HERMOSTO

Neurofibromatoosi

Suurin osa tähän sairauteen sairastuneista pärjäilee hyvin, mutta viitisen prosenttia saa pahanlaatuisia kasvaimia. Sairaus näkyy hermoja ympäröivän sidekudoksen liikakasvuna. Sen yleisin muoto on NF1 eli neurofibromatoosi (Recklinghausenin tauti). NF2 on harvinainen keskushermoston kasvainsairaus. NF1:n taustalla on geenimutaatio.

Lähes kaikilla neurofibromatoosia sairastavilla ensimmäinen merkki perimästä on maitokahvin väriset läiskät, jotka ilmaantuvat viimeistään neljänteen ikävuoteen mennessä, iholla. Seuraavat merkit ovat kainaloissa ja nivustaipeissa olevat kesakot neljä-viisivuotiaasta lähtien. Silmien verkkokalvoille ilmaantuu ruskeita pieniä täpliä. Harvinaisempia löydöksiä ovat näköhermon alueen paksuuntuminen ja sääriluun synnynnäinen heikkous. Siihen voi liittyä myös puheen kehityksen viivästymä ja oppimisvaikeuksia. Käden ja silmien yhteistyö ei suju hyvin, lapsion ylivilkas, hänellä on keskittymisvaikeuksia ja motorista kömpelyyttä.

Hyvänlaatuiset kasvaimet alkavat ilmaantua tavallisesti vasta murrosiässä. Näiden varrellisten, tavallisia sideskudosluomia muistuttavia kasvaimia voi olla muutamista aina tuhansiin. Tai ne ovat laakeita ihon pieniin hermohaaroihin liittyviä kyhmyjä.

Kasvaimia voi olla myös syvemmissä hermorungoissa ja selkäydinkanavassa.

Halvaukset

Jos lihastoimintaa on tallella puhutaan pareesista, jos sen toiminta on kokonaan menetetty puhutaan plegiasta. Taustalla olevat syyst jaetaan neljään ryhmään: hermoperäiset eli neurogeeniset, hermo- lihasliitosperäiset eli myasteeniset, lihasperäiset eli myogeeniset ja psyykkisperäiset eli psykogeeniset.

Hermoperäisten oireina ovat lihasheikkous, tuntohäiriöitä ja merkkejä autonomisen hermoston häiriöistä (rakon ja peräsuolen alueella). Ylemmän motoneuronin (sijaitsee motorisen aivokuoren ja selkäytimen motoristen solujen välillä) eli pyramidiradan vaurio ilmenee lihasjänteyden lisääntymisenä, vilkastuneina reflekseinä ja pitkään kestäneessä halvauksessa lihassurkastumaa. Vauriokohdasta riippuen halvaus on jossain kohdassa vartaloa, kasvoja, raajoissa, rakon tai peräsuolen sulkijalihaksessa.

Alemman motoneuronin vaurio (selkäytimen motoneuronin tai lihakseen kulkevan aksonin vaurio) aiheuttaa oireina lihasvoiman alentumista, lihasten tahdottomia nykäyksiä (faskikulaatiota), jännereflekstien puuttumista tai heikentymistä sekä lihasten surkastumista.

Hermolihasliitosperäinen halvaus liittyy usein Myastenia gravikseen. Oireina on lihaksen epänormaalia heikkoutta ja väsyvyyttä (asteniaa) joka pahenee rasituksessa.

Lihasperäisen halvauksen syy on lihassoluissa. Lihasjäntevyys on yleensä vähentynyt. Voi johtua lihassairauksista (dystrofiat) tai esimerkiksi kilpirauhassairaudesta. Kilpirauhasesta johtuva halvaus alkaa usein hartioista. Tunto on normaali tai herkistynyt. Neulatutkimuksessa näkyy epänormaalia käyrää.

Psykogeenisen halvauksen perussyy on psyykkinen, ei löydetä elimellistä vikaa. Esimerkiksi shokin tai hysteerisyyden seurauksena.

Halvaus voi esiintyä yhdessä raajassa, monopareesi eli osittainen halvaus tai monoplegia eli täydellinen yhden raajan halvaus. Syy voi olla aivorungossa, isoissa aivoissa, selkäyteimessä, ääreishermossa tai lihaskudoksessa. Halvaus voi alkuun olla veltto ja myöhemmin spastinen.

Toispuoleinen halvaus eli hemipareesi osittaisena ja hemiplegia täydellisenä halvauksena. Syynä tavallisimmin on vastakkaisessa isoaivopuoliskossa oleva motoristen alueiden tai ratojen vaurio (aivohalvaus).

Neliraajahalvaus osittaisena on tetrapareesi, täydellisenä halvauksena tetraplegia.Syynä yleisimmin on aivorungon tai kaulaytimen laaja poikittaisvaurio. Tilaan liittyy rakko- ja suolipareesi, osittainen tai täydellinen hengityslihasten halvaus ja aivorunkovauriossa myös nieluhalvaus.Joskus syynä voi olla kaikkien hermojuurten vaurio selkärangassa, ristiselässä oleva vaurio aiheuttaa vain jalkojen halvaantumisen eli alaraajahalvauksen parapareesi on osittainen ja paraplegia täydellinen halvaus. Usein myös rakon ja peräsuolen sulkijalihakset halvaantuvat. Tilaan liittyy tuntohäiriöitä, jotka useimmiten ovat tarkkarajaisia. Aivokasvaimen aiheuttamassa alaraajahalvauksessa ei esiinny tuntorajaa.

Kolmoishermosärky

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001751/