые поверхности. Появляются высыпания в виде крупных пятен, но чаще незначительно инфильтрированных бляшек размером от 3-4 до 7-10 см в диаметре.
Бляшки имеют красновато-коричневатую или насыщенно розовую окраску, иногда с желтоватым оттенком, нечеткие границы, округлые и неправильные очертания и шероховатую поверхность. В таком виде бляшки могут существовать достаточно долгое время на протяжении многих месяцев, но постепенно процесс начинает распространяться, занимая новые участки кожного покрова. Они локализуются на спине, ягодицах, бедрах, нижней части живота и голенях, у женщин - в области молочных желез. Никогда не встречаются высыпания на волосистой части головы, ладонях и подошвах. Процесс прогрессирования высыпаний может длиться несколько лет.
Кроме появления новых высыпаний, уже имеющиеся бляшки также медленно могут увеличиваться в размерах, а на внутренних поверхностях конечностей сливаться, образуя обширные очаги поражения неправильных очертаний до 15 см и более в диаметре, с незначительным мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Однако слияние элементов не очень характерно для этого заболевания и возникает лишь при раздражении элементов трением одеждой или в результате нерациональной наружной терапии.
Со временем бляшки становятся более инфильтрированными и приобретают застойные оттенки. На некоторых бляшках появляются атрофия эпидермиса и сморщивание по типу папиросной бумаги.
Улучшений состояния кожного процесса в летнее время не отмечается, но в течении болезни могут наблюдаться периоды стихания воспалительных явлений и некоторого обострения. Субъективные ощущения отсутствуют, редко больных беспокоит легкий зуд.
У 10-30% больных происходит трансформация заболевания в лимфому кожи, при этом с момента постановки диагноза крупнобляшечного парапсориаза может пройти 10 лет и более. Была описана 78-летняя пациентка, у которой крупнобляшечный парапсориаз протекал доброкачественно около 50 лет, а затем трансформировался в СБ30-кожную Т-клеточную лимфому.
Достаточно часто развитию лимфомы предшествует появление сосудистой атрофической пойкилодермии в виде сетчатой гипо или гиперпигментации, телеангиэктазий и атрофии кожи. Такой крупнобляшечный парапсориаз носит название атрофического, и многие авторы относят его к ранней стадии грибовидного микоза. Трансформация в Т-клеточную лимфому обычно происходит при развитии явлений пойкилодермии у больных крупнобляшечным парапсориазом, однако предугадать, какие случаи будут прогрессировать в лимфому кожи, невозможно.
L41.5 ბადისებრი პარაფსორიაზი Retiform parapsoriasis Сетевидный парапсориаз
Бляшечный парапсориаз характеризуется наличием на коже туловища, конечностей и ягодиц небольших, четко очерченных бляшек, имеющих размеры от 2-3 до 10 см, округлые или овальные очертания, желтовато-красный, буровато-красный цвет. Иногда на поверхности бляшек замечается легкое шелушение, которое чаще обнаруживается при поскабливании. Типично полосовидное или сетевидное расположение сыпи. Субъективные ощущения отсутствуют.
L41.8 სხვა პარაფსორიაზი Other parapsoriasis Другой парапсориаз
Парапсориаз каплевидный
Синоним: parapsoriasis guttate (Jadassohn, 1894; Juliusberg, 1899)
Дерматоз относят к группе инфекционно-токсических капилляритов.
Болеют преимущественно молодые люди, не старше 30 лет.
Началу дерматоза нередко предшествуют простудные заболевания. На коже туловища, верхних и нижних конечностей внезапно появляются высыпания в виде светло-розовых лентикулярных папул диаметром до 5-7 мм, едва возвышающихся над уровнем окружающей кожи. Несмотря на их значительное количество, слияния папул в бляшки не наблюдается. Некоторые элементы покрыты тонкими сероватыми чешуйками, прикрепленными в центре и отстоящими от края элементов. С помощью пинцета их удается снять в виде тонкой пленки, не нарушив целостности (симптом облатки). Поскабливание поверхности других узелков, не имеющих видимых чешуек, сопровождается отрубевидным шелушением (симптом скрытого шелушения). Более интенсивное поскабливание элементов вызывает появление на них мельчайших точечных кровоизлияний (симптом пурпуры). Субъективные ощущения отсутствуют, общее состояние не нарушено. Высыпания регрессируют, не оставляя следов.
L41.9 პარაფსორიაზი, დაუზუსტებელი Parapsoriasis, unspecified Парапсориаз неуточненный
L42 ვარდისფერი პიტირიაზი (ჟიბერის) Pityriasis rosea Питириаз розовый [Жибера]
Дерматоз предположительно вирусной природы, обычно проходящий без медикаментозного лечения за 4-8 недель. Характерно появление сначала одного пятна розового цвета овальных очертаний с легким шелушением в центре и чешуйчатым венчиком по периферии диаметром от 2 см и более (первичная, или материнская, бляшка, медальон). Его центр напоминает смятую папиросную бумагу. Позднее, через 7-10 дней, появляются более или менее многочисленные высыпания в виде бледно-розовых пятнистых либо, реже, папулезных элементов на туловище по линиям Лангера и иногда на коже конечностей. Элементы несколько вытянутой формы, диаметром от 0,5 до 1-2 см, с четкими границами. В центре окраска менее интенсивная, по периферии более яркая, розовая. Поверхность высыпаний бывает покрыта мелкими отрубевидными чешуйками. На лице и слизистых оболочках элементы не встречаются.
L43.0 ჰიპერტროფიული ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Hypertrophic lichen planus Лишай гипертрофический красный плоский
Гипертрофическая форма красного плоского лишая встречается в среднем у 15% больных. Очаги поражения локализованы на переднебоковых поверхностях голеней, чаще симметрично. В этих местах возникают бородавчатые образования, возвышающиеся над уровнем кожи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью, с округлыми, овальными или неровными очертаниями вследствие слияния между собой отдельных элементов. Цвет очагов застойно-красный, цианотичный или ливидный. Гладкая поверхность остается лишь по самому краю бляшек в виде валика, на ней встречаются отдельные лихеноидные папулы, располагающиеся и на участках кожи в непосредственной близости от бляшек. Иногда бородавчатые элементы носят диссеминированный характер, распространяясь на кожу туловища и конечностей.
Одной из разновидностей гипертрофического красного лишая является роговая, или гиперкератотическая, форма (Lichen ruber planus corneus, seu hyperkera-toticus). Для нее характерно развитие плоских бляшек неправильных очертаний, покрытых плоскими сероватыми чешуйками, напоминающими асбест. Нередко эта форма заболевания сопровождается интенсивным зудом.
L43.1 ბულოზური ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Bullous lichen planus Лишай красный плоский буллезный
Буллезный (везикобуллезный) красный плоский лишай (КПЛ), который впервые описан M. Kaposi (1891), по данным ряда авторов, связан с распространенным Т-клеточноопосредованным повреждением дермоэпидермального соединения. Это редкая форма КПЛ, характеризуемая появлением обычно на нижних конечностях везикобуллезных высыпаний на фоне зудящих папулезных элементов типичного КПЛ, реже - на видимо неизмененной коже. Пузырьки и пузыри обычно регрессируют в течение нескольких месяцев, приобретая при этом кольцевидную форму.
L43.2 ლიქენისებრი რეაქცია სამკურნალწამლო საშუალებებზე Lichenoid drug reaction (Lichenoid drug eruption) Лишаевидная реакция на лекарственное средство
Многие лекарственные препараты могут вызывать высыпания, сходные с КПЛ (красный плоский лишай), или ускорять развитие КПЛ. Подобные лихеноидные реакции могут возникать на проявитель цветной пленки или при трансплантации костного мозга, внутренних органов и при переливании крови, а лихеноидные поражения в полости рта - на ртуть, амальгаму, кобальт, никель, золото и некоторые другие зубные металлы. Позже были описаны лихеноидные лекарственные реакции - в связи с приемом ацетилсалициловой кислоты, аллопуринола, антималярийных препаратов, β-адреноблокаторов (атенолол и др.), каптоприла, карбамазепина, хлорпропамида, препаратов ртути, иодидов, левамизола, пеницилламина, симвастатина, сульфасалазина, тетрациклина, тиазидных диуретиков, стрептомицина, изониазида, напроксена, этамбутола. Некоторые из этих препаратов служат причиной развития особых форм лихеноидных реакций. Так, хинин и лекарства, используемые в лечении ВИЧ-инфекции, вызывают лихеноидный фотодерматит (Okun M.M. et al., 1994), гидроксикарбамид - лихеноидные поражения кистей и стоп (Rentro L. et al., 1991), лития карбонат - лихеноидный стоматит (Hogan D.J. et al.), циннаризин - высыпания, подобные буллезному пемфигоиду Латентный период между началом приема лекарств и появлением высыпаний варьирует от 3 нед до 3 мес и даже года, в зависимости от дозы воздействующих препаратов, ответной реакции организма, предшествующего воздействия, приема сопутствующих лекарств.
Важной клинической особенностью дерматоза является расположение характерных для него бессимптомных кератотических папул по дорзальной поверхности конечностей и на ягодицах. При этом наряду с КПЛ-подобными могут быть буллезные, экзематоидные, псориазиформные, язвенные лекарственные высыпания.
Несмотря на выраженное клинико-гистологическое сходство КПЛподобных высыпаний с элементами идиопатического КПЛ, между ними существует целый ряд различий. Так, они возникают после приема лекарственных препаратов и регрессируют после их отмены; развиваются в более старшем возрасте, чем идиопатический КПЛ (57 и 47 лет соответственно); могут сопровождаться псориазиформными или сходными с розовым лишаем Жебера элементами, но без сетки Уэкхема и при редком поражении слизистых оболочек (если же они поражаются, то процесс протекает более тяжело и торпидно к лечению).
Разновидностью КПЛ-подобных лекарственных высыпаний являются лихеноидные реакции в полости рта, обычно возникающие на компоненты дентальных реставрационных материалов (ртутную амальгаму, соли золота, палладия, хрома, никеля, кобальта, полиакрилаты (полиметилакрилат, эпоксиакриловый олигомер) и фрегенсы: коричневый альдегид, эвгенол, ментол, коричная мята, колофоний, консерванты)Терапия таких высыпаний проводится так же, как при идиопатическом КПЛ. Например, при них применяют ультрафиолетовое излучение, УФ-А, УФ-В, ПУВА-терапию, ре-ПУВА-терапию.
L43.3 ქვემწვავე (აქტიური) ბრტყელი ლიქენი (წითელი) (ტროპიკული ბრტყელი ლიქენი (წითელი)) Subacute (active) lichen
planus (Lichen planus tropicus) Лишай красный плоский подострый (активный) (Лишай красный плоский тропический )
Он отмечается преимущественно в тропических и субтропических странах Азии, Африки, Латинской Америки, чаще возникает в весеннелетнее время и связан с УФ-В (а не с УФ-А) излучением.
Актинический красный плоский лишай (КПЛ) встречается в более молодом возрасте (обычно в 20-31 год), чем типичная форма КПЛ, и характеризуется поражением в первую очередь открытых участков кожи (лоб, реже - тыл кистей и задняя поверхность шеи), тогда как закрытые участки кожи и слизистые оболочки полости рта при нем поражаются редко.
Выделяют следующие клинические разновидности актинического КПЛ:
Кольцевидная разновидность начинается с появления четко очерченных нешелушащихся синевато-коричневых пятен, которые вскоре регрессируют в центральной зоне и возвышаются по краям. Таким образом, формируются кольцевидные элементы с гиперпигментированным, иногда эритематозным центром, при слиянии которых формируются очаги с фестончатыми краями. Зуд обычно незначительный.
Пигментированная разновидность имеет клиническое сходство с мелазмой и может быть конечной стадией актинического КПЛ (Aloi F., Dsolaroli C., Giovannini E., 1997).
Дисхромическая разновидность проявляется депигментированными лихеноидными элементами.
Описана еще одна разновидность актинического КПЛ, клинически напоминающая актинический кератоз (Mebazaa A. et al., 2010).
Гистологическая картина актинического КПЛ не отличается от таковой при типичном КПЛ.
Течение характеризуется спонтанным регрессом высыпаний после прекращения воздействия ультрафиолетового излучения.
L43.8 სხვა ბრტყელი ლიქენი (წითელი) Other lichen planus Другой красный плоский лишай
Классический, или типичный, вариант
Встречается гораздо чаще остальных. Он характеризуется развитием специфических полигональных (возможно, округлых или овальных) лихеноидных, плоских папул вначале слабо-розовой окраски, а затем насыщенно-красного и фиолетового цвета с характерным перламутровым оттенком. На поверхности элементов можно обнаружить пупкообразное вдавление и так называемую сетку Уикхема в виде беловато-сероватых точек или полосок под влиянием неравномерного гипергранулеза с характерным блеском. Элементы очень медленно увеличиваются в размерах и имеют склонность к слиянию между собой с образованием бляшек различной величины и очертаний. В ряде случаев узелки формируют небольшие по размерам (0,5-2 см) очаги поражения анулярной (кольцевидный лихен), неправильной формы с западением в центре, как показали С.С. Кряжева, С.В. Вайншельбойм (2005), R.M. Ponce-Olivera и соавт. (2007), или могут располагаться изолированно - в виде мелких рассеянных либо сгруппированных лихеноидных папул. Реже на их поверхности можно обнаружить тонкие прозрачные чешуйки или плотные сероватые корочки, особенно при остром, экссудативном течении болезни. Иногда элементы располагаются по ходу нервов (зостериформный лихен) либо линейно (линеарный лихен) или в виде четок (монилиформный лихен).Красный плоский лишай имеет пять общих важных «П»- признаков:
П - пруритический (зудящий)
П - плоский (плоская поверхность высыпаний)
П - полигональный
П - пурпурно-фиолетовый
П - папулезный
Атрофический вариант
Встречается в 2-10% случаев. При этой разновидности красного плоского лишая элементы не выступают над уровнем кожи и представлены пятнами округлой формы с лиловой блестящей или насыщенно-розовой окраской. Могут встречаться более темные вкрапления в центре и по периферии элементов, перламутровые линии на поверхности. При атрофическом красном плоском лишае нередко типичные высыпания обнаруживают на слизистой оболочке полости рта.
Фолликулярный, или остроконечный, лишай
Представляет собой фолликулярные и перифолликулярные папулы и проявляется в виде нерубцовой алопеции, поредения и выпадения волос в области подмышечных впадин и лобка.
Зуд - один из важных клинических симптомов этой формы красного плоского лишая.
При этой разновидности на коже конечностей, иногда и туловища появляются остроконечные папулезные элементы небольших размеров в зоне фолликулярного аппарата. Показано, что фолликулярные и перифолликулярные папулы имеют застойнокрасную или цианотическую окраску, свойственную элементам красного плоского лишая, поверхность которых покрыта коническими роговыми шипиками. При разрешении папул формируется поверхностная рубцовая атрофия. Наряду с фолликулярными и перифолликулярными элементами, располагающимися изолированно или скученно с формированием разнообразных фигур, встречают лихеноидные папулы, покрытые плотными сероватыми корочками.
У многих больных на волосистой части головы развивается ограниченная псевдопелада, а в подмышечной и лобковых областях - пелада (синдром Литтла-Лассюэра). В сформированных участках псевдопелады на волосистой части головы наблюдается белесоватая атрофия с эритемой, единичными фолликулярными и перифолликулярными папулами по периферии. Таким образом, типичная триада синдрома Литтла-Лассюэра характеризуется рубцовой алопецией, фолликулярными и перифолликулярными папулами на коже, алопецией подмышечных впадин и области лобка, но возможен и неполный набор симптомов.
Особенно тяжелое течение красного плоского лишая обнаружено у пациентов с поражением слизистой оболочки полости рта, наличием сахарного диабета и гипертензии -синдром Гриншпана-Вилаполя.
Пигментный красный плоский лишай
Относят к одной из редких форм дерматоза: 1-3% в Центральном регионе РФ и до 30% в восточноазиатских регионах. Один из важных симптомов этой формы - выраженная пигментация, предшествующая формированию лихеноидных папул и затрудняющая их обнаружение. Появление типичных лихеноидных высыпаний на слизистой оболочке полости рта или на коже позволяет рассматривать пигментные пятна как проявление красного плоского лишая. Ограниченные или распространенные очаги пигментации могут быть локализованы на животе, ягодицах, нижних конечностях и существовать длительное время, пока не сформируются мельчайшие элементы красного плоского лишая на других участках кожи или слизистых оболочках. Эритематозная форма характеризуется внезапным покраснением кожи туловища и конечностей с повышением температуры, появлением отека и типичных папулезных высыпаний лихеноидного характера. Атипичность клинической картины объясняется либо наличием сенсибилизации к медикаментам с развитием токсидермии, либо сочетанным течением эритематоза с красным плоским лишаем подмышечных впадин и области лобка, но возможен и неполный набор симптомов гипергранулеза и гиперкератоза.
Красный плоский лишай ногтей (nail lichen planus)
У 10-15% больных отмечается поражение ногтевых пластинок,имеющее вид ониходистрофии при нарушении кровообращения (сухость,продольная исчерченность,птеригиум,полное разрушение пластинки). Характерные изменения обычно развиваются одновременно на нескольких ногтях.У некоторого больного изменения ногтей предшествуют высыпаниям на коже и даже могут быть единственным проявлением дерматоза,в этом случае диагноз должен быть подтвержден патоморфологическим исследованием.
Классическим симптомом является развитие птеригиума (рост эпонихия вперед с прикреплением к проксимальному отделу ногтя),который развивается за счет адгезии эпонихия и матрицы,что приводит к растрескиванию ногтей и,иногда,к полной потере ногтевой пластины.
Другим частым симптомом является дистрофия двадцати ногтей (трахионихия),которая характеризуется шероховатостью ногтевой пластины,потерей прозрачности и серым цветом.
Реже наблюдается онихошизия (истончения,появления продольных полос и дистальных расщеплений ногтевых пластинок),онихолизолизис,продольная исчерченность (онихорексис),подноггевой гиперкератоз и полное исчезновение ногтевой пластинки (анонихия),которая встречается при эрозивно-язвенной форме.
L43.9 წითელი ბრტყელი ლიქენი, დაუზუსტებელი Lichen planus, unspecified Лишай красный плоский неуточненный
L44 სხვა პაპულურ-სქვამოზური დაზიანებები Other papulosquamous disorders Другие папулосквамозные изменения
არ იგულისხმება : лишай волосяной(гусиная кожа,ბატის კანი) keratosis pilaris,lichen pilaris,follicular keratosis L85.8
Лишай красный волосяной отрубевидный
Синонимы: Pityriasis rubra pilaris, питириаз красный волосяной отрубевидный
(Devergie, 1857)
Красный волосяной отрубевидный лишай - редкое хроническое папуло-сквамозное воспалительное заболевание кожи неясной этиологии, характеризующееся небольшими фолликулярными папулами, чешуйчатыми красно-оранжевыми пятнами и ладонно-подошевенным гиперкератозом, которые могут прогрессировать до образования бляшек или эритродермы.
Хотя большинство случаев являются спорадическими, существует и семейная форма заболевания.
Высыпания в виде мелких конических фолликулярных папул диаметром 1-3 мм с роговой верхушкой или белесоватой чешуйкой на поверхности, вокруг волоса, часто обломанного или скрученного. Цвет папул варьирует от цвета нормальной кожи до желтовато-розового или более темного. При пальпации очагов создается впечатление терки. Типичны мелкие остроконечные роговые папулы на I и II фалангах кистей (конусы Бенье), гиперкератоз ладоней и подошв. Папулы склонны к слиянию и образованию бляшек разного размера, вплоть до универсального поражения кожи в виде эритродермии с очень характерными мелкими очагами видимо здоровой кожи и отрубевидным шелушением. Часто отмечается появление бляшек и пятен на коже лица. При длительном течении лицо становится эритематозным, приобретая цвет апельсина, кожа стянута, не исключено образование эктропиона. Выделяют пять типов красного волосяного лишая:
1) классический взрослый (55%);
2) атипичный взрослый (5%);
3) классический ювенильный (10%);
4) четко очерченный ювенильный (25%);
5) атипичный ювенильный (5%).
Классический тип взрослых (I)
Обычно начинается с появления на коже лица,волосистой части головы и верхней половины тела эритематозных пятен. Затем в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Появляются фолликулярные папулы и эритематозные бляшки с желтовато-оранжевым оттенком,которые сливаются на многих участках кожи туловища. В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. Патогномоничный признак — фолликулярные конические роговые папулы с перифолликулярной эритемой и характерными роговыми шипиками (конусы Бенье),окружающие стержень волоса,наиболее выраженные на тыльной поверхности пальцев кистей.
Ладонно-подошвенная кератодермия отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком (восковидным),развивается в течение нескольких недель и сопровождается поражением ногтей,которое характеризуется их утолщением в связи с резко выраженным гиперкератозом ногтевого ложа,помутнением ногтевых пластинок,желтоватым оттенком их,как бы сдавлением с боков. Подногтевая роговая масса спаяна с ногтевой пластинкой,имеет пористый характер и напоминает сердцевину тростника. На ногтевых пластинках выражена продольная исчерченность. Надавливание на ноготь вызывает болезненность.
Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом. Несмотря на тяжесть заболевания,которая может сопровождаться нарушением трудоспособности,более чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.
Атипичный тип взрослых (II)
Характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением. Клинические проявления напоминают вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз,который проявляется пластинчатым шелушением.Ихтиозиформное шелушение,участки эритемы,участки алопеции.
Классический ювенильный тип (III)
Сходен по клиническим проявлениям с классическим типом взрослых,от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения заболевания. Начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей,как правило,локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. Течение заболевания у детей более благоприятно,чем у взрослых,так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа.
Ограниченный ювенильный тип (IV)
Наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Этот тип заболевания характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза,которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа заболевания характерно поражение ладоней и подошв,однако оно может и отсутствовать. Высыпания остаются ограниченными,заболевание не переходит в классический тип с распространенным поражением кожи. Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30-32% больных ,что значительно меньше по сравнению с классическим типом взрослых. Заболевание может иметь минимальные проявления,но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями.
Атипичный ювенильный тип (V)
Характеризуется ранним возрастом начала и хроническим течением заболевания. Он проявляется преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах. Большинство семейных случаев относятся к V типу заболевания и связаны с мутацией в гене CARD14.
ВИЧ-ассоциированный тип (VI)
Отличается разнообразием клинических проявлений и более неблагоприятным прогнозом по сравнению с I типом и может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул. У больных ВИЧ-ассоциированным типом типичным проявлением являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков,которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней,подошв и ногтей варьирует в широких пределах,но может отсутствовать. Частым проявлением заболевания является эритродермия,но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа заболевания роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный тип может протекать на фоне конглобатных угрей,гидраденита и шиповатого лишая.Такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом.
Эритродермический тип
В отдельных случаях при остром развитии болезни Девержи или при раздражающей терапии может развиться эритродермия с оранжево-красным («лососевым») оттенком пораженного кожного покрова. При этом характерно сохранение хотя бы небольших островков непораженной кожи. Эритродермии часто сопутствуют эктропион и лимфаденопатии.
Контроль безопасности лечения
Для выявления заболеваний и состояний,являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии,перед началом лечения и для выявления нежелательных явлений,ассоциированных с проводимой терапией,во время лечения проводится обследование больных.
Изотретиноин
При приеме внутрь необходим регулярный контроль функции печени и уровня липидов в плазме крови до лечения,через 1 месяц после началатерапии,а затем каждые 3 месяца.
При сахарном диабете,ожирении,алкоголизме или нарушениях липидного обмена рекомендуется более частый контроль лабораторных показателей. При сахарном диабете или подозрении на него необходимо строго контролировать уровень глюкозы в плазме.
Рекомендуется контролировать функцию печени и уровень печеночных ферментов в крови до лечения,через 1 месяц после начала терапии,а затем каждые 3 месяца или по показаниям. Если уровень печеночных трансаминаз превышает норму,необходимо уменьшить дозу препарата или отменить его.
Следует определять уровень липидов в сыворотке натощак до лечения,через 1 месяц после начала терапии,а затем каждые 3 месяца или по показаниям. Необходимо контролировать уровень триглицеридов в сыворотке крови,поскольку клинически значимое повышение их уровня выше 800 мг/дл или 9 ммоль/л может сопровождаться развитием острого панкреатита,возможно с летальным исходом. При стойкой гиперлипидемии или симптомах панкреатита изотретиноин следует отменить.
В связи с тем что на фоне приема изотретиноина возможны снижение остроты зрения,развитие кератита,сухости конъюнктивы,больных,предъявляющих жалобы на зрение,следует направлять к офтальмологу и рассмотреть вопрос об отмене препарата.
У женщин должен быть получен отрицательный результат достоверного теста на беременность в пределах 11 дней до начала приема препарата. Тест на беременность рекомендуется проводить ежемесячно во время леченияи через 5 недель после окончания лечения. Рекомендуется использоватьпротивозачаточные средства.
Метотрексат
Для снижения вероятности развития нежелательных явлений лечение метотрексатом должно сопровождаться терапией препаратом фолиевой кислоты перорально 5 мг 1 раз в неделю через 1-3 дня после приема метотрексата.
С целью своевременного выявления побочных явлений необходимо контролировать состояние периферической крови,для чего 1 раз в неделюпроводится общий анализ крови с определением количества лейкоцитови тромбоцитов. Необходимо контролировать активность печеночных трансаминаз,функцию почек,по необходимости проводить рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Терапию метотрексатом прекращают,если число лейкоцитов в крови составляет менее 1,5 х 109/л,количество нейтрофилов - менее 0,2 х 109/л,количество тромбоцитов - менее 75 х 109/л. Повышение уровня креатинина на 50% и более первоначального содержания требует повторного измерения уровня креатинина. Возрастание уровня билирубина требует интенсивной дезинтоксикационной терапии.
При развитии диареи и язвенного стоматита терапию метотрексатом необходимо прервать. При появлении признаков пульмональной токсичности (особенно сухой кашель без мокроты) лечение метотрексатом рекомендуется прекратить. Появление признаков угнетения функции костного мозга,необычных кровотечений или кровоизлияний,черного дегтеобразного стула,крови в моче или кале или точечных красных пятен на коже требует немедленной консультации врача.
Мужчинам и женщинам детородного возраста во время лечения метотрексатом и как минимум в течение 3 месяцев после следует применять надежные методы контрацепции.
L44.1 მილიარული ლიქენი (ბრწყინვალე) Lichen nitidus ( Pinkus' disease ) Лихен блестящий
Лишай блестящий
Синоним: гранулема блестящая.
Заболевание описано F. Pincus как lichen nitidus в 1907 г.
При классическом варианте течения блестящего лишая характерно наличие симметрично расположенных мелких (1-3 мм в диаметре) округлых, реже полигональных, плотных папул с блестящей, гладкой, слегка выпуклой или плоской поверхностью цвета нормальной кожи либо слабо-розовой окраски. Субъективные жалобы отсутствуют. Наиболее часто болеют дети и подростки, но иногда заболевание встречается и у взрослых.
Элементы сыпи могут быть сгруппированы или рассеяны, но они никогда не сливаются между собой. Редко на поверхности элементов наблюдают слабовыраженное шелушение с элементами гиперкератоза.
Наблюдают и атипичные варианты в виде геморрагических и везикулезных форм болезни.
Наиболее часто элементы сыпи локализованы на коже полового члена, внутренних поверхностях предплечий, областях локтевых сгибов и подколенных впадин. Иногда высыпания возникают на коже нижней части живота, боковой поверхности туловища. В редких случаях высыпные элементы появляются на слизистой оболочке ротовой полости. Очень редко сыпь носит генерализованный характер. В период активного течения процесса может наблюдаться положительный феномен Кебнера. Примечательно, что кожа лица, волосистой части головы, ладоней и подошв свободна от высыпаний. Течение дерматоза хроническое, длительное, с благоприятным прогнозом.
L44.2 ხაზოვანი (სწორხაზოვანი) ლიქენი Lichen striatus Лихен линейный
Линейный лихен
Синонимы: линейный лихеноидный дерматоз, приобретенные воспалительные кожные высыпания по линиям Блашко, lichen striatus)
Линейный лихен - редкий доброкачественный, самостоятельно купирующийся дерматоз, характеризующийся односторонними папулами на конечностях ребенка.
Линейный лихен начинается в возрасте от 4 мес до 15 лет (в среднем в 2-3 года). Соотношение девочек к мальчикам 2:1.
Линейный лихен возникает внезапно и достигает максимальной выраженности за 6-12 мес.
Линейный лихен клинически характеризуется папулами гипопигментированными, розового или красного цвета, диаметром 2-4 мм с плоской, незначительно шелушащейся поверхностью, односторонне расположенными по линиям Блашко в области конечностей, лица, шеи, туловища, ягодиц. Высыпания бессимптомные. Вовлечение ногтей может привести к их расщеплению, онихолизису, разрыхлению и полной потере.
Течение бессимптомное и кратковременное (от нескольких недель до нескольких месяцев).
Линии Бла́шко были открыты в 1901 году немецким врачом из Берлина Альфредом Блашко. Линии содержатся изначально в ДНК каждого человека, но остаются невидимыми и проявляются лишь при определённых эндокринологических болезнях.
Линии имеют V- образную форму на спине, форму завитков на боках и плечах, и волнообразную на голове. Очень напоминают тигровый окрас. Также такие линии встречаются у животных, например, у кошек или собак
L44.3 მონილიფორმული წითელი ლიქენი Lichen ruber moniliformis Лишай красный монилиформный
Монилиформный красный плоский лишай проявляется желтовато-красноватыми папулами, которые сливаются в полосы и возникают на конечностях.
L44.4 ბავშვთა პაპულური აკროდერმატიტი (ჯანოტი-კროსტის სინდრომი) Infantile papular acrodermatitis [Gianotti-
Crosti] Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]
Синдром Джанотти-Крости (син.: папулезный акродерматит детей, папуловезикулезный акральный синдром, эруптивный дерматит) - редкое саморазрешающееся заболевание, характеризуемое симметричными папулами на лице, ягодицах и конечностях, сопровождаемое умеренными общими симптомами и острым гепатитом.
Описано F. Gianotti в 1955 г.
Встречается, как правило, у детей в возрасте до 10 (обычно 2-6) лет, чаще - у мальчиков и очень редко у взрослых, чаще спорадически и обычно весной или осенью
Клинически заболевание характеризуется острым началом, нередко с умеренно выраженными общими симптомами (недомоганием, субфебрилитетом, диспепсией, диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией). Внезапно появившаяся сыпь в области кистей и стоп в течение нескольких дней распространяется проксимально, поражая в последнюю очередь лицо и ягодицы, туловище поражается редко. Высыпания представлены плоскими симметрично расположенными лентикулярными папулами (от розового до красного цвета с синюшным оттенком), которые могут сливаться в бляшки. Локализация: лицо, локти, колени, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей, ладони, подошвы. Могут быть папулосквамозные высыпания с наличием пурпуры, а также папуловезикулы. Субъективные ощущения отсутствуют, иногда бывает легкий зуд. Возможен положительный симптом Кебнера. Разрешению сыпи может предшествовать псориазиформное шелушение. Нередка полилимфаденопатия, регрессирующая параллельно регрессу сыпи. Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). При ассоциации с гепатитом В следует лечить гепатит, а также обследовать и лечить других членов семьи, которые могут быть носителями вируса гепатита B. Синдром Джанотти-Крости может регрессировать и после вакцинации против вируса гепатита B. Профилактическая вакцинация против вируса гепатита B может способствовать искоренению синдрома Джанотти-Крости, вызванного этим вирусом, как это было в Италии, где ее проводили с 1983 г. всем новорожденным.
При идентификации других инфекционных причин синдрома Джанотти-Крости они также требуют лечения.
L44.8 სხვა დაზუსტებული პაპულურ-სქვამოზური დაზიანებები Other specified papulosquamous disorders Другие
уточненные папулосквамозные изменения
Климактерическая кератодермия Хакстхаусена
(Haxthausen, 1934)
В возникновении этого вида кератодермии наряду со снижением уровня эстрогенов в период менопаузы или при патологии яичников патогенетическую роль играют и другие гормоны - щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза. Значительно реже климактерическую кератодермию диагностируют у мужчин после 50 лет, на фоне снижения уровня тестостерона в крови.Кератоз без четких границ, занимающий среднюю часть ладоней. Характерен также гиперкератоз по краю стоп и на пятках. Вначале появляются мелкие розовые папулы, которые потом сливаются в бляшки, покрытые трещинами и сухими корочками. Отличительной чертой климактерической кератодермии является сильный зуд, особенно в ночное время.
Асбестовидный лишай Лишай асбестовидный (pityriasis amiantacea,tinea amiantacea) - дерматоз,чаще всего являющийся особой формой других заболеваний кожи в области волосистой части головы и характеризующийся очаговым или диффузным шелушением кожи напоминающим асбест.
Асбестовидный лишай может быть описан как аномально сильная воспалительная ответная реакция, который поражает кожу головы вторично по отношению к любому дерматиту.
Асбестовидный лишай был впервые описан Alibert в 1832 году как состояние, характеризующееся наличием толстых серебристых или желтоватых чешуек, напоминающими волокна асбеста, которые сильно слипаются с пучками волос. Состояние обычно начинается в подростковом возрасте и прогрессирует до более типичного псориаза у 2-15% больных детей.
Этиопатогенез остается неясным, возможно, пациенты имеют генетическую предрасположенность к развитию заболевания. Среди возможных причин рассматривают атопический и себорейный дерматит, псориаз и стригущий лишай. Тем не менее прямой связи не прослеживается.
L44.9 პაპულურ-სქვამოზური დაზიანებები, დაუზუსტებელი Papulosquamous disorder, unspecified Папулосквамозные
изменения неуточненные
L45* პაპულურ-სქვამოზური დაზიანებები იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა კლასიფიკაციებში
Papulosquamous disorders in diseases classified elsewhere Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
Лихен микседематозный
Синоним: муциноз папулезный.
Этиология и патогенез неизвестны. Болеют чаще женщины 40-50 лет. Заболевание развивается без явных нарушений функций щитовидной железы. Отмечена пролиферация фибробластов,возможно,под влиянием активированного сывороточного фактора ,сопровождающаяся накоплением в них аномальных гликозаминогликанов типа гиалуроновой кислоты. Не исключена взаимосвязь с плазмоцитомой,о чем может свидетельствовать обнаружение моноклональной гаммапатии ,и с миеломной болезнью .
Классификация
По данным F. Rongioletti (2006), микседематозный лихен, а по классификации 1953 г. - идиопатический кожный муциноз Montgomery и Underwood был разделен на четыре типа и включает два клинико-патологических подвида: генерализованную папулезную и склеродермоидную форму с системными летальными проявлениями (склеромикседема) и ограниченную с благоприятным течением, которая не вызывает потери трудоспособности. Ограниченная форма имеет четыре клинических подвида:
- отдельно папулезная, локализующаяся на различных участках;
- акральный персистирующий папулезный муциноз с поражением только разгибательных поверхностей рук и запястий;
- папулезный муциноз детей, разновидность акральной формы персистирующего муциноза;
- нодулярная форма.
Группа атипичных или промежуточных проявлений не имеет признаков ни склеромикседемы, ни ограниченной формы микседематозного лихена. В эту группу входят:
- склеромикседема без моноклональной гаммапатии;
- ограниченный микседематозный лихен с моноклональной гаммапатией;
- ограниченный микседематозный лихен со смешанными признаками;
- недифференцированный вариант течения микседематозного лихена.
Для микседематозного лихена характерны множественные лихеноидные папулезные высыпания размером 2-5 мм, нередко группирующиеся, иногда сливающиеся. Высыпания, как правило, мягкой консистенции, цвета нормальной кожи или желтоватокрасноватые, незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи и не сопровождающиеся субъективными расстройствами. Они предпочтительно локализованы на руках, туловище и бедрах. Течение хроническое. Возможен переход в склеромикседему. Прогноз зависит от системной патологии. Наблюдали спонтанное регрессирование. Поставленный диагноз микседематозного лихена должен быть подтвержден гистологическим исследованием (метахромазия при окраске толуидиновым синим).
L50-L54 ჭინჭრის ციება (ურტიკარია) და ერითემა
L50 ურტიკარია (ჭინჭრის ციება) Urticaria Крапивница (L50)
Исключены: Excludes :
аллергический контактный дерматит (L23.-) allergic contact dermatitis (L23.- ალერგიული კონტაქტური დერმატიტი (L 23.-)
ангионевротический отек (T78.3) angioneurotic edema (T78.3 ანგიო-ნევროზული შეშუპება (T 78.3)
наследственный сосудистый отек (E88.0) hereditary angio-edema (D84.1 (C1 esterase inhibitor [C1-INH] deficiency )თანდაყოლილი სისხლძარღვოვანი შეშუპება (E 88.0)
отек Квинке (T78.3) Quincke's edema (T78.3 კვინკეს შეშუპება (T 78.3)
крапивница: Urticaria :
L50.0 ალერგიული ურტიკარია Allergic urticaria ( Allergic urticaria due to ingested food,Urticaria (hives) due to drug allergy, Urticaria (hives) due to food allergy,Urticaria(hives) due to inhalants allergy), Urticaria medicamentosa, Allergic reaction NOS T 78.4 ) Аллергическая крапивница
Важным клиническим симптомом,отличающим отек Квинке от обычной крапивницы, является отсутствие зуда.
ангиоотек характеризуется следующими признаками:
быстро развивающийся отек глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки и подслизистого слоя;
чувство распирания и болезненности чаще, чем зуд;
возможное отсутствие эритемы;
разрешение в срок до 72 часов.
Ангиоотек наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей. Ангиоотек развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ. Наследственный ангиоотек встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотеков и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.
Наследственный ангиоотек D 84.1
У пациентов с наследственным ангиоотеком чаще (80-85%) выявляют его абсолютный (тип I) и реже (15-20%) - относительный дефицит С1-ингибитора (тип II).
При I типе отмечают снижение (как правило, на 50% и более) концентрации и функциональной активности С1-ингибитора, при II типе - уменьшение активности (не менее чем в 2 раза) при нормальном или повышенном уровне С1-ингибитора. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу. Механизм развития отеков при наследственный ангиоотек обусловлен избыточной активностью комплемента и фактора Хагемана с образованием брадикинина и С2-кинина, повышающих сосудистую проницаемость. Этим объясняют отсутствие у пациентов эффекта от приема антигистаминных препаратов и ГКС.
III тип наследственного ангиоотека первоначально был описан у женщин, а затем и у мужчин. Механизм его развития неясен. Уровень С1-ингибитора и его функция у пациентов соответствует норме. Возможно, что заболевание связано с усилением продукции брадикинина и замедлением его разрушения за счет снижения активности АПФ (кининазы) под влиянием эстрогенов.
Аллергический ангиоотек Т 78.3
Аллергическая форма обусловлена чаще I типом реакций гиперчувствительности, в основе которого лежит механизм, опосредованный активацией тучной клетки c последующим высвобождением медиаторов, таких как гистамин, лейкотриены и простагландины. Данные медиаторы приводят к расширению сосудов сосочкового слоя кожи, повышению проницаемости сосудистой стенки, межклеточному отеку и миграции в очаг воспаления различных клеток (эозинофилы, базофилы, нейтрофилы,лимфоциты) с последующим отеком в глубоких слоях дермы и подкожно-жировой клетчатки и нередко образованием волдырей, которые сопровождаются кожным зудом. Аллергический ангиоотек обусловлен предшествующей сенсибилизацией к определенному аллергену. Он возникает при повторных контактах с одним и тем же или с перекрестно-реагирующими аллергенами (лекарственные препараты, пищевые продукты, яд насекомых, латекс и др.).
Неаллергический ангиоотек
Неаллергическая форма ангиоотека может быть связана:
с увеличением образования гистамина в организме, а также со снижением скорости его инактивации:
с поступлением большого количества гистамина с продуктами питания (рыба, шоколад, копчености, сыр, пиво, вино, помидоры, шпинат);
за счет уменьшения активности диаминооксидазы при заболеваниях печени; прием алкоголя, лекарственных препаратов - ацетилцистеина, амброксола, клавулановой кислоты, амитриптиллина, изониазида и др.;
из-за увеличения образования гистамина в организме;
с применением некоторых лекарственных препаратов:
препараты, обладающие прямым гистамин-высвобождающим действием: антибиотики (полимиксин В, ванкомицин, грамицидин), миорелаксанты и общие анестетики (тиопентал, тубокурарин и др.), наркотические аналгетики (морфин, омнопон, промедол и др.)
препараты, активизирующие систему комплемента с образованием анафилатоксинов: йод-содержащие рентгенконтрастные вещества;
с нарушением метаболизма арахидоновой кислоты (например, при приеме НПВП, употребление пищевых продуктов, содержащих салицилаты и татразин);
с избыточным выделением ацетилхолина (физическая и эмоциональная нагрузка, воздействие тепла, воды);
с накоплением брадикинина (ангиоотек, вызываемый ингибиторами АПФ) в связи с блокадой АПФ (кининазы II), который катализирует образование ангиотензина II и брадикинина. У пациентов развитие ангиоотек возможно при приеме ингибиторов АПФ, повышающих экспрессию рецепторов брадикинина. Предрасполагающие факторы развития ангиоотек при приеме ингибиторов АПФ - возникновение по данным анамнеза ангиоотек любого происхождения и дефицит C1 - ингибитора.
ангиоотек, связанный с действием инфекционных агентов (вирусы (особенно гепатита А,В,С, Эпштейна-Барр и др.), бактерии (стрептококки, Helicobacter pylori , кишечная палочка, нейсерии, микоплазмы и др.), грибковые, паразитарные инфекции). Возможно они вызывают развитие IgE опосредованных и иммунокомплексных реакций, высвобождение медиаторов и активацию системы комплемента неиммунным путем.
ангиоотек может быть связан с воздействием физических стимулов,таких как вибрация, давление или физическая нагрузка. Описана семейная гистаминзависимая форма вибрационного ангиоотека.
Диагноз идиопатического ангиоотек выставляется, если причина ангиоотек не обнаружена. Для этой формы характерно отсутствие семейного анамнеза заболевания. В недавних крупных исследованиях на идиопатический ангиоотек приходилось до 40% всех случаев изолированного ангиоотека.
Наследственный ангиоотек :
I тип - абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 - ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип - без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
Приобретенный ангиоотек :
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип - абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип - относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
Идиопатический (может быть сочетанным).
Обычно наследственный ангиоотек дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Острая крапивница может возникнуть после переливания крови. В этом случае она, по-видимому, обусловлена цитотоксическими аллергическими реакциями, которые также сопровождаются активацией комплемента
а. Механизм. Конечный результат разнообразных пусковых механизмов крапивницы и ангионевротического отека — высвобождение химических медиаторов в аллергической реакции немедленного типа.
б. Провоцирующие факторы. симптомах люди не обращаются к врачу. При хронической форме заболевания установить причину удается менее чем в 20% случаев. Причины и механизмы развития крапивницы следующие: 1) аллергия, 2) активация комплемента, 3) воздействие веществ, вызывающих дегрануляцию тучных клеток, 4) нарушение метаболизма арахидоновой кислоты, 5) физическая нагрузка, 6) факторы внешней среды
Распознать крапивницу и ангионевротический отек, как правило, нетрудно. Высыпания при крапивнице представляют собой зудящие, исчезающие при надавливании, эритематозные отечные папулы диаметром от 1—2 мм до нескольких сантиметров. Крапивница и ангионевротический отек часто сочетаются. Длительность симптомов — от нескольких часов до нескольких суток. При хронической крапивнице или ангионевротическом отеке рецидивы могут возникать на протяжении ряда лет. Больные хронической крапивницей нуждаются в дополнительном обследовании из-за возможных осложнений и тяжелого сопутствующего заболевания
Дифференциальная диагностика. Заболевания, сопровождающиеся крапивницей, перечислены в табл. 10.3.
А. Папулезная крапивница проявляется мелкими волдырями в месте укуса насекомого. Волдыри сохраняются более 24 ч. Папулезная крапивница — это не аллергическая реакция. Однако поскольку аллергены насекомых могут длительно сохраняться в месте укуса, при повторных укусах возможны как местные, так и системные аллергические реакции.
Б. Уртикарный васкулит сопровождается поражением мелких сосудов и лейкоклазией. Сыпь обычно сохраняется более 24 ч. Больные чаще жалуются на боль, чем на зуд. СОЭ повышена, гемолитическая активность комплемента может быть снижена. Дифференциальную диагностику проводят с васкулитами при инфекционных заболеваниях, криопротеинемией, аутоиммунными заболеваниями, лекарственной аллергией. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Для исключения поражения почек и ЖКТ при васкулитах проводят общий анализ мочи и анализ кала на скрытую кровь.
В. При сывороточной болезни крапивница обычно сочетается с лихорадкой, увеличением лимфоузлов и артралгией. Помимо крапивницы возможны и другие варианты поражения кожи.
Г. Аутоиммунный прогестероновый дерматит. Сыпь появляется за 5—10 сут до менструации. Через несколько суток все проявления заболевания исчезают. В отличие от этого заболевания, другие формы крапивницы обостряются во время, а не до менструации. Патогенез аутоиммунного прогестеронового дерматита неизвестен. Поскольку крапивница не единственное проявление заболевания, его не относят ни к острой, ни к хронической крапивнице.
Д. Синдром Макла—Уэльса проявляется прогрессирующей глухотой и амилоидозом. Характерны обострения, сопровождающиеся крапивницей, недомоганием, лихорадкой и лейкоцитозом.
Е. Другие заболевания. Высыпаниями, напоминающими крапивницу, часто сопровождаются диффузный нейродермит, фелиноз, лаймская болезнь, мастоцитоз, полиморфный дерматоз беременных. Некоторые авторы рассматривают эритропоэтическую протопорфирию как одну из форм солнечной крапивницы. Диагноз эритропоэтической протопорфирии несложно поставить на основании характерной клинической картины.
Для волдыря при крапивнице характерны следующие признаки:
центральный отек разных размеров, почти всегда окруженный эритемой;
зуд, иногда ощущение жжения;
обратимость (волдырь исчезает бесследно в течение 1-24 часов).
Под острой крапивницей понимают внезапное однократное появление волдырей (каждый из которых существует не более 24 часов)продолжительностью менее 6 недель, вызванное воздействием одного изпровоцирующих факторов.
Хронической крапивницей называют состояние, возникающее вследствие известных и неизвестных причин, при котором ежедневно илипочти ежедневно, сроком более 6 недель, появляются волдыри, каждый из которых существует не более 24 часов. По характеру течения хроническую крапивницу подразделяют на рецидивирующую и персистирующую,характеризующуюся постоянным появлением уртикарий.
Частным случаем обычной крапивницы является ангиоотек (ангиоедема, отек Квинке, ограниченный ангионевротический отек, гигантская крапивница).Заболевание характеризуется быстро формирующимся, обычно ограниченным, глубоким отеком кожи или слизистых оболочек. Отек может быть диффузным, окраска кожи в очаге поражения более бледная, кожа плотная на ощупь, в зоне отека напряжена,при нажатии пальцем в области отека вдавление не образуется. Отек Квинке чаще развивается на одном участке кожного покрова, а, в противном случае,большей частью ассиметрично.
Важным клиническим симптомом,отличающим отек Квинке от обычной крапивницы, является отсутствие зуда.Пациентов обычно беспокоит чувство распирания, стягивания, реже -болезненности в очаге поражения. В процесс вовлекаются, главным образом,хорошо растяжимые ткани, имеющие рыхлую подкожную жировуюклетчатку - область век, губ, щек, мошонка, крайняя плоть, реже -конечности, живот, а также слизистые оболочки полости рта, языка, гортани,трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта. Может наблюдаться поражение сухожильных влагалищ, суставов (перемежающийся отек суставов), надкостницы, мозговых оболочек, лабиринта.
При этом клиническая симптоматика бывает обусловлена локализацией отека. Так, при развитии гигантской крапивницы на слизистой оболочке полости рта возникает нарастающее чувство распирания, парестезии. При отеке слизистой оболочки носа может быть чихание и затруднение носового дыхания. При поражении губ и языка отмечается резкое ассиметричное увеличение их в размерах, нарушается речь. При формировании отека в области гортани возникает осиплость голоса, вплоть до афонии,обусловленная отеком голосовых связок, а затем и затруднение дыхания. При развитии гигантской крапивницы в области трахеи и бронхов появляется кашель с большим количеством прозрачной мокроты, внезапное затруднение дыхания. Нарастание отека гортани, трахеи и бронхов может привести к летальному исходу от асфиксии. Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обычно сопровождается болями в животе, симптомами кишечной непроходимости; если в процесс вовлечена слизистая оболочка мочевого пузыря, могут отмечаться дизурические явления.
В некоторых случаях констатируют очаговую неврологическую симптоматику (потеря сознания, судорожные припадки и др.), обнаруживают отек дисказрительного нерва, а при поражении лабиринта - симптомы болезни Меньера. Описаны случаи, когда при отеке ретробульбарной клетчатки развивался односторонний экзофтальм, снижалась острота зрения.
На фоне отека Квинке возможны подъем температуры тела, появление головной боли,нарушение общего состояния, резкое падение артериального давления, шок.Ангионевротический отек нередко сопровождается проявлениями обычной крапивницы.Развившись внезапно, отек Квинке обычно держится несколько часов, реже - до 72 часов. Проявления гигантской крапивницы разрешаются полностью, однако данное заболевание может рецидивировать. При рецидивах нередко поражаются те же анатомические локализации.
Таким образом, ангиоотек характеризуется следующими признаками:
быстро развивающийся отек глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки и подслизистого слоя;
чувство распирания и болезненности чаще, чем зуд;
возможное отсутствие эритемы;
разрешение в срок до 72 часов.
L50.1 იდიოპათიური ურტიკარია Idiopathic ( nonallergic ) urticaria Идиопатическая крапивница
Различают две формы крапивницы от давления — немедленную и замедленную. В первом случае волдыри и эритема появляются через несколько минут после надавливания на кожу (без трения или растяжения). Сыпь сопровождаются жжением и обычно держится около 30 мин (не более 2 ч). Во втором случае темные, зудящие и болезненные волдыри появляются в участках тела, подверженных длительному сдавлению: на плечах после ношения рюкзака или сумки на ремне, на кистях после ношения тяжелых сумок, на стопах после длительной ходьбы, на ягодицах и задней поверхности бедер после длительного сидения, а также на тех участках тела, которые сдавливаются тесной одеждой (нижним бельем, брюками). Сыпь появляется через 0,5—9 ч (в среднем через 3,5 ч) после раздражения кожи и сохраняется около 36 ч. Могут наблюдаться недомогание, лихорадка, озноб и головная боль. По данным разных авторов, замедленная крапивница от давления у 60—100% больных сочетается с хронической крапивницей или отеком Квинке. Замедленная крапивница от давления — не столь редкое заболевание, как считалось раньше. Так, она наблюдается примерно у 50% больных хронической идиопатической крапивницей. Крапивница от давления. Для диагностики немедленной крапивницы от давления также используют дермографометр. Для диагностики замедленной крапивницы от давления на плечи или бедра на 20 мин подвешивают груз весом 7 кг. Сыпь появляется через несколько часов. Замедленная крапивница от давления характеризуется хроническим течением. Заболевание длится в среднем 10 лет.
Известна также как замедленная крапивница вследствие давления.Крапивница от давления характеризуется болезненными инфильтратами, которые появляются через 3-12 часов после давления на кожу. Эта крапивница на лице возникает редко, чаще всего она развивается на ногах после длительной ходьбы, ягодицах после длительного сидения, на плечах и поясе от давления ремнем или лямками, на кистях рук при работе.
Характерным признаком крапивницы от давления является наличие латентного периода, который продолжается около 24 часов перед появлением инфильтратов. Высыпания могут сочетаться с артралгиями, лихорадкой, ознобом и лейкоцитозом. Крапивница от давления может сочетаться с другими видами физической крапивницы.
L50.2 ურტიკარია გამოწვეული დაბალი და მაღალი ტემპერატურით Urticaria due to cold and heat ( cold, familial L50.2
thermal L50.2 (cold) (heat) ) Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры
Эту форму крапивницы вызывает холод, например холодная вода или холодный воздух. Охлаждение всего тела может приводить к тяжелым системным реакциям из-за одновременной дегрануляции большого числа тучных клеток. При холодовой крапивнице реакция обычно развивается в течение нескольких минут. Положительна проба с кубиком льда (см. гл. 10, п. V.Б.4.е), в сыворотке выявляются криоглобулины, криофибриноген, холодовые агглютинины, иногда наблюдается пароксизмальная гемоглобинурия. Диагноз холодовой крапивницы подтверждается при положительной пробе с кубиком льда. У небольшой части больных отмечается повышение концентрации компонента комплемента C4 в сыворотке.
По данным исследования, проведенного в Финляндии, примерно 70% больных холодовой крапивницей (в исследовании приняли участие 200 больных) — женщины. Заболевание может развиться в любом возрасте, однако средний возраст его начала — 25 лет, средняя продолжительность первого обострения — 1,5 года. Холодовая крапивница проходит в среднем через 6,3 года. У 30% больных она сочетается с другими формами крапивницы, обычно с уртикарным дермографизмом. Лишь у 1% больных были обнаружены криоглобулины
В патогенезе холодовой крапивницы также играют роль дегрануляция тучных клеток и повышение уровня гистамина в крови. Охлаждение при холодовой крапивнице приводит к агрегации тромбоцитов, повышению уровня фактора 4 тромбоцитов и фактора активации тромбоцитов.
При тяжелых обострениях часто наблюдаются слабость, головная боль, головокружение, одышка, тахикардия. Изредка больные предъявляют жалобы на боль в животе и тошноту. После употребления холодной пищи возможен отек языка и глотки (наблюдается менее чем у 5% больных). Наиболее информативное исследование — проба с кубиком льда. Для этого кусочек льда или сосуд, наполненный льдом, помещают на предплечье. Следует отметить, что кратковременная стимуляция холодом не всегда приводит к образованию волдырей. Так, охлаждение кожи в течение 5 мин вызывает сыпь лишь у 50% больных, поэтому лучше проводить пробу в течение не менее 20 мин. Сыпь появляется по мере согревания кожи. У 5% больных проба с кубиком льда отрицательна, а появление сыпи можно вызвать только холодной водой (кисть или предплечье на 10 мин погружают в воду с температурой 10°C) или воздухом. У некоторых больных сыпь появляется только после охлаждения всего тела (например, в холодном помещении). Криопротеины в сыворотке больных выявляются редко. При семейной холодовой крапивнице проба с кубиком льда отрицательна. Основной препарат для лечения холодовой крапивницы — ципрогептадин. Эффективен также гидроксизин. Взрослым иногда назначают доксепин, 25 мг внутрь 2 раза в сутки. Снижение чувствительности к холоду с помощью повторных охлаждений не рекомендуется, особенно при системных реакциях на холод. Лечение при системных реакциях на холод такое же, как при анафилактических реакциях . Больным рассказывают, какими проявлениями сопровождаются системные реакции на холод и что необходимо делать при их возникновении.
Семейная холодовая крапивница
Синонимы: семейный холодовой аутовоспалительный синдром
Определение и общие сведения
Семейная холодовая крапивница - это самая мягкая форма криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) и характеризуется повторяющимися эпизодами крапивницы, вызванной воздействием холода, сопровождающейся субфебрилитетом, общим недомоганием, покраснением глаз и артралгией/миалгией.
Точная распространенность семейного холодового аутовоспалительного синдрома неизвестна. Большинство случаев патологии были опубликованы в США, в Европе этот вариант криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) может быть менее распространенным, по сравнению с синдромом Макла-Уэльса и CINCA.
Наследование является аутосомно-доминантным.
Семейная холодовая крапивница обычно манифестирует в детстве (<10 лет, часто при рождении), но иногда может начинаться позже и характеризуется повторяющимися эпизодами незудящей уртикарной сыпи, вызванной воздействием холода (от 5 минут до 3 часов, непосредственный контакт не обязателен). Сыпь наблюдается около 12 часов (от 30 минут до 72 часов) и обычно сопровождается жжением. Также наблюдаются эпизоды дневной субфебрильной лихорадки, недомогание, конъюнктивит и дискомфорта в брюшной полости. Полиартралгия с вовлечением суставов кистей, коленного и голеностопного суставов очень распространена и ограничивает подвижность пациентов. Могут также затграгиваться суставы стопы, лучезапястный и локтевой сутставы. При воздействии холода отмечается потливость, сонливость, головная боль, сильная жажда и тошнота. Амилоидоз, артрит нехарактены, глухота, лимфаденопатия и серозиты отсутствуют.
Тепловая крапивница
Тепловая крапивница — редкое заболевание, для которого характерны крупные волдыри, возникающие после теплового воздействия. Размер волдырей отличает тепловую крапивницу от холинергической. Тепловая крапивница пассивно не переносится. Описан случай развития устойчивости к тепловому воздействию, которая сохранялась в течение 3 нед после стимуляции кожи теплом. Тепловая крапивница может сочетаться с холодовой. Описан случай сочетания тепловой крапивницы с солнечной.
Тепловая крапивница пассивно не переносится. Под действием тепла наблюдается выброс гистамина тучными клетками кожи.
К коже на 1—5 мин прикладывают теплый предмет (40—48°C). Сыпь обычно появляется при 43°C.
