보툴리누스 독소는 보툴리누스 균(clostridum botulinum), 그램 양성 혐기성세균에 의해 생산됩니다. 보툴리누스 독소는 신경근 차단약으로, 신속하게 시냅스 전 콜린 작동성 신경종말(신경이 근육에 접하고 있는 개소)에 강하게 결합함으로써, 그 마비작용을 발휘합니다 (참고문헌22, 24, 26). 계속해서 그것을 취입하여 최종적으로 아세틸콜린 방출의 빈도를 감소시킴으로써, 아세틸콜린의 방출을 저해합니다. 신경공급이 없어지면 근섬유는 위축됩니다. 신경이 재생되면 근육은 다시 강화됩니다.
•근전도검사
과긴장이 발생한 근육을 MAB요법과 마찬가지로 근전도검사로 진단합니다. 주사하는 주된 근육은 교근, 측두근, 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근, 흉쇄유돌근, 악이복근 등 입니다.(그림7) 각 환자의 증상과 근전도검사의 결과로부터 어떤 근육에 주사해야 할 지를 판단합니다.
•주사
근전계로 모니터를 하면서, 주사침 끝이 과긴장을 일으키고 있는 근육에 있는 지를 확인하고, 생리식염수로 희석한 보톡스 주를 몇 곳에 나누어 적량 주사합니다. 주사 시에는 약간의 통증이 동반됩니다. 효과는 개인차가 크기 때문에, 처음의 주사는 주입량을 약간 적게 합니다.
•경과관찰
효과는 주사하고 2-3일 후부터 나타납니다. 효과는 통상 최저 3~4개월 지속되며 그 후 소실됩니다만, 환자에 따라서는 효과가 쭉 지속되는 경우도 있습니다. 경과에 따라서 투여를 반복할 필요가 있습니다.
그림7. 불수의 운동을 일으킬 가능성이 있는 근육. 그 밖에 표정근, 이설근, 구개범장근도 이상수축을 일으키는 경우가 있습니다.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy