巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)

WAGR症候群に関連する疾患の1つに、巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）と呼ばれる慢性腎臓病の一種があります。WAGR症候群の患者の約60％は、人生のある時点でFSGSを発症し、そのほとんどのが青年期または成人期初期です。

WAGR症候群の患者でFSGSが発症する理由は不明ですが、主な理由はWT1遺伝子の欠失に関係していると考えられています。この遺伝子は、腎臓の濾過システムの一部である足細胞と呼ばれる特殊な細胞の発育と機能に重要な役割をもっています。WAGR症候群の人は、WT1遺伝子のコピーを1つしか持っていません。

FSGSの初期症状には以下が含まれます
・高血圧
・血中のコレステロール（脂肪）レベルの上昇
・尿中のタンパク質

FSGSはしばしば進行性です。これは、腎機能の低下、そして最終的には腎不全につながる可能性があることを意味します。腎不全とは、透析や腎移植で治療しなければならない状態です。

WAGR症候群の人におけるFSGSの早期発見は非常に重要です。診断後すぐに治療を開始すれば、診断されてから透析や腎移植が必要になるまでの時間を長くすることができる可能性があります：何年もかかることもあります。

FSGSの定期的なスクリーニングは、出まれたときから開始し、生涯にわたって継続する必要があります。スクリーニング検査には以下が含まれます
・血圧
・コレステロール値
・尿中のタンパク質の測定

これらの検査に異常があるときは、さらなる精査と腎臓内科医（腎臓の病気を専門とする医師）への紹介を検討されるべきです。

注　FSGSの診断を確認するための腎生検は、WAGR症候群の患者には日常的に推奨されていません。FSGSは、WAGR症候群における慢性腎臓病の原因として確立されたものであり、WAGR症候群の患者の多くは、ウィルムス腫瘍の治療のために腎臓が１つしかないか、両方の腎臓が腎部分切除術後であるからです。