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VALORACIÓN INICIAL URGENCIAS:
Paciente masculino de 18 años, asiste a urgencias oftalmológicas por presentar desde hace 2 días enrojecimiento en ojo izquierdo (OI), asociado a fotofobia y aparición de lesión blanquecina en córnea que ha venido en aumento. Refiere que no se ha aplicado ningún medicamento.
Niega antecedentes personales.
AVSC OD 20/30 - OI 20/80 PH 20/40
Biomicroscopía
AO: se evidenciaba collaretes en base de pestañas, reborde palpebral engrosado, inflamación en glándulas de meibomio
OD: Córnea vascularizada en periferia desde M4 hasta M9
OI: córnea con descemetocele de 3 mm paracentral de M8 a M9, resto de biomicroscopía dentro de límites normales
Fondo de ojo:
OD sin hallazgos patológicos,
OI era difícil ver detalles por opacidad de medios.
DIAGNÓSTICO: Blefaritis y queratoconjuntivitis en ambos ojos y descematocele en OI
PLAN valoración urgente por el servicio de córnea.
VALORACIÓN CÓRNEA:
Se re-interroga paciente, informando desde hace 1 mes visión borrosa por OI que ha sido persistente, el día de ayer, con dolor punzante en OI, asociado a sensación de cuerpo extraño y ojo rojo.
El paciente refiere antecedente de orzuelos recurrentes en párpados de ambos ojos desde hace 2 años, y 2 episodios de conjuntivitis en el último año que han sido manejado por el médico de su servicio de salud con ciprofloxacina + dexametasona en gotas para cada episodio sin ningún otro manejo.
EXAMEN OFTALMOLÓGICO:
AVSC OD 20/30 - OI 20/80 PH 20/40
Biomicroscopía
AO párpados se evidenciaba un margen palpebral engrosado, hiperémico, con telangiectasias, collaretes abundantes en borde de pestañas e inflamación en glándulas de meibomio.
OD: se palpaba una lesión tipo masa en tercio medio de párpado inferior, no doloroso, móvil, sin salida de secreción, compatible con un chalazión. La conjuntiva bulbar y tarsal con hiperemia moderada, córnea transparente, con úlceras catarrales puntiformes perilimbares en cuadrante inferior desde M3 a M9 y pannus desde M4 a M9.
OI: hiperemia severa tarsal y bulbar generalizada, córnea con úlcera perforada y autosellada por iris en cuadrante nasal inferior desde las 6 a las 9, con infiltrado blanquecino perilesional y neovascularización superficial en cuadrante inferior, restos biomicroscopía dentro de límites normales.
Fondo de ojo:
OD sin hallazgos patológicos
OI era difícil ver detalles por opacidad de medios.
PIO:
Normotenso a la digitopresión
DIAGNÓSTICO: úlcera corneal perforada y autosellada en OI secundaria a una blefaroqueratoconjuntivitis (BQC) que nunca había sido manejada.
PLAN:
Toma de cultivos de úlcera corneal, gram y KOH
Manejo:
Vancomicina 1 gota cada hora día y noche en OI
Amikacina 1 gota cada hora día y noche en OI
Oxitetraciclina + polimixina B en ungüento en la noche en ambos ojos
Doxiciclina tabletas de 100 mg, 1 tableta cada 12 hrs por 10 días
Control al día siguiente.
CONTROL DIA 1:
Mejoría del dolor en OI, refiere haber iniciado tratamiento formulado.
En el examen oftalmológico sin cambios en comparación al día previo
Se continúo con igual manejo y control en 3 días.
CONTROL DIA 4:
Mejoría clínica, continúa con tratamiento propuesto.
En la biomicroscopía con leve mejoría de hiperemia bulbar y tarsal, resto sin cambios.
Se decide en ese momento, después de 3 días de manejo antibiótico, llevar al paciente a cirugía para escleroplastia con injerto en OI, con el intento de ocluir la perforación de la córnea y reducir el iris herniado a través del mismo.
CIRUGÍA:
Ese mismo día, el paciente es llevado al procedimiento quirúrgico, colocando botón escleral del donante de 2x2 mm sobre perforación corneal, se sutura con 8 puntos interrumpidos y se coloca lente de contacto (LC) terapéutico, procedimiento que fue sin complicaciones.
