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ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO
La estenosis hipertrófica de píloro es una anomalía congénita frecuente, caracterizada por la hipertrófia de la capa muscular circular del estómago en la región pilórica, la que requiere de modo obligatorio cirugía para su corrección. La edad usual en la que se presenta el cuadro es de la tercera a la sexta semana, con un cuadro emético no bilioso, progresivamente continuo hasta llegar al estado del vómito permanente e incontrolable.
Por la ausencia de síntomas previos al vómito incoercible, su presentación brusca y la poca ayuda diagnóstica de la ecografía, se presenta el caso de referencia y se realiza una breve actualización, con énfasis en aspectos de diagnóstico y diagnóstico diferencial en casos de vómito para la edad del paciente.
La (EHP) es una anomalía congénita frecuente caracterizada por la hipertrófia de la capa muscular circular del estómago en la región del píloro, al grado de no permitir el tránsito gastroduodenal. Dado que el cuadro es progresivo, el retorno alimentario, desde regurgitación hasta emésis franca, es progresivo. El caso actual fue sintomático tan solo dos días antes. La edad, el carácter incoercible de los vómitos orientó el diagnóstico. No tiene explicación la ausencia de emésis o por lo menos regurgitación antes del diagnóstico, pero asumimos que la obstrucción mecánica ya existía por la gran dilatación gástrica y el comportamiento "retentivo" del estómago, carácter último que podría explicar el inicio tan brusco del cuadro.
La EHP está originada por la hipertrofia de la capa muscular circular del estomago en la región del píloro (músculo de Torgensen) y en menor medida de la capa muscular longitudinal, originando estrechez de la luz pilórica.
Se desconoce la causa. Una revisión embriológica puede en parte explicarla: el estómago aparece como una dilatación fusiforme del intestino, anterior a la cuarta semana del desarrollo y durante las semanas siguientes sufre modificaciones en su posición, aspecto y cambios de los órganos adyacentes. Al rotar sobre dos ejes, longitudinal y antero-posterior se origina un desplazamiento del píloro hacia la derecha y hacia arriba, de manera que se establece una diferencia de distribución muscular al tercer mes de la gestación, época en la aparecen en el estómago dos músculos, uno circular interno y otro longitudinal externo, hecho que explicaría en parte la posibilidad de diferencia de crecimiento con hipertrofia muscular en la región pilórica.
Otros factores aparentemente implicados en el origen de la EHP son: innervación muscular anormal; estrés severo materno en el tercer trimestre de gestación, asociados a niveles altos de prostaglandinas E2 y F2 alfa, con potente acción constrictora del músculo liso y valores bajos de cintaza de oxido nítrico; la administración de prostaglandina E para mantener permeabilidad en el conducto arterioso, hipergastrinemia y gastroenteritis eosinofilica entre otros. Es más frecuente en ciertas cromosomapatías y actualmente se hallado una relación con el uso de la eritromicina en el periodo neonatal.
Dentro de los avances diagnósticos se menciona técnicas inmunohistoquimicas, con los que se demostró que existe un déficit en la inervación del músculo pilórico en la EHP. Se sugiere que fuera de la hipertrofia de la capa muscular, existe también aumento de varias moléculas de la matriz extracelular, como el proteoglicano y la fibronectina por el aumento de fibroblastos.
Otros aspectos patogénicos:
Administración de fórmulas lácteas hiperosmolares que al lesionar la mucosa y submucosa, reducen la luz pilórica.
La hiperacidez gástrica, debida a la hipergastrinemia que produce espasmo e hipertrofia muscular.
Liberación exagerada de neurotransmisores como la motilina que altera la motilidad, así como disminución de las células del marcapaso pilórico.
Deficiencia en la síntesis del óxido nítrico, lo que produce una relajación muscular y por lo tanto píloroespasmo y peristalsis de lucha, lo que ocasiona hipertrofia muscular.
Incremento de fibras elásticas y elastina en el músculo pilórico.
Elevación de la somatostatina que inhibe la acción de los neurotransmisores originándose así píloro espasmo.
CUADRO CLÍNICO
El primer síntoma es un vómito no bilioso, usualmente brusco (en "escopetazo") o progresivamente cuantioso y frecuente; la emésis se hace continua a medida que pasan los días, hasta presentarse luego de todas las mamadas. A veces brusco, con vómito incoercible dos días antes del diagnóstico y tratamiento.
Aparece usualmente luego de la tercera semana, pero puede presentarse en la primera semana o posterior al 5to. mes, con la consecuente pérdida de hidrogeniones y cloruro, determinando una alcalosis metabólica hipoclorémica e incluso el 5% presenta ictericia con niveles bajos de glucoril transferasa que se resuelve posterior a la liberación de la obstrucción. El tamaño de la oliva pilórica, guarda relación con las manifestaciones clínicas, la progresión del cuadro emético, severidad, duración del vómito.
Diagnóstico
El diagnóstico debe partir de la referencia anamnésica de vómito y la exploración abdominal que permite, sobre todo en niños emaciados, la palpación de una masa sólida móvil en epigastrio por encima y a la derecha de la cicatriz umbilical ("oliva"), cuya dimensión puede ser pequeña (< de 20 mm), mediