MC: “El ojo blanco””
EA: Paciente masculino de 2 años de edad, en compañía de madre, originario de Nariño, refiere cuadro clínico desde los 2 meses de edad de coloración blanca del OI. Posteriormente, asociación a edema palpebral y lagrimeo, todo esto ha sido constante.
La madre refiere haber manifestado dicho signo en múltiples consultas médicas en su lugar de orígen, donde refirieron normalidad en todas las valoraciones. Por persistencia de cambios inflamatorios y aumento de coloración blanca a nivel pupilar, la madre decide consultar.
ANTECEDENTES
Personales negativos. Embarazo a término de 40 ss, sin complicaciones.
Foto autorizada por la madre
EXAMEN OFTALMOLÓGICO
AGUDEZA VISUAL
ODSC: Fija, sigue y sostiene
OISC: No fija, no sigue, rechaza oclusión del ojo contralateral.
EXAMEN PUPILAR
OD: Buen reflejo Rojo, Pupila reactiva
OI: Ausencia de reflejo rojo, Pupila en midriasis fija, leucocoria.
BIOMICROSCOPÍA
OD: Sin alteración
OI: Párpado superior con edema ligeramente eritematoso, hiperemia conjuntival, inyección ciliar, córnea opaca con edema, cámara panda, reborde iridiano con lesión hipopigmentada, pero no se ven bien los detalles por opacidad, aparenta masa retrolental.
FONDO DE OJO
OD: Sin alteración.
OI: Leucocoria, no se visualizan bien las estructuras pero aparenta masa retrolental blanco-amarillenta en contacto con el cristalino.
Fotos autorizadas por la madre
DX :
Retinoblastoma OI
Celulitis orbitaria OI
CONDUCTA:
Ecografía URGENTE
Valoración por Oncología Ocular URGENTE
Valoración por Oncología Clínica URGENTE
Remisión a IV Nivel, alto riesgo de compromiso de vida, globo ocular y visión.
Se explica a madre la alta sospecha de tumor maligno y la gravedad que ésto implica.
ECOGRAFÍA OD: Dentro limites normales.
OI: Diámetro AP de 23.84 mm. Cavidad vítrea totalmente ocupada por ecos de mediana y alta densidad que corresponden a masa que ocupa los cuadrantes nasales de reflectividad alta, heterogénea, presencia de calcio en su interior y aparentes siembras vítreas en el resto de la cavidad. N.O. difícil de evaluar.
En órbita: Lesiones que pudieran corresponder a lesión extra-escleral en cuadrantes temporales.
DX: RB con probable lesión extra-escleral.
Paciente valorado en clínica de IV nivel por Oncología pedíatrica y Oncología ocular.
Solicitan RMN de cerebro y órbitas con cortes de 1.5 mm y supresión grasa URGENTE.
RMN DE CEREBRO (15/10/2020):
Compromiso de la morfología e intensidad de señal del globo ocular izquierdo, completamente ocupado por lesión tipo masa, con realce heterogéneo con contraste, involucrando el aspecto posterior, hacia el nervio óptico en su porción intra-orbitaria, casi adyacente hasta la porción intracanalicular del mismo, Hallazgos sugieren probable retinoblastoma.
RMN DE ÓRBITAS (15/10/2020)
Compromiso de la morfología e intensidad de señal del globo ocular izquierdo + compromiso del N.O. en su porción intra-orbitaria, se extiende adyacente a la porción intracanalicular. Compromiso retro-ocular por pérdida del contorno entre la coroides – retina con respeto a la grasa intraocular. Alteración de intensidad de señal de la grasa adyacente a la glándula lagrimal izquierda, sugiriendo compromiso infiltrativo.
DX: Consideran RB estadío E
PLAN
Programar enucleación + implante de órbita OI
Ablación de lesión retinal por crioterapia y láser ojo derecho
El gran valor del reflejo Rojo, un hallazgo semiológico fácil de realizar y sin requerir experticia ni herramientas especiales.
Dar la importancia a los cambios que notan y refieren los padres en los pacientes.
El retinoblastoma sigue siendo el Tumor maligno intraocular más frecuente en niños, a pesar de presentarse en aproximadamente 1 de cada 15000
Factores de mal pronóstico
Invasión al NO
Invasión uveal.
Extensión extraescleral.
Dx tardío.
Grado de diferenciación celular
Nathalie Márquez Ramos
Residente Oftalmología 3er año