症状
症状について
劇的な症状はなく、成人になってから発見されるケースもあり、症状が現れる場合でも、徐々に症状が現れます。
門脈シャントにより発生する合併症は
肺高血圧症・肺内シャント(肝肺症候群)、肝性脳症 、門脈圧亢進症、
高アンモニア血症、低血糖症などがあります。
(上記の合併症が見つかった後に、門脈シャントが見つかるケースも多い)
肺高血圧症や肝性脳症など重い症状も1歳から40~50代と症状が現れるのに個人差が多く、不明な点が多いようです。
特に肝肺症候群には注意が必要です。
進行すると肝臓移植の成績に影響します。
症状が喘息似ており、喘息の治療をすると一時的に回復してしまうため
見落とされることがあります。