CONTROL POP DÍA 1:
Paciente sin molestias, continúa con manejo médico.
En la biomicroscopia del OI con parche escleral bien posicionado y afrontado y LC terapéutico en posición.
Se continuó con manejo antibiótico con vancomicina y amikacina cada 6 horas, resto sin cambios y controles día de por medio.
CONTROL 13vo DIA POP:
Buena evolución, estabilidad clínica, se ajustó pauta antibiótica, se suspendió amikacina y vancomicina.
Se inició manejo con moxifloxacino 1 gota en el OI cada 6 horas de forma indefinida, y carboximetilcelulosa sin preservantes cada 4 o 6 hrs AO
Adicionalmente, se indicó higiene de párpados con compresas tibias, aplicando calor local en párpados 2 a 3 veces al día y posterior a esto lavado de párpados con Sprainer en las noches y se continúo controles cada 15 días.
CONTROL 3 MESES POP
Mejoría clínica, hace 1 mes sin manejo antibiótico.
Al examen oftalmológico,:
AVSC: OI 20/40 PH 20/25
Biomicroscopía: AO con mejoría de inflamación en glándulas de meibomio, escasos collaretes en margen de pestañas, conjuntiva bulbar y tarsal tranquila.
OI: parche escleral en córnea bien posicionado y afrontado,
Se retira LC terapéutico y se continúa manejo con lubricación.
CONTROL 5 MESES:
Buena evolución, buena respuesta al manejo de su blefaritis.
Biomicroscopia:
AO sin collaretes en margen de pestañas, sin salida de secreción a la expresión de glándulas de meibomio
OI: conjuntiva tranquila, córnea con leucoma paracentral de M7 a M9, de aproximadamente 2 mm, que compromete eje visual en su región inferonasal
Se continuó el manejo con lubricación, higiene de párpados, valoración por optometría y controles regulares con el servicio de córnea.
BLEFAROQUERATOCONJUNTIVITIS (BKC)
La BKC es una enfermedad inflamatoria crónica del margen palpebral asociada con afectación de conjuntiva y córnea.
El trastorno tiene una amplia gama de manifestaciones clínicas:
Párpados inflamados crónicamente.
Disfunción de glándulas de Meibomio.
Telangiectasias en los márgenes palpebrales.
Collarines en base de pestañas.
Chalaziones recurrenes.
Conjuntivitis.
Queratopatía.
Ambiopía y pérdida de la visión.
La BKC está bien definido en adultos y generalmente se describe en asociación con acné rosácea. Sin embargo, el curso clínico de BKC y sus efectos sobre la visión pueden diferir en los niños.
En particular los niños tienen a tener una enfermedad más grave, con afectación córneal más frecuente.
EPIDEMIOLOGÍA
BKC es una afección relativamente común en niños, pero a menudo no se reconoce lo suficiente. El 15% de los pacientes remitidos a una clínica de córnea pediátrica tenían un diagnóstico de BKC (Hammersmith KM, 2005). Incidencia del 12% de BKC en una clínica de oftalmología durante un periodo de 3 años (Gupta N, 2005).
La edad de inicio más común se encuentra entre los 6 y 7 años. La prevalencia y la severidad varía según la raza, con una alta prevalencia en Asia y Medio oriente, y una mayor severidad en blancos y caucásicos (Rodriguez A, 2016).
FACTORES DE RIESGO
Raza: Asia y Medio Oriente.
Mujeres, no es consistente en todos los estudios.
Enfermedad asimétrica.
Diagnóstico a una edad más avanzada.
Presencia de fotofobia (Rodriguez A, 2016).
Edad: inicio más común entre los 4 y 5 años, pero la edad de derivación en promedio está entre los 6 y 7 años. El 30% de los pacientes caucásicos blancos experimentaron enfermedad grave hasta la edad adulta. (Hammersmith K, 2015). En niños asiáticos y del Medio Oriente la actividad de la enfermedad y sus exacerbaciones fueron disminuyendo con la edad y en rara ocasión (5%), persistían más allá de la puberad (Hamada S, 2012).
