Compromiso inflamatorio de las paredes y el espacio perivascular de arteriolas, vénulas y capilares de los vasos sanguíneos retinianos generando grados variables de isquemia
Generalidades
La vasculatura retiniana tiene la distintiva y rara ventaja de ser accesible a la visualización directa pudiendo observar sus alteraciones de forma directa.
Expresión clínica de la vasculitis
Inflamación
Envainamiento: Infiltrados linfo-plasmocitarios perivasculares “Perivasculitis”
Hemorragias
Exudación: Edema macular, exudados
Oclusión Manchas blanco algodonosas, Neovascularización
Epidemiología
Incidencia de uveítis en el mundo: 7-19 por 100.000
Vasculitis retiniana aislada representa el 2.2-3.0% de los casos totales
o El porcentaje sube a 10% incluyendo enfermedades sistémicas
o Incidencia estimada vasculitis retinal: 1-2 por 100.00
Etiologías mas frecuentes: gran variación geográfica
o Idiopática: incluye Enf. Eales
o Behcet
o Sarcoidosis
o Esclerosis múltiple
o LES
Nota: En Colombia probablemente el primer grupo causal sean las infecciosas encabezadas por la toxoplasmosis ocular sin embargo con contamos con estudios al respecto
Fisiopatología
Base genética:
o HLA B51 (Behcet), HLA DR15 (Pars planitis), HLA A29 (Birdshot)
o Polimorfismos ICAM-1, TNF alfa
Desencadenantes
o Exógenos: Antígenos, Infecciones, Radiación
o Endógenos (Mimetismo molecular):
Antígeno S retinal (S-Ag)
Proteína de unión a retinoide interfotorreceptor (IRBP)
Heat Shock Protein (HSP)
Endotelio
Presentación de antígenos en células con CMH-2 (Monocitos, Macrófagos)
Activación celular y producción de mediadores inflamatorios
o Linfocitos CD4+
o Linfocitos gamma delta: TNF-Alfa
o Linfocitos B: Anticuerpos - Formación complejos Ag-Ac
Vía final común:
Inflamación y daño del tejido
Disfunción endotelial = Oclusión
Células efectoras según algunas patologías
o Behcet: Linfocitos CD4
o Sarcoidosis: Linfocitos + Cel. Epitelioides (Deriv. Macrófagos)
o EM: Linfocitos, Plasmocitos
Estadios
Inflamación: Infiltrado perivascular, oclusiones, hemorragias, edema macular.
Isquemia: Vasos esclerosados, colaterales, cierre capilar
Neovascularización: Hemorragia vítrea
Complicaciones: DR traccional, Glaucoma neovascular