例題3 🩸HPS
例題3 🩸HPS
70歳代男性。切除不能の悪性黒色腫に対して免疫療法（ニボルマブ＋イピリムマブ）を実施。免疫療法後に発熱性好中球減少症を発症。骨髄穿刺にて血球貪食症候群（HLH）と診断。G-CSF、ステロイドパルス療法、免疫グロブリン投与を実施するも、約1週間無顆粒球症が持続。トシリズマブ投与後、血球数は著明に改善。血球が正常化を確認し退院となった．
70歳代男性。既往歴：肺腺癌（右上葉切除後）。術後再発に対して免疫療法（ニボルマブ＋イピリムマブ）を実施。 免疫療法開始後、発熱性好中球減少症を発症。骨髄穿刺にて血球貪食症候群（HLH）と診断。G-CSF、ステロイドパルス療法、免疫グロブリン投与を実施するも、約1週間無顆粒球症が持続。トシリズマブ投与後、血球数は著明に改善。血球が正常化を確認し退院となった
HFS hemophagocytic lymphohistocytosis 血球貪食症候群
HLH : Hemophagocytic lymphohistiocytosis 血球貪食性リンパ組織球症 血球貪食症候群
血球貪食症候群（HPS/HLH）
白血球のうち，リンパ球やマクロファージ（組織球）が過剰に活性化することで生じる
骨髄などにおいて活性化された組織球が自己の血球を貪食する
→全身性の重篤な炎症反応を引き起こす重篤な状態
一次性 小児 遺伝子異常
二次性 感染症，悪性腫瘍，自己免疫性疾患に続発
貪食： 通常は不要な細胞（がん細胞や感染細胞など）を食細胞が食べる（取り込んで分解）
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メラノーマにニボルマブ＋イピリムマブ投与（免疫療法）
発熱性好中球減少症 ← G-CSF
骨髄穿刺でHLH（血球貪食症候群）と診断 ← ステロイドパルス＋IVIG「CTLA-4」を標的
無顆粒球症持続 ← トシリズマブで改善
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抗PD-1抗体製剤「オプジーボ」と「ヤーボイ」の一般名
ニボルマブ (Nivolumab)：ヒト型抗ヒトPD-1モノクローナル抗体医薬品で、免疫チェックポイント阻害剤の一つ
イピリムマブ (Ipilimumab)：これも免疫チェックポイント阻害剤で、CTLA-4が標的．ニボルマブと併用されることがる
Hemophagocytic Syndromes 血球貪食症候群
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis > primary or secondary（reactive） 血球貪食性リンパ組織球症
therapeutic use > PL00
「ニボルマブ」 Nivolumab 「イピリムマブ」 Ipilimumab
3B62.Y/4B00.01/PL00&XM6M26&XM5JH7/2C30.Z
血球貪食症候群/続発性好中球減少症/ICIによる有害事象/メラノーマ
Secondary hemophagocytic lymphohistocytosis 2次性の血球貪食症候群
Reactive haemophagocytic syndrome
Haemophagocytic lymphohistiocytosis associated with a malignant disease
4B00.01 Acquired neutropaenia 続発性好中球減少症
PL00&XM6M26&XM5JH7 免疫チェックポイント阻害薬（ICI）関連の有害事象の外因を付記
XM6M26ニボルマブ
XM5JH7イピリムマブ
2C30.Z Melanoma of skin, unspecified 悪性黒色腫 メラノーマ**
PL00 Drugs, medicaments or biological substances associated with injury or harm in therapeutic use
PL00 治療目的での医薬品への暴露
-----選ばないコード-----
4A01.23 Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis 原発性
haemophagocytic lymphohistiocytosissyndromeがindex termに含まれているが遺伝的要因によるものを指す疾患群
3B62.Z Qualitative platelet defects, unspecified 血球貪食症候群，詳細不明
治療や悪性腫瘍に続発しているのでZコードは選ばない
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PL00&XM6M26&XM5JH7/3B62.Y/4B00.01
Postcoordination
Medication
XM6M26 Nivolumab
XM5JH7 Ipilimumab
Associated with
3B62.Y Other specified qualitative platelet defects
4B00.01Acquired neutropaenia
上記にメラノーマのコードを追加するとスムーズ
3B62.Y/…HPSのステムコードのブラウザからポストコーディネーションできない
Secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis
neutropeniaはXH2N45 Myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia (MDS-SLD) しか追加できない
HPSからコーディングしようとすると各ステムコードをそれぞれマニュアルコーディングする必要がある
PL00からコードしてもメラノーマは手動で追加が必要．
中級コーディングルール 最も主要な病態のステムコードのブラウザからクラスターコーディングできる
上級コーディングルール サマリー内容を全てクラスターコーディングできる （マニュアルコーディングを含む）
国内コーディングルール コーディング作法として有害事象は先にPL00のステムコードを検索し，その後にポストコーディネーションするとクラスター化しやすい．
プロポーザル HPSのステムコードからも上記クラスターができるようにして欲しい
治療目的で生じた有害事象は速やかに報告されるべきだが，医師の多忙さゆえに滞っている場合もある．適切でタイムリーなコーディングが医療の質と安全に寄与する手段として認知されると良い．
→医療の質，医療安全，医師の働き方改革（市販後調査等の補助）
ICD-11コーディングデータとPMDA等の有害事象のデータの連結を期待する