Evaluación y tratamiento del dolor en el Síndrome de Ehlers-Danlos

(Extracto de: Ehlers-Danlos Syndromes, B. Tinkle & C. L. Atzinge. En el Libro Management of Genetic Syndromes, 3era. Ed., Ed. Suzanne B. Cassidy & Judith E. Allanson. 984 pp. Abr. 2010, Wiley-Blackwell. Traducción: Alejandra Guasp, Red Ehlers-Danlos Argentina, 13/07/2012)

Inicialmente, los niños con laxitud ligamentaria excesiva se quejan de “dolores de crecimiento”. Estos son dolores sordos o punzantes, típicamente alrededor de las rodillas o justo por encima de ellas que se producen hacia el final del día.

La laxitud ligamentaria excesiva puede producir un desgaste inusual en las articulaciones, y lesiones en los músculos y ligamentos que le brindan soporte a la articulación. Por ello el uso prolongado (sobreuso) puede producir dolor.

A medida que el niño crece, las actividades requieren cada vez más resistencia y más fuerza en las articulaciones. Por esta razón, pueden estar afectadas muchas articulaciones diferentes. Muchos individuos tendrán dolor relacionado con la actividad, pero éste puede demorar en aparecer entre 12 y 36 horas, provocando con frecuencia confusión tanto en los padres como en los médicos sobre los factores precipitantes.

Los trastornos músculoesqueléticos son la causa más común de dolor severo a largo plazo, y de discapacidad física y de la declinación resultante en la calidad de vida.

El dolor crónico es una manifestación común en los individuos con Síndrome de Ehlers-Danlos, particularmente en el SED tipo Hiperlaxitud.

El dolor crónico en el Síndrome de Ehlers-Danlos a menudo interfiere con las actividades rutinarias como la actividad física, el sueño, el trabajo, las relaciones sociales y la actividad física (Lumley & colabs., 1994; Berglund & colabs., 2003). Quienes sufren de dolor crónico a menudo también tienen trastornos del sueño, irritabilidad, pérdida de la memoria, deterioro cognitivo, ansiedad e incluso depresión.

El manejo del dolor en el Síndrome de Ehlers-Danlos se logra mejor con un abordaje multidisciplinario. La mayoría de las personas afectadas ven que los proveedores de salud no creen que el dolor y/u otros síntomas relacionados con la hiperlaxitud existan, lo que les hace sentir aislamiento y confunsión (Berglund & colabs., 2000; Grahame & Bird, 2001).

El alivio directo del dolor a menudo falla sin una modificación de las actividades mediante ejercicios guiados (por ejemplo, con fisioterapia), sin abordar los trastornos del sueño y la fatiga crónica, y sin derivar a las personas a consulta psicológica, cuando esto sea apropiado.

Las personas con Síndrome de Ehlers-Danlos registran varios tipos de dolor de cabeza, a menudo severos (Sacheti & colabs., 1997; Jacome, 1999). Generalmente son descriptos como de tipo migrañoso, pero no tienen los síntomas clásicos como la sensibilidad al sonido o a la luz.

Muchas personas afectadas se quejan de dolores de cabeza relacionados con el cuello (dolores de cabeza tensionales), que pueden afectar también la frente. Además, la laxitud de la mandíbula y la disfunción de la articulación temporomandibular pueden causar dolor facial importante, que puede provocar espasmos musculares en el cuello.

Algunas personas también describen que apretan sus dientes durante el sueño y que se despiertan por las mañanas con dolores de cabeza sordos y punzantes.

Evaluación

  • La evaluación de antecedentes debería incluir preguntas sobre el dolor en general y sobre los dolores de cabeza
  • La evaluación fisioterapéutica es apropiada para el dolor relacionado con la actividad
  • El médico debería evaluar el estado mental y las estrategias de afrontamiento diario, para determinar si podría ser adecuado para el paciente realizar una consulta psicológica

Tratamiento

  • Para quienes tienen dolor relacionado con la actividad se indica la regulación o la modificación de las actividades diarias
  • Se recomiendan la fisioterapia para el uso correcto de las articulaciones, realizar ejercicios de estabilización articular y utilizar plantillas/férulas/ortesis en la medida en que estas sean necesarias
  • Las drogas antiinflamatorias no esteroides (AINES) se utilizan a menudo para minimizar el dolor articular y el daño crónico, pero suelen no ser bien toleradas, por sus efectos secundarios gastrointestinales.
  • Los medicamentos para el control del dolor deberían utilizarse en forma escalonada. A menudo es necesario utilizar medicación en forma diaria, pero también debe contarse con una estrategia de tratamiento para los episodios agudos y/o severos.
  • Los antidepresivos tricíclicos a menudo son efectivos para el dolor neuropático, con los beneficios adicionales de una sedación suave y una mejora del estado de ánimo.
  • Los inhibidores de recaptación de la serotonina/noradrenalina., como la venlafaxina y la duloxetina a menudo ofrecen beneficios combinados para la depresión y el dolor neuropático
  • Deberían probarse las terapias congitivas y conducutales para intentar mejorar el dolor.

Referencias:

* Lumley MA, Jordan M, Rubenstein R, Tsipouras P, Evans MI (1994) Psychosocial functioning in the Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet 53: 149-1 52.

* Berglund B, Nordstrom G, Lutzen K (2000) Living a restricted life with Ehlers-Danlos syndrome. Int J Nurs Stud 37: 111-1 18.

* Berglund B, Mattiasson AC, Norstrom G (2003) Acceptance of disability and sense of coherence in individuals with Ehlers-Danlos syndrome. J Clin Nurs 12:770-777.

* Grahame R, Bird H (2001) British consultant rheumatologists’ perceptions about the hypermobility syndrome: A national survey. Rheumatology 40:559-562.

* Sacheti A, Szemere J, Bernstein B, Tafas T, Schechter N, Tsipouras P (1997) Chronic pain is a manifestation of the Ehlers-Danlos Syndrome. J Pain Symptom Manuge 14:88-93.

* Jacome DE (1999) Headache in Ehlers-Danlos syndrome. Cephalalgia 19:791-796.

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