L50.3 დერმატოგრაფიული ურტიკარია Dermatographic urticaria (Autographism ,dermographism ,Urticaria factitial )
Дерматографическая крапивница
Уртикарный дермографизм — эритема и волдырь, возникающие через несколько минут после проведения по коже тупым предметом с легким надавливанием. Распространенность уртикарного дермографизма составляет около 10%. Уртикарный дермографизм часто сочетается с острой или хронической крапивницей. В этих случаях помимо гиперемии и волдырей наблюдается еще и зуд. Некоторые авторы выделяют замедленную форму уртикарного дермографизма. По мнению других авторов, она соответствует замедленной крапивнице от давления.Уртикарный дермографизм. Для диагностики достаточно провести по коже тупым предметом с легким надавливанием. Дозировать давление на кожу можно с помощью дермографометра.
Дермографизм характеризуется локальным появлением волдырей через несколько секунд или минут после механического раздражения кожи.Дермографизм отмечается у 2-5% населения; может появляться спонтанно после лекарственной крапивницы и существовать в течение нескольких месяцев. Он также может быть связан с приемом некоторых Н2-блокаторов, иногда сочетается с гипо- или гипертиреозом, инфекционными болезнями, сахарным диабетом и менопаузой. Дермографизм может быть причиной локализованного или генерализованного зуда кожи.
При отсроченном дермографизме волдыри появляются через 3-4 часа после трения кожи (немедленная реакция может быть или не быть) и длятся в течение 24-48 часов. Дермографизм, зависящий от охлаждения, представляет собой резкое усиление обычного дермографизма при охлаждении тела.
L50.4 ვიბრაციული ურტიკარია Vibratory urticaria Вибрационная крапивница
Вибрационная крапивница. Для диагностики этого редкого заболевания используют встряхиватели для пробирок, которые имеются во многих лабораториях, или аппараты для вибромассажа. Сыпь появляется через несколько минут после стимуляции.
L50.5 ქოლინერგული ურტიკარია Cholinergic urticaria Холинергическая крапивница
Холинергическая крапивница — распространенное заболевание, для которого характерно появление сыпи при повышении температуры тела. У некоторых больных сыпь возникает как после физической нагрузки, так и после теплового воздействия (например, после горячего душа), у других — только после физической нагрузки. Для холинергической крапивницы характерны бледно-розовые волдыри диаметром несколько миллиметров, окруженные широкими кольцами эритемы. Иногда сыпь такая же, как при острой или хронической крапивнице. Холинергическая крапивница. Диагноз несложно поставить на основании данных анамнеза. Для подтверждения диагноза проводят провокационные пробы. Для этого можно использовать физическую нагрузку (в отсутствие сердечно-сосудистых заболеваний), погрузить на 15 мин руку больного в теплую воду (42°C) или нагревать в течение 15 мин участок кожи теплым воздухом с помощью фена. Волдыри обычно появляются через 2—20 мин после провокационной пробы и исчезают через 30—60 мин. При бронхиальной астме физического усилия или анафилактических реакциях, вызванных физическим усилием, в анамнезе провокационные пробы с физической нагрузкой проводят с осторожностью.
Является довольно редкой разновидностью заболевания (5% от всех случаев крапивницы).Провоцирующими факторами для ее развития являются воздействие высоких температур (высокая температура окружающего воздуха, прием горячей ванны, горячего душа), физическая нагрузка, эмоциональноевозбуждение, прием острой и горячей пищи. Заболевание может рецидивировать, большинство пациентов отмечают ухудшение в зимний период времени.
Клинически холинергическая крапивница проявляется приступообразно: у больного внезапно возникает зуд, появляются мелкие (размером 1-3 мм в диаметре) уртикарии и усиленное потоотделение. В тяжелых случаях может возникать астматический приступ. Приступ заболевания длится от нескольких минут до нескольких часов. Следующий приступ при рецидивирующем течении крапивницы может наступить не ранее, чем через 24 часа.
Многие пациенты, зная такую периодичность течения болезни, умышленно вызывают приступ крапивницы перед различными значимыми для них событиями во избежание приступа в ответственной ситуации. Описаны случаи сочетания холинергической и хронической рецидивирующей крапивницы.
Применяются блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов1-го и 2-го поколения. В лечении холинергической крапивницы показаны к использованию белладонны алкалоиды/фенобарбитал/эрготамин и радобелин/фенобарбитал/эрготамин.
Контактная крапивница возникает при контакте кожи или слизистых с определенными веществами. Характерны эритема и волдыри, реже отмечаются покалывание, зуд или жжение в отсутствие эритемы и волдырей. В развитии контактной крапивницы участвуют как иммунные, так и неиммунные механизмы. Наиболее частая причина иммунной контактной крапивницы — латекс. В тяжелых случаях, особенно при контакте с латексом слизистых (например, с резиновыми трубками или катетерами), возможен анафилактический шок . Неиммунную контактную крапивницу вызывают, например, соли коричной кислоты, используемые в качестве пищевых добавок. Сыпь при контактной крапивнице сохраняется от нескольких минут до нескольких суток.
Контактная крапивница может быть обусловлена как неиммунной активацией тучных клеток, так и аллергическими реакциями немедленного типа. У больных с контактной крапивницей, вызванной латексом, в сыворотке выявляются IgE к белковым антигенам латекса с молекулярной массой 2000—30 000. Концентрация этих антигенов зависит от сорта и партии изделий из латекса.
Контактная крапивница. Для диагностики применяют аппликационные пробы. Результаты оценивают через 15—30 мин (в отличие от аллергического контактного дерматита, при котором пробы оценивают через 48 ч). Иногда бывают положительными лишь аппликационные пробы, проведенные на пораженных, а не на здоровых участках кожи. Можно использовать и скарификационные пробы, однако в этом случае повышается риск системной реакции.
Необходимо отменить антигистаминные препараты за 48 часов до проведения тестов. ! !
L50.8 სხვა ურტიკარია ( ურტიკარია: ქრონიკული,მორეციდივე პერიოდული ) Other urticaria ( Autoimmune
urticaria,Chronic urticaria,Urticaria (hives), chronic, recurrent periodic ) Другая крапивница ( Крапивница:
хроническая,периодическая повторяющаяся )
Хроническая крапивница
Хроническая крапивница характеризуется периодическими обострениями, иногда в сочетании с отеком Квинке, которые длятся более 6 нед. В остальном проявления хронической и острой крапивницы одинаковы. В большинстве случаев причину хронической крапивницы установить не удается, при этом говорят о хронической идиопатической крапивнице. Примерно у половины больных хронической крапивницей одновременно наблюдается замедленная крапивница от давления.
Несмотря на то что известно множество факторов, вызывающих обострение хронической крапивницы, выявить ее причину удается не более чем в 10% случаев. Ею могут быть Endolimax nana, Giardia lamblia, дрожжевые грибы, а также пентахлорфенол (консервант древесины). Одна из возможных причин крапивницы — хронические синуситы и пародонтит, которые могут сопровождаться как иммунной, так и неиммунной активацией тучных клеток. В сыворотке некоторых больных хронической крапивницей выявляются аутоантитела к рецептору IgE. В таких случаях эффективен плазмаферез. Предполагается, что определенную роль в патогенезе хронической крапивницы играют некоторые нейропептиды, в частности ВИП. Описаны случаи, когда проявления хронической крапивницы усиливало внутрикожное введение кодеина. Показано, что в коже больных хронической крапивницей увеличено число тучных клеток. При крапивнице, вызванной физическими факторами, содержание тучных клеток в коже не изменено. Больные хронической крапивницей часто страдают аллергией к пищевым добавкам (красителям, метабисульфиту, бутилгидроксианизолу, бутилгидрокситолуолу, сорбиновой кислоте). Однако исключение пищевых добавок из рациона не всегда приводит к улучшению. Видимо, эти вещества лишь усиливают проявления крапивницы, не являясь ее причиной. Атопические заболевания не повышают риск хронической крапивницы и не влияют на прогноз заболевания.
H1-блокаторы — основа медикаментозного лечения крапивницы). Они особенно эффективны при острой и холинергической крапивнице и уртикарном дермографизме, несколько меньше — при солнечной и холодовой крапивнице. При замедленной крапивнице от давления H1-блокаторы неэффективны (незначительное улучшение может вызывать только цетиризин). H1-блокаторы уменьшают зуд и отек, но не влияют на эритему.
H1-блокаторы первого поколения. Выделяют 6 групп этих препаратов (см. гл. 4, п. VI.А). Наиболее выраженным снотворным действием обладают этаноламины (например, дифенгидрамин), этилендиамины (например, трипеленамин) и фенотиазины (например, прометазин). При крапивнице часто назначают пиперазины, в частности гидроксизин, однако эти препараты противопоказаны во время беременности. При холодовой крапивнице наиболее эффективны пиперидины (например, ципрогептадин). В начале лечения лучше назначать алкиламины (хлорфенамин, дексхлорфенирамин, бромфенирамин) или гидроксизин. Эти препараты недороги, достаточно эффективны и хорошо переносятся. H1-блокаторы первого поколения лучше назначать перед сном, поскольку они обладают снотворным действием, а препараты второго поколения — днем. Гидроксизин назначают 1 раз в сутки на ночь, хотя нередко даже при такой схеме применения он оказывает выраженное снотворное действие в течение суток. Вероятно, это связано с большим T1/2 активного метаболита гидроксизина — цетиризина. Дозу препаратов подбирают индивидуально, увеличивая ее каждые 5—7 сут. Следует учитывать, что большинство H1-блокаторов способствуют увеличению веса. Все препараты этой группы метаболизируются в печени.
Терфенадин . Доза для взрослых — 60 мг внутрь 2 раза в сутки, превышать ее не рекомендуется. При хронической крапивнице препарат почти столь же эффективен, как гидроксизин, цетиризин и астемизол. Применение высоких доз терфенадина, а также применение препарата у больных с печеночной недостаточностью может привести к удлинению интервала QT и тахиаритмиям. Удлинение интервала QT обусловлено угнетением выведения калия из клеток. Применение терфенадина в сочетании с макролидами и производными имидазола также приводит к удлинению интервала QT, поскольку эти препараты угнетают метаболизм терфенадина в печени. В связи с этим одновременное применение терфенадина и макролидов или производных имидазола противопоказано.
Доксепин — мощный H1- и H2-блокатор. Его назначают в дозе 10—20 мг внутрь 3 раза в сутки или 25 мг внутрь 1 раз в сутки на ночь. Наиболее выраженное побочное действие — снотворное. В высоких дозах препарат вызывает аритмии. Доксепин обладает M-холиноблокирующим действием. При назначении препарата в дозе 75—100 мг/сут необходимо определять концентрацию доксепина и нордоксепина в сыворотке. Суммарный уровень этих метаболитов не должен превышать 300 мг%. Передозировка доксепина, как и других трициклических антидепрессантов, может привести к смерти.
Адреностимуляторы и симпатомиметики для приема внутрь. При хронической крапивнице у взрослых назначают тербуталин, 1,25—2,5 мг внутрь 3 раза в сутки. Иногда применяют эфедрин, 25—50 мг внутрь каждые 4 ч (детям — 3 мг/кг/сут в 4 приема).
Станозолол , даназол . Даназол, 200 мг внутрь 3 раза в сутки, или станозолол, 1—2 мг внутрь 2 раза в сутки, позволяют снизить дозу кортикостероидов, назначаемых по поводу тяжелой хронической крапивницы. Женщинам лучше назначать даназол, поскольку он обладает менее выраженным вирилизирующим действием. Необходимо учитывать побочные действия этих препаратов: прибавка в весе, угри, себорея, гирсутизм, нарушение функции печени и т. д. Даназол и станозолол применяют также при холинергической крапивнице, когда неэффективны другие лекарственные средства.
Более чем у 20% больных заболевание длится 10—20 лет.
Папулезная крапивница
Папулезная крапивница отличается сгруппированными зудящими папулами, преимущественно расположенными на разгибательной поверхности конечностей, но также часто поражающими туловище. У детей обычная причина ее развития - укусы насекомых, в связи с чем большинство случаев заболевания встречаются весной и летом. При тщательном исследовании некоторые элементы могут иметь центральную геморрагическую точку. В отличие от синдрома Джанотти-Крости, элементы держатся в течение нескольких дней.
Продолжительность заболевания составляет 25-60 дней, выздоровление спонтанное, рецидивов не бывает.
Лечение
Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). Что касается сильных и очень сильных наружных кортикостероидных препаратов, то их системное всасывание может отсрочить выздоровление. В тяжелых случаях эффективна пульс-терапия кортикостероидами.
Папулезная крапивница проявляется мелкими волдырями в месте укуса насекомого. Волдыри сохраняются более 24 ч..იხ.W57 -კბენა ან დანესტრვა არაშხამიანი მწერის
L50.9 ურტიკარია, დაუზუსტებელი Urticaria, unspecified Крапивница неуточненная
L51 მრავალფორმიანი ერითემა Erythema multiforme Эритема многоформная
L51.0 არაბულოზური მრავალფორმიანი ერითემა Nonbullous erythema multiforme Небуллезная эритема многоформная
Многоформная экссудативная эритема (полиморфная экссудативная эритема) - острое заболевание, характеризующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, циклическим течением и склонностью к рецидивам, преимущественно в осенне-весенний период.
Болеют преимущественно подростки и люди молодого возраста. Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается примерно в 5% случаев.Большинство случаев инфекционно-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы вызвано вирусом простого герпеса и объясняется развитием реакции гиперчувствительности замедленного типа. С развитием многоформной экссудативной эритемы также ассоциированы вирусы гепатита В, С, Эпштейна- Барр, аденовирус, микоплазмы, стрептококки, стафилококки, кишечная палочка и т.д.
Этиологическими факторами токсикоаллергической формы чаще всего выступают лекарственные средства, в первую очередь сульфаниламиды, барбитураты, тетрациклин и др.
По периферии папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени»)инфекционно-аллергическая и токсико-аллергическая формы
• Вирус простого герпеса (ВПГ) является самой распространенной причиной рецидивной мультиформной эритемы.
Первичными морфологическими элементами являются гиперемические пятна (эритемы), папулы и пузырьки. Папулы округлой формы с четкими границами, величиной от 0,3 до 1,5 см, красно-синюшного цвета, плоские, плотные при пальпации, склонные к центробежному ростус западением центральной части.
По периферии папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза».Характерны мишеневидные очаги менее 3 см в диаметре с четко очерченными краями, в структуре которых выделяют три различные зоны:
центральный диск темной эритемы или пурпуры, который может стать некротическим или трансформироваться в плотную везикулу
кольцо пальпируемого бледного отечного участка
наружное кольцо эритемы.
Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Патологические элементы склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Пузырьки округлой формы, небольшие, плоские, имеют толстую покрышку, наполнены опалесцирующей жидкостью, расположены, как правило, в центре папул.
Вторичными морфологическими элементами являются эрозии, корки, чешуйки, гиперпигментные пятна, не имеющие клинических особенностей.
Высыпания обычно появляются внезапно, располагаются чаще по периферии, симметрично на коже тыльной поверхности стоп и кистей, ладонях,разгибательных поверхностях предплечий и голеней, красной кайме губ с образованием корочек, слизистой оболочке полости рта, реже - на шее и туловище. Нередко избирательно поражаются только кисти.Поражение глаз и гениталий наблюдается реже.На слизистых оболочках могут образовываться пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.Разрешение высыпаний продолжается в течение 2-3 недель, не оставляя рубцов. Пигментные пятна, появляющиеся на месте бывших папул, отличаются желтовато-коричневой окраской. Слизистая оболочка полости рта поражается примерно в 1/3 случаев.
L51.1 ბულოზური მრავალფორმიანი ერითემა (სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ) Stevens-Johnson syndrome ( Erythema multiforme bullous, bullosum L51.1,conjunctiva L51.1 ) Буллезная эритема многоформная (Синдром Стивенса-Джонсона )
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (Stevens–Johnson syndrome,toxic epidermal necrolysis) - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции,характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек,индуцированные приемом лекарственных препаратов.Шифр по МКБ-10:L51.1,L51.2
Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов,однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов,при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона,выделяют: сульфаниламиды,аллопуринол,фенитонин,карбамазепин,фенибутазол,пироксикам,хлормазанон,пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов,фторхинолонов,ванкомицина,рифампицина,этамбутола,теноксикама,тиапрофеновой кислоты,диклофенака,сулиндака,ибупрофена,кетопрофена,напроксена,тиабендазола.
Заболеваемость оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. Эпидермолитические лекарственные реакции могут возникать в любом возрасте,риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет,у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз),больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента,серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи,тем хуже прогноз заболевания. Смертность составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель),необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек,вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления,важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.
В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы эпидермолитических лекарственных реакций:
синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
токсический эпидермальный некролиз (ТЭН,синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).
При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов,площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.
Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро,поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С),головной болью,коматозным состоянием,диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком,папул,пузырьков,мишеневидных очагов.
Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь,они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского),образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности,окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»). Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.
Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта,носа,половых органов,коже красной кайме губ и в перианальной области,где появляются пузыри,которые быстро вскрываются,обнажая обширные,резко болезненные эрозии,покрытые сероватым фибринозным налетом.
На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит,возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи,предъявляют жалобы на боль,жжение,повышенную чувствительность при глотании,парестезии,светобоязнь,болезненное мочеиспускание.
Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия,лимфопения,эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
Немедленная отмена приема препарата,спровоцировавшего развитие заболевания,увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов,не являющихся жизненно необходимыми,и в особенности тех,прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения :
Возраст > 40 лет - 1 балл.
ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
В биохимическом анализе крови:
уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%),2 балла (12%),3 балла (36%),4 балла (58%),>5 баллов (90%).
Везикулобуллезная форма отличается наличием пузырей (булл) или везикул в центре отечных пятен, частотой поражения слизистых оболочек, тяжестью течения. Болезненные высыпания затрудняют прием пищи. Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой ограниченную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием менее 10% площади поверхности тела. Начало заболевания внезапное, развитие процесса быстрое. На фоне высокой лихорадки, недомогания, артралгии на коже появляются эритематозно-отечные пятна диаметром 1-3 см и более, на которых в течение нескольких часов формируются вялые плоские пузыри, способные при слиянии достигать 10-15 см и больше. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее болезненное поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. На губах, языке, мягком и твердом нёбе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани также появляются пузыри, очень быстро превращающиеся в эрозии с обрывками эпителия на периферии. Вследствие тяжелого поражения рта и губ пациенты не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую. Процесс отягощается тяжелым поражением глаз. Развиваются конъюнктивит и кератит. В процесс вовлекаются мочеполовые органы, верхние дыхательные пути, а также желудочно-кишечный тракт и почки. Летальность достигает 20%, а по некоторым данным, и больше.
L51.2 ტოქსიური ეპიდერმული ნეკროლიზი (ლაიელის) Toxic epidermal necrolysis [Lyell] Токсический эпидермальный
некролиз [Лайелла]
Синдром Лайелла
Синдром Лайелла представляет собой распространенную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием более 30% площади поверхности тела.
Синдром Лайелла - тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса.
Ежегодная заболеваемость синдромом Лайелла составляет 1/1 000 000 человек.
Описан Lyell, 1954 г. Наиболее частая причина - повышенная чувствительность к лекарственным средствам. К ним относятся сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и т.д. Из наружных средств чаще указывали на раствор фуразолидона и мазь эконазол. Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск развития эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса-Джонсона, но протекает еще тяжелее, с летальностью до 30%. Внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающих элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положительный, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II-III степени («симптом простыни»). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. Поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39-40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность составляет 25-30%. Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Стивенса-Джонсона (более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского) и вульгарной пузырчаткой (торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного). Высыпаенпания не вызывают зуд до начала заживления.
В двух третях случаев токсический эпидермальный некролиз запускается с помощью четко идентифицируемой лекарственной аллергии. Были идентифицированы десятки высокорисковых препаратов: аллопуринол, противоинфекционные сульфонамидные агенты, ламотриджин, невирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и нестероидные противовоспалительные препараты, производные оксикама. В редких случаях заболевание ассоциируется с инфекциями (в частности, микоплазменной пневмонией) или трансплантацией костного мозга. Остальные 25-30% случаев классифицируются как идиопатические
L51.8 სხვა მრავალფორმიანი ერითემა Other erythema multiforme Другая эритема многоформная
L51.9 მრავალფორმიანი ერითემა, დაუზუსტებელი Erythema multiforme, unspecified Эритема многоформная неуточненная
L52 კვანძოვანი ერითემა Erythema nodosum Эритема узловатая
В основе узловатой эритемы лежит повреждение кровеносных сосудов иммунными комплексами, в состав которых входят бактериальные антигены. Женщины болеют в 3-6 раз чаще, чем мужчины, пик заболевания приходится на возраст 20-30 лет. Элементы избирательно локализуются на передней поверхности голеней, голеностопных и коленных суставов.
Острая узловатая эритема - классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной с детскую ладонь на фоне общей отечности голеней и стоп. Характерны повышение температуры тела до 38-39 °С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдают.
Хроническая узловатая эритема (самая частая форма кожного ангиита) отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста. Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечают умеренную отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое, течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшной окраски, тестоватой консистенции, довольно быстро увеличивается в размерах вследствие периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
Узловато-язвенный ангиит
В широком смысле его можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичная локализация - задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин.
Узловатая эритема является изнурительным хроническим заболеванием, для которого было предложено много вариантов лечения, но ни один из них не является универсально эффективным. Хотя пациенты быстро реагируют на кортикостероиды, риск их хронического применения вынуждает к поискам альтернативного подхода.
В хронических случаях часто не реагирует на большие дозы аспирина, но может драматически отвечать на противовоспалительное действие индометацина в дозах 100-150 мг/день. Подавление процесса индометацином связано с блокировкой активности синтеза простагландина в подкожной жировой ткани, что влияет как на клеточный, так и на гуморальный иммунный ответ.
Хроническую форму можно также успешно лечить напроксеном. Однако индометацин превосходит системные кортикостероиды и, возможно, имеет также преимущества над другими, менее мощными нестероидными противовоспалительными препаратами.
Гидроксихлорохин является эффективной и безопасной альтернативной терапией для некоторых пациентов в дозе 200 мг 2 раза в день, которую затем снижают до 200 мг 1 раз в день в течение 4 мес.
L53 ერითემის მსგავსი სხვა მდგომარეობები Other erythematous conditions Другие эритематозные состояния
არ იგულისხმება :ერითემა:
. დამწვრობითი (L 59.0) erythema ab igne ожоговая
. გამოწვეული გარეგანი ფაქტორების მოქმედებით კანზე (L 23-L 25) erythema due to external agents in contact with skin
возникающая при контактах с кожей внешних агентов (L23-L25)
. ინტერტრიგო (L 30.4) erythema intertrigo опрелость
L53.0 ტოქსიური ერითემა Toxic erythema Токсическая эритема
არ იგულისხმება : ახალშობილთა ტოქსიური ერითემა (P 83.1)
L53.1 ბეჭდისებრი (რგოლისებრი) ერითემა (ცენტრისკენული) Erythema annulare centrifugum ( Erythema, erythematous
annulare L53.1 (centrifugum) ) Эритема кольцевидная центробежная
Кольцевидная центробежная эритема Дарье (стойкая эритема)
Стойкая эритема предположительно токсико-аллергической природы (возможна связь с аутоиммунными заболеваниями, злокачественными опухолями, инфекциями, паразитарными болезнями, реакцией на прием лекарственных препаратов).Чаще встречается у лиц обоего пола в возрасте 30-50 лет. Проявляется розовыми отечными пятнами, за быстрый рост (несколько миллиметров в сутки) получившими название «центробежная эритема». Пятна достигают в диаметре 4-5 см и более. Центр элемента разрешается и слегка пигментируется, а периферия приподнимается в виде плотного валика красного цвета. В старых элементах могут образовываться новые, что приводит к возникновению фестончатых элементов диаметром до 10 см. Иногда отмечается незначительный зуд. Высыпания локализуются преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей. В то время как отдельные элементы регрессируют, появляются новые, и процесс может продолжаться многие месяцы (иногда годы).
К атипичным разновидностям центробежной кольцевидной эритемы Дарье относят шелушащуюся форму с чешуйками в виде тонкой белой каймы на наружном крае очага и везикулезную форму. (Она характеризуется периодическим появлением быстро проходящих везикул по краям высыпных элементов.) Вариантом центробежной кольцевидной эритемы считают также простую гирляндообразную эритему Ядассона, отличающуюся от типичной формы кратковременным существованием элементов - от нескольких часов до нескольких дней.Эритема стойкая фигурная Венде растет медленнее. Важное отличие шелушащейся формы эритемы Дарье заключается в том, что шелушение при фигурной эритеме Венде локализуется на внутреннем крае очага (при эритеме Дарье - на наружном).
Эритема извилистая ползучая Гаммела проявляется обильными зудящими кольцевидными элементами, внутри которых расположены концентрические кольца меньшего диаметра, что делает их похожими на поперечный срез дерева. Периферический край очага слегка приподнят и расширяется, иногда на несколько миллиметров в сутки, а центр слегка шелушится и медленно пигментируется.
Эритема Гаммела является облигатной паранеоплазией и сочетается с аденокарциномой молочной железы, желудка, раком легкого, множественной миеломой. После удаления опухоли зуд пропадает и эритема самопроизвольно разрешается.
Стойкая кольцевидная эритема (erythema gyratum perstans) возникает в детстве, сопровождается значительным зудом, в периоды обострения возможно появление везикул, встречается в нескольких поколениях одной семьи.
Центробежная кольцевидная эритема в 30-60% может быть связана с раком внутренних органов, который нередко проявляется после развития дерматоза.Считается факультативным параонкологическим дерматозом.В этом случае используются термины PEACE (paraneoplastic erythema annulare centrifugum eruption),паранеопластичесая центробежная кольцевидная эритема, .Из ассоциированных злокачественных новообразований в 37,5% случаев обнаруживали солидные опухоли, а в 62,5% - лимфопролиферативные расстройства
Заболевание характеризуется хроническим течением.Вначале появляются небольшие розоватого цвета инфильтрированные папулы, медленно увеличивающиеся по периферии и формирующие впоследствии кольцевидные очаги, с западением в центре. Рост очагов происходит с разной скоростью и диаметр в 6 - 8 см может быть достигнут за 2 нед. Прогрессирование не всегда равномерное, в силу чего высыпания приобретают дугообразный характер. Очаги могут быть одиночными, но чаще они множественные . Периферический край слегка уплощен и едва пальпируется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по краю наблюдается везикуляция. Высыпания сопровождаются зудом, который редко бывает сильным. Каждый очаг может существовать несколько дней, чаще недель или медленно развиваться в течение нескольких месяцев. На этом фоне появляются новые элементы и процесс может продолжаться, периодически рецидивируя, в течение ряда лет. К атипичным разновидностям центробежной кольцевидной эритемы Дарье относят:
шелушащуюся форму эритемы Дарье (erythema annulare centrifugum squamosum), при котором происходит шелушение наружного края очагов в виде тонкой белой каймы;
везикулярную форму (erythema annulare centrifugum vesiculum) характеризующуюся тем, что по краям высыпных элементов периодически появляются быстро проходящие везикулы.
Следует иметь в виду, что среди паранеопластических эритем имеется редкая разновидность - некролитическая мигрирующая эритема, которая сопровождает новообразования поджелудочной железы. Клиническая картина некротической блуждающей эритемы имеет характерные особенности: начавшись с возникновения блуждающей эритемы, которая сопровождается инфильтрацией кожи, заболевание заканчивается образованием эрозий, после заживления которых остается стойкая гиперпигментация. Излюбленная локализация этой эритемы - ягодицы, кожные складки, дистальные отделы конечностей .
L53.2 მარგინალური ერითემა Erythema marginatum ( Erythema rheumaticum Lehndorf-Leiner ) Эритема маргинальная
(Ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера )
Характерная кольцевидная,кратковременно существующая эритема,являющаяся одним из проявлений острой ревматической лихорадки,и реже пситтакоза или дефицита ингибитора С1. Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 5 до 15 лет,без гендерных различий,чаще в развивающихся странах.Встречается у 1-18% (в среднем у 10%) больных с острым ревматизмом (острой ревматической лихорадкой),являющимся аутоиммунным заболеванием,вызванным β-гемолитическими стрептококками группы А.
Обычно,через 1-5 недель (в среднем 19 дней) после перенесенного стрептококкового фарингита,на фоне лихорадки (более 38,0 ° C) возникают эритематозные пятна быстро распространяющиеся (до 15 - 20 мм за 12 часов) центробежно,образующие кольцевидные,дугообразные,фигурные,полицикличские и змеевидные очаги с здоровой кожей в центре и с тонким (1-2 мм) плоским валиком красного цвета по периферии,бледнеющим при диаскопии.Шелушение отсутствует.
Зуда и болевых ощущений не наблюдается.Вначале сыпь возникает в области туловища,затем распространяется на сгибательные поверхности конечностей и редко на тыл кистей,стоп и лицо.Часто отмечается миграция очагов - кратковременное появление и исчезновение в одних местах и возникновение в других.В некоторых случаях сыпь видна только при хорошем дневном освещение.
В течении от нескольких часов до 2-3 дней высыпания обычно регрессируют,но могут появляться через несколько недель (периодическая маргинальная эритема).При маргинальной эритеме практически всегда присутствует один или несколько признаков острого ревматизма:
Кардит (30-50%) - опеределяется аускультацией и ЭКГ
Мигрирующий полиартрит (35-66%) коленных,локтевых,лучезапястных и голеностопных суставов в виде отечности,гиперемии и резкой болезненности суставов
Хорея Синденхэма или танец Святого Вита ( (10-30%) - резкие, бесцельные движения,эмоциональные нарушения и неподобающее поведение
Ревматические узелки (0-10%) - подкожные безболезненные узлы расположенные над суставами или сухожилиями
Лихорадка - более 38,0 ° C
Артралгия - боли в суставах без видимого их поражения
Критерии Дакетта Джонса для диагностики ревматизма (2015 г.)
Свидетельства недавней стрептококковой инфекции
Увеличение или повышение титров анти-стрептолизин-O или анти-дезоксирибонуклеазы В
Позитивные результаты культурального исследования мазков из горла на стрептококки группы А
Положительный экспресс тест на антиген стрептококков группы А
Дополнительно:
Для начальной острой ревматической лихорадки: 2 основных или 1 основной и 2 второстепенных критерия
Для периодической: 2 основных или 1 осовной и 2 второстепенных или 3 второстепенных критериев
Основные критерии:
Кардит
Полиартрит
Хорея
Эритема маргинальная
Ревматические узелки
Второстепенные критерии:
Лихорадка ≥ 38,0 ° C
Артралгия
Предыдущая ревматическая лихорадка или ревматическая болезнь сердца
Лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок (СОЭ ≥ 30 мм / ч и / или СРБ ≥ 3,0 мг / дл )
Удлиненный интервал P-R на электрокардиограмме
Маргинальная эритема является самопроходящим заболеванием и не требует специального лечения.Необходима терапия основного заболевания (острого ревматизма) - аспирин или нестероидные противовоспалительные препараты,пенициллин или эритромицин и.т.д.
L53.3 სხვა ქრონიკული ერითემა Other chronic figurate erythema (Erythema chronic figurate NEC L53.3, figuratum perstans L53.3 ) Другая хроническая узорчатая эритема
L53.8 სხვა დაზუსტებული ერითემისმაგვარი მდგომარეობები Other specified erythematous conditions ( Erythema palmar
L53.8 ,scarlatiniform L53.8 (recurrent) (exfoliative) ,specified NEC L53.8 ) Другие уточненные эритематозные состояния
Ладонная эритема
Пальмарная (ладонная) эритема (erythema palmaris) - симметричное пятнистое покраснение ладоней, преимущественно в области tenar и hypotenar.
Ладонная эритема может быть обусловлена несколькими физиологическими или системными патологическими состояниями. Ладонная эритема может существовать как первичная, так и как вторичный маркер системной патологии.
Первичная или физиологическая ладонная эритема может быть наследственной, встречается по меньшей мере у 30% беременных женщин или может быть идиопатической.
Вторичная ладонная эритема при системной патологии охватывает широкий спектр болезненных состояний. 23% пациентов с циррозом печени могут обнаруживать ладонную эритему в результате изменения уровня эстрадиола в сыворотке крови. Пациенты с редким неонатальным заболеваниями печени, такими как болезнь Вильсона и наследственный гемохроматоз, могут проявлять ладонную эритему наряду с другими системными проявлениями генодерматозов. Сообщается, что ладонная эритема возникает у >60% пациентов с ревматоидным артритом и ассоциируется с благоприятным его прогнозом. До 18% пациентов с тиреотоксикозом и 4,1% пациентов с сахарным диабетом могут иметь ладонную эритему. Данное кожное проявление диабета встречается чаще, чем некробиоз lipoidica diabeticorum (0,6%). Ладонная эритема может наблюдаться при раннем гестационном сифилисе и среди пациентов с миелопатией, связанной с T-лимфотрофическим вирусом-1 человека.
Лекарственные повреждения печени (амиодарон, гемфиброзил и холестирамин) и прием топирамата и сальбутамола, также могут вызывать развитие ладонной эритемы. У 15% пациентов с метастатическим и первичным мозговыми новообразованиями может наблюдаться ладонная эритема. Курение и хроническое отравление ртутью являются экологическими причинами для развития ладонной эритемы.
Эритема скарлатиноформная десквамативная (Erythema Scarlatiniforme Desquamativum Recidivans,dermatitis exfoliativa acuta benigna,скарлатиноформная эритема Фереоля–Бенье) - редкое заболевание кожи, характеризующееся быстро проходящими эритематозно-десквамативными высыпаниями,напоминающими сыпь при скарлатине.
Различают генерализованный и локализованный клинические варианты заболевания.
Заболевание характеризуется повторяющимися эпизодами лихорадки,сопровождающимися макулярной эритематозной экзантемой, начинающейся на туловище с быстрым распространением на голову и конечности. Как правило, слизистые оболочки не затрагиваются.Высыпания обычно бессимптомные.Спустя неделю на местах появления сыпи возникает обильное крупнопластинчатое шелушение кожи.При локализованном варианте сыпь и последующая десквамация в виде "перчаток и чулок" локализуется в области кистей и стоп.
Экзантеме обычно предшествует продромальной период с общим недомоганием, тошнотой, головной болью, мышечной болью, желудочно-кишечными расстройствами, иногда бронхитом и болью в суставах.Первый приступ болезни длится около 2-4 недель, более поздние рецидивы короче и мягче. Они могут возникать после нескольких дней, недель, месяцев или даже лет после первого эпизода.Специфического лечения нет.В большинстве случаев скарлатиноформная эритема самопроходящее в течении 2-3 недель заболевание с благоприятным прогнозом.Устранение этиологического фактора приводит к излечению и предотвращению рецидивов. Лечение симптоматическое: антигистаминные препараты,местная противовоспалительная терапия.Сообщалось о быстром регрессе заболевания после коротких курсов пероральных антибиотиков.Системные кортикостероиды малоэффективны.
Эритема кольцевидная детская (annular erythema of infancy) - заболевание кожи неизвестного генеза у детей первого года жизни,характеризующееся кратковременным и циклическим высыпанием кольцевидных эритематозных бляшек.
Заболевание характеризуется внезапным появлением макуло-папулезной розово-красной сыпи быстро увеличивающейся в размерах и группирующейся в эритематозные кольцевидные,дугообразные,фигурные бляшки с слегка приподнятыми краями и центром из здоровой кожи.Рост элементов сыпи составляет до 2-3 мм в сутки.Наблюдаются одиночные или множественные очаги в области лица,туловища и проксимальных отделов конечностей.У детей,родившихся от матерей с системной красной волчанкой,сыпь локализуется в области висков,лба,границе с волосистой частью головы.
Высыпания существуют от 2 дней до недели и бесследно исчезают,однако через несколько недель возникают вновь.Такой циклический характер появления новых высыпаний может продолжаться до одного года.
Чаще всего лечение не требуется,так как заболевание разрешается самопроизвольно
Эритема извилистая ползучая Гаммела (erythema gyratum repens,Gammel disease) - заболевание из группы фигурных эритем, являющееся облигатным паранеопластическим процессом.
Встречается у пациентов в возрасте 40–60 лет, имеющих онкологическое заболевание внутренних органов. Наблюдается чаще за несколько месяцев (иногда за 2-4 года) до клинических признаков злокачественного новообразования.
По данным некоторых авторов, у 84% пациентов с эритемой Гаммела выявляется рак внутренних органов, в первую очередь бронхогенный рак легких, реже — опухоли молочной железы, мочевого пузыря, матки, пищеварительного тракта и предстательной железы.
Очаги пораженной кожи представлены симметрично расположеными концентрическими эритематозными шелушащимися высыпаниями причудливых очертаний в виде гирлянд, напоминающих кожу зебры или картину колец на срезе дерева. Первые элементы которой появляются обычно на лице, а затем распространяются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей.Края элементов слегка приподняты,возможны средней выраженности мелкопластинчатое шелушение, легкий зуд. Ладони и подошвы не поражаются.
Очаги эритемы мигрируют, нередко перемещаясь до 1 см в день. Может наблюдаться лимфаденопатия. Описано сочетание этих симптомов с ихтиозом и ладонно-подошвенной кератодермией.
L53.9 ერითემისმაგვარი მდგომარეობა, დაუზუსტებელი Erythematous condition, unspecified (Erythema NOS,Erythroderma NOS )
Эритродермия - заболевание, характеризующееся генерализованной воспалительной эритемой и шелушением. Воспалительный процесс затрагивает> 90% поверхности тела.
Генерализованное воспалительное кожное заболевание, характеризующееся эритемой и шелушением. Воспалительный процесс затрагивает практически всю или всю поверхность кожи. Причины включают прием лекарств и обострение основного патологического процесса (например, псориаза).
Изменение цвета кожи на красный цвет, вызванное инфекционными агентами, гиперчувствительностью к лекарствам или основными заболеваниями.
Покраснение кожи, вызвано закупоркой капилляров. Это состояние может возникнуть по разным причинам.
Возникает как вторичный или реактивный процесс по отношению к основному кожному заболеванию (например, атопический дерматит, псориаз и т. Д.), Или как первичное или идиопатическое заболевание. Это часто связано с потерей волос и ногтей, гиперкератозом ладоней и подошв, а также зудом.
Эритродермии часто предшествует или сопутствует эксфолиация кожи - генерализованный эксфолиативный дерматит. Идиопатическую эритродермию иногда называют „синдромом красного человека“.
Эритродермия встречается редко, поражает примерно в 3 раза чаще у мужчин, чем женщин. Около 30% случаев эритродермии являются идиопатическими. Эритродермический атопический дерматит чаще всего поражает детей и молодых людей, но другие формы эритродермии чаще встречаются у людей среднего и пожилого возраста.
Наиболее распространенными состояния, вызывающими эритродермию, являются:
сыпь при приеме некоторых лекарственных препаратов;
псориаз, особенно после отмены системных стероидов;
синдром Сезари (эритродермическая форма кожной Т-клеточной лимфомы)
несколько очень редких врожденных заболеваний, сопровождаемых ихтиозом;
злокачественные опухоли, ВИЧ-инфекция и др.
При анализе крови могут наблюдаться анемия, эозинофилия и аномалии числа лейкоцитов. Выраженная эозинофилия должна вызывать подозрения на лимфому. > 20% циркулирующих клеток Сезари предполагают наличие синдрома Сезари. Повышенный иммуноглобулин Е (IgE) типичен для идиопатической эритродермии.
L54.* ერითემა იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკებში Erythema in diseases classified elsewhere
L54.0* მარგინალური ერითემა მწვავე სახსროვანი რევმატიზმის დროს (I 00†)
L54.8* ერითემა სხვა ავადმყოფობების დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკებში
L55-L59 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის ავადმყოფობები დაკავშირებული რადიაციასთან Radiation-related disorders of the
skin and subcutaneous tissue Болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с воздействием излучения
L55.0 ნამზეური პირველი ხარისხის Sunburn of first degree Солнечный ожог первой степени
L55.1 ნამზეური მეორე ხარისხის Sunburn of second degree Солнечный ожог второй степени
L55.2 ნამზეური მესამე ხარისხის Sunburn of third degree Солнечный ожог третьей степени
L55.8 სხვა ნამზეური Другой солнечный ожог
L55.9 ნამზეური, დაუზუსტებელი Sunburn, unspecified Солнечный ожог неуточненный
L56 კანის სხვა მწვავე ცვლილებები გამოწვეული ულტრაიისფერი გამოსხივებით Other acute skin changes due to ultraviolet
radiation Другие острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением
L56.0 წამლისმიერი ფოტოტოქსიური რეაქცია Drug phototoxic response Лекарственная фототоксическая реакция
Одна из специфических аллергических реакций - реакция фотосенсибилизации, развивающаяся после назначения фторхинолонов и воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей. Чаще всего фототоксические реакции вызывают спарфлоксацин (в 11 раз чаще, чем ципрофлоксацин) и ломефлоксацин. В порядке снижения риска фототоксических реакций фторхинолоны можно расположить следующим образом: ломефлоксацин - спарфлоксацин - пефлоксацин - ципрофлоксацин - норфлоксацин, офлоксацин. Описаны единичные случаи развития токсического эпидермального некролиза, кожного васкулита, фиксированных высыпаний, аллергической нефропатии.
У тетрациклинов относительно низкий индекс сенсибилизации. Отмечаются перекрестные реакции на все препараты группы тетрациклинов. При применении доксициклина относительно часто наблюдаются фототоксические реакции.Список лекарств, способных при их приеме внутрь повышать чувствительность кожи к солнечным лучам, давно превысил 100 наименований и постоянно пополняется.
• Антимикробные средства: амоксициллин, гризеофульвин, дапсон, доксициклин, окситетрациклин, тетрациклин, ципрофлоксацин, сульфаниламиды.
• Нестероидные противовоспалительные средства: диклофенак, ибупрофен, индометацин, кетопрофен, напроксен, пироксикам, фенилбутазон.
• Противоопухолевые средства: винбластин, метотрексат, фторурацил.
• Диуретики: гидрохлортиазид, фуросемид.
• Гипотензивные и сердечно-сосудистые средства: β-адреноблокаторы, каптоприл, амиодарон, нифедипин.
• Антидиабетические пероральные средства: толбутамид, хлорпропамид.
• Амитриптилин, изотретиноин, третиноин, прометазин, препараты золота, пероральные контрацептивы, хлорпромазин, хинидин, эфиры парааминобензойной кислоты и многие другие.
Клинические проявления
Клинически такие реакции обычно не отличаются от острого солнечного дерматита и проявляются эритемой и отеком открытых участков кожного покрова, чувством покалывания или зуда. Признаки такого дерматита возникают, как правило, в первые 6-12 ч после инсоляции.
L56.1 ფოტოალერგიული რეაქცია მედიკამენტების მიმართ Drug photoallergic response (Photoallergic drug eruption )
Лекарственная фотоаллергическая реакция
Фотоаллергические реакции по клинической картине похожи на аллергический дерматит или экзему и характеризуются появлением на коже пятен,папул,везикул,серозных корочек и шелушения,сопровождающихся интенсивным зудом. Патологический процесс развивается через 24-48 часов после облучения кожи солнечным (ультрафиолетовым) светом. Высыпания локализуются на открытых участках кожи,подвергшихся действию света,хотя могут распространяться и на закрытые одеждой области тела. При фотоаллергических реакциях,в отличие от фототоксических реакций,границы очагов поражения более расплывчатые,а их разрешение не сопровождается образованием гиперпигментации кожи. Фотоаллергические реакции возникают у сенсибилизированных лиц при повторном взаимодействии фотосенсибилизирующего лекарственного препарата или химического вещества с солнечным или ультрафиолетовым излучением. Лекарственные препараты,химические вещества или их метаболиты,поглощая фотоны света,образуют в коже фотоактивные соединения,которые приобретают иммуногенные свойства и инициируют клеточно-опосредованные иммунные реакции гиперчувствительности замедленного типа.
Фотоаллергические реакции встречаются у представителей всех рас независимо от пола и чаще у взрослых,чем у детей. Обычно они развиваются под действием длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА),реже - средневолнового ультрафиолетового излучения (УФВ) или видимого света .
Наиболее часто фотоаллергические реакции вызывают следующие лекарственные препараты и химические вещества :
лекарственные средства системного действия,вызывающие фотоаллергические реакции - антиаритмические препараты (хинидин),фенотиазины,хинолоны,нестероидные противовоспалительные средства (кетопрофен,пироксикам),противогрибковые средства(гризеофульвин,итраконазол),налидиксовая кислота,сульфаниламидные препараты,хинин;
наружные лекарственные средства и химические соединения,вызывающие фотоаллергические реакции - ингредиенты солнцезащитных средств (бензофеноны,производные парааминобензойной кислоты),ароматизаторы,нестероидные противовоспалительные препараты (кетопрофен,мелоксикам,пироксикам),фенотиазины,салицилаты,хлоргексидин,гексахлорофен,триклозан.
Фотоаллергические реакции чаще развиваются при лечении наружными лекарственными средствами .
Следует иметь в виду,что повышенная чувствительность к свету в некоторых случаях может сохраняться в течение нескольких недель или месяцев после отмены фотосенсибилизирующего препарата.
L56.2 ფოტოკონტაქტური დერმატიტი (breloque-dermatiti) Photocontact dermatitis [berloque dermatitis]
Фотоконтактный дерматит [berloque dermatitis]
В состав многих косметических средств: лосьонов, пудр, кремов, мыла, духов, одеколонов, туалетной воды - входят бергамотовое, лимонное, лаймовое, сандаловое, кедровое масла, отдушки 6-метилкумарин и метилантранилат, дезинфектант гексахлорофен, способные усиливать действие света, т.е. быть фотосенсибилизаторами и вызывать усиленную пигментацию.
а) Фотофитодерматиты
Этим термином объединяются реакции, вызванные сочетанным действием веществ, содержащихся в растениях, и солнечным светом. Механизм таких реакций относится к фотодинамическим.Клинические проявления дерматита характеризуется эритемой, отеком, пузырями, возникающими через 24-48 ч после контакта с растением.
б) Брелоковый дерматит (Berloque dermatitis)
Является частным случаем фотофитодерматита.
В 1916 г. Freund описал своеобразную пигментацию, появляющуюся в солнечный день на коже лица и шеи на местах нанесения на нее одеколона. Эссенция бергамота, добавляемая в духи и одеколоны для придания стойкости аромату, содержит фурокумарин - 5-метоксипсорален, идентичный используемому для фотохимиотерапии. При нанесении на кожу духов (обычно в области шеи, декольте, за ушами) с помощью пробки или пальцев и последующей экспозиции под солнечными лучами возникает интенсивная пятнистая пигментация, способная сохраняться в течение многих недель.
в) Луговой дерматит
Луговой дерматит обычно возникает при наличии трех факторов: солнечного света, влажной кожи и ее контакта с растениями. В названии «буллезный дерматит от солнечных ванн на лугу», которое дал Oppenheim, выделенному им в 1929 г. в отдельную нозологическую форму заболеванию, присутствуют его основные отличительные признаки.
Клиническая картина очень характерна: на коже через 24-48 ч после контакта с луговыми растениями появляются участки эритемы и пузырей в виде отпечатков, точно воспроизводящих форму листьев и стеблей. Пузыри напряженные или вялые, неправильных размеров, нередко линейные, наполнены прозрачной жидкостью. Интенсивно зудящие высыпания проходят за 7-10 дней, оставляя после себя пигментированные фигурные пятна, по которым можно поставить диагноз и спустя длительное время.
L56.3 მზისმიერი ურტიკარია (ჭინჭრის ციება) Solar urticaria Солнечная крапивница
Сыпь при солнечной крапивнице возникает через несколько минут или часов после действия ультрафиолетового излучения. Основными дифференциальными диагнозами являются полиморфный фотодерматоз, который, в отличие от солнечной крапивницы, обычно появляется только через 2-3 дня после воздействия солнца и могут длиться неделю и больше и красная волчанка, которая может возникать примерно через 8 дней после воздействия солнца.
L56.4 სინათლისმიერი პოლიმორფული გამონაყარი Polymorphous light eruption (Hutchinson's disease, meaning prurigo estivalis L56.4,summer eruption or summer prurigo ,Hydroa aestivale L56.4,vacciniforme L56.4 ) Полиморфная световая сыпь
Полиморфный фотодерматоз (полиморфная световая сыпь,полиморфный фотодерматит,polymorphic light eruption) - наиболее часто встречающийся фотодерматоз,характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых,папулёзных,везикулёзных или бляшечных высыпаний,возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период. Высыпания при полиморфном фотодерматозе возникают,главным образом,весной и летом,хотя могут развиваться в любое время года во время пребывания больных в странах с высоким уровнем инсоляции. Очаги поражения появляются на коже спустя несколько часов или суток после солнечного облучения (чаще через 18-24 часа) и локализуются на открытых солнцу участках тела - на шее,груди,плечах,предплечьях,голенях,реже – на лице и туловище.Высыпания сопровождаются зудом различной степени выраженности,реже – жжением или парастезиями. После прекращения воздействия солнечного света элементы сыпи разрешаются в течение нескольких дней или 1-2 недель,не оставляя после себя рубцов.
Высыпания отличаются значительным полиморфизмом: встречаются мелкие лихеноидные папулы или крупные,по типу пруриго,по типу полиморфной эритемы или кольцевидной гранулемы,по экзематозному типу,уртикарные высыпания.
Наиболее характерными являются высыпания папул розово-красного цвета диаметром 0,2–1 см,расположенных на эритематозном фоне. При слиянии отдельных папул образуются бляшки,иногда клинически сходные с очагами красной волчанки. Вследствие сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линейными геморрагическими корочками.
У 1/3 больных папуловезикулезные высыпания на открытых участках кожного покрова нередко сопровождаются явлениями мокнутия,что соответствует клинической картине солнечной экземы.
Кроме кожных проявлений,у 1/4 части больных отмечались явления актинического хейлита разной степени выраженности. Процесс сопровождается жжением и болью.
Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний.
Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) – уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету,в связи с чем у многих больных высыпания,появившись весной или ранним летом,в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.
L56.8 კანის სხვა დაუზუსტებელი მწვავე ცვლილებები, გამოწვეული ულტრაიისფერი გამოსხივებით
Other specified acute skin changes due to ultraviolet radiation ( Actinic cheilitis,Photodermatitis,Photosensitivity due to sunlight,Photosensitization due to sun,Solar degeneration,Sun damaged skin ) Другие уточненные острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением
Световая оспа
Редкий (1:300 000, Gupta G. еt al., 2000) фотодерматоз, возникающий в детском возрасте.За полтора столетия, прошедших со времени описанного Bazin в 1861 г. заболевания, причины его возникновения в детском возрасте и исчезновения после наступления полового созревания остаются по-прежнему неизвестными.
Заболевание возникает в первые годы жизни: в 5-7 лет. В течении световой оспы четко выражена сезонность: обострение весной и исчезновение высыпаний осенью. Элементы локализуются на открытых участках кожного покрова и представляют собой мелкие и средние (до 1 см в диаметре) плотные пузыри с прозрачным, гнойным или геморрагическим содержимым и пупкообразным вдавлением в центре. Помимо кожи лица, шеи, ушных раковин, тыла кистей и области декольте высыпания возникают на красной кайме губ и на роговице. Пузыри покрываются корочкой, под которой, после отторжения некротических масс, образуется оспенновидный рубчик. Пациентов беспокоят сильное жжение или зуд. Появление высыпаний иногда сопровождается общими явлениями в виде недомогания и повышения температуры тела. Рубцевание может приводить к деформации и частичной мутиляции ушных раковин, помутнению хрусталика, образованию на губах болезненных эрозий, заполненных гнойным отделяемым.Во взрослом возрасте в подавляющем большинстве случаев проявления заболевания исчезают.
По характеру течения световой оспы выделяют hydroa vacciniforme и более легкий вариант, не оставляющий рубцов, - hydroa aestivale.
Актинический хейлит
Определение и общие сведения
Актинический хейлит - заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью красной каймы к ультрафиолетовому излучению (аллергическая реакция замедленного типа), один из симптомов фотодерматозов.
Чаще болеют мужчины в возрасте от 20 до 60 лет.
Этиология и патогенез
Под влиянием длительного и интенсивного солнечного облучения возникают стойкие воспалительные процессы на красной кайме губ (чаще нижней). Нередко изменения на красной кайме сочетаются с другими проявлениями чувствительности к УФ-лучам на коже лица (солнечное пруриго, стойкая солнечная эритема).
Основной признак актинического хейлита - обострение весной и летом под влиянием солнечных лучей и исчезновение или резкое уменьшение интенсивности воспаления в осенне-зимний период.
В течение актинического хейлита различают экссудативную и сухую формы.
При экссудативной форме актинического хейлита превалируют островоспалительные явления - гиперемия, отёк, на фоне которых возникают пузырьки, эрозии, корочки, могут образовываться болезненные трещины.
При сухой форме красная кайма губ ярко-красного цвета, покрыта сухими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек они нарастают вновь. Позднее красная кайма становится сухой, шероховатой, легко ранимой. Процесс сопровождается жжением, болью. При длительном течении заболевания возможно развитие хронических трещин, эрозий, очагов лейкоплакии. При актиническом хейлите углы рта не вовлекаются в патологический процесс.
Прогноз благоприятный. Однако актинический хейлит относят к фоновым заболеваниям, предрасполагающим к развитию злокачественных новообразований, поэтому необходимо его активное лечение и диспансерное наблюдение этой группы больных.
L56.9 კანის მწვავე ცვლილებები გამოწვეული ულტრაიისფერი გამოსხივებით, Acute skin change due to ultraviolet
radiation, unspecified Острое изменение кожи, вызванное ультрафиолетовым излучением, неуточненное
Генетические фотодерматозы
Светочувствительность может быть связана с существующими генетическими нарушениями:
Ксеродерма пигментная Q82.1
Синдром Блума Q82.2
Синдром Ротмунда-Томсона Q82.8
Синдром Кокейна Q87.1
Болезнь Хартнупа E72.0
L57 კანის ცვლილებები, გამოწვეული არამაინოზირებელი რადიაციის ქრონიკული ზემოქმედებით Skin changes due to
chronic exposure to nonionizing radiation Изменения кожи, вызванные хроническим воздействием неионизирующего
излучения
L57.0 ფოტოქიმიური (აქტინური) კერატოზი (კერატოზი: რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული , სენილური (სიბერითი),მზისმიერი ) Actinic keratosis ( Keratosis NOS,Senile keratosis,Solar keratosis )Актинический (фотохимический) кератоз ( Кератоз:БДУ,старческий,солнечный )
Кератоз актинический
Синоним: солнечный кератоз (Neumann, 1869)
Предраковое изменение эпидермиса в результате длительного кумулятивного действия ультрафиолетовых лучей на открытые участки кожи, обычно у лиц старше 50 лет.
Элементы представляют собой резко очерченные, сухие, слегка инфильтрированные пятна диаметром до 0,5 см, покрытые плотно прилегающими желтовато-коричневыми чешуйками, после снятия которых появляется точечное кровотечение. Прилежащие участки кожи под влиянием длительного воздействия солнечного света часто атрофичные, с телеангиэктазиями и депигментацией. Локализуются обычно на лице, лишенной волос голове и тыле кистей, реже в нижней трети предплечий. Для людей со светлой кожей риск АК в 6 раз выше, чем для тех, у кого кожа имеет более темный оттенок. Ключевые факторы риска - хроническое облучение УФ-лучами, светлая кожа и альбинизм, возраст старше 40 лет, мужской пол, пигментная ксеродерма, сниженный иммунитет
L57.1 აქტინური რეტიკულოიდი Actinic reticuloid Актинический ретикулоид
Актинический ретикулоид
Хронический дерматоз, отличающийся чрезвычайно высокой фоточувствительностью.
Болеют практически только мужчины старше 50 лет. На открытых участках кожного покрова на эритематозно-отечном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные инфильтративные бляшки с подчеркнутым кожным рисунком, глубокими складками и мелкопластинчатым шелушением. На закрытых участках кожного покрова высыпания представлены розово-красными мелкими плотными фолликулярными папулами, экскориациями, геморрагическими корочками. Пациентов беспокоит интенсивный, временами нестерпимый зуд. Из-за чрезвычайно высокой фоточувствительности они вынуждены в светлое время суток находиться в затемненных помещениях, что у некоторых больных вызывает психическую депрессию
Дифференциальную диагностику проводят со стойкой солнечной эритемой и Т-клеточной лимфомой (грибовидным микозом).
Стойкая солнечная эритема отличается отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лимфомы. Из-за сходства клинических проявлений стойкой солнечной эритемы с актиническим ретикулоидом некоторые авторы считают их разными этапами одного процесса, обозначая диагноз через косую линию: стойкая солнечная эритема/актинический ретикулоид.
Для грибовидного микоза (Т-клеточной лимфомы) нехарактерны преимущественная локализация на открытых участках кожи и связь обострения болезни с инсоляцией. Иммунофенотипирование при актиническом ретикулоиде выявляет изменение соотношения CD4/CD8 в пользу CD8, а при Т-клеточной лимфоме кожи наоборот.
Полиморфный фотодерматоз проявляется пруригинозными и/или везикулезными зудящими высыпаниями на открытых участках кожного покрова, способными при слиянии образовывать бляшки, однако всегда остаются значительные участки непораженной кожи, а субъективные ощущения не бывают такими интенсивными.
L57.2 რომბისებური კანი კეფაზე (კისერზე) Cutis rhomboidalis nuchae Кожа ромбическая на затылке (шее)
L57.3 სივატის პოიკილოდერმა Poikiloderma of Civatte Пойкилодермия Сиватта
Пойкилодермия сетчатая Сиватта
Синоним: пойкилодермия пигментная и сетчатая лица и шеи (Civatte, 1922)
Отличается от других видов пойкилодермий преимущественной локализацией на лице и шее.
Кожа шеи и щек в предушной области, а иногда и в области декольте имеет пестрый вид: мелкопятнистая гиперпигментация соседствует с такими же мелкими пятнами депигментации и многочисленными телеангиэктазиями. Могут встречаться поверхностная атрофия кожи и незначительный гиперкератоз.
Заболевание встречается преимущественно у женщин старше 40 лет,в основном в постменопаузе.
Этиология и патогенез дерматоза не ясны.Предрасполагающими факторами считаются длительное пребывание на солнце,злоупотребление косметикой (особенно духами) вызывающей фотоаллергическую или фототоксическую реакции,гормональные и генетические факторы.Заболевание характеризуется появлением высыпаний в виде сетчатой пигментации с неравномерной окраской от красного до коричневого цвета с участками гипо- и гиперпигментации.Кожа в очагах поражения сухая,с поверхностной (эпидермальной) атрофией,имеются выраженные и иногда многочисленные телеангиэктазии.Примерно у 50% пациентов отмечается незначительный зуд и жжение,но,в основном,наличие заболевания представляет косметическую проблему.Пойкилодермия Сиватта является хроническим медленно прогрессирующим дерматозом с необратимым течением,если сохраняются отягчающие его факторы.
Расположение сыпи симметричное,без четких границ,всегда на открытых солнцу участках - чаще в области боковых поверхностей шеи,реже в области лица и верхней части груди.Подбородочное пространство и подбородок не поражаются.
L57.4 მოხუცებულთა დუნე კანი (მოხუცებულობითი ელასტოზი) Cutis laxa senilis ( Elastosis senilis ) Старческая атрофия
(вялость) кожи ( Старческий эластоз )
L57.5 აქტინიური გრანულომა (ფოტოქიმიური) Actinic granuloma Актиническая [фотохимическая] гранулема
Актиническая гранулема (аctinic granuloma,annular elastolytic giant cell granuloma,O’Brien granuloma,кольцевая эластолитическая гигантская клеточная гранулема,гранулема Мишера) - доброкачественное гранулематозно- эластолитическое заболевание кожи,возникающее на открытых участках тела Актиническая гранулема возникает преимущественно у женщин среднего возраста (от 30 лет, но обычно старше 40 лет),у мужчин заболевание наблюдается реже.Патогенез не ясен.Считается, что ультрафиолетовое излучение является основным фактором риска для этой патологии.Предполагается, что антигенность эластичных волокон усиливается определенным триггером, таким как актиническое повреждение, что приводит к аномальному клеточному иммунному ответу, направленному на эластичные волокна.Заболевание проявляется кольцевидными бляшками с эритематозным периферическим валиком размером 3-5 мм и слегка атрофическим гипопигментированным центром.Локализуется в зонах, подверженных хроническому солнечному излучению: шея,лицо,верхняя часть туловища,предплечья,тыл кистей,реже голени и тыл стоп.
Возникновению бляшек предшествует появление отдельных или сгруппированных красных папул,которые позже сливаются в кольцевидные фигуры.Размер очагов составляет от 1 до 10 см,реже больше.Количество бляшек обычно менее 10,чаще наблюдаются солитарные поражения.Заболевание обычно протекает бессимптомно,в редких случаях наблюдается незначительный зуд.
Очаги медленно увеличаются в размерах в течении нескольких месяцев-лет,после чего часто наступает спонтанная ремиссия с пятнистой гипопигментацией или нормальной кожей.Отмечались рецидивы заболевания.
L57.8 კანის სხვა ცვლილებები, გამოწვეული არამაიონიზაციებელი რადიაციის ქრონიკული ექსპოზიციით ( ფერმერის კანი,
მეზღვაურის კანი, მზისმიერი დერმატიტი ) Other skin changes due to chronic exposure to nonionizing radiation ( Farmer's
skin,Sailor's skin,Solar dermatitis ) Другие изменения кожи, вызванные хроническим воздействием неионизирующего
излучения ( Кожа фермера,Кожа моряка,Солнечный дерматит )
Фавра-Ракушо болезнь (Favre-Racouchot disease,solar or senile comedones,nodular cutaneous elastosis with cysts and comedones,солнечные или сенильные комедоны,эластоидоз кожи узелковый с кистами и комедонами) - вариант солнечного эластоза у пожилых людей,проявляющийся желтыми папулами и бляшками,открытыми комедонами,узлами и кистами.Код по МКБ-10: L57.8
Распространенность заболевания у 40-60-летнего населения оценивается в 6%, в диапазоне 25-74-лет - 1,4%. Исследование,проведенное среди сельскохозяйственных рабочих,выявило заболевание у 2,5% обследованных.Болезнь чаще встречается у светлокожих мужчин,чем у темнокожих и женщин. Считается,что интенсивное УФ-облучение вызывает дегенерацию эластина и структурные изменения кожи,приводящие к аномальному расширению комедонов.Следует отметить пока неизвестную предрасположенность к заболеванию ,так как у многих людей с хроническим воздействием ультрафиолетового излучения болезнь не развивается.Зафиксированны случаи быстрого развития (через 2 недели) заболевания у пациентов получающих лучевую терапию.Четко прослеживается связь с курением - у пациентов-курильщиков болезнь возникает значительно чаще,чем у некурящих.Определенную роль играют неблагоприятные метеорологические факторы (ветер,сухой климат).Сообщается об увеличенной частоте заболевания у пациентов получающих системную или местную терапию кортикостероидами.
Клиническая картина
Заболевание начинается с появления на открытых солнцу участках кожи папул и бляшек желтого цвета с открытыми,черного цвета, комедонами, которые в отличие от комедонов при акне не воспаляются.Высыпания обычно симметричные и локализуются преимущественно в периорбитальной области,на висках,щеках,лбу,реже в периаурикулярной области,тыле кистей и предплечьях.
По мере развития заболевания кожа в очагах поражения утолщается, уплотняется, собирается в грубые складки в виде "булыжной мостовой" и приобретает желтоватый оттенок, иногда темный.Участки уплотнения с расширенными порами придают коже сходство с "лимонной коркой".В дальнейшем возникают отчетливые узлы до 1-1,5 см в диаметре и милиумподобные кисты размером 1-5 мм,заполненные кератином.В тяжелых случаях формируется "львиное лицо".У пациентов часто обнаруживаются и другие заболевания,связанные с повреждающим воздействием солнца - актинический кератоз,лентиго,ромбовидную кожу шеи и плоскоклеточную карциному.
Заболевание носит хронический и доброкачественный характер и не связано с системными и злокачественными заболеваниями.
L57.9 კანის ცვლილებები, გამოწვეული არამაიონიზებელი რადიაციის ქრონიკული ექსპოზიციით, დაუზუსტებელი Skin
changes due to chronic exposure to nonionizing radiation, unspecified Изменение кожи, вызванное хроническим
воздействием неионизирующего излучения, неуточненное
L58 რადიაციული (სხივური) დერმატიტი Radiodermatitis Радиационный дерматит лучевой
L58.0 მწვავე რადიაციული დერმატიტი Acute radiodermatitis Острый радиационный дерматит
L58.1 ქრონიკული რადიაციული დერმატიტი Chronic radiodermatitis Хронический радиационный дерматит
L58.9 რადიაციული დერმატიტი, დაუზუსტებელი Radiodermatitis, unspecified Радиационный дерматит неуточненный
L59 კანისა და კანქვეშა ქსოვილების სხვა, რადიაციით გამოწვეული დაზიანებები Other disorders of skin and subcutaneous
tissue related to radiation Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с излучением
L59.0 დამწვრობითი (სითბური) ერითემა (დერმატიტი ab igne) Erythema ab igne [dermatitis ab igne] Эритема ожоговая (тепловая) [дерматит ab igne]
Эритема тепловая
Тепловая эритема - сетчатый телеангиэктатический пигментный дерматоз. Возникает в ответ на повторное и продолжительное воздействие слабого инфракрасного излучения, не вызывающего ожог.
Тепловая эритема может возникать, например, в результате длительного нахождения перед камином вблизи открытого огня или после использования грелки для снятия болевых ощущений при люмбаго. Наблюдался интересный случай, когда у женщины при работе с расположенным на коленях ноутбуком на передних поверхностях бедер появилась тепловая эритема от разогревшегося процессора.
При первых воздействиях подпорогового инфракрасного излучения развивается транзиторная сетчатая эритема. При повторных развивается более выраженная эритема с гиперпигментацией и иногда с поверхностной атрофией эпидермиса. В результате многократных и длительных воздействий развиваются пойкилодермия с сетчатой телеангиэктазией, меланоз и диффузный гиперкератоз. Локализация определяется местом воздействия тепла. Субъективные ощущения, как правило,отсутствуют, однако изредка возможно появление чувства жжения и зуда
L59.8 კანის და კანქვეშა ქსოვილის სხვა დაზუსტებული დაზიანებები, გამოწვეული რადიაციით Other specified disorders
of the skin and subcutaneous tissue related to radiation ( Dermatitis due to infrared rays ( light other than sun ) ) Другие
уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с излучением (дерматит от инфракрасного излучения )
L59.9 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის დაზიანებები, გამოწვეული რადიაციით, დაუზუსტებელი Disorder of the skin and
subcutaneous tissue related to radiation, unspecified Болезнь кожи и подкожной клетчатки, связанная с излучением, неуточненная
არ იგულისხმება : ფრჩხილების გასქელება (R 68.3) Clubbing of fingers булавовидные ногти
ონიქია და პარონიქია (L 03.0) onychia and paronychia онихия и паронихия
L60.0 ჩაზრდილი ფრჩხილი Ingrowing nail (Ingrown toenail ) Вросший ноготь
Вросший ноготь - заболевание, при котором происходит врастание ногтевой пластины в боковую часть ногтевого валика. Данная патология встречается достаточно часто, в основном поражаются большие пальцы стоп, в редких случаях могут врастать ногти на других пальцах стопы. Причинами возникновения вросшего ногтя являются неправильное подрезание ногтей; ношение сдавливающей пальцы узкой обуви; врожденная предрасположенность; плоскостопие; онихомикоз; травма пальца; избыточная масса тела, в том числе и во время беременности.
L60.1 ონიქოლიზი Onycholysis (painless separation of nail from nailbed) Онихолиз (безболезненное отделение ногтя от
ногтевого ложа)
Онихолиз - часто встречающийся тип дистрофии ногтей, характеризующийся отслоением неповрежденной ногтевой пластинки от ногтевого ложа. Отделение ногтевой пластинки от ложа начинается с дистального края и постепенно прогрессирует по направлению к проксимальному краю. В большинстве случаев отделившаяся от ложа часть ногтя составляет не более половины, реже отслаивается весь ноготь. Отделившаяся часть ногтевой пластинки обычно сохраняет нормальную консистенцию, гладкую поверхность, приобретая беловато-сероватую окраску. При грибковой и бактериальной природе онихолиза ногтевая пластинка приобретает серовато-желтый (грибы) или зелено-желтый (синегнойная палочка)
В зависимости от площади отделившейся части ногтя выделяют онихолиз частичный (O. partialis) и тотальный (O. totalis). При частичном онихолизе отделяется только небольшой участок ногтевой пластинки вдоль свободного края ногтя различной конфигурации, при тотальном - ноготь отслаивается полностью. Различают следующие виды онихолиза:
• травматический;
• симптом псориаза, экземы, АД (Атопический дерматит)и др.;
• онихолиз как проявление грибковых и бактериальных инфекций;
• системный онихолиз при приобретенном или врожденном сифилисе;
• при повышенной фоточувствительности при применении фотосенсибилизаторов или от воздействия УФЛ или как проявление токсико-аллергических реакций на антибиотики, сульфаниламиды, ретиноиды с развитием воспаления;
• при заболеваниях щитовидной железы.
L60.2 ონიქოგრიფოზი Onychogryphosis Онихогрифоз
Онихогрифоз - термин, введенный Вирховым для обозначения резко утолщенного, гипертрофированного, твердого и искривленного ногтя.
Этот вид ониходистрофии часто встречается у людей пожилого или старческого возраста.Онихогрифоз обычно поражает единичные ногтевые пластинки, главным образом большие пальцы стоп.
Изменения ногтя при онихогрифозе заключается в резкой его гипертрофии, изменении консистенции, цвета, направления нормального роста. Ноготь становится выпуклым, растет сначала вверх, затем начинает удлиняться за пределы верхушки пальца; искривляется, загибается, наподобие птичьего клюва. Иногда деформированный ноготь принимает форму рога или закручивается в виде спирали, так что длина его может достигать в запущенных случаях 6-8 см и более. Поверхность ногтя обычно неровная, шероховатая, нередко бугристая, иногда может быть гладкой. Цвет ногтевой пластинки грязно-желтый, бурый, часто почти черный, консистенция очень плотная, подобна рогу животных.
L60.3 ფრჩხილების დისტროფია Nail dystrophy(Onychodystrophy , Onychorrhexis ,Onychomalacia ) Дистрофия ногтя
Продольные борозды ногтя
Образование продольных борозд связывают с нарушениями периферического кровообращения, травматическими повреждениями матрицы или ложа ногтя, они возникают при красном плоском лишае, псориазе, болезни Дарье, подагре, ревматоидном артрите.
Онихорексис (онихоклазия) - термин, обозначающий расщепление ногтевой пластинки в продольном направлении со свободного края за счет повышенной ломкости. Вначале борозда расщепляется на свободном крае ногтя, затем образовавшаяся трещина увеличивается в длину, по направлению к матриксу ногтя. В зависимости от характера заболевания, лежащего в основе дистрофии ногтей, онихорексис чаще возникает на пальцах кистей, реже на отдельных пальцах стоп. Онихорексис нередко сочетается с наперстковидной дистрофией, онихолизом при экземе, псориазе и особенно отчетливо выражен при красном плоском лишае.
Онихошизис
Онихошизис - расщепление ногтевой пластинки в поперечном направлении, параллельно свободному краю ногтя. При этом ноготь растет до свободного края нормально, после чего он начинает расщепляться на слои, обламываясь или продолжая расти в виде тонких пластинок, лежащих одна на другой. Воспалительные явления мягких тканей отсутствуют.
Если ногтевые пластинки коротко остригать, они приобретают нормальный вид, но отросший свободный край может вновь расслаиваться.
Механизм развития онихошизиса неясен. Он нередко развивается у больных экземой, красным плоским лишаем, а также после часто повторяющихся травм.
Лечение онихорексиса и онихошизиса направлено на устранение провоцирующих факторов, применяются ангиопротекторы, седативные препараты. Из наружных средств используются ванночки, аппликации нафталано-дегтярных мазей, парафина, озокерита, другие физиотерапевтические методы. Следует избегать травм, мацерации кожи пальцев и коротко обрезать ногти.
Онихомадезис
Онихомадезис - отделение ногтевой пластинки от ложа с проксимального края. В отличие от медленно прогрессирующего онихолиза, онихомадезис развивается обычно бурно и в короткие сроки, сопровождается деструкцией ногтевой пластинки
Онихомадезис ногтей кистей и стоп может возникнуть на одном или нескольких пальцах. Процесс чаще протекает остро, с воспалительными явлениями, болезненностью, реже без субъективных ощущений. Онихомадезис может возникнуть после травмы ногтевой фаланги пальца, при повреждении кутикулы и последующем присоединении кандидозной или бактериальной инфекции, при тяжелой форме гнездной алопеции.
Причина онихомадезиса чаще всего связана с нарушением кровообращения и патологией матрицы ногтя. При восстановлении кровообращения отрастает новая здоровая ногтевая пластинка, однако при рецидивирующем онихомадезисе процесс может завершиться атрофией ногтевого ложа и анонихией.
Ломкость ногтей
Ломкость ногтевых пластинок относится к числу наиболее часто встречающихся дистрофий, развивающихся преимущественно у женщин и сочетающихся с другими проявлениями ониходистрофий. Процесс, как правило, начинается со свободного края ногтевой пластинки, разрушаются все слои или лишь верхний слой, оставляя неровный бахромчатый край. Повышенная ломкость ногтей может возникать в результате маникюра, воздействия различных химических веществ.
Койлонихия
Койлонихия характеризуется образованием более или менее глубокого блюдцеобразного вдавления на поверхности ногтевой пластинки, при этом ее толщина и цвет не меняются.
Койлонихия формируется обычно на ногтевых пластинках кистей, наиболее часто на II и III пальцах, очень редко встречается на стопах. Чаще поражается несколько ногтевых пластинок, но иногда в патологический процесс вовлекаются все ногти кистей.
Точный механизм койлонихии не выяснен, однако существует мнение, что она может быть наследственной. Описаны случаи койлонихии в нескольких поколениях, что дает возможность относить их к врожденным аномалиям.
Симптом наперстка
Симптом наперстка (наперстковидная или точечная ониходистрофия ногтей) нередко встречается при некоторых дерматозах и системных заболеваниях. Чаще такие изменения наблюдаются на кистях.
Клинически эта дистрофия характеризуется появлением на поверхности ногтевой пластинки мелких, точечных вдавлений или ямок. При псориазе они имеют округлую форму, при позднем сифилисе - овальную или удлиненную. Число ямочек на поверхности ногтя колеблется в широких пределах - от 1-2-3 до большого количества, при этом ногтевая пластинка становится шероховатой и напоминает поверхность наперстка. Наперсткообразные углубления при экземе большей частью незначительны, при псориазе, сифилисе они более выражены. В одних случаях ямки беспорядочно рассеяны на поверхности ногтя, в других расположены параллельными рядами, в виде коротких поперечных или продольных линий. Симптом наперстка встречается при псориазе, экземе, эксфолиативном дерматите, алопеции, витилиго и других заболеваниях.
Наперстковидная ониходистрофия может предшествовать развитию красного плоского лишая, экземы, псориаза, что дает основание рассматривать ее как маркер и предвестник серьезного дерматоза.
Срединная каналиформная дистрофия ногтей Хеллера
Этот вид дистрофии может быть проявлением красного плоского лишая, других дерматозов, возникать в результате травмы, опухоли в зоне матрикса. Клинически чаще наблюдается глубокая каналообразная борозда шириной 4-5 мм в центральной части ногтевой пластинки, берущая начало у корня ногтя, постепенно продвигающаяся к свободному краю и разделяющая его на две равные половины. Иногда продольные борозды бывают большей ширины, но менее глубокие, с пластинчатым шелушением на дне, с трещинами и расщеплением на дистальном крае ногтевой пластинки, встречается локализация борозды на боковых частях ногтевой пластинки. Чаще поражаются ногтевые пластинки I пальцев кистей, реже - все остальные ногти. Описаны случаи возникновения этой патологии у членов одной семьи.
Узуры ногтей
Узуры ногтей возникают на свободном крае ногтевой пластинки в результате профессиональных травм ногтевых пластинок, онихофагии, постоянного расчесывания кожи при зудящих дерматозах. Поэтому свободный край ногтевых пластинок кистей от постоянного трения о кожу стачивается, становится закругленным, несколько вогнутым, их площадь уменьшается, поверхность приобретает глянцевый, лоснящийся, полированный вид.
Пустулезный паракератоз (parakeratosis pustulosa,синдром Хьорта-Сабуро,syndrome Hjorth-Sabouraud) - хронический детский дерматоз,характеризующийся эритематозно-сквамозными очагами,пустулезной сыпью в околоногтевой области пальцев рук и изменениями их ногтевых пластинок.Код по МКБ-10 : L60.3 Заболевание встречается у девочек младше 7 лет,у мальчиков описаны единичные случаи.Распространенность неизвестна.Заболевание часто недооценивается медицинскими работниками из-за бессимптомности,спонтанного регресса и ошибочных диагнозов,таких как псориаз,экзема и акродерматит Аллопо.
Этопатогенез неясен.Есть мнение,что это локализованная доброкачественная форма псориаза,атопического или контактного дерматитов.Некоторые авторы предполагают,что заболевание может быть связано с привычкой сосать палец или грызть ногти.Отсутствие семейных случаев предполагает, что паракератоз не связан с передачей по наследству.
Заболевание начинается c появления пустул на эритематозном основании в области ногтевого валика,которые в дальнейшем спонтанно регрессируют и на их месте возникает эритематозная,обильно шелушащаяся бляшка с четкими границами.Процесс может переходить на кончик,ладонную и тыльную поверхности пальца.Через некоторое время возникает гиперкератоз ногтевого ложа,ведущий к латеральном онихолизу.На поверхности ногтевой пластики появляются углубления и поперечная исчерченность. Со временем ноготь меняет цвет и становиться ломким.Обычно поражается один палец руки,чаще большой или указательный.Поражение нескольких пальцев (не более трех) - исключительно редкое явление.Пальцы ног обычно не поражаются.Болезненности,зуда и жжения не отмечается.
Течение хроническое,возможны рецидивы с пустулезными высыпаниями и спонтанные ремиссии.Болезнь самопроизвольно регрессирует в срок от нескольких месяцев до нескольких лет.У части больных в зрелом возрасте развивается обыкновенный псориаз с поражением ногтей
Критерии диагностики
Основные критерии
Девочки в возрасте до 5-7 лет
Доброкачественное течение и спонтанные ремиссии
Отрицательный КОН и культуральное исследование на грибы
Незначительные критерии
Отсутствие подобного заболевания у членов семьи
Проходящая пустуляция, не выходящая за пределы первоначального очага
Терапевтических ответ на местные смягчающие средства (эмоленты)
Неспецифические гистологические признаки
L60.4 ბოს ზოლები Beau's lines ( transverse furrows on fingernails ) Линии Бо ( поперечные полосы на ногтях )
Борозды Бо
Этот тип ониходистрофии является одним и наиболее частых видов поражения ногтевых пластинок.
Поперечная борозда, иногда со слегка возвышающимся гребешком по заднему ее краю, появляется на поверхности ногтевой пластинки после либо перенесенного воспаления, либо травмы околоногтевого валика при повреждении кутикулы при маникюре. Возникновение этих борозд наблюдается при экземе, псориазе, особенно если высыпания локализуются на тыльной поверхности кистей. Борозды Бо могут возникать через 1-2 нед на ногтях пальцев кистей и стоп после перенесенных нервно-психических, инфекционных или системных заболеваний, сопровождающихся нарушением функции и питания матрицы ногтя.
При незначительной травме борозда Бо располагается поверхностно, но при значительном повреждении матрицы ногтя может быть глубокой, разделяя ногтевую пластинку на две половины. В таких случаях дистальная часть ногтя постепенно теряет связь с ногтевым ложем, становится белесоватой, отделяется от ложа, тогда как в проксимальной области продолжается нормальный рост ногтя.Если повреждение матрицы повторяется с небольшими интервалами, то возникают несколько поперечных борозд, расположенных последовательно, одна за другой, в результате чего поверхность ногтевой пластинки становится волнистой. Таким образом, по глубине борозды можно судить о тяжести травмы матрицы ногтя и частоте ее повторяемости.
L60.5 ყვითელი ფრჩხილის სინდრომი Yellow nail syndrome Синдром желтого ногтя
Синдром желтых ногтей
Синонимы: лимфедема с желтыми ногтями
Синдром желтых ногтей является очень редким синдромным заболеванием, которое характеризуется характерной триадой симптомов: желтые ногти, хронические респираторные проявления и первичная лимфедема.
Распространенность и заболеваемость не известны, но синдром желтых ногтей считается очень редким состоянием, более 150 случаев были зарегистрированы на сегодняшний день. Заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин .Диагноз обычно основываются на наличии двух из трех классических клинических проявлений, включая изменение ногтей, дыхательные расстройства и лимфедему, или только на весьма характерных изменениях ногтей. Спонтанное улучшение в 30% случаев. Витамин Е в суточной дозе 1200 МЕ, как сообщается, эффективен у более, чем у половины пациентов.
L60.8 ფრჩხილის სხვა ავადმყოფობები Other nail disorders ( Melanonychia,Melanonychia striata,Nailbed deformity,
Onychomadesis ) Другие болезни ногтей
Лейконихия
Лейконихия - один из часто встречающихся типов дистрофических расстройств и нарушения пигментации ногтей, главным образом на руках, редко - на ногах. Этим термином обозначают наличие в толще ногтевой пластинки участков белого цвета, разной величины и формы.
Различают следующие формы лейконихий:
- точечную (пятнистую) в виде мелких, иногда точечных белых пятен различной величины и формы;
- полосовидную - в виде одной или нескольких полос, расположенных поперечно по отношению к длинной оси ногтя;
- тотальную, характеризующуюся побелением всей ногтевой пластинки;
- частичную (субтотальную), при которой становится белой только часть ногтевой пластинки. На одной и той же ногтевой пластинке могут быть одновременно несколько приведенных форм лейконихий. Точечная и полосовидная формы лейконихий с ростом ногтя постепенно продвигаются к свободному краю и исчезают, мало изменяясь в размерах.
При тотальной и субтотальной лейконихии клиническая картина остается постоянной, стойкой. Тотальная лейконихия развивается чаще всего в детстве, при этом ногти утрачивают нормальную окраску, начиная с луночки. Все клинические формы лейконихии, кроме пятнистой, могут возникать после перенесенных тяжелых заболеваний, отравлений, кори, скарлатины, дизентерии и др..
При всех формах лейконихии общая структура и конфигурация ногтевой пластинки остаются нормальными, так же как и кожа, окружающая ноготь.
Этиология лейконихий многообразна. Различают лейконихию приобретенную и врожденную.
При приобретенной лейконихии встречаются все клинические формы, наиболее часто точечная, пятнистая, намного реже полосовидная и частичная, реже всех - тотальная форма лейконихии. В развитии лейконихии играют роль эндогенные факторы, физические воздействия, химические вещества, нарушения трофики, интоксикации, перенесенные инфекции. Некоторые исследователи считают, что причиной является неполная кератинизация ногтевой пластинки. Частичная и тотальная лейконихия могут быть следствием повторяющихся локальных травм в области ногтевой фаланги пальца.
Все клинические формы лейконихии, кроме пятнистой, встречаются при врожденной, наследственной патологии.
Псориатическая онихия
Достаточно частое проявление псориатических онихий – подногтевые геморрагии, формирующиеся в результате разрыва расширенных, переполненных кровью капилляров в сосочках ногтевого ложа. Псориатическая онихия по типу подногтевых геморрагий впервые описана Ариевичем А.М. (1964), который наблюдал два типа геморрагий. Первый тип характеризуется появлением розовых или красных пятен разной величины, неправильных очертаний, просвечивающих сквозь ногтевую пластинку, возможно в области луночки. В основе данного вида подногтевой геморрагии лежит папилломатоз сосочков с расширенными концевыми сосудами, подступающими близко к ногтевой пластине. Синонимы таких подногтевых геморрагий – подногтевая псориатическая эритема, «масляные пятна». Второй тип подногтевых геморрагий характеризуется точечными или полосовидными кровоизлияниями темно-красного цвета, приобретающими затем желтовато-бурую или черную окраску. Иногда тонкие стреловидные полоски ближе к концу ногтевой пластинки производят впечатление заноз. Этот вид подногтевых геморрагий формируется в результате разрыва расширенных, переполненных кровью капилляров в сосочках ногтевого ложа, и в связи с клиническим сходством с занозами именуется в зарубежной литературе – splinter haemorrhages.
Меланонихия
Меланонихия (коричневое или черное окрашивание) вызывается рядом инфекционных агентов (грибы-дерматофиты, дрожжеподобные грибы, протей и др.). В других случаях оно бывает связано с искусственным прокрашиванием ногтя при использовании различных препаратов (нитрат серебра, марганцевокислый калий) и декоративных покрытий, а также с контактом с табаком.
Такое окрашивание характерно также для меланоцитарных образований в области ногтевого ложа (невусы, меланома).
Начальные проявления меланомы в области концевой фаланги пальца характеризуются вовлечением в процесс только одного пальца, нечеткими границами очага поражения, первичной локализацией в области лунки ногтя, постепенным распространением пигментации на околоногтевой валик и подушечку пальца, а также сохранением темного участка по мере отрастания ногтевой пластинки.
Продольная полоса на ногтевой пластинке (продольная меланонихия) бывает признаком некоторых этнических особенностей, витилиго и описана у ВИЧ-инфицированных пациентов на фоне длительного приема различных медикаментов.
Зеленый цвет ногтей
Зеленый цвет ногтевой пластинки может быть обусловлен эволюцией подногтевой гематомы или инфекционным процессом (вызванным кокковой флорой, синегнойной палочкой и др.).
Голубое (серое) окрашивание ногтей
Голубое (серое) окрашивание ногтей встречается при длительном приеме некоторых медикаментов (антималярийные препараты, фенотиазиды и др.), а также при аргирии (избыточное содержание ионов серебра в организме). Кроме того, изменение цвета ногтей на голубой бывает и при использовании в дерматологических целях растворов, содержащих сульфат меди.
L60.9 ფრჩხილის ავადმყოფობა, დაუზუსტებელი Nail disorder, unspecified (Nail disease ) Болезнь ногтя неуточненная
L62* ფრჩხილიის დაზიანებები იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკებში Nail disorders in
diseases classified elsewhere Изменения ногтей при болезнях, классифицированных в других рубриках
L62.0* გასქელებული ფრჩხილი პაქიდერმოპერიოსტოზის დროს (M 89.4†) Marie-Bamberger disease,
Pachydermoperiostosis Булавовидный ноготь при пахидермопериостозе (M89.4†)
L62.8* ფრჩხილის დაზიანებები იმ ავადმყოფობების დროს, რომლებიც კლასიფიცირებულია სხვა რუბრიკებში Nail
disorders in diseases classified elsewhere Изменения ногтей при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Онихии и паронихии при псориазе
Изменения ногтей при псориазе выявляются примерно у 50% больных, а при псориатическом артрите - у 80% (Reich K., 2009).
Различают 3 основных типа ониходистрофий при псориазе:
- связанные с поражением матрицы ногтя;
- изменение ногтя, обусловленное поражением ногтевого ложа;
- поражение ногтевой пластинки, формирующееся при первичном псориазе, с локализацией процесса в зоне ногтевых валиков.
Наиболее часто встречающейся формой псориатической онихии является наперстковидная дистрофия. Ко второй форме относят псориатический онихолиз. При этом важным клиническим симптомом является появление на ногтевой пластинке узкой розовой или красной полоски, отторгающейся от ложа части ногтя. Третья клиническая разновидность псориатической онихии характеризуется разнообразными изменениями цвета, конфигурации, толщины и консистенции пораженных ногтевых пластинок. Изменения чаще начинаются с проксимальной части ногтя. Деформация начинается с появления в области луночки глубоких борозд Бо. В начальной стадии поражение очень напоминает клиническую картину руброфитии, что вызывает большое количество диагностических ошибок. Нередко онихия протекает в виде эритематозных («масляных») пятен розово-красного цвета, просвечивающих сквозь ногтевую пластинку, и в виде точечных и полосовидных кровоизлияний темно-красного, позднее черного цвета, напоминающих занозу.
Из других видов ониходистрофий при псориазе наблюдается онихомадезис, а также псориатическая паронихия.
Онихии и паронихии при красном плоском лишае
Клиническая картина ониходистрофий у больных красным плоским лишаем отличается большим разнообразием. Основной клинической формой являются продольные борозды, чередующиеся с продольными гребешками на поверхности ногтевой пластинки. На дне борозд в результате расщепления ногтевой пластинки происходит образование трещин, развивается гапалонихия.
L63 ბუდობრივი ალოპეცია Alopecia areata L63- Гнездная алопеция (L63)
L63.0 ტოტალური ალოპეცია (თავის) Alopecia (capitis) totalis Алопеция тотальная
L63.1 უნივერსალური ალოპეცია Alopecia universalis ( entire body) Алопеция универсальная
Алопеция универсальная - редко встречающаяся разновидность, при которой выпадение волос происходит не только на волосистой коже головы и лица, но также на туловище и конечностях.
L63.2 ოფიაზისი (გვერდითი ბუდობრივი ალოპეცია) (ზონარისმაგვარი ფორმა) Ophiasis Гнездная плешивость
(лентовидная форма)
Алопеция гнездная краевая (лентовидная) возникает чаще у детей и характеризуется появлением первых очагов в краевой зоне висков или в области затылка. Выпавшие волосы образуют на краевой зоне лентоподобный очаг, лишенный длинных волос, при сохранении пушковых, которые в дальнейшем могут выпасть полностью. Для этой формы алопеции характерно длительное течение. Один из вариантов краевой алопеции - выпадение волос в виде короны, встречающееся у женщин и детей. Отличается торпидным течением и с трудом поддается лечению.
L63.8 სხვა ბუდობრივი ალოპეცია Other alopecia areata Другая гнездная алопеция
Течение очаговой алопеции чаще доброкачественное. Через 4-6 мес при улучшении общего состояния под влиянием комплексного лечения все очаги облысения покрываются вначале пушковыми, затем толстыми обесцвеченными волосами, которые накапливают пигмент и ничем не отличаются от сохранившихся волос. Однако в ряде случаев процесс не стабилизируется и приобретает упорный характер, количество участков облысения постепенно увеличивается, распространяясь по поверхности головы, бороды, кожи конечностей и туловища и рассматривается как рецидив заболевания, трансформирующийся в субтотальную алопецию.
При субтотальной алопеции выпадает большинство толстых и пигментированных волос с кожи головы при сохранении лишь отдельных пушковых и коротких в области затылка и висков. Увеличивается количество очагов, на которых имеются тонкие извитые обесцвеченные волосы или островки волос, при легком потягивании за свободный конец удаляющиеся из зон поражения. При этой форме алопеции нередко наблюдаются разрежение наружной зоны бровей и частичное выпадение ресниц.
Злокачественность течения болезни определяется быстрым выпадением волос на коже волосистой части головы, лице (борода, брови, ресницы), а также пушковых волос на коже туловища и конечностей и длинных волос в области подмышечных впадин и половых органов.
Алопеция стригущая (трихоклазия идиопатическая, болезнь П.В. Никольского) - своеобразное заболевание волос, при котором волосы не выпадают, а обламываются на высоте 1-1,5 см от поверхности здоровой кожи. Эти короткие, как бы подстриженные волосы легко выдергиваются из волосяных фолликулов. При обследовании обнаруживают патологию нервной системы. Заболевание возникает внезапно, полного облысения не наступает, а через несколько недель при лечении седативными средствами длина волос восстанавливается и зоны поражения покрываются нормального цвета и длины волосами; возможны рецидивы.
L63.9 ბუდობრივი ალოპეცია, დაუზუსტებელი Alopecia areata, unspecified (patchy hair loss)( circumscripta ) Гнездная
алопеция неуточненная
Гнездная алопеция (плешивость гнездная, круговая, очаговая) - часто встречающееся заболевание, проявляющееся неожиданным для больного выпадением волос на голове, лице, реже на туловище и конечностях.
Эпидемиология
В 86% случаев алопеции диагностируется у детей в возрасте 6-15 лет, причем 89% составляет гнездная алопеция, 7% - тотальная, 2,7% - универсальная; а у 35% детей выявляются еще и изменения ногтевых пластинок.
Выявлена ассоциация гнездной алопеции с атопией у 20,0% пациентов, в 4,3% случаев - с гипотиреозом, в 3,5% - с витилиго, в 1,8% - с псориазом, в 0,9% - с системной красной волчанкой, гипопаратиреозом и сахарным диабетом, свидетельствуя о широком спектре заболеваний.
Клинические проявления очаговой алопеции характеризуются появлением на волосистой коже головы, чаще в затылочной области, участков выпадения волос округлой формы без признаков воспаления в зоне выпадения.
Выделяют три стадии болезни: прогрессивная - увеличение зоны выпадения и появление новых очагов; стационарная - укрепление волос в периферической зоне очагов и отсутствие новых островков облысения; регрессивная - активный рост по всей поверхности очагов обесцвеченных, пушковых волос с последующим накоплением пигмента и приобретением структуры длинных волос.
В активной, прогрессивной стадии очаги облысения могут появиться по всей поверхности скальпа, а также в зоне бровей и ресниц с наличием гиперемии, жжения, зуда и гиперестезии. После выпадения длинных волос краснота исчезает, а кожа приобретает цвет слоновой кости с зияющими отверстиями в области волосяных фолликулов. Формируется зона «расшатанных волос» по периферии очагов облысения. При пальцевой пробе волосы извлекаются мелкими пучками. Постепенно очаг облысения увеличивается в размере, становится заметным для окружающих.
В стационарной стадии активное выпадение волос приостанавливается; на проплешинах встречаются обломанные толстые волосы в виде восклицательных знаков, сужающиеся к корневой части - из-за этого они становятся похожими на волосы, пораженные патогенным грибом.
L64 ანდროგენული ალოპეცია (გამელოტება) ( მამაკაცისათვის დამახასიათებელი სიმელოტე ) Androgenic alopecia L64-
( male-pattern baldness ) Андрогенная алопеция (L64) Включен: мужской тип плешивости
L64.0 წამლისმიერი ანდროგენული ალოპეცია Drug-induced androgenic alopecia Андрогенная алопеция, вызванная
приемом лекарственных средств
L64.8 სხვა ანდროგენული ალოპეცია Other androgenic alopecia ( premature ) Другая андрогенная алопеция
L64.9 ანდროგენული ალოპეცია, დაუზუსტებელი Androgenic alopecia, unspecified Андрогенная алопеция неуточненная
Андрогенная алопеция
Синонимы: андрогенетическая алопеция, андрогензависимая алопеция, андроидная алопеция
Андрогенная алопеция - это прогрессирующее облысение, вызванное действием андрогенов на волосяные фолликулы.
В патогенезе этой формы заболевания у мужчин ведущую роль играют повышенный уровень половых гормонов в крови и высокая экспрессия в коже рецепторов к андрогенам, находящихся в активном состоянии во всех фазах роста волоса. При этом экспрессия генов ARA70beta/ELE1beta в дермальном сосочке у больных с алопецией сильнее, чем у здоровых доноров, что указывает на их активацию циркулирующими андрогенами. Отмечено, что у мужчин алопеция может протекать на фоне нормального содержания андрогенов в крови.
Причиной андрогенетической алопеции у женщин бывают дисфункция эндокринных желез, включая надпочечники, гипофиз, щитовидную и половые железы. Эти изменения могут вызывать нарушение менструального цикла, формирование синдрома Кушинга, развитие опухоли яичников и других состояний. В патогенезе андрогенетической алопеции чаще других участвуют андрогены надпочечников и яичников. Показано, что у молодых женщин андрогенетическая алопеция может быть связана с наличием кист и опухолей яичников или надпочечников, что требует во всех случаях тщательного обследования и адекватного лечения. Так, у 5-10% женщин репродуктивного возраста диагностируется синдром поликистозных яичников, который клинически проявляется андрогенетической алопецией, гирсутизмом и вульгарными угрями и может сочетаться с симптомами черного акантоза.
При сопоставлении уровня тестостерона в крови с типом алопеции у генетически предрасположенных женщин была прослежена четкая зависимость: умеренная андрогенная алопеция коррелировала с умеренным уровнем циркулирующих андрогенов. Высокий уровень андрогенов у женщин коррелировал с развитием выраженной алопеции по мужскому типу. Известно, что андрогенетическая алопеция формируется у женщин на фоне повышенного уровня тестостерона, андростендиона и дегидротестостерона. В то же время у некоторых женщин с нормальным уровнем андрогенов в крови в пред- и постменопаузе наблюдался интенсивный рост волос в виде местного или общего гирсутизма. При этом в последующем у них развивалось слабовыраженное выпадение волос височных зонах в сочетании с умеренным или выраженным облысением в лобно-теменной области.
Фолликулы волос при андрогенетической алопеции являются мишенью для дегидростеронов
Принято делить андрогенетическую алопецию на женский и мужской типы.
Клиническая картина андрогенетической алопеции у женщин характеризуется поредением волос в лобно-теменной области, напоминая облысение, которое встречается у мужчин.
L65 სხვა არანაწიბუროვანი თმის ცვენა Other nonscarring hair loss L65- Другая нерубцующая потеря волос
არ იგულისხმება : Excludes : Исключена:
L65.0 თმების ტელოგენური გაქრობა (დაცვენა) Telogen effluvium ( Alopecia postpartum ) Телогенное выпадение волос
В норме у человека ежедневно выпадает от 40 до 80 волос, что связано с окончанием анагенового цикла их развития; на месте выпавших вырастают новые той же толщины, длины и цвета. Это может происходить под влиянием сильного стресса, лихорадки, кровотечения, голодания, беременности, злокачественного заболевания, длительного приема лекарственных препаратов, что позволяет волосяным фолликулам переориентироваться на фазу катагена или телогена, которые сопровождаются повышенным выпадением волос (до 250 в сутки). Как только неблагоприятный фактор устраняется, выпадение волос снижается и прекращается.
При телогеновой алопеции волосы выпадают по всей поверхности волосистой части головы. Диффузную алопецию называют многофакторной неслучайно.
1. Алопеция, вызванная стрессовыми воздействиями, возникает спустя 2 нед-3 мес после сильных нервных переживаний, чаще у женщин. Волосы вначале выпадают диффузно, а затем у части больных развивается типичная гнездная алопеция.
2. После лихорадки алопеция возникает спустя 8-10 нед, проявляется заметным разрежением волос по всей поверхности головы, но полного облысения не наступает.
3. При беременности алопеция чаще всего возникает в II III триместре и связана с гормональной перестройкой организма женщины. Изучение трихограмм показывает, что во второй половине беременности увеличивается количество волос, находящихся в фазе телогена (25%), скорость роста волос снижается. В последнем триместре у беременных можно наблюдать либо алопецию лобно-височной области, либо признаки гирсутизма.
4. Послеродовые алопеции развиваются в первые месяцы после родов и носят характер диффузного облысения, в основном в височно-теменной области, сопровождающиеся резким увеличением телогеновых волос (до 30%). Волосы восстанавливаются полностью через 4-12 мес.
5. Алиментарные алопеции, связанные с голоданием, проявляются диффузным выпадением волос по всей поверхности скальпа, сопровождаются истончением волос, которые становятся сухими, ломкими.
6. Алопеция при массивной кровопотере, очевидно, обусловлена развивающимся дефицитом белков и железа. Диффузное выпадение волос в этих случаях связано с переходом физиологической смены волос в телогеновую фазу.
7. В некоторых случаях алопеция развивается у женщин, длительно принимающих гормональные контрацептивы без соответствующего контроля. В подобных случаях процесс может начаться через 2-4 нед и продолжаться в течение 3-4 мес приема контрацептивов. Выпадение волос при этом обусловлено воздействием высоких концентраций эстрогенов на физиологическую смену волос - переход в телогеновый тип. Выздоровление наступает после отмены контрацептивов.
8. Токсическая алопеция возникает при длительном приеме цитостатических препаратов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов (гепарин натрия, кумарины), тиреостатиков, психотропных средств, при передозировке ретиноидов и других препаратов. Длительный прием диэтилстильбэстрола ведет к увеличению анагеновых волос; одновременно волосы становятся мягче и тоньше. После приема циклофосфамида, кроме выпадения волос, меняется их окраска. В дистрофически измененных луковицах волос обнаруживается скопление меланина. У 80% онкологических больных, длительно принимающих цитостатические препараты, наблюдается выпадение волос на всей поверхности головы, на лобке и в подмышечных впадинах, замедляется рост волос на подбородке. При анализе клинических вариантов анагенового выпадения волос во время химиотерапии у 71,9% пациентов была выявлена алопеция, из них у 31,3% - тотальная, у 20,3% - фронтальная, у 18,8% - алопеция затылочной области. При этом у мужчин была обнаружена алопеция преимущественно затылочной области, а у женщин тотальная алопеция. После прекращения приема цитостатиков рост волос полностью восстанавливается. Длительный прием преднизолона приводит к дистрофии матрицы волоса, фолликулы волос переходят в катагеновую фазу развития. Изучение трихограмм в таких случаях помогает установить диагноз. В норме 85% волос находится в фазе анагенеза, 14% - в фазе телогенеза и 1% - в фазе катагенеза. Увеличение количества телогеновых волос до 20% считают неблагоприятным показателем.
L65.1 თმების ანაგენური გაქრობა (დაცვენა) Anagen effluvium Анагенное выпадение волос (Регенерируюшие миазмы)
Анагенное выпадение волос - редкое доброкачественное заболевание волос, поражающее преимущественно белокурых женщин в детстве и характеризующееся наличием волос, которые легко и безболезненно вытягиваются. Большая часть волос находится в фазе анагена и не имеет внешней эпителиальной оболочки. Волосы быстро растут, и состояние самопроизвольно улучшается с возрастом.
Анагенное выпадение волос могут сопровождаться другими аномалиями, такими как колобома.
Анагенное выпадение волос наследуется аутосомно-доминантным образом.
L65.2 მუცინური ალოპეცია Alopecia mucinosa Алопеция муцинозная
Заболевание волосистой части тела, клинически проявляющееся в виде сгруппированных фолликулярных папул или бляшек с сопутствующим выпадением волос. Это вызвано муцинозной инфильтрацией тканей и обычно затрагивает кожу головы, лицо и шею. Он может быть первичным (идиопатическим) или вторичным по отношению к грибовидному микозу или ретикулезу.Фолликулярный муциноз протекает с выпадением волос, при этом на месте поражения образуются зудящие шелушащиеся бляшки, на поверхности которых определяются зияющие отверстия волосяных фолликулов.
Редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся скоплением муцинозного материала в волосяных фолликулах. В некоторых случаях это связано с лимфопролиферативными заболеваниями, чаще всего с грибовидным микозом и лимфомой Ходжкина.
L65.8 სხვა დაზუსტებული არანაწიბუროვანი თმის დაცვენა Other specified nonscarring hair loss Другая уточненная
нерубцующая потеря волос
Себорейная алопеция
Выпадению волос предшествует повышенное выделение кожного сала, которое прекращается через 2 года-5 лет. У части пациентов этот процесс не нормализуется и формируется картина стойкой себореи (жидкой, густой или смешанной), которая приводит к стойкому расширению сальных желез, окружающих волосяные фолликулы, изменению химического состава кожного сала, обеспечивая повышенное выпадение волос, трактуемое как себорейная алопеция.
Развивается у 25% людей, страдающих себореей, начинается в пубертатном периоде и встречается с одинаковой частотой у девушек и юношей.
Тракционная алопеция
Является одной из форм приобретенного выпадения волос, которая является результатом продолжительного или повторяющегося напряжения на корни волос. Она была впервые описана в 1907 году в Гренландии в результате длительного ношение плотных хвостиков из волос.
Тракционная алопеция может быть вызвана следующими причинами:
ношением плотных шиньонов, косичек, дредов и кос;
использование наращенных волос;
использование химических релаксантов и бигудей;
из-за большого веса чрезмерно длинных волос.
Прессорная алопеция
Синонимы: послеоперационное облысение
Прессорная или послеоперационная алопеция - это термин, который используют для описания рубцовой и нерубцовой алопеции, которая происходит в результате ишемических изменений кожи головы, с патофизиологической точки зрения аналогичных развитию пролежней.
Прессорная алопеция была впервые описана Abel и Lewis в 1959 году.
Послеоперационное облысение - очаговое и обычно локализуется в затылочной области и развивается в течение нескольких недель после проведения хирургической операции или длительного периода пребыания в отделении интенсивной терапии. Пациенты могут испытывать болезненность, отек или изъязвление кожи головы до формирования очага алопеции, в остальных случаях облысение может быть единственым проявлением патологии.
Если состояние распознано рано, оно может быть обратимым или даже предотвращено, в запущенных случаях может происходить тотальная потеря волос.
Фиброз с потерей волосяных фолликулов был отмечен у больных с рубцующей алопецией. Также отмечались хроническое воспаление и гранулематозная реакция на инородное тело.
Регулярные повороты головы при длительной иммобилизации следует использовать в качестве меры профилактики необратимой алопеции.
Алопеция затылочная неонатальная (Occipital Neonatal Alopecia) - распространенное состояние, при котором развивается преходящая алопеция в затылочной области у новорожденных в первые месяцы жизни. Ранее ошибочно считали,что причиной этой алопеции является трение головы о подушку. В настоящее время установлено,что это физиологическое явление. Рост волос возобновляется спонтанно без всякого лечения.Затылочная область является последней областью в коже головы плода, волосы на которой входят в фазу телогена и часто этого не происходит до рождения.Поэтому выпадение волос в первые недели жизни является нормальным явлением.Родители должны быть проинформированы об отсутствии связи между положением сна и возникновением этой проблемы.
L65.9 არანაწიბუროვანი თმის დაცვენა, დაუზუსტებელი Nonscarring hair loss, unspecified (Hypotrichosis ) Нерубцующая
потеря волос неуточненная
L66 ნაწიბუროვანი ალოპეცია [ნაწიბუროვანი თმის ცვენა] Cicatricial alopecia [scarring hair loss] L66- Рубцующая алопеция
L66.0 ფსევდოპელადა (ატროფიული ალოპეცია) (ლაქოვანი ნაწიბუროვანი ალეოპეცია) Pseudopelade( Alopecia atrophicans, pseudopelada Brocq ) Алопеция пятнистая рубцующая
Псевдопелада (облысение рубцовое атрофическое, алопеция рубцующаяся, псевдопелада Брока)
Редкое заболевание волосистой кожи головы, которое встречается у людей среднего (30-40 лет) и пожилого возраста
Первые признаки псевдопелады появляются на лобной и теменной частях головы, имеют неправильную форму, напоминают языки пламени, располагаются асимметрично, склонны к слиянию. В пределах очагов волосы выпадают не полностью; среди опустевших волосяных фолликулов встречаются обычные волосы, но они растут на явно атрофичной коже, причем атрофия захватывает все ее слои. При появлении новых участков поражения можно заметить гиперемию и шелушение, корки отсутствуют. Заболевание имеет длительное прогрессирующее течение.
L66.1 ბრტყელი თმიანი ლიქენი ( ფოლიკულური ბრტყელი ლიქენი ) Lichen planopilaris ( Follicular lichen planus ) Лишай
плоский волосяной (Фолликулярный плоский лишай)
Плоский фолликулярный лишай
Синонимы: Lichen planopilaris, фолликулярный лихен
Плоский волосяной лишай - редкий вариант плоского лихена, который поражает волосяные фолликулы. Lichen planopilaris может возникать изолированно или в сочетании с более распространенными формами плоского лишая.
Распространенность неизвестна. Плоский фолликулярный лишай чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Плоский волосяной лишай обычно проявляется в возрасте 40-60 лет. Пациенты обнаруживают перифолликулярное воспаление и выпадение волос, которые в некоторых случаях сопровождаются зудом или дискомфортом. Кожа головы является наиболее распространенной областью поражения, но может быть затронут любой участок кожи с оволосением, например, подмышечные впадины или лобковая область. Перифолликулярная эритема, чешуйки и/или кератотические пробки наблюдаются по краю пораженного участка. Типичными являются однократные или множественные области рубцующий алопеции с отстутсвием волосяных отверстий.
Могут наблюдаться два других клиничиеских варианта фолликулярного лихена - лобная фиброзная алопеция и синдром Лассюэра-Грэма-Литтла. В лобной фиброзной алопеции отмечается симметричная, прогрессирующая потеря волос передней части волосистой части головы, сопровождаемая потерей бровей. Синдром Лассюэра-Грэма-Литтла представляет собой комбинацию плоского волосяного лишая кожи головы с фолликулярным кератозом и нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобковой зоны.Плоский фолликулярный лишай может прогрессировать медленно или быстро, некоторые случаи могут разрешаться спонтанно, другие имеют прогрессирующее течение.
L66.2 ფოლიკულიტი, რომელიც იწვევს თმის ცვენა Folliculitis decalvans (Acne decalvans) Фолликулит, приводящий к
облысению
Декальвирующий фолликулит
Декальвирующий (подрывающий) фолликулит (folliculitis decalvans,эпилирующий фолликулит,болезнь Кенко) - ряд заболеваний волосистой части головы, которые характеризуются болезненными острыми воспалительными изменениями с пустулами или без них.
Чаще встречается у мужчин, редко у подростков и никогда у детей.
Декальвирующий фолликулит волосистой кожи головы характеризуется появлением пустулезных высыпаний вокруг волосяных фолликулов, которые в процессе эволюции разрушаются, что приводит к неравномерной алопеции, чаще располагающейся по краевой зоне роста волос в виде короны. Хотя Staphylococcus aureus часто обнаруживается в материале из пустул, подрывающий фолликулит не является инфекционным заболеванием, а, возможно, представляет собой аномальный ответ организма-хозяина на стафилококковые антигены или токсины. Очаги рубцовой алопеции различны по величине и форме, многочисленны. В ряде случаев они сливаются, образуя более крупные очаги (2–3 см в диаметре), имеющие четкие неправильные очертания. Локализация — волосистая часть головы (главным образом височные области и теменная область по границе со лбом), в редких случаях — подмышечные ямки,область бороды и лобок. Хотя очаги воспаления на волосистой части головы обычно регрессируют при проведении лечения, это состояние имеет хроническое течение с частыми рецидивами.
L66.3 თავის პერიფოლიკულიტი, მოაბსცესე Perifolliculitis capitis abscedens (Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens)
Перифолликулит головы абсцедирующий
Абсцедирующий подрывающий фолликулит и перифолликулит Гоффманна
Заболевание часто развивается у мужчин молодого возраста.
На волосистой части головы, как правило на темени и затылке, образуются припухлости округлой, продолговатой или почковидной формы, желтовато-белого или синевато-красного цвета, мягкой или флюктуирующей консистенции. Кожа над образованиями лишена волос, натянута, истончена, местами изъязвлена. Очаги тесно скучены, иногда сливаются в более или менее длинные извилистые тяжи-валики, напоминающие мозговые извилины. При сдавливании такого образования из фистулезных отверстий появляется гной. Эти отверстия ведут в систему ходов и карманов, соединяющихся между собой и глубоко подрывающих кожу.
Течение заболевания очень длительное, но заканчивается выздоровлением.
Наиболее выраженный клинический эффект достигается системным назначением изотретиноина в дозе 0,5-1,0 мг/кг в течение 4-6 мес с соблюдением общей суммарной дозы (120 мг/кг) препарата.
Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит
Известен таже как perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens,абсцедирующий и подрывающий перифолликулит Гоффмана,рассекающий целлюлит,dissecting cellulitis.
В начале на волосистой части головы около отдельных волос появляются фолликулярные пустулы и небольшие узелки,которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в крупные,возвышающиеся над уровнем кожи полушаровидные,узловатые или удлиненные в виде "валика" образования,напоминающие мозговые извилины и соединяющихся между собой. Кожа над ними имеет цвет слоновой кости или застойно-синюшна. Вначале узлы имеют плотную консистенцию,затем размягчаются и вскрываются небольшими фистулезными отверстиями из которых выделяется гнойная жидкость с зловонным запахом.Образовавшиеся полости выполнены вялыми,студнеподобными грануляциями. Волосы на пораженных участках полностью выпадают.Весьма характерным является наличие на непораженных участках кожи волосистой части головы,особенно в затылочной и височных областях,крупных комедонов.Заболевание развивается медленно,протекает хронически и может постепенно распространиться на всю волосистую часть головы с образованием гипертрофических рубцов.Субъективные симптомы минимальные и пациенты часто обращаются за помощью только из-за выпадения волос и неприятного запаха.
триада фолликулярной окклюзии (конглобатные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит и инверсные акне)
В настоящее время определены диагностические критерии инверсных акне(«гидраденит супуратива» (hidradenitis suppurativa) , в которых выделены основные и дополнительные.
I. Основные:
Рецидивирование высыпаний два и более раз в течение 6 месяцев.
Высыпания локализуются в подмышечных, паховых, аногенитальных и ягодичных областях, под молочными железами (у женщин).
Наличие узлов (воспалительных или невоспалительных), синусов (воспалительных или невоспалительных), абсцессов, рубцов (атрофических, гипертрофических или линейных).
II. Дополнительные:
Наличие семейного анамнеза.
В 1939 г. Brunsting на основании гистологического исследования доказал, что центральным звеном патогенеза гидраденита, подрывающего фолликулита головы и конглобатных акне является гиперкератоз фолликулярных протоков сально-волосяного фолликула В 1989 г. Plewigand и Steger ввели термин «инверсные акне», указывая на неверный термин «гидраденит», так как патогенетически имеет значение гиперкератоз фолликулярного протока, а не воспаление потовых желез. Триада фолликулярной окклюзии встречается у больных, имеющих конглобатные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит и инверсные акне (или гидраденит), а при наличии пилонидальной кисты диагностируется как тетрада фолликулярной окклюзии . Точный патогенез этой группы заболеваний неизвестен, но данные свидетельствуют о том, что они имеют одинаковый патологический процесс, инициируемый фолликулярной окклюзией.
L66.4 ნაწიბუროვანი ბადისებრი ერითემატოზული ფოლიკულიტი Folliculitis ulerythematosa reticulata (Atrophoderma
vermiculata,Atrophoderma reticulatum symmetricum faciei ) Фолликулит сетчатый рубцующий эритематозный
Фолликулит рубцующийся Для рубцующегося фолликулита (фолликулита эпилирующего) характерно воспаление волосяного фолликула, ведущее к его деструкции и стойкой алопеции. В пустулах чаще всего обнаруживают стафилококки. Воспалительные явления клинически менее выражены, чем при других формах глубокой пиодермии. Заболевание отличается длительным вялым течением с периодическими обострениями. Очаги рубцовой алопеции различны по величине и форме, многочисленны. В ряде случаев они сливаются, образуя более крупные очаги (2-3 см в диаметре), имеющие четкие неправильные очертания. Локализация - волосистая часть головы (главным образом височные области и теменная область по границе со лбом), в редких случаях - подмышечные ямки и лобок.
Атрофодермия червеобразная (atrophoderma vermiculata,фолликулит сетчатый рубцующейся эритематозный) - редкий клинический вариант атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза,характеризующийся сетчатой атрофией кожи.
Вариант атрофического волосяного (фолликулярного) кератоза (в большинстве случаев)Признаки заболевания появляются в детском возрасте или в период полового созревания от 3 месяцев до 25 лет,средний возраст пациентов составляет 5-10 лет.Патология чаще встречается у мальчиков (63% случаев).Этиология и патогенез не изучены. В основе заболевания лежит повышенная кератинизация в верхней трети волосяного фолликула,что приводит к закупорке отверстия фолликула и хроническому воспалению,которое заканчивается рубцеванием в очагах поражения.
На щеках и в периарикулярной области на фоне невыраженной симметричной эритемы формируются мелкие фолликулярные папулы с роговыми пробками оставляющие после себя сетчатую атрофию кожи.Редко поражение может распространяться на другие участки: кожу лба, подбородка, ушные раковины.Часто сочетается с волосяным (фолликулярным) кератозом на коже разгибательных поверхностей конечностей.
Различают две разновидности червеобразной атрофодермии:
невоспалительную форму Оппенгейма
воспалительную угревую форму Потрие
Червеобразная атрофодермия является симптомом следующих наследственных синдромов и заболеваний:
Синдром Ромбо (в сочетании с милиарными кистами, множественными базалиомами, трихоэпителиомами, гипотрихозом, акральным цианозом и телеангиэктазиями);
Синдром Николау - Балю (в сочетании с сирингомами и милиарными кистами);
Синдром Браун - Фалько - Маргеску (в сочетании с волосяным лишаем и ладонно-подошвенной кератодермией).
Синдром Дауна
Синдром Элерса - Данлоса (повышенная растяжимость кожи,атрофия кожи)
Синдром Марфана
Синдром Мелькерсона - Розенталя ( в сочетании с отеком губ и складчатостью языка)
Нейрофиброматоз (в сочетании с нейрофибромами и кофейными пятнами)
Синдром Лойса - Дитца (в сочетании с милиумом)
Врожденная сердечная блокода и дефект межпредсердной перегородки
L66.8 სხვა ნაწიბუროვანი ალოპეცია Other cicatricial alopecia (Central centrifugal cicatricial alopecia,Scarring Alopecia) Другие рубцующие алопеции
Стойкие рубцовые алопеции наблюдаются у детей, подвергавшихся вакуум-экстракции во время родов. При этом вначале развивается кефалогематома в затылочной области, а затем выраженная атрофия только в местах воздействия вакуум-экстрактора. Алопеция полностью формируется через 1-2 года. В центре поражения сохраняются пушковые волосы, остальная часть представлена сплошным рубцом, фолликулы отсутствуют.
При синдроме Литтла-Лассюэра ведущими симптомами считаются рубцовая алопеция, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, фолликулярные элементы красного плоского лишая на туловище типа шиповидного лишая; у отдельных пациентов - патология ногтей. На волосистой коже головы отмечают атрофические участки облысения, которые напоминают псевдопеладу. В подмышечных впадинах и на лобке облысение не сопровождается клинически выраженной атрофией кожи. На разгибательных поверхностях конечностей может встречаться очаговая атрофия, которая распространяется и на пушковые волосы (атрофический кератоз).
Фронтальная фиброзная алопеция (frontal fibrosing alopecia) - форма рубцующейся алопеции, представляющая собой симметричную лентовидную зону выпадения волос вдоль лобно-теменной границы их роста.Шифр по МКБ-10:L66.8 Страдают в основном женщины в периоде постменопаузы старше 40 лет,описаны единичные случаи у мужчин.
Этиология неизвестна.Считается вариантом фолликулярного плоского лишая (lichen planopilaris).Так как заболевание развивается на фоне естественной или искусственной постменопаузы,вероятно влияние гормонов на развитие патологического процесса.Описаны семейные случаи заболевания,что может говорить о наследственной предрасположенности.
Заболевание имеет медленное прогрессирующее многолетнее течение,хотя описаны случаи быстрого развития процесса.В области лобно-теменной границы роста волос отмечается поредение (псевдо симптом бахромы),а затем и выпадение волос с возникновением лентообразной полоски блестяще-глянцевой атрофичной кожи с бледным оттенком.
Характерным симптомом является смещение назад линии роста волос в лобно-височной области - отступающая линия (receding hairline),напоминающая расположение парика из волос у кукол (doll hairline).Часто формируются лобно-височные залысины по мужскому типу андрогенной алопеции.В большинстве случаев наблюдается поредение и алопеция латеральной части бровей (pseudo-Hertoghe sign).Другим характерным симптомом является часто возникающий зуд,который не свойственен другим алопециям.
В редких случаях поражается кожи лица в виде диффузной эритемы,иногда ретикулярной, невоспалительных папул,чаще телесного цвета, и пигментных пятен.Обычно эти изменения кожи прешествуют облысению.
L66.9 ნაწიბუროვანი ალოპეცია, დაუზუსტებელი Cicatricial alopecia, unspecified (Scarring alopecia) Рубцующая алопеция неуточненная
Рубцовая алопеция сопровождает многие кожные заболевания, в том числе красную волчанку, склеродермию, подрывающий фолликулит головы, сикоз паразитарный, травмы, лучевые повреждения, фолликулярный муциноз, синдром Литтла-Лассюэра, ложное выпадение волос (псевдопелада) и другие заболевания, в основе которых лежит развитие воспалительного процесса в зоне волосистой части головы. При дискоидной красной волчанке на очагах поражения отмечают гиперемию, фолликулярный гиперкератоз, рубцовую атрофию.
Алопеция при ограниченной склеродермии характеризуется линейным расположением очагов от теменной области до середины лба в виде «сабельного удара», где рубцовая атрофия захватывает не только кожу, но и подлежащие ткани.
При глубоких подрывающих фолликулитах головы формируются рубцы неправильной формы, лишенные волос, которые располагаются на местах гнойных очагов; иногда они сгруппированы, в других случаях рассеяны в зоне затылочной области и на границе волосистой части головы.
При зоофильной трихофитии и фавусе (парша) гнойное расплавление и последующее рубцевание могут носить локальный характер: при трихофитии - в виде глубоких фолликулитов, расположенных группами, а при фавусе - в виде характерных скутул-щитков. При этом для подтверждения диагноза необходимы лабораторные исследования.
L67 თმის ფერისა და თმის ღეროს ანომალიები Hair color and hair shaft abnormalities L67- Аномалии цвета волос и
волосяного стержня
არ იგულისხმება : Excludes : Исключены:
მონილეტრიქსი (კვანძოვანი თმები) (Q 84.1) monilethrix (Q84.1) узловатые волосы (Q84.1)
რგოლისებრი თმები Q 84.1) pili annulati (Q84.1) волосы бусовидные (Q84.1)
თმების ტელოგენური გაქრობა (დაცვენა) (L 65.0) telogen effluvium (L65.0) телогенное выпадение волос (L65.0)
L67.0 კვანძოვანი ტრიქორექსისი Trichorrhexis nodosa ((invaginata) ( Clastothrix ) Трихорексис узловатый
Трихорексис - это патологическое состояние волос, характеризующееся их самопроизвольным обламыванием на уровне 1 - 3 см от поверхности кожи. Узелковая трихоклазия не является заразным заболеванием. Необходимо дифференцировать узелковую трихоклазию от таких заболеваний, как монилетрикс и псевдомонилетрекс. Эти заболевания проявляются повышенной сухостью и ломкостью волос. Для постановки диагноза проводят микроскопическое изучение стержня волоса. При трихоклазии стержень ровный на всем протяжении, кроме места облома. При монилетриксе же стержень имеет неоднородную структуру, на его протяжении можно увидеть вздутия и истончения.
Трихоклазия (также встречается название трихорексис) представляет собой заболевание, характеризующееся повышенной ломкостью волос. В зависимости от происхождения различается:
идиопатическая трихоклазия (появляется из-за каких-либо нарушений внутри организма, например, хронической инфекции, заболеваний ЖКТ или по причине наследственной предрасположенности);
травматическая трихоклазия (развивается по причине неправильного ухода за волосами, например, из-за частых перманентных завивок, мытья головы хозяйственным мылом).
L67.1 თმის ფერის ცვლილებები (გაჭაღარავება,თმის გაჭაღარავება (ადრეული),თმის ჰეტეროქრომია, გაჭაღარავება: რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული,შემოფარგლური (შეძენილი) Variations in hair color (Canities,Greyness, hair (premature),Heterochromia of hair,Poliosis circumscripta, acquired,Poliosis NOS) Изменения окраски волос (Седина,Поседение (преждевременное,Гетерохромия волос,Полиоз: БДУ, ограниченный приобретенный )
Поседение части ресниц (полиоз) и гипопигментация кожи вдоль края века (витилиго) у пациента с увеитом должны заставить предположить диагноз синдрома Vogt-Koyanagi-Harada. - тяжелое аутоимунное заболевание.Поседение волос может быть следствием лучевой болезни, его наблюдают при нейрофиброме, трихофолликуломе (пучки обесцвеченных волос в центре папулезной или узловатой формы опухоли).
L67.8 თმის ფერის და თმის ღეროს სხვა ანომალიები (ტეხვადი თმები) Other hair color and hair shaft abnormalities (
Fragilitas crinium ) Другие аномалии цвета волос и волосяного стержня (Ломкость волос )
Knotting (of) hair - связанные в узел волосы
Trichoclasis L67.8 - თმის გაყოფილი ბოლოები секущиеся концы волос
Trichonodosis L67.8 - спутанные в дистальной части волосы
Trichoptilosis - расщепление стержня волос,придающее им вид пёрышка
L67.9 თმის ფერისა და თმის ღეროს ანომალიები, დაუზუსტებელი Hair color and hair shaft abnormality, unspecified
Аномалия цвета волос и волосяного стержня неуточненная
L68 ჰიპერტრიქოზი (ჭარბთმიანობა) Hypertrichosis L68-(excess hair) Гипертрихоз (чрезмерная волосатость)
არ იგულისხმება :
მყარი ლანუგი (პირველადი თმის საფარი - ბეწვისებრი თმები) (Q 84.2) persistent lanugo устойчивые пушковые волосы (Q84.2)
L68.0 ჰირსუტიზმი Hirsutism Гирсутизм
Гирсутизм - избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых зонах.
Гирсутизм - маркёр длительной гиперпродукции андрогенов у женщин
Идиопатический гирсутизм - избыточный рост терминальных волос, распределяющихся по мужскому типу у женщин, имеющих овуляторный менструальный цикл и нормальное содержание периферических андрогенов.40% женщин с гирсутизмом имеют регулярные, но ановуляторные циклы, поэтому необходима фолликулометрия.
Идиопатический гирсутизм - избыточный рост терминальных волос, распределяющихся по мужскому типу у женщин, имеющих овуляторный менструальный цикл и нормальное содержание периферических андрогенов. Причиной идиопатического гирсутизма является изолированное повышение активности фермента 5а-редуктазы или изменение функциональной активности (количества) рецепторов к андрогенам
Степень гирсутизма оценивают по шкале Ферримана-Голлвея (1961). Интенсивность роста волос определяют в баллах от 0 (отсутствие роста волос) до 4 (максимально возможный) в 9 андрогензависимых зонах (общее количество баллов 36). Путём подсчёта баллов в андрогензависимых зонах определяют гирсутное число - достаточно информативный клинический маркёр гиперандрогении. Суммарное число баллов до 7 соответствует нормальному оволосению, 8-12 баллов -- пограничное оволосение, более 12 баллов - гирсутизм. Подсчёт баллов в двух индифферентных зонах (предплечье и голень) не информативен и может не проводиться. Гирсутное число позволяет довольно легко определить степень андрогенизации пациентки и хорошо дополняет методы лабораторной диагностики, с помощью которых определяют концентрацию тестостерона в крови.
Aetiology
Based on the aetiology, hirsutism can be divided into the following 2 broad categories, with approximately 50% of cases falling under each.
Increased local sensitivity to androgens or increased local conversion of testosterone to dihydrotestosterone
Idiopathic hirsutism: these women have no identifiable aetiology for the excessive hair growth. They have normal androgen levels and regular menstrual cycles.
Increased androgen levels
• Polycystic ovary syndrome
oligomenorrhoea (<8 periods a year), infertility
»transvaginal ultrasound: ≥12 follicles measuring 2 to 9 mm in diameter and/or increased ovarian volume (>10 mL) in follicular phase ovary[19] In adolescent girls, the ovaries may be assessed by transabdominal ultrasound; in this case, only the measurement of ovarian volume is considered for diagnosis.
• Hyperprolactinaemia
• Non-classic congenital adrenal hyperplasia
premature pubarche, short stature, acne, menstrual irregularity, oligomenorrhoea, primary amenorrhoea, infertility, early onset of hirsutism, family history of congenital adrenal hyperplasia acne, clitoromegaly (10% of the patients), alopecia (8%
»serum 17- hydroxyprogesterone: >6 nanomol/L (200 nanograms/dL) Should be measured in the morning, during follicular phase; levels may be higher in the afternoon. For women with amenorrhoea/ infrequent menses it can be done on a random day
• Cushing's syndrome (benign or malignant) • Use of androgenic medication
• Androgen-secreting ovarian tumours
• Sertoli-Leydig cell tumours (androblastoma, arrhenoblastoma)
• Granulosa-theca cell tumours
• Hilus-cell tumours
• Ovarian hyperthecosis (a condition with features similar to polycystic ovary syndrome, but with more severe androgenisation). May occur post-menopausally; the cause is luteinised theca cells, which become hormonally active.
Endocrine Society guidelines recommend measuring early morning serum total and free testosterone in premenopausal women who have normal total testosterone, but who have moderate to severe sexual hair growth or mild sexual hair growth in the presence of symptoms or signs suggesting
L68.1 შეძენილი ლანუგური ჰიპერტრიქოზი (ჰიპერტრიქოზი ბეწვისებრი თმებით) Acquired hypertrichosis lanuginosa
Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный
Гипертрихоз ланугинозный (hypertrichosis lanuginosa,приобретенный ограниченный пушковый гипертрихоз) - облигатный паранеопластический процесс,проявляется избыточным оволосением кожных покровов благодаря усиленному росту пушковых волос,напоминающих по структуре лануго новорожденных. Редкое заболевание. Наблюдается у лиц в возрастной группе 40-70 лет,преимущественно у женщин.
Заболевание проявляется внезапным избыточным оволосением кожных покровов с преимущественной локализацией в области лба,щек,конечностей,груди и живота. Растущие волосы очень тонкие,обычно гипопигментированные,напоминают по виду лануго новорожденных или птичий пух. К моменту манифестации гипертрихоза у большинства больных онкологический процесс носит уже метастатический характер.
Нередко у больных присутствуют общие симптомы интоксикации: потеря веса,недомогание и др. У женщин наиболее частой является колоректальная локализация злокачественной опухоли,реже диагностируется рак легких или молочных желез. У мужчин приобретенный гипертрихоз обычно развивается на фоне рака легких или толстой кишки.
L68.2 ლოკალური ჰიპერტრიქოზი Localized hypertrichosis Локализованный гипертрихоз
L68.3 პოლიტრიქია Polytrichia Политрихия
Расстройство, характеризующееся густотой или длиной волос, превышающей допустимые пределы нормы в определенной области тела, для определенного возраста или расы.
Чрезмерный рост волос в неподходящих местах, например, на конечностях, голове и спине. Это вызвано генетическими или приобретенными факторами и не зависит от андрогенов. Это понятие не включает гирсутизм, который является андроген-зависимым избыточным ростом волос у женщин и детей.
Генерализованный или локализованный рост волос ненормальной длины и плотности. Это может быть врожденное или приобретенное (например, вызванное лекарством).
L68.8 სხვა ჰიპერტრიქოზი Other hypertrichosis Другой гипертрихоз
Синдром гингивального фиброматоза с гипертрихозом
Синонимы: врожденный генерализованный гипертрихоз, гирсутизм-врожденный синдром гиперплазии десен, гипертрихоз с гиперплазией десен или без нее
Синдром гингивального фиброматоза с гипертрихозом является редким аутосомно-доминантным заболеванием, которое характеризуется генерализованной гипертрофией десен при рождении или в детстве и сопровождается генерализованным гипертрихозом, развивающимся с рождения, в первый год жизни либо в пубертатный период и, как правило, локализующимся на лице, верхних конечностях и спине.
L68.9 ჰიპერტრიხოზი დაუზუსტებელი Hypertrichosis, unspecified Гипертрихоз неуточненный
Гипертрихоз - общее избыточное оволосение, независимое от содержания андрогенов. Варианты гипертрихоза отличаются распределением волос (объемом и локализацией поражения), временем инициации роста волос (врожденный и приобретенный), наличием ассоциированных врожденных аномалий. Наблюдаются как семейные, так и спорадические формы гипертрихоза. Должны быть отмечены количество, особенности и распределение роста волос.
L70.0 ჩვეულებრივი აკნე (acne vulgaris) Acne vulgaris ( Comedone (blackhead),Cystic acne) Угри обыкновенные [acne
vulgaris]
A chronic disorder of the pilosebaceous apparatus associated with an increase in sebum secretion. It is characterized by open comedones (blackheads), closed comedones (whiteheads), and pustular nodules.
Юношеские угри
Юношеские (обыкновенные, вульгарные) угри возникают в пубертатном возрасте и полностью регрессируют к 17-20 годам. Патологический кожный процесс носит полиморфный характер и проявляется множественными открытыми и закрытыми комедонами на фоне себореи при легкой степени тяжести (комедональные акне, acne comedonica) с присоединением воспалительных милиарных папулопустул полушаровидной или конической формы при средней степени тяжести (папулопустулезные акне, acne papulopustulosa) и глубоких шаровидных узловато-кистозных элементов, разрешающихся с образованием рубцов, - при тяжелой (узловато-кистозные акне, acne nodulocystica).
L70.1 სფეროებრი აკნე Acne conglobata Угри шаровидные
При конглобатных акне (acne conglobata) развиваются множественные глубокие багрово-синюшного цвета узлы и абсцессы, локализующиеся на коже лица и спины, сливающиеся в плотные инфильтрированные очаги. При вскрытии акне формируются фистулы, разрешающиеся образованием атрофичных рубцов застойно-синюшного цвета, пятен гипер- и гипопигментации. Эта форма характеризуется торпидным течением, нередко резистентным к проводимой терапии.
Конглобатные акне
Известны таже как шаровидные угри,acne conglobata.
Заболевание клинически характеризуется образованием множественных глубоко расположенных сливающихся крупных узловато-кистозных элементов с массивной инфильтрацией и неровной поверхностью и множественных,сгруппированных нагнаивающихся закрытых комедонов. При вскрытии очагов формируются фистулы,заживающих своеобразными "мостикообразными" атрофическими,гипертрофическими и келоидными рубцами. Высыпания обычно располагаются группами по несколько элементов на различных себорейных участках,преимущественно на шее,спине,плечах,иногда на ягодицах и бедрах.Лихорадка и лимфоденопатия обычно отсутствуют.
L70.2 ყვავილისმაგვარი აკნე (ნეკროზული მილიარული აკნე) Acne varioliformis (Acne necrotica miliaris) Угри осповидные
(Угри некротические милиарные)
L70.3 ტროპიკული აკნე Acne tropica Угри тропические
L70.4 ბავშვთა აკნე Infantile acne ( Neonatal acne) Детские угри
Угри детского возраста
а) Угри новорожденных (acne neonatorum) возникают у новорожденных в первые 3-5 дней жизни под влиянием андрогенов матери или вследствие гормонального криза, обусловленного снижением эстриола в сыворотке крови; клинически проявляются изолированными комедонами и папулопустулами в области лба, щек, подбородка и спонтанно регрессируют через 2-3 нед.
б) Младенческие угри (acne infantum) развиваются у детей в возрасте 3-6 мес; их возникновение связывают с временной гиперпродукцией тестостерона половыми железами, а при длительно существующих формах - с врожденной гиперплазией надпочечников или опухолью; клинически проявляются преимущественно воспалительными папулопустулами, реже - узловатокистозными элементами.
L70.5 Acne excoriee des jeunes filles (ექსკორიაციული ურტიკარიული აკნე) Acné excoriée Экскориированные акне
Экскориированные акне – это угревая болезнь, которая возникает при неврозе. Ранее данное заболевание диагностировалось только у женщин. Внешние признаки заболевания могут быть минимальными, но возникновение даже маленького прыщика вызывает у больного желание быстрее избавиться от него: выдавить, сковырнуть, расчесать.
На фоне невроза пациент придирчив к состоянию кожных покровов на лице, груди, плеч и предплечья. При этом травмы на коже могут появляться и без высыпаний.
Экскориированные акне (acne neurotica) - особая форма угревой болезни, относящаяся к позднему типу акне, возникающая на фоне невроза. Чаще встречается у женщин.
В большинстве случаев первичные элементы акне выражены в слабой форме, но, при этом, каждое новое высыпание немедленно расцарапывается, выдавливается или повреждается каким-либо инструментом самим пациентом. Самоповреждениям подвергается, как правило, лицо. Экскориации могут быть как на фоне уже существовавших элементов акне так и без них, на первично здоровых участках кожи.
Этому заболеванию часто сопутствуют реактивные депрессии. იხ.L98.1 невротическое расчесывание кожи (экскориации)
L70.8 სხვა აკნე Other acne Другие угри
Угри взрослых
Поздние угри (acne tarda)
Появляются в возрасте 20-22 лет и старше. Клинически характеризуются комедонами, папулопустулами, узлами, нередко сочетаются с андрогенетической алопецией, гирсутизмом, нарушениями менструального цикла, бесплодием. Описано развитие MARSH-синдрома (мелазма, акне, розацеа, себорея, гирсутизм). Показано, что поздние угри могут развиваться при патологии и опухолях яичников, надпочечников, гипофиза, а также бывают симптомом генетических заболеваний, для исключения которых целесообразны консультация гинеколога-эндокринолога и исследование кариотипа.
Инверсные акне (acne inversa)
Возникают вследствие сочетанного поражения СВФ (сально-волосяные фолликулы) и апокринных потовых желез. Проявляются плотными инфильтрированными узловатыми элементами, дренирующими синусами, фолликулитами волосистой части головы, рецидивирующим гидраденитом с формированием келоидных рубцов, свищей и рубцовой алопеции.
Контактные угри (косметические, акне на помаду, хлоракне)
Развиваются под влиянием экзогенных факторов, обладающих комедоногенным действием (косметические средства, содержащие ланолин, вазелин, растительные масла; контакт с соединениям хлора и др.), и характеризуются наличием комедонов, преимущественно в местах контакта с провоцирующим наружным средством.
Угри медикаментозные
Многие лекарственные вещества - кортикостероиды, гидантоин, оральные контрацептивы, андрогены, циклоспорин, изониазид, препараты брома (откашливающие и седативные средства), йода (антитиреоидные и радиоконтрастные средства), лития, витамины В2, В6, В12 и т.д. - вызывают акнеиформные высыпания на коже.
Клинические проявления
Характерно внезапное появление на фоне проводимого лечения мономорфных мелких пустул, нередко окруженных эритематозным венчиком. Признаки себореи и комедоны отсутствуют.От вульгарных угрей медикаментозные угри отличаются внезапным появлением на фоне проводимого лечения одним из перечисленных препаратов, мономорфностью (одинаковой стадией развития), отсутствием комедонов. Преимущественная локализация медикаментозных угрей - верхняя часть туловища, а вульгарных-лицо. Выздоровление наступает после отмены препарата.
Хлоракне
Синонимы: галогеновое акне
Определение и общие сведения
Хлоракне вызывается системным воздействием определенных галогенизированных ароматических углеводородов и считается одним из наиболее чувствительных проявлений системных отравлений этими соединениями. Самым мощным хлоракнегеном окружающей среды является Диоксин.
В большинстве случаев хлоракне возникает в результате профессионального и непрофессионального воздействия, последнее главным образом связано загрязнениями окружающей среды промышленными отходами и примесями вредных веществ в пищевых продуктах.
Фульминантное акне
Синонимы: акне фульминанс, Acne Fulminans
Фульминантное акне было впервые описано в 1959 году. Фульминантное акне - редкое заболевание, которое поражает в основном мужчин молодых людей и характеризуется внезапным началом образования узловых угревой и язвенных поражений, которые могут сопровождаться лихорадкой, артралгией, миалгией и остеолитическими поражениями.
Этиопатогенез полностью не выяснен, были предложены инфекционные, генетические, гормональные и иммунологические механизмы. Описаны случаи, связанные приемом изотретиноина, вероятно, из-за развития реакции гиперчувствительности типа III и IV типов после того, как происходит массивный контакт с антигенами Propionibacterium acnes, чему способствует хрупкость эпителия при себорее, вызываемая этим препаратом. Другая гипотеза - генетически дефект нейтрофилов с гиперреактивностью к медиаторам воспаления и снижением фагоцитоза Propionibacterium acnes.
L70.9 აკნე, დაუზუსტებელი Acne, unspecified Угри неуточненные
L71 ვარდისფერი აკნე (როზაცეა) Rosacea L71- Розацеа (L71)
L71.0 პერიორალური დერმატიტი Perioral dermatitis Периоральный дерматит
Периоральный дерматит
Синонимы: болезнь стюардесс, розацеа периоральная (Mihan, Ayres, 1964)
Встречается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста.
Поражение кожи вокруг рта, вызванное условно-патогенной флорой (фузиформные бактерии, дрожжи) из-за увеличения ее объема под влиянием внутренних (гормональный дисбаланс, снижение резистентности организма) и внешних (аппликации кортикостероидных мазей, особенно фторированных) факторов.
На коже лица вокруг рта расположены мелкие (1-2 мм) нефолликулярные полусферические папулы розового цвета, на верхушке некоторых видны полупрозрачные псевдопустулы. Папулы не имеют тенденции к дальнейшему росту, расположены тесно, но не сливаются друг с другом и не образуют бляшек. Характерно наличие свободного от высыпаний узкого участка кожи вокруг красной каймы губ.Типичными жалобами пациентов с периоральным дерматитом являются ощущения жжения, болезненности, а также стянутости и напряжения кожи в области поражения. Зуд возможен, но не характерен .
L71.1 რინოფიმა (ლოთის ცხვირი) Rhinophyma Ринофима
Ринофима встречается практически исключительно у мужчин и клинически проявляется увеличением размеров носа, его асимметрией, многочисленными крупными телеангиэктазиями, расширенными устьями сальных желез, из которых при надавливании освобождается беловатый пастообразный секрет. Гистологически выделяют гландулярную (железистую), фиброзную, фиброангиоматозную и актиническую формы ринофимы.
L71.8 სხვა სახის ვარდისფერი აკნე Other rosacea ( Rosacea of skin of eyelid,Keratitis rosacea ) Другой вид розацеа
Офтальморозацеа
Частота поражения глаз при розацеа составляет от 20 до 60%. Клинически проявляется блефаритом, конъюнктивитом, халазионом, иритом, иридоциклитом, кератитом. Субъективно пациенты отмечают чувство жжения, слезотечение, светобоязнь, зуд, болезненность и ощущение инородного тела. При тяжелом течении розацеакератита возможно резкое снижение остроты зрения или его полная потеря.
Люпоидная, или гранулематозная, розацеа
По клинической картине напоминает розацеаподобный туберкулид Левандовского и характеризуется наличием множественных розовато-коричневого цвета папул с блестящей поверхностью, плотно прилегающих друг к другу с формированием бугристой поверхности. При диаскопии возможно выявление желто-бурых пятен, похожих на симптом «яблочного желе» при туберкулезе.
Стероидная розацеа
Стероидная розацеа формируется при длительном топическом применении сильных, преимущественно фторированных глюкокортикоидов и клинически проявляется феноменом «стероидной кожи» с легкой субатрофией, темно-багровой эритемой, множественными телеангиэктазиями и папулопустулами. Характерен синдром отмены.
Конглобатная розацеа
Конглобатная розацеа характеризуется появлением папулонодулярных элементов и крупных абсцедируюших узлов, обусловленных приемом галоген-содержащих препаратов, гормональными дисфункциями и гинекологической патологией. Rosacea fulminans - наиболее тяжелый вариант конглобатной розацеа. Болеют только молодые женщины. На фоне отечной багрово-синюшной эритемы образуются воспалительные узлы, сливающиеся в мощные флюктуирующие конгломераты с синусами и фистулами. Общее состояние, как правило, страдает незначительно.
Грамнегативная розацеа
Грамнегативная розацеа развивается как осложнение нерациональной антибиотикотерапии, клинически проявляясь многочисленными фолликулитами или кистами. При бактериологическом исследовании содержимого кист и фолликулов выделяют грамотрицательные бактерии (энтеробактерии, синегнойная палочка, протей).
Розацеа с солидным персистирующим отеком (розацеалимфедема, или болезнь Морбигана)
Розацеа с солидным персистирующим отеком (розацеалимфедема, или болезнь Морбигана) - редкая, не всегда диагностируемая форма, при которой наблюдаются стойкий плотный отек верхней половины лица (лоб, веки, переносица), обусловленный лимфостазом и фиброзом, а также единичные телеангиэктазии и папулы.
L71.9 ვარდისფერი აკნე, დაუზუსტებელი Rosacea, unspecified Розацеа неуточненного вида
Идиопатическая асептическая гранулема лица (idiopathic facial aseptic granuloma) - детский дерматоз,проявляющийся одиночной мягкой,безболезненной папулой или узлом красного цвета в области лица. Заболевание встречается у детей в возрасте от 8 месяцев до 13 лет.Этиология и патогенез точно неизвестны. Из-за частой ассоциации (до 40%) с халязионом,эритемой лица,телангиоэктазиями,папулами и пустулами,большинство авторов считают заболевание детской формой гранулематозного розацеа.
Заболевание характеризуется появлением одиночной,безболезненной мягкой папулы красного или пурпурного цвета,которая быстро увеличивается,достигая размера от 10 до 30 мм.В редких случаях наблюдается 2-3 элемента сыпи.
Обычная локализация - щеки,реже периорбитальная область и веки.Течение хроническое,в течении 2-12 месяцев происходит спонтанное разрешение процесса.
Ультрасонография показывает резко очереченное,гипоэхогенное образование в дерме без кальцификации.Биопсия требуется редко.
L72 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის ფოლიკულური კისტები Follicular cysts of skin and subcutaneous tissue L72-
Фолликулярные кисты кожи и подкожной клетчатки (L72)
L72.0 ეპიდერმული კისტა Epidermal cyst (Milia) Эпидермальная киста
Угри белые
Синонимы: милиум, милии
Милиум - миниатюрная эпидермальная киста, развивающаяся из клеток эпидермиса или придатков кожи, содержащая кератин. В отличие от эпидермальной кисты и кисты сальной железы является не опухолью, а ретенционной кистой, образовавшейся в результате закупорки сально-волосяного фолликула. Не является пустулой, но рассматривается в этом разделе из-за своего клинического сходства с этим морфологическим элементом.Множественные беловатые шарообразные полостные элементы диаметром 1-2 мм, локализующиеся преимущественно на веках, лбу, щеках. Встречаются в любом возрасте, в том числе у грудных детей. При сирингоме мелкие узелки на веках или лице полупрозрачные, а не беловато-желтые. При трихоэпителиоме элементы более крупные, непрозрачные, цвета нормальной кожи или слегка розоватые.
Эпидермальная киста
Синонимы: эпидермоидная киста Эпидермальная киста (epidermal cyst,фолликулярная инфундибулярная киста,киста эпидермоидная,«сальная» киста)
Определение и общие сведения
Эпидермоидная (эпидермальная) киста - киста кожи, внутренняя поверхность которой выстлана многослойным плоским эпителием, а содержимое представлено роговыми чешуйками.
Образование встречается вне зависимости от пола и возраста, развитие возможно у детей и взрослых,но чаще всего встречаются в молодом и среднем возрасте.Является наиболее частой формой кист кожи.Возникает путем образования в дерме замкнутой полости из эпидермиса или эпителия волосяных фолликулов и заполнения этой полости роговыми массами и кожным салом.Эпидермальные кисты могут быть ретенционными, травматическими и воспалительными.
Характерно возникновение медленно растущего, чаще солитарного, полушаровидного глубокозалегающего и малоподвижного опухолеподобного образования эластической консистенции, безболезненного при пальпации.Диаметр кисты от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров,но не превышает 5 см., несколько выступает над уровнем кожи,на поверхности образования нередко определяется растянутое фолликулярное отверстие. Кожа в пределах очага поражения не изменена или имеет беловатую, желтоватую окраску. Излюбленная локализация эпидермальной кисты - волосистая часть головы, лицо, шея, грудь. Довольно часто опухоли развиваются в области мошонки, больших и малых половых губ,описаны случаи локализации ее на подошвах, ладонях. При локализации кисты на мошонке возможно ее обызвествление.Преобладают солитарные кисты,но иногда встречаются и множественные.Полость в части случаев соединяется с поверхностью кожи узким каналом, устье которого обычно заполнено роговой пробкой.
Содержимое кист, включающее роговые массы и кожное сало, имеет пастообразную консистенцию,кремовую окраску и неприятный запах прогорклого сыра. Эпидермальные кисты являются доброкачественными новообразованиями. Разрыв кисты с выходом ее содержимого в дерму может приводить к воспалительной реакции с последующим нагноением. При этом киста значительно увеличивается в размерах и становится весьма болезненной. Такую кисту называют воспаленной (разорванной).При разрыве кисты часто ставят ошибочный диагноз вторичной инфекции.
L72.1 ტრიქოდერმული კისტა (დერმოიდული კისტა,ცხიმოვანი ჯირკვლების კისტა)_ Pilar and trichodermal cyst
Триходермальная киста (Волосяная киста,Киста сальной железы)
Пролиферирующая трихолеммальная киста
Синонимы: киста сальной железы
Пролиферирующая трихолеммальная киста представляет собой редкую крупную многоузловую, обычно доброкачественную опухоль. Излюбленная локализация — затылочная область волосистой части головы, обычно встречается у женщин страше 50 лет.Киста сальной железы внешне похожа на эпидермальную кисту. Отличается от нее отсутствием центрального отверстия и встречается несколько реже.
Волосяная киста ( (pilar cyst,трихолеммальная киста,trichilemmal cyst) - доброкачественный порок развития волосяного фолликула.
Клинические проявления
Волосяные кисты могут быть как одиночными, так и множественными, особенно у женщин старше 40 лет. Волосяные кисты встречаются преимущественно на волосистой части головы, реже - на коже спины и других местах. Волосяные кисты могут существовать с рождения, но чаще появляются в пожилом возрасте, иногда достигают значительной величины. Часто наблюдаются семейные формы, наследуемые, вероятно, по аутосомно-доминантному типу.
При любой форме волосяные кисты представляют собой внутрикожный узелок или узел с четкими границами, обычно овальной формы, легко смещаемый при пальпации, плотно-эластической консистенции, безболезненный. При отложении солей кальция могут приобретать консистенцию петрификата. Травма ведет к выраженному отеку, появлению болезненности, гиперемии.Содержимое кисты составляет гомогенный кератин, иногда с отложениями холестерина и кристаллов жирных кислот. В 25% случаев происходит обызвествление. При разрыве стенки вокруг содержимого ее может наблюдаться гранулематозная гигантоклеточная реакция.
Лечение
Хирургическое иссечение, электроиссечение с обязательным удалением капсулы.
L72.2 მრავლობითი სტეატოკისტომა Steatocystoma multiplex Стиатоцистома множественная
Заболевание возникает в детском возрасте и проявляется множественными опухолевидными элементами цвета нормальной кожи, диаметром от нескольких миллиметров до 2 см и более. Локализуется преимущественно в подмышечных и паховых складках, в области грудины, на мошонке, но может быть на любом участке кожного покрова. При воспалении элементов возможно спонтанное вскрытие кисты с выделением салообразной массы, иногда с примесью эмбриональных волос. Может сочетаться с полипозом кишечника (синдром Олдфилда) и подвергаться злокачественному перерождению. Множественная стеатоцистома наследуется аутосомно-доминантно. Сообщалось по меньшей мере о 30 случаях из неродственных семей (от трех до пяти поколений) и нескольких спорадических случаях.
Заболевание характеризуется появлением опухолевидных элементов полушаровидной формы,величиной от нескольких миллиметров до 3 см,цвета нормальной кожи или бело-желтого цвета,умеренно эластичных и безболезненных при пальпации.Кисты спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны.При вскрытии элементов выделяется прозрачная маслянистая жидкость или кремообразная масса молочного или желтого цветов.Элементы чаще сгруппированны,реже расположены рассеянно.Различают
генерализованную форму (лицо,шея,грудь,спина,живот,реже конечности),часто наблюдается дистрофия зубов,ногтей,гипотрихоз,гипергидроз и ладонно-подошвенный кератоз.
солитарную форму (steatocystoma simplex): одиночный узел в любой локализации
локализованную форму - одной области тела
Стеатоцистома множественная (steatocystoma multiplex,sebocystomatosis ,себоцистоматоз) - хроническое заболевание кожи,характеризующееся высыпанием множественных кист,в стенках которых содержатся сальные железы.Код по МКБ-10:L72.2 Заболевание встречается в в возрасте 12-25 лет,чаще у мужчин,хотя были описаны случаи у новорожденных и у пожилых людей. Заболевание характеризуется появлением опухолевидных элементов полушаровидной формы,величиной от нескольких миллиметров до 3 см,цвета нормальной кожи или бело-желтого цвета,умеренно эластичных и безболезненных при пальпации.Кисты спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны.При вскрытии элементов выделяется прозрачная маслянистая жидкость или кремообразная масса молочного или желтого цветов.Элементы чаще сгруппированны,реже расположены рассеянно. Течение заболевание хроническое.Кисты могут воспалятся (steatocystoma suppurativa),оставляя рубцы и,иногда,кальцифицироваться.
L72.8 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა ფოლიკულური კისტები Other follicular cysts of the skin and subcutaneous tissue
Другие фолликулярные кисты кожи и подкожной клетчатки
L72.9 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის ფოლიკულური კისტა დაუზუსტებელი Follicular cyst of the skin and subcutaneous
tissue, unspecified Фолликулярная киста кожи и подкожной клетчатки неуточненная
L73 თმის ფოლიკულების სხვა დაზიანებები Other follicular disorders L73- Другие болезни волосяных фолликулов (L73)
L73.0 კელოიდური აკნე Acne keloid( Folliculitis keloid, keloidalis L73.0 Dermatitis papillaris capillitii L73.0 ) Угри келоидные
Келоидное акне затылочной области
Синонимы: келоидное акне затылка, келоидный фолликулит, сосочковый дерматит головы
Келоидное акне - хроническое воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию волосяных фолликулов, развитию келоидоподобных папул и бляшек и рубцовой алопеции на задней поверхности шеи и затылочной части головы.
Заболеваемость составляет келлоидного фолликулита оценивается от 0,45% до 9% и чаще всего встречается среди темнокожих мужчин с кудрявыми и курчавыми волосами. Тем не менее келоидное акне затылка отмечается также и у европейской популяции, мужчины в 20 раз чаще женщин заболевают.
Манифестация происходит обычно после подросткового возраста с раннего образования воспаленных папул с выраженной эритемой. Вторичная инфекция может в некоторых случаях приводить к появлению пустул и образованию абсцесса. Со временем продолжающееся воспаление приводит к выраженному фиброзу и образованию келоидов с тененцией к слиянию папул в крупные бляшки и узлы. На более поздних стадиях развития заболевания отмечаются хроническое рубцевание и/или рубцовая алопецию без активного воспаления
L73.1 წვერის ფსევდოფოლიკულიტი Pseudofolliculitis barbae (Ingrown hair,Pili incarnati) Псевдофолликулит волос бороды
Псевдофолликулит зоны роста бороды - это раздражение кожи, возникающее из-за волосков бороды, которые пенетрируют кожу перед тем, как покинуть волосяной фолликул или в результате заворота волоска бороды после выхода из фолликула обратно в кожу, вызывая реакцию по типу чужеродного тела.
Псевдофолликулит зоны роста бороды преимущественно поражает черных мужчин.Заболевание развивается на лице и шеи в зоне роста волос бороды. Наблюдаются маленькие папулы и пустулы, которые можно спутать с бактериальным фолликулитом. В исходе поражения могут образовываться рубцы. Острые проявления псевдофолликулита можно купировать с помощью теплых компрессов и удаления вросших волосков иглой или пинцетом. Рекомендуется сделать перерыв в бритье. Следует прекратить бритье, пока воспаление не будет взято под контроль.Применяйте специальные бритвы, сбривающие волосы над поверхностью кожи.Можно пользоваться электробритвой, но с настройкой, исключающей тесный контакт с кожей.
L73.2 ჩირქოვანი ჰიდრადენიტი Hidradenitis suppurativa(Pollitzer's disease ) Гидраденит гнойный
Гнойный гидраденит (гидроаденит, «сучье вымя») - острое гнойное воспаление потовых желёз.
Гнойный гидраденит связывают с личной нечистоплотностью, ожирением, опрелостями, расчёсами и сахарным диабетом. В настоящее время первое место среди причин развития гнойного гидраденита занимают микротравмы во время бритья. Гнойным гидраденитом страдают преимущественно женщины молодого и среднего возраста. Инфекция попадает в проток потовой железы через микротравму, возникающую при бритье, а применяемые антиперспиранты препятствуют потоотделению и вымыванию стафилококков наружу, способствуя развитию микробного воспаления непосредственно в железе.Заболевание чаще всего вызывает золотистый стафилококк, проникающий в потовые железы непосредственно через их протоки или через микроповреждения кожи. От поражённой потовой железы инфекция может распространяться на другие железы по лимфатическим путям. В подавляющем большинстве случаев заболевание локализуется в подмышечных областях, иногда в паховых складках или в области молочных желёз у женщин. Развитие гнойного гидраденита начинается с образования под кожей небольшого болезненного узелка. В начале заболевания его можно определить только пальпаторно, кожа над ним не изменена. Через 1-2 сут узелок увеличивается в размерах в среднем до 1-1,5 см в диаметре и выступает в виде полушария над поверхностью кожи, сначала краснеющей, а затем приобретающей багрово-синюшный оттенок. Боль в это время нарастает, приобретает выраженный характер и мешает активным движениям. По мере гнойного расплавления инфильтрата в центре его появляется флюктуация, кожа над ним истончается и через небольшое отверстие наружу прорывается густой гной. В среднем формирование инфильтрата и гнойника происходит за 7-10 дней. В процессе развития заболевания инфекция по лимфатическим путям может переходить на расположенные неподалеку другие потовые железы, одновременно поражая пять-семь, а иногда и более желёз. Столь массивное инфекционное поражение сравнительно небольшого участка кожи вызывает резкий отёк подкожной клетчатки. При этом кожа подмышечной ямки полушарно провисает, и на её поверхности в виде сосков открываются сразу несколько гнойников, по внешнему виду напоминая соски кормящей суки. Отсюда и второе название заболевания - «сучье вымя». При неадекватном и несвоевременном лечении подкожная клетчатка расплавляется, гнойники сливаются между собой и формируется флегмона. Гнойный гидраденит (ГГ) является хроническим воспалительным дерматозом, который в первую очередь поражает соприкасающиеся участки тела (подмышечная впадина, пах, промежность и область под молочными железами).[1] [2] Хотя название и определение подразумевают, что болезнь возникает в потовых железах, патогенез, скорее всего, будет строится вокруг волосяных фолликулов с вовлечением потовых желез как второстепенного составляющего. Он является составляющим "фолликулярной окклюзионной тетрады", к которой относятся узелково-кистозные угри, расслаивающий целлюлит кожи головы, пилонидальные кисты и ГГ. Женщины могут отмечать, что болезненность и набухание появляются примерно за неделю до начала менструации (предменструальное обострение заболевания).ГГ чаще встречается у женщин (соотношение между мужчинами и женщинами 1: 3).[
триада фолликулярной окклюзии (конглобатные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит и инверсные акне)
В настоящее время определены диагностические критерии инверсных акне(«гидраденит супуратива» (hidradenitis suppurativa) , в которых выделены основные и дополнительные.
I. Основные:
Рецидивирование высыпаний два и более раз в течение 6 месяцев.
Высыпания локализуются в подмышечных, паховых, аногенитальных и ягодичных областях, под молочными железами (у женщин).
Наличие узлов (воспалительных или невоспалительных), синусов (воспалительных или невоспалительных), абсцессов, рубцов (атрофических, гипертрофических или линейных).
II. Дополнительные:
Наличие семейного анамнеза.
Гнойный гидраденит
Известен также как hydradenitis suppurativa,инверсные акне,aсnе inversa.
Заболевание характеризуется острым началом с появлением воспалительных болезненных узлов багрово-красного цыета без некротического стержня,с последующим образованием абсцессов,которые быстро размягчаются и вскрываются небольшим отверстием,из которого выделяется большое количество гноя. Постепенно полость абсцесса выполняется грануляциями,и процесс заканчивается образованием небольшого втянутого рубца. При множественных узлах образующиеся отдельные абсцессы могут сливаться в одну сплошную полость,образуются гнойные ходы и выраженные рубцы неправильной формы. При хроническом рецидивирующем течении частые обострения приводят к образованию гнойных фистулезных ходов в виде "медовых сот". Наряду с воспалительными и рубцовыми изменениями кожи в очагах поражения и вокруг них выявляются крупные и сливные комедоны.Выявление близко расположенных к друг другу крупных "двойных" комедонов,является диагностическим признаком гидраденита.Лихорадка,сепсис и лимфаденопатия обычно отсутствуют.По локализации гидраденит разделяют на несколько типов (F. Canoui-Poitrine,2013)
I тип (аксиллярно-маммарный) выявляется у 48% больных и характеризутется гипертрофическими рубцами.Очаги поражения расположены в области подмышек и молочных желез
II тип (фолликулярный) наблюдается 26% пациентов и характеризуется эпидермальными кистами,пилонидальными свищами,комедонами и акнеформными элементами.Наиболее типичная локализация область молочных желез,аксиллярные области,ушные раковины,область груди и спины,нижние конечности.
III тип (ягодичный) тип встречается у 26% больных в виде пустул или фолликулярных папул только в ягодичной области
Стадии гнойного гидраденита (Херли,1989)
I стадия - образование одного или нескольких абсцессов без свищей и рубцов,регистрируется у 68% больных
II стадия - рецидивирующие абсцессы с образованием свищей и рубцов,единичные или множественные,а также поражение в нескольких анатомических областях.Наблюдается у 28% пациентов
III стадия - диффузные или распространенные высыпания,сообщающиеся свищевые ходы на всей площади очага поражения.Встречается у 4% больных
В 1939 г. Brunsting на основании гистологического исследования доказал, что центральным звеном патогенеза гидраденита, подрывающего фолликулита головы и конглобатных акне является гиперкератоз фолликулярных протоков сально-волосяного фолликула В 1989 г. Plewigand и Steger ввели термин «инверсные акне», указывая на неверный термин «гидраденит», так как патогенетически имеет значение гиперкератоз фолликулярного протока, а не воспаление потовых желез. Триада фолликулярной окклюзии встречается у больных, имеющих конглобатные акне, абсцедирующий подрывающий перифолликулит и инверсные акне (или гидраденит), а при наличии пилонидальной кисты диагностируется как тетрада фолликулярной окклюзии . Точный патогенез этой группы заболеваний неизвестен, но данные свидетельствуют о том, что они имеют одинаковый патологический процесс, инициируемый фолликулярной окклюзией.
Синдром фолликулярной окклюзии (follicular occlusion syndrome) - группа заболеваний,включающая в себя гнойный гидраденит (hydradenitis suppurativa),конглобатные акне (acne conglobata),абсцедирующий и подрывающий перифолликулит (dissecting cellulitis) и пилонидальную кисту (pilonidal sinus),имеющие схожий патогенез и гистологические признаки.Коды по МКБ -10: L73.2,L70.1,L66.3,L05.0
Гнойный гидраденит- хроническое рецидивирующее заболевание кожи,характеризующееся развитием аутоиммунного воспаления инфундибулярной части волосяного фолликула и вторично апокриновых желез,локализованных в крупных складках.Распространенность составляет около 4%.Заболевание чаще встречается у женщин,при приеме пероральных контрацептивов,у больных с эндокринными заболеваниями и ожирением (50% случаев),гипергидрозом и курильщиков в возрасте 20-40 лет (96% случаев).
Конглобатные акне - тяжелая форма вульгарных угрей,наблюдающаяся преимущественно у мужчин в возрасте 30-40 лет.
Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит - хронический воспалительный дерматоз,проявляющийся перифолликулярными пустулами,узлами,абсцессами и пазухами и рубцовой алопецией. Наиболее часто встречается у мужчин негроидной расы в возрасте 20-40 лет,но может встречаться у других рас и женщин.
Пилонидальная киста (синус) - образование,расположенное ниже копчика и содержащее волосы,которые внедряются в боковые стенки и образуют дополнительные ходы.Заболеваемость оценивается 26 случаев на 100 000 населения. Чаще всего это врожденный дефект развития (эпителиальный копчиковый ход).Встречается преимущественно у мужчин в соотношении примерно 3-4: 1 по соотношению к женщинам.Сообщается о случаях возникновении заболевания у водителей (болезнь джипа),парикмахеров и доярок (свищ парикмахеров) ,что связывают с внедрением волос в эпидермис с возникновением гранулематозной реакции инородного тела и,при вторичном инфицировании,образованием абсцессов и свищевых ходов.
L73.8 სხვა დაზუსტებული ფოლიკულური ავადმყოფობები(წვერის სიკოზი) Other specified follicular disorders ( Sycosis L73.8,barbae L73.8 (not parasitic),lupoides L73.8,vulgaris L73.8 ) Другие уточненные болезни фолликулов (Сикоз бороды)
Сикоз вульгарный
Сикоз вульгарный (сикоз стафилококковый, сикоз непаразитарный) - хроническое рецидивирующее воспаление фолликулов в зоне роста коротких, толстых, щетинистых волос (борода, усы, брови, лобок, подмышечные ямки). Фолликулы волосистой части головы это заболевание поражает реже.
Особенности заболевания:
• непрерывность рецидивов в виде остиофолликулитов и фолликулитов, возникающих в одном и том же фолликуле;
• вовлечение в процесс почти всех фолликулов в пораженной области;
• торпидное вялое течение.
Возбудитель - золотистый стафилококк или ассоциации разных штаммов стафилококков.
Клиническая картина формируется постепенно. Появляются остиофолликулиты и фолликулиты, число их нарастает. Фолликулы в основном появляются на уровне верхней трети туловища. Возникают очаги с выраженной инфильтрацией кожи синюшнобурого цвета, на которых видны пустулы, эрозии, серозногнойные корки. Волосы не выпадают, но легко выдергиваются. После разрешения остиофолликулитов и фолликулитов рубцов не образуется. Болеют, как правило, мужчины. Развитию заболевания способствуют раздражение и инфицирование кожи во время бритья, ее загрязнение, насморк.Особая форма вульгарного сикоза - люпоидный сикоз, также вызываемый стафилококками.
Шиповидный лишай (lichen spinulosus, лишай шиповидный Кроккера-Адамсона ,шиповатый лишай) - заболевание, характеризующееся высыпаниями мелких фолликулярных роговых папул телесного цвета, группирующихся в бляшки.Код L73.8
Этиология и эпидемиология
Заболевание возникает в детском и подростковом возрасте,чаще у мальчиков, редко у взрослых.В одном исследовании средний возраст пациентов составлял 16 лет.
Этиология и патогенез не выяснены.Предполагаются аутосомно-доминантный тип наследования,связь с атопией,инфекциями.Есть сообщения о типичных высыпаниях шиповидного лихена при ВИЧ-ассоциированном фолликулярном синдроме. Дополнительные (вероятно случайные) ассоциации описанные в литературе включают себорейный дерматит,лекарственную реакцию (омепразол),болезнь Ходжкина, болезнь Крона, сифилис, id реакцию на грибковые инфекции.
В большинстве случаев заболевание возникает внезапно и развивается в течении нескольких недель.Обычно нет никаких субъективных симптомов,в редких случаях отмечается незначительный зуд.
Типичные поражения представлены мелкими (1-2 мм в диаметре) цвета кожи фолликулярными папулами с роговой чешуйкой на вершине в виде "шипиков", возвышающихся над окружающей кожей, которые группируются в очаги округлой или неправильной формы диаметров 2-6 см. Излюбленная локализация сыпи - шея, плечи,ягодицы, грудь, живот, разгибательные поверхности верхних конечностей, подколенные ямки,колени. Лицо, кисти, стопы поражаются редко.Иногда вокруг очагаов наблюдается невыраженая эритема.
Высыпания могут спонтанно регрессировать через несколько месяцев или лет.
L73.9 თმის ფოლიკულური ავადმყოფობები, დაუზუსტებელი Follicular disorder, unspecified (Eosinophilic pustular
folliculitis,Hair follicle disease,Perforating folliculitis,Sebaceous gland disease ) Болезнь волосяных фолликулов неуточненная
Эозинофильный пустулезный фолликулит
Синонимы: эозинофильный гнойничковый фолликулит, болезнь Офуджи, эозинофильный фолликулит
Определение и общие сведения
Эозинофильный пустулезный фолликулит является заболеванием кожи, которое характеризуется образованием рецидивирующих зудящих красных пустул. Пустулы чаще появляются на лице, голове, шее и туловище и могут сохраняться в течение недель или месяцев. Болезнь Офуджи чаще поражает мужчин.
Биопсия кожи выявляет эозинофильную инфильтрацию вокруг волосяных фолликулов.
Существует несколько вариантов эозинофильного фолликулита: классический эозинофильный пустулезный фолликулит (в основном встречается у взрослых пациентов в Японии), ВИЧ-ассоциированный эозинофильный фолликулит (эозинофильный фолликулит с иммуносупрессией) и инфантильный эозинофильный фолликулит (с манифестацией при рождении или в течение первого года жизни). Являются ли расстройства отдельными нозологиями или вариантами одного заболевания - остается спорным так как этиология эозинофильного фолликулита пока неизвестна.
Эффективность пероральных нестероидных противовоспалительных препаратов установлена для многих случаев классического эозинофильного фолликулита (более 70%). Другие варианты лечения включают: дапсон, местные и системные стероиды, изотретиноин, итраконазол, перметрин, интерфероны и антибиотики.
Инфантильная форма хорошо реагирует на местную кортикостероидную терапии. Важно понимать, что эта форма обычно разрешается в возрасте до 3 лет в более чем 80% случаев, поэтому рекомендуется наблюдение или следует избегать агрессивного лечения.
У пациентов с ВИЧ, антиретровирусная терапия значительно уменьшает симптоматику заболевания.
Долгосрочный прогноз зависит от типа патологии. Классический эозинофильный пустулезный фолликулит, который встречается главным образом у взрослых, обычно является хронической рецидивирующей доброкачественной патологией. Поражения обычно длятся более 1-2 недель, а рецидив происходит каждые 3-4 недели. Инфантильный форма, как правило, также имеет доброкачественное течение и в более 80% случаев разрешается самостоятельно к 3 годам жизни. Иммуносупрессией тип во многом зависит от прогноза, связанного с основным состоянием.
Гиперплазия сальных желез - это видимое увеличенных сальных желез на лбу или щеках, обычно отмечается у лиц среднего и пожилого возраста.Клинически проявляется в виде небольших желтых шишек до 3 мм в диаметре, представляет из себя волосяной фолликул в центре, который окружен желтоватыми дольками.
Гиперплазия сальных желез (sebaceous gland hyperplasia) - распространенное доброкачественное заболевание,при котором сальные железы на лице сильно увеличиваются. Папулы могут обезображивать лицо и представляют собой главным образом косметическую проблему. Заболевание начинается с появления мелких телесного цвета или бледно-желтых папул размерами 1-2 мм,минимально приподнятой над поверхностью кожи,которые со временем достигают максимального размера 3-4 мм,приобретают более выраженный желтый оттенок,куполообразную форму с пупковидным вдавлением в центре и становятся более резко отграничены от окружающей кожи.
Наблюдается множество регулярно расположенных мелких телеангиэктазий,которые расходятся от папул и между ними по направлению от пупковидного углубления в папуле к ее периферии.Центральная пора - почти постоянная характеристика.Папулы могут быть одиночными,но чаще они множественные.Желто-белые папулы обычно наблюдаются на лбу,носу и щеках,реже на веках.Очаги совершенно бессимптомны,но они персистируют.
Расширенная пора Винера (dilated pore of Winer,giant blackhead,гигантская черная точка) - доброкачественное заболевание кожи в виде гигантского открытого комедона.Код по МКБ-10: L73.9 Заболевание характеризуется появлением плотных узла или плоской папулы размерами от 2 до 15 мм,реже больше,телесного,белого,бело-желтого цвета с центральной круглой или овальной кератиновой пробкой темного цвета.При удалении пробки (при выдавливании или самопроизвольно) выделятся густое вещество белого цвета,содержащее кератин с образованием глубокой ямки,которая в течении нескольких недель заполняется вновь.Окружающая кожа нормальная по внешнему виду,без воспаления или уплотнения.Описаны случаи гало-феномена - появление депигментированного ободка вокруг элемента.
