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behcet
behcet
introducción
introducción
Descrita por Dr Hulusi Behcet en 1924
Epidemiología
o Distribución geográfica: Ruta de la seda
§ Turquía, Japón, Corea, China, Arabia saudita
o Edad: 20-40 años
o Sexo (Ocular): Masculino (Severidad)
o Genética: HLA-B51 - Factor menor
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas
Sistémicas
Sistémicas
Ulceras orales: 98-99%
Dolorosas, múltiples, recurrentes
(cada 5-10 días, mensual),Cierre aproximado 1 semana
No cicatriz
Ulceras genitales: 80-87%
Dolorosas, recurrentes
Cierre aproximado 3 semanas
Deja cicatriz
Piel: 69-90%
Eritema nodoso
Lesión nodular dolorosa en piernas
Tendencia a ulceración
Pseudofoliculitis -> Patergia (44%)
Trauma induce respuesta desproporcional - Pústula
Test de patergia
Punción con aguja múltiple
Antebrazo
5mm profundidad
Lectura a 48h
Positivo: Papula, Pústula estéril >2mm
DDX: Behcet, Pioderma gangrenoso, Enf. Sweet
Poliartritis (>4) de grandes articulaciones (44-59%)
Características inflamatorias
Rodilla, Tobillo, Muñeca, Codo
Vascular sistémico (25%):
Oclusión arterial, venosa, aneurismas
Neurológico (10%):
Neuropatia craneal
Trombosis de seno sagital superior à Papiledema
ACV
Cefalea
Estado confusional
Gastrointestinal
Oculares
Oculares
Oculares – 70% = Vasculitis OCLUSIVA NO ISQUEMICA
o Puede ser manifestación inicial en 20%
o Espectro
§ Panuveitis: 60%
§ Uveitis posterior: 29%
§ Uveítis anterior: 11%
o Triada típica
Vitreítis
Infiltrados retinales superficiales
Vasculitis retinal oclusiva - Venoso > Arterial
· Oclusión de rama venosa (33%)
o No relacionada a cruce AV
· Oclusión de vena central de la retina (4-5%)
· Oclusión arterial
Complicaciones: Edema macular
criterios
criterios
Los criterios mas aceptados actualmente son los del grupo de estudio internacional de enfermedad de Behcet.
Tratamiento
Tratamiento
Esteroides
Inmunosupresión: única enfermedad en donde los biológicos se consideran equivalentes de primera línea en conjunto con DMARDs por su alta efectividad (>90%). Infliximab tiene mas estudios pero ADA cuenta con aprobación FDA.
Pronóstico
Pronóstico
Enfermedad recurrente
25% presentará AV <20/200 (EM, Vasculitis, Atrofia óptica)
Oclusión de rama venosa en Behcet, se debe resaltar que se aprecia un sitio de oclusión proximal al cruce AV sugestivo de etiología inflamatoria.
