IgA-nefropathie

Immunoglobulin A Nephropathy: Advances in Understanding of Pathogenesis and Treatment, Lafayette en Kelepouris, Am J Nephrologie, 2018

The Emerging Role of Pathogenesis of IgA Nephropathy, Meng-Yu Wu et al, Journal of clinical medicine, 2018

Idiopathic IgA Nephropathy: Pathogenesis, Histopathology, and Therapeutic Options , Tumlin, Madaio en Hennigar, Clin J Am Soc Nephrol 2004

An update on pathology of IgA nephropathy , Soares, J Bras Nefrol, 2016

• Leeftijd primaire IgA nefropathie: vooral tussen 20e en 40e jaar (kan elke leeftijd)
• Incidentie: 15-40 gevallen per miljoen inwoners
• Prevalentie bij patienten die beginnen aan dialyse: 2 en 5%
• Prevalentie bij patienten na niertransplantatie: 10%
• ♂-♀: 6x meer ♂ dan ♀

• Macroscopische hematurie
  • 40-50% eerste symptoom (vooral <40 en met pijn in de flanken).
  • kan recidiverend optreden in aanvallen die meestal enkele dagen duren
  • vaak direct in aansluiting aan een bovenste luchtweg- of gastro-intestinale infectie en soms na lichamelijke inspanning
• Asymptomatische microscopische hematurie
  • 30-40% van de patiënten
  • vaak gepaard gaande met proteïnurie
• Nefrotisch syndroom of een nierinsufficiëntie veel minder frequent bij eerste presentatie

Het beloop van IgA nefropathie is zeer variabel en sterk afhankelijk van de klinische presentatie

• Proteïnurie:
  • Beloop proteïnurie is belangrijk (sterke proteïnurie met significante daling heeft betere prognose dan aanhoudende matige proteïnurie)
  • Kans op nierfunctieverlies toe bij een persisterende proteïnurie > 1 g/dag
  • Proteïnurie > 3 g/dag gaat gepaard met een renale 10-jaars overleving van 40%
• Hypertensie (onafhankelijke risicofactor voor afname van de GFR )
• Nierfunctie:
  • Renale 10-jaars overleving:
    • 80-90% bij patiënten met een serumkreatinine < 106 μmol/l
    • 20-30% bij patiënten met een serumkreatinine tussen 177-265 μmol/l
    • serumkreatinine > 265 μmol/l (point of no return) ontwikkelen vrijwel allemaal uiteindelijk terminaal nierfalen
• Overig
  • Obesitas beïnvloed prognose negatief
  • Macroscopische hematurie positief (vroeger gediagnosticeerd)
• Histologie

Reguliere therapie (niet-immuunsuppressief)