악구강 디스토니아

입, 턱, 혀, 입술 등에 무의식적으로 힘이 들어가는 디스토니아 및 디스키네시아 등의 불수의 운동에 따라 씹을 수 없다, 입이 열리지 않는다, 근육이 아프다, 입을 다물 수 없다, 턱이 어긋나 있다, 삼키기 어렵다, 말하기 어렵다 등의 증상이 나타납니다. 이러한 증상에 대해 약물치료, 국소 마취제를 이용한 블록 요법(MAB치료), 보툴리누스 요법(보톡스 주사), 수술 등 일관적인 치료를 실시하고 있습니다.

사이트 맵

I. 서론

1. 불수의 운동의 증상과 그 밖의 질환

2. 트리거 및 원인

3. 연구의 역사와 임상

II.악구강 영역의 불수의(不隨意) 운동

III. 악구강 디스토니아의 진단

1. 입과 턱의 디스토니아 셀프체크

6.입과 턱의 디스토니아에 관한 문진표

IV. 악구강 디스토니아의 치료

1. MAB(muscle afferent block) 요법

6. 디스토니아 치료를 할 수 있는 병원

•링크(병원)

7. 메디컬 투어리즘 (의료관광)

•링크(교토 관광)

V. 연구

VI. 참고문헌

1. 서적

2. 링크(디스토니아 관련)

•학회 및 연구기관

•환자 그룹

악구강 영역의 불수의(不隨意) 운동

Dr. Kazuya Yoshida （吉田和也）

Department of Oral and Maxillofacial Surgery,

National Hospital Organization, Kyoto Medical Center

1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan

Tel: 81-75-641-9161, Fax: 81-75-643-4325

E-mail: yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp

I. 서론

1. 불수의 운동의 증상과 그 밖의 질환

턱과 입을 움직이게 하는 근육이 어떤 원인으로 너무 긴장하게 되면 여러 장애가 발생하게 됩니다. 음식물을 잘 씹을 수 없다(저작장애), 입을 벌릴 수 없다(개구장애), 턱 입혀 입술이 무의식적으로 움직인다(불수의 운동), 근육이 아프다, 입을 다물 수 없다(폐구장애), 턱이 빠진다(악편위), 삼키기 어렵다(연하장애), 말을 잘 할 수 없다(구음장애), 등의 증상이 발생합니다. 이와 같은 증상을 일으키는 병태로는 턱과 입의 디스토니아(oromandibular dystonia), 악관절증, 디스키네시아, 브럭시즘, 저작근건·건막 과형성증(masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia) 등이 있습니다. 이들 가운데 어느 것 하나만의 경우도 있습니다만, 둘 이상이 동시에 나타나는 경우도 있습니다. 악구강 영역에서는 다양한 불수의 운동이 발생합니다만, 그 대다수가 정확히 진단되지 않고 적절한 치료를 받지 못해 악화되어 버리는 실정에 있습니다. 예를 들어, 제가 치료했던 악구강 디스토니아 가운데 가장 많은 폐구 디스토니아 환자의 약 80%가 처음에 치과나 구강외과의 검진을 받고 악관절증, 브럭시즘, 악관절 강직증으로 진단을 받아, 악구강 디스토니아로 진단을 받은 증세 예는 하나도 없었습니다. 브럭시즘이나 디스키네시아 이외의 불수의 운동이 치과의학에서 교육된 바가 없었으므로, 치과의사에게 디스토니아라는 증후조차 알려져 있지 않은 것이 원인이라고 생각됩니다.

2. 트리거 및 원인

불수의 운동이란 운동장애 분류 중 통상적으로 억제가 되지 않거나 부분적으로 밖에는 억제가 되지 않는 운동을 말합니다. 불수의 운동에는 디스키네시아(운동장애), 디스토니아(근긴장 이상), 틱(경련), 떨림, 아테토제(무정위 운동증), 미오키미아(근파동증), 미오클로누스(간대성 근경련증)와 무도병 등 다양한 종류가 있습니다. 불수의 운동의원인은 아직 명확하지는 않지만, 근긴장은 움직임과 자세를 제어하는 대뇌 기저핵의 기능 이상에 의한 것으로 간주됩니다. 전혀 원인을 알 수 없는 경우도 있지만, 정신과의약을 장기 복용하고 있는 환자에게서 발생하는 경우가 있으며, 치과치료(의치제작, 발치)나 외상 후에 증상이 나타나는 경우가 자주 인지되고 있습니다. 그러나 치과 치료는조건을 트리거 할 수 있더라도 그것을 직접 발생시키지는 않습니다. 입에 증상이 있는 분, 특히 말을 하려고 하면 혀나 턱의 근육에 힘이 들어가고 마는 환자 중에는 전화교환, 접수, 영업, 사회, 아나운서, 학교나 대학의 교직원 등 계속 말을 해야 하는 직업을 지닌 분들이 많습니다. 장기간 긴장하면서 스트레스를 받는 상태에서 말하는 것이 디스토니아 발증 원인이 된 가능성이 있으므로 일종의 직업성 디스토니아로 생각할 수 있습니다. 직업성 디스토니아는 음악가나 장인 등과 같이 과도하게 반복적으로 동일한 작업을 실시함으로써 근경련이 발생하는 디스토니아의 일종입니다.

3. 연구의 역사와 임상

저는 1992년의 유학 시절부터 디스토니아의 보툴리누스 요법을 실시해 왔고, 지금까지 많은 환자를 치료해 왔습니다. 일본학술진흥회(日本学術振興会) 특별연구원(PD)으로서 교토대학 신경내과(京都大学神経内科)에서 기무라 준(木村淳) 박사님(현 교토대학 명예교수), 시바사키 히로시(柴崎浩) 박사님(현 교토대학 명예교수)의 지도를 받았고, 교토대학 신경내과 전기생리연구실에서는 가지 류지(梶龍兒) 박사님(현 도쿠시마대학 신경내과(宇多野病院) 교수님)에게서 디스토니아 등 불수의 운동의 임상과 연구에 대해 지도를 받았습니다. 같은 연구실 출신 선생님 중에는 메사키 다카히로(目崎高広) 박사님(榊原白鳳病院), 무라세 나가코(村瀬永子) 박사님(奈良医療センター脳神経内科), 스즈키 도시아키(鈴木俊明) 박사님(関西医療大学), 사카모토 다카시(坂本崇) 박사님(国立精神・神経医療研究センター病院脳神経内科), 마쓰모토 신이치(松本真一) 박사님(大阪脳神経外科病院脳神経内科), 아베 다케노리(阿部剛典) 박사님(中村記念病院脳神経内科) 등 디스토니아 및 불수의 운동의 권위자가 많이 계십니다.

