Cours de Néphrologie

NEPHROPATHIES VASCULAIRES AVEC INSUFFISANCE RENALE AIGUE

I) IRA DES ANGIETES NECROSANTES

II) IRA DES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES

III) CIRCONSTANCES ETIOLOGIQUES PARTICULIERES

IV) IRA D’ORIGINE ATHEROMATEUSES

I) IRA DES ANGIETES NECROSANTES :

Constitué par la périartérite noeuse (PAN) macroscopique ou maladie de kussmaul et Maier , PAN microscopique , syndrome de Wegener , angéite granulomatose allergique ou syndrome de Churg et Strauss , angéite dit d’hypersensibilité du LED , PR , cryoglobulinemie mixte , endocardite d’Osler

a- Anapathe :

-PAN macroscopique : atteinte des artères inter lobulaires et des artérioles glomérulaires comportant infiltrats inflammatoires intra pariétal et péri vasculaire fait de cellules mononuclées et de PN , Nécrose de la paroi vasculaire avec destruction de la lame élastique , lésions irrégulières , segmentaire et d’âge différents .

Evolue vers la fibrose cicatricielle et épaississement de la paroi et diminution de la lumière vasculaire , les glomérules sont ischémiques , rétracté dans la chambre urinaire

Il ne montre pas de dépôts d’Ig ni de complément.

-PAN microscopique : les lésions portent sur les capillaires glomérulaires avec des foyers de nécroses glomérulaires partiels avec disparition complète de la membrane basale glomérulaire associé a une prolifération cellulaires extra capillaire constitué de cellules épithéliales glomérulaires , monocytes , macrophage , LyT , fibroblastes cet afflux va être a l’origine de la rupture de la capsule de Bowman , il n’ya pas de prolifération endocapillaires .

IF : atteinte glomérulaires nécrosante avec absence de dépôts d’Ig et Complément au niveau des glomérules , dépôts de fibrines au sein de la nécrose glomérulaire et de la prolifération extra capillaire

b-CLINIQUE :

PAN MACROSCOPIQUE :

Altération de l’état général , syndrome inflammatoire , amaigrissement.

Signes extra rénaux : purpura nécrotique , nouures sous cutanées , poly neuropathies sensitivomotrice asymétrique ou non , arthralgies et arthrites ,

Hypertension sévère au fond d’œil : hémorragies , exsudats , nodules dysoriques

L’oligoanurie rapidement s’installe , protéinurie peu abondante

PAN MICROSCOPIQUE :

L’insuffisance rénale rapidement progressive s’installe en quelque jours , l’hypertension peu fréquente , peu sévère , protéinurie abondante avec hématurie , les signes extra rénaux sont moins sévère , fébricule , syndrome inflammatoire , arthralgies , purpura

WEGENER :

Signes extra rénaux sont habituels notamment l’atteinte ORL et pulmonaire

CHURG ET STRAUSS :

L’IRA associé a un asthme non allergique , hyper éosinophilie et infiltrat pulmonaire au 01 plan

BIOLOGIES :

Syndrome inflammatoire , hyperleucocytose plus de 10000/mm3 , hyper éosinophilie plus de 400 /mm3 , immuns complexes circulant , hypocomplémentemie est inconstante , deux anomalies principales Ag HBS 40% et ANCA 80% des cas de glomérulonéphrites nécrosantes et extra capillaires pauci immuns.

PLUS DE 90% des syndromes de Wegener ont des ANCA de spécificité anti protéinase 3 , plus rarement anti myélopéroxidase anti MPo ou plus rarement anti PR3 , ac anti MPo retrouver dans 70 % dans le churg et strauss.

RADILOGIE :

Angiographie rénale indique si on suspecte une angéite nécrosante qui va montrer des anévrysmes et micro anévrysmes , dilatations arrondies apparaissent sur le trajet d’un vaisseau artérielle mesurant 1 a 5 mm de diamètre parfois plus grosse jusqu'à 1 cm , associé a des images d’infarctus segmentaire plus des hématomes intra rénaux et péri rénaux ceci contre indique la ponction biopsie rénale.

Radio pulmonaire :

· normale si PAN ,

· infiltrat témoignant d’hémorragie intra alvéolaire dans le Wegener

· infiltrat pulmonaire nodulaire parfois excavé si churg et strauss

TRAITEMENT :

Traitement symptomatique d’insuffisance rénale aigue par la correction des troubles hydro électrolytique et la rétention azotée par hémodialyse , traitement de l’hypertension artérielle

Corticothérapie et traitement immunosuppresseurs , les échanges plasmatiques sont également utiliser.

