W:ウィルムス腫瘍

超音波検査で腎臓に腫瘤が見られる場合、ウィルムス腫瘍が疑われるでしょう。ただし「nephrogenic rests」（腎臓の未熟な細胞のクラスター）もまた、WAGR症候群の子どもにはよく見られます。Nephrogenic restsは悪性ではありませんが、超音波またはMRI画像での見かけからは、腫瘤がウィルムス腫瘍であるかNephrogenic restsであるかを判断することは困難です。

ウィルムス腫瘍の確定診断には、生検と腫瘤の顕微鏡検査が必要でしょう。診断と治療へのアプローチは、北米とヨーロッパで多少異なります。例えば：
・北米では、Children's Oncology Group（COG）が、化学療法の前に腫瘤/腫瘍の外科的切除と近くのリンパ節の生検を推奨しています。
・ヨーロッパおよびその他のいくつかの国では、International Society of Pediatric Oncology （SIOP）が、手術前の生検および化学療法の実施を推奨しています。 

これらのアプローチは両方とも良い結果をもたらしています。

ウィルムス腫瘍の治療では通常、手術と化学療法の組み合わせが行われます。時には放射線療法も必要になることもあります。

手術は、腫瘍を取り除くために行われます。腫瘍の大きさや位置によっては、腎臓丸ごとが摘出される場合があります。切除が困難な腫瘍と両側性腫瘍は、多くの場合、最初に化学療法で治療して腫瘍を小さくし、切除しやすくします。

化学療法（「抗がん剤治療」）は、強力な薬を使用して、がん細胞を殺したり、がん細胞が成長して増えるのを防ぎます。
・抗がん剤は、中心静脈カテーテル（「セントラルライン」）から血液中に注入され、体中にいきわたります。
・併用療法は一度に複数の種類の抗がん剤を使用することですが、ウィルムス腫瘍の治療でしばしば行われます。
・抗がん剤は、手術前に腫瘍を小さくするためや、腫瘍細胞が体の他の部分に広がるのを防ぐため、または原発巣の外にすでに広がっているのを治療するために投与されます。

化学療法の薬、投与量、スケジュール、および期間は、診断時の腫瘍の病期によって異なります

個々の患者さんの治療計画は、腫瘍の病期やその「組織」（顕微鏡検査）など、腫瘍の特徴によって異なります。

・ステージ1 腫瘍は腎臓に限局し、一塊となっており、手術で完全に取り除くことができます
・ステージ2 腫瘍は腎臓を越えて広がっていますが、完全に切除されます
・ステージ3 腫瘍は外科的に完全に切除できませんが、腫瘍は腹部に限局しています
・ステージ4 腫瘍は、肺や肝臓、骨、脳、骨盤外のリンパ節に広がっています
・ステージ5の 診断辞時に、両方の腎臓に腫瘍がみとめられています（「両側性」）

注意すべきことは、一般的な子どもでは、両側性腫瘍（ステージ5）は生存率が低いということになります。WAGR症候群の子どもではしかし、両側性ウィルムス腫瘍は珍しくなく、生存率は非常に良好です。この違いの理由は不明ですが、WAGR症候群の子どもたちは定期的にスクリーニングをしており、早期診断であることと関係があるかもしれません。

再発したウィルムス腫瘍の場合、治療法は、腫瘍がどこまで広がっているかと、過去にどの治療法がすでに行われたかによって異なります。    

→さらなる情報はこちら(英語のサイトです）

※注釈
日本の小児がん研究グループに参加している医療施設では、2022年12月よりSIOP(欧州を中心とした小児腎腫瘍研究グループ)との国際共同臨床研究に参加しています。そのため、SIOPのUMBRELLAプロトコールを日本の事情に合わせた研究計画UMBRELLA-Jに従った治療を実施することになります。具体的には、化学療法を先に行い腫瘍を小さくしてから手術を行う方法です。

ウィルムス腫瘍の治療を経験していくことは、恐ろしく不安なこともあるでしょう。IWSAは、WAGR症候群の子どもたちの家族がウィルムス腫瘍の治療を受ける助けになるように、親たちからの実践的なアドバイスをまとめました。

→くわしくはこちら：ウィルムス腫瘍にどう対処する？

ウィルムス腫瘍の治療が完了すると、ほとんどの家族にとっての主な懸念事項は、腫瘍が再発するかどうか、および治療による長期的な影響の可能性でしょう。

腫瘍やその治療をあなた意識から除き、癌中心ではない生活に戻りたいのは確かに普通のことです。しかし、あなたのこどもが長期的によい状態でいられるチャンスを得るには、
フォローアップケアが治療の中心的な部分であるということを認識することが重要 です。

お子さんの医療チームはフォローアップスケジュールをつくります。これには、腫瘍の再発や治療に関連した問題を探すための診察や胸部X線、超音波、CTスキャンなどの画像検査が含まれます。

ほとんどの子どもでは腎臓を切除しているので、血液と尿の検査を行って、残っている腎臓がどの程度機能しているかを確認します。お子さんが化学療法中にドキソルビシン（アドリアマイシン）を投与された場合、医師はお子さんの心臓の機能をチェックするための検査も指示するでしょう。