門脈血流がすべて体循環に流入し、肝内門脈が認められない。
外科的に門脈を構築することが出来ないので肝移植での対応となる。
しかし重篤な合併症（肺高血圧症、肺内シャントなど）が発生しておらず、
QOLに問題が無い場合は経過観察になる。