FISIOPATOLOGÍA
No está claro si las diversas manifestaciones clínicas de BKC representan diferencias en la patogénesis, o diferentes niveles de actividad de la enfermedad.
La colonización bacteriana de conjuntiva y párpados con Staphylococcus aureus, Propionibacterium acnes, o Corynebacteria, puede estimular la liberación de citoquinas inflamatorias de la superficie ocular y desestabilizar la película lagrimal mediante la liberación de ácidos grasos libres por las fosfolipasas bacterianas (Gupta N, 2010).
La inflamación también puede ser resultado de una reacción de hipersensibilidad retardada tipo IV a los antígenos de pared celular bacteriana (ej: proteína A, ácido teicoico) o de los efectos tóxicos directos de las exotoxinas estafilocócicas (hemolisina alfa, beta y gamma) en la superficie ocular.
Demodex, un ácara parásito que vive en los folículos pilosos y las glándulas sebáceas, puede desempeñar un papel en los cambios de la superficie ocular observados en BKC (Wu M, 2019).
Probablemente también se posea una susceptibilidad inmunogenética al desarrollo de la enfermedad.
Disfunción de glándulas de Meibomio en BKC es el resultado de la hiperqueratinización ductal, así como de cambios cualitativos y cuantitativos en las secreciones glandulares de Meibomio.
¿Porqué los niños son más susceptibles a la afectación corneal? se debe a una respuesta unmune adaptativa exgerada e inmadura contra los antígenos bacterianos (Jones Sm, 2007).
PREVENCIÓN PRIMARIA/DIAGNÓSTICO
El diagnóstico temprano es fundamental para prevenir enfermedades graves. Los niños diagnosticados a edades más avanzadas tienen mayor riesgo de sufrir afectación corneal.
El diagnóstico de BKC es en gran medida clínico. No existen criterios de diagnóstico específicos ni sistemas de clasificación universales para la gravedad de los signos clínicos observados en BKC.
SÍNTOMAS
Enrojecimiento ocular.
Lagrimeo, ardor, epífora.
Sensación de cuerpo extraño.
Visión borrosa intermitente.
Fotofobia.
Chalaziones u orzuelos a repetición.
Disminución de la agudeza visual (casos con afectación corneal).
Estos síntomas suelen ser crónicos, y pueden producirse exacerbaciones agudas de los síntomas.
SIGNOS
Afectación ocular típicamente bilateral, aunque puede ser asimétrica.
Blefaritis crónica:
Anterior: inflamación del margen anterior del párpado, los folículos pilosos y las glándulas sebáceas. Los signos incluyen descamación, formación de costras y eritema del margen del párpado con formación de collarete en la base de los cilios.
Posterior: disfunción de la glándula de Meibomio, que puede provocar obstrucción de los orificios de Meibomio, expresión de secreciones de Meibomio, telangiectasia del párpado posterior y eventual engrosamiento y festoneado del margen del párpado.Chalazión recurrente.
Hiperemia conjuntival, quemosis.
Inflamación corneal. La frecuencia de afectación corneal varía significativamente entre los estudios; se ha informado entre el 5% y el 100% de los casos. Los hallazgos corneales incluyen erosiones epiteliales puntiformes, infiltrados marginales, flicténulas, neovascularización o formación de pannus. La cicatrización corneal suele ser inferior y periférica. En casos graves, las cicatrices pueden ser generalizadas y centrales. La perforación corneal es rara pero puede ocurrir.
Manifestaciones oculares de rosácea (eritema facial, telangiectasias, enrojecimiento y pápulas y pústulas en las mejillas, el mentón, la frente y los pliegues nasolabiales) están presentes en el 20-50% de los niños con BKC.
Agudeza visual disminuida debido a opacificación corneal o cambios refractivos inducidos.
HISTORIA CLÍNICA/EXAMEN FÍSICO
Al realizar los antecedentes de un paciente con BKC, se debe obtener una descripción de los síntomas oculares del paciente, incluida la duración y las recurrencias, así como la afectación ocular bilateral o unilateral.
La historia también debe incluir condiciones exacerbantes (p. ej., alérgenos, lentes de contacto), medicamentos sistémicos y tópicos actuales y anteriores, antecedentes médicos (p. ej., atopia, acné, chalaziones recurrentes, antecedentes de conjuntivitis y/o queratitis) y antecedentes familiares (p. ej., rosácea, atopia).
El examen físico debe incluir un examen de la piel del paciente para buscar signos de rosácea. Se debe evaluar la agudeza visual y realizar una refracción ciclopléjica para monitorear cambios refractivos secundarios y ambliopía.
Lámpara de hendidura: examinar el margen del párpado anterior, el margen del párpado posterior, las secreciones de las glándulas de Meibomio, las pestañas, la conjuntiva bulbar y tarsal (incluida la eversión del párpado superior), la secreción de la película lagrimal.
Finalmente, se debe realizar tinción con fluoresceína para medir el tiempo de ruptura de la película lagrimal y evaluar la córnea en busca de erosiones epiteliales puntiformes o ulceración franca.
AYUDAS DIAGNÓSTICAS
En casos de enfermedad recurrente y refractaria:
Directo y cultivo (con sensibilidad) de párpados y conjuntiva (hisopo).
Meibografía infrarroja: captura rápida de imágenes y videos de las estructuras de las glándulas de Meibomio en niños.
Shirmer: evaluación de ojo seco secundario.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El principal diagnóstico diferencial a considerar es la enfermedad ocular alérgica crónica: queratoconjuntivitis primaveral (VKC) y queratoconjuntivitis atópica (AKC). Estas entidades pueden parecer muy similares a BKC, lo que resulta en frecuentes diagnósticos erróneos.
VKC y AKC, los pacientes con frecuencia informan antecedentes de enfermedades atópicas (ej: dermatitis, asma) y presentan reacciones papilares significativas en el examen.
Clásicamente VKC, ocurre en la primera infancia, es autolimitada, y afecta la conjuntiva tarsal superior, mientras que AKC se desarrolla más en al adolescencia o la edad adulta temprana, es más de naturaleza crónica y afecta conjuntiva tarsal inferior.
VKC se caracteriza por inflamación del limbo, que da lugar a los característicos puntos de Horner-Trantas de la córnea periférica.
AKC es más grave que VKC, que a frecuentemente resulta en una úlcera en escudo y/o cicatrización corneal.
Queratitis por virus Herpes simple, y la conjuntivitis viral, también son diferenciales. Queratoconjuntivitis unilateral, desensibilización corneal y úlceras dendríticas. BKC se asocia con recurrencia de la enfermedad, y afectación más significativa del párpado.
No olvidar el chalazión aislado.
TRATAMIENTO
La terapia se dirige tanto a los componentes inflamatorios como infeccioso del trastorno:
La terapia de párpados está indicada independientemente de la gravedad de la enfermedad. El tratamiento debe continuar indefinidamente debido a la naturaleza crónica de la BKC. El objetivo es suavizar y limpiar los residuos del párpado y promover la salida del Meibomio:
Compresas calientes.
Masajes y exfoliación de párpados con champú.
Antibióticos tópicos/sistémicos.
Se usan antibióticos tópicos con una amplia cobertura para grampositivos (ej: azitromicina) para reducir la colonización bacteriana del margen palpebral.
Antibióticos orales están indicados cuando la inflamación es más importante para controlar la enfermedad del párpado. Se pueden usar macrólidos en niños de cualquier edad y es la mejor opción en niños pequeños (menor de 8 años). Tetraciclinas pueden usar en adultos o niños mayores de 8 años. El tratamiento oral suele durar de 3 a 6 meses, y debe reducirse gradualmente según el curso clínico del paciente.
Glucocorticoirdes tópicos. Se usanpara controlar la inflamación corneal secudnaria y limitar las cicatrices. La terapia con esteroide debe limitarse para reducirse el riesgo de efectos secundarios como glaucoma, adelgazamiento/despigmentación de la piel.
Exacerbaciones agudas a corto plazo (menos 2 meses), se puede usar prednisolona al 1% o dexametasona al 0.1%. Se se necesita largo plazo, considerar menor potencia como loteprednol o fluorometalona.
