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Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) de l’enfant.
Un Purpura est toujours une situation à risque , en particulier chez l'enfant.
Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une destruction auto-immune des plaquettes. L’incidence est classiquement de 2 à 6 cas pour 100 000 enfants de moins de 15 ans, soit 300 à 900 nouveaux cas par an en France. Les formes persistantes (de 3 à 12 mois) et chroniques (plus de 12 mois), s’associent à un risque hémorragique imprévisible.
Lorsqu’un PTI est nouvellement diagnostiqué chez un patient, notamment chez un enfant, l’abstention thérapeutique peut être proposée en attendant une guérison spontanée.
Contrairement à l’adulte, l’enfant guérit le plus souvent rapidement et la maladie évolue beaucoup plus rarement vers une forme chronique que chez l’adulte.
Il faut savoir que 80 % des enfants atteints guérissent en quelques semaines alors que chez 70 % des adultes, le PTI devient chronique.
Le traitement dépend du nombre de plaquettes du patient, de l’importance et de la gravité des saignements, de l’âge et des maladies éventuellement associées.
Le PTI de l'enfant se distingue fondamentalement de l’adulte par la prépondérance des formes aiguës( dans 70 à 80% des cas ). Il y a un pic de fréquence autour de 5 ans.
La cause est inconnue mais certaines étiologies virales sont parfois suspectées : rubéole, rougeole, varicelle, mononucléose infectieuse, infections à cytomégalovirus, hépatite B, HIV...
On retrouve parfois dans les jours précédents un épisode fébrile non spécifique à type de virose ORL.
Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) (maladie de Werlhof) est la plus fréquente des causes de thrombopénie de l’enfant. C’est une thrombopénie périphérique liée à la production d’anticorps anti-plaquettaires conduisant à la destruction splénique des plaquettes sensibilisées.
Chez l'enfant, il évolue très souvent vers la guérison complète,sans rechute, avec ou sans traitements simples ( par corticoïdes ou immunoglobulines ), entre quelques jours et six mois.
Chez les enfants, le traitement peut ne pas être nécessaire, en fonction de l'évolution, de sorte que de nombreux médecins recommandent seulement d’être attentif à la présence de saignements visibles (nasals), de pétéchies sur la peau ou d’ecchymoses suite à un petit choc.
Lorsque le Purpura Thrombopénique Immunologique devient chronique, une splénectomie peut-être envisagée. (Elle agit en faisant disparaître le lieu de capture et de destruction plaquettaire.)
La splénectomie expose surtout chez les enfants le plus jeunes à un risque d’infections graves : septicémie à pneumo ou méningocoque voire haemophilus dans leurs formes graves.
Elle ne doit donc être faite que la main forçée, être évitée si possible avant 5 ans, et toujours faite après vaccinations (Pneumovax ouPneumo23, Méningo B, Haemophilus).
Les symptômes:
Il s'accompagne souvent d'un syndrome hémorragique important au moment du diagnostic.
Le début est généralement aigu avec un ou plusieurs symptômes:
Des bleus multiples (ecchymoses),
Des saignements de nez( épistaxis) ,
Des saignements des gencives (gingivorragies),
Des bulles hémorragiques (endobuccales )
Des pétéchies,un purpura.
(Une pétéchie est une petite tache cutanée de couleur rouge à violacée, ne blanchissant pas sous la pression. Les pétéchies sont dues à l'infiltration de sang sous la peau (hémorragie mineure induite par la rupture d'un capillaire sanguin). Il s'agit d'une présentation particulière des lésions dermatologiques regroupées sous le nom de purpura.)
(Le purpura est une lésion hémorragique de la peau ou des muqueuses, de couleur rouge à pourpre, ne s'effaçant pas à la vitro pression, due à une extravasation de sang dans le derme.)
Du sang dans les urines,
Du sang dans les selles...
Ces syndromes hémorragiques surviennent essentiellement chez des personnes ayant moins de 20000 /mm3,voire moins de 10000 /mm3,plaquettes.