교토의료센터 치과구강외과(京都医療センター歯科口腔外科)에서는 악구강 영역의 불수의 운동을 전문으로 하고 있으며, 약물 치료, 국소마취약과 알콜을 이용한 블록 요법(MAB 치료), 보툴리누스 요법(보톡스 주사), 구강외과적 수술까지 일관적인 진찰을 실시하고 있습니다. 이러한 진료과는 일본 전국에서도 유일하며, 많은 병원들이 저희 진료과로 악구강 영역 불수의 운동 증례를 소개하고 있습니다. 신경내과적, 정신과적, 또는 뇌신경 외과적인 치료가 필요한 경우 저희 병원의 신경내과, 정신과 또는 뇌신경 외과에서 진찰을 받으시는 등 만전의 진료체제로 진찰을 실시하고 있습니다. 일본 전국에서는 물론 전세계에서 문의와 진찰 희망을 받고 있으며, 해외 환자분들도 치료를 위해 일본을 방문하고 계십니다.

II.악구강 영역의 불수의(不隨意) 운동

1. 디스토니아

디스토니아란 지속적인 근육의 긴장으로 인해 무의식적으로 뒤틀리거나 또는 반복적인 움직임이나 비정상적인 자세를 발생시키는 병태로서 목, 눈꺼풀, 안면, 입 등에서 나타납니다. 디스토니아는 파킨슨병이나 본태성 진전 다음으로 3번째로 많은 운동이상증으로, 발병 연령은 유아기에서 노년기까지의 연령에 걸쳐 있으며, 젊은 나이에 발병할수록 전신화하는 경향이 있다고 생각됩니다 (참고문헌26).

•악구강 디스토니아

입과 턱에 증상이 나타나는 악구강 디스토니아(oromandibular dystonia)에는 무의식적으로 입을 다물게 되는 폐구 디스토니아(jaw closing dystonia)(그림1), 입을 벌리게 되는 개구 디스토니아(jaw opening dystonia)(그림2), 혀가 앞으로 나오게 되는 설전돌(舌前突) 디스토니아(tongue protrusion dystonia)(그림3), 아래턱이 옆으로 어긋나는 악편위디스토니아(jaw deviation dystonia)(그림4), 아래턱이 앞으로 나오는 악전돌(顎前突) 디스토니아(jaw protrusion dystonia)(그림5) 등이 있습니다 (참고문헌13,17-22,26). 악구강디스토니아는 악관절 질환이나 심인성 질환으로 오진되기 쉬우며, 확정진단을 받을 떄까지 장기적으로 다수의 병원이나 진료과에서 검진을 받는 분도 적지 않습니다. 특히폐구 디스토니아 환자가 치과나 구강외과의 검진을 받으면, 악관절증이나 이갈이로 진단을 받게 됩니다. 환자 사진은 본인의 승낙을 받아 게재하고 있습니다.

그림1. 폐구 디스토니아의 일례. 이 환자는 말을 하려고 하면 씹을 때 움직이는 근육(교근이라 하며, 양측 뺨 부분에 있습니다)이 수축되어 입을 벌릴 수 없게 됩니다. 이 환자는 눈의 디스토니아(안검경련)도 병행해서 발생하고 있기 때문에, 이와 같은 환자의 경우에 병명은 특히 Meige(메쥬) 증후군이라 불립니다.

Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)

그림2. 개구 디스토니아의 일례. 이 환자는 말을 하려고 하면 무의식적으로 입을 벌리는 근육(외측 익돌근)이 수축되어 말을 할 수 없게 됩니다. 식사는 문제가 없고, 안정 시에는 전혀 증상이 없습니다.

그림3. 설전돌(舌前突) 디스토니아의 일례. 이 환자는 말을 계속 하고 있는 동안에 혀의 근육(이설근)에 점점 힘이 들어가 입의 외부로 나오게 됩니다. 이 환자도 말하기 이외의 식사나 기타 운동에서는 이와 같은 증상은 인지되지 않습니다.

Video 2. Tongue protrusion dystonia

그림4. 악편위 디스토니아의 일례. 이 환자는 입을 다물었을 때, 아래턱이 오른쪽으로 8mm 정도 어긋나 있습니다. 무의식적으로 왼쪽의 외측 익돌근이 수축하고 있기 때문입니다. 이 환자는 경과가 길고 안정 시에도 이와 같은 이상수축이 인지됩니다. 악관절증에서도 턱이 편위되는 경우가 있습니다만, 그 경우는 개구 시에 악관절 원판이 전위된 쪽으로 어긋나게 됩니다. 이 환자는 악관절 MRI에서 이상은 없었습니다.

그림5. 악전돌(顎前突) 디스토니아의 일례. 이 환자는 양쪽 외측 익돌근의 불수의 수축에 의해 아래턱이 앞으로 나와 있습니다. 증상 발생 후의 경과가 길고 상시 이런 상태입니다만, 악관절에는 문제가 없고 힘을 주면 상하의 턱을 씹는 위치로 움직일 수 있습니다.

2. 디스토니아의 임상적 특징

디스토니아의 임상적 특징으로는 다음과 같은 것이 있습니다 (참고문헌13, 26).

•상동적 근수축 패턴(stereotyped pattern of muscle contraction)

각각의 환자에 있어서 근수축 패턴이 일정하며, 악구강 디스토니아에서는 폐구, 개구 등의 운동방향은 반드시 동일합니다.

•동작 특이성(task-specificity)

특정한 동작에서 증후가 나타나거나 악화되는 것으로서, 악구강 영역에서는 발음이나 저작에 의해 입이 벌어지고 혀가 앞으로 나오거나 그 밖의 이상운동이 발생하며, 다른 턱운동이나 안정 시에는 증상이 나타나지 않는 경우가 많습니다. 단, 장기화, 중증화되면 상시적으로 증상이 나타나게 됩니다.

•감각 트릭(sensory tricks)

특정한 감각자극으로 증상이 가벼워지거나 심해지는 현상입니다. 악구강 영역에서는 껌, 손수건, 담배 등을 입에 물거나, 아래턱 또는 치아를 가볍게 건드림으로써 증후가 일시적으로 경감되거나 소실되는 경우가 있습니다.

•오버 플로우 현상(overflow phenomenon)

어떤 동작을 할 때, 불필요한 근육이 불수의(不隨意)하게 수축되어 디스토니아를 발생시키는 현상입니다. 저작근에서 구륜근, 안륜근, 경부근, 견부근까지 이상수축이 확대되는 경우가 있습니다.

•이른 아침 효과(morning benefit)

아침에 일어났을 때나 이른 아침에 증상이 경감되는 것을 말합니다. 디스토니아는 기상 시에 증후가 가장 경감되는 것이 대다수이며, 브럭시즘이나 저작근의 과긴장이 원인인 악관절증Ⅰ형에서는 기상 시에 근증상을 인지하는 경우가 많으며, 감별진단을 위한 소견으로서 중요하다고 생각할 수 있습니다.

•공수축(co-contraction)

정상의 경우, 협동근과 길항근은 서로 운동을 방해하지 않습니다. 예를 들면, 입을 벌릴 때는 입을 다무는 근육이 수축되지 않으며, 입을 다물 때는 입을 벌리는 근육이 수축되지 않습니다. 디스토니아에서는 상호 억제하고 있는 밸런스가 무너져서, 어떤 운동 시에 길항근이 동시에 수축되어 하려고 하는 운동이 방해를 받는 것입니다. 저작근에서는 개구근과 폐구근이 동시에 수축되어 발음이나 저작에 지장을 초래하는 경우가 종종 있습니다.

•플립 플롭 현상(flip-flop phenomenon)

디스토니아 증상이 어떤 것을 계기로 하여 갑자기 증상이 가벼워지거나 심해지는 현상입니다. 증상 발생 후 경과가 길지 않은 증상 예에서 치료 도중에 갑자기 증후가 완치되어 버리는 경우가 있습니다.

이상의 디스토니아 특징이 나타나지 않고 심인성으로 밖에는 생각할 수 없는 불수의 운동의 환자도 있습니다. 심인성 불수의 운동의 특징으로서는 일관성이 없는 운동(패턴, 분포, 속도가 변화한다), 자연경감이나 재발을 반복하는 등의 특징이 있습니다.

3. 디스키네시아

디스키네시아(dyskinesia)는 혀, 입술, 아래턱 등에서 보이는 날름거림 또는 무언가 먹고 있는 듯한 우물거림을 반복하는 불수의 운동입니다. 디스토니아가 주로 근긴장의 이상을 나타내는 것에 비해, 디스키네시아는 운동의 이상을 나타냅니다. 고령자나 정신과 약을 장기 복용한 분에게서 나타납니다. 혀나 입술이 디스키네시아로 인해 반복적으로 움직여 치아에 닳아서 상처가 되는 경우가 있습니다. (그림6)

그림6. 반복되는 아랫입술의 운동으로, 아래턱 전치에 의해 입술에 구멍이 나버린 증상 예

Video 3. Oral dyskinesia

4. 브럭시즘

취침 시나 정밀작업에 열중하고 있을 때 또는 긴장하고 있을 때에 무의식적으로 일어나는 이갈기나 강하게 씹는 등의 무의식적인 구강 버릇을 총칭하여 브럭시즘(bruxism)이라고 합니다. 기상 시의 교근, 측두근부(뺨에서 관자놀이, 머리 옆 부분에 걸친 부분)의 동통(疼痛), 치아가 닳아서 마모되는 교모(咬耗) 등이 발생합니다. 정도가 심한 브럭시즘이 장기간 지속되면 교근비대증, 근돌기 과장증, 저작근의 힘줄이 발달하여, 입을 벌릴 수 없게 되는 저작근건·건막 과형성증으로 되는 경우가 있습니다.

III. 디스토니아의 진단과 치료

충분히 병력을 살피고 증상, 상기 디스토니아의 특징, 근육의 촉진(觸診), 근전도검사, 경우에 따라서는 X선, CT, MRI, 혈액검사 등의 검사를 실시하며, 신중하게 확정진단을 합니다. 악관절증, 브럭시즘, 디스키네시아, 근돌기 과장증, 저작근건·건막 과형성증 등과의 감별진단이 중요합니다.

그림7. 불수의 운동을 일으킬 가능성이 있는 근육. 그 밖에 표정근, 이설근, 구개범장근도 이상수축을 일으키는 경우가 있습니다.

1. 입과 턱의 디스토니아 셀프체크

입과 턱의 근육에 무의식적으로 힘이 들어가거나 움직이게 되는 증상이 있는 분은 원인이 디스토니아일 가능성이 있습니다. 다음 질문에 답해 주십시오.

1. ( ) 입과 턱의 근육에 무의식적으로 힘이 들어가 움직이게 된다.

2. ( ) 힘이 들어가는 곳과 방향(입을 다문다, 벌린다, 혀가 앞으로 나온다 등)은 항상 같다.

3. ( ) 일정한 운동(말한다, 먹는다, 입을 벌린다 등)을 할 때만 증상이 나타난다.

4. ( ) 무언가(껌, 사탕, 마우스피스 등) 입 안에 들어 있으면 증상이 편해진다.

5. ( ) 자고 있을 때는 전혀 증상이 없다.

6. ( ) 아침에 일어났을 때는 증상이 없거나 가볍고, 그 후에 점차 증상이 나온다.

7. ( ) 현재 정신과 약을 복용하고 있다. 또는 이전에 복용했었다.

8. ( ) 긴장 또는 릴랙스함으로써 증상의 정도가 변화한다.

9. ( ) 치아나 의치의 치료 후, 또는 치아나 턱에 부상을 당하고 난 뒤에 증상이 나타났다.

10. ( ) 다른 디스토니아(경성사경(痙性斜頸), 안검경련, 서경(書痙) 등)의 치료를 받고 있다.

2-3개 해당하면 입과 턱의 디스토니아일 가능성이 있습니다.

4-5개 해당하면 가능성이 높습니다.

6개 이상 해당하면 가능성이 매우 높습니다.

2. 인터넷 문의

진단이나 치료를 희망하시는 분은 이하에 있는 문진표에 상세사항을 기재하시고 메일에 첨부하여 요시다 카즈야 앞으로 (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) 또는 팩스로 (81-75-643-4325) 보내 주십시오. 우송해 주셔도 괜찮습니다. (우편번호612-8555 교토시 후시미구 후카쿠사 무카이하타쵸1-1 교토 의료센터 치과 구강외과: 〒612-8555 京都市伏見区深草向畑町1-1京都医療センター歯科口腔外科) 환자 분들의 문의가 집중되면 회신까지 장시간 기다리실 수 있습니다. 사전 양해를 바랍니다. 개인정보의 관리에는 세심한 주의를 기울이고 있습니다만, 인터넷 상에서의 분실이나 기타 예기치 못한 개인정보의 유출 가능성은 배제할 수 없습니다. 또한 이 사이트는 요시다 카즈야 개인 사이트이므로, 제가 소속되어 있는 교토 의료센터의 다른 과 의사에 대한 의료 상의 질문이나 상담은 일체 받지 않으므로, 오해가 없도록 부탁 드립니다.

당 과의 진료를 받으실 경우, 이미 다른 곳의 치료이력이 있는 분은 그 의사에게 소개장을 받아서 사전에 당 병원 홈페이지 에서 초진예약을 하시면 확실합니다. 또한 어떤 약을 복용 중이신 분은 「복용약 수첩」이나 처방전을 지참해 주시기 바랍니다.

3. 화상·동영상의 송부

확정진단을 위해 당 과의 검진를 받고 진찰할 필요가 있습니다만, 멀리 계신 분으로 검진 받기가 곤란할 경우, 불수의 운동을 기록한 비디오를 우송 또는Hightail등을 이용하여 메일로 보내 주시는 것도 가능합니다. 화상이나 동영상 등의 관리에 세심한 주의를 기울이고 있습니다만, 인터넷 상에서의 분실이나 기타 예기치 못한 개인정보의 유출 가능성은 배제할 수 없습니다. 수취한 화상·동영상 데이터는 책임지고 패스워드 로크 기능이 유효한 컴퓨터를 이용하여 보관합니다. 컴퓨터를 보관하는 방은 사람이 없을 시에는 반드시 잠금장치를 하고, 도난방지에 노력합니다. 개인식별이 가능한 동영상은 개인식별이 불가능하도록 화상처리를 실행하며, 기한을 정하여 화상 데이터를 소거합니다.

4. 원격진단

화상, 문진표, 화상통신만으로 전형적인 증상이 있는 분은 디스토니아일 가능성이 높다고 생각됩니다. 단, 확정진단을 위해서는 당 과의 검진을 받으시고, 근육의 촉진(觸診)이나 근전도검사 그리고 증상에 따라서는 X선, CT, MRI 등의 검사, 더 나아가 신경내과나 뇌신경외과의 검진이 필요할 수도 있습니다. 당 과의 검진을 받지 않고, 화상이나 문진표만을 기초로 하는 소견이나 진단에 대해서는 의학적인 책임을 지지 않으므로 양해를 바랍니다.

5. 초진 예약

당 과에서 진찰을 받으실 경우 이미 다른 곳에서 치료하신 경력이 있는 분은 주치의의 소개장을 받으시고, 그 주치의를 통해 당 병원 홈페이지의 지역의료 제휴실 로부터 다운로드 할 수 있는 진찰 등 의뢰표에 기입하신 후 팩스로 보내 주시면서 초진 예약을 하시면 확실합니다. 담당 의사를 통해 예약을 하지 않고 본인 스스로 초진 예약을 할 수는 없습니다. 당 과는 금요일이 수술일이기 때문에 월요일부터 목요일까지의 10:30까지 초진 예약을 해 주시길 당부드립니다. 또한 먼 지역에서 저희 병원까지 오실 경우에는 사전에 요시다 가즈야(yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp)에게 연락해 주시면 오후 초진 접수 및 접수 후 입원도 가능합니다. 단, 입원실 희망(큰 방, 개인실, 특수 개인실 등)에 대해서는 병동 상황에 따라 희망하시는 대로 해 드릴 수 없는 경우가 있으므로 미리 양해해 주십시오. 학회 출장 등으로 인해 부재 중인 경우가 있으므로 휴진표를 확인하시거나 당 과 외래(병원 대표전화 075-641-9161, 내선 3141)로 전화를 해 주시면 확실합니다. 또한 어떤 약을 복용 중이신 분은 ‘복용약 수첩’이나 처방전을 지참해 주시기 바랍니다.

• 교토의료센터로 오시는 길

게이한(京阪) 전철을 이용하시는 경우:

게이한 전철 ‘후지노모리(藤森)역’에서 도보 8분.

긴테쓰(近鉄) 전철을 이용하시는 경우:

JR 도카이도 신칸센 또는 도카이도 본선 ‘교토(京都)역’에서 하차 후 긴테쓰 전철로 갈아타신 후 ‘단바바시(丹波橋)역’에서 게이한 전철로 갈아타신 후 ‘후지노모리(藤森)역’에서 하차, 도보 8분.

JR을 이용하시는 경우:

교토(京都)역에서 JR 나라(奈良)선을 타신 후 ‘후지노모리(藤森)역’에서 하차 후 도보 12분.

교토(京都)역에서 JR 나라(奈良)선을 타신 후 ‘도후쿠지(東福寺)’에서 하차, 게이한 전철로 갈아타신 후 ‘후지노모리(藤森)역’에서 하차 후 도보 8분.

자동차로 오시는 경우:

메이신 고속도로 교토 미나미 인터체인지에서 7분 거리.(주차장 공간이 한정되어 있으므로 가능한 한 공공교통기관 또는 순회버스를 이용해 주십시오.)

Access to Kyoto Medical Center

Bus service timetable

Google Maps

그림 8. 교토의료센터 주변 지도

6. 입과 턱의 디스토니아에 관한 문진표

이하의 문진표에서 해당하는 것에 ○표를 해 주십시오. 복수 답변도 가능합니다. 해당하는 것이 없으면 기타란에 구체적으로 기입해 주십시오.

성명: 　　

성별: 남성 ( ), 여성 ( )

생년월일: 서기 년 월 일

주소:

전화번호:

Fax:

E-mail:

1. 어떤 증상이 있습니까?

이를 악물게 된다 ( ), 입이 벌어진다 ( ), 입이 앞 또는 옆으로 어긋난다 ( ),

혀가 앞으로 나온다 ( ), 입 주변에 힘이 들어간다 ( ), 혀 또는 입술이 움직인다 ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

2. 곤란한 점은 무엇입니까?

먹기 어렵다 ( ), 말하기 어렵다 ( ), 입을 벌리기 어렵다 ( ), 아프다 ( ),

삼키기 어렵다 ( ), 위화감이 있다 ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

3. 언제부터입니까?

( ) 년, ( ) 개월, ( ) 일 전부터

4. 증상이 나타나게 된 계기가 있습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, 치과치료 ( ), 입 또는 턱의 부상 ( ), 내복약 ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

5. 어느 부분입니까?

입 ( ), 아래턱 ( ), 위턱 ( ), 혀 ( ), 입술 ( ), 뺨 ( ), 목 ( ),

눈꺼풀 ( )

( )

6. 어떤 때 증상이 있습니까?

말할 때 ( ), 먹을 때 ( ), 입을 벌릴 때 ( ), 삼킬 때 ( ), 상시 ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

7. 일시적으로 증상을 가볍게 하는 방법이 있습니까?

없다 ( ), 있다 ( ), 있을 때와 없을 때가 있다 ( )

있는 경우, 입에 무언가를 넣었을 때 ( ), 손이나 손가락으로 가볍게 만졌을 때 ( ), 손수건, 마스크 등을 했을 때 ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

8. 자고 있을 때 증상이 있습니까?

없다 ( ), 있다 ( ), 모르겠다 ( )

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

9. 증상은 시간적으로 변화가 있습니까?

없다 ( ), 있다 ( ), 그날에 따라 차이가 있다 ( )

있는 경우, 기상 시에는 증상이 없다 ( ), 낮, 저녁때가 되면서 증상이 심해진다 ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

10. 정신과 약을 먹고 있습니까? 또는 먹은 적이 있었습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, ( ) 년, ( ) 개월, ( ) 일 전부터,

어떤 약을 먹고 있습니까?

( )

11. 다른 디스토니아나 근육 과긴장 치료를 받은 적이 있습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, 경성사경(목의 디스토니아) ( ), 안검경련 (눈 주위의 디스토니아) ( ),

서경(손의 디스토니아) ( ), 편측안면경련(한쪽 얼굴의 떨림) ( ),

기타, 구체적으로 기입해 주십시오.

( )

12. 지금까지 치료를 위해 어느 과에서 검진을 받았습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, 신경내과 ( ), 치과 ( ), 구강외과 ( ), 뇌신경외과 ( ),

이비인후과 ( ), 정신과 ( ), 침구원(한의원) ( )

기타 ( )

13. 어떤 검사를 받았습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, MRI ( ), CT ( ), 근전도 ( ), X선 검사 ( ),

혈액 검사 ( ), 유전자 검사 ( )

기타 ( )

14. 치료를 받았습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, 내복약 ( ), 보톡스 ( ), 침치료 ( ), 자기자극 ( ), 수술 ( ),

기타 ( )

15. 그 밖에 치료를 받고 있는 병은 있습니까?

없다 ( ), 있다 ( )

있는 경우, 신경내과 ( ), 정신과 ( ), 정형외과 ( ),

심료내과 ( ), 외과 ( ), 내과 ( ), 기타 ( )

16. 기타 질문이 있으시면 기입해 주십시오.

( )

상기 데이터를 메일에 첨부하여 요시다 가즈야 앞으로(yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) 또는 팩스로(81-75-643-4325) 보내 주십시오. 인쇄하여 우송해 주셔도 괜찮습니다(우편번호612-8555 교토시 후시미구 후카쿠사 무카이하타초 1-1 교토의료센터 치과구강외과 요시다 가즈야 앞). 상기 데이터는 진단을 위해서만 이용됩니다. 개인정보 관리에는충분한 주의를 기울이고 있습니다. 인터넷상에서의 분실이나 기타 예기치 못한 개인정보의 유출 가능성은 배제할 수 없습니다. 환자 분들의 문의가 집중되면 회신까지 장시간 기다리실 수도 있으므로, 사전 양해를 바랍니다.

IV. 디스토니아의 치료

치료로서, 비교적 경증인 분은 처음에 내복약을 처방하며 상당히 많은 분들의 증상이 경감됩니다. 단, 디스토니아에 대한 특효약은 없고, 2-3 종류의 약을 조합하여 복용하게 됩니다. 소량으로 시작하여 효과를 확인하면서 증량해 나가므로 수개월이 소요됩니다. 특히 고령자는 부작용이 발생하기 쉬우므로 조금씩 복용량을 늘려 나갑니다. 증상이 개선되지 않으면, 긴장한 근육에 국소마취약을 주사하는 MAB(엠에이비: muscle afferent block) 치료 (참고문헌13,14,17,18,20-22,26）또는 보툴리누스 독소의 근육주사에 의한 치료(보툴리누스 요법)를 실시합니다 (참고문헌22,24,26).

