El Síndrome de Ehlers-Danlos y la escuela

(Autora: Angela Hunter, miembro de la comisión directiva del Ehlers-Danlos Support Group de Inglaterra. El artículo original en inglés puede leerse en el sitio web de la Fund. Nacional del Ehlers-Danlos Support Group : http://www.ehlers-danlos.org/. Traducido por Alejandra Guasp, Red Ehlers-Danlos Argentina, Septiembre 2010)

El Síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo relativamente rara, que resulta de una anormalidad en el colágeno –una proteína corporal. Se han identificado 12 formas (*) del síndrome, con una variedad de síntomas que resultan tanto del tipo de herencia como de la falla en el colágeno.

La falla puede estar en todos los tejidos corporales, involucrando la piel, los huesos y los vasos sanguíneos, o puede afectar solo unos pocos tejidos aislados. Pueden encontrarse efectos oculares, auditivos, dentales, gastrointestinales, cardiovasculares, urinarios, esqueléticos y reumatológicos, ya sea en forma aislada o combinados. La piel puede ser frágil, rasgándose y produciendo hematomas con facilidad, con muchas cicatrices delgadas de aspecto papiráceo. Las articulaciones pueden ser hipermóviles, llevando a la inestabilidad y a las dislocaciones espontáneas.

Estos síntomas llevan a signos tempranos de desgaste y rupturas de tejidos, cansancio, fatiga y dolor crónico. Los niños con SED pueden requerir más tiempo para lograr la movilidad y otras habilidades físicas, ya que deben superar los efectos de su hiperlaxitud.

La vida con el SED debe ser vivida con cuidado, pero lo más provechosamente posible. La prevención de los accidentes y del daño es mejor que tener que remediarlos, ya que la curación puede tomar mucho más tiempo del normal y las dislocaciones reiteradas implican el daño en las articulaciones. Los días deben planificarse cuidadosamente, no solo para reducir la fatiga, el desgaste y las lesiones, sino también para permitir que el niño tenga una vida lo más normal que sea posible. Debe notarse que la actividad que es posible un día puede ser imposible al día siguiente. Ciertamente, los efectos del SED varían de un día para otro.

Inicialmente, los niños con SED pueden no lucir diferentes de sus pares, ya que sus dificultades solo aparecen durante su funcionamiento. Otros pueden ser notorios, debido a la facilidad para los hematomas, a los dedos de sus manos y pies curvados y a las extremidades flexibles. Los niños que tienen una forma rara, potencialmente mortal de SED, el SED vascular, tienen ojos almendrados separados y orejas sin lóbulo. No es raro que los padres de niños con SED sean investigados por abuso de menores, ya que de manera reiterada que sus hijos llegan a la sala de emergencias con la piel rasgada y hematomas. “Solamente gateó por la alfombra” no parece ser una causa razonable para una sutura con varios puntos. Los cortes y desgarros pueden demorar mucho en sanar.

¿Cuáles son los efectos funcionales del SED que se observan en el aula?

Debido a la inestabilidad de la muñeca, la mano y los dedos, la escritura con frecuencia puede ser difícil, especialmente durante períodos largos. Cargar bolsos, libros, bandejas con comida, etc. en la escuela puede ser muy difícil, ya que se utiliza un esfuerzo extra para estabilizar los codos y hombros. Si los dedos del niño son muy móviles, puede ser extremadamente difícil jugar con juguetes, especialmente los juguetes de construcción.

Todas las actividades deportivas pueden provocar estrés en los músculos y las articulaciones, y los deportes de contacto acarrean el riesgo adicional de daño por los golpes de los compañeros. Lamentablemente, a los niños con SED les encanta involucrarse en los deportes, ya que frecuentemente su hiperlaxitud les ayuda cuando son jóvenes, haciéndolos muy ágiles en el gimnasio o en la pista de baile.

El niño con Síndrome de Ehlers-Danlos

Todas las actividades de cuidado personal pueden ser difíciles para el niño con SED ya que sus dedos no tienen la estabilidad o la fuerza para manejar botones y cierres. Manejar los cubiertos puede ser difícil ya que cuando los dedos hacen fuerza sobre el cuchillo, “ceden”. Aún cuando la comida ya esté en la boca, los niños pueden referir dificultades con la masticación y en ocasiones con la deglución. Con frecuencia estas actividades son aún más difíciles para las niñas luego de la pubertad, durante la menstruación.

Académicamente, los niños con SED muestran el rango usual de habilidades cognitivas. Esto ocurre a pesar de que el SED con frecuencia se incluye en secciones de deficiencias del aprendizaje en los textos pediátricos de necesidades educativas especiales! Hay sugerencias de que la dispraxia, la dislexia y los trastornos del espectro autista co-existen con el SED, pero las investigaciones aún no han dejado en claro ninguna conexión. Los niños con SED pueden exhibir un desarrollo más lento del lenguaje articulado y de la capacidad lingüística, pero normalmente, con el tiempo se nivelan. Algunos niños con SED tienen dificultades para mantener la voz, siéndoles imposible gritar.

Debido a la naturaleza del síndrome, los niños deben perder clases por las consultas médicas, por convalecencia, o solamente por el dolor crónico y los “brotes” de síntomas que hacen que la asistencia sea imposible. La alteración de los patrones de sueño es frecuente ya que el dolor hace que acomodarse en la cama y dormir bien sea difícil. Incluso en el colegio los niños pueden cansarse fácilmente y sentir los efectos de la medicación que se les administra para aliviar sus síntomas. Aunque se indica la protección para ayudar a la estabilidad articular, ésta también puede impedir el desempeño, haciendo que las actividades sean más difíciles.

Está de más aclarar que un niño que debe superar cualquiera de estas dificultades para desempeñarse puede tener problemas psicológicos y emocionales. Sin embargo, debe decirse que, aunque el buen sentido del humor no es reconocido como una característica clínica del SED, muchos niños y adultos con SED tienden a minimizar los efectos del SED cuando se les pregunta sobre ello y a ver sus vidas con humor.

Cómo ayudar a un niño con SED en el colegio

Las ortesis (férulas, rodilleras, tobilleras, etc.) pueden proteger la piel y estabilizan las articulaciones frágiles, y es importante alentar a los niños a utilizarlas, especialmente durante el juego y el deporte, incluso al andar en bicicleta. Ayuda la modificación de los juegos y deportes, con la buena supervisión de un asistente. La natación puede ser una buena actividad para un niño con SED, pero levantar la cabeza fuera del agua y practicar las brazadas del estilo pecho pueden provocar problemas. Puede ser necesario el consejo fisioterapéutico sobre el calzado y otras ayudas para la movilidad.

La escritura puede facilitarse con un lápiz con el agarre modificado, o incluso fabricando un lápiz con agarre. Un escritorio inclinado también puede facilitar la escritura. Para algunos niños con SED la escritura continua puede ser dolorosa, y por ello para el trabajo en clase puede ser necesaria una computadora. También es necesaria la ayuda de la terapia ocupacional, para adaptar las actividades diarias para que el niño se desempeñe de la manera más independiente posible.

Los niños con SED generalmente son capaces de llevar a cabo la mayoría de las actividades, siempre que puedan hacerlas por cortos períodos de esfuerzo físico sostenido, alternados con períodos de descanso. Pueden requerir de más tiempo para completar una tarea, por ejemplo, vestirse o desvestirse, o comer. La buena planificación es necesaria para cualquier persona con SED.

Un niño con SED puede tener una combinación de necesidades especiales durante el día escolar; por ello, una nota para el colegio explicando su situación ayudará a asegurar que tiene la ayuda que necesita durante su vida como estudiante. También es importante tener consciencia de la guía de los padres en el cuidado del niño y en las acciones a tomar en caso de un accidente. El manejo incorrecto en esos momentos puede aumentar mucho el efecto de cualquier lesión o herida.

El SED es una enfermedad hereditaria, y por ello el niño puede provenir de una familia en la que él o ella no es el/la único/a que vive con dolor y discapacidad. Al menos uno de los padres puede vivir con dificultades similares, con el efecto adicional del envejecimiento en el SED (es decir, el agravamiento de los síntomas).

Más información:

• Cinco preguntas frecuentes sobre el SED y la escuela
• El sitio web de la agrupación Red de Amor (de Argentina) brinda información muy completa y útil sobre discapacidad, educación especial e integración escolar:
  • Legislación
  • Centros y equipos de apoyo para la integración escolar
  • Escuelas que hacen integración (en Buenos Aires)