Un accident hémorragique grave (hémorragie méningée,hémorragie des gaines nerveuses ou hémorragie digestive) est presque toujours précédé par un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux (relatif à la peau et aux muqueuses, aux parties organiques en contact avec l'air).
Le fond d'oeil (FO) est indispensable afin de rechercher des hémorragies au niveau de la rétine.
VACCINATIONS
d’une manière générale les vaccinations sont temporairement contre-indiquées compte tenu :
du risque d’aggravation de l’auto-immunité
de l’impact d’éventuels traitements immuno-suppresseurs
la reprise des vaccins est possible après 1 an de guérison (arbitrairement définie par des numérations montrant des plaquettes spontanément normales depuis 1 an)
Il faut noter néanmoins :
que si un lien entre vaccination et survenue d’un PTI est documentée (les vaccins les plus à risque sont a priori les vaccins vivants (ROR) et la vaccination contre le VHB), la contre-indication des vaccinations chez un enfant atteint de PTI repose sur un consensus professionnel mais ne peut être supporté par des données de la littérature autres que de très rares observations cliniques
l’indication de chaque vaccination devra donc être évaluée en fonction du rapport bénéfice/risque et de la durée d’évolution :
SCOLARITE
-une scolarité normale doit être poursuivie.
Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie scolaire ?
Pour les enfants, il est important d’informer le personnel scolaire sur la maladie et ses risques éventuels. A la demande des parents, le chef d’établissement peut mettre en place un Projet d’accueil individualisé (PAI) en concertation avec le médecin scolaire, l’équipe enseignante et le médecin de l’enfant. Il permet d’organiser l’accueil de l’enfant dans de bonnes conditions et d’informer les enseignants sur la maladie.
Compte-tenu de la situation de l’enfant, des aménagements de certaines activités, notamment sportives (voir plus loin), sont nécessaires.
L’enfant doit avoir une trousse de secours de premiers soins, prescrite par le pédiatre, qui comprend en particulier des compresses hémostatiques et des mèches de fibres d’alginate de calcium permettant d’arrêter les saignements.
PEUT-ON FAIRE DU SPORT?
Oui, au-dessus de 50000 plaquettes/mm3, il n’y a pas de risque particulier. En dessous, cela dépend de l’activité sportive que l’on souhaite pratiquer.
Il n’y a pas de réelle limitation pour des sports qui ne sont pas à risque de traumatisme (natation à l’exception de l’apnée ou des plongeons, aqua-gym, fitness...).
On évitera par contre des sports comme le foot-ball, le hand-ball, le basket, les arts martiaux ou la pratique du vélo. Pour des situations à risque de chutes limitées dans le temps comme un séjour au ski par exemple, il faut en discuter au préalable avec son médecin. En revanche, faire du vélo ou de la moto si les plaquettes sont inférieures à 50000/mm3 est déconseillé. Le port d’un casque lors d’une activité «à risque» est conseillé.
VACANCES & VOYAGES
les vacances en France et dans tout pays ayant un système de santé comparable ne doivent pas être limitées
les séjours dans les pays à faible niveau sanitaire sont à déconseiller. Si ce voyage ne peut être différé le rapport bénéfice/risque d’éventuelles vaccinations utiles sera à réévaluer au cas par cas.
il peut être utile de faire un contrôle de la NFS une semaine avant le départ et, si besoin, de prescrire un traitement pour faire remonter les plaquettes (corticoïdes ou IGIV) ; un tel traitement peut ici être indiqué pour des thrombopénies plus modérées qu’habituellement.
dans tous les cas, l’enfant devra avoir avec lui une synthèse médicale précisant l’histoire de sa maladie et les coordonnées du médecin référant, les traitements habituellement efficaces à mettre en œuvre ; il devra aussi emporter sa carte de groupe sanguin et de quoi traiter un épisode thrombopénique pendant le séjour (corticoïdes à l’idéal, ou IGIV si le PTI ne répond pas aux corticoïdes).
Pour en savoir plus ---> cliquez sur les liens.
Cliquer sur le lien pour consulter ou télécharger le livret ---> PTI chez l’enfant_questions fréquemments posées
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