디스토니아

디스토니아란 지속적인 근육의 긴장으로 인해 무의식적으로 뒤틀리거나 또는 반복적인 움직임이나 비정상적인 자세를 발생시키는 병태로서 목, 눈꺼풀, 안면, 입 등에서 나타납니다. 디스토니아는 파킨슨병이나 본태성 진전 다음으로 3번째로 많은 운동이상증으로, 발병 연령은 유아기에서 노년기까지의 연령에 걸쳐 있으며, 젊은 나이에 발병할수록 전신화하는 경향이 있다고 생각됩니다 (참고문헌26).

•악구강 디스토니아

입과 턱에 증상이 나타나는 악구강 디스토니아(oromandibular dystonia)에는 무의식적으로 입을 다물게 되는 폐구 디스토니아(jaw closing dystonia)(그림1), 입을 벌리게 되는 개구 디스토니아(jaw opening dystonia)(그림2), 혀가 앞으로 나오게 되는 설전돌(舌前突) 디스토니아(tongue protrusion dystonia)(그림3), 아래턱이 옆으로 어긋나는 악편위 디스토니아(jaw deviation dystonia)(그림4), 아래턱이 앞으로 나오는 악전돌(顎前突)디스토니아(jaw protrusion dystonia)(그림5) 등이 있습니다 (참고문헌13,17-22,26). 악구강 디스토니아는 악관절 질환이나 심인성 질환으로 오진되기쉬우며, 확정진단을 받을 떄까지 장기적으로 다수의 병원이나 진료과에서 검진을 받는 분도 적지 않습니다. 특히 폐구 디스토니아 환자가 치과나 구강외과의 검진을 받으면, 악관절증이나 이갈이로 진단을 받게 됩니다. 환자 사진은 본인의 승낙을 받아 게재하고 있습니다.

그림1. 폐구 디스토니아의 일례. 이 환자는 말을 하려고 하면 씹을 때 움직이는 근육(교근이라 하며, 양측 뺨 부분에 있습니다)이 수축되어 입을 벌릴 수없게 됩니다. 이 환자는 눈의 디스토니아(안검경련)도 병행해서 발생하고 있기 때문에, 이와 같은 환자의 경우에 병명은 특히 Meige(메쥬) 증후군이라불립니다.

Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)

그림2. 개구 디스토니아의 일례. 이 환자는 말을 하려고 하면 무의식적으로 입을 벌리는 근육(외측 익돌근)이 수축되어 말을 할 수 없게 됩니다. 식사는문제가 없고, 안정 시에는 전혀 증상이 없습니다.

그림3. 설전돌(舌前突) 디스토니아의 일례. 이 환자는 말을 계속 하고 있는 동안에 혀의 근육(이설근)에 점점 힘이 들어가 입의 외부로 나오게 됩니다.이 환자도 말하기 이외의 식사나 기타 운동에서는 이와 같은 증상은 인지되지 않습니다.

Video 2. Tongue protrusion dystonia

그림4. 악편위 디스토니아의 일례. 이 환자는 입을 다물었을 때, 아래턱이 오른쪽으로 8mm 정도 어긋나 있습니다. 무의식적으로 왼쪽의 외측 익돌근이 수축하고 있기 때문입니다. 이 환자는 경과가 길고 안정 시에도 이와 같은 이상수축이 인지됩니다. 악관절증에서도 턱이 편위되는 경우가 있습니다만,그 경우는 개구 시에 악관절 원판이 전위된 쪽으로 어긋나게 됩니다. 이 환자는 악관절 MRI에서 이상은 없었습니다.

그림5. 악전돌(顎前突) 디스토니아의 일례. 이 환자는 양쪽 외측 익돌근의 불수의 수축에 의해 아래턱이 앞으로 나와 있습니다. 증상 발생 후의 경과가 길고 상시 이런 상태입니다만, 악관절에는 문제가 없고 힘을 주면 상하의 턱을 씹는 위치로 움직일 수 있습니다.

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