1. MAB(muscle afferent block) 요법

MAB요법은 국소마취약(0.5% 리도카인)을 근육 내에 주사하여, 근육의 긴장을 조절하는 감각입력을 감소시켜, 근육의 긴장완화를 기하는 치료법입니다 (참고문헌13, 14, 17, 18, 20-22, 26). 정도가 심한 근육긴장을 완화시킴으로써 과긴장에 따른 개구장애, 동통(疼痛), 구음장애, 저작장애를 개선시킬 수 있습니다. 보툴리누스 독소 주입과 비교하여 비용이 저렴하며, 과도한 근력저하가 일어나지 않는 이점이 있습니다. 또한 항체산성으로 인해 보툴리누스 독소를 사용할 수 없게 된 경우에는 유일한 치료법이 됩니다. 주 1-2회 정도의 빈도로 수 회에서 10회 정도 이 치료를 반복하여 효과를 관찰합니다. 치료의 효과가 인지되는 증상 예에서는 치료 직후부터 개선됩니다만, 처음에는 지속시간이 짧습니다. 유효한 예에서는 점차 효과의 지속시간이 연장됩니다. 작용기서로서 근방추(筋紡錘)에 분포하는 신경을 블록시킨다고 생각되기 때문에, 근방추가 많은 폐구근(교근, 측두근, 내측익돌근)에는 매우 효과적입니다만, 근방추가 적거나 거의 없는 표정근이나 악이복근에는 효과가 별로 없습니다.

•근전도검사

과긴장이 발생한 근육을 근전도검사로 진단합니다. 근전도검사는 교근, 측두근과 같이 얼굴이나 턱의 표면에 있는 근육에서는 테이프 같은 표면전극을 사용합니다. 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근 등의 내부 근육에는 주사침보다 가는 침전극을 이용합니다. 표면전극은 전혀 아프지 않습니다만, 침전극은 약간의 통증이 동반됩니다. 주사하는 주된 근육은 교근, 측두근, 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근, 흉쇄유돌근 등 입니다.(그림7) 각 환자의 증상과 근전도검사의 결과로부터 어떤 근육에 주사해야 할 지를 판단합니다. 치료 전에 개구량, 교합력, 통증의 자기평가 등을 기록합니다.

•주사

근전계로 모니터를 하면서, 주사침 끝이 과긴장을 일으키고 있는 근육에 있는 지를 확인하고, 국소마취약을 적량(2-10ml) 주사합니다. 주사 시에는 약간의 통증이 동반됩니다. 효과와 그 지속시간을 관찰하고, 국소마취약에 에탄올을 소량 추가합니다. 효과는 개인차가 크기 때문에, 처음의 주사는 주입량을 약간 적게 합니다.

•경과관찰

효과는 주사한 직후부터 나타납니다만, 처음에는 효과의 지속시간이 짧으며, 주사를 반복해서 놓는 동안에 지속적으로 효과가 발생합니다. 처음에는 주 1-2회의 빈도로 근육주사를 하며, 합계 10회를 넘으면 1주일 내지는 1개월에 1번의 치료로 실시합니다. 효과는 통상 최저 3~4개월 지속되며 그 후 소실됩니다만, 환자에 따라서는 효과가 쭉 지속되는 경우도 있습니다. 치료 후에는 개구량, 교합력을 계측하여 치료효과의 객관적인 평가를 실시합니다. 경과에 따라서 주사를 반복할 필요가 있습니다.

2. 보툴리누스 요법

보툴리누스 독소는 보툴리누스 균(clostridum botulinum), 그램 양성 혐기성세균에 의해 생산됩니다. 보툴리누스 독소는 신경근 차단약으로, 신속하게 시냅스 전 콜린 작동성 신경종말(신경이 근육에 접하고 있는 개소)에 강하게 결합함으로써, 그 마비작용을 발휘합니다 (참고문헌22, 24, 26). 계속해서 그것을 취입하여 최종적으로 아세틸콜린 방출의 빈도를 감소시킴으로써, 아세틸콜린의 방출을 저해합니다. 신경공급이 없어지면 근섬유는 위축됩니다. 신경이 재생되면 근육은 다시 강화됩니다.

•근전도검사

과긴장이 발생한 근육을 MAB요법과 마찬가지로 근전도검사로 진단합니다. 주사하는 주된 근육은 교근, 측두근, 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근, 흉쇄유돌근, 악이복근 등 입니다.(그림7) 각 환자의 증상과 근전도검사의 결과로부터 어떤 근육에 주사해야 할 지를 판단합니다.

•주사

근전계로 모니터를 하면서, 주사침 끝이 과긴장을 일으키고 있는 근육에 있는 지를 확인하고, 생리식염수로 희석한 보톡스 주를 몇 곳에 나누어 적량 주사합니다. 주사 시에는 약간의 통증이 동반됩니다. 효과는 개인차가 크기 때문에, 처음의 주사는 주입량을 약간 적게 합니다.

•경과관찰

효과는 주사하고 2-3일 후부터 나타납니다. 효과는 통상 최저 3~4개월 지속되며 그 후 소실됩니다만, 환자에 따라서는 효과가 쭉 지속되는 경우도 있습니다. 경과에 따라서 투여를 반복할 필요가 있습니다.

Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

3. 구강외과적 수술

입을 다무는 근육(교근, 측두근)이 극도로 긴장한 폐구 디스토니아나 브럭시즘 등에서 증상이 장기적인 경우에는, 저작근건·건막 과형성증, 근돌기 과장증(그림9), 교근비대증을 유발할 경우가 있으며, 전신마취과에서 실시하는 근돌기 절리술(그림10) 등의 구강외과적 수술법이 필요하게 됩니다 (참고문헌22, 25, 26). 절개는 전부 입안에서 행해지므로, 얼굴에 수술흔적이 남지 않습니다. 수술은 1.5-2시간으로 끝납니다만, 수술 후의 개구훈련이 중요하기 때문에, 입원기간은 2주 정도 소요됩니다.