Обычно наблюдается одиночный очаг,реже несколько.Наиболее частая локализация - лицо,шея,верхняя часть туловища (особенно спина).Описаны редкие случаи расположения поры в области слухового прохода,век и вульвы.Заболевание носит хронический характер и обычно бессимптомно.Осложнения в виде воспаления или вторичного инфицирования наблюдаются при попытках выдавливания или травм.
L74 ეკრინული (მეროკრინული) საოფლე ჯირკვლების ავადმუოფობები Eccrine sweat disorders L74- Болезни мерокринных [эккринных] потовых желез (L74)
R61.0 ადგილობრივი ჰიპერჰიდროზი
R61.1 გენერალიზებული ჰიპერჰიდროზი
L74.0 ოფლით გამოწვეული წითელი დერმატოზი (Miliaria rubra) Miliaria rubra (Prickly heat ) Потница красная
Красная потница возникает при перегреве ребенка вследствие высокой температуры окружающей среды или в период лихорадки при детских инфекциях.
Красная потница сопровождается появлением красных узелков, окруженных воспалительными венчиками.
В центре воспалительных узелков имеются небольшие пузырьки с мутным (гнойным) содержимым. Излюбленная локализация - туловище, шея, складки кожи.Характерны приступообразные зуд и покалывание кожи (т.н."колючая высокая температура")
Miliaria crystallina Потница кристаллическая
При кристаллической потнице мельчайшие пузырьки с прозрачным содержимым расположены в роговом слое эпидермиса на коже туловища и конечностей. Высыпания появляются одновременно. Просуществовав несколько дней, покрышки пузырьков высыхают с образованием чешуек и корочек.
L74.2 ოფლით გამოწვეული ღრმა დერმატოზი (Miliaria profunda) (Miliaria tropicalis) Miliaria profunda Потница глубокая
(Ангидроз тропический)
L74.3 ოფლით გამოწვეული დერმატოზი (მილიარია), დაუზუსტებელი Miliaria, unspecified Потница неуточненная
L74.4 ანჰიდროზი (ჰიპოჰიდროზი) Anhidrosis (Hypohidrosis,Oligohidrosis) Ангидроз (Гипогидроз)
Ангидроз возникает при снижении функции, атрофии или полном отсутствии потовых желез. Врожденный общий ангидроз в сочетании с гипотрихозом и гиподонтией наблюдают при эктодермальной дисплазии. Местный гипогидроз возникает при сирингомиелии: потоотделение снижено в областях, соответствующих поражению иннервации кожи.
Поскольку ангидроз или гипогидроз затрудняет тепловую адаптацию, больным показано пребывание в комфортных температурных условиях и противопоказана физическая работа.
L74.8 ოფლის ეკრინული ჯირკვლების სეკრეციის სხვა დარღვევები Other eccrine sweat disorders Другие болезни
мерокринных потовых желез
Красная зернистость носа (granulosis rubra nasi,красный гранулез носа) - редкое хроническое заболевание, проявляющееся высыпанием красных узелков на коже носа. Встречается главным образом у детей и подростков, несколько чаще у девочек; у взрослых описаны лишь единичные случаи. На покрасневшей, иногда с синеватым оттенком, коже носа, особенно на его кончике и крыльях, а в некоторых случаях на щеках и верхней губе, реже на подбородке и лбу рассеяны в большем или меньшем количестве мягкие, круглые и конические, розоватые и синевато-красные узелки величиной от точки до булавочной головки. Узелки не сливаются и не зудят, на верхушке некоторых узелков иногда намечается везикуляция; пустулы бывают крайне редко. Всегда имеется интенсивный гипергидроз кожи носа (мелкие капли пота в виде росы).При эмоциональном напряжении краснота кожи носа усиливается; нос холодный даже в жаркое время года. Наблюдаются неспецифические изменения слизистой оболочки языка. Заболевание сопровождается общим гипергидрозом, иногда только гипергидрозом ладоней и подошв, гипертрихозом.Поскольку субъективные ощущения отсутствуют, заболевание можно расценивать как косметический дефект.
L74.9 ოფლის ეკრინული ჯირკვლების სეკრეციის დარღვევა, დაუზუსტებელი Eccrine sweat disorder, unspecified
Нарушение мерокринного потоотделения неуточненное (Поражение потовых желез БДУ)
L75 აპოკრინული საოფლე ჯირკვლების ავადმყოფობები Apocrine sweat disorders L75- Болезни апокринных потовых
желез (L75)
არ იგულისხმება : დისჰიდროზი (პომფოლიქსი) (L 30.1) Excludes dyshidrosis [pompholyx] дисгидроз [помфоликс] (L30.1)
Различают нейтрально пахнущий пот - номидроз, запах которого едва ощутим; пот с резким запахом - осмидроз и вонючий пот - бромгидроз. При номидрозе и бромгидрозе превалирует функция эккринных желез, при осмидрозе - апокринных. Запах тела носит специфический характер при некоторых заболеваниях, особенно кожных, например при пемфигусе, активных формах сифилиса.
L75.1 ქრომჰიდროზი Chromhidrosis Хромгидроз
Хромгидроз - выделение окрашенного пота. Окраска пота может быть фиолетовой, голубой, что связано с повышенным содержанием в крови индикана либо оксида железа. Красный пот может наблюдаться при приеме йодида калия.
Псевдохромгидроз обусловлен включением в пот красящих частиц меди, кобальта, попавших в потовые железы. Окрашенный пот может быть красного, синего, черного, желтого, зеленого цвета и встречается у людей, работающих с медью, латунью, метиленовым синим, перманганатом калия.
Гематидроз
Гематидроз - кровавый пот, относится к псевдохромгидрозам. Кровавый пот наблюдается у женщин с дисменореей в предменструальном периоде.
Лечение направлено в первую очередь на устранение причины гематидроза. Рекомендуют пить больше теплой воды, протирать пораженные участки кожи 2% спиртовым раствором формальдегида.
L75.2 აპოკრინული დერმატოზი (მილიარია)(ფოქს-ფორდაისის ავადმყოფობა) Apocrine miliaria (Fox-Fordyce disease) Апокринная потница (Болезнь Фокса-Фордайса)
A chronic inflammatory skin disorder characterized by pruritic papular eruptions in areas with apocrine glands. It usually affects the axillae bilaterally. There is rupture of the apocrine ducts resulting in inflammation and formation of the papular skin lesions.
Болезнь Фокса-Фордайса
Синонимы: apocrine miliaria, апокринная потница
Болезнь Фокса-Фордайса - дерматоз, связанный с закупоркой выводных протоков апокриновых потовых желез.
Болезнь Фокса-Фордайса обычно начинается в период полового созревания, у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин.
Причина - дисфункция апокриновых желез на фоне гормональных нарушений, что подтверждается нередкими случаями появления высыпаний в период полового созревания или климактерии, усилением зуда перед менструацией, уменьшением проявлений дерматоза во время беременности. Высыпания в виде мономорфных полушаровидных мелких папул розово-красного цвета, тесно расположенных, но не сливающихся друг с другом, плотноватых при пальпации; симметрично локализуются в подмышечных впадинах. В меньшем количестве их можно обнаружить на лобке и в промежности.
Кожа вокруг папул обычного цвета, без признаков воспалительных явлений. Субъективно отмечают умеренный зуд.
Псевдоболезнь Фокса-Фордайса вызывается токсичным действием солей аммония, входящих в состав антиперспирантов; клинически она напоминает настоящую болезнь Фокса-Фордайса.
L75.8 ოფლის აპოკრინული ჯირკვლების სეკრეციის სხვა დარღვევები Other apocrine sweat disorders Другие болезни
апокринных потовых желез
Уридроз - избыточное выделение потовыми железами (более 50% общего состава) мочевины и мочевой кислоты при гломерулонефрите, злокачественном нефросклерозе, уремии и других болезнях. При испарении пота мочевина кристализуется на поверхности кожи в виде мельчайших кристаллов красноватооранжевого цвета, которые, разлагаясь, выделяют аммиак. Раздражая кожу, мочевина вызывает появление упорного зуда, расчесы. Иногда могут наблюдаться пузырьковые, пустулезные и папулезные высыпания.
L75.9 ოფლის აპოკრინული ჯირკვლების სეკრეციის დარღვევა, დაუზუსტებელი Apocrine sweat disorder, unspecified
Поражение апокринных потовых желез неуточненное
L80-L99 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა ავადმყოფობები Other disorders of the skin and subcutaneous tissue L80-L99
Другие болезни кожи и подкожной клетчатки (L80-L99)
L80 ვიტილიგო Vitiligo L80- Витилиго
Приобретенное мультифакториальное заболевание с наследственным предрасположением, обусловленное недостатком меланоцитов на отдельных участках кожного покрова или нарушением меланогенеза.
По некоторым данным, около 1% населения земного шара страдают этим заболеванием, без четкого распределения по возрасту, полу и цвету кожи. В последние годы регистрируют не только рост заболеваемости среди детей, также выявлено ранжирование в зависимости от возраста. Так, в первые 12 лет жизни дерматоз начинается в 25% случаев, у половины пациентов - до 20 лет.
Наблюдается также при тиреоидите Хашимото, гипо или гипертиреозе, пернициозной анемии, гнездной алопеции, системной красной волчанке. Отдельные или множественные, склонные к периферическому росту гипопигментированные пятна, которые со временем становятся полностью депигментированными, нередко со сгущением пигмента в краевой зоне, что увеличивает контраст с окружающей нормальной кожей. Локализуются на любых участках кожного покрова, за исключением ладоней и подошв. Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются.
По клиническим проявлениям выделяют воспалительное витилиго (с эритематозным венчиком вокруг витилигинозного пятна), пятна типа конфетти (1-2 мм в диаметре, расположенные беспорядочно или перифолликулярно), трихроматное витилиго (с узкой полоской гиперпигментации между депигментированным пятном и нормальной кожей) и квадрихромное витилиго (с наличием четвертого пигмента при репигментации витилиго). С витилиго относительно часто сочетаются невусы Сеттона (галоневусы). Очаговая алопеция выявляется приблизительно у каждого шестого пациента с витилиго, особенно при наличии гипопаратиреоза, заболевания щитовидной железы и множественных аутоантител. Сахарный диабет встречается у 17% больных витилиго.
Дифференциальную диагностику проводят с лепрой (нарушение чувствительности в очаге), сифилисом (ожерелье Венеры, положительные серологические реакции), разноцветным лишаем (гипопигментация на месте разрешившихся коричневатых пятен с легким шелушением, положительная йодная проба), частичным альбинизмом (пьебализмом) - врожденным заболеванием с наличием белой пряди волос и больших гипопигментированных пятен разной локализации.
Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими галоневусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).У части больных в очагах депигментации наблюдаются обесцвеченные волосы (в области роста ресниц и бровей, реже — на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и других участках тела). Для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется их осмотр с использованием лампы Вуда.
Лампа Вуда (черный свет) излучает УФ-А излучение (315-400 нм) с пиком на 365 нм и почти не имеет видимого света. При диагностике витилиго полезны два критерия:
Улучшение: из-за потери эпидермального пигмента и ограниченной глубины проникновения УФ-А лампа Вуда подчеркивает контраст между пораженной и незатронутой кожей (Лампа Вуда подчеркивает контраст между вовлеченной и незатронутой кожей)
Флуоресценция: характерная голубоватая флюоресценция, которая наблюдается при витилиго, но не в коже, которая просто гипопигментирована.
არ იგულისხმება : თანდაყოლილი (არასიმსივნური) ხალი, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (Q 82.5)
ნევუსი-იხილე ანბანური ინდექსი
პეიტც-ჯიგერსის (ტურენის) სინდრომი (Q 85.8)
nevus - see Alphabetical Index
Peutz-Jeghers syndrome (Q85.8)
Исключены :
родимое пятно БДУ (Внутридермальный невус- обыкновенное (неопухолевое)родимое пятно) (Q82.5)
невус - см. Алфавитный указатель
синдром Пейтца-Джигерса (Турена) (Q85.8)
L81. 0 ანთების შემდგომი ჰიპერპიგმენტაცია Postinflammatory hyperpigmentation Послевоспалительная
гиперпигментация
Реактивная гиперпигментация
Реактивная гиперпигментация - послевоспалительная гиперпигментация, относится к вторичным поствоспалительным изменениям кожи.
L81.1 ქლოაზმა(მელაზმა) Chloasma (Melasma) Хлоазма (Мелазма)
Мелазма (melasma,хлоазма,chloasma faciei,маска беременности,mask of pregnancy) - приобретенный гипермеланоз лица и иногда шеи в виде неправильной формы пятен коричневого или иногда серо-коричневого цвета. Хотя болеют преимущественно женщины,мужчины не являются исключением и составляют примерно 10% больных мелазмой.Поражаются представители всех рас,однако мелазма намного чаще встречается у людей с более темным цветом кожи испанского,восточного и индокитайского происхождения,которые живут в местах с сильным солнечным излучением. У таких лиц,особенно у женщин,мелазма появляется в довольно раннем возрасте. Мелазма часто встречается у лиц с черной кожей. Как упоминалось выше,два наиболее важных причинных фактора заболевания - солнечное излучение и генетическая предрасположенность. Солнечное излучение играет огромную роль. Обострения мелазмы почти неизбежно наблюдаются после бесконтрольного нахождения на солнце,и наоборот,мелазма бледнеет,когда воздействия солнца избегают. Генетические и расовые факторы также доминируют,о чем свидетельствуют семейные случаи заболевания и его более широкая распространенность среди лиц испанского,восточного и китайского происхождения.
Возникновение хлоазмы может быть обусловлено беременностью, приемом эстрогенных препаратов, соматической патологией, метаболическими нарушениями, генетической предрасположенностью. Бесспорно, основной провоцирующий фактор - инсоляция.
Хлоазму у женщин можно наблюдать и при воспалительных заболеваниях половых органов (метриты, аднекситы и др.). У обоих полов хлоазма может возникнуть при заболеваниях печени (печеночные пятна), при гельминтозах, патологии щитовидной железы.
Пигментация развивается медленно в области кожи лба, щек, верхней губы в виде пятен однородного цвета, от желтого до темно-коричневого, расположенных нередко симметрично. Веки и подбородок пигментируются крайне редко. Величина пятен различна: нередко очаги хлоазмы занимают все лицо. Субъективные ощущения отсутствуют. Явлений воспаления или шелушения кожи в области хлоазмы тоже нет.
При хлоазме, связанной с беременностью, пигментируется не только лицо, но и соски, и ареолы молочных желез, белая линия живота, наружные половые органы. Обычно в I триместре беременности наблюдают пигментацию белой линии живота, особенно выраженную у блондинок. Пигментируется также и область вокруг пупка с усилением пигментации к концу беременности.
L81.2 ჭორფლი Freckles (Ephelis) Веснушки
Часто встречающиеся у рыжих и блондинов невоспалительные пигментные пятна на открытых участках тела. Могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Мелкие пятна от 1 до 3-4 мм в диаметре, округлых или неправильных очертаний, с четкими границами, желтого или светло-коричневого цвета. Поверхность гладкая, без шелушения, инфильтрации и атрофии. Особенностями веснушек являются их локализация на открытых участках тела (спинка и боковые поверхности кожи носа, щеки, лоб, область декольте, наружная поверхность предплечий и плеч) и зависимость от солнечных лучей: появление пигментации весной и ослабление зимой. У брюнетов веснушки не претерпевают таких значительных сезонных изменений, как у блондинов и рыжих. Некоторые авторы считают веснушки минимальной формой пигментных невусов, на что указывает частота их сочетания.
L81.3 ყავისფერი ლაქები (cafe au lait spots) Café au lait spots Кофейные пятна [cafe au lait spots]
Кофейные пятна существуют с рождения или возникают в первые три года жизни. Пол значения не имеет.Распространенность изолированных пятен цвета кофе с молоком среди грудных детей достигает 2 %, среди грудных детей афроамериканского происхождения - 10 %.Среди детей старше 1 года распространенность пятен цвета кофе с молоком (не более трех) составляет около 13 % среди белых и 27 % среди детей афроамериканского происхождения. Более 3-5 пятен цвета «кофе с молоком» диагностируются в 0,5% случаев и являются клиническим признаком различных наследственных заболеваний. Пятна округлой или овальной формы с четкими границами размером от 1 до 20 см и более (в среднем 2-5 см у взрослых),равномерной светло- или темно-коричневой окраски,напоминающие цвет "кофе с молоком" или загар.Локализация любая,но чаще на туловище,ягодицах и нижних конечностях,описаны случаи появления пятен в области гениталий и слизистых облочек рта.Пятна существуют в течении всей жизни,могут увеличиваться в размерах до полового созревания,после которого процесс стабилизируется, а в некоторых случаях происходит сокращение диаметра.Количество пятен не более трех считается нормальным состоянием.О развитии меланомы и других злокачественных опухолей кожи в местах локализации пятен не сообщалось.При количестве пятен более трех,"изрезанности" их границ,блашкоидном и(или) сегментарном расположении необходимо исключать некоторые генодерматозы.
Симптомы,которые позволяют заподозрить ассоциированные заболевания
количество больше трех
"изрезанные" границы с небольшого размера зубцами (побережье штата Калифорнии)
"изрезанные" границы с большого размера зубцами,выступами и отсевами (побережье штата Мэн)
расположение по линиям Блашко
расположение по сегментам
наличие другие пигментных высыпаний (веснушки,лентиго)
Нейрофиброматоз 6 типа
Нейрофиброматоз типа 6, также называемый семейным синдромом пятен „кофе с молоком“, является кожным заболеванием, характеризующимся наличием нескольких пятен „кофе с молоком“ без каких-либо других проявлений нейрофиброматоза или любого другого системного расстройства.Пятна могут появляться в младенчестве, но обычно они обнаруживаются через 2 года жизни. Пятна гиперпигментированы с плавными или нерегулярными границами. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до более 10 см. Диагноз основан на наличии шести или более пятен „кофе с молоком“.
Множественные семейные пятна кофе с молоком (нейрофиброматоз 6 типа)
(Multiple familial café au lait spots)
Синдром пятен цвета кофе с молоком, представляет собой кожное заболевание, характеризующееся присутствием нескольких пятен без каких-либо других проявлений нейрофиброматоза или любых других системных расстройств с аутосомно-доминантным типом наследования.
Нейрофиброматоз I,II,III,V типа - Пятна цвета «кофе с молоком» в количестве более 6 размеромне менее 1,5 см у взрослого и более 5 размером не менее 1 см у ребенка младше 5 лет,нейрофибромы,узелки Лиша,поражение невной системы,аномалии скелета и др.
Нейрофиброматоз I,II,III,V типа
Пятна цвета «кофе с молоком» в количестве более 6 размеромне менее 1,5 см у взрослого и более 5 размером не менее 1 см у ребенка младше 5 лет,нейрофибромы,узелки Лиша,поражение невной системы,аномалии скелета и др.
Туберозный склероз - В 14,5% случаев определяются кофейные пятна,обычно не более пяти,гипопигментированные пятна, аденома сальных желез, околоногтевые фибромамы, шагреневая кожа, эпилепсия, задержка умственного развития, рабдомиомы, кальцифицированные узелки головного мозга
Дифференциальная диагностика
Невус Беккера - начало в период полового созревания,часто с гипертрихозом на поверхности
Пятнистый невус - на фоне светло-коричневого пятна высыпания мелких невусов
Веснушки - мелкие (обычно меньше, чем пятна цвета кофе с молоком) гиперпигментированные пятна на открытых участках кожи
Лентиго - мелкие (обычно меньше, чем пятна цвета кофе с молоком) гиперпигментированные пятна, локализация не ограничивается открытыми участками кожи
Врожденный меланоцитарный невус - обычно сильнее пигментирован, чем пятна цвета кофе с молоком,часто слегка приподнят, рельеф кожи изменен,как правило,сопровождается гипертрихозом
L81.4 სხვა მელანინური ჰიპერპიგმენტაციები ( ლენტიგო ) Other melanin hyperpigmentation ( Lentigo (brown spot on skin),
Lentigo solaris (brown spot on skin from sun), Melanosis of vulva , Senile lentigo( ('liver spots'),Melanosis Riehl's,tar ,toxic )
Другая меланиновая гиперпигментация (Лентиго)
Лентиго
Лентиго - небольшие (диаметром 0,5-2,0 см) коричневые или черные округлые пятна, возникающие и сохраняющиеся на коже независимо от воздействия солнечных лучей.
Лентиго у детей обычно носит наследственный характер, у взрослых лентиго возникает в результате фотостарения кожи. Большое число лентигинозных элементов называют лентигинозом. Для проявления лентиго не требуется солнечная радиация, в отличие от веснушек. Юношеское лентиго очень распространены среди лиц белой расы.Юношеские лентиго появляются в детстве,их среднее количество у ребенка предпубертатного возраста равняется 30.Очаги не увеличиваются в количестве и размерах и не темнеют при воздействии солнечного излучения.Юношеские лентиго также бывают характерным признаком некоторых наследственных синдромов.Представляет собой круглые или овальные пятна диаметром 2-10 мм.Они обычно темнее,чем веснушки,однородного цвета либо оттенка загара,либо коричневого или черного.Цвет их однороден,хотя пигмент может иметь кружевной или мелкозернистый узор.
Солнечное лентиго часто встречаются на открытых солнцу участках кожи у лиц белой расы.С возрастом их количество и размеры увеличиваются.Примерно у 75% людей с белой кожей старше 60 лет имеется один или более очагов.Очаги развиваются в ответ на актиническое повреждение.(«Печеночные пятна»,старческое лентиго).Крупные овальные или геометрические пятна размерами 2-20 мм.Цвет чаше всего однородный,хотя пигмент может выглядеть мелкозернистым.Множественные лентиго похожи на кляксы,хотя их границы четко очерчены.На окружающей коже видны признаки актинического поражения.Солнечное лентиго появляется на открытых воздействию солнца участках лица,рук,тыльной стороне кистей и верхней части туловища после одного эпизода загара или после многих лет воздействия солнца. Количество и размеры этих плоских коричневых пятен возрастают.
Лентиго-меланоз (lentigo maligna,лентиго малигна,меланотическое пятно Гетчинсона,ограниченный предраковый меланоз Дюбрея) представляет собой характерный одиночный не пальпируемый очаг с неравномерной пигментацией коричнево-черного цвета,который встречается на открытых участках тела,главным образом на лице,у лиц пожилого возраста,считающийся специфическим типом меланомы in situ,возникающей из эпидермальных меланоцитов.Шифр D03.9 Лентиго-меланоз типично представляет собой одиночный очаг в виде гиперпигментированного пятна на наиболее подверженных воздействию солнца участках кожи,таких как щеки,нос,лоб и уши. Коричнево-черная окраска сочетается с четко очерченным краем неправильной формы. Поверхность его гладкая,кожный рисунок сохраняется,но становится более грубым. Характерна неравномерная окраска очага,разные участки его могут иметь коричневую,серую,синюшную,черную окраску при усиленной пигментации по периферии. Размер пятна в пределах 2-6 см,а при длительном существовании - до 10 см и более.
Очаг обычно одиночный,наиболее часто располагающийся на открытых участках (лицо,тыл кистей,реже — на предплечьях). Инфильтрация в зоне пигментации отсутствует,но кожа менее эластичная В зонах гиперпигментации могут наблюдаться участки побледнения как клинический признак регрессии. Лентиго-меланоз медленно увеличивается в размерах в течение многих лет,поскольку часто симптомы отсутствуют. Его диаметр при постановке диагноза может составлять от 1 до нескольких сантиметров. Если в пределах очага имеются узлы или он утолщен и пальпируется,этот очаг не является лентиго-меланозом,а может быть злокачественным меланомным либо поверхностно распространяющейся меланомой. Старческое лентиго - подобно злокачественному лентиго,представляет собой пятно,но не бывает таким неравномерно и интенсивно окрашенным; черный и темно-коричневый цвета нехарактерны.
Лентиго губ (labial melanotic macule)
(Лабиальные меланотические пятна).Эти коричневые пятна на красной кайме нижней губы имеют гладкую границу и являются доброкачественными.
Лентиго полового члена (penile lentiginosis)
(Лентигиноз полового члена).Чаще одно,реже несколько коричневых пятен в области ствола,головки и крайней плоти полового члена
Лентиго вульвы (vulvar lentigo)
(Лентигиноз вульвы).Чаще одно,реже несколько коричневых,темно-коричневых и(или) черных пятен в области больших и малых половых губ.
Лентиго ногтевого ложа
Ноготь выглядит полосатым (продольная меланонихия)
Сетчатое черное солнечное лентиго (ink-spot lentigo)
Проявляется в виде темно-коричневого или черного ,чаще одиночного,пятна с заметно нерегулярными краями. Имеет сетчатую структуру и напоминает "чернильную кляксу" на коже.
Атипичное солнечное лентиго (atypical solar lentigo)
Проявляется в виде в виде крупного одиночного пятна неправильной формы с разноцветной (от светло-коричневого до черного) окраской и неоднородной структурой.В отличие от обычного солнечного лентиго,неустойчивое лентиго имеет участки распространения меланоцитов.
Множественные лентиго (лентигиноз)
Характеризуется множественными высыпаниями,не связанными с системными нарушениями,но может быть признаком аутосомно-доминантного синдрома
Лентиго,индуцированные PUVA-терапией
Развиваются у 1,5-4% больных,длительно получающих лечение длинноволновым спектром УФЛ (UVA). Обычно это генерализованные (включая ладони,подошвы) темно-коричневые пятна,являющиеся результатом гипертрофии и гиперплазии меланоцитов
Семейная прогрессирующая гиперпигментация
Синонимы: Melanosis diffusa congenita, универсальный врожденный меланоз
Семейная прогрессирующая гиперпигментация является редким наследственным заболеванием - аномалией пигментации кожи, характеризующееся наличие нерегулярных участков гиперпигментированной кожи, которые присутствуют при рождении или в раннем детстве, и с возрастом увеличиваются в размере и количестве.
Лркализация участков гиперпигментации включает лицо, шею, туловище и конечности, а также ладони, подошвы, слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. Никаких участков гипопигментации не наблюдается, никаких системные заболевания не прослеживаются.
Семейная прогрессирующая гиперпигментация наследуется как аутосомно-доминантный п
Синдром Нельсона
Синдром Нельсона может быть следствием билатеральной адреналэктомии у лиц с синдромом Кушинга и аденомой гипофиза (которая активно выделяет меланинстимулирующий гормон). Кроме того, очень редко встречается эктопический АЕТН-синдром: малигнизирующая опухоль неэндокринного происхождения может продуцировать меланинстимулирующий гормон или подобные ему другие гормоны с меланинстимулирующей активностью. Изменения на коже характеризуются пигментными пятнами и поверхностной атрофией.
Меланодермия кахектическая
Возникает при тяжелых хронических заболеваниях, которые сопровождаются выраженной кахексией вследствие злокачественных опухолей, туберкулеза, перитонита и др. Проявляется в виде грязно-коричневой окраски шеи, живота и половых органов. Некоторые авторы расценивают данное явление как абортивную форму болезни Аддисона и называют ее «аддисонизм». При этом не происходит потемнения кожи лица, конечностей и отсутствуют высыпания на слизистых оболочках.
Бронзовый меланоз
Представляет собой особую разновидность меланоза, наблюдаемую в странах Азии у коренного населения и у живущих там европейцев. Гиперпигментация при этом меланозе располагается не только на коже лица и шеи, но и на коже груди (редко). Окраска пятен - темно-коричневая с характерным бронзовым оттенком. У европейцев после отъезда из этих районов интенсивность пигментации уменьшается и может исчезнуть полностью без лечения.
Меланодермия паразитарная
Возникает при чесотке или педикулезе в местах наиболее распространенной локализации высыпаний, расчесов и при присоединении вторичной инфекции. Для клинической картины характерен полиморфизм сыпей: на фоне пойкилодермической гиперпигментации в виде папуловезикулезно-пустулезных элементов выделяются более интенсивно окрашенные пятна, полосы, экскориации и обесцвеченные рубцы. В запущенных случаях процесс приобретает генерализованный характер, уже не связанный с местами скопления паразитов. Пигментные пятна наблюдают даже на слизистых оболочках. Такие случаи рассматривают как внешние проявления так называемой болезни бродяг и расценивают как следствие общих вегетативных и гормональных расстройств, вызванных хроническим генерализованным паразитарным процессом
L81.5 ლეიკოდერმა რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში Leukoderma, not elsewhere classified Лейкодерма, не
классифицированная в других рубриках
Профессиональное витилиго
Профессиональное витилиго вызывают алкил или алкоксипарапроизводные фенола либо пирокатехина и некоторые другие вещества, которые избирательно нарушают меланогенез при контакте с кожей (витилигогены). У пользующихся промышленными товарами, содержащими витилигоопасное вещество, встречается бытовой вариант экзогенного витилиго.
L81.6 მელანინის წარმოქმნის დაქვეითებით მიმდინარე სხვა დარღვევები Other disorders of diminished melanin formation
Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
Беспигментный невус
Синонимы: ахроматический невус
Беспигментный невус является редким врожденным заболеванием, характеризующимся фокальной гипопигментацией, которая остается стабильной в размере и форме в течение всей жизни. Поражения обычно присутствуют при рождении или обнаруживаются в очень раннем возрасте, как правило, до 3-х лет.Беспигментный невус не имеет злокачественного потенциала. Большинство пациентов имеют только одно поражение. Хотя есть сообщения о больных, имеющие больше 10 беспигментных невусов.Беспигментный невус отличается от витилиго: витилиго часто имеет непредсказуемое развитие с эпиходами прогресса или регресса, поражения при витилиго депигментированные, а при беспигментном невусе - гипопигментированными. Кроме того, витилиго обычно располагается на лице, руках и ногах, а беспигментный невус - обычно на туловище.
Депигментный невус (nevus depigmentosus,ахроматичный невус,achromic naevus) - врожденное заболевание кожи,характеризующееся ограниченным гипопигментным пятном,наблюдаемым с рождения или появляющимся в первые годы жизни. В большинстве случаев обнаруживается при рождении,реже возникает в первые три года жизни. Различают три клинических формы депигментного невуса :
Локализованная форма
Характеризуется одиночным гипопигментным пятном с четкими границами (ровными или неправильными - с небольшими,зубчатыми выступами),размером от 1 до 10-20 см.В ряде случаев по краям пятна отмечаются более мелкие высыпания,придавая очагу вид «разбрызганной белой краски». Обычная локализация очага - туловище,шея,лицо и проксимальная часть конечностей.Волосы на пораженных участках имеют более бледный вид,чем на здоровой коже.
Сегментная форма
Характеризуется крупными очагами с резким ограничением по средней линии в виде одностороннего расположения или вдоль линий Блашко.
Системная форма
Редкая форма депигментного невуса,проявляющаяся обширными линейными пятнами,лентиго и ассоциируется с неврологическими и скелетно-мышечными растройствами (судоргами,умственной отсталостью,расстройствами зрения и слуха,ненормальными зубами).
Гипопигментные пятна более заметны на смуглой коже и становятся более заметными при загаре.Течение хроническое,персистирующее.С возрастом размер пятен увеличивается,после полового созревания процесс стабилизируется.Сообщается о единичных случаях спонтанного регресса заболевания.При отсутствии системных проявлений заболевание считается доброкачественным.
Клинические критерии (Coup,1976 г.)
Гипопигментное пятно присутствует при рождении или появляется в первые годы жизни
Нет изменений в распространении очага на протяжении всей жизни
Нет изменений в текстуре или изменение ощущений в зоне поражения
Отсутствие гиперпигментированной границы
Клинические и лабораторные исследования
Осмотр лампой Вуда - в отличии от витилиго беловатое свечение,границы очага становятся видимыми более четко,но граница со здоровой кожей смазанная
Диаскопия и тест на растирание - отрицательные,что позволяет исключить анемичный невус см. L 81.8
Лечение только с косметической точки зрения
L81.7 პიგმენტური პურპურული (წითელი) დერმატოზი (მცოცავი ანგიომა) Pigmented purpuric dermatosis (Angioma
serpiginosum, Purpura telangiectasia annularis , Schamberg's disease (progressive pigmentary dermatosis),Gougerot's syndrome
(trisymptomatic) Пигментированный красный дерматоз ( Ангиома ползучая )
Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки (Majocchi, 1896)
Хронический геморрагический пигментный дерматоз с рецидивирующим течением. Входит в группу ангиитов кожи, в основе которых лежит повреждающее действие на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов.
Мелкие геморрагические пятна без отека (петехии) располагаются у волосяных фолликулов симметрично, преимущественно на нижних конечностях, чаще у мужчин. Мелкие пятна темно-розового цвета не исчезают при диаскопии и группируются в круглые очаги до 3 см в диаметре, иногда кольцевидные, с телеангиэктазиями в центре, превращаясь со временем в стойкие отложения гемосидерина в виде пигментных пятен разных размеров и очертаний.
Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), псевдосаркомой Капоши (признаки венозной недостаточности или наличия артериовенозных шунтов).
Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга
Синонимы: болезнь Шамберга, прогрессивная пигментная пурпура
Болезнь Шамберга - хронический дермальный капиллярит, в основе которого лежит поражение сосочковых капилляров иммунными комплексами. Некоторые авторитетные авторы считают нецелесообразным рассматривать прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга, кольцевидную пурпуру Майокки и лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма в качестве самостоятельных нозологических форм и предлагают применять к ним термин «прогрессивная пигментная пурпура».
Клинические проявления
В большинстве случаев дерматоз локализуется только на коже нижних конечностей, симметрично. Преимущественно болеют мужчины. У волосяных фолликулов видны точечные петехиальные элементы со склонностью к группировке в мелкие пятна диаметром до 1 см без признаков отека или атрофии. На некоторых пятнах в центральной зоне можно заметить расширенные мелкие кровеносные сосуды. Цвет элементов желтовато-розовый или буроватый, при диаскопии они не исчезают. Субъективных ощущений нет. Заболевание имеет хроническое течение, активная фаза болезни завершается гемосидерозом.Болезнь Шамберга - это хронический лимфоцитарным капиллярит с кровоизлияниями в кожу,предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности. Является исключительно хроническим кожным заболеванием без наличия патологии внутренних органов. У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку,напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные,в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации,пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов,не исчезающие при диаскопии,довольно резко очерченные,частично сливающиеся,без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии,как правило,отсутствуют или немногочисленны.
Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), другими близкими по патогенезу и клиническим проявлениям дермальными ангиитами: экзематоидной пурпурой Дукаса и Капетанакиса (наряду с петехиями и гемосидерозом имеются признаки экзематизации в виде эритемы, отека, папуловезикул и зуда) и ангидермитом Фавра и Шэ (охряно-желтая окраска пятен и варикозное расширение вен нижних конечностей). Все эти заболевания так близки друг к другу, что отличить их клинически или гистологически часто не представляется возможным.
Эритема дисхромическая
Это хроническое прогрессирующее заболевание характеризуется голубоватой или пепельно-серой гиперпигментацией, локализуется чаще на туловище, верхних конечностях, лице в виде очагов с четкими границами и размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Пятна могут сливаться, образуя полициклическую конфигурацию, иногда с эритематозным бордюром и инфильтрацией по периферии очага.Эритема дисхромическая стойкая (erythema dyschromicum perstans,ashy dermatosis,пепельный дерматоз Рамиреса) - приобретенный гипермеланоз неизвестной этиологии,проявляющийся высыпанием бессимптомных прогрессирующих серых,серо-голубых и серо-коричневых пятен.
Заболевание начинается с появления эритематозных,четко ограниченных, чаще овальной формы пятен,которые постепенно приобретают серую,серо-голубую или серо-коричневую окраску,что зависит от глубины отложения пигмента.Размер очагов поражения колеблется от 5 мм до 3 см,но иногда может больше.Поверхность пятен гладкая,без шелушения,в некоторых случаях в периферической зоне элемента наблюдается инфильтрация и узкая (1-2 мм) эритематозная кайма.Ниболее частая локализация - шея,туловище,проксимальные отделы верхних конечностей,реже лицо,помышечные области,нижние конечности.Высыпания обычно симметричные,реже односторонние, и часто расположены вдоль линий Блашко.Ладони,подошвы,волосистая часть головы и слизистые облочки не поражаются.Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Пятна медленно прогрессируют с увеличением размеров и появлением новых высыпаний,а затем сохраняются в течение многих лет. Иногда на одних и тех же элементах сыпи появляются участки воспаления, чередующиеся с поствоспалительной гиперпигментацией.Часто пятна сливаются в обширные очаги поражения неправильной формы и фестончатыми границами,иногда напоминающие рисунок облицовочного мрамора (вкрапления менее окрашенных участков на фоне серого или серо-коричневого цвета).У детей в 70% случаев в течении 2-3 лет элементы сыпи самопроизвольно регрессируют.
Меланоз Риля и эритроз Брока
Это очаговая меланодермия, локализующаяся на лице и обусловленная повышенной фоточувствительностью и развитием воспаления. Провоцирующий фактор - косметические препараты. Обычно сочетается с телеангиэктазиями и себореей.
Эритроз пигментный перибуккальный Брока (erythrosis pigmentosa peribuccalis Brocq,эритроз пигментный серединно-лицевой,erythrosis pigmentosa mediofacialis,дерматоз пигментный околоротовой Брока) - хроническое заболевание кожи неизвестной этиологии,характеризующееся появлением гиперпигментных пятен и бляшек в области лица.Заболевание встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-45 лет Процесс обычно начинается вокруг рта,оставляя характерную узкую полоску здоровой кожи вокруг красной каймы губ.В дальнейшем пятна могут распространятся на щеки,носогубные складки,иногда на подбородок и область лба.Виски,шея и преаурикулярные области поражаются редко.Течение хроническое с временными ремиссиями,сообщалось о спонтанном регрессе заболевания.Рекомендованы солнцезащитные крема и отказ от косметики и духов.
L81.8 პიგმენტაციის სხვა, დაზუსტებული დარღვევები (რკინით პიგმენტაცია,სვირინგის პიგმენტაცია ) Other specified
disorders of pigmentation ( Iron pigmentation,Tattoo pigmentation) Другие уточненные нарушения пигментации
( Пигментация железом,Татуировочная пигментация )
Доулинга-Дегоса болезнь (Dowling-Degos disease,reticulate pigmented anomaly of flexures,сетчатая пигментная аномалия сгибов) - наследственный пигментный дерматоз,характеризующийся прогрессирующей сетчатой гиперпигментацией кожи сгибов и складок. Заболевание встречается в возрасте 20-40 лет,реже у подростков,в равном соотношении у мужчин и женщин.Вначале болезнь была описана у жителей азиатских стран,но в настоящее время выявлены случаи заболевания во всех странах мира.Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание начинается с высыпаний мелких пятен размером 2-5 мм,которые постепенно сливаются в очаги сетчатой конфигурации со сливающимся гиперпигментированным центром и изолированными макулами по периферии.Цвет сыпи варьирует от светло-желто-коричневого до черного.Вначале очаги поражения локализуются в области паховых складок,внутренней поверхности бедер,перианальной области,при прогрессировании процесса сыпь распространяется на субмаммарные складки,грудь,молочные железы,подмышечные впадины,шею,локтевые и коленные сгибы,предплечья.В редких случаях поражается лицо и волосистая часть головы.
В большинстве случаев,помимо сетчатых пигментных очагов, отмечаются высыпания мелких комедоноподобных гиперкератотических фолликулярных папул,оставляющих после себя точечные акнеформные рубцы,которые вначале локализуются в области рта и носа,а затем распространяются на все лицо,шею и спину.
Другие,реже встречаемые,симптомы включают трихолеммальные и эпидермоидные кисты,мягкие фибромы,дистрофические изменения ногтей, гипотрихоз всей поверхности тела, задержку умственного развития.Как правило,высыпания бессимптомные,иногда наблюдается незначительный зуд.
Клинические варианты
Вариант,ассоциированный с суппуративным гидраденитом (инверсными угрями) в области паховых складок и подмышечных впадин.
Акантолитический вариант (Галли-Галли болезнь) - при котором в зонах сетчатых пигментацией шеи, паховых складок, груди, живота периодически при раздражении возникают папуло-везикулезные элементы на эритематозном фоне, реже пузыри, что гистологически соответствует зонам очагового акантолиза.
Фолликулярный вариант - преобладание комедоноподобных элементов при минимальной (или отсутствии) сетчатой пигментации
Локализованный вариант - высыпания ограничены одной областью тела
Гипопигментный вариант - наряду с классическими генерализованными высыпаниями появление гипопигментных пятен
Невус анемичный (nevus anemicus) - врожденный порок,проявляющийся изолированным гипопигментным пятном и/или пятнами,вследствии гиперчувствительности кожных кровеносных сосудов к катехоламинам.Код по МКБ-10: L81.8
Заболевание наблюдается при рождении или а первые годы жизни,чаще у женщин.Распространенность по различным оценкам,составляет от 1% до 2% от всех заболеваний кожи,но,вероятно,она недооценена из-за невыраженности клинической картины у лиц со светлым типом кожи.
Невус характеризуется врожденными гипопигментированными пятнами с четко очерченной границей,размером от 5 до 10 см,иногда больше.Наиболее частая локализация верхняя часть туловища,реже на лице и конечностях.Течение бессимптомное,в области поражения сохраняется рост нормальных волос и потоотделение. В некоторых случаях в области невуса наблюдаются "островки" нормальной кожи и отсевы по периферии в виде "грозди винограда".
Описаны линейные и сегментные формы заболевания.Течение хроническое персистирующее,размеры невуса увеличиваются по мере роста ребенка,после полового созревания процесс стабилизируется.
Анемичный невус является клиническим диагнозом,так как нет характерных гистопатологических признаков.В диагностике могут помочь следующие методы
Осмотр лампой Вуда позволяет исключить витилиго и депигментный невус,при которых ультрафиолетовый свет усиливает видимость гипопигментации и депигментации вызывая бело-голубое свечение при витилиго и тусклое при депигментном невусе.
Тест с КОН позволяет отдифференцировать анемичный невус от разноцветного лишая
Тест с растиранием и последующей диаскопией (тройной тест Льюиса или реакция "Wheal and Flare") - энергичное растирание участка кожи в области невуса приводит к выраженной эритеме по периферии пятна,при этом окраска невуса не изменяется.При последующей диаскопии наблюдается побледнение эритемы и граница между ней и невусом становиться неотличимой
Лечение не требуется.Камуфляжная косметика
L81.9 პიგმენტაციის დარღვევები, დაუზუსტებელი Disorder of pigmentation, unspecified (Dyschromia (disorder of skin
pigmentation) Нарушение пигментации неуточненное
Прогрессивный макулярный гипомеланоз (progressive macular hypomelanosis,прогрессирующий пятнистый гипомеланоз) - заболевание кожи вызванное субтипами Propionibacterium acne и характеризующееся высыпанием гипопигментных пятен в области туловища и конечностей.Код по МКБ-10: L81.9
Распространенность заболевание трудно оценить,так как данное состояние часто расценивают как разноцветный,белый лишай и витилиго.Заболевание встречается в возрасте от 13 до 45 лет (в среднем 20-26 ),женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1.В основном болезнь возникает у лиц с III-VI типами кожи.
В настоящее время причиной считается инфицирование некоторыми субтипами (вероятно типом III) Propionibacterium acne,которые,как предполагают,выделяют вещество препятствующее меланогенезу и (или) распределению меланосом.Доказательствами этой теории являются:
Обнаружение бактерий в смывах и соскобах с очагов поражения при микробиологическом исследовании.
Красная флуоресценция фолликулов под лампой Вуда в очагах поражения,вследствии выработки порфирина пропионбактериями.
Быстрый эффект при назначении местной антибиотикотерапии.
Однако непонятно почему среди лиц с угревой болезнью,в патогенезе которой важную роль играют Propionibacterium acne,распространенность заболевания не отличается от общей популяции.Единичные семейные случаи предполагают генетическую предрасположенность к заболеванию,а возникновение и прогрессирование во время беременности - гормональные факторы.
Клиническая картина
Заболевание начинается с появлением слабовыраженных,округлых гипопигментированных пятен на животе и в области поясницы,которые быстро прогрессируя,распространяются по всему туловищу,включая спину и ягодицы,сливаясь в крупные гипопигментные пятна разнообразных очертаний.Поверхность пятен гладкая и без шелушения.Высыпания симметричные,конечности,шея вовлекаются в процесс редко,волосистая часть не поражается.Описаны единичые случаи возникновения пятен на лице.Каких либо субъективных симптомов не наблюдается.Течение заболевания хроническое и через несколько лет (в среднем 3-5) в большинстве случаев происходит спонтанное разрешение сыпи.Не выявлено никакой связи с системными и злокачественными заболеваниями.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.Тест с КОН и посев на культуру исключают грибковую инфекцию,а красого цвета перифолликулярная флуоресценция под лампой Вуда в очагах поражения подтверждает диагноз.
L82 სებორეული კერატოზი (პაპულური შავი დერმატოზი,ლეზერ-ტრელის ავადმყოფობა ) Seborrheic keratosis (dermatosis
papulosa nigra,Leser-Trélat disease) Себорейный кератоз (Дерматоз папулезный черный,Болезнь Лезера-Трела)
Кератоз почти одинаково часто наблюдается у представителей обоих полов с незначительным преобладанием у мужчин.В 50% случаев начинается в возрастном интервале 41—60 лет. Около трети случаев возникает в возрасте 21-40 лет.
Внезапное диссеминированное возникновения себорейного кератоза в возрасте старше 50 лет ассоциировано с рядом злокачественных заболеваний внутренних органов.
Классический тип себорейного кератоза
плоский
мишеневидный
гигантский
линейный
полипоидный
подногтевой
раздраженный
рецидивный
множественный семейный
Особые формы себорейного кератоза
штукатурный кератоз (веррукозный кератоэластоидоз,stucco keratosis)
.Среди всех форм себорейного кератоза этот вариант встречается не более чем в 2% случаев. Клинически он проявляется появлением множественных (часто > 100 элементов) веррукозных папул,размерами 1—10 мм,серого или рыжевато-коричневого цвета,покрытых гиперкератотическими наслоениями,похожими на штукатурку или крошки гипса,которые довольно легко соскабливаются. Поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей (передние поверхности голеней,разгибательная поверхность предплечий,тыл кистей и стоп,область ахиллова сухожилия.
черный папулезный дерматоз (Dermatosis papulosa nigra)
меланоакантома кожи (Melanoacanthoma)
меланоакантома полости рта (Oral melanoacanthoma)
синдром Лезера-Трела (Leser-Trelat syndrome)
Характеризуется внезапным развитием множественных кератом или необычайно быстрым увеличением в размерах и количестве предсуществовавших опухолей,клинически и гистологически идентичных классическому себорейному кератозу без этнических и половых особенностей . Более чем в 40% случаев сопровождается зудом,не свойственным классическому типу. Наиболее часто ассоциируется с аденокарциномами желудочно-кишечного тракта (1/3 случаев),с лимфомами и лейкозами (1/5 случаев). Реже выявляются саркомы,рак легкого,простаты,яичников и молочной железы. В 20-38% случаев сочетается с злокачественным черным акантозом. У большинства больных (68,3%) предшествует выявлению основной опухоли,у 9,6% висцеральная неоплазия и синдром развиваются параллельно и у 22,1% синдром формируется на фоне уже диагностированного злокачественного процесса.Спонтанное исчезновение кератоза после удаления опухолей происходит только у половины больных.
L83 შავი აკანტოზი (Acantosis nigricans) ( შეერთებული და რეტიკულური პაპილომატოზი) Acanthosis nigricans (Confluent
and reticulated papillomatosis) Acanthosis nigricans (Сливной и сетчатый папилломатоз)
Выделяют четыре клинические разновидности черного акантоза.
Доброкачественная, или юношеская, форма акантоза развивается в раннем детском возрасте, имеет аутосомно-доминантный характер наследования. С наступлением половой зрелости высыпания регрессируют или остаются стационарными. Возникновение дерматоза связано с гормональным дисбалансом.
Симптоматическая форма развивается под влиянием эндокринопатий, сахарного диабета, в результате приема глюкокортикоидных гормонов, эстрогенов, никотиновой кислоты, сочетается с ожирением и нередко ассоциирована с наследственными заболеваниями, являясь одним из симптомов синдромальной патологии.
Выделяют также псевдоакантоз, возникающий в основном у тучных брюнеток, в основе которого лежит дисфункция яичников. Процесс сопровождается повышенной потливостью, травматизацией кожи, регресс заболевания может наступить в случае снижения массы тела. При этой форме черного акантоза никогда не поражаются слизистые оболочки.
Злокачественная форма черного акантоза связана с паранеоплазиями и развивается у взрослых вследствие поражения внутренних органов. В основе патогенеза этой формы лежит клеточная пролиферация кератиноцитов, обусловленная бластомным процессом. Показано, что в 61% случаев оба процесса начинаются одновременно, рак предшествует акантозу в 22% и акантоз раку - в 17% случаев.
Главные клинические симптомы черного акантоза - гиперпигментация, гиперкератоз и папилломатоз, возникающие в крупных складках шейноворотниковой и аногенитальной областей, сопровождающиеся зудом. Кожные проявления могут развиваться медленно или, наоборот, довольно быстро. Первоначально возникает гиперпигментация, сухость и огрубение кожи, которая в последующем приобретают серовато-аспидный оттенок. На этом фоне формируются повышенная складчатость кожи и многочисленные мелкие рассеянные или сливающиеся ворсинчатые и бородавчатые разрастания величиной от зерна до горошины. Процесс принимает симметричный характер, локализуется на лице, шее, в подмышечных впадинах , на внутренней поверхности бедер, наружных половых органах, в паховых областях, реже - в зоне кожных складок молочных желез, локтевых сгибов, слизистых оболочек полости рта и языка. Заболевание сопровождается сухостью волос, повышенным ороговением ладонно-подошвенных поверхностей и дистрофией ногтей.
Наибольшее внимание сосредоточено на злокачественной форме черного акантоза в связи с его внезапным началом, так как, по данным литературы, в 80% случаев он встречается при раке желудка, реже - при саркоме яичников, поражении печени, желчного пузыря, кишечника, мочевого пузыря и лимфомах кожи. Описано сочетание с раком матки, пищевода, предстательной железы, почек. Одинаково часто это заболевание встречается у лиц мужского и женского пола, чаще в возрасте от 40 до 50 лет. При паранеопластическом поражении кожи гиперкератоз, папилломатоз и пигментация более выражены, чем при других формах заболевания. Характерно вовлечение в процесс слизистых оболочек и потеря массы, возможно сочетание с кератодермией, усиление кожного рисунка (пахидерматоглифика), а также с синдромом Лезера–Трела (внезапное появление на коже туловища многочисленных себорейных кератом). Знания о клинических проявлениях черного акантоза, его формах будут настораживать клиницистов в отношении скрытого течения и необходимости тщательного обследования таких больных для своевременной диагностики.
Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания. Начало в зрелом и пожилом возрасте без сопутствующей эндокринной патологии (инсулиннезависимый диабет), поражение ладоней и подошв по типу кератодермии говорит о возможности паранеопластического процесса.
Гидротическая эктодермальная дисплазия
гиперпигментация развивается в подкрыльцовых впадинах вместе с явлениями сосочковой дистрофии
Болезнь Аддисона
выраженная гиперпигментацией без сосочковых разрастаний в типичных областях.
Мышьяковистые и дегтярные дистрофии
бородавчатые разрастания преимущественно в зонах контакта с раздражителем.
Послевоспалительная гиперпигментация
Отсутствует ворсинчатая ("бархатная")текстура кожи, типичная для acanthosis nigricans
Лихенизация (утолщение кожи) на фоне хронического атопического или контактного дерматита
отсутствует ворсинчатая текстура кожи, типичная для acanthosis nigricans
часто имеются другие симптомы атопического дерматита
часто наблюдается зуд (acanthosis nigricans протекает без зуда)
L84 კანის გარქოვანება და კოჟიჟი ( კოჟრი (Callus), კოჟიჟი (Clavus) ) Corns and callosities (Callus,Clavus ) Мозоли и
омозолелости (Омозолелость (callus),Клиновидная мозоль (clavus) )
Омозолелость (callus)
Реакция кожи в виде гиперкератоза в ответ на ее длительное механическое раздражение.
Чаще наблюдаются профессиональные омозолелости вследствие регулярного трения или давления инструментами (землекопы, лесорубы) на кожу. На ладонях за счет выраженного гиперкератоза формируются роговые бляшки желтоватого цвета с размытыми границами, гладкой или шероховатой поверхностью. Могут образовываться болезненные трещины. Утолщение рогового слоя кожи (омозолелость) отличается от мозоли отсутствием центрального стержня.
არ იგულისხმება : კანის ჰიპერტროფიული დაზიანებები (L 91.-) Excludes hypertrophic disorders of the skin (L 91.-)
L85.0 შეძენილი იქტიოზი Acquired ichthyosis(Xeroderma - see also Ichthyosis acquired ) Приобретенный ихтиоз
არ იგულისხმება :თანდაყოლილი იქტიოზი (Q 80.-) Excludes congenital ichthyosis (Q80.- Исключен: наследственный
ихтиоз
Больных, страдающих приобретенным ихтиозом, целесообразно исследовать на ВИЧ- инфекцию.
При приобретенном ихтиозе у ВИЧ-инфицированных формируются толстые чешуйки, плотно прилежащие к разгибательной поверхности рук и ног и/или туловища. Иногда присоединяется ладонно-подошвенная кератодермия ,встречается в 20–50% случаев при злокачественных новообразованиях (наиболее часто при лимфогрануломатозе,лимфоме,миеломе,карциномах легких,яичников и шейки матки). Кожные проявления могут быть первой манифестацией опухолевого процесса или развиваться по мере прогрессирования заболевания. Похожее на вульгарный ихтиоз шелушение кожи развивается также при нарушениях пищеварительного тракта (синдроме мальабсорбции), при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке,дерматомиозите),эндокринных расстройствах (сахарный диабет),заболеваниях крови,болезнях почек,редко при приеме некоторых лекарственных препаратов – циметидина,никотиновой кислоты,антипсихотических препаратов.
L85.1 შეძენილი კერატოზი (კერატოდერმია), ხელისგულების და ფეხისგულების Acquired keratosis [keratoderma] palmaris et plantaris ( Hyperkeratosis palmoplantaris climacterica ) Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
არ იგულისხმება : მემკვიდრული კერატოზი, ხელისგულების და ფეხისგულების (Q 82.8) Excludes
Кератоз гонорейный (k. gonorrhoica: син. гиперкератоз гонорейный)Keratoderma blennorrhagicum
— ограниченный К. при гонорее, локализующийся главным образом на подошвах и в области половых органов.
L85.2 წერტილოვანი კერატოზი (ხელისგულების და ფეხისგულების) Keratosis punctata (palmaris et plantaris) Кератоз
точечный (ладонный-подошвенный)
A group of autosomal dominant, autosomal recessive, x-linked inherited or acquired disorders characterized by the thickening of the palms and soles due to hyperkeratosis.
Кератодермия Вариабельная Вахтерса (Wachters, 1963)
Наследуется аутосомно-доминантно, с неполной пенетрантностью
Клинические проявления возникают в виде незначительных симптомов - покраснения ладоней и подошв, особенно в области подушечек пальцев. Изменения кожи, незаметные в первые месяцы жизни, в детском возрасте становятся похожими на пленку, тонким слоем покрывающую ладони, на которых локализуются многочисленные неглубокие и неширокие трещины в виде тонкой сеточки, а также мелкие сухие чешуйки. Папиллярные линии четко выражены, зубы, ногти и волосы не изменены, кожа туловища и конечностей без особенностей, признаков ихтиоза нет. Краснота не переходит на тыльные поверхности кистей и стоп. Зуда или каких-либо других неприятных ощущений нет. У взрослых кератоз ладоней может быть линейным, в виде очень четкого сетчатого рисунка на всей ладонной поверхности, включая пальцы. Давление на пораженные участки кожи при ходьбе способствует их разрастанию и болезненности. Нередки онихии и перионихии.
Линейные роговые возвышения, образующие узкие полоски или гребешки на ладонях, сходны с проявлениями при кератодермии Брюнауэра-Фукса. Клиническая картина поражений на стопах выглядит иначе, в виде отдельных островков гиперкератоза. Дерматоз, в отличие от ладонно-подошвенной вариабельной кератодермии Вахтерса, проявляется не у детей, а у взрослых, наследуется аутосомно-доминантно, хотя нередки спорадические случаи.
L85.3 კანის ქსეროზი (კანის პათოლოგიური სიმშრალე)(მშრალი კანის დერმატიტი) Xerosis cutis (Dry skin ) Ксероз кожи ( Дерматит сухой кожи )
Ксерозом часто страдают больные манифестной ВИЧ-инфекцией.
Ее причинами служат снижение выделения кожного сала сальными железами и нарушенное состояние липидов кожи.
Сухость кожи сопровождается зудом, особенно в зимнее время. Сухость кожи может возникать уже на ранних этапах заболевания и нарастает по мере падения иммунитета.
L85.8 ეპიდერმისის სხვა დაზუსტებული გასქელება (კანის რქა) Other specified epidermal thickening (Acquired keratosis
pilaris,Arsenical keratosis,Cutaneous horn,Keratoacanthoma) Другие уточненные эпидермальные утолщения (Кожный рог)
Кожный рог
Синонимы: старческий рог
Кожный рог - доброкачественное новообразование кожи, характеризуемое массивным гиперкератозом. Кожный рог считают предраковым дискератозом (карцинома in situ).
Заболевание развивается чаще у мужчин и может проявляться на коже (открытых участках) или на красной кайме губ.
