先天性門脈欠損症・体循環シャントについて

2015年に小児慢性特定疾病に指定されることで、正確な情報が増えてきました。

以前は病気についての情報が少なかったため、管理人が客観的情報を収集し、第三者への説明の資料や病気の基礎を知って頂くためにサイトをつくりました。現在ではより正確な情報がありますが、かつての情報としてサイトは残しております。

2021年現在、指定難病にはなっていません。成人することで適切な医療・支援が受けられるかという課題はあります。

難治性疾患政策研究事業「小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患の移行期を包含し診療の質の向上に関する研究班」の研究対象になっています。

門脈とは消化管から肝臓へ流れる血管です。この血管が細い、又は欠損していて、他の静脈へつながって（肝臓をバイパスして）しまっている先天性の異常を、門脈が欠損していることから先天性門脈欠損症といいます。

（「門脈閉塞症」ともいうようです）

また本来肝臓へつながるべき門脈が、短絡（ショートカット）して他の血管へつながっている状態を「門脈シャント」といいます。

直接つながっている先が体循環（心臓へ向かう静脈）の場合が多く、門脈体循環シャント（短絡）、門脈還流異常症とも同意義です。

＃体循環＝大循環

肝臓の果たす役割はとても重要で、多岐にわたります。

その肝臓へ流れる約７～８割の血流を占める門脈という血管自体がない、または血流が不足している状態です。

そのため肺高血圧症、肝性脳症など様々な重い合併症を伴う可能性があります。

より詳しい内容に関してはこちらをご覧ください。

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