El Síndrome de Ehlers-Danlos y su lamentable asociación con los actos circenses
En los últimos años ha habido un interés creciente por parte de varios canales de televisión en dedicar espacios de aire para informar sobre las patologías raras o poco frecuentes.
En estos programas por lo general las personas afectadas describen la manera en que los afecta su enfermedad, y suelen acompañarse de explicaciones de médicos especialistas.
Son bastante conocidos los programas de la cadena televisiva Discovery Channel.
Es destacable para la comunidad de afectados por SED uno en particular, que narra la historia de Lynn Sanders (fundadora de la red Ehlers-Danlos Syndrome Network CARES). Muchos afectados por SED coincidimos en que es uno de los mejores videos de divulgación sobre nuestra enfermedad.
Sin embargo, es mucho más frecuente que, para referirse al Síndrome de Ehlers-Danlos, los medios de comunicación, la sociedad, e incluso muchos médicos! usen epítetos como “la enfermedad del contorsionista” o “la gente de goma” y asocien la enfermedad a los circos de “rarezas humanas”.
En enero de 2007, la cadena televisiva de EEUU ABC NEWS dedicó al Síndrome de Ehlers-Danlos un capítulo de la serie “Medical Mysteries” (Misterios Médicos).
La comunidad de afectados por SED de EEUU esperó la transmisión con cierta preocupación, ya que en el material promocional del programa podía verse a un artista del “Circo del Horror” en uno de sus shows.
El programa finalmente fue puesto al aire, con la participación de tres personas afectadas por SED,
• Gary Turner, afectado por SED de Inglaterra. Turner trabaja en shows de rarezas humanas estirando la piel de su cuerpo y su cara de manera sorprendente; de hecho ganó el record Guiness por ser la persona con la piel más elástica del mundo. El SED, que hace que su piel sea tan hiperelástica, también provoca que sus articulaciones sean extremadamente frágiles y dolorosas.
• Dylan Keil, afectado por SED de EEUU. A los 19 años, Dylan no tiene la piel tan elástica como Turner, pero sus articulaciones también son muy frágiles (e inestables), necesita dosis masivas de medicación para el dolor, y utiliza una silla de ruedas para movilizarse.
• Cindy, madre de Dylan (con una afección menor que la de su hijo).
También participó del programa una médica dedicada al estudio e investigación del SED y de otras enfermedades del tejido conectivo relacionadas con ella,
• La Dra. Nazli McDonnell, investigadora del Instituto Nacional sobre el Envejecimiento de EEUU, que centra su trabajo en las investigaciones clínicas y moleculares de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo. McDonell se interesa principalmente en el Síndrome de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan, el Síndrome de Stickler, los síndromes con aneurismas hereditarios y la fibrodisplasia muscular.
En el programa de la cadena ABC News aproximadamente los primeros 8 minutos (cerca del 70% del programa) estuvieron dedicados a Gary Turner y al circo de rarezas en el que trabaja, focalizando la atención en su actuación y en el bizarro mundo que la rodea.
Tan solo un par de minutos (menos del 17% del programa) se dedicaron a Dylan Keil, a su madre Cindy y a la Dra. Nazli McDonnell, que en su breve aparición dijo unas escasas palabras sobre sus investigaciones.
El último par de minutos del video de ABC News retomó la historia de Gary Turner y de cómo cambió su vida al unirse al circo de rarezas.
El programa –en inglés- puede verse siguiendo este enlace: http://abcnews.go.com/Primetime/Video/playerIndex?id=2822967. Quiero aclarar (por si hiciera falta!) que NO lo recomiendo, pero sirve para ilustrar el modo en que nuestra enfermedad suele mostrarse ante la sociedad.
Este capítulo del programa “Medical Mysteries” produjo tal conmoción en la comunidad de personas afectadas por Síndrome de Ehlers-Danlos de EEUU, que la EDNF (Fundación Nacional de Ehlers-Danlos), el grupo EDS Today y numerosos afectados enviaron cartas a la cadena ABC News.
El nudo central de las cartas era básicamente que cada persona afectada por el SED sobrelleva esta dura enfermedad de la mejor manera posible, y por ello nadie puede cuestionarle a Gary Turner que haya decidido ganarse la vida en un circo.
Pero para los afectados y para el público en general hubiese sido mucho más CORRECTO y PROVECHOSO que la cadena ABC NEWS mostrara más de la realidad que vivimos los afectados por SED (que dista mucho de la que vive Gary Turner en el circo).
Y por supuesto, se esperaba que el programa diera a conocer mucho más sobre las investigaciones de la Dra. McDonnell en el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento (ver detalle al final de esta nota).
La visión del SED en el marco de los circos de rarezas (aún cuando ya han transcurrido 7 décadas desde las primeras descripciones de la enfermedad) interfiere con el diagnóstico, con el tratamiento y con la socialización a todos los niveles. Los chicos que exhiben síntomas del SED como las articulaciones hiperlaxas o la piel hiperelástica, son impulsados por sus pares a demostrar una y otra vez su “don especial”. Por qué no? Después de todo, es tan entretenido! Pero también es peligroso, en varios sentidos. Muchas personas con SED, como Dylan Keil, sufren de dolor crónico desde la infancia y ven reducida su movilidad incluso antes de llegar a la adultez. Cuando los padres consultan a los médicos en relación con el SED, si éstos comparten esta visión popular de la enfermedad como un entretenimiento, les dicen que no hay nada de qué preocuparse, y de este modo el Síndrome de Ehlers-Danlos no es tenido en cuenta como una enfermedad legítima, seria, crónica y degenerativa.
Es imperativo que los profesionales médicos entiendan los síntomas del SED, sus distintas presentaciones y la necesidad de los afectados de recibir respeto, cuidados preventivos y tratamientos adecuados.
Y es necesario que en el ámbito médico y social se abandone la lamentable asociación del SED con los espectáculos circenses.
Alejandra Guasp, Red EDA
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Un breve resumen del importante trabajo de la Dra. McDonnell:
La Dra. Nazli McDonnell trabaja junto con otros grupos de investigación en el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento de EEUU. Actualmente se encuentra desarrollando modelos de laboratorio en el SED vascular, para descubrir y evaluar estrategias de tratamiento. También investiga, entre otros: el rol de las mutaciones en la tenascina X y de las deleciones en el gen TNXB en el SED hiperlaxitud y en pacientes con Hiperplasia Adrenal Congénita; estudia las correlaciones genotipo/fenotipo en el Síndrome de Stickler e investiga los posibles genes involucrados en los síndromes con aneurismas hereditarios y en las familias con enfermedades hereditarias del tejido conectivo en las que no aparecen mutaciones conocidas.