Представляет собой пальцеобразный кожный вырост с элементами ороговения поверхности, поэтому чаще всего имеет цилиндрическую форму и серовато-грязный цвет. Вершина может быть раздвоенной или конической. После снятия чешуек обнажается плоское уплотненное основание с неровной поверхностью. Наибольшую опасность малигнизации представляют образования с сочным плотным беловато-розовым основанием, похожим на стеарин при осмотре с щелевой лампой.
Кожный рог следует отличать от кератоакантомы и плоскоклеточного рака.
Для кератоакантомы характерен быстрый рост, лёгкое безболезненное удаление роговых масс с обнажением кратерообразной воронки, окружённой эпителиальным валиком.
Дифференциальная диагностика с раком затруднена. Диагноз может быть уточнён только после гистологического исследования.
Кератоакантома
Синонимы: Доброкачественная акантома, роговой моллюск.
Кератоакантома - доброкачественная опухоль покровного эпителия, возникает на открытых частях тела (кожа лица и рук), на красной кайме нижней губы, слизистой оболочке рта, преимущественно в области нёба. Наряду с солитарной иногда наблюдается множественная кератоакантома, образующаяся вследствие генерализации процесса в области кожного покрова с вовлечением слизистой оболочки рта. Через 6-9 мес солитарная кератоакантома подвергается спонтанной регрессии с образованием на ее месте атрофического рубца или трансформируется в плоскоклеточный рак (факультативный предрак кожи лица и слизистой оболочки рта).
Кератоакантома чаще локализуется на коже, но возможно её появление на красной кайме губы или на слизистой оболочке полости рта. Описаны кератоакантомы на слизистой щёк, нёба, языка. Проявляется полушаровидным, несколько уплощённым экзофитным узлом на широком основании, красноватого или синюшного цвета. Одиночный (чаще) узел имеет в центре кратерообразное углубление ("псевдоязва"), заполненное роговыми массами, окружённое эпителиальным валом. Опухоль эластичной консистенции быстро растёт, может достигать 2-2,5 см в диаметре и более, безболезненная. После фазы активного роста может наступить фаза стабилизации (размеры узла не меняются).
При снятии грязно-серой, коричневой массы видно сухое, не кровоточащее ворсинчатое дно кратера. Лимфатические узлы не увеличены.
Типичная кератоакантома может излечиваться спонтанно в течение 2-9 мес, оставляя атрофический рубец.
Ни одно образование, схожее по конфигурации с кератоакантомой не имеет характерного воронко-образного углубления, заполненного легко удаляемыми роговыми массами. Кератоакантому предпочтительно удалить. Проводят электроиссечение, хирургическое иссечение в пределах здоровых тканей, лазерное испарение или криодеструкцию. Возможен рецидив. Показана иммунокорригирующая терапия для предупреждения рецидива заболевания
80% пациентов старше 40 лет Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.
Фолликулярный кератоз Лишай волосяной (keratosis pilaris,lichen pilaris,follicular keratosis,волосяной кератоз,фолликулярный кератоз,гусиная кожа) - доброкачественное заболевание кожи,характеризующееся кератозом устьев сально-волосяных фолликулов.
Фолликулярный кератоз - очень распространенная форма сыпи на фоне сухой кожи, характеризующаяся закупоркой волосяного фолликула отшелушивающимися клетками кожи.
Фолликулярный кератоз встречается у половины детей без сопутствующей патологии и у трех четвертей детей с вульгарным ихтиозом, а также часто встречается у детей с атопическим дерматитом. Наиболее заметен фолликулярный кератоз в подростковом возрасте, а наименее распространен у пожилых.
волосяной лишай встречается среди 50-80% детей и подростков и почти у 40% взрослых.Появляется в раннем детском возрасте,пик клинических проявлений отмечается в период полового созревания. Женщины страдают несколько чаще,чем мужчины.Отмечается ухудшение состяния в сухую погоду и в зимнии месяцы.
Фолликулярный кератоз обусловлен аномальной кератинизацией верхней части волосяного фолликула (фолликулярного воронки). Склонность к развитию Keratosis Pilaris имеет генетическую природу и имеет аутосомно-доминантное наследование.
Фолликулярный кератоз может возникать как побочный эффект терапии вемурафенибом.
Фолликулярный кератоз чаще всего отмечается на наружной поверхности плеча, а также на на бедрах, ягодицах и щеках, а реже - на предплечьях и верхней части спины. Распределение сыпи симметричное. Сыпь представляет собой маленькие шероховатые бугорки, которые могут быть одного цвета с кожей или слегка красноватого или коричноватого оттенка. Зуд и боль отсутствуют.
Избегать ситуаций, приводящих к сухости кожи (длительный душ или использование твердого мыла). Рекомендуется ежедневное применение увлажняющих кремов. Возможно использование местных ретиноидов
Различают:
идиопатический волосяной лишай;
наследственную форму (аутосомно-доминантный тип с вариабельной пенетрантностью гена,сообщается о частичной моносомии в коротком плече хромосомы 18 );
три клинических варианта наследственной формы;
кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса;
надбровную ульэритему;
червеобразную атрофодермию;
волосяной лишай ассоциированный с другими различными заболеваниями и синдромами.
Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса
Включает патологию глаз,атрофический фолликулярный кератоз,кератодермию и ониходистрофию.
Надбровная ульэритема
Характеризующееся наличием эритемы и фолликулярного гиперкератоза с преимущественной локализацией в области бровей с дальнейшим развитием поверхностных рубчиков и выпадением волос.
Червеобразная атрофодермия
Отличается поражением преимущественно кожи щек. На щеках на фоне легкой эритемы формируются фолликулярные роговые узелки,оставляющие после себя сетевидную атрофию кожи.
L85.9 კანის გასქელება, დაუზუსტებელი Epidermal thickening, unspecified (Hyperkeratosis ,Hyperplasia, hyperplastic
Сливной ретикулярный папилломатоз Гужеро-Карто (Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud) - необычное нарушение кератинизации эпидермиса,характеризующееся развитием гиперкератотических папул,сливающихся в сплошные и сетчатые бляшки.Шифр по МКБ-10: L85.9
Встречается преимущественно у молодых женщин (средний возраст 19 лет) со смуглой кожей.Патогенез плохо изучен.Ведущей теорией является аномальная реакция организма на дрожжеподобные грибы Malassezia и(или) грамположительный актиномицет Dierzia papillomatosis,приводящая к нарушению дифференцировки кератиноцитов.В ее пользу свидетельствует факты излечения заболевания антимикотическими (имидазолы) и антибактериальными (тетрациклины и макролиды) препаратами.Однако данные микроорганизмы выявляются не у всех больных (приблизительно в 50% случаев).
Клиническая картина
Заболевание начинается с появлением эритематозных или пигментированных,мелких (1-2 мм) гиперкератических папул в области туловища.Через несколько недель-месяцев папулы увеличиваются в размерах и сливаются в бляшки розово-красного,серого или коричневого цветов,причудливых полициклических очертаний с сетчатой структурой по периферии.Кожа над бляшками инфильтрирована, с подчеркнутым рисунком, с трудом берется в складку.
Обычно высыпания появляются в начале в области груди,а затем центробежно распространяются на живот и лобок,образуя треугольник с острой вершиной в области груди (чаще между молочными железами) и широким основанием в области пупка.В более редких случаях поражаются лицо (чаще за ушными раковинами),шея (задняя часть),спина (межлопаточная область),плечи,подмышки,паховые складки и конечности (чаще локтевые сгибы).
Сообщалось о локализованных формах, затрагивающих только лицо или область лобка.Слизистые оболочки не поражаются,зуд,как правило,отсутствует или незначителен.
Диагностические критерии (Davis,2006)
Коричневые пятна и бляшки с шелушением,часть из из них расположены ретикулярно и имеют папилломатозную поверхность
Преимущественная локализация сыпи шея и верхняя часть туловища
Отрицательный КОН тест на грибы
Нет ответа на противогрибковую терапию
Хороший терапевтический ответ на применение миноциклина
Терра фирма-формный дерматоз (terra firma-forme dermatosis,Duncan dirty dermatosis,грязный дерматоз Дункана,Diogenes syndrome,синдром Диогена) - хронический доброкачественный дерматоз неизвестной этиологии,характеризующийся высыпанием гиперпигментных бляшек,напоминающих несмытую грязь,устойчивых к регулярному мытью с мылом и водой,но легко удаляющихся с поверхности кожи 70% изопропиловым спиртом.Код по МКБ-10: L85.9 Заболевание встречается в любом возрасте,чаще у детей.Распространенность неизвестна.Этиология и патогенез неизвестны.Заболевание чаще встречается в теплое время года.Предполагается нарушение и задержка кератинизации неизвестной этиологии с устойчивым накоплением кожного сала,пота,корнеоцитов и микроорганизмов,что приводит к недостаточному отслаиванию и образованию высокоадгезивной,компактной грязной корки. Заболевание характеризуется высыпанием плоских,несколько приподнятых над поверхностью,бляшек от светло-коричневого до темно-коричневого цвета,неправильной формы,с отсевами по периферии,различных размеров,внешне напоминающих участки кожи,покрытые грязью.Поверхнось элементов может быть гладкой,шероховатой (гиперкератотической) или бородавчатой.
Сообщается об единичных,небольшого размера и округлых формах заболевания.
Наиболее частая локализация шея,подмышки и грудь,несколько реже лицо,заушная область,пупок,живот,волосистая часть головы,паховые складки,межпальцевые промежутки и лодыжки.Обычно высыпания односторонние,но сообщалось о билатеральном расположении.Зуд,жжение,боль в очагах поражения не наблюдается.
Течение заболевания хроническое,очаги со временем могут увеличиваться в размерах,а в некоторых случаях спонтанно регрессировать.
Диагноз ставиться на основании анамнеза (регулярное соблюдение личной гигиены),клинической картины,изоприлового теста и дерматоскопии.
Салфеткой с 70% изоприловым спиртом энергично протирается место поражения в течении нескольких минут,после чего бляшки исчезают,оставляя после себя временную эритему.
L86.* კერატოდერმია იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკებში ( ფოლიკულური კერატოზი - გამოწვეული ვიტამინ A-ს დეფიციტით (E50.8+) ,ქსეროდერმია - გამოწვეული ვიტამინ A-ს დეფიციტით (E50.8+) Keratoderma in diseases classified elsewhere L86- Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках
L87 ტრანსეპიდერმული პერფორაციული დარღვევები Transepidermal elimination disorders L87- Трансэпидермальные прободные изменения
არ იგულისხმება : ბეჭდისებური გრანულომა (პერფორაციული) (L 92.0) Excludes granuloma annulare (perforating) (L92.0
L87.0 ფოლიკულური და პარაფოლიკულური კერატოზი პენეტრაციით კანში (კირლეს ავადმყოფობა)( ფოლიკულური
პენეტრაციული ჰიპერკერატოზი) Keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (Kyrle disease,Hyperkeratosis
follicularis penetrans) Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле](Гиперкератоз
фолликулярный проникающий)
Болезнь Кирле
Cинонимы: гиперкератоз фолликулярный и перифолликулярный, проникающий в дерму (Kyrle, 1916)
Редкое заболевание неясной этиологии. Поражаются лица обоего пола, чаще женщины в возрасте 20-60 лет. Первичными элементами являются конические желтоватые папулы диаметром 2-3 мм с незначительной инфильтрацией в основании и эритематозным венчиком вокруг центральной гиперкератотической части. После удаления роговых масс образуется кратерообразное сухое или слегка кровоточащее углубление с красноватыми стенками. Папулы могут сливаться, образуя веррукозные бляшки диаметром 15-20 мм полициклических очертаний с неровными краями. Типичной, а иногда и единственной локализацией являются разгибательные поверхности нижних конечностей. Высыпания также могут поражать предплечья, тыльные поверхности кистей и стоп, бедра, ягодицы, туловище, шею и лицо. Эволюция процесса медленная. После спонтанного регресса наблюдаются рецидивы, но полное выздоровление не наступает. Общее состояние пациентов остается вполне удовлетворительным. Дифференциальную диагностику проводят с перфорирующим фолликулитом (фолликулярные папулы, частично с некротическими корками, при слиянии образуют различные фигуры, в том числе в виде прямых линий - ложный симптом Кёбнера), фолликулярным серпигинирующим кератозом Лютца-Мишера, со стойким лентикулярным гиперкератозом Флегеля (красновато-коричневатые мелкие папулы, покрытые чешуйками, локализуются на тыле стоп, верхних и нижних конечностях).
Начало заболевания постепенное. Характеризуется высыпанием рассеянных плотноватых папул с ороговением в центре в виде роговой пробки,фолликулярных,реже - парафолликулярных,иногда болезненных при надавливании.В начале заболевания появляются папулы,по цвету не отличающиеся от окружающей кожи,диаметром 2-3 мм,затем они постепенно увеличиваются,достигая размера 8-10 мм. Окраска высыпаний вокруг ороговевшего центра сероватая,коричневато-красная или желтоватая,без воспалительных изменений по периферии элементов. Роговые массы могут придавать поверхности папул бородавчатый вид.
Сыпь склонна к периферическому росту и слиянию с образованием сухих бородавчатых бляшек полициклических очертаний. Возможны ихтиозиформные изменения кожи.После удаления роговой пробки обнаруживают слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление (феномен Кирле). Элементы располагаются преимущественно на разгибательной поверхности голеней и предплечий,ягодиц,иногда на лице,туловище,волосистой части головы,значительно реже - на ладонях,подошвах. Слизистые обычно не поражаются. Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного.
Старые,более крупные очаги бывают болезненными,особенно при надавливании. В местах расчесов часто наблюдается линейное расположение (положительный феномен Кебнера).При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.Заболевание носит хронический характер.Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.После удаления роговой пробки или после самопроизвольного регресса остается атрофический,неравномерно гиперпигментированный рубец.
дифференциальная диагностика болезни Кирле и бородавчатого красного лишая основывается на том,что при болезни Кирле высыпания имеют значительно более выраженный гиперкератотический характер и более резкие границы,чаще желтовато-коричневый,а не сиреневый (как при красном плоском лишае) цвет,коническую,а не уплощенную форму. Кроме того,при болезни Кирле наряду с фолликулярными роговыми папулами обнаруживают пигментированные рубчики. При красном плоском лишае вокруг бородавчатых бляшек,а нередко и на слизистых оболочках,Ладонях или подошвах (свободные от высыпания области при болезни Кирле) обычно без труда выявляют типичные полигональные папулы с характерным блеском и пупковидным вдавлением в центре. В неясных случаях проводят гистологическое исследование,позволяющее легко дифференцировать эти заболевания.
в отличие от болезни Кирле при красном отрубевидном волосяном лишае роговые папулы меньших размеров,более яркого красновато-желтого цвета,с характерными конусовидными чешуйками на поверхности,особенно выраженными на тыльной поверхности кистей,не носят бородавчатого характера и имеют тенденцию к распространению,слиянию,образованию диффузных очагов ни 1ице,волосистой части головы и других участках тела вплоть до развития эритродермии,гиперкератоза ладоней и подошв. Наконец,при болезни Кирле не бывает субъективных ощущений,а при болезни Девержи в зависимости от интенсивности процесса и его распространенности могут наблюдаться ощущения стягивания кожи и зуд.
болезнь Дарье отличается от болезни Кирле тем,что при ней отмечается локализация высыпаний,характерная для себорейных процессов,в том числе на волосистой части головы. Папулы при болезни Дарье меньшего размера,имеют отчетливую тенденцию к слиянию,особенно в складках кожи,где нередко образуются вегетирующие очаги и линейные эрозии. Наличие при болезни Дарье на тыльной поверхности кистей папул,чрезвычайно сходных с плоскими бородавками,раннее начало заболевания,отсутствие пигментированных рубчиков служат дополнительными дифференциально-диагностическими критериями. Большую помощь в усыновлении диагноза оказывают результаты гистоморфологического исследования: дискератоз с наличием круглых телец и зерен,щелевидных полостей в эпидермисе — при болезни Дарье,гиперкератоз с проникновением в дерму роговых масс с хронической воспалительной реакцией вокруг них — при болезни Кирле.
в отличие от болезни Кирле при порокератозе Мибелли папулы меньшего размера,локализуются не только на голенях,но и на туловище,лице,половых органах. Их характерной особенностью является не бородавчатоподобное наслоение роговых масс в виде конуса,как при болезни Кирле,а наличие углубления,окруженного гиперкератотическим валиком. Эта особенность папул сохраняется и при слиянии их в замкнутые полициклические фигуры,центральная часть которых может быть слегка атрофичной,а периферическая — приподнята,при этом в ней имеется небольшое углубление,заполненное гиперкератотическими массами в виде рогового гребешка. Достаточно характерны и гистологические различия этих дерматозов: при порокератозе Мибелли сохранена граница базального слоя эпидермиса,в зоне рогового валика выявляют резко ограниченные полосы гиперкератоза и акантоза,утолщение прозрачного слоя эпидермиса по периферии «роговой пластинки»,хроническую воспалительную инфильтрацию в дерме.
при стойком лентикулярном кератозе Флегеля,как и при болезни Кирле,высыпания предпочтительно локализуются на стопах и голенях,но в отличие от болезни Кирле при этом заболевании они более стойкие (существуют годами),папулы меньшего размера,без четкой приуроченности к волосяным фолликулам в противоположность папулезным элементам при болезни Кирле,не склонны к слиянию. В центре папул имеется небольшое западение,а поверхность их покрыта чешуйками,что придает папулам некоторое сходство с псориатическими. Гистологически для этого дерматоза характерно наличие большого количества капилляров в дерме,окруженных инфильтратом,который местами может располагаться полосовидно. Этих клинико-гистологических особенностей достаточно,чтобы установить правильный диагноз.
значительно большие трудности возникают при дифференциальной диагностике болезни Кирле и серпигинозного перфорирующего эластоза. Клиническое сходство этих дерматозов может быть настолько значительным,что дает повод некоторым дерматологам рассматривать их как варианты одного и того же заболевания. Однако отличительными признаками их являются различная предпочтительная локализация высыпаний (голени при болезни Кирле,шея,затылок,локти при серпигинозном перфорирующем эластозе),наличие при эластозе обычно одиночных полициклических серпигинирующих очагов со слегка запавшим нежно-атрофическим центром,в то время как при болезни Кирле высыпания обычно множественные (нередко наряду с фолликулярными гиперкератотическими папулами обнаруживают штампованные пигментированные рубчики),отсутствие при серпигинозном перфорирующем эластозе массивных гиперкератотических пробок,свойственных папулам при болезни Кирле. Следует учитывать также,что серпигинозный перфорирующий эластоз обычно начинается в молодом возрасте. Принципиальное различие указанных дерматозов выявляют при гистологическом исследовании: при болезни Кирле обнаруживают проникновение гиперкератотических масс в дерму,при серпигинозном перфорирующем эластозе — проникновение в эпидермис гомогенных масс,окрашивающихся так же,как эластическая ткань.
фолликулярный псориаз отличается от болезни Кирле тем,что возникает преимущественно у детей,папулы более многочисленные и отличие от таковых при болезни Кирле,имеют более яркую окраску,покрыты чешуйками,а не роговыми пробками,не оставляют после себя рубчиков,для них характерны феномены стеаринового и пятна,«терминальной пленки»,точечного кровотечения.
дифференциальная диагностика между болезнью Кирле и ангиокератомой Мибелли несложна,если учесть,что ангиокератома появляется у молодых людей,узелки при ней имеют отчетливый сосудистый характер и темно-красный цвет,интенсивность которых резко уменьшается при диаскопии вследствие сдавления капилляров. Существенны и гистологические различия при этих дерматозах,в частности,отсутствие при ангиокератоме Мибелли нарушении границы базального слоя и проникновения роговых масс в дерму,а при болезни Кирле — расширения капилляров
L87.1 რეაქციული პერფორაციული კოლაგენოზი Reactive perforating collagenosis Реактивный перфорирующий
коллагеноз
Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз
Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз - очень редкое заболевание кожи, характеризующееся генетическим отсутствием трансэпидермальных коллагеновых волокон.
Семейный реактивный перфорирующий коллагеноз проявляется спонтанно рецидивирующими инволютивными ороговевающими папулами или узелками.
L87.2 პერფორაციული მცოცავი ელასტოზი Elastosis perforans serpiginosa (Miescher's elastoma ) Ползучий
перфорирующий эластоз
Ползучий перфорирующий эластоз
Синонимы: Elastosis perforans serpiginosa
Ползучий перфорирующий эластоз является редким заболеванием кожи, при котором аномальные волокна эластина переходят из сосочкового слоя дермы в эпидермис, это приводит к элиминации трансепителия и образованию групп небольших красноватых выпуклостей в коже.
Были идентифицированы три формы ползучего перфорирующего эластоза: идиопатический - неизвестного, возможно генетического происхождения; реактивный: ассоциированный с другими наследственными нарушениями, такими как синдром Дауна, синдром Элерса-Данло и синдром Марфана; лекарственный - поражает 1% людей, получающих D-пеницилламин.
Ползучий перфорирующий эластоз чаще всего проявляется в раннем взрослом возрасте (20-30 лет), но может наблюдаться в раннем детстве или в конце жизни. Патология чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 4:1).
Ползучий перфорирующий эластоз представляет собой скопление небольших красноватых выпуклостей диаметром 2-5 мм, часто сгруппированных в линейные, круговые или серповидные (змеинообразные) узоры. Каждое поражение может иметь ямку в центе, которая иногда заполнена твердой или чешуйчатой пробкой. Иногда отмечается зуд.
Ползучий перфорирующий эластоз обычно возникает на задней части шеи (70%), реже на одной или обеих руках (20%), лице (11%), ногах (6%) и туловище (3%).
Специфического лечения не существует. Обычно заболевание спонтанно разрешается без осложнений в течение несколько лет.
L87.8 სხვა ტრანსეპიდერმული პერფორაციული დარღვევები Other transepidermal elimination disorders Другие
трансэпидермальные прободные нарушения
Фолликулярный серпигинирующий кератоз Лютца-Мишера
Сухие конические серо-розовые мелкие папулы возникают обычно в подростковом возрасте, в 4 раза чаще у представителей мужского пола, локализуются преимущественно на боковых поверхностях шеи и затылке, реже на нижних конечностях, сливаясь в кольцевидные или полициклические фигуры.Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Кирле
L87.9 ტრანსეპიდერმული პერფორაციული დარღვევა, დაუზუსტებელი Transepidermal elimination disorder, unspecified
Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные
L88 განგრენული პიოდერმია (განგრენული დერმატიტი, ნეკროზირებადი პიოდერმია) Pyoderma gangrenosum
Пиодермия гангренозная
Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия у 70-80% больных сочетается с различными системными заболеваниями, в том числе васкулитами и хроническими воспалительными инфекционными очагами (язвенным колитом, болезнью Крона, парапротеинемией, лейкозами, артритами, карциноидными опухолями, злокачественными лимфомами и др.), которые служат первичным фактором. Кожа поражается вторично.
Гангренозная пиодермия обычно встречается у взрослых в период между 30 и 49 годами жизни или после 60 лет, дети болеют редко.
Изменения на коже начинаются с появления пустулы, фурункулоподобных высыпаний или пузырей с прозрачным или геморрагическим содержимым. Элементы быстро распадаются или вскрываются с образованием ширящихся по периферии язв. Язвы, неправильно округлых или полициклических очертаний, достигают размеров ладони и более. На высоте развития очаг поражения представляет собой обширную язвенную поверхность с неровными подрытыми краями ливиднорозового цвета с нависающими обрывками эпидермиса. Края язвенной поверхности приподняты в виде валика (ширина 1-1,5 см), окруженного зоной гиперемии. Дно язвы неровное, выполне- но сочными и легко кровоточащими грануляциями. Отделяемое язв обильное, гнойно-кровянистого характера, с примесью распадающихся тканей и неприятным гнилостным запахом. Язвы увеличиваются путем эксцентрического роста или серпигинирования в одном направлении, с одновременным рубцеванием в другом.
У одной половины больных наблюдают только один очаг поражения, у другой - множественные очаги, расположенные чаще всего на нижних конечностях, иногда на туловище, верхних конечностях и лице. Содержимое начальных пустул может быть стерильным. В отделяемом язв обнаруживают разнообразную кокковую и бактериальную флору. Общее состояние страдает относительно мало. Может быть преходящая лихорадка. Течение заболевания хроническое, склонное к рецидивам.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с серпигинирующим сифилидом (отсутствие свищевых ходов, значительная плотность очага, безболезненность), колликвативным туберкулезом кожи (локализация в надключичной области и на шее, очаги единичные или немногочисленные, молодой возраст пациентов), язвенно-вегетирующей пиодермией (наличие свищевых ходов, мелких абсцессов, фолликулитов).
Диагностические критерии
К основным диагностическим критериям относятся:
возникновение болезненных язвенных дефектов вслед за незначительными травмами
сильные болевые ощущения в зоне поражения,которые не зависят от глубины поражения
отсутствие роста патологической флоры при бактериологическом исследовании.
К дополнительным критериям относятся:
характерные патоморфологические изменения в краевой зоне очага (обильная нейтрофильная инфильтрация с явлениями васкулита,отложение иммуноглобулина G и комплемента в сосудах дермы);
частые ассоциации с такими заболеваниями,как язвенный колит,болезнь Крона,ревматоидный артрит,болезни крови
положительный тест на патергию (25-50%)
отсутствие или слабо-выраженный эффект от традиционного лечения язв;
активная положительная динамика на фоне системной иммуносупрессивной терапии
Исследования для исключения состояний,имитирующих заболевание,включают:
биопсию кожи с окрашиванием препаратов гематоксилином и эозином,культуральное исследование микроорганизмов (бактерий,грибов и микобактерий),а также прямую иммунофлуоресценцию для исключения васкулита;
анализы крови: йодид и бромид; кальций и фосфат; антитела люпусного антикоагулянта/антикардиолипина; антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (С и перинуклеарное антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (Р-АНЦА)); серологическое исследование на сифилис.
Очаги при гангренозной пиодермии очень болезненные и,хотя специфическая терапия ослабляет боль,чаще все-таки нужны немедленные мероприятия по купированию боли.
L89 ნაწოლი( წყლული, გამოწვეული თაბაშირის ნახვევით,ზეწოლით გამოწვეული წყლული) Pressure ulcer L89- (bed sore,
decubitus ulcer,plaster ulcer,pressure area,pressure sore )
Декубитальная язва и область давления (L89) (Пролежень,Язва, вызванная гипсовой повязкой Примечание. Для нескольких локализаций с разными стадиями присваивается только один код, указывающий наивысшую стадию. )
არ იგულისხმება : საშვილოსნოს ყელის ნაწოლის (ტროფიული) წყლული (N86)
Excludes : decubitus (trophic) ulcer of cervix (uteri) (N86)
non-pressure chronic ulcer of skin (L97.-)
skin infections (L00-L08 )
Язвы, вызванные длительным давлением на кожу и ткани, когда человек находится в одном положении в течение длительного периода времени, например, лежа в постели. Костные участки тела являются наиболее часто поражаемыми участками, которые становятся ишемическими (ишемией) при длительном и постоянном давлении.
Гибель тканей из-за внешнего давления.
Пролежни - это участки поврежденной кожи, вызванные слишком долгим пребыванием в одном положении. Обычно они образуются там, где кости находятся близко к коже, например на лодыжках, спине, локтях, пятках и бедрах. Вы подвергаетесь риску, если прикованы к постели, пользуетесь инвалидной коляской или не можете изменить свое положение. Пролежни могут вызывать серьезные инфекции, некоторые из которых опасны для жизни. Они могут быть проблемой для людей в домах престарелых. Вы можете предотвратить появление язв,сохранить кожу чистой и сухой
смена положения каждые два часа
использование подушек и средств для снятия давления
пролежни имеют множество методов лечения. Сложные язвы заживают медленно, поэтому лучше всего начать лечение на раннем этапе.
Изъязвление, вызванное длительным давлением, у пациентов, которым разрешается слишком долго лежать неподвижно; костные выступы тела являются наиболее часто пораженными участками; Язва вызывается ишемией нижележащих структур кожи, жира и мышц в результате длительного и постоянного давления.
Пролежни
Синонимы: декубитальная язва, decubitus
Пролежень - хроническая язва мягких тканей, возникающая у больных с нарушением чувствительности (обычно находящихся в неподвижном состоянии) вследствие сдавления, трения или смещения кожи либо в результате сочетания этих факторов.
Частота возникновения пролежней у госпитализированных больных составляет от 2,7 до 29%, достигая 40-60% у пациентов, перенёсших позвоночно-спинномозговую травму. В медико-профилактических учреждениях по уходу в Англии пролежни образуются у 15-20% пациентов. Организация качественного ухода, которым занимаются специально обученные сиделки, позволяет снизить частоту этого осложнения до 8%.
Наиболее часто пролежни встречают у длительно обездвиженных больных, находящихся в вынужденном положении после перенесённой травмы, с онкологической и неврологической патологией, у лиц пожилого и старческого возраста с тяжёлыми терапевтическими заболеваниями, а также у пациентов, длительно находящихся на лечении в отделениях реанимации и интенсивной терапии.
Основными факторами, приводящими к развитию пролежней, служат силы давления, смещения и трения, повышенная влажность. К факторам риска относят ограниченную двигательную активность больного, недостаточное питание или ожирение, недержание мочи и кала, дефекты ухода, сопутствующие заболевания, такие, как сахарный диабет, параличи и онкологические заболевания. Значимый фактор риска - принадлежность к мужскому полу и возраст больного. У больных старше 70 лет риск возникновения пролежней резко возрастает. Из социальных факторов следует отметить нехватку обслуживающего персонала.
Язвы, образующиеся в результате пролежней, - это участки некроза тканей, которые возникают у ослабленных лиц в результате компрессии собственным телом мягких тканей, непосредственно прилегающих к костям и костным выступам. Продолжительное воздействие непрерывного давления приводит к локальной ишемии тканей. Экспериментально и клинически установлено, что давление в 70 мм рт.ст., оказываемое на ткани постоянно в течение двух и более часов, приводит к необратимым изменениям в тканях. Вместе с тем при периодическом действии давления даже большей силы поражение тканей бывает минимальным.
Совокупное действие сил давления и смещения вызывает нарушения кровотока с развитием необратимой ишемии тканей и последующим некрозом. Наиболее чувствительны к ишемии мышечные ткани. В мышцах, расположенных над костными выступами, прежде всего развиваются патологические изменения, и только затем они распространяются по направлению к коже. Присоединение инфекции усугубляет тяжесть ишемического поражения тканей и способствует быстрому прогрессированию зоны некроза. Образовавшаяся кожная язва в большинстве случаев есть своего рода вершина айсберга, тогда как 70% всего некроза расположено под кожей.
Классификация
Существует несколько классификаций пролежней, но в настоящее время наибольшее распространение получила принятая в 1992 г. классификация Agency for Health Care Policy and Research (США), в которой наиболее чётко отражена динамика местных изменений в области пролежневой язвы:
• I степень - эритема, не распространяющаяся на здоровые участки кожи; повреждение, предшествующее язвообразованию;
• II степень - частичное уменьшение толщины кожи, связанное с повреждением эпидермиса или дермы; поверхностная язва в виде ссадины, пузыря или неглубокого кратера;
• III степень - полная потеря толщины кожи вследствие повреждения или некроза тканей, располагающихся под ней, но не глубже фасции;
•IV степень - полная потеря толщины кожи с некрозом или разрушением мышц, костей и других опорных структур (сухожилия, связки, капсулы суставов).
Классификация пролежней по размерам:
• свищевая форма - небольшой дефект кожи со значительной глубже расположенной полостью; часто сопровождается остеомиелитом подлежащей кости; • небольшой пролежень - диаметр менее 5 см;
• средний пролежень - диаметр от 5 до 10 см;
• большой пролежень - диаметр от 10 до 15 см;
• гигантский пролежень - диаметр более 15 см.
По механизму возникновения различают пролежни экзогенные, эндогенные и смешанные. Экзогенные пролежни развиваются в результате длительного и интенсивного воздействия внешних механических факторов, приводящих к ишемии и некрозу тканей (например, пролежень в результате сдавления тканей гипсовой повязкой или пролежень крестца у больного, длительно находящегося в неподвижном положении). Устранение причин, вызвавших пролежень, обычно способствует развитию репаративных процессов и его заживлению. Эндогенные пролежни развиваются из-за нарушения жизнедеятельности организма, сопровождающегося нейротрофическими изменениями тканей в результате заболеваний и повреждений центральной и периферической нервной системы (например, у больных со спинальной травмой и инсультом). Заживление таких пролежней возможно при улучшении общего состояния организма и трофики тканей. Смешанные пролежни развиваются у больных, ослабленных и истощённых тяжёлой болезнью, алиментарной кахексией. Невозможность самостоятельного изменения положения тела в результате длительной компрессии тканей приводит к ишемическому поражению кожи в области костных выступов и образованию пролежней.
Различают также наружные и внутренние пролежни. Наружные пролежни развиваются в области кожных покровов. Внутренние пролежни возникают на различных участках слизистых оболочек, подвергающихся длительной компрессии инородными телами (дренажи, катетеры, протезы и стенты) и эндогенными образованиями (конкремент жёлчного пузыря).
L89.0 ნაწოლის და ზეწოლით გამოწვეული წყლულების I სტადია (ნაწოლი(ზეწოლითი) წყლული მხოლოდ ერითემით გამოხატული
შენიშვნა: წყლული ვლინდება, როგორც განსაზღვრული უბანი მუდმივი სიწითლით(ერითემით) ღია ფერის კანზე,მაშინ როცა მუქ კანზე წყლული შეიძლება გამოვლინდეს მუდმივი წითელი, ლურჯი ან მეწამური ელფერით, კანის მთლიანობის დარღვევის გარეშე,
Декубитальная язва (пролежень) и область давления, стадия I Декубитальная [вследствие давления] язва представлена только эритемой
Примечание. На незначительно пигментированной коже язва проявляется как определенная область стойкого покраснения (эритемы), тогда как при более темных тонах кожи язва может появляться с постоянными красными, синими или фиолетовыми участками без дефектов кожи.
Pressure ulcer stage 1
L89.1 ნაწოლის II სტადია ( ნაწოლი(ზეწოლითი) წყლული შემდეგი გამოვლინებით:
–ჩანაჭდევი
–ბუშტუკი
–კანის მთლიანობის ნაწილობრივი დარღვევა,რომელიც სხაგვარად არ არის დაზუსტებული
Декубитальная язва (пролежень), стадия II
Декубитальная [вследствие давления] язва с:
экскориациями
пузырем (волдырем)
нарушением целостности кожи, ограниченным эпидермисом и/или дермой
потерей кожи БДУ
Pressure ulcer stage 2
L89.2 ნაწოლის III სტადია ( ნაწოლი(ზეწოლითი) წყლული კანის მთლიანობის სრული დარღვევით, მოიცავს კანქვეშა ქსოვილის დაზიანებას ან ნეკროზს, რომელიც ფასციამდე ვრცელდება )
Декубитальная язва (пролежень), стадия III
Декубитальная [вследствие давления] язва с полным дефектом кожи, с повреждением или некрозом подкожной жировой клетчатки, простирающимися до подстилающей фасции.
Pressure ulcer stage 3
L89.3 ნაწოლის IV სტადია ( ნაწოლი(ზეწოლითი) წყლული კუნთების, ძვლების ან საყრდენი სტრუქტურების (მყესთა ან სასახსრე კაფსულის) ნეკროზით.)
Декубитальная язва (пролежень), стадия IV
Декубитальная [вследствие давления] язва с некрозом мышцы, кости или капсульно-связочного аппарата (сухожилия или капсулы сустава).
Pressure ulcer stage 4
L89.9 ნაწოლი ან (ზეწოლითი) წყლული, დაუზუსტებელი ნაწოლი(ზეწოლითი) წყლული სტადიის მითითების გარეშე
Декубитальная язва (пролежень) и место давления неуточненные
Декубитальная [вследствие давления] язва без указания стадии.
Pressure ulcer of unspecified site
L90 კანის ატროფიული დაზიანებები Atrophic disorders of skin Атрофические поражения кожи
Лишай склеротический и атрофический ( болезнь белых пятен )
Исключены: лишай склеротический наружных половых органов:
Excludes :
- lichen sclerosus of external female genital organs (N90.4)
- Leukoplakia of vulva
Dystrophy of vulva
Kraurosis of vulva
Lichen sclerosus of external female genital organs
lichen sclerosus of external male genital organs (N48.0)
Leukoplakia of penis
Balanitis xerotica obliterans
Kraurosis of penis
Lichen sclerosus of external male genital organs Excludes carcinoma in situ of penis (D07.4)
Склероатрофический лишай (lichen sclerosus,склероатрофический лихен Цумбуша,болезнь белых пятен,каплевидная склеродермия) - хронический аутоиммунный,воспалительный дерматоз,характеризующийся очаговой атрофией кожи и слизистых,который имеет склонность к генитальному поражению у обоих полов и может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями. "Баланит ксеротический облитерирующий" теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена,а "крауроз вульвы" теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы.
В основном болеют взрослые,реже - дети в возрасте 1-13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин - 50 лет,у мужчин - 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения - в препубертатный и в постменопаузальный годы . Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует,могут быть случаи,которые сохраняются во взрослом возрасте. Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления. Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены,заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много,поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы,петехии и телеангиэктазии.Редко встречаются буллезная (пемфигоидная) форма ,а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки
Склероатрофический лишай у взрослых женщин
Локализация поражений - вульва,перианальная область,промежность,паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит,влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев,редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зуд является основным симптомом,а боль может быть следствием эрозий или трещин. Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий,трещин или склерозного сужения.
Склероатрофический лишай у девочек
Поражения аналогичны тем,что у взрослых женщин,но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек,вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.
Склероатрофический лишай у взрослых мужчин
У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть,корональная борозда и головка полового члена,более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти,что может привести к фимозу. Это,в свою очередь,приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза,вызыванных заболеванием достигает 30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры,но зуд не является ведущим симптомом. Перианальная область вовлекается в процесс чрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции
Склероатрофический лишай у мальчиков
Наиболее частым проявлением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота склероатрофического лишая у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .
Экстрагенитальная форма
Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища,подмышечные впадины,ягодицы и боковые бедра,и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот,лицо,кожу головы,руки,ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки,которые могут иметь фолликулярные пробки и участки экхимоза,похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченной склеродермии. Клинические типы экстрагенитальных поражений включают обширную буллезную форму,а также кольцевидные,блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления,старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.
Осложнения
Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев,чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
Бородавчатая карцинома - менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
Псевдокиста клитора.
Препуциальные адгезия и фимоз
Меатальный стеноз
Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин ,так и у мужчин.
Психосексуальные проблемы.Мужчины и женщины,страдающие хроническим генитальным расстройством,часто теряют интерес к сексуальной активности,что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.
При ограниченной склеродермии высыпания редко локализуются изолированно на половых органах,не отмечается зуда,очаги не белесоватые,а беловато-желтоватой окраски.Ограниченная склеродермия может сосуществовать со склероатрофическим лишаем.
Высыпания нередко сгруппированные, часто в виде мозаики, но могут сливаться в сплошные бляшки. В некоторых случаях периферийное кольцо имеет сиреневый оттенок, как при бляшечной склеродермии. Есть бесцветная разновидность, или, наоборот, пятна целиком эритематозные, а краснота исчезает лишь с развитием атрофии. Редко встречаются буллезная, или пемфигоидная, форма, а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки. При краурозе вульвы из-за появления ороговевающих бляшек и атрофии преддверие влагалища сужается, происходит сращение малых и больших половых губ. При краурозе полового члена у необрезанных мужчин на крайней плоти появляются белые папулы, после слияния которых формируется бляшка, наступают склерозирование и фимоз. Головка полового члена становится плотной, цвета слоновой кости и фарфора, но с участками петехий и телеангиэктазий. Несмотря на разнообразие клинических вариантов, они относятся к одной группе ограниченной склеродермии, что подтверждается одновременным существованием нескольких клинических форм или их переходом из одной в другую.
L90.1 შვენინგერ-ბუცის ანეტოდერმია Anetoderma of Schweninger-Buzzi Анетодермия Швеннингера-Буцци
Анетодермия (anetoderma,анетодермия Швеннингера-Буцци) - своеобразная разновидность атрофии кожи, развивающаяся без видимых причин.
Болезнь поражает чаще женщин преимущественно молодого возраста - от 20 до 30 лет.Этиология и патогенез не установлены.
Воспалительная реакция может быть столь мало выраженной, что просматривается больными, обнаруживающими заболевание только на стадии атрофии, когда появляется грыжевидное выпячивание. Атрофические пятна небольшие, в среднем 1-2 см в диаметре, имеют округлые или овальные очертания, беловато-голубоватый цвет, блестящую морщинистую поверхность . Характерным является грыжеподобное выпячивание, при надавливании пальцем в этой зоне создается впечатление проваливания, пустоты. Однако этот признак выявляется не на всех элементах; наблюдаются и западения. Количество атрофических пятен у разных больных неодинаково - от единичных до нескольких десятков. Субьективные расстройства отсутствуют.
Тип анетодермии Швеннингера и Буцци.Клинически он проявляется грыжеподобно выпячивающимися очагами атрофии, преимущественно на спине и верхних конечностях. Подчеркивается «опухолеподобность» и голубовато-белый цвет очагов атрофии. В отличие от классического типа анетодермии Ядассона атрофические очаги значительно больше выстоят над окружающей кожей, на их поверхности могут быть телеангиэктазии, всегда отсутствует первая воспалительная стадия.Прогноз благоприятный.
Возникает спонтанно, без предшествующих воспалительных элементов на коже. Проявляется грыжеподобными выпячиваниями очагов атрофии голубовато-белого цвета, иногда с телеангиэктазиями, локализованными преимущественно на спине и верхних конечностях.
Дифференциальную диагностику проводят с анетодермией Ядассона (наличие розового венчика вокруг менее выстоящих над уровнем кожи элементов).
Анетодермия Пелиццари проявляется уртикарными элементами, существующими неделями, прежде чем начнется их западение.
Вторичные анетодермии возникают после резрешения типичных элементов при пиодермии, красном плоском лишае, красной волчанке, туберкулезной волчанке, третичном бугорковом сифилисе
L90.2 იადასონ-პელიზარის ანეტოდერმია Anetoderma of Jadassohn-Pellizzari Анетодермия Ядассона-Пеллизари
Заболевание невыясненной этиологии вследствие потери эластичной ткани на ограниченных участках кожи.
Первые признаки заболевания обычно представлены немногочисленными мелкими эритематозными пятнами, которые за несколько недель увеличиваются с 5 мм до 3 см. Центр пятен обесцвечивается, иногда пигментируется, а бордюр остается эритематозным, что придает элементу вид розового с сиреневым оттенком кольца. Кожа в центре утончается, становится похожей на смятую папиросную бумагу. Воспалительную стадию при отсутствии субъективных ощущений пациенты обычно не замечают до тех пор, пока не наступит стадия атрофии или грыжеподобного выпячивания кожи. При надавливании пальцем образование легко проваливается вглубь, создает впечатление отверстия в коже («симптом кнопки звонка»). Дальнейшее развитие процесса приводит к образованию округлых или овальных атрофичных участков кожи диаметром 1-2 см, локализованных на туловище и конечностях, чаще у молодых женщин. Течение дерматоза неопределенно длительное.
L90.3 პაზინისა და პიერინის ატროფოდერმია Atrophoderma of Pasini and Pierini Атрофодермия Пазини-Пьерини
Разновидность ограниченной склеродермии, являющейся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Случаи одновременного существования атрофодермии и бляшечной склеродермии подтверждают родство этих дерматозов.
Заболевание чаще возникает у молодых женщин, локализуется преимущественно на спине и других участках туловища. Число очагов - от 1 до многих, диаметр от 2-3 до 10 см и более. Образуются синевато-фиолетовые или коричнево-голубые, с просвечивающими венами, несколько западающие бляшки, края которых могут быть резко очерченными или постепенно переходящими в окружающую клинически неизмененную кожу. Поверхность очагов гладкая. Уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует. Изредка отмечается наличие сиреневого кольца вокруг бляшек, в других случаях имеет место дисхромия.
Бляшечная склеродермия проявляется сначала розовым отечным пятном с сиреневым ободком по периферии, которое в дальнейшем становится плотным и со временем приобретает бело-желтоватую окраску, напоминающую цвет старой слоновой кисти.
Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини (idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini ,поверхностная склеродермия) - поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией. Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверхностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие гиперпигментации. Кожа вокруг не изменена.
Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей.Уплотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует.
Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые.Возможна спонтанная стабилизация.
Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных поверхностных очагов атрофии. Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца вокруг очагов атрофии.Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туловище, атрофические изменения более выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу.
L90.4 ქრონიკული ატროფიული აკროდერმატიტი Acrodermatitis chronica atrophicans Акродерматит хронический
атрофический
Для него характерно хроническое течение, прогрессирующее поражение кожи преимущественно верхних и нижних конечностей, инициальным проявлением которого служат эритематозно-отечные пятна с последующим их ростом, инфильтрацией и исходом в атрофию.
Эритематозная фаза начинается с появления небольших воспалительных пятен, чаще всего на разгибательной поверхности дистальных отделов рук и ног. Для пятен типичен красный цвет с разнообразными оттенками - синюшным, фиолетовым, кирпичным, багровым и даже голубым, отчетливые границы и округлые очертания. При витропрессии пятна исчезают. Их можно рассматривать как первичные эффлоресценции хронического атрофического акродерматита. Увеличиваясь и сливаясь, пятна образуют диффузные и обширные эритемы, сопровождающиеся отечностью и иногда скудным шелушением на поверхности. При прогрессировании заболевания эритемы распространяются проксимально по рукам и/или ногам, нередко поражая всю покрывающую их кожу. Возможно, как уже отмечалось, поражение туловища, лица и всего кожного покрова. На плечах, предплечьях, реже на голенях могут возникать эритематозные высыпания в виде узких и широких полос. Иногда эритематозным высыпаниям предшествует отечность кожи без изменения ее цвета.
Фаза атрофии развивается медленно: эритематозная окраска постепенно угасает, отечность и инфильтрация также постепенно подвергаются регрессу, тургор и эластичность кожи снижаются, отчетливо выявляются расширенные капилляры. Все эти явления, неумолимо прогрессируя, заканчиваются атрофией. Пораженная кожа в стадии атрофии истончена, суха, усеяна телеангиэктазиями, покрыта скудными чешуйками, окрашена в коричневый цвет неравномерной интенсивности на разных участках, чередующихся с участками депигментации; рисунок кожи сменяется тонкими складками - морщинами, придающими ей сходство со скомканной папиросной бумагой (симптом Поспелова). Тургор и особенно эластичность резко снижены или отсутствуют вовсе: кожа легко собирается в складку, которая очень медленно расправляется.
Субъективные расстройства при хроническом атрофическом акродерматите разнообразны: больные могут предъявлять жалобы на гипералгезию, зуд, различные парестезии, чувство зябкости или жара в пораженных участках. Однако нередко подобные жалобы и расстройства чувствительности отсутствуют. Классическая картина хронического атрофического акродерматита может дополняться склероподобными изменениями и фиброзными узлами.
Склероподобные изменения представлены округлыми и линейными очагами беловатой окраски с желто-коричневыми оттенками различной интенсивности, плотной консистенции, спаянными с подлежащими тканями. Склероподобные очаги располагаются на фоне атрофичной кожи, как правило, вдоль локтевой и большеберцовой кости и придают хроническому атрофическому акродерматиту сходство с очаговой склеродермией.
Фиброзные узлы локализуются в области локтей и коленей по типу околосуставных узловатостей, реже поражают тыл кистей и стоп, область крестца. Узлы могут быть как единичными, так и множественными, последние располагаются группами.
Атрофичная кожа легко травмируется, причем даже незначительная травма может приводить к крупным, медленно заживающим изъязвлениям. Кожа при хроническом атрофическом акродерматите служит, кроме того, «плодородной почвой» для злокачественных опухолей, включая сквамозно-клеточные карциномы, лимфомы и даже саркомы.
Патогистологические признаки в начальной фазе хронического атрофического акродерматита представлены главным образом дермальным отеком и периваскулярными инфильтратами из лимфоидных клеток с большой примесью плазматических; в инфильтративной фазе преобладают лимфоидно-плазматические инфильтраты, располагающиеся независимо от сосудов в сосочковом и сетчатом слоях дермы; в фазе атрофии четко выявляют атрофию эпидермиса и дермы, деструкцию волокон эластина и коллагена, атрофию волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.
Хронический атрофический акродерматит, патогномоничное проявление III стадии болезни Лайма ( A69.2 ) , распознают по его своеобразной клинической картине. Затруднения возможны на ранних фазах. Серологические тесты на антитела к B. burgdorferi устраняют эти затруднения, так как за очень редкими исключениями дают положительные результаты.
Клинические проявления лайм-боррелиоза
Ранняя стадия
Локализованная инфекция
Мигрирующая эритема
Боррелиозная лимфоцитома
Диссеминированная инфекция
Множественные дочерние эритемы
Гриппоподобные симптомы
Менингит,менингорадикулоневрит
Эндокардит,миокардит,перикардит
Артрит,тендосиновит
Гепатит,кератит,конъюнктивит
Хроническая стадия
Акродерматит хронический атрофический
Морфеа
Лишай склеротический атрофический
Хронический энцефалит
Энцефаломиелит
Полиневрит
Хронический артрит
Хронический атрофический акродерматит Герксгеймера–Пика
Начинается на стадии воспаления,которая переходит в стадию атрофии. Вначале на тыльной поверхности стопы или кисти появляется синюшно-красное пятно (пятна) или бляшка (бляшки) с нечеткими границами. Места предпочтительной локализации - над выступающими участками костей (нижние конечности,лодыжка,латеральный участок стопы,пальцы ног и колени,верхние конечности,локти и пальцы рук). Очаги обычно распространяются от дистальных участков к проксимальным,включая туловище и лицо.
Можно выделить 4 клинических типа очагов: а) эритематозные (синюшно-красные пятна,а в случаях отека - бляшки); б) телеангиэктатиче- ские (телеангиэктазии преимущественно в области красных пятен); в) фиброзные (плотные сине-красные или цвета кожи узлы или тяжи в основном на предплечьях,локтях и мелких суставах кисти) и г) атрофические (участки истонченной морщинистой кожи с выступающими сосудами).
Хронический атрофический акродерматит может имитировать недостаточность кровообращения,злокачественные новообразования,ограниченную склеродермию и дерматомиозит. Фиброзные папулы и узлы принимают за ревматические или подагрические узлы.
Иммунологический ответ после лечения антибиотиками аннулируется,поэтому уровни противоборрелиозных антител могут служить доказательством эффективности терапии. Кожные проявления исчезают после лечения,однако немедленное исчезновение боррелиозной лимфоцитомы и хронического атрофического акродерматита наблюдается лишь в исключительных случаях. Эти очаги начинают бледнеть,отек уменьшается,однако их разрешение может занять до 6 мес. Дегенеративные изменения при акродерматите необратимы.
Неосложненная мигрирующая эритема - прием внутрь доксициклина в дозе 200 мг ежедневно (в 2 приема каждые 12 часов) или амоксициллина в дозе 3 г ежедневно (в 3 приема каждые 8 часов) в течение 15 дней. Если хотя бы в течение 1 дня присутствуют общие признаки или симптомы (субфебрильная температура,недомогание,слабость,артралгии,миалгии,менингизм,конъюнктивит и т.п.),терапию антибиотиками продлевают до 20 дней. В случае аллергии на пенициллины или тетрациклины назначают азитромицин (500 мг ежедневно перорально в течение 10 дней или 15 дней при наличии общих признаков и симптомов).
При боррелиозной лимфоцитоме назначают те же схемы антибиотиков,только длительность терапии составляет соответственно от 20 до 25 дней.
Пациентам с хроническим атрофическим акродерматитом назначают внутрь те же антибиотики на 25-30 дней,однако при наличии любых некожных проявлений заболевания необходима парентеральная терапия — цефтриаксон 2 г в/в однократно или пенициллин G в/в в дозе 20 млн. ЕД ежедневно (4 дозы по 5 млн ЕД каждые 6 часов) в течение 15 дней,а затем назначают антибиотики перорально (как при начальной стадии) в течение следующих 15 дней.
Особое внимание необходимо уделять беременным женщинам с лайм-боррелиозом. Им назначают тетрациклины,макролиды и/или цефтриаксон,однако назначение антибиотиков зависит от времени укуса клеща. Если укус подозревают в течение I триместра,антибиотики применяются парентерально. Если укус произошел в поздний срок беременности,а у пациентки нет не кожных симптомов и признаков,для лечения достаточно перорального приема антибиотиков.
L90.5 ნაწიბუროვანი მდგომარეობები და კანის ფიბროზი Scar conditions and fibrosis of skin (Contracture scar,Fibrosis of
injection site,Painful scar,Ugly scar) Рубцовые состояния и фиброз кожи (Спаянный рубец (кожи),Шрам,Обезображивание,
вызванное рубцом,Рубец БДУ )
არ იგულისხმება : ჰიპერტროფიული ნაწიბური (L 91.0)
კელოიდური ნაწიბური (L 91.0)
Excludes :
Исключены:
Рубец (cicatrix) - замещение глубоких дефектов кожи, возникших в результате изъязвления в зоне эпидермиса, дермы и более глубоких тканей, грубоволокнистой соединительной тканью, богатой коллагеновыми волокнами. Поверхность рубца лишена характерных для эпидермиса бороздок, пор и пушковых волос. Рубцы развиваются на месте порезов, ожогов, изъязвлений, глубоких пустул, бугорков, узлов, глубоких трещин и на послеоперационных швах. Свежие рубцы имеют розово-красную окраску. По величине и конфигурации они соответствуют очагу поражения. Клинически различают плоские (нормотрофические), лежащие на одном уровне с нормальной кожей, гипертрофические (утолщенные), возвышающиеся над поверхностью окружающей кожи (келоидные рубцы) и атрофические рубцы, напоминающие папирусную бумагу (симптом Поспелова). Поверхность последних истончена и располагается ниже поверхности нормальной кожи. Рубцы могут быть гиперили депигментированными.
Величина, очертания, локализация, цвет и глубина рубцов имеют большое дифференциально-диагностическое значение. В одних случаях обнаружение рубцов помогает диагностировать сифилис, туберкулезную волчанку и ожоги, в других - склеродермию, эритематоз, атрофическую форму красного плоского лишая и различные формы идиопатической атрофии кожи. Рубцы на месте фурункула, эктимы на коже обычно незначительны, а рубцы после туберкулеза и ожогов могут достигать крупных размеров. При гуммозном сифилисе рубцы гладкие, овальные, округлые, звездчатые, глубоко втянутые, а после перенесенного колликвативного туберкулеза кожи они имеют неправильную форму с неровной поверхностью, покрытой мостиками-перемычками. Подобные изменения отмечают при хронической глубокой пиодермии. На месте папулонекротических туберкулоидов остаются штампованные поверхностные рубцы. Бугорковые сифилиды оставляют после себя пестрые мозаичные рубцы фестончатых очертаний.
L90.6 კანის ატროფიული სტრიები Striae atrophicae (Mark stretch L90.6, Striae albicantes, atrophicae or distensae L90.6
(cutis) ) Атрофические полосы (striae)
Атрофические полосы
Синонимы: стрии, striae
Под действием механического растяжения и под влиянием гиперкортицизма появляются полосы беременности (striae gravidarum) сине-багрового цвета, локализующиеся вокруг пупка, в нижних отделах живота, нередко на бедрах и на молочных железах. Эти рубцы являются следствием расхождения соединительнотканных волокон, не исчезают после родов, но приобретают вид белесоватых рубчиков.
При синдроме Иценко - Кушинга состояние кожных покровов характеризуется сухостью и истончением, атрофией эпидермиса, появлением мраморной окраски и подчеркнутого сосудистого рисунка. Повышенная ломкость сосудов способствует легкому (при минимальной травме) образованию многочисленных мелких подкожных кровоизлияний. При выраженном гиперкортицизме могут быть генерализованные гнойничковые, грибковые (онихомикоз, отрубевидный лишай, фурункулез и др.) или трофические поражения.
Стрии отличаются выраженным ярким цветом (краснобагровые, фиолетовые) и большим размером (часто >1 см шириной), чаще всего располагаются на коже передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и плеч.
К так называемым "гипоталамическим" стигмам ожирения относят цианотичные стрии, пигментацию в местах трения, формирование акантоза тучных, загрязнённость кожи.
При лечении кортикостероидами, особенно при приеме больших суточных доз, также образуются кожные атрофические полосы и стрии.
L90.8 კანის სხვა ატროფიული დაზიანებები Other atrophic disorders of skin Другие атрофические изменения кожи
Нефрогенный системный фиброз
Нефрогенный системный фиброз является редким системным фиброзирующим заболеванием, которое наблюдается у больных с почечной недостаточностью. Характеризуется огрубением и утолщением кожи с образованием фиброзных бляшек или папул, зудом, болями в суставах, ригидностью мышц и мышечной слабостью, а также ограничением диапазона движений в суставах и пожелтением склер.
Нефрогенный системный фиброз, как правило, ассоциируется с введением контрастных агентов для МРТ на основе гадолиния у больных с заболеваниями почек.
Пятнистая вариолиформная атрофия кожи
Пятнистая вариолиформная атрофия кожи представляет собой тип идиопатическую невоспалительную пятнистую атрофию, которая возникает у молодых людей. Заболевание было впервые описано Хайдингсфилдом (Heidingsfield) в 1918 году.
Этиология неизвестна, вероятно является наследственным заболеванием.
Клинические проявления
Клинически характеризуется спонтанным образованием у молодых людей линейных или точечных рубцов на щеках и лбу без каких-либо воспалительных изменений.