그림9. 근돌기 과장증의 일례. 양측 근돌기의 과장이 있으며, 양측 하악각의 비대(화살표)도 인지됩니다 (a). 입을 벌릴 때, 근돌기가 협골궁에 닿아서 17mm밖에 입이 벌어지지 않았습니다 (b). 근돌기 절리술 후 (c), 40mm 이상 입을 벌릴 수 있게 되었습니다 (d).

그림10. 이 환자는 폐구 디스토니아로 인해, 입을 벌리려고 하면 교근이 수축하여 입을 완전히 벌릴 수 없었습니다 (a). 근돌기 절리술 후에 50mm 이상 입을 벌릴 수 있게 되었습니다 (b).

Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

4. 그 밖의 치료법

안검경련, 경성사경(痙性斜頸), 편측안면경련 등의 다른 디스토니아에 대해서는 정위뇌수술, 뇌심부 자극술 등 뇌신경외과적 수술요법, 경두개 자기자극법, 심리요법, 침치료 등이 있습니다만, 악구강 디스토니아에는 아직 일정하게 신뢰할 수 있는 데이터가 없습니다.

5. 기타 불수의 운동의 치료

입이나 입술을 날름거리게 되는 디스키네시아에 대해서는 내복약에 의한 치료가 중심이 됩니다 (참고문헌14). 소량으로 시작하여 효과를 확인하면서 증량해 나가므로 수개월이 소요됩니다. 심인성의 불수의 운동에 대해서는 정신과적 내복약 치료가 필요합니다. 브럭시즘에 대해서는 일반적으로 스플린트(마우스피스)나 내복약으로 치료합니다만, 당 과에서는 이 같은 종래의 방법으로 효과가 없는 분에게 보툴리누스 요법도 실시하고 있습니다.

Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

6. 디스토니아 치료를 할 수 있는 병원

신경내과에서도 불수의 운동을 전문적으로 보고 있는 의사는 한정되어 있고, 디스토니아 진단 및 치료가 가능한 의사는 극소수입니다. 안검경련, 경성경사 등 국소성 디스토니아 치료를 실시하고 있는 병원을 아래에 기재합니다. 악구강 영역의 디스토니아을 전문으로 하고 있는 병원은 없습니다. 신경내과 의사는 악구강 디스토니아 진단은 가능하지만 입과 턱의 어느 근육에 이상이 있는지 진단하거나, 보톡스를 이상 수축 근육에 정확히 주사하기가 어려운 곳이 많다고 합니다. 경증의 분들에 대한 약물 치료도 마찬가지이므로 저희 병원에서의 진료가 곤란한 분은 아래 병원이 가까이에 있다면 그 곳에서의 진찰을 추천합니다.

•링크 (병원)

홋카이도(北海道)

中村記念病院（Nakamuta Memorial Hospital）

北海道医療センター（Hokkaido Medical Center）

간토(関東)

国立精神・神経医療研究センター病院（National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry）

川崎市立多摩病院（Kawasaki Municipal Tama Hospital）

関東労災病院（Kanto Rosai Hospital）

順天堂大学医学部附属順天堂医院（Juntendo University Hospital）

聖マリアンナ医科大学病院（St. Marianna University School of Medicine Hospital）

帝京大学ちば総合医療センター（Teikyo University Medical Center

東京医科大学病院（Tokyo Medical University Hospital）

東京女子医科大学病院（Tokyo Women's Medical University Hospital）

東京女子医科大学附属青山病院（Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University）

東京都立神経病院（Tokyo Metropolitan Neurological Hospital）

東邦大学医療センター大橋病院（Toho University Ohashi Medical Center）

신에쓰(信越)

信州大学医学部附属病院（Shinsyu University Hospital）

간사이(関西)

医仁会武田総合病院（Ijinkai Takeda General Hospital）

神鋼病院（Shinko Hospital）

関西医療大学附属診療所（Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic）

榊原白鳳病院（Sakakibara Hakuho Hospital）

京都医療センター（Kyoto Medical Center）

시코쿠(四国)

徳島大学病院（Tokushima University Hospital）

규슈(九州)

貝塚病院（Kaizuka Hospital）

産業医科大学病院（University of Occupational and Environmental Health）

7. 메디컬 투어리즘 (의료관광)

디스토니아로 확정진단이 되면, 그 증상과 정도에 따라 치료는 다릅니다. 비교적 경증인 분은 내복약 치료나 MAB치료를 실시합니다. 내복약 치료나 MAB치료는 1-2주 간격으로 수개월의 통원이 필요합니다. 보툴리누스 요법을 실시할 경우에, 입을 다무는 근육(교근, 측두근, 내측익돌근 등)이라면 통원도 가능합니다만, 설근이나 구개부의 근육에 주사할 경우는 치료 후 연하장애가 일어날 가능성이 있어서(당 과에서는 지금까지 그러한 증상 예는 없었습니다), 만일을 위해 단기 입원하시는 편이 안심됩니다. 멀리 계셔서 통원이 곤란한 분은 단기 입원하여 보툴리누스 요법이나 수술이 가능합니다. 보툴리누스 요법의 경우는 3-5일 정도, 근돌기 절리술 등 수술의 경우는 2주 정도 입원하게 됩니다. 내복약 치료나 수술은 보험이 적용됩니다만, 보툴리누스 요법은 자비가 될 경우가 있습니다.

최근 메디컬 투어리즘(medical tourism: 의료관광)이 주목받고 있습니다. 메디컬 투어리즘이란 주거와는 다른 지역이나 나라를 방문하여 진단이나 치료 등 의료서비스를 받는 것을 말합니다. 입이나 턱의 보툴리누스 요법 후에는, 입원 중에 일시 외출이나 관광도 가능합니다. 교토에는 세계문화유산, 명소, 고적, 미슐랭 가이드에서 별을 받은 전통 요정 등 많은 관광지가 있습니다(그림 1１). 봄 벚꽃, 가을 단풍, 기온축제, 시대축제, 다이몬지 불축제 등 사시사철 고도의 풍정을 즐길 수 있습니다. 병원에는(http://www.hosp.go.jp~kyotolan/) 호텔 수준의 호화로운 특별개인실이 있으며, 교토관광을 겸한 디스토니아 치료가 가능합니다. 일본 전국 그리고 해외의 디스토니아 환자 분들이 검진 받으러 오시는 것을 환영합니다.

그림 11. 교토의 문화재. 금각사(a), 기요미즈데라 절(b), 후시미이나리타이샤 신사(c)

•링크 (교토 관광)

Jananese National Tourism Organizaton

Kyoto City Tourism Association

Kyoto Travel Guide

Kyoto Prefecture's Web Site

Kyoto Prefecture Tourism Guide

japan-guide.com

World Heritage Map

KYOTOdesign

Japan Video Topics

京都伏見観光連携協議会

京都伏見観光サイト

京都観光/旅行・ぶらり伏見

V. 연구

저작운동에 따른 저작근(교근, 측두근, 외측익돌근 상두·하두, 내측익돌근)의 활동 그리고 저작 시에 활동하는 다른 근육(악이복근, 설근, 흉쇄유돌근 등)의 활동을 하악운동, 절치점운동, 하악두운동과 함께 동시에 기록하여, 이들 근육의 기능적 역할 및 반사적 역할을 연구하였습니다 (참고문헌1-12). 악구강 영역의 디스토니아, 디스키네시아등의 운동이상증, 기타 브럭시즘, 교근비대증, 근돌기 과장증, 저작근건·건막 과형성증, 악관절증 등 저작근의 긴장이상에 기인하는 질환의 임상적 연구를 시행하고 있습니다 (참고문헌13-29). 특히 뇌파(운동관련 뇌전위, 수반음성변동, 체성감각유발전위), 근전도(표면근전도, 침근전도, 유발근전도), 뇌자도(운동관련 뇌자장, 체성감각유발뇌자장), 근적외선 스펙트로스코피와 기타 비침습적 뇌기능 측정장치를 이용하여 악구강 영역의 전기생리학적 연구를 시행하고 있습니다 (참고문헌15,16,19, 21-27). 하악, 저작, 설운동 또는 입술, 혀, 잇몸, 구개에서의 지각이 중추에서 어떻게 조절되며, 악구강 영역의 질환에 어떤 변화가 나타나는지를 연구하고 있습니다. 예를 들면, 운동준비를 위한 대뇌기저핵, 보족운동령의 활동으로 여겨지는 운동관련 뇌전위는 폐구, 개구, 우측방, 좌측방 운동의 순서로 진폭이 높으며 (참고문헌15,16,19), 악구강 디스토니아에서는 저하되는 것으로 보고하고 있습니다 (참고문헌19, 21). 또한, 뇌자계를 이용하여 연구개(軟口蓋) 자극에 의한 반응을 체성감각 뇌자장으로 기록하고, 양측의 2차감각령에 반응이 인지되는 것 (참고문헌23), 뇌자계를 이용하여 혀의 지각에 대해서도 보고하고 있습니다 (참고문헌27, 29).

VI. 참고문헌

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3. Yoshida K. An electromyographic study on the superior head of the lateral pterygoid muscle during mastication from the standpoint of condylar movement. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 110-120, 1992.

4. Yoshida K, Inoue H. An electromyographic study of the lateral pterygoid muscles during mastication in patients with internal derangement of TMJ. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 1261-1272, 1992.

5. Yoshida K. Untersuchung zum Entlastungsreflex von Kaumuskeln während des Zerbeißens von Nahrung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 48: 588-590, 1993.

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8. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität des M. pterygoideus lateralis bei Patienten mit Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 50: 721-724, 1995.

9. Yoshida K. Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung aus der Sicht der Elektromyographie der Kaumuskeln. In: Siebert GK (ed): Atlas der Zahnärztlichen Funktionsdiagnostik, Carl Hanser, München, 44-50, 1996.

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14. Yoshida K, Kaji R, et al. Muskelafferenzblockierung mittels lokaler Injektion von Lidocain bei Kaumuskelspasmus. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 53: 197-199, 1998.

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32. Yoshida K. How do I inject botulinum toxin into the lateral and medial pterygoid muscles? Movement Disorders Clinical Practice 4, 285, 2017 doi:10.1002/mdc3.12460

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46. Yoshida K. Behandlungsstrategien bei oromandibulärer Dystonie. Fortschritte der Neurologie Psychiatrie. 89, 562-572, 2021. doi: 10.1055/a-1375-0669

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48. Yoshida K. Clinical Application of Botulinum Neurotoxin for Diseases in the Stomatognathic System. Journal of Japanese Dental Society of Anesthesiology. 48, 33‒40, 2020.doi: https://doi.org/10.24569/jjdsa.48.2_33

49.Yoshida K. Oromandibular dystonia. Clinical Neuroscience. 38, 1118-1121, 2020.

불수의 운동에 대한 저의 대표적인 문헌을 기재했습니다. 그 외의 문헌은 ResearchGate에 기재되어 있습니다. 수면시무호흡증후군에 관한 연구 사이트 Treatment and research of sleep apnea syndrome from clinical and neurophysiological aspects in the stomatognathic system.에 정리해 두었습니다. 관심이 있으신 분은 참조해 주십시오.

1. 서적

1. Principles and Practice of Movement Disorders: Expert Consult. Fahn S, Jankovic J, Hallett M, Saunders, 2011.

2. Psychogenic Movement Disorders and Other Conversion disorders. Hallett M, Lang AE, Jankovic J, Fahn S, Cambridge University Press, 2011.

3. Movement Disorders: 100 Instructive Cases. Reich SG, CRC Press, 2008.

4. Manual of Botulinum Toxin Therapy. Truong D, Dressler D, Hallett M, Cambridge University Press, 2009.

2. 링크(디스토니아 관련)

• 학회 및 연구기관

The Movement Disorder Society

American Academy of Neurology

World Federation of Neurology

International Federation of Neurology

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