Infiltrados retinianos superficiales blanquecinos descritos en Behcet
sARCOIDOSIS
sARCOIDOSIS
introducción
introducción
Enfermedad inflamatoria sistémica (Ojo, pulmón, piel) caracterizada por el desarrollo de granulomas no caseificantes
Epidemiología:
o Incidencia: 8-17.8 por 100.000 personas/año
o Edad: 20-50 años (causa importante en >60 años)
o Sexo: Mujeres > Hombres
o Bilateral: 90%
o Localización: Europa del norte, África
mANIFESTACIONES CLÍNICAS
mANIFESTACIONES CLÍNICAS
Uveítis: (30-70%)
o Manifestación mas frecuente
o Patrones
§ Anterior (40%): Bilateral, granulomatosa
§ Intermedia (19%): Vitreítis, snowballs, snowbanks
§ Posterior (4%): Granulomas, Periflebitis (Gotas de cera de vela)
§ Panuveitis (37%)
Vasculitis (37%)
o Periflebitis SEGMENTARIA multifocal
o Gotas de cera de vela
o NO OCLUSIVA
Conjuntiva: Nódulos (40%), conjuntivitis folicular o cicatrizal
Órbita: Dacrioadenitis bilateral
criterios
criterios
Nota: Sensibilidades - ECA (30-80%) y Rx Tórax - adenopatía hiliar bilateral (20-50%)
Periflebitis segmentaria con tortuosidad venosa y gotas de cera de vela
Granuloma coroideo
Periflebitis segmentaria con tortuosidad venosa y gotas de cera de vela
lupus eritematoso sistémico
lupus eritematoso sistémico
introducción
introducción
Enfermedad autoinmune caracterizada por una sobreactivación del sistema inmune llevando a inflamación
Epidemiología
3-29% presentará compromiso retinal
Edad: 20-30 años
Sexo: Mujeres 9:1
Distribución global
Fisiopatología
Deposito de inmunocomplejos = Liberación citoquinas inflamatorias –> Vasculitis
Ac Antifosfolipidos (40%) = Eventos oclusivos
Manifestaciones clínicas:
Manifestaciones clínicas:
Sistémicas
Sistémicas
Oculares
Oculares
AUSENCIA de uveítis
Espectro en polo posterior
Vasculitis:
Microangiopatía:
Microaneurismas, hemorragias, manchas blanco-algodonosas
Cierre capilar
Oclusión: OVCR, OACR, BRAO
Retinopatía pseudopurtscher
criterios
criterios
Criterios revisados EULAR 2019 (S 96.1%, E 93.4%)
Cumplir criterios de entrada + 10 puntos (al menos 1 criterio clínico)
Retinopatía pseudopurtscher: Placas de palidez retiniana que respetan limite con vasos (Purtscher flecken), algunas hemorragias intrarretinianas y tortuosidad venosa generalizada
esclerosis múltiple
esclerosis múltiple
Enfermedad inflamatoria autoinmune crónica del SNC que involucra inflamación, desmielinización y degeneración neuro-axonal en conjunto con gliosis.
Epidemiología:
Edad: 20-40 años
Sexo: Femenino (3.5:1)
Representa el 0.9-1.7% de las uveítis totales
Presentación clínica
36% de los pacientes con EM pueden debutar con manifestaciones oculares y presentarse años antes del compromiso de SNC
Fenotipos
Uveítis intermedia o anterior
Vasculitis: PERIFÉRICA puede ser oclusiva
Diagnóstico: Criterios mc Donald revisados de 2017
Nota: antecedente de neuritis óptica, síntomas SNC
RMN cerebral secuencia Flair mostrando dedos de Dawson
RMN cerebral secuencia T2 evidenciando lesiones ovales hiperintensas de localización supratentoriales
Periflebitis periférica
susac
susac
Microangiopatía Cerebro, Retina y Coclea
Epidemiología:
Sexo: Femenino>Masculino
Edad: 16-40 años
Localización: Norteamérica y Europa
Fisiopatología: Endoteliopatía autoinmune que genera oclusión de arteriolas precapilares
Anticuerpos anti-endotelio presentes en 30%
Triada: 13% inicial, tiempo promedio al desarrollo de triada completa - 5 meses
Encefalopatía: Cefalea (80%), deterioro cognitivo, ataxia
Oclusión de rama arterial
Múltiples, Recurrente
Placas de Gass: placas amarillentas de segmentos arteriolares medios
Hipoacusia neurosensorial: Bilateral, baja frecuencia
Cursos clínicos:
Monocíclico: episodio <2 años
Policíclico: recurrencia luego de 2 años de enfermedad
Crónico
ANCA
ANCA
Enfermedades relacionadas
Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
Poliangeítis microscópica
Granulomatosis con poliangeítis eosinofílica (Churg-Strauss)
Epidemiología
Sexo: Masculino
Edad: 60 años
Rara causa de vasculitis - Reportes de caso
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