Диагностика
Диагноз в основном клинический - пациенты с атрофическими повреждениями на лице с резко выраженными краями и отсутствием эритемы, уплотнения, пигментных изменений или сотового рисунка.
L90.9 კანის ატროფიული დაზიანებები, დაუზუსტებელი Atrophic disorder of skin, unspecified Атрофическое изменение
кожи неуточненное
L91 კანის ჰიპერტროფიული დაზიანებები Hypertrophic disorders of skin L91- Гипертрофические изменения кожи (L91)
L91.0 კელოიდური ნაწიბური (კელოიდი) Hypertrophic scar (Keloid,Keloid scar,Cicatrix hypertrophic ) Гипертрофический рубец ( Келоидный рубец,Келоид)
არ იგულისხმება : კელოიდური ფოლიკულიტი (აკნე) (L 73.0)
ნაწიბური, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული (L 90.5)
Excludes :
acne keloid (L73.0)
scar NOS (L90.5)
Исключены:
Келоид
Келоид - своеобразное плотное разрастание соединительной ткани, приобретающее вид опухолевого образования. Келоид можно рассматривать как форму дерматофибромы. Наблюдают преимущественно у женщин.
Различают истинный (спонтанный) келоид, развивающийся самопроизвольно, и ложный (рубцовый) келоид, возникающий на месте травмы или ожога. Истинный келоид часто возникает в местах незамеченных травм, разрешившихся пиококковых высыпаний и акне. Келоид следует отличать от гипертрофического рубца.
Гипертрофический рубец никогда не распространяется за пределы границ первичной раны, тогда как келоид прорастает в окружающие ткани и имеет характерные контуры. Келоид приподнят над кожей наподобие водяной капли, а гипертрофический рубец сливается с окружающими тканями. Различие между келоидом и гипертрофическим рубцом хорошо видно на поперечном разрезе. Келоид резко поднимается над здоровой кожей, образуя выпуклость, его поверхность, как правило, гладкая, в то время как поверхность гипертрофического рубца неровная, выступы чередуются на ней с атрофическими погружениями и впадинами. Келоид по сравнению с гипертрофическим рубцом не обладает тенденцией к спонтанному обратному развитию. Гипертрофический рубец со временем обычно рассасывается или уплощается, хотя иногда на это уходят месяцы и годы. Келоидный рубец быстро разрастается за пределы травмированного участка и далее остаётся без изменений.
Истинный келоид в большинстве случаев - изолированное, одиночное опухолевидное образование розового цвета, плотной консистенции, возвышающееся до 0,5 см над уровнем кожи. Оно расположено чаще на груди, и от него отходят во все стороны отростки, похожие на клешни рака, на его поверхности нередко имеются и телеангиэктазии.
Келоид имеет обычно вначале небольшие размеры, затем, быстро разрастаясь, за относительно короткий срок увеличивается до определённых размеров и в таком виде остаётся без изменений долгие годы. Общее состояние больного не страдает. Келоид обычно безболезнен, лишь изредка он может быть причиной невралгических болей.
Ложный келоид может возникнуть на любом повреждённом участке кожи, в месте бывших рубцов, угрей, фурункулов, ожогов. Вначале образуется обычный рубец, который начинает разрастаться, постепенно возвышаясь над уровнем кожи на 0,5-1 см и превращаясь в ложный келоид, соответствующий форме предшествующего дефекта (линейная, продолговатая или округлая). Очень редко ложные келоиды захватывают неповреждённую кожу. Ложные келоиды имеют вначале красный или синюшный, затем белый цвет или цвет нормальной кожи. Иногда их может быть много, тогда в области суставов они вызывают образование контрактур. Рубцовые келоиды часто сопровождаются мучительным зудом.
Келоидные рубцы образуются не ранее чем через 3 месяца после повреждения ткани,а затем могут увеличиваться в размерах в течение неопределенно длительного времени.
По мере роста по типу псевдоопухоли с деформацией очага они выходят за границы первоначальной раны,спонтанно не регрессируют и имеют тенденцию к рецидивам после эксцизии.Образование келоидных рубцов,в том числе спонтанное,наблюдается в определенных анатомических областях (мочки ушей,грудь,плечи,верхняя часть спины,задняя поверхность шеи,щеки,колени).Чаще у смуглых IV фототип кожи и выше
Лечение - бетаметазона дипропионат (2 мг) + бетаметозона динатрия фосфат (5 мг): 0,2 мл на 1 см2 внутриочаго. Очаг равномерно обкалывают,используя туберкулиновый шприц и иглу 25 калибра. Общее количество введенного в течение 1 недели препарата не должно превышать 1 мл.
Хирургическая коррекция рубцовых изменений сопровождается рецидивом в 50-100% случаев,за исключением келоидов мочек ушных раковин,которые рецидивируют значительно реже . Такая ситуация связана с особенностями операционной техники,выбором метода закрытия операционного дефекта,различными вариантами пластики местными тканями.
Профилактика
Лицам,имеющим в анамнезе случаи образования гипертрофических или келоидных рубцов или тех,кому предстоит операция в зоне повышенного риска их развития,рекомендуется:
Для ран с высоким риском развития рубцов,предпочтительно использовать продукты на основе силикона. Силиконовый гель или пластины следует наносить после того,как разрез или рана эпителизируется и продолжать в течение по крайней мере 1 месяца. Для силиконового геля,рекомендовано как минимум 12-часовое ежедневное использование или,если возможно,непрерывное 24-часовое использование с гигиенической обработкой дважды в день. Использование силиконового геля может быть предпочтительным,при обширной площади поражения,при использовании на их в области лица,для лиц,проживающих в жарком и влажном климате.
Для пациентов со средней степенью риска развития рубцов возможно использование силиконового геля или пластин (предпочтительно),гипоаллергенной микропористой ленты.
Пациентам с низким риском развития рубцов следует рекомендовать соблюдать стандартные гигиенические процедуры. Если пациент выражает озабоченность в связи с возможностью формирования рубца,он может применять силиконовый гель.
Дополнительной общей профилактической мерой является исключение воздействия солнечных лучей и использование солнцезащитных кремов с максимальным коэффициентом защиты от солнца (SPF> 50) до созревания рубца.
L91.8 კანის სხვა ჰიპერტროფიული დაზიანებები Other hypertrophic disorders of the skin ( Sentinel skin tag,Cutis acquired )
Другие гипертрофические изменения кожи
Акрохордон
Синонимы: акрохорда, нитевидные бородавки
Акрохордоны встречают у 50% населения старше 50 лет чаще в области подмышечных впадин, в паху, на шее, вокруг глаз.
Акрохордоны показывают статистически значимую связь с ожирением. Вирус папилломы человека (ВПЧ) типа 6/11 был обнаружен в большом проценте образцов биопсии - вирусную инфекцию следует рассматривать в качестве патогенного кофактора.
Процесс начинается с появления мелких желтоватых или слегка пигментированных папул, затем увеличивающихся и превращающихся в удлинённые плотные эластичные образования размером до 5-6 мм. В местах возможной травматизации могут воспаляться. Самопроизвольного исчезновения не происходит. Не имееют тенденцию к озлокачествлению.
Акрохордон (acrochordon,skin tags,мягкая фиброма,фиброэпителиальный полип) - часто встречающийся доброкачественный полип, возникающий в кожных складках у лиц среднего и пожилого возраста.
L91.9 კანის ჰიპერტროფიული დაზიანებები, დაუზუსტებელი Hypertrophic disorder of the skin, unspecified
Гипертрофическое изменение кожи неуточненное
L92 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის გრანულომატოზური დაზიანებები Granulomatous disorders of skin and subcutaneous
tissue L92- Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
არ იგულისხმება : აქტინური (ფოტოქიმიური) გრანულომა (L 57.5)
Excludes : actinic granuloma (L57.5)
Исключена: актиническая [фотохимическая] гранулема (L57.5)
L92.0 რგოლისებრი გრანულომა Granuloma annulare Гранулема кольцевидная
Кольцевидная гранулема (granuloma annulare) - доброкачественное заболевание кожи, клинически проявляющееся кольцевидно расположенными папулами, а патоморфологически - гранулематозным воспалением.
С учетом клинической картины заболевания выделяют следующие формы заболевания:
локализованная кольцевидная гранулема;
глубокая (подкожная) кольцевидная гранулема;
диссеминированная кольцевидная гранулема;
перфорирующая кольцевидная гранулема.
пятнистая кольцевидная гранулема
Локализованная кольцевидная гранулема
Является самой распространенной формой заболевания и наблюдается преимущественно у детей (90% случаев заболевания) и лиц молодого возраста. Локализованная кольцевидная гранулема характеризуется появлением мелких (0,1-0,5 см в диаметре) плотных,гладких,полушаровидных,слегка уплощенных блестящих дермальных папул розоватого,красного, ливидного цвета или цвета нормальной кожи, расположенных в типичных случаях кольцевидно или группами в виде полукольца на тыльной поверхности кистей,стоп, голеней, предплечий (60% - на кистях и руках, 20% - на стопах и голенях). Реже встречается поражение шеи,туловища,запястьев,голеностопных суставов,периорбитальной области,век,волосистой части головы и иногда ладоней и подошв.Описаны случаи локализации в области полового члена.
Периферическая зона кольцевидных высыпаний представлена множественными дискретными или сливающимися папулами, пятнами или узлами, красного, ливидного или телесного цвета, имеющими гладкую поверхность.Периферическая зона кольцевидных высыпаний имеет достаточно плотную консистенцию при пальпации. Кожа внутри кольцевидных высыпаний может иметь фиолетовый цвет или пигментированный вид.Наряду с кольцевидными элементами могут быть изолированные плотные папулы и узлы.
При папулезном варианте конфигурация высыпаний не кольцевидная, папулы часто имеют пупковидное вдавление, особенно на руках, и располагаются изолированно друг от друга.
Субъективные ощущения отсутствуют. Диаметр очагов постепенно увеличивается, составляя 1-5 см и более,со временем они могут частично разрешаться или рецидивировать на том же месте.Локализованная форма может сочетаться с подкожной и пятнистой разновидностями дерматоза.
Глубокая кольцевидная гранулема
Характеризуется подкожным расположением узелков.
Наблюдается чаще всего у детей в возрасте до шести лет и проявляется в виде безболезненных плотных единичных или множественных глубоких дермальных или подкожных узелков на голенях, предплечьях, локтях,тыльной стороне кистей, на пальцах и волосистой части головы. Может поражаться также периорбитальная область (обычно верхнее веко) и половой член.Отдельные узлы могут иметь величину от 6 мм до 3,5 см в диаметре.Узелки на конечностях обычно подвижные, но могут быть неподвижны из-за связи с фасциями на волосистой части головы и в области глазницы.После проведенного хирургического лечения могут наблюдаться рецидивы.
Диссеминированная кольцевидная гранулема
Характеризуется множественными очагами высыпаний на различных участках тела. Эта форма встречается примерно 8 - 15% случаях кольцевидной гранулемой, чаще у взрослых и редко у детей. Большинство больных находятся в возрасте старше 50 лет. По всему телу наблюдаются группы папул, узелков и пятен телесного, розового, фиолетового,коричневатого или желтоватого цвета, но чаще всего, в отличие от локализованной формы,поражаются дистальные участки конечностей,туловище и шея. еже в процесс вовлекаются лицо, волосистая часть головы, ладони и подошвы.Высыпания множественные, рассеянные или сливающиеся, что может придавать очагам сетчатый характер, но без значительной склонности к кольцевидному расположению. Отмечается полиморфизм высыпаний. Типичным признаком является симметричность. Эта форма заболевания имеет хроническое рецидивирующее течение, редко разрешается спонтанно и более резистентна к терапии, чем локализованная форма.
Перфорирующая кольцевидная гранулема
Составляет около 5% от всех случаев заболевания. Половина больных - дети или лица молодого возраста. Считается проявлением трансэпидермальной элиминацией некробиотического коллагена, но может быть просто травматическим вариантом локализованной кольцевидной гранулемы.Обычно наблюдается на тыльной стороне кистей или пальцев.Высыпания представлены папулами, сливающимися в крупные бляшки и имеющими пробку в центре, при надавливании на которую выделяется желатиноподобное содержимое; затем образуются корки и очаги с пупковидным вдавлением в центре. Пациенты часто жалуются на зуд или болезненность высыпаний.Очаги поражения заживают с образованием атрофических и гиперпигментированных рубцов в течение нескольких месяцев или лет.
Пятнистая кольцевидная гранулема
Чаще встречается у взрослых женщин.Проявляется эритематозными красновато-коричневыми или фиолетовыми пятнами без кольцевидной конфигурации, с неровными краями.У ВИЧ-инфицированных описаны генерализованные сливные эритематозные формы
При стойкой возвышающейся эритеме высыпания чаще, чем при кольцевидной гранулеме, локализуются вокруг крупных суставов; они большего размера, носят более острый воспалительный характер. Типично изменение консистенции узелков от мягкой (в начале заболевания) до твердой (фиброзно-измененные). Узелки обычно более многочисленные, чем высыпания при кольцевидной гранулеме, но с менее выраженной тенденцией к группировке в кольцевидные очаги и образованию западения в центре. Сыпь отличается большей стойкостью, чем при кольцевидной гранулеме. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. В редких случаях наблюдается боль или жжение. Заболевание встречается у мужчин и женщин среднего и пожилого возраста, что также нехарактерно для кольцевидной гранулемы.
От мелкоузелковой формы саркоидоза кольцевидная гранулема отличается предпочтительной локализацией (область мелких суставов кистей и стоп, в го время как при саркоидозе высыпания рассеянные, часто поражается кожа лица, в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки рта и носа), цветом высыпаний (бледно-розовый при кольцевидной гранулеме, синюшный, буроватый при саркоидозе) и их меньшей плотностью, отчетливой тенденцией к группировке, отсутствием феномена запыленности при диаскопии (типа феномена яблочного желе при туберкулезной волчанке), системностью поражения, развитием в раннем детском возрасте (саркоидоз чаще возникает у взрослых), отрицательной реакцией Квейма
Ревматические узелки в отличие от узелков при кольцевидной гранулеме чаще локализуются в области крупных суставов; они большей величины и залегают более глубоко, располагаются изолированно или группами, состоящими из нескольких узелков. В отличие от узелков при кольцевидной гранулеме, не сопровождающейся субъективными ощущениями, ревматические узелки болезненны при надавливании.
L92.1 ლიპოიდური ნეკრობიოზი რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში Necrobiosis lipoidica, not elsewhere
classified Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
არ იგულისხმება : შაქრიან დიაბეტთან ასოცირებული (E 10-E 14)
Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica,болезнь Оппенгейма-Урбаха) - хроническое гранулематозное заболевание. Чаще всего поражается кожа на передней поверхности голеней и наблюдается типичная картина,связанная с сахарным диабетом (диабетический липоидный некробиоз). Шифр E14.6
Липоидный некробиоз (ЛН)
Синонимы: дислипоидоз кожный, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Урбаха-Оппенгейма, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона
Липоидный некробиоз представляет собой хронический дерматоз с упорным течением, связанный с микроциркуляторными и метаболическими нарушениями, приводящими к деструкции соединительной ткани и отложению липидов в местах дегенерации коллагена.
В настоящее время термин «липоидный некробиоз» (necrobiosis lipoidica) общепризнан, так как точно отражает сущность морфологических изменений, происходящих в очагах поражения.Гиперлипидемия - важный патогенетический механизм при ЛН. Большое патогенетическое значение при развитии диабетических ангиопатий имеют дислипидемии.
Липоидный некробиоз является редким осложнением диабета,которое обычно связано с тяжестью диабетической микроангиопатии. Он наблюдается у 0,3% пациентов-диабетиков У пациентов,не имеющих диабета,этиология заболевания неизвестна.
Липоидный некробиоз,не связанный с метаболическими нарушениями,обычно описывают как дисциформный гранулематоз Мишера. Он также возникает преимущественно на голенях,но может распространяться и на другие участки тела,особенно на лицо и волосистую часть головы в форме пятнистых или кольцевидных очагов.
Липоидный некробиоз обычно начинается с двусторонних узловатых очагов в области голени.Узлы уплощаются и расширяются в овальные бляшки в течение нескольких лет и десятилетий. В полностью развившейся форме заболевание представляет собой единичную или множественные склероатрофические бляшки размером 5-15 см. Центр бляшки вдавленный,коричневого или желтоватого цвета (в случае выраженного отложения жира) и часто прилегает к подлежащему сухожилию или надкостнице.
Периферическая часть бляшки полициклическая,приподнятая,красного цвета с многочисленными телеангиэктазиями,иногда шелушением и гиперкератотическими пробками.
Бывают хронические и болезненные изъязвления,особенно у пациентов-диабетиков.
При локализации на голени клинико-патологические признаки достаточно специфичны. На ранней стадии в дифференциальный диагноз включают расположенные на голени бляшки диабетической дерматопатии («пятнистые голени») и обычные рубцы.
бычная локализация очагов - на голенях или лодыжках, но в процесс могут вовлекаться различные участки кожного покрова головы, кистей, предплечий, плеч, бедер, туловища. Тем не менее у большинства пациентов чаще бывают поражены нижние конечности; это связано с патологией мелких сосудов именно в нижних конечностях. На коже появляются папулезные или пятнистые элементы различной величины (от размера чечевицы до крупных бляшек) с широкой цветовой гаммой элементов (от желтовато-красных до синюшно-сиреневых). Границы элементов четкие, очертания варьируют от округлых до неправильных, отмечается легкое шелушение и небольшое уплотнение (за счет инфильтрации). Процесс завершается деструкцией: эрозиями или язвами с последующим рубцеванием.
Пятнисто-узелковые элементы трансформируются в возвышающиеся над поверхностью кожи бляшки полициклических очертаний диаметром 2-10 см и более. Нередко на поверхности бляшек отмечают многочисленные древовидно ветвящиеся телеангиэктазии с различным узором. По мере прогрессирования болезни центральная часть бляшек западает, кожный рисунок сглаживается с формированием уплотнения, напоминающего очаг склеродермии. Постепенно в очаге развивается атрофия, иногда рубцовая. В результате травматизации могут образовываться изъязвления со скудным серозным или серозно-геморрагическим отделяемым. В ряде случаев язвы достигают значительных размеров, имеют полициклические очертания и фестончатые края.
ЛН может проявляться и в виде очагов поражения, напоминающих кольцевидную гранулему. Высыпания чаще локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, в области кистей, лучезапястных суставов, реже - на лице, шее, туловище. Очаги кольцевидные, диаметром 2-5 см, возвышаются над поверхностью кожи, имеют розоватый цвет. В ряде случаев при ЛН единичные очаги носят склеродермоподобный характер, локализованы преимущественно на нижних конечностях, расположены симметрично, округлые или овальные, размером от 1x2 до 7x9 см, с четкими границами, цвета слоновой кости или желтоватые. Кожа над очагами поражения гладкая, в складки не собирается, при пальпации плотная на ощупь, по периферии очагов нередко определяется фиолетовое кольцо.
L92.2 სახის გრანულომა (კანის ეოზინოფილური გრანულომა) Granuloma faciale [eosinophilic granuloma of skin]
Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
Гранулема лица (granuloma faciale,эозинофильная гранулема лица) - редкое и идиопатическое заболевание кожи, характеризующееся образованием бессимптомной,четко ограниченной красной бляшки с гладкой поверхностью в области лица.
Заболевание встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 89 лет (в среднем 53 года),но может встречаться у детей и женщин.Среди больных преобладают лица европеоидной расы. Из-за клинического и гистологического сходства со стойкой возвышающейся эритемой,некоторые авторы считают гранулему лица ее клиническим вариантом с локализацией на лице.
Заболевание характеризуется появлением безболезненной,четко отграниченной,полушаровидной одиночной папулы или инфильтрированной бляшки размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров красного цвета с гладкой поверхностью,на которой видны расширенные устья волосяных фолликулов (симптом апельсиновой корки) и телеангиэктазии.При диаскопии элементы бледнеют, но какие-либо включения не выявляются.Субъективные ощущения отсутствуют. Изъязвлений никогда не наблюдается,при интенсивной инсоляции элементы сыпи становятся отечными,более гипермированными и могут иметь темный (пигментный) оттенок.
У одной трети пациентов обнаруживаются более одного очага поражения,но общее количество элементов не превышает 5-6 штук.При одном большом серийном исследовании было выявлено,что чаще всего сыпь локализовалась в области лба (37%), щек (30%), носа (28%) и век (11%).Экстрафациальные поражения выявляются в 7-10% случаев.Описаны появление гранулемы в области ушных раковин,волосистой части головы,плеч,туловища,конечностей,тыла кистей,стоп и вульвы.Сообщалось о редкой интраназальной локализации.
Заболевание носит хронический характер,элементы сыпи существуют годами без видимых изменений,спонтанное разрешение происходит редко.Гранулема лица не связана с системными заболеваниями и никогда не малигнизируется.
Дифференциальный диагноз
При саркоидозе Бенье-Бека-Шауманна поверхность элементов гладкая, блестящая, иногда с вдавлением, но без симптома апельсиновой корки. Диаскопия выявляет желтовато-буроватые «пылинки».
Лимфоцитома кожи (синонимы: доброкачественная лимфоцитарная инфильтрация, саркоид Шпиглера-Фендта, доброкачественный лимфаденоз Бефверштедта) обычно представлена узелками эластичной консистенции розово-красного цвета, переходящего затем в буро-коричневый. При диаскопии видна желтая окраска с просвечивающими мелкими зернами гемосидерина. При лимфоцитарной инфильтрации Йесснера-Канофа элементы также локализуются на лице в виде одиночных крупных синюшно-розовых бляшек с гладкой поверхностью. Симптом апельсиновой корки всегда отсутствует.
L92.3 კანის და კანქვეშა ქსოვილის უცხო სხეულით გამოწვეული გრანულომა Foreign body granuloma of the skin and
subcutaneous tissue Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
L92.8 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა გრანულომატოზური დაზიანებები Other granulomatous disorders of the skin and
subcutaneous tissue Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
исключена : пиогенная гранулёма (ботриомикома ) L98.0
инфекционные гранулёмы (сифилис,туберкулёз и др.)
Гранулёма послеоперационного рубца :
Granuloma formation of wound after surgery
Олеогранулёма (олеома) Lipogranuloma, sclerosing - образуется в жировой ткани (чаще молочной железы ) через несколько месяцев после операции
Лигатурная гранулёма - в месте наложения хирургического шва (лигатуры) чаще из-за несвоевременного снятия швов или их нагноения,от расхождения швов,от попадания в рану талька с перчаток.Зрелая гранулёма может быть довольно темной и иметь шероховатую поверхность,не болит,не сопровождается температурой
L92.9 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის გრანულომატოზური დაზიანებები, დაუზუსტებელი Granulomatous disorder of the
skin and subcutaneous tissue, unspecified Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное
L93 წითელი მგლურა Lupus erythematosus Красная волчанка
არ იგულისხმება :
მგლურა:
. წყლულოვანი (A 18.4)
. ვულგარული (ჩვეულებრივი) (A 18.4)
სკლეროდერმია (M 34.-)
სისტემური წითელი მგელურა (M 32.
Excludes :
lupus exedens (A18.4) (Erythema induratum, tuberculous ,Scrofuloderma,Lupus vulgaris of eyelid,Tuberculosis of external ear )
lupus vulgaris (A18.4)
scleroderma (M34.-) ( Systemic sclerosis [scleroderma] )
systemic lupus erythematosus ( (SLE) ) (M32.-)
Исключены:
L93.0 დისკოიდური წითელი მგლურა ( წითელი მგლურა, რომელიც სხვაგვარად არ არის დაზუსტებული) Discoid lupus
erythematosus( Biett's disease ) Дискоидная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка
Красная волчанка без поражения внутренних органов: дискоидная красная волчанка, лекарственный волчаночный синдром, подострая кожная красная волчанка.
Красная волчанка — коллагеноз, важную роль в патогенезе которого играет нарушение регуляторной функции T-лимфоцитов, появление иммунных комплексов и их отложение в тканях. Болеют в основном женщины (около 90%) в возрасте 20—45 лет. Причины заболевания неизвестны. Предполагается, что провоцирующие факторы (некоторые химические вещества, лекарственные средства, инфекция) в сочетании с наследственной предрасположенностью (например, с врожденной недостаточностью компонентов комплемента, особенно C2) вызывают нарушение регуляторной функции T-супрессоров. Это, в свою очередь, приводит к пролиферации B-лимфоцитов, стимуляции синтеза антител и образованию избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются в тканях и поврежда
Факторами риска развития является длительное пребывание на солнце,морозе,ветре (работники сельского хозяйства,рыбаки,строители),I фототип кожи,наличие лекарственной непереносимости,наличие очагов хронической инфекции.
Факторами,провоцирующими развитие кожных форм красной волчанки,являются ультрафиолетовое излучение,некоторые лекарственные препараты (тербинафин,ингибиторы фактора некроза опухоли-α,антиконвульсанты,ингибиторы протонного насоса,блокаторы кальциевых каналов,ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента,β-блокаторы,лефлуномид и др.),вирусные инфекции,травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной красной волчанкой индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм заболевания и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к болезни.
Заболеваемость кожными формами красной волчанки составляет 3,0-4,2 случаев на 100000 населения в год,при этом больные с дискоидной формой составляют 70-80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет,женщины болеют чаще мужчин.
Различают специфические и неспецифические поражения кожи при красной волчанке. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую,подострую и острую формы заболевания:
Острая кожная красная волчанка:
локализованная;
распространенная;
подобная токсическому эпидермальному некролизу.
Подострая кожная красная волчанка:
кольцевидная;
папуло-сквамозная/псориазиформная;
буллезная;
подобная токсическому эпидермальному некролизу.
Хроническая кожная красная волчанка:
дискоидная:
локализованная;
распространенная;
гипертрофическая/веррукозная;
глубокая/люпус-панникулит;
опухолевидная/папуло-муцинозная красная волчанка;
красная волчанка вследствие обморожения;
красная волчанка слизистых оболочек (полости рта,носа,гениталий,конъюнктивы);
лихеноидная дискоидная красная волчанка (красная волчанка/красный плоский лишай перекрестный синдром).
У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных,острая кожная КВ,ассоциированная с дискоидной КВ - у 30%,с подострой кожной КВ - у 14%,с дискоидной и подострой кожной КВ - у 15% больных.
Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ,35-50% - при подострой КВ,около 20% - при распространенных формах хронической КВ и не более 5% - при локализованной дискоидной КВ.
Дискоидная красная волчанка
Характеризуется триадой симптомов: эритемой,гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы,щеки и крылья носа),ушных раковин,волосистой части головы) или распространенными.
На коже появляются гиперемические пятна,которые медленно увеличиваются в размерах,инфильтрируются и превращаются ввозвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный,а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются,при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики,погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления,имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах,в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи,на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами,покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.
Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит)
Клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами,подвижными,четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску,нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза,характерные для дискоидной красной волчанки(сочетание глубокой и дискоидной форм).
После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки,проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться,образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица,шеи,плеч,молочных желез (люпус-мастит),бедер и ягодиц.
Веррукозная (гипертрофическая) красная волчанка
Отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо,тыльная поверхность кистей,разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ,что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.
Красная волчанка вследствие обморожения
Представляет редкую форму заболевания,развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета,располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%),ушных раковин (9%),носа (6%). Высыпания существуют длительно,их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний,появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3-4 лет.
Опухолевидная красная волчанка
Рассматривается рядом авторов,как хроническая кожная форма красной волчанки,другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного),округлой,неправильной или кольцевидной формы,имеющих четкие границы,с блестящей поверхностью,которые локализуются на участках,подвергающихся инсоляции - в области верхней части груди,спины,плеч,шеи,лица. Иногда элементы могут сливаться,образуя полициклические фигуры.
Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.
Красная волчанка слизистых оболочек
Может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10-50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта,но могут локализоваться в полости носа,на гениталиях,конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами,папулами синюшно-красного цвета,покрытыми белесоватыми наслоениями,редко - пузырями. Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.
Псориазиформная красная волчанка
Элементысыпи представлены эритематозными папулами и небольшими бляшками в области плеч,верхней части груди и спины,редко - на коже лица,ушных раковин,волосистой части головы,которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз,усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов.
Кольцевидная красная волчанка
Характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности,которые располагаются преимущественно на участках кожи,подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания могут разрешаться без рубцов,образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности,или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию.
У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления красной волчанки: артралгии,артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек,центральной нервной системы,серозных оболочек.
Дисхромическая красная волчанка
Отличается высыпанием очагов поражения с депигментацией центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны ,чаще на открытых солнцу участков тела (преимущественно на лице).
Перекрестный синдром красной волчанки и красного плоского лишая
Представляет собой истинное сочетание красной волчанки с красным плоским лишаем,при котором у пациентов имеются симптомы обоих заболеваний одновременно. Клинически высыпания характеризуются большими атрофическими гипопигментированными пятнами или бляшками красного или розового цвета. Со временем гипопигментация очагов поражения усиливается,на них появляется шелушение и телеангиэктазии. Кожные высыпания локализуются обычно в средней части спины и на разгибательных поверхностях конечностей.
Характерным симптомом является выраженный ладонно-подошвенный кератоз. Атрофия или полное отсутствие ногтей встречается довольно часто. У некоторых пациентов отмечаются рубцовая алопеция и очаги поражения на слизистой оболочки рта.
При гистологическом исследовании в одних высыпаниях определяется картина красной волчанки,в других — красного плоского лишая. При прямой РИФ чаще всего выявляются изменения,характерные для красной волчанки.
Рубцовая алопеция
При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности,по разрешении которой остается рубцовая атрофия,телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации.
У половины больных (52% ) встречаются множественные крупные очаги алопеции и изменения кожи в них в виде склероатрофии,телеангэктазий,гиперпигментации,эритемы и фолликулярного гиперкератоза.Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов,характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысенияУ 33% больных отмечаются единичные очаги,у 15% - мелкие очаги,клинически напоминающие псевдопеладу Брока (следы на снегу),Преимущественная локлизация макушка.В 58% случаев вне волосистой части головы проявлений кожной красной волчанки не наблюдается.Красную волчанку на волосистой части головы следует дифференцировать от псевдопелады. При последней воспалительные явления слабо выражены или отсутствуют,процесс распространяется зигзагообразно. Очертания очага напоминают языки пламени,отсутствуют фолликулярные шипики. Рубцы после псевдопелады обычно поверхностные,в то время как после красной волчанки на волосистой части могут оставаться глубокие рубцы. Следует отметить,что псевдопеладу ряд авторов рассматривают как следствие ряда заболеваний (красный плоский лишай,красная волчанка и др.).
иммунологические тесты: на антинуклеарные антитела - ANA (при положительном результате исследуются антитела к экстрагируемому ядерному антигену - ENA и к двухцепочечной ДНК - анти- dsDNA),антитела к нуклеопротеинам - анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B,антифосфолипидные антитела (методом иммуноферментного анализа),реакцию преципитации с кардиолипиновым антигеном - VDRL.
При кожных формах могут вырабатываться аутоантитела. У больных дискоидной формой наблюдается образование антител анти-Ro/SS-A,анти-La/SS-B и анти-annexin-1. У большинства пациентов с подострой кожной формой выявляются анти-Ro/SS-A (70%),ANA (60-80%) и анти-La/SS-B (30-50%) антитела. При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать,что для системной красной волчанки характерно наличие антител к экстрагируемому ядерному антигену Sm (Smith) - анти-Sm и положительные тесты на анти-dsDNA.
Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, 1982 г.)Диагноз СКВ ставят, если в течение любого периода наблюдения присутствуют 4 из 11 критериев1. Эритема типа бабочки Стойкая эритема (плоская или возвышенная) на скулах, обычно не захватывает носогубные складки 2. Дискоидная сыпь Возвышающиеся бляшки с плотно сидящими чешуйками, закрывающими волосяные фолликулы, впоследствии замещаются атрофическими рубцами 3. Фотосенсибилизация Сыпь, появляющаяся под действием солнечного света (по данным анамнеза или при осмотре) 4. Язвы слизистой рта и носоглотки Обычно безболезненные (выявляются при осмотре) 5. Артрит Без деформаций, поражение не менее 2 суставов, проявляющееся увеличением их объема, болезненностью и выпотом 6. Серозит Плеврит (боль в боку при дыхании в анамнезе или шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот) или перикардит (изменения на ЭКГ или шум трения перикарда, перикардиальный выпот) 7. Поражение почек Стойкая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, эпителиальные и смешанные цилиндры) 8. Поражение ЦНС Эпилептические припадки или психозы, не связанные с применением лекарственных средств и метаболическими нарушениями: уремией, кетоацидозом, электролитными нарушениями 9. Гематологические нарушения Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения (число лейкоцитов не более 4000 мкл–1 не менее чем при двух исследованиях крови), или лимфопения (число лимфоцитов не более 1500 мкл–1 не менее чем при двух исследованиях крови), или тромбоцитопения (число тромбоцитов не более 100 000 мкл–1), не связанная с приемом лекарственных средств 10. Иммунные нарушенияНаличие LE-клеток, или антител к нДНК в сыворотке, или антител к Sm-антигену, или положительные нетрепонемные реакции, сохраняющиеся в течение 6 мес при отрицательных результатах реакций иммунофлюоресценции—абсорбции и иммобилизации трепонем 11. Антинуклеарные антителаПостоянно повышенный титр антинуклеарных антител, выявляемых методом иммунофлюоресценции, не связанный с приемом лекарственных средств, вызывающих лекарственный волчаночный синдромE. M. Tan, A. S. Cohen, J. F. Fries et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 25:1271—1277, 1982.
Типичны алопеция, истончение и повышенная ломкость волос, мраморный рисунок кожи (признак нарушения регуляции тонуса сосудов). У 30% больных независимо от тяжести заболевания развивается синдром Рейно. К признакам системного васкулита относятся язвы голеней, атрофия и рубцевание ногтевого ложа и кончиков пальцев, гангрена кончиков пальцев. Для подострой кожной красной волчанки характерны псориазиформные высыпания или кольцевидные элементы сыпи и отсутствие рубцевания кожи (в отличие от дискоидной красной волчанки).
Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз "СКВ".Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями
Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз "СКВ".
5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).
Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис.
В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:
Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
Наличие анти-Sm – 1 балл;
Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.
При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз "СКВ" считается вероятным.
Лекарственная системная красная волчанка ( М32.0 )
Лекарственно-индуцированная красная волчанка (ЛИКВ, Drug-induced lupus erythematosus — DILE)
Лекарственный волчаночный синдром — осложнение лечения некоторыми лекарственными средствами (их известно около 50). Он сходен с СКВ, однако внутренние органы поражаются незначительно. Все проявления лекарственного волчаночного синдрома проходят после отмены препарата.
Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой
Наиболее распространенными препаратами, вызывающими волчанку, на сегодняшний момент являются ингибиторы фактора некроза опухоли (иФНО)-α(этанерцепт и инфликсимаб))(, ингибиторы протонной помпы (ИПП), интерфероны, метилдезорфин, сульфасалазин, Антиконвульсанты, такие как фенитоин, вальпроевая кислота, карбамазепин, ацебутолол, противотуберкулезные препараты, включая изониазид, пиразинамид и рифабутин, каптоприл, пропилтиоурацил, тербинафин и миноциклин,аллопуринол.Антиаритмические препараты, такие как прокаинамид(новокаинамид- высокий риск больше 5%), хинидина сульфат и пропафенон Антигипертензивные, такие как гидроксизин, миноксидил, и тимолол.. Описано появление большого количества клинических случаев подострой ЛИКВ, вызванной ИПП. При применении гидралазина(высокий риск больше 5%), пеницилламина и иФНО-α в патологический процесс обычно вовлекаются почки, в то время как применение миноциклина ассоциируется с тяжелым поражением печениЛИКВ обычно имеет более высокую частоту возникновения пурпуры и узловатой эритемы и меньшую частоту синдрома Рейно по сравнению с СКВ .
Anti-dsDNA присутствует в 80% случаев системной красной волчанки,но почти не встречаются при ЛИКВ
При лекарственно-индуцированной волчанке ОАК обычно в норме, в отличие от нарушений при СКВ. При лекарственно-индуцированной волчанке определяются антигистоновые антитела. • При СКВ обычно поражаются почки, при лекарственноиндуцированной волчанке - редко.СКВ обычно возникает у молодых женщин; лекарственноиндуцированная волчанка может возникнуть у любого.При СКВ обнаруживаются антитела к двуцепочечной ДНК; лекарственноиндуцированная волчанка связана с антителами к одноцепочечной ДНК.
L93.1 კანის ქვემწვავე წითელი მგლურა Subacute cutaneous lupus erythematosus Подострая кожная красная волчанка
Красная волчанка — коллагеноз, важную роль в патогенезе которого играет нарушение регуляторной функции T-лимфоцитов, появление иммунных комплексов и их отложение в тканях. Болеют в основном женщины (около 90%) в возрасте 20—45 лет. Причины заболевания неизвестны. Предполагается, что провоцирующие факторы (некоторые химические вещества, лекарственные средства, инфекция) в сочетании с наследственной предрасположенностью (например, с врожденной недостаточностью компонентов комплемента, особенно C2) вызывают нарушение регуляторной функции T-супрессоров. Это, в свою очередь, приводит к пролиферации B-лимфоцитов, стимуляции синтеза антител и образованию избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются в тканях и повреждают их.
Подострая кожная красная волчанка обычно наблюдается как самостоятельное заболевание, может сочетаться с СКВ или дискоидной красной волчанкой. При подострой кожной красной волчанке отсутствует рубцевание, выявляются антитела к антигену Ro/SS-A и антиген HLA-DR3.
Подострая кожная красная волчанка:
Красная волчанка без поражения внутренних органов: дискоидная красная волчанка, лекарственный волчаночный синдром, подострая кожная красная волчанка.
L93.2 სხვა ორგანული წითელი მგლურა ( მგელურა: წითელი (ერითემატული) ღრმა,მგლურას პანიკულიტი ) Other local
lupus erythematosus ( Lupus erythematosus profundus,Lupus panniculitis ) Другая ограниченная красная волчанка( Волчанка
красная глубокая, Волчаночный панникулит )
Глубокая форма красной волчанки (Капоши-Ирганга) формируется под бывшими дискоидными очагами или самостоятельно. В подкожной клетчатке возникают глубокие узлы, не спаянные с окружающими тканями, болезненные. Кожа под узлами - вишневого цвета. Узлы могут изъязвляться, оставляя втянутые рубцы. Помимо указанной выше локализации, узлы могут быть на бедрах, ягодицах.
При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга поражение на губах встречается редко. Участок поражения в виде узловатого образования выступает над поверхностью красной каймы, на поверхности его - эритема и гиперкератоз.
Диагностика
Клиническая картина с осмотром в лучах лампы Вуда (очаги волчанки светятся снежно-голубым свечением), лабораторная диагностика, гистологическое исследование, прямая реакция иммунофлюоресценции (ПРИФ).
Лечение больных с красной глубокой волчанкой не отличается от лечения больных с поражением кожи.Больные красной волчанкой должны избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, применять фотозащитные средства. Необходимо санировать очаги фокальной инфекции. Таким пациентам следует с осторожностью назначать физиотерапевтические процедуры, вакцинацию и не направлять в весенне-летнее время на южные курорты.
Эритема центробежная Биетта
Поверхностный вариант кожной формы красной волчанки, при котором фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия либо отсутствуют, либо едва выражены. Эта форма встречается примерно у 3% пациентов с дискоидной и 75% пациентов с системной красной волчанкой, чаще у детей и молодых людей. Очаги обычно расположены в средней зоне лица и могут напоминать бабочку.
L94 შემაერთებელი ქსოვილის სხვა ლოკალური დაზიანებები Other localized connective tissue disorders L94- Другие
локализованные изменения соединительной ткани (L94)
არ იგულისხმება : შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანებები (M 30-M 36)
Excludes
systemic connective tissue disorders (M30-M36 )
L94.0 ლოკალიზებული სკლეროდერმია (morphea) Localized scleroderma [morphea] Локализованная склеродермия
[morphea] ( Ограниченная склеродермия )
Локализованная склеродермия
Синонимы: локализованная фиброзирующая склеродермия
Локализованная склеродермия является локализованной формой склеродермии, характеризующейся фиброзом кожи, вызывающим образованием кожных бляшек или полосок.
Распространенность локализованной склеродермии оценивается примерно в 1-9 / 100 000 человек.
Женщины чаще подвержены заболеванию, соотношение полов около 4: 1, кроме того локализованная склеродермия у детей встречается. Локализованная фиброзирующая склеродермия подразделяется на несколько подтипов, которые включают морфею (бляшечная склеродермия), генерализованную морфею и линейную склеродермию. Линейная склеродермия имеет тенденцию поражать детей и подростков, в то время как морфея чаще встречается у взрослых. Однако оба варианта могут сосуществовать у одного и того же пациента.
Сначала возникают участки твердой и сухой кожи на руках, кистях, лице или ногах. Затем появляются бляшки (морфея) или широкие полоски (линейная склеродермия). Бляшки круглые или овальные, желтоватые или восковидные, окруженные розовым или лиловым ободком. Широкие полоски в основном развиваются на лице, грудной клетке, руках и ногах. В случае поражения лица полоски на лбу, могут быть полыми, так называемый en coup de saber (симптом удара сабли). Линейная склеродермия имеет тенденцию вовлекать пожкожно-жировой слуй и мышцы и может привести к атрофии подлежащей мускулатуры. Локализованная склеродермия может приводить к значительной асимметрии лица или конечностей, сгибательным контрактурам и инвалидности. Феномен Рейно обычно отсутствует.Линейные поражения, как правило, сохраняются дольше, чем бляшечные.
Классификация
Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной склеродермии.
Бляшечная склеродермия:
очаговая (морфеа);
узловатая (келоидоподобная).
Линейная склеродермия:
полосовидная форма;
склеродермия по типу «удар саблей».
Генерализованная (многоочаговая) склеродермия.
Глубокая склеродермия.
Пансклеротическая склеродермия.
Буллезная склеродермия.
Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга.
Склероатрофический лихен.
Больные могут предъявлять жалобы на зуд,болезненность,чувство покалывания и стянутости кожи,ограничение движений в суставах,изменение объема и деформацию пораженных участков.
Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ отека,склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность наблюдается не у всех больных.
В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых,розовато-сиреневых,ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы,иногда - с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета,являющийся показателемактивности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку,потоотделение уменьшено или отсутствует,нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи,появляются телеангиэктазии,стойкая гипер- или гипопигментация.
При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка,фасции,мышцы и кости.
Различают несколько форм локализованной склеродермии.У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.
Бляшечная склеродермия
Характеризуется появлением на голове,туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формыс типичной клинической картиной.
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия
Характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов,внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются,как правило,у больных,не имеющих склонности к развитию келоидов; их появлениене связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имееттелесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея,туловище,верхние конечности.
Полосовидная склеродермия
При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы,локализующиеся,как правило,на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всеговозникают на голове или конечностях.
Склеродермия по типу «удар саблей»
Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи,в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается,образуя западение,обусловленное атрофией кожи,мышц и костной ткани.
Генерализованная склеродермия
При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и/или индурации кожи,занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.
Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини
Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими,незначительно западающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком,в которых отсутствует уплотнение кожи.Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга
Считается одной из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания,при которой развиваются прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи,подкожной клетчатки,мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетатьсяс другими проявлениями локализованной склеродермии,а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями,включая эпилепсию.
Склероатрофический лишай
При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен,каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми пятнами,папулами или бляшками с блестящей поверхностью,иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована,легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».
анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);
L94.1 ხაზოვანი (ლენტისებური) სკლეროდერმია Linear scleroderma ( Coup de sabre scleroderma ) Линейная
склеродермия
Линейная склеродермия обычно начинается в детском возрасте. Для нее характерно появление участков утолщенной кожи в виде длинных полос на руках и ногах или на коже лба и волосистой части головы («сабельный удар»). Склеродермия по типу «удар саблей»
Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи,в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается,образуя западение,обусловленное атрофией кожи,мышц и костной ткани
Локализованная склеродермия,возникшая в детском возрасте,нередко протекает длительно на протяжении нескольких лет: у 30% пациентов активность заболевания сохраняется после достижения совершеннолетия.Более чем у 20% больных ювенильной локализованной склеродермией могут наблюдаться различные внекожные симптомы (суставные,неврологические,сосудистые,офтальмологические,респираторные и др.) .
При ювенильной склеродермии существует риск развития ряда осложнений,приводящих к инвалидизации больных: уменьшения длины и объема конечностей,формирования контрактур,деформаций лица. В связи с этим лечение локализованной склеродермии у детей необходимо начинать как можно раньше,проводя более активную терапию. Так,больным тяжелыми формами заболевания в качестве первой линии терапии рекомендуется назначать метотрексат в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия. Такое лечение позволяет достичь длительной ремиссии заболевания (2 года и более) у 74% больных .Согласно опубликованным данным,эффективны следующие схемы лечения метотрексатом :
метотрексат: взрослым - 15-25 мг,детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более,или
метотрексат: взрослым - 15-25 мг,детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более + метилпреднизолон: взрослым - 1000 мг в сутки,детям - 30 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) - 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель(всего 12 вливаний),или
метотрексат: взрослым - 15-25 мг,детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более +преднизолон 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 недель с последующей постепенной отменой.
В отдельных случаях рекомендуется введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии :
бетаметазон 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) - введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.
Гиалуронидаза
Согласно опубликованным данным,применение гиалуронидазы может приводить к уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии : гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день,на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня,на курс 7-10 процедур.
Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафонофореза или электрофореза :
фонофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина,наносят на очаги поражения пипеткой и втирают,затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом,растительным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц,интенсивностью 0,5-1,2 Вт/см2,экспозицией 3-10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме;
электрофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды,для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4-6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты,вводят в очаги склеродермии при силе тока не более 0,05 мА/см2,экспозиции 12-20 минут.Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы проводят ежедневно или через день,на курс назначают 8-12 процедур. Возможно проведение 2-3 повторных курсов с интервалом 3-4 месяца.
При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение УФА-1 терапии или ПУВА-терапии.
Гемиатрофия лица Ромберга (Parry, 1825; Romberg, 1846)
Особая форма линейной склеродермии, с которой она иногда сочетается. Прогрессирующая атрофия кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей, захватывающая половину лица.
Клинические проявления
Гемиатрофия лица в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, постепенно прогрессирует в течение многих лет, затем наступает спокойный период.
Процесс обычно начинается вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти. Особенностями гемиатрофии являются отсутствие эритематозной и склеротической стадий, первичное вовлечение в процесс подкожной жировой клетчатки с распространением на нижележащие ткани - мышцы, хрящи и кости, наличие сильных болей. На участках поражения атрофируются все ткани, в первую очередь подкожный жировой слой, затем мышцы (жевательные, языка и т.д.), хрящи и кости. Выпадают волосы на веках и ресницах, иногда на голове, в то же время пото- и салоотделение на пораженных участках усиливается. Сильные невралгические боли, развивающиеся в начале заболевания, иногда ошибочно принимаются за зубные. Бывают также различные расстройства чувствительности - парестезии, гипо- и гиперестезии. Лицо становится асимметричным. Пораженная половина лица меньше здоровой, кожа резко атрофична, испещрена бороздами и складками. Очень редко процесс может захватывать половину туловища на той же стороне, что и лицо, или на противоположной (перекрестная гемиатрофия). В этих случаях атрофия начинается на туловище или конечностях, после чего распространяется на лицо. Степень вовлечения в процесс костей определяют рентгенологически.
От системной склеродермии гемиатрофия лица отличается односторонней локализацией. Атрофические изменения при гемиатрофии первичны, в то время как при склеродермии они возникают после стадии отека и уплотнения.
Кальциноз метаболический
Синоним: syndrome Teutschlander (Teutschlander, 1935)
Отложение солей кальция в коже и под кожей в виде зерен и конкрементов. Метаболический кальциноз не сопровождается гиперкальциемией. Внутренние органы не поражаются.
Первые признаки болезни обычно возникают в подростковом возрасте, на фоне общего хорошего состония и самочувствия, одинаково часто у мальчиков и девочек. Один или несколько очагов отложения кальция локализуются преимущественно в подкожной клетчатке в области бедер, локтевых или плечевых суставов, но могут располагаться на ягодицах или мошонке. Поражения представлены одним или несколькими массивными опухолевыми, очень плотными, быстро растущими образованиями, способными достигать диаметра 10 см и более и веса свыше 4 кг. При универсальном процессе кроме кальциноза кожи наблюдается отложение кальция в мышцах и сухожилиях. Уровень кальция не в крови не повышается.
Кальциноз при дерматомиозите, механизм образования которого в коже до сих пор неясен, обнаруживается примерно у 10% длительно болеющих взрослых (у женщин и детей он встречается еще чаще). Клинически проявляется очень твердыми узлами или бляшками, расположенными подкожно на конечностях, туловище, шее, даже лице, но преимущественно в области локтевых и коленных суставов. После вскрытия узлов из них выделяется плотная беловатая масса с частицами кальция различного размера. Образуется язва диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см и более, которая впоследствии заживает рубцами.
Кальциноз мягких тканей - особенность ювенильного дерматомиозита, развивается в 5 раз чаще, чем при дерматомиозите взрослых. Его частота колеблется от 11 до 40%, сроки развития - от 6 мес до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз чаще развивается при отсроченном начале лечения и при рецидивирующем течении болезни. Его появление утяжеляет прогноз в связи с частым инфицированием кальцинатов, развитием суставно-мышечных контрактур в случае их расположения вблизи суставов и в фасциях. (см.дерматомиозит М33.1 )
Дифференциальную диагностику проводят со вторичным кальцинозом. Развивается на местах, пораженных ранее каким-либо воспалительным процессом - туберкулезом, паразитарной инфекцией (эхинококкоз, дракункулез, филяриатоз и т.д.), на местах обморожений (уши), травм, при системной красной волчанке, системной склеродермии (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Кальцинаты могут быть в периартикулярных тканях фаланг, локтевых и коленных суставов, ягодицах.
L94.3 სკლეროდაქტილია Sclerodactyly Склеродактилия
L94.4 გოტრონის პაპულები Gottron's papules Папулы Готтрона
см.Ювенильный дерматомиозит М33.0
Классические кожные проявления ювенильного дерматомиозита - симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона - эритематозные, иногда шелушащиеся кожные элементы (признак Готтрона), узелки и бляшки (папулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых, коленных, редко - голеностопных суставов.Чаще всего эритема расположена над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики.Папулы Готтрона (часто) • Патогномоничный признак. • Папулы с плоским верхом от фиолетового до бледно-красного цвета на внешней стороне костяшек рук, коленей, запястий, локтей и лодыжках. Место высыпания может немного шелушиться и напоминать псориатические проявления. • Внутри поражений может развиваться телеангиэктазия. Классическая гелиотропная сыпь при ювенильном дерматомиозите - лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с периорбитальным отеком.Эритематозная сыпь может располагаться на лице, груди, шее (V-образная), верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»),Эритема, которая возникает на коже головы, зачастую сопровождается зудом.Часто у больных детей выявляют древовидное ливедо в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей (что характерно для пациентов младшего возраста), возможно и на лице.Ранний признак заболевания - изменения ногтевого ложа (гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы).эритема околоногтевой области, увеличение капилляров ногтевого валика, а также частичное перекрытие кутикулой ногтевой пластины (часто) • Подобные признаки наблюдаются часто, однако, также могут присутствовать при других заболеваниях соединительной ткани. • Кожный узор в виде капилляров, проступающих петлями и закупорка сосудов могут быть индикаторами остроты течения болезни."руки рабочего" (часто) • Гиперкератоз, шелушение и трещины на коже ладоней и пальцев (с внутренней стороны). • Может наблюдаться в рамках антисинтетазного синдрома.фоточувствительность (часто) • Пациенты могут не отмечать чувствительность к солнечному свету, но кожные поражения будут более отчетливыми в зонах, открытых для солнца. • Сообщалось о том, что кожные поражения ухудшаются при воздействии солнечного света.зуд (часто) • Может быть заметным признаком, особенно если вовлекается кожа головы. Ее наличие может помочь отличить дерматомиозит от кожной волчанки.[60] Кожные проявления ювенильного дерматомиозита предшествуют поражению мышц на несколько месяцев или даже лет (в среднем на полгода).
Кардинальный симптом - симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища различной степени выраженности. Чаще всего поражены мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом.
L94.5 ატროფიული სისხლძარღვოვანი პოიკილოდერმია Poikiloderma vasculare atrophicans Пойкилодермия сосудистая
атрофическая
Пойкилодермия сосудистая атрофическая Якоби
Синоним: пойкилодермия сетчатая сосудистая (Jacobi, 1906)
Собирательное понятие для вторичных клинических проявлений ряда дерматозов - пойкилодермической формы Т-клеточной лимфомы, пойкилодерматомиозита, синдрома Блума, синдрома Ротмунда-Томсона, системной склеродермии, системной красной волчанки. Возможность существования идиопатической (первичной) пойкилодермии подвергается сомнению.
Заболевание обычно встречается в возрасте от 40 до 60 лет,преимущественно у мужчин. в последние годы признано,что атрофическая сосудистая пойкилодермия является клиническим (пойкилодермическим) вариантом ранней стадии кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза). В типичных случаях очаги поражения представлены эритемой,плоскими бляшками с легким шелушением,пятнистой гипер- и гипопигментацией,атрофией и телеангиэктазиями с сетчатой или зебра-подобной конфигурацией.В результате атрофии и истончения поверхность кожи пациента может напоминать «папиросную бумагу». Высыпания носят постоянный характер и располагаются симметрично в области грудной клетки,молочных желез,ягодиц,разгибательных поверхностей конечностей.Течение медленно прогрессирующее и в такой форме высыпания могут сохраняться десятки лет.Заболевание,как правило,протекает бессимптомно,однако иногда наблюдается легкий зуд и (или) ксероз
Иммуногистологическое окрашивание обычно показывает либо преобладание иммунофенотипов CD4 +,CD8- ,либо CD8 +,CD4- .
L94.6 ანიუმი (სპონტანური დაქტილოლიზისი) Ainhum ( Dactylolysis spontanea ) Аньюм [дактилолиз спонтанный]
L94.8 შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დაზუსტებული ლოკალური დაზიანებები Other specified localized connective
tissue disorders Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
L94.9 შემაერთებელი ქსოვილის ლოკალური დაზიანება, დაუზუსტებელი Localized connective tissue disorder, unspecified
Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное
L95 ვასკულიტი განვითარებული მხოლოდ კანში, რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში Vasculitis limited to skin,
not elsewhere classified L95- Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95)
Excludes
angioma serpiginosum (L81.7) ( Pigmented purpuric dermatosis )
Henoch(-Schönlein) purpura (D69.0) ( Nonthrombocytopenic hemorrhagic purpura ,Allergic vasculitis,Allergic purpura )
hypersensitivity angiitis (M31.0)
lupus panniculitis (L93.2) ( Lupus erythematosus profundus )
panniculitis NOS (M79.3)
panniculitis of neck and back (M54.0-)
polyarteritis nodosa (M30.0)
relapsing panniculitis (M35.6) ( Relapsing panniculitis [Weber-Christian]
rheumatoid vasculitis (M05.2) ( Rheumatoid vasculitis with rheumatoid arthritis )
serum sickness (T80.6-)
urticaria (L50.-)
Wegener's granulomatosis (M31.3-)
Исключены:
ползучая ангиома (L81.7)
пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
гиперчувствительный ангиит (M31.0)
панникулит:
полиартериит узелковый (M30.0)
ревматоидный васкулит (M05.2)
сывороточная болезнь (T80.6)
крапивница (L50.-)
гранулематоз Вегенера (M31.3)
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион,при этом преимущественно болеют женщины. Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов,ограниченных кожей,являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки,стрептококки,энтерококки,иерсинии,микобактерии),вирусные (вирус Эпштейна-Барр,вирусы гепатитов В и С,ВИЧ,парвовирус,цитомегаловирус,вирус простого герпеса,вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов,которые взаимодействуя с антителами,образуют иммунные комплексы,оседающие на стенках сосудов .
Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам,с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины,тетрациклины,сульфаниламиды,цефалоспорины),диуретики (фуросемид,гипотиазид),антиконвульсанты (фенитоин),аллопуринол. Лекарственные вещества,находясь в составе иммунных комплексов,повреждают стенки сосудов,а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител .
Существенную роль в развитии васкулитов,ограниченных кожей,могут играть хронические интоксикации,эндокринопатии,различные виды обменных нарушений,а также повторные охлаждения,психическое и физическое перенапряжение,фотосенсибилизация,венозный застой.