II ) IRA DES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES :

C’est la survenue de micro thromboses des artérioles et des capillaires dans différents organes :

- le purpura thrombotique thrombopénique PTT prédominant chez l’adulte avec atteinte neurologique.

-Le syndrome hémolytique urémique SHU prédominance chez l’enfant avec atteinte rénale au premier plan.

Avec ces deux syndromes on aura une hémolyse mécanique intra vasculaire et des lésions de microangiopathithrombotique(MAT) constitué d’agrégats plaquettaire , gonflement et d’une prolifération des cellules endothéliale sans infiltrat inflammatoire avec du matériel hyalin entre l’endothélium et la média des petits vaisseaux

1-ANAPATHE :

Les lésions touchent , glomérules , artérioles pré glomérulaires et les artères intra rénales , lésions glomérulaires typiques , gonflement des cellules endothéliales , élargissement de l’espace sous endothéliale qui diminue le diamètre des capillaires glomérulaire , thrombi obstruant les capillaires composé de plaquettes agglutiné et de granulé plus fibrine polymérisé.

Dépôts clair sous endothéliaux (protéines plasmatique s’accumule a ce niveau

Rarement expansion mésangiale , nécrose inflammatoire voir prolifération extra capillaire sont observé.

IF : dépôts d’IgG , IgM et complément inconstant , lésions des artérioles et artériels sont irrégulier constitué par des thromboses faite d’agrégats plaquettaire contenant des fibrines associé a une prolifération cellulaire intimale.

Contrairement aux angéites nécrosante , il n’y a pas de réaction inflammatoire à l’intérieur et au tour des vaisseaux , on a des obstructions et rétraction ischémique en aval des glomérules.

2-PHYSIOPATHE :

Reste encore mal connue , agrégation plaquettaires intra vasculaires et altération des propriétés de la cellule endothéliale qui passe d’une activité antiagrégant plaquettaire , pro thrombotique , anti fibrinolytique (agrégat plaquettaire) aboutissant au déficit de production de la prostacycline , les lésions endothéliales pourrait être d’origine auto-immun.

Le déficit d’activité fibrinolytique local dans les microvaisceaux est en rapport avec un excès d’inhibiteurs des activateurs du plasmagène PAI1.

3-CLINIQUE :

Maladie rare , se manifeste par des troubles psychiques , purpura , hémorragie , douleurs abdominales , fièvre , rarement par un ictère , myalgies , arthralgies , troubles neurologiques centraux : céphalée avec confusion et déficit moteurs , aphasie , troubles visuel , crise convulsive , coma.

Très fréquente en cas de PTT : hématurie microscopique plus rarement macroscopique plus protéinurie , insuffisance rénale souvent oligoanurique avec hypertension sévère 10-20 %

Au FO : œdèmes papillaire , hémorragie rétininiéne et du vitré , décollement rétinien , on observe arythmie ou insuffisance cardiaque , insuffisance respiratoire aigue en rapport avec des hémorragies intra alvéolaires.

Diabète par atteinte pancréatique , rhabdomyolyse par atteinte musculaire.

4-BIOLOGIE :

Anémie hémolytique de type micro angiopathie , anémie hémolytique de type mécanique due a la fragmentation des hématies sur les micros agrégats obstruant les petits vaisseaux on aura des hématies fragmenter ou schizocytes ,

Réticulocytose , augmentation du taux de LDH , augmentation du taux de l’hémoglobine et du taux de l’hémoglobinurie , haptoglobine diminue.

Test de coombs négatif , thrombopénie est constante par consommation périphérique , il n’y a pas de signe en faveur d’une CIVD , Tq et TCK normaux , fibrinogène normale dans 90% des cas , augmentation des PDF discrète dans le sang et urines.

Diminution du complément sérique C50 , C3 , C4 a été observé.

5-TRAITEMENT :

Vasodilatateurs puissants , inhibiteur de l’enzyme de conversion associé ou non a l’hydralazine , inhibiteur calcique , B bloquant.

Correction des troubles hydro électrolytique par l’hémodialyse avec ou sans ultra filtration permet de prévenir les complications métaboliques et volumique de l’insuffisance rénale aigue.

Traitement étiologique.

Effet bénéfique des corticoïdes dans 30% 0 ,5- 1 mg/kg/j , antiagrégant plaquettaires 50-100mg/j .

Emploi de perfusion de plasma frais 10-20 ml/kg/j ou des échanges plasmatiques.

