Penfigoide de membrana de mucosa ocular

PRIMERA VEZ: 19/07/2023

Paciente femenina de 51 años, mala informante, viene en compañía de hija, la cual no tiene mucha información sobre la historia de la paciente.

**Procedente de Yopal

**Refiere historia desde hace 12 años de disminución de AV en AO, la cual ha sido progresiva, que se ha exacerbada en últimos 3 años. Ha sido valorada y manejada inicialmente en Saravena Yopal, refiere tuvo proceso infeccioso e inflamatorio, no recuerda nombre de colirios utilizados.

**Trae HC de Arauca (03/05/23) por oftalmología general, reportan antecedente de úlcera corneal AO hace 10 años con descompensación corneal. Envían ecografía ocular por opacidad de medios, valoración por córnea y manejo con lubricación.

**Reporte ecografía ocular AO (10/05/23): cristalinos con ecogenicidad normal en AO, vitreo ecogénico AO, coroides, esclera y nervio óptico normal en AO

**No hay más datos de historia previa

En el momento de la consulta refiere fotofobia, asociado a sensación de cuerpo extraño en AO.

Viene en manejo con Systane cada 8 horas

ANTECEDENTES:

Patológicos: HTA en manejo con Losartán

Familiares: Niega

EXAMEN OFTALMOLÓGICO:

AV AO: MM

PÁRPADOS: AO simbléfaron inferior, queratinización borde palpebral

BIO: AO hiperemia conjuntival generalizada leve, conjuntivalización corneal nasal y temporal, con neovascularización superficial y profundo en 360°, queratinización superficie ocular, erosiones puntiformes superficiales generalizadas con tinción fluoresceina positiva. Leucoma corneal central de 4mm que no permite evaluar más detalles.

PIO: digito presión normal AO

FDO: no se logra por opacidad de medios AO

DIAGNÓSTICO: Sospecha de penfigoide de membrana mucosa ocular AO

ANÁLISIS/PLAN: Paciente en etapa cicatricial de posible penfigoide de membrana mucosa ocular en AO, no se evidencia actividad de la enfermedad. Se re-interroga a la paciente por síntomas extraoculares, niega síntomas de resequedad en mucosas, o lesiones en ellas, niega aparición de lesiones en piel.

Se decide valoración por Oculoplastia, para confirmar patología a través de biopsia de conjuntiva y mucosa oral. Realizar biomarcadores inmunológicos en la biopsia.

Se intensifico manejo con lubricación

VALORACIÓN OCULOPLASTIA (02/08/23)

EXTERNO
AO: no malposición palpebral, no retracciones, no lagoftalmos

Labio leporino, mucosa oral sin lesiones, no bandas cicatriciales orales, no áreas secas o ulceradas.

BIO:
AO: conjuntiva eritematosa, con bandas de simbléfaron inferior que acortan fondos de saco, queratinización de la carúncula, leve secreción mucoide, córnea conjuntivalizada, muy pocas áreas libres de vascularización. Leucoma central denso, dificil ver más detalles segmento anterior y posterior por opacidad de medios.

DIAGNÓSTICO: Penfigoide cicatricial ocular AO, estadio III

PLAN:

Programar para biopsia conjuntival y mucosa oral
Solicitar Inmunofluorescencia directa (depósitos lineales IgG, IgA, IgM, C3, C4)
Fórmula médica para aplicar después de cirugía

Trazidex gotas - Humylub PF gotas

SE REALIZA BIOPSIA (14/08/23): conjuntiva bulbar inferior izquierda y mucosa oral

--> Conjuntiva bulbar inferior izquierda: inflamación inespecífica con tinción de membrana basal positiva para IgG y C3 en inmunofluorescencia

--> Mucosa bucal: inflamación inespecífica con una tinción débil positiva de la membrana basal para IgG y C3

Diagnóstico histopatológico y de inmunofluorescencia: Penfigoide de membranas mucosa ocular en ambos ojos.

Imagen ilustrativa

Con reporte de biopsia fue remitido a un inmunólogo ocular para inicio de terapia inmunosupresora.

Continuar manejo con lubricación

Oculoplastia: cirugía reconstructiva posterior a valoración por inmunología.

Posibles opciones:

Oclusión punto lagrimal: para favorecer la retención de lágrimas.
Tarsorrafia lateral para facilitar la curación de defectos epiteliales corneales.
Autoinjertos de membrana mucosa o trasplante de membrana amniótica para restaurar la superficie conjuntival y los fondos de saco.

PENFIGOIDE MEMBRANA MUCOSA OCULAR