Se puede asociar a la terapia Ciclosporina A como agente ahorrador de esteroides.
Inmunosupresión sistémica. Aunque rara vez son necesarios, en casos graves se han utilizado azatioprina, micofenolato de mofetilo.
Terapia adyuvante.
Lubricantes tópicos (sin conservantes), se usan para manejar el ojo seco por evaporación debido a una disfunción de las glándulas de Meibomio. Se pueden considerar los tapones lagrimales en intolerancia a las gotas (niños).
Los pacientes requieren seguimiento para detectar ambliopía, incluída la refracción ciclopléjica, y el tratamiento con gafas y parches correspondientes.
BKC Y ÚLCERA CÓRNEAL
La inflamación de la córnea es común y se presenta de forma tardía, se puede observar una queratitis punteada superficial, pequeñas ulceraciones periféricas o flicténulas.
La cicatrización de la córnea suele ser inferior y periférica, pero puede ser extensa y central en casos graves. La perforación de la córnea es rara pero puede ocurrir en casos severos que no han sido tratados.
Un diagnóstico en edades mayores muestra una tendencia a mayor riesgo de afectación corneal, con un OR = 1,13 (95% IC=1,01-1,27) (Rodriguez, 2015). Esta tendencia se vio reforzada por el hecho que el 53,5% de los pacientes mayores de 13 años tenían afectación de la córnea, en comparación con sólo el 25% de los pacientes menores de 6 años.
Además, el riesgo de afectación corneal fue mayor en pacientes con fotofobia, orzuelo, sexo femenino y enfermedad asimétrica (OR de 2,69, 11,6, 2,35 y 2,77, respectivamente).
Los hallazgos corneales más comunes en estos pacientes fueron queratitis punteada subepitelial (63.9%), infiltrados marginales (63,6%), queratitis punteada epitelial (59,1%) y neovascularización sectorial (34,1%).
En caso de perforación corneal, existen varias opciones quirúrgicas disponibles, que incluyen adhesivos tisulares, injerto de membrana amniótica, parche escleral, y queratoplastia penetrante.
La elección del procedimiento dependerá del tamaño, ubicación y configuración de la perforación. Los injertos de parche escleral con adhesivos tisulares, son una alternativa en casos con perforaciones de tamaño moderado (3,5 a 4,5 mm), no infecciosos, teniendo como ventaja la facilidad de disponibilidad, mayor resistencia a la tracción y sin riesgo de rechazo. Este tipo de injerto brinda soporte para el crecimiento del tejido fibroso y del epitelio corneal, proporcionando soporte tectónico adicional.
REFERENCIAS
Hammersmith K. M. (2015). Blepharokeratoconjunctivitis in children. Current opinion in ophthalmology, 26(4), 301–305. https://doi.org/10.1097/ICU.0000000000000167.
Rodríguez-García, A., González-Godínez, S., & López-Rubio, S. (2016). Blepharokeratoconjunctivitis in childhood: corneal involvement and visual outcome. Eye (London, England), 30(3), 438–446. https://doi.org/10.1038/eye.2015.249
Gupta N, Dhawan A, Beri S, D’souza P. Clinical spectrum of pediatric blepharokeratoconjunctivitis. J AAPOS 2010; 14:527–529.
Wu M, Wang X, Han J, Shao T, Wang Y. Evaluation of the ocular surface characteristics and Demodex infestation in paediatric and adult blepharokeratoconjunctivitis. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):67.
Jones SM, Weinstein JM, Cumberland P, Klein N, Nischal KK. Resultado visual y cambios corneales en niños con blefaroqueratoconjuntivitis crónica. Oftalmología. 2007;114(12):2271-2280.
Sharma, A., Mohan, K., Sharma, R., & Nirankari, V. S. (2013). Scleral Patch Graft Augmented Cyanoacrylate Tissue Adhesive for Treatment of Moderate-Sized Noninfectious Corneal Perforations (3.5-4.5 mm). Cornea, 32(10), 1326–1330. https://doi.org/10.1097/ICO.0b013e31829cb625
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