III CIRCONSTANCES ETIOLOGIQUES PARTICULIERES :

1- Forme post infectieuse ou idiopathique : moins fréquente que chez l’enfant , PBR peut montrer une atteinte artériolaire de moins bon pronostic que les formes avec atteinte glomérulaire.

La conduite a tenir c’est un traitement symptomatique a citer hémodialyse , traitements anti hypertenseurs , traitement étiopathogénique par plasma frais.

2- AU COURS D’UNE SCLERODERMIE :

Insuffisance rénale rare mais connue , dans 10-40% , se manifeste par un syndrome hémolytique urémique plus souvent par une hypertension artérielle maligne.

Altération de l’état général , syndrome inflammatoire qui précède la crise vasculorénale.

Facteurs déclenchant : AINS et corticoïdes.

Au FO : nodules dysorique et /ou décollement de la rétine non corrélé avec le niveau de la tension artérielle.

A la PBR : lésions vasculaire touchant les artères inter lobulaire , siège d’une end artérite proliférante ou fibreuse circonférentielle diminuant la lumière vasculaire , endartére est infiltré par un matériel mucoide ou par un matériel fibrinoide.

Les artérioles pré et post glomérulaires sont ischémiques , nécrose corticale ou cortico- médullaire segmentaire possible.

Tardivement on a des lésions de néphroangiosclérose due à l’hypertension artérielle maligne.

PRONOSTIC :

Reste péjoratif , la mortalité peut atteindre 50% dans la première année par AVC , insuffisance cardiaque

La crise sclérodermique est parfois réversible surtout depuis l’emploi des inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

Hémodialyse et transplantation rénale peuvent étire pratiquer.

A noter que la récupération tardive de la fonction rénale après plusieurs semaines ou mois ont été observée .

3- NEPHROANGIOSCLEROSE MALIGNE :

Hypertension avec une pression artérielle diastolique de 130 mmHg , avec retentissements viscérales majeurs , peut survenir spontanément ou suite a une hypertension artérielle ancienne non ou mal contrôler.

L’atteinte rénale est marquer par une insuffisance rénale aigue ou rapidement progressive voir oligoanurique.

Souvent on a une phase de polyurie-polydipsie avec asthénie et amaigrissement

Etat de cachexie peut s’installer rapidement.

Protéinurie qui est minime , pas d’hématurie

Troubles visuels et au FO hémorragies , exsudats , œdèmes papillaires.

Encéphalopathie hypertensive au 1 plan avec céphalée , confusion , somnolence voir coma , convulsions généralisés ou hémorragies cérébroméningeés.

Insuffisance ventriculaire gauche secondaire a une augmentation des résistances vasculaires périphérique voir œdème aigue du poumon.

Biologie : anémie hémolytique de type micro angiopathie , thrombopénie absente , augmentation des CPK , aldolase par ischémie musculaire secondaire a une vasoconstriction extrême , augmentation de ARP (activité rénine plasmatique) , le volume plasmatique est souvent diminuer du fait de la polyurie induite par l’hypertension artérielle.

PBR : après avoir équilibré la tension artérielle.

On retrouve : endartérite proliférative majeur (artére interlobulaire , artériole pré et post glomérulaire , prolifération exubérante des cellules lisses (intimale) ,on a des lésions classique en bulbe d’oignon ex SHU , sclérodermie , lésion de nécrose fibrinoide , la nécrose fibrinoide de l’artériole afférente étendue au glomérule est très caractéristique de la néphroangiosclérose maligne , hyperplasie de l’appareil juxta glomérulaire .

PHYSIOPATHE de l’HTA :

L’endartérite proliférative avec nécrose fibrinoide vont diminuer la lumière voir ischémie glomérulaire qui va augmenter la sécrétion de rénine aboutissant a une vasoconstriction voir l’HTA qui va majorer l’endartérite proliférative d’où ischémie rénale et augmentation de la sécrétion de la rénine.

Les lésions d’endartérite proliférative peuvent être secondaire a une hypertension artérielle mal contrôler.

TRAITEMENT :

L’hémodialyse corrige les désordres hydro électrolytiques.

Traitement d l’Insuffisance rénale aigue au cours de l’hypertension artérielle maligne

4- AU COURS DE LA GROSSESSE :

Le SHU de la grossesse survient au 3 trimestre de la grossesse , pose un problème avec la toxémie gravidique , on a protéinurie , anémie hémolytique microangiopathique , thrombopénie et insuffisance rénale , les signes de CIVD sont absent dans le SHU sont présents dans la toxémie gravidique avec une mortalité fœtale de 80%des cas.