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ,ревматоидном артрите и др.),криоглобулинемии,болезнях крови
Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов
Клинические формы Синонимы Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит: болезнь Гужеро- Рюитера,некротизирующий васкулит,
лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна,волдыри
Геморрагический тип анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, Петехии,отечная («пальпи
геморрагическийкапилляротоксикоз руемая пурпура»),экхимозы,
Папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро мелкие отечные узлы
Папуло-некротический тип Некротический нодулярный дерматит Воспалительные узелки с некрозом в
Вертера-Дюмлинга центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит,гангренозная пиодермия эрозии,язвы,рубцы
Некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри,
геморрагический некроз, язвы,рубцы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро- Дюперра, Чаще сочетание волдырей,
артериолит Рюитера пурпуры и поверхностных
мелких узлов
Хроническая пигментная пурпура: Геморрагически-пигментные дерматозы,
болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная Петехии,пятна гемосидероза пурпура Шамберга,болезнь Шамберга
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии,телеангиэктазии,
пятна гемосидероза
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноидный Петехии,лихеноидные
ангиодермит Гужеро-Блюма папулы,телеангиэктазии,
пятна гемосидероза
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса- Капетанакиса Петехии,эритема,
лихенификация,чешуе- корочки
пятна гемосидероза
II . Дермо-гиподермальные васкулиты некротизирующий васкулит , ливедо с узлами, сетчатое ливедо,узлы,
ливедо с изъязвлениями геморрагические пятна,
некрозы,язвы,рубцы
III. Гиподермальные васкулиты : Узловатая эритема (L52),ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита,ограниченного кожей,в настоящее время относится к группе панникулитов
Острая узловатая эритема
Хроническая узловатая эритема ( узловатый васкулит )
Подострая (мигрирующая ) узловатая эритема ( болезнь Вилановы) - плоский,растущий по периферии узел
Узловато-язвенный васкулит ( нетуберкулёзная индуративная эритема ) - узлы с изъязвлением,рубцы
Современная классификация системных васкулитов (Chapel Hill,2012 г.)
Васкулит крупных сосудов:
артериит Такаясу
гигантоклеточный артериит
Васкулит средних сосудов:
узелковый полиартериит (УП)
болезнь Кавасаки
Васкулит мелких сосудов
Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ):
микроскопический полиангиит
гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа Строс)
Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
заболевания,ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК)
криоглобулинемический васкулит
IgA-васкулит (ШенлейнаГеноха)
гипокомплементемический уртикарный васкулит (антиC1q-васкулит)
Вариабельный васкулит:
болезнь Бехчета
синдром Когана
Васкулит единственного органа:
кожный лейкоцитокластический ангиит
кожный артериит
первичный васкулит центральной нервной системы (ЦНС)
изолированный аортит
другие
Васкулит,ассоциированный с системными заболеваниями:
люпус-васкулит
ревматоидный васкулит
васкулит,ассоциированный с саркоидозом
другие
Васкулит,ассоциированный с определенной этиологией:
криоглобулинемический васкулит,ассоциированный с вирусом гепатита С (HCV)
васкулит,ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV)
аортит,ассоциированный с сифилисом
лекарственный иммунокомплексный васкулит
лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит
паранеопластический васкулит
другие
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков,клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :
воспалительный характер изменений кожи;
склонность высыпаний к отеку,кровоизлиянию,некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
наличие сопутствующих сосудистых,аллергических,ревматических,аутоиммунных и других системных заболеваний;
нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
острое или периодически обостряющееся течение.
Полиморфный дермальный васкулит
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях,но могут возникать и на других участках кожного покрова,реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри,геморрагические пятна различной величины,воспалительные узелки и бляшки,поверхностные узлы,папулонекротические высыпания,пузырьки,пузыри,пустулы,эрозии,поверхностные некрозы,язвы,рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка,общая слабость,артралгии,головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев),имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:
Уртикарный тип. Как правило,симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы,проявляясь волдырями различной величины,возникающими на разных участках кожного покрова. Однако,в отличие от крапивницы,волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью,сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии,иногда боли в животе,т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ),гипокомплементемию,увеличение активности лактатдегидрогеназы,изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи,при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.
Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины,локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп,легко определяемые не только визуально,но и при пальпации,чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна,напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри,оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям,как правило,сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.Описанные геморрагические высыпания,возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой,выраженными артралгиями,болями в животе и кровянистым стулом,составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха,которую чаще наблюдают у детей. ( см. .D69.0 )
Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету,а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех,болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях,обычно на нижних,редко на туловище,и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками,в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки,а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются,как правило,на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез,с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул,напоминающих акне или фолликулит,быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи,чаще на голенях,в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические,длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.
Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи,проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа,образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов,сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания,покрыты гнойным отделяемым,крайне медленно рубцуются.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов,свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен,геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов,что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура
Группа хронических дерматозов (хронических дермальных капилляритов,гемосидерозов),при которых поражаются сосочковые капилляры.Сходство клинической и гистологической картин этих заболеваний обусловлено отложением гемосидерина в результате диапедеза эритроцитов. Различают первичные и вторичные гемосидерозы. К первичным относят разновидности хронической пигментной пурпуры,болезнь Шамберга,пурпура телеангиэктатическая Майокки,ангиодермит пигментный,пурпурозный лихеноидный Гужеро– Блюма,пурпура экзематозная Дукаса–Капетанакиса,к вторичным – гемосидерозы,развивающиеся на фоне венозной недостаточности,на месте травм.
В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы,родоначальное для других его форм,характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях,не сопровождаются субъективными ощущениями,возникают почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами,центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже),а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими,почти телесного цвета узелками,сочетающимися с петехиальными высыпаниями,пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах,помимо петехий и гемосидероза,явлений экзематизации (отечности,разлитого покраснения,папуловезикул,корочек),сопровождающихся зудом.
Охрянный дерматит Фавра–Шэ (гравитационная пурпура) - вторичный капиллярит, который обычно развивается на фоне венозной недостаточности. Чаще встречаются у мужчин. Процесс локализуется в области голеней,стоп,бедер и характеризуется мелкими пурпурозными пятнами,сливающимися в очаги охряно-желтого цвета диаметром от 1 см и более. Иногда на их поверхности имеются участки атрофии или экзематизации.
Лишай золотистый - ограниченный вариант капилляритов,характеризующийся локализованными пятнами и бляшками золотисто-коричневого цвета
Ливедо-ангиит
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний,образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях,реже на предплечьях,кистях,лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной,на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы,образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения,подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких,медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость,тянущие боли в конечностях,сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
L95.0 მარმარილოსებრი ვასკულიტი Livedoid vasculitis Васкулит с мраморной кожей ( Атрофия белая (бляшечная) )
Ливедо-васкулит
Синоним: васкулит с мраморной кожей, ливедо-ангиит
Неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в летнее время. Синюшные пятна разных величины и очертаний образуют петлистый рисунок на коже нижних конечностей, иногда на туловище, верхних конечностях и лице. На коже лодыжек и тыла стоп могут возникать болезненные уплотнения, которые впоследствии некротизируются и превращаются в глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. После их заживления остаются рубцы с зоной гиперпигментации по периферии. Субъективно ощущаются тянущие боли в конечностях и сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. Дифференциальную диагностику проводят с сетчатым ливедо (реакция сосудов на воздействие тепла или холода в виде мраморности кожи, исчезающая через короткое время или при надавливании), врожденными ливедо (разновидность гемангиом), гроздевидным ливедо (позднее начало, нередко является симптомом системной болезни)
Атрофия кожи белая Милиана
Синонимы: capilaritis alba (Milian, 1929)
Заболевание, обусловленное хроническими и рецидивирующими капилляритами нижних конечностей.
Элементы локализуются обычно на коже нижней трети голеней в виде фарфорово-белых или желтоватых мелких пятен атрофии диаметром 2-5 мм, нередко окруженных венчиком гиперпигментации. Пятна могут сливаться в более крупные бляшки. Кожа над очагами тонкая, цвета слоновой кости, в центре похожа на сморщенный пергамент или старый рубец, а периферия остается гладкой и блестящей. Субъективные ощущения отсутствуют, но при пальпации отмечается локальная болезненность в очаге. Эта атрофия не имеет склонности к изъязвлению, чем отличается от варикозного дерматита.
Дифференциальный диагноз
Атрофия кожи компрессионная в результате длительного давления на нее извне (например, гипсовой повязкой при переломе костей) исключается анамнезом и симметричностью изменений на обеих голенях. Капилляриты, проявляющиеся пурпурой (болезнь Шамберга, Майокки и т.д.), не завершаются атрофией кожи. Капиллярит при острой форме системной красной волчанки может сопровождаться сходными изменениями кожи на голенях и стопах, но помимо них имеет и другие признаки основного заболевания.
L95.1 ზედაპირიდან წამოწეული (ელევირებული) ერითემა Erythema elevatum diutinum Эритема возвышенная стойкая
Этиология и патогенез заболевания недостаточно изучены. Папулы образуют более крупные кольцевидные или дугообразные элементы буроватокоричневого или красно-фиолетового цвета, пальпация безболезненная, общих симптомов недомогания и лихорадки нет.
Заболевание характеризуется высыпанием сгруппированных папул,которые при слиянии образуют возвышающиеся бляшки,обычно с гладкой (в отдельных случаях бородавчатой) поверхностью,диаметром 3-5 см, в начале мягкой, а затем,из-за развития фиброза,плотной консистенции с западающим центром и неправильными очертаниями, иногда дугообразными или кольцевидными.Цвет элементов изменяется со временем, от желтого-розового до красного, коричневого или фиолетового. Иногда наблюдаются везикулы,узловатые образования,изьязвление бляшек с геморрагическими корками.
Излюбленная локализация - область суставов (чаще кистей, коленных, локтевых) и разгибательная поверхность конечностей.В более редких случаях поражаются ягодицы,лицо,подошвы,ладони,половые органы.В некоторых случаях очаги поражения захватывают обширные участки кожи.Как правило,поражения носят симметричный характер. Обычно высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями, но иногда наблюдается их болезненность и незначительный зуд.Часто пациенты заявляют,что очаги поражения увеличиваются в размерах в течении дня,а наименьшими являются по утрам.
У 40% больных наблюдается артралгия, в редких случаях - периферический кератит, панувеит и узловой склерит.Течение заболевания хроническое, с периодическими обострениями и ремиссиями.Продолжительность болезни составляет от 5 до 35 лет,после чего происходит спонтанное разрешение элементов сыпи с гиперпигментацией и атрофическими рубцами.
L95.8 სხვა, მხოლოდ კანში განვითარებული ვასკულიტი Other vasculitis limited to the skin Другие васкулиты,
ограниченные кожей
L95.9 ვასკულიტი განვითარებული მხოლოდ კანში, დაუზუსტებელი Vasculitis limited to the skin, unspecified Васкулит,
ограниченный кожей, неуточненный
Ангиит полиморфный дермальный
Синонимы: трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюперра, васкулит иммунных комплексов, артериолит Рюитера (Goujerot, 1932; Ruiter, Brandsma, 1948)
Фактически является не одним дерматозом, а гетерогенной группой заболеваний, в основе которых лежит фибриноидный некроз сосудистых стенок. Может сопутствовать коллагенозам, инфекциям и другим заболеваниям с участием иммунных комплексов.
Клинические проявления полиморфны и включают эритематозные пятна, петехии, пурпуры, эритематозно-уртикарные и узелковые элементы. Эритематозные или отечные пятна диаметром 2-10 мм напоминают элементы экссудативной эритемы или крапивницы. Узелки розово-красного цвета, диаметром 2-7 мм, округлой формы, выступающие над уровнем кожи, могут некротизироваться и изъязвляться. Пурпурозные пятна диаметром 2-5 мм, иногда больше, в некоторых случаях кольцевидные. Высыпания преимущественно локализуются на коже нижних конечностей, реже - на верхних конечностях. Заболевание хроническое, протекает с рецидивами и ремиссиями. Общее состояние пациентов обычно не нарушено, но возможно повышение температуры тела, артралгия.
Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis,некротический уртикароподобный васкулит) - системное заболевание,характеризующееся появлением на коже волдырей,сохраняющихся более 24 ч,и гистологическими признаками лейкоцитокластического васкулита.Код по МКБ-10: L95.9
Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет,реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:
Нормокомплиментарную форму,встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome),тесно связанный с красной волчанкой,встречающийся в 5% случаев.
Триггеры заболевания
Инфекции (гепатит В и С,инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
Медикаменты (циметидин,дилтиазем,прокарбазин,йодид калия,флуоксетин,прокаинамид,циметидин,этанерцепт,инфликсимаб,кокаин,метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
Сывороточная болезнь
Физические факторы (физические нагрузки,воздействие тепла или холода)
Ассоциированные заболевания
Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,синдром Шегреа)
Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM,IgG,IgA),болезнь Кастельмана,криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина,острый нелимфоцитарный лейкоз,острый миелолейкоз,миелома (IgA),аденоокарцинома толстой кишки,рак почки)
Клиническая картина
Заболевание характеризуется высыпанием множественных,четко очерченных волдырей,чаще округлой формы,иногда довольно плотной консистенции,сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней,а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация,форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный,по мере разрешения процесса - с зеленовато-желтым оттенком,при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическая сыпь в виде «кайенского перца»,не меняющаяся при диаскопии.
Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей,реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются,образуя кольцевидные,дугообразные или причудливые фигурные бляшки.В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна,феномен Рейно и высыпания пузырей.Субъективно пациентов беспокоит жжение,боль,напряжение и,реже,зуд в очагах поражения.
Системные поражения при уртикарном васкулите
Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания
Общие симптомы: лихорадка (10-15% ),недомогание и миалгия
Суставы (60-70%): артралгия,полиартрит (коленные,голеностопные,локтевые,лучезапястные,пястно-фаланговые и межфаланговые суставы),синовит
Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота,рвота,абдоминальная боль,кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
Глаза (более 10%) : эписклерит,увеит,склерит,конъюнктивит
Легкие (5-20%) : кашель,одышка или кровохарканье
Почки (10-20%) : гломерулонефрит,кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
Лимфаденит (5%)
ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия,атрофия зрительного нерва
Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)
Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.
Осложнения: гломерулонефрит,хроническая обструктивная болезнь легких,системная красная волчанка,ангиоотек гортани
Диагностические критерии уртикарного васкулита
Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев
Основные критерии
крапивница в течение 6 месяцев
гипокомплиментемия
Второстепенные критерии
доказанный биопсией васкулит
артралгия или артрит
увеит или эписклерит
гломерулонефрит
периодические боли в животе
снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител
Диагностика
Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
Биохимическое исследование крови: АСТ,АЛТ,билирубин,креатинин,остаточный азот
Обследование уровня антинуклеарных антител,криоглобулинов,циркулирующих иммунных комплексов
Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
Определение уровня C1q,C3,C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
ИФА на вирусы гепатита В и С,боррелиоз
Рентгенография грудной клетки
Консультация офтальмолога
L97 ქვემო კიდურის წყლული, რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში Non-pressure chronic ulcer of lower limb, not
elsewhere classified L97- Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках
არ იგულისხმება : ნაწოლი (L 89)
განგრენა (R 02)
კანის ინფექციები (L 00-L 08)
სპეციფიური ინფექციები კლასიფიცირებული A 00-B 99 რუბრიკებში
ვარიკოზული წყლული (I 83.0-I 83.2)
Исключены:
декубитальная [вызванная сдавлением] язва и пролежень (L89.-)
гангрена (R02)
инфекции кожи (L00-L08)
специфические инфекции, классифицированные в рубриках A00-B99
Gangrene, not elsewhere classified ( I96 )
L98 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა დაზიანებები, რომლებიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში Other disorders of
skin and subcutaneous tissue, not elsewhere classified L98- Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не
классифицированные в других рубриках (L98)
L98.0 პიოგენური გრანულომა Pyogenic granuloma (Granuloma suppurative L98.0 (skin) ,telangiectaticum L98.0 (skin) )
Пиогенная гранулема
Пиогенная гранулема (син.: телеангиэктатическая гранулема, ботриомикома, гемангиома грануляционнотканного типа) - частое заболевание кожи и слизистых оболочек, представляющее собой не опухоль, а реактивный ответ в виде выраженной пролиферации грануляционной ткани на механическую травму, гормональные нарушения.
Одинаково часто встречается как у женщин, так и у мужчин
При травме гранулема кровоточит или некротизируется, появляются язвы. В очагах поражения обнаруживают стафилококки или полимикробную ассоциацию. Излюбленной локализацией опухолеподобного образования является граница кожи и красной каймы губ, на слизистой оболочки полости рта, языка, твёрдого нёба, дёсен.
Гранулема пиогенная характеризуется появлением на месте травмы единичного узла красного или синюшно-красного цвета
Пиококковая гранулема (пиогенная гранулема,pyogenic granuloma,лобулярная капиллярная гемангиома,lobular capillary hemangioma) - доброкачественная посттравматическая пролиферация сосудов капиллярного типа с вторичным микробным инфицированием.
Типичная пиогенная гранулема
Проявляется в виде одиночной папулы,диаметром до 1 см,с блестящей поверхностью,плотно-эластической консистенции,вариабельной окраски от светло-серого до темно-красного цвета.Отличается быстрым ростом ( в течении нескольких недель),затем процессс стабилизируется и опухоль приобретает дольчатую,грибовидную или перпендикулярную форму.
Заболевание обычно протекает без субъективных ощущений,но новообразование легко кровоточит при травмах,часто возникают эрозии и язвы,покрытые серозно-гнойно-кровянистыми корками. Эрозированная поверхность часто выглядит "зернистой".Характерен ободок вокруг опухоли при локализации на ладонях и подошвах.
Локализация высыпаний любая,но чаще всего это тыл кистей,стоп и пальцы,что связано с их частой травматизацией.
Пиогенная гранулема полости рта
Характеризуется полипоидной папулой розово-красного цвета,размерами от 0,5-6 см со склонностью к частым кровотечениям,эрозированию и изъязвлению.Чаще всего поражаются десны,реже,слизистые губ,языка,щек и неба.Пациенты часто отмечают извращение вкусовых ощущений,появление чувства жжения.
Гигантская пиогенная гранулема
Гигантской считается опухоль диаметром свыше 3 см,но иногда ее размеры могут достигать 12-15 см.Встречается редко.
Пиогенная гранулема глаз
Характеризуется высыпанием типичных папул и узлов в области век и конъюнктивы глаза.Больные часто жалуются на слезотечение,светобоязнь,ощущение инородного тела.
Подногтевая пиогенная гранулема
Проявляется типичной папулой или узлом,расположенными в подногтевом пространстве.Отличается выраженной болезненностью и дискомфортом.Характерны онихолиз,лейконихия,подногтевые геморрагии.
L98.1 ხელოვნური დერმატიტი ( ნევროზული ექსკორიაციები (ნაკაწრები) კანზე ) Factitial dermatitis ( Neurotic excoriation )
Искусственный [артифициальный] дерматит (Невротическое расчесывание кожи )
Excludes :
Excoriation (skin-picking) disorder (F42.4)
Искусственный (артифициальный) дерматит
Относят к искусственным заболевания кожи и подкожной клетчатки. Пациент обычно предъявляет версию случайной механической травмы, термического ожога, длительного действия тесной обуви и др.
Невротические экскориации
Синонимы: невротическое расчесывание кожи
Невротические экскориации являются повреждениями кожи, полученными повторяющимся расчесыванием. Поскольку при этом отсутствуют какие-либо дерматологические заболевания, данное состояние является проявлением эмоциональных проблем.
Классические поражения характеризуются чистыми линейными эрозиями, корочки и рубцами, которые могут быть гипо- или гиперпигментированы. Очаги, как правило, схожие по размеру и форме и сгруппированы на легко доступных и открытых участках тела - разгибательных поверхностях конечностей, лице и верхней части спины.
Психотропные препараты и соответствующее консультирование могут быть эффективными методами лечения.
L98.2 ცხელებითი ნეიტროფილური დერმატოზი (სვიტის) Febrile neutrophilic dermatosis [Sweet] Лихорадочный
нейтрофильный дерматоз Свита
Синдром Свита
Синоним: острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (Sweet, 1964)
Различают три формы:
- синдром Свита, возникающий вследствие инфекции, воспалительных заболеваний толстой кишки, или идиопатический;
- паранеопластический синдром Свита (чаще всего при гемобластозах);
- синдром Свита, обусловленный приёмом лекарственных препаратов (антибиотики, антиконвульсанты, антигипертензивные препараты, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор).
Идиопатическая или обусловленная приёмом лекарственных препаратов формы обычно манифестируют в возрасте 30-50 лет. Паранеопластический синдром Свита преобладает у женщин.
В структуре заболевших преоблажают женщины 4:1 по соотношению к мужчинам.
По меньшей мере у половины пациентов имеется идентифицируемое связанное заболевание или предрасполагающий фактор: 15-30% - злокачественные заболевания (чаще острый миелолейкозный лейкоз) и аутоимунные заболевания соединительной ткани (чаще системная красная волчанка),25% - предшествующие инфекции и 10% - прием лекарственных средств. К ассоциируемым состояниям относят воспалительные заболевания кишечника,наркоманию и беременность.На фоне общего недомогания, артралгии, конъюнктивита, лихорадки до 39° на коже возникают высыпания в виде отечных папул. Сливаясь друг с другом, папулы образуют бляшки более или менее округлых очертаний диаметром 0,5-5,0 см, ярко-красного цвета, болезненные при пальпации. Поверхность бляшек слега приподнята, иногда бугристая или окруженная блестящим разновысоким ободком в виде горной цепи. В процессе развития кожа в их центре приобретает нормальный цвет, что придает элементу вид кольца или дуги и напоминает клиническую картину центробежной или возвышающейся эритемы. Кроме папул могут наблюдаться микровезикулы, стерильные акнеиформные пустулы, пузыри.
Преимущественная локализация дерматоза - шея, лицо, конечности. На ногах слившиеся папулы образуют глубокие узлы, напоминающие узловатую эритему или панникулит. Диагноз основывается на клинических признаках (болезненность элементов при пальпации, лейкоцитоз от 10 до 20 тыс. при 80-90% нейтрофилов) и данных гистологического исследования.
Приблизительно в четверти случаев заболеванию предшествует перенесенное за 1-3 нед до высыпаний,острое респираторное заболевание,кишечная инфекция ,ангина или грипп.В области лица,шеи,верхних и нижних конечностей,реже на туловище,появляются болезненные при пальпации папулы или узлы красного или фиолетового цвета,сливающиеся в бляшки округлой или неправильной формы с четкими границами.В некоторых случах из-за выраженной отечности высыпания напоминают пузыри. Высыпания в 40-80% случаев сопровождаются недомоганием,лихорадкой и артралгиями. Со временем в центре бляшек кожа приобретает желтоватый или нормальный цвет и очаги поражения приобретают дугообразную или кольцевидную форму.У части больных высыпания появляется на месте травм и уколов (патергия).В области голеней и бедер синдром может проявлтя глубокими узлами,напоминающими узловатую эритему. Редко наблюдались высыпания в полости рта,представленные афтами и поражение глаз в виде конъюнктивита или эписклерита.Болезнь спонтанно регрессирует в течении 5-12 недель,но у 30% отмечаются рецидивы.
Диагноз ставится на основании следующих критериев (1986):
Основные критерии
Резкое начало типичных кожных высыпаний
Гистопатологические признаки
Малые критерии
Предшествующие инфекции или вакцинации,сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства,прием лекарств или беременность.
Лихрадка,общее недомогание,артралгия
Лейкоцитоз
Отличный ответ на на применение системных кортикостероидов
В общем анализе крови отмечаются периферический лейкоцитоз с нейтрофилией и повышенным СОЭ и С-реактивным белком .У пациентов с ассоциированными гемобластозами или или миелодисплазиями выявляется высокий или низкий уровень количества лейкоцитов,лимфоцитоз или лимфопения и тромбоцитоз или тромбоцитопения.
L98.3 ეოზინოფილური ცელულიტი (უელსის) Eosinophilic cellulitis [Wells] Эозинофильный целлюлит Уэлса
Синдром Уэллса (эозинофильный целлюлит Уэллса) является редким заболеванием неизвестной этиологии. Во всем мире зарегистрировано около 80 случаев. Высыпания при синдроме Уэллса похожи на целлюлит, однако инфекции не обнаруживается. Синдром Уэллса может развиться вследствие приема медикаментов, наличия различных инфекций и, вероятно, при наличии злокачественных новообразований. Несмотря на то что синдром Уэллса является спорадическим заболеванием, имеются сведения о семейных случаях. Диагноз синдрома Уэллса устанавливается на основании данных гистологического исследования. Прогноз благоприятный: кожный процесс регрессирует в течение нескольких недель или месяцев, в большинстве случаев бесследно.
L98.4 კანის ქრონიკული წყლული, რომელიც არ არის შეტანილია სხვა რუბრიკებში Non-pressure chronic ulcer of skin, not
elsewhere classified Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках
არ იგულისხმება :
ნაწოლი (L 89)
განგრენა (R 02)
კანის ინფექციები (L 00-L 08)
სპეციფიკური ინფექციები შეტანილი (A 00-B 99)
ქვემო კიდურის წყლული, რომელიც არ არის შეტანილი სხვა რუბრიკებში (L97)
ვარიკოზული წყლული (I 83.0-I 83.2)
Excludes :
pressure ulcer (pressure area) (L89.-)
gangrene (I96)
skin infections (L00-L08 )
specific infections classified to A00-B99
ulcer of lower limb NEC (L97.-)
Исключены:
декубитальная [вызванная сдавлением] язва и пролежень (L89.-)
гангрена (R02)
инфекции кожи (L00-L08)
специфические инфекции, классифицированные в рубриках A00-B99
язва нижней конечности НКДР (L97)
При проведении дифференциальной диагностики следует иметь в виду, что большинство язв нижних конечностей (80-95%) - венозные, артериальные, диабетические или смешанные. Остальные заболевания следует подозревать только после исключения основных причин или в случае неэффективности стандартной терапии. Одним из основных дифференциально-диагностических приёмов служит определение пульсации на артериях нижних конечностях, которое необходимо проводить всем больным, имеющим язвенные дефекты.
Одной из наиболее простых и вместе с тем удобных классификаций язв (хронических ран) считают разделение их по цвету. Различают рану «чёрную», «жёлтую» (как её разновидности - «серую» или «зелёную» в случае синегнойной инфекции), «красную» и «белую» («розовую»). Внешний вид раны, описанный по цветовой гамме, достаточно достоверно определяет стадию раневого процесса, позволяет оценить его динамику, разработать программу местного лечения раны. Так, «чёрная» и «жёлтая» рана соответствуют I стадии раневого процесса, однако в первом случае обычно отмечают сухой некроз и ишемию тканей, а во втором - влажный. Наличие «красной» раны говорит о переходе раневого процесса во II стадию. «Белая» рана свидетельствует об эпителизации раневого дефекта, что соответствует III фазе.
L98.5 კანის მუცინოზი (კეროვანი მუცინოზი, მიქსედემატოზური ლიქენი Mucinosis of the skin ( Focal mucinosis,Lichen
myxedematosus,Scleromyxedema ) Муциноз кожи ( Очаговый муциноз,Лихен микседематозный,Ретикулярный эритематозный муциноз )
არ იგულისხმება :
ფოკალური პირის ღრუს კეროვანი მუცინოზი (K 13.7)
მიქსედემა (E 03.9)
Исключены:
Excludes
Микседематозный лихен (lichen myxedematosus,муциноз папулезный,papular mucinosis,папулезная лихеноидная микседема,scleromyxedema) - редкая форма муциноза кожи,обусловленная пролиферацией фибробластов с чрезмерной выработкой и отложением кислых гликозаминогликанов в коже предположительно аутоиммунного генеза. Болеют чаще женщины 40-50 лет. Заболевание развивается без явных нарушений функций щитовидной железы. Отмечена пролиферация фибробластов,возможно,под влиянием активированного сывороточного фактора ,сопровождающаяся накоплением в них аномальных гликозаминогликанов типа гиалуроновой кислоты. Не исключена взаимосвязь с плазмоцитомой,о чем может свидетельствовать обнаружение моноклональной гаммапатии ,и с миеломной болезнью .
Классификация
Разделяется на четыре типа и включает два клинико-патологических подвида:
Генерализованную папулезную и склеродермоидную форму с системными летальными проявлениями (склеромикседема)
Ограниченную с благоприятным течением,которая не вызывает потери трудоспособности.
Ограниченная форма имеет четыре клинических подвида:
Отдельно папулезная,локализующаяся на различных участках;
Акральный персистирующий папулезный муциноз с поражением только разгибательных поверхностей рук и запястий;
Папулезный муциноз детей,разновидность акральной формы персистирующего муциноза;
Нодулярная форма.
Группа атипичных или промежуточных проявлений не имеет признаков ни склеромикседемы,ни ограниченной формы микседематозного лихена. В эту группу входят:
склеромикседема без моноклональной гаммапатии;
ограниченный микседематозный лихен с моноклональной гаммапатией;
ограниченный микседематозный лихен со смешанными признаками;
недифференцированный вариант течения микседематозного лихена.
Для микседематозного лихена характерны множественные лихеноидные папулезные высыпания размером 2–5 мм,нередко группирующиеся,иногда сливающиеся. Высыпания,как правило,мягкой консистенции,цвета нормальной кожи или желтовато красноватые,незначительно возвышающиеся над поверхностью кожи и не сопровождающиеся субъективными расстройствами. Они предпочтительно локализованы на руках,туловище и бедрах. Сливные папулы с выраженным уплотнением (склерозированием) подлежащей кожи называют склеромикседемой Арндта-Готторна.
При вовлечении кожи конечностей процесс может напоминать склеродермию. Характерно,что в зоне отека кожа не собирается в складку,а при надавливании на нее не образуется ямки. Лицо может принимать маскообразный вид с узкими глазными щелями,утолщенными губами и носом,киста становятся лапообразными,движения в межфаланговых суставах затруднены. В 10% случаев отмечены нарушения сердечно-сосудистой системы,мышечная слабость.
Течение хроническое. Возможен переход в склеромикседему. Прогноз зависит от системной патологии (миеломная болезнь,сердечно-сосудистая патология). Наблюдали спонтанное регрессирование.
L98.6 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა ინფილტრაციული დაზიანებები Other infiltrative disorders of the skin and
subcutaneous tissue ( Jessner's lymphocytic infiltrate ) Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
( Доброкачественная лимфоцитарная инфильтрация Джесснера,Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера )
არ იგულისხმება :
კანის და ლორწოვანი გარსის ჰიალინოზი (E 78.8)
Excludes
hyalinosis cutis et mucosae (E78.89)
Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера–Канофа (Jessner’s lymphocytic infiltration) - доброкачественный лимфопролиферативный дерматоз,характеризующейся Т-лимфоцитарной инфильтрацией кожи .Входит в группу псевдолимфом кожи. Болеют чаще мужчины.Этиопатогенез неясен.
Лимфоцитарная инфильтрация поражает преимущественно мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.Проявляется единичными плоскими инфильтрированными бляшками диаметром от 2 до 5–7 см синюшно-розового цвета,округлых или неправильных очертаний,с гладкой поверхностью,крайне редко покрытой скудными белесоватыми чешуйками.Бляшки имеют четкие границы,плоскую форму,плотноватую или плотную консистенцию,приподняты над окружающей здоровой кожей.При разрешении центральной части очаги приобретают дугообразные очертания.
Формированию бляшек может предшествовать стадия сгруппированных папулезных высыпаний розово-красного цвета,полусферической формы,плотных на ощупь,с четкими границами,0,5–0,6 см в диаметре,с гладкой поверхностью и тенденцией к периферическому росту с образованием инфильтрированных бляшек.Обычно в течение 1-го года отмечают прогрессирование процесса в виде медленного роста очагов.
Как правило,высыпания локализуются в области лица: на щеках,скуловых дугах и лбу.Однако сообщается случаях локализации на спине,шее и груди.Редко наблюдают множественные очаги.
Со временем лимфоцитарная инфильтрация приобретает волнообразное течение с сезонным ухудшением и тенденцией к спонтанной ремиссии.Атрофические явления или изъязвления в очагах поражения не развиваются.Сезонные ухудшения приходятся на осенне-весенний период,но обострения заболевания могут быть связаны и с рецидивами сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта.Общие симптомы и субъективные ощущения отсутствуют.Изредка больных беспокоит незначительный зуд.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с дискоидной красной волчанкой,особенно с ее начальными проявлениями,центробежной эритемой Биетта,лимфоцитомой,саркоидозом,медикаментозными токсидермиями,злокачественной лимфомой кожи.
Критерии диагностики лимфоцитарной инфильтрации:
преимущественное поражение мужчин;
длительное доброкачественное течение с тенденцией к спонтанному излечению;
отсутствие прогрессирования процесса с вовлечением других органов и систем;
улучшение в летний период;
связь начала заболевания и обострений с сопутствующей патологией пищеварительного тракта,иногда с приемом
клиническая картина в виде одиночных бляшек,реже папул,в основном на лице,без шелушения на поверхности,изъязвлений,атрофии и рубцевания,как бы долго ни длился кожный процесс;
данные гистологического исследования - интактный эпидермис,отсутствие вакуольной дистрофии базального слоя и микроабсцессов Потрие,густой лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и сосудов без атипичных клеток,отделенный от эпидермиса полосой неизмененного коллагена;
отсутствие свечения IgG- и С3-компонента комплемента на границе дермо-эпидермального соединения;
преобладание T-лимфоцитов,представленных T-хелперами;
отсутствие клональности при проведении молекулярнобиологических исследований.
Лечение лимфоцитарной инфильтрации проводят,как при красной волчанке,местно -глюкокортикоидными кремами и мазями,внутрь - делагилом и гидроксихлорохином (плаквенил).Целесообразна коррекция сопутствующих заболеваний,особенно желудочно-кишечного тракта.Имеются данные о хороших результатах от применения энтеросорбентов.В упорных случаях с частыми рецидивами показан дискретный плазмаферез (7–8 сеансов).
Течение и прогноз
Течение лимфоцитарной инфильтрации длительное,волнообразное,со склонностью к спонтанному разрешению.Прогноз благоприятный.
L98.8 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა დაზუსტებული დაზიანებები Other specified disorders of the skin and
subcutaneous tissue Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
Chapped skin of lips Потрескавшаяся кожа губ
Cheilosis Хейлоз
Circumoral rhytides Циркуморальные морщины
Contracture of skin of hand Контрактура кожи руки
Cutaneous pseudolymphoma Кожная псевдолимфома
Degenerative skin disorder Дегенеративное заболевание кожи
Erythematosquamous dermatosis Эритематосквамозный дерматоз
Excess skin of abdominal wall Избыточная кожа брюшной стенки
Excess skin of arm Избыточная кожа руки
Excess skin of thigh Избыточная кожа бедра
Favre-racouchot syndrome Синдром Фавра-ракушо
Lymphocytoma cutis Лимфоцитома кожи
Nodular elastosis with cysts and comedones of favre and racouchot Узловой эластоз с кистами и комедонами Фавра и ракушота
Pseudolymphoma Псевдолимфома
Rhytide of forehead Морщинистость лба
Rhytide of glabellar skin Морщинистость гладкой кожи
Venous lake венозное озерцо
Volume loss face Потеря объема лица
Wrinkles, perioral (around the mouth) Морщины периоральные (вокруг рта)
Фавра-Ракушо болезнь
Синонимы: эластоидоз кожи узелковый с кистами и комедонами (Favre, Racouchot, 1951)
Возникает на открытых участках кожи у лиц, длительно подвергавшихся действию ультрафиолетовых лучей.
Клинические проявления
На коже лба, в области скуловых костей, на затылке, за ушами, на тыле кистей и на предплечьях кожа становится грубой, складчатой, желтоватой, со щелями и бороздками ромбовидной формы. На этом фоне развиваются милиумподобные кисты диаметром 1-5 мм, фолликулярный гиперкератоз, комедоны, узловатые элементы до 1 см в диаметре. Очаги уплотнения с расширением пор придают коже сходство с лимонной коркой.
Дифференциальный диагноз
Проводят с актиническим эластозом («кожа крестьянина», дегенеративные изменения волокон дермы в результате повреждающего действия солнечного света, но без кист и комедонов).
Венозные озёрца
Причина появления венозных гемангиом неизвестна. Считается, что в развитии процесса определенную роль играет воздействие солнечного света, поскольку чаще всего венозные озерца возникают у лиц с I и II фототипами кожи, на открытых участках кожи и почти всегда им сопутствуют другие симптомы солнечной геродермии.
Клинически венозная гемангиома представляет из себя мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета, чаще округлой формы, до 10 мм в диаметре. Наиболее частая локализация – красная кайма губ, особенно нижней. Реже венозные озерца встречаются на коже щек, носа, ушных раковин и задней поверхности шеи. Образование является бессимптомным, пациентов беспокоит лишь косметический дефект и подозрение на злокачественность процесса. Онкологическая настороженность и заставляет большинство пациентов с этой патологией обращаться к врачу.
Между тем, отличить венозную гемангиому, например, от узловой меланомы легко даже в домашних условиях: при надавливании стеклом (витропрессии) венозное озерцо практически полностью обесцвечивается.
Это обусловлено тем, что гистологически венозная гемангиома представляет собой полость с тонкой соединительнотканной стенкой, заполненную венозной кровью. Течение процесса доброкачественное, образование может медленно увеличиваться в размерах. В редких случаях очаги могут травмироваться, что вызывает кровотечение и формирование геморрагической корки на поверхности очага.
В подавляющем большинстве случаев показания к лечению чисто косметические. Удаление очагов производится при помощи лазера или электрокоагуляции.
ПЕРИОРАЛЬНЫЕ МОРЩИНЫ
С возрастом вокруг рта появляются тонкие периоральные морщины (так называемые «кисетные») как следствие дегидратации и истончения губ. Регулярно задействованная круговая мышца рта тоже способствует их возникновению, особенно у курильщиков из-за постоянных сокращений мимических мышц во время курения (так называемые «кисетные морщины» или «морщины курильщика»).
ЛИМФОЦИТОМА КОЖИ (lymphocytoma cutis).
Синонимы: доброкачественный лимфоденоз Бефферштедта, саркоид Шпиглера-Фендта, лимфоплазия кожи, доброкачественная лимфоцитома кожи.
Некоторые авторы (Gottron, 1960; Rimbaud et al., 1962; Wentholt et al., 1953 и др.) относят лимфоцитому к преходящим воспалительно-реактивным ретикулезам, т. е. к ретикулярной гиперплазии в ответ на раздражение. В 1965 г. Mach, обобщив данные литературы и 107 собственных наблюдений, предложил новый термин - доброкачественные лимфоплазии кожи, основанный на концепции реактивной гиперплазии предшествующей лимфоидной ткани.
Саго и Helwig (1969) среди кожной лимфоидной гиперплазии выделяют лимфоцитомы, лимфоцитарную инфильтрацию Jessner-Kanof и гранулематозные реакции на укус насекомых.
В последнее время лимфоцитому относят в группу псевдолимфом кожи. Высказывается мнение, что лимфоцитома кожи вызывается различными раздражителями (укусы насекомых, травмы, прививочные рубцы, инфекции), она может сопровождать фотодерматозы, опухолевые процессы, хронический атрофирующий акросклероз, хроническую мигриующую эритему Афцелиуса - Липшютца.
Таким образом лимфоцитому следует отнести к доброкачественной реактивной лимфоретикулярной пролиферации.
Встречаются два типа этого заболевания: локализованный (солитарный) и диссеминированный.
Больные с одиночными опухолями составляют 2/3 случаев, с множественными - 1/3 случаев. После 20-30 лет увеличивается число больных с множественными опухолями. При обеих формах высыпания представлены узелками, поверхностными плоскими инфильтратами и опухолями.
Узелки величиной с горошину или крупнее четко выделяются на фоне окружающей кожи, они имеют мягковатую или плотно-эластическую консистенцию. Цвет узелков синюшно-фиолетовый или буро-коричневый. Нередко они сопровождаются нежной кожной атрофией, по-видимому, остающейся после спонтанно регрессирующей лимфоцитомы. При диаскопии узелков видна желтая окраска, однородная или с просвечивающими зернами (в результате мелких отложений гемосидерина), напоминающими люпомы. Субъективных ощущений обычно нет. Узелковые высыпания растут медленно и редко рецидивируют после лечения рентгеновскими лучами.
Поверхностно-инфильтративная форма клинически характеризуется дискообразными слегка возвышенными инфильтратами буровато-коричневого или розовато-синюшного цвета с гладкой поверхностью, иногда с мелкими узелками в'окружности. Наблюдающееся в редких случаях незначительное шелушение создает сходство с дискоидной красной волчанкой. Этот вариант клинически может также напоминать лимфоцитарную инфильтрацию Джеснера-Канофа.
При опухолевой форме - опухоли величиной от фасоли до вишни и больше чаще имеют плотно-эластическую консистенцию, возвышаются на 1-2 см над уровнем кожи. Цвет их вначале розовато-красный, позже приобретает синюшно-розоватую окраску. Опухоли, как правило, заложены в коже и подкожной клетчатке, тесно спаяны с кожей, но подвижны в отношении подлежащих тканей.
Течение лимфоцитомы хроническое (от нескольких месяцев до многих лет), волнообразное; спонтанные ремиссии сменяются частыми рецидивами после любого метода лечения. Лимфоцитома кожи, как правило, не сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, изменения миелограммы не существенны, гематологические показатели у многих больных остаются нормальными. Лишь у части больных в периферической крови выявляется относительный лимфоцитоз (от 30 до 40%).
В биохимических показателях сыворотки крови (уровень сахара, билирубина, холестерина, остаточного азота, протромбина и белковых фракций) не выявлены особенности, характерные для этого заболевания.
Прогноз благоприятный, лимфоцитома кожи в основном представляет собой доброкачественный процесс. Потенциальная злокачественность лимфоцитомы очень мала, однако вопрос о возможной трансформации ее в истинную лимфому пока остается открытым.
Важный симптом 2 стадии болезни Лайма - доброкачественная лимфоцитома кожи - единичный ярко-малиновый немного болезненный инфильтрат от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, выступающий над уровнем кожи. на ухе, лице, сосках, гениталиях, в паху.
ПОТЕРЯ ОБЪЁМА ЛИЦА
Медики и учёные, рассматривая состояние осунувшегося лица, выделяют такие причины наступления симптома: нормальный и естественный процесс старения, потеря кожей и мышцами упругости; обезвоживание организма; резкое похудение; некоторые болезни эндокринной системы организма. Также лицо может осунуться из-за избыточных физических нагрузок и неправильного питания, при хроническом панкреатите, лимфомах кишечника, обструкции жёлчных протоков, болезни Крона, сахарном диабете, лейкозе, депрессии, туберкулёзе, сердечной недостаточности, циррозе печени, при других заболеваниях и состояниях, провоцирующих сильное нездоровое похудение. Основные признаки осунувшегося лица: приобретение кожей сероватого, блёклого, нездорового оттенка; морщинистость и сухость кожи лица и шеи; впалость щёк, атрофия мышц, особенно заметная при мимических движениях; изменение формы лица; потеря кожей упругости, изменение её текстуры.
Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия (acquired aquagenic palmoplantar keratoderma) - приобретенное заболевание,характеризующееся появлением выраженного морщинистого отека,полупрозрачных серо-белых папул,зуда и жжения в области ладоней и подошв после контакта с водой.
Заболевание встречается в возрасте от 6 до 45 лет (средний возраст 20-30 лет),преимущественно у женщин.Патогенез не ясен.Большинство случаев являются спорадическими.
Аквагенная кератодермия встречается в 44-80% случаев у больных муковисцидозом (кистозным склерозом),у которых была выявлена гомо - или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR,отвечающего за регуляцию транспорта электролитов Заболевание характеризуется появлением отека,морщинистости кожи,серо-белых полупрозрачных пупул диаметром 1-2 мм,иногда шелушения, в области ладоней и,реже,подошв через несколько минут после контакта с водой или сильного потоотделения.
Продолжительность воздействия воды и температуры воды влияет на скорость и интенсивность развития поражения.Папулы сливаются в бляшки с поверхностью в виде "булыжной мостовой",а в их центре можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде мелких точек.Эритема отсутствует.
Характерно,что пациенты приходят на прием к врачу с емкостью для воды,чтобы продемонстрировать проявления заболевания (симптом "рука в ковше").Течение заболевания хроническое,самопроизвольное разрешение не наблюдается.
Дерматоз подошвенный ювенильный (juvenile plantar dermatosis,подошвенные трещины,зимняя атопическая стопа,сухой подошвенный дерматит,синдромом влажно-сухих стоп) - детский дерматоз,проявляющийся эритемой,шелушением и болезненными трещинами в области подошв.Заболевание очень распространено у детей допубертатного возраста,но может встречаться и у взрослых.Средний возраст начала заболевания - 7 лет; средний возраст,в котором наступает ремиссия,- 14 лет.
Эта патология чаще всего наблюдается осенью-зимой,когда становится холодно и носят теплые носки,непромокаемые ботинки иди резиновые сапоги.Чаще она наблюдается у детей,страдающих атопическим дерматитом,но это мнение не является общепринятым.Развивается вследствие избыточного потоотделения стоп в слишком тесной обуви с последующим быстрым их обсыханием в помещении с низкой влажностью воздуха.Проявляется в виде эритемы и шелушения на части кожи подошв,несущей весовую нагрузку.На подошвенной поверхности стоп наблюдаются шелушение,эритема и трещины.Болезненность является одним из симптомов.Кожа на подошвенной поверхности,особенно в участках,на которые приходится наибольшее давление от веса (пальцы и метатарзальные участки),сухая,эритематозная,шелушащаяся и потрескавшаяся.
Дети жалуются на болезненность и боль,которая становится более интенсивном,чем зуд.Трещины могут быть глубокими и очень болезненными и могут распространяться на боковые поверхности пальцев.Иногда может быть поражена вся подошва,причем поражение подошв - симметричное. Воспаление может иметь место на ограниченном участке подошв.Мелкие и глубокие трещины появляются при длительном течении заболевани
Профилактические мероприятия включают смену обуви на легкие кожаные туфли после снятия мокрых сапог,ношение такой обуви,которая позволила бы ногам высыхать,и частую смену носков в случае их влажности.
Штукатурный кератоз (stucco keratosis,keratosis alba,белый кератоз) - доброкачественное заболевание кожи неизвестного генеза,проявляющееся керотическими папулами с серебристо-белым шелушением,напоминающими капли застывшей штукатурки на коже.Шифр по МКБ-10: L98.8
Заболевание встречается у лиц среднего возраста и пожилых людей,обычно после 40 лет.Мужчины заболевают в четыре раза чаще,чем женщины.Высыпания становятся более заметными в холодные зимние месяцы,скорее всего из-за более низкой влажности и повышенной сухости кожи.
Патогенез заболевания не ясен.
Клиническая картина
Заболевание характеризуется симметричным высыпанием нескольких десятков,а иногда и сотен,мелких (1-4 мм) плоских папул серого цвета (реже розово-желтого и коричневого),обильно покрытых плотно прилегающими к их поверхности сухими толстыми серебристо-белыми чешуйками.Иногда наблюдаются более крупные бляшки.Излюбленная локализация сыпи это тыл стопы,лодыжки,голени,в более редких случаях - тыл кистей и предплечья.
Часто наблюдается ксероз кожи.Субъективные ощущения отсутствуют. После удаления роговых масс элементы в течении некольких дней приобретают первоначальный вид
Диагностика
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.
При поскабливании или захватом пинцетом гиперкеротические наслоения легко снимаются,кровотечения при этом не наблюдается.
L98.9 კანისა და კანქვეშა ქსოვილის დაზიანებები, დაუზუსტებელი Disorder of the skin and subcutaneous tissue,
unspecified Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное
L99* კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა დაზიანებები იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკებში
Other disorders of skin and subcutaneous tissue in diseases classified elsewhere L99- Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках (L99*)
L99.0* კანის ამილოიდოზი (E 85.-)† ( კვანძოვანი ამილოიდოზი,მაკულური (ლაქოვანი) ამოლოიდოზი ) Cutaneous amyloidosis,
Lichen amyloidosis Амилоидоз кожи (E85.-†) (Узелковый амилоидоз,Пятнистый амилоидоз )
Амилоидоз кожи
Кожный амилоидоз включает в себя различные заболевания кожи, которые гистологически характеризуются внеклеточным отложением амилоида в дерме. Амилоидоз кожи подразделяется на амилоидный лихен, X-сцепленное ретикулирное пигментное расстройство, первичный локализованный кожный узелковый амилоидоз и макулярный амилоидоз.
Амилоидоз кожи чаще является вариантом локализованного первичного AL-амилоидоза
По клиническим признакам различают следующие формы амилоидоза:
• первичный кожный (без признаков отложения амилоида во внутренних органах);
• вторичный кожный (на месте длительно существующего дерматоза - красного плоского лишая, рубцов, язв и т.д.);
• первичный системный (без клинически видимых признаков заболеваний);
• вторичный системный при хронических нагноительных процессах (туберкулез легких, системная красная волчанка, хронический нефрозо-нефрит и т.д.).
Первичный кожный амилоидоз (амилоидный лихен) встречается в трех клинических вариантах.
Узелковый амилоидоз обычно локализуется симметрично на голенях в виде многочисленных серо-розовых или буровато-синюшных полушаровидных узелков диаметром 1-8 мм, тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся, с гладкой поверхностью или покрытых мелкими грязно-серыми чешуйками. Очаги поражения плотные, не берущиеся в складку, с шагреневой поверхностью, на которой видны расчесы и геморрагические корочки. Пациентов беспокоит мучительный зуд.
Пятнистый амилоидоз проявляется в виде гиперпигментированных пятен овальной формы с четкими границами. При усилении инфильтрации возникают мелкие папулы. Элементы часто локализуются на спине - между лопатками, вдоль позвоночника - и на конечностях. Зуд незначительный.
Узловато-бляшечный амилоидоз встречается еще реже. Характеризуется одиночными или множественными узлами 1-2 см в диаметре, которые при слиянии образуют бугристые бляшки. Преимущественная локализация - разгибательные поверхности голеней.
Вторичный местный амилоидоз кожи изредка возникает в виде узелков, бляшек и узлов на месте существующего хронического дерматоза.
Установление диагноза основано на клинических данных (сильнозудящие лихеноидные высыпания на голенях) и результатах морфологического исследования (специфическая окраска конго красным).
Дифференциальную диагностику проводят с веррукозным красным плоским лишаем (полигональные папулы с центральным вдавлением, фиолетового оттенка), микседематозным лихеном (встречается преимущественно у пожилых женщин в виде восковидных полушаровидных папул, сливающихся в отечные уплотнения, расположенные на туловище и верхних конечностях), бородавчатым туберкулезом (обычно локализуется на пальцах рук и тыльной поверхности кистей).
Макулярный амилоидоз
Макулярный амилоидоз - редкая хроническая форма кожного амилоидоза, характеризующееся накоплением амилоидных отложений в дерме, клинически проявляющееся зудящими гиперкератотическими серо-бурыми макулами (пятнами), которые придают рифленую или сетчатую структуру пигментации кожи, обычно верхней части спины и разгибательных поверхностях конечностей.
Макулярный амилоидоз гистологически проявляется осаждением амилоида в верхнем слое дермы и вблизи базальноклеточного слоя эпидермиса. Макулярный амилоидоз обычно сочетается с другими кожными заболеваниями, такими как атопический дерматит.
Амилоидный лихен (амилоидоз кожи папулезный,lichen amyloidosis) представляет собой мезенхимальный диспротеиноз,при котором характерно отложение амилоида только в коже. Клинический вариант первичного кожного амилоидоза (внеклеточное отложение амилоида в коже,без признаков его отложения во внутренних органах).Этиопатогенез неизвестен.Установлены семейные случаи заболевания.Чаще болеют мужчины пожилого возраста. Высыпания возникают симметрично,преимущественно на передних поверхностях голеней,в виде множественных,плотных,диаметром 1-8 мм,тесно прилегающих друг к другу,но не сливающихся,с гладкой поверхностью или покрытых мелкими грязно-серыми чешуйками,полупрозрачных,блестящих и слегка возвышающихся полушаровидных папул,цвет которых варьирует от телесного до светло-розового с красновато-коричневатым или синюшным оттенком.
Очаги поражения плотные,не берущиеся в складку,с шагреневой поверхностью,на которой видны расчесы и геморрагические корочки Могут быть веррукозные очаги с выраженным гиперкератозом. Характерен сильный зуд .
Установление диагноза основано на клинических данных (сильно зудящие лихеноидные высыпания на голенях) и результатах морфологического исследования (специфическая окраска конго красным).В сосочковом слое дермы накапливаются амилоидные массы,окрашивающиеся в желтый цвет по методу Ван-Гйзона,в красный - конго красным,в розовый - гематоксилином и эозином.
L99.8* კანისა და კანქვეშა ქსოვილის სხვა დაზუსტებული დაზიანებები იმ ავადმყოფობათა დროს, რომლებიც შეტანილია სხვა რუბრიკებში ( სიფილისური (ათაშანგური) ალოპეცია (A 51.3)†,ლეიკოდერმა (A 51.3†-A 52.7)† Other disorders of skin and subcutaneous tissue in diseases classified elsewhere L99- ( skin disorders in diabetes (E08-E13 with .62),skin disorders in gonorrhea (A54.89)
Сифилитическая алопеция бывает диффузной и мелкоочаговой. При диффузной алопеции отмечается равномерное поредение волос, какое можно наблюдать после многих инфекционных заболеваний и интоксикации. Мелкоочаговая алопеция (Alopecia areolaris) — специфическое для сифилиса облысение. Оно характеризуется образованием преимущественно на затылке и висках множества плешинок величиной с 10—15-кспеечные монеты. Плешинки не увеличиваются в размерах и не сливаются друг с другом. Границы их нечеткие. Волосы пораженных областей напоминают мех, изъеденный молью. Кожа при этом остается совершенно нормальной. Сифилитическая алопеция проявляется на 3—5-м месяце болезни: при разрешении вторичного свежего сифилиса, иногда во время рецидива. Ее следует дифференцировать от трихомикозов и гнездного облысения (Alopecia areata), для которого характерны единичные крупные плешины с наклонностью к периферическому росту и слиянию.
Пигментный сифилид (сифилитическая лейкодерма) развивается через 3—6 месяцев после заражения, реже во втором полугодии болезни, и, как правило, локализуется на задней и боковых поверхностях шеи. Вначале появляется гиперпигментация кожи, затем на ее фоне возникают светлые пятна. Они круглые, примерно одного и того же размера (с 10—15-копеечную монету), не шелушатся, не вызывают никаких субъективных ощущений, не растут по периферии и не сливаются между собой. Иногда пятна располагаются настолько близко друг к другу, что создают сетчатый, кружевной рисунок.
Сифилитическая лейкодерма чаще наблюдается у женщин, нередко сочетается с алопецией, но в отличие от нее существует многие месяцы и плохо поддается лечению. Ее следует дифференцировать от вторичной лейкодермы, возникающей после солнечного облучения больных отрубевидным (разноцветным) лишаем.
Сифилитическая алопеция представлена следующими разновидностями: диффузной (alopecia syphilitica diffusa), мелкоочаговой (alopecia syphilitica areolaris) и смешанной (alopecia syphilitica mixta). Кожа при мелкоочаговой алопеции не воспалена, не шелушится, не зудит, фолликулярный аппарат сохранен. Поражаются брови, ресницы. Выпадение волос на бровях в виде мелких очагов облысения является настолько типичным для сифилиса и ни с чем не сравнимым симптомом, что это дало повод назвать его “омнибусным” (Fournier), а затем “трамвайным” (П.С.Григорьев) сифилидом. Поражение ресниц характеризуется постепенным выпадением и последовательным отрастанием, вследствие чего ресницы отличаются неодинаковой длиной: рядом с нормальными ресницами можно видеть короткие (ступенчатообразные ресницы – признак Пинкуса). Мелкоочаговую алопецию образно сравнивают с “мехом, изъеденным молью”. Дифференциальную диагностику алопеций необходимо проводить с алопециями себорейного происхождения, алопециями после инфекционных заболеваний, гнездной плешивостью, поверхностной трихофитией, микроспорией, фавусом, ранним облысением, дискоидной и диссеминированной красной волчанкой, красным плоским лишаем.
Сифилитическую лейкодерму впервые описал Hardy (1854 г.) под названием “пигментный сифилид”. В 1883 г. Neisser дал современное название. Лейкодерма является характерным симптомом вторичного рецидивного сифилиса, причем настолько характерным, что старые сифилидологи называли лейкодерму “протоколом положительной реакции Вассермана, начертанном на шее больного”. В настоящее время сифилитическую лейкодерму можно встретить и при вторичном свежем сифилисе. Лейкодерма существует длительно (месяцы, годы), но описаны случаи ее исчезновения через несколько дней. Такая “загадочность” этого сифилида усугубляется также тем обстоятельством, что еще никому не удавалось обнаружить в пораженной ткани бледную трепонему. Сифилитическая лейкодерма характеризуется также стойкостью к специфической терапии. Лейкодерму считают проявлением сифилиса, связанным с поражением нервной системы и обусловленным трофическими расстройствами в виде нарушения пигментообразования (гипер- и гипопигментации). Нельзя считать случайным то, что при наличии лейкодермы у больных наблюдаются, как правило, и патологические изменения в спинномозговой жидкости. Сифилитическая лейкодерма встречается чаще у женщин на шее (“ожерелье Венеры”), особенно на боковой и задней ее поверхности. Описаны случаи локализации лейкодермы на туловище, спине, пояснице, конечностях. Вначале появляется гиперпигментация бледно-желтого цвета, которая затем усиливается и становится более заметной. Далее на гиперпигментированном фоне появляются депигментированные пятна округлых очертаний. Пятна изолированы (пятнистая форма), могут сливаться (“кружевная” и “мраморная” формы). Лейкодерма не шелушится, воспаление и субъективные расстройства отсутствуют. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с псевдолейкодермой после солнечного облучения у больных отрубевидным лишаем, витилиго, бляшечным парапсориазом, рубцовой атрофией.