Білкова дистрофія (диспротеїнози) - структурно-функціональні зміни клітин і тканин, пов'язані з порушенням білкового, а нерідко і водно-електролітного обміну. Вони виникають під дією різноманітних причин і характеризуються порушенням рівноваги між асиміляцією і дисиміляцією білків, їх фізико-хімічної конформаційної структури і властивостей, а також патологічним синтезом.
Білкова дистрофія дуже різноманітна. Розрізняють диспротеїнози паренхіматозні (клітинні), мезенхімальні (позаклітинні) і змішані.
Паренхіматозні диспротеїнози характеризуються зміною фізико-хімічних і морфологічних властивостей білків у високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах. До них відносять білкову (зернисту), гіаліново-краплинну, гідропічну і рогову дистрофії.
БІЛКОВА (ЗЕРНИСТА) ДИСТРОФІЯ ПЕЧІНКИ
Зерниста дистрофія, або каламутне набрякання, печінки характеризується збільшенням об'єму гепатоцитів і появою в цитоплазмі зерен білкової природи. Вона виникає при розладах крово- і лімфообігу, інтоксикаціях, інфекційних і інших хворобах, при яких порушуються окислювально-відновні процеси з недостатнім утворенням аденозинтрифосфорної кислоти (АТФ), підвищенням проникності клітинних мембран і нагромадженням в гепатоцитах недоокислених продуктів, іонів натрію, води і зміною дисперсних властивостей білків.
Макроскопічно печінка збільшена в об'ємі, дряблої консистенції, паренхіма тьмяна, колір сіро-коричневий, дольковий малюнок органу згладжений.
Мікроскопічно гепатоцити набрякають; зменшуються просвіти внутрішньодолькових синусоїдальних капілярів; цитоплазма печінкових клітин стає каламутною, багатою гранулами або краплями. При цьому межі клітин і контури ядер не завжди виразні. При дії слабкого розчину оцтової кислоти або лугу цитоплазма прояснюється, ядра стають знову помітними. У найбільш уражених клітинах ядра не видні або знаходяться в стані пікнозу і лізису. Мітохондрії набрякають, цитоплазматична мережа розширюється, настає часткова деполімеризація РНК і ДНК.
Клінічне значення. Зерниста дистрофія печінки супроводжується функціональною недостатністю органу. Вона є оборотним процесом, але якщо не усунути причину, що викликала її, , дистрофія прогресує, клітини мертвіють і перетворюються на білковий детрит.
ГІАЛІНОВО-КРАПЛИННА ДИСТРОФІЯ ЕПІТЕЛІЮ КАНАЛЬЦІВ НИРОК
Гіаліново-краплинна дистрофія епітелію канальців нирок характеризується частковою денатурацією (коагуляцією) цитоплазматичного білка з появою в клітинах великих гіаліноподібних оксифільних білкових крапель (грецьк. gyalos - скло) з деструкцією ультраструктурных елементів. Окрім денатурації білка можлива і резорбція сторонніх грубодисперсних білків. Зустрічається при нефропатіях, нефрозах і гломерулонефритах внаслідок інфекцій і інтоксикацій.
Макроскопічно уражені нирки дещо збільшені, щільної консистенції, кірковий шар розширений, сіро-коричневого кольору.
Мікроскопічно в набряклому епітелії канальців виявляють різного розміру, але переважно великі гомогенні білкові краплі. Межі нефроцитів нечіткі або не виражені, ядра в стані пікнозу або лізису.
Клінічне значення. Гіаліново-краплинна дистрофія характеризується різко вираженою недостатністю органу. У зв'язку з безповоротною денатурацією плазмового білка гіаліново-краплинна дистрофія завершується коагуляційним некрозом клітини.
ГІДРОПІЧНА ДИСТРОФІЯ ГАНГЛІОЗНИХ КЛІТИН
Гідропічна, водяночна і вакуольна дистрофії характеризуються порушенням білково-водно-електролітного обміну з нагромадженням усередині клітин цитоплазматичної і екзогенної рідин. Виникають при гіпоксії і набряку метаболічного, фізико-хімічного або інфекційно-токсичного походження в результаті зниження окислювальних процесів, недоліку енергії і нагромадження недоокислених продуктів обміну.
Макроскопічно нервовий вузол мало змінений, за винятком деякої набряклості і блідості. Вакуольну дистрофію визначають тільки під мікроскопом.
Мікроскопічно гангліозні клітини збільшені, містять дрібну, пилоподібну, частково розчинену ніслевську зернистість (полірибосоми), з утворенням світлих оптичних порожніх просторів в нейроплазмі і навколо ядра (перинуклеарний набряк). Частковий хроматоліз веде до появи різного розміру і локалізації вакуолей, що містять прозору рідину; можливі повне розчинення, загибель клітин (кариоцитоліз). Необхідно враховувати, що схожу картину дають жирова дистрофія, коли зразки органів обробляють спиртом, а також глікоген з органів, оброблених у водних розчинах фіксаторів.
Клінічне значення. Функція органів різко понижена. У ранній стадії процесу відновлення клітин можливе, але найчастіше результат несприятливий у зв'язку з руйнуванням не лише цитоплазми, але і ядра клітин.
ГІПЕРКЕРАТОЗ ШКІРИ (РОГОВА ДИСТРОФІЯ)
Характеризується надмірним патологічним синтезом кератину в ороговіваючому епітелію. Виникає як порушення обміну речовин в шкірі при механічних, фізико-хімічних і біологічних діях на орган, а також у зв'язку з вітамінною, мінеральною або білковою недостатністю.
Макроскопічно зроговіла тканина стає потовщеною, щільною або твердою, з надмірним розростанням рогового шару. Шкіра втрачає еластичність і волосяний покрив, утворює сухі потовщення або розпушується з підвищеним злущуванням рогових лусочок.
Мікроскопічно відмічають нерівномірне потовщення епідермісу при гіперплазії клітин мальпігієвого шару і потовщення рогового шару в результаті надмірного нагромадження в клітинах рогової речовини, або кератину. Кератин добре забарвлюється еозином в яскраво-рожевий колір. При гіповітамінозі А можлива метаплазія залозистого епітелію в ороговіваючий.
Клінічне значення гіперкератозу шкіри залежить від перебігу основної хвороби. При усуненні головної причини, що викликає патологічне ороговіння, пошкоджена тканина може відновлюватися. Несприятлива течія рогової дистрофії зазвичай пов'язана з розвитком інфекційних ускладнень.