TRAITEMENT : perfusion de plasma frais

Le SHU peut apparaitre dans le post partum , peut être plus sévère aboutissant à l’insuffisance rénale terminale.

5- MAT DES CANCERS : MAT observé au cours des leucémies aigues promyélocytaires , Kc de la prostate , carcinome gastrique.

6- Les signes de CIVD sont observés , les lésions paraissent être en relation avec des embolies tumorales

7- La MAT après chimiothérapie ont été observé surtout avec la mitomycine C , d’autre à citer cisplatine , bléomycine , vinblastine.

8- Traitement : arrêt de la chimiothérapie avec échanges plasmatiques.

IV IRA D’ORIGINE ATHEROMATEUSE :

1- IRA PAR EMBOLIE DE CRISTAUX DE CHOLESTEROL :

-ANPATHE ET PHSIOPATHE :la lésion caractéristique c’est les cristaux retrouver dans la lumière des artérioles de moyen calibre de 150 a 200 µm de diamètre , associé a une prolifération cellulaire de la paroi vasculaire , biréfringents en lumière polarisé

La fixation et la coloration on aura présence de cristaux est signalé par des lacunes ayant des formes du cristal dans la lumière vasculaire obstrué.

L’obstruction vasculaire est irrégulière avec des territoires sains voisin des zones ischémique on aura de la sclérose des glomérules avec dégénérescence des tubules

Cristaux de cholestérol avec réaction de corps étranger avec afflux de macrophages puis des cellules géantes avec des lésions endothéliales puis activation des plaquettes et de la coagulation puis on aura a la fin une migration et prolifération des cellules de la média dans l’intima .

CLINIQUE : sujet athéromateux de plus de 60 ans , antécédents d’artérite des membres inférieurs , AVC ou IDM .

Facteurs déclenchant sont :- chirurgie de l’aorte sus rénale ou artère rénale athéromateux , -cathétérisme de l’aorte au cours des angiographies.

-Le traitement anticoagulant

Atteinte rénale est représenter par une insuffisance rénale aigue et hypertension artérielle souvent aggravation rapide de ces 2 symptômes qui préexiste , protéinurie peu abondante , sédiment urinaires normal.

D’autres territoires sont atteints : VX cutanées , VX rétiniens , cerveau , tube digestif , pancréas.

Biologie : hyperéosiniphilie , hypocomplémentemie , présence d’auto AC , inconstant , non spécifique .

Au FO emboles de cristaux dans les VX rétiniens.

Traitement : traitement symptomatique , pas de traitement efficace contre l’insuffisance rénale aigue par embole de cristaux de cholestérol , perfusion du dextran , vasodilatateurs , sympatholytique.

Traitement de l’hypertension artérielle

Evolution : peu favorable habituellement , persistance d’une insuffisance rénale chronique .

Les cas secondaire au cathétérisme ou un traitement anticoagulant ont un meilleur pronostic que les emboles de cholestérol spontanée.

2- IRA AU COURS DES STENOSES ATHEROMATEUSES DES ARTERES RENALES :

l’IRA induite par les inhibiteurs de l’EC chez les malades ayant des artères rénales sténosés ont été rapporter

L’arrêt de la filtration glomérulaire est lié à la suppression de la génération de l’Ag II intra rénale , a la vaso relaxation de l’AE glomérulaire et à la diminution de la pression de la filtration qui s’en suit.

IRA est plus sévére s’il existe une hypo volémie ou un bas débit cardiaque , réversible a l’arrêt du traitement par inhibiteur de L’EC et réhydratation.

L’angiographie indiquer pour tenter une angioplastie ou au décider d’une intervention chirurgical de revascularisation.

Très souvent les sténoses des artères rénale étaient associé a des sténoses multiples des vaisseaux intra rénaux inaccessible a un traitement et a des embolies de cholestérol donnant la maladie rénale athéromateuse aboutissant a l’insuffisance rénale chronique des sujets athéromateux .

Si occlusion brutale d’une artère rénale athéromateuse sur un rein fonctionne unique ceci va aboutir a une insuffisance rénale aigue oligoanurique avec hypertension artérielle et œdème aigue du poumon.

Artériographie confirme l’occlusion artérielle montre une vascularisation de suppléance des artères péri rénales , cette vascularisation bien que faible empêche la nécrose complète du rein apprécié par la scintigraphie rénal ceci explique avec succès la revascularisation rénale quelques jours voir quelques semaines après l’occlusion de l’artère rénale.