• De acuerdo a diferentes cohortes puede constituir la primera causa de vasculitis retiniana

• Puede ser oclusiva o no

• Implica que razonablemente se han descartado todas las causas posibles 

• Vasculitis retiniana inflamatoria oclusiva (predomina periflebitis)

• Descrita por Henry Eales en 1880

• Epidemiología

  • • Edad: 20-30 años

    • Sexo: Masculino

    • Localización: Mayor incidencia en India y sur de Asia

    • Bilateral: 50-90%

• Fisiopatología:

  • A) Inflamación

    • Hiperesensibilidad a la tuberculoproteina

      • • Parece ser que no poseen microorganismos viables en el espacio intraocular sino por el contrario microorganismos no viables o fragmentos de DNA

        • Una de los péptidos encontrados con mayor frecuencia en MERs de pacientes con Eales es el Gen MPB64

    • Aumento de Monocitos CD 16+ (No clásicos)

      • • Mayor expresión de TLR-2 -> Induce producción de TNF-Alfa

    • Inflamación sistémica

      • • Niveles elevados de PCR e IL-6 en sangre

        • Estrés oxidativo aumentado: Eritrocitos, Plaquetas, Monocitos

• • B) Neovascularización

    • • Inflamación induce cierre capilar y producción de VEGF

      • TNF- Alfa induce producción de MMP-9 para neovascularización

      • Existe una disminución del factor de crecimiento derivado del EPR (PEDF)

Nota: De acuerdo con la fisiopatología conocida hasta el momento, el nombre de Enfermedad de Eales probablemente desaparezca y se consideren 2 grupos categóricos:
1. Vasculitis retiniana por hipersensibilidad a la tubérculo-proteina
2. Vasculitis retiniana idiopática oclusiva

• Acronimo: idiopathic retinital vasculitis, aneurysms and neurorretinitis (IRVAN)

• Epidemiología

  • • Enfermedad rara 

    • Edad promedio: 30 + 15 años

    • Sexo: femenino (58.1%)

    • Bilateral 91%

• Manifestaciones clínicas (n=60 - Estudio compilatorio)

  • • Agudeza visual promedio 20/40

    • Ausencia de celularidad anterior (75%)

    • Vítreo

      • • Celularidad inflamatoria (46.9%)

        • Celularidad hemática - Hemorragia vítrea (18.3%)

    • Retina

      • • Macroaneurismas (88.8%) - 64.7% tendrá mas de 5; Disco - patognomónico 

        • Vasculitis retiniana (75.8%) - Patrón mixto fue el dominante en 70% de esos casos

        • Cierre capilar (88.8%) - Mayoria en periferia

        • Neovascularización del disco o retina (26.7%)

          • 4% de los pacientes con IRVAN desarrollará glaucoma neovascular

      • Otros: 

        • • Edema macular: Primera causa de pérdida visual

          • Desprendimiento seroso de retina (6%), Oclusiones de rama, MER.

• Criterios diagnósticos propuesto por Samuel et al

  • 1. Criterios mayores:

       • • • Macroaneurismas: a nivel de bifurcación

           • Vasculitis retinal

           •  Neurorretinitis

    2. Criterios menores:

       • • • Exudación macular

           • Cierre capilar

           • Neovascularización

• Estadios 

• Tratamiento: No existe consenso 

  • Inflamación: Esteroides (Oral, subetnon, intravítreo), DMARDs, Biológicos (Infliximab)

  • Cierre capilar: Fotocoagulación laser

  • Edema macular: Anti VEGF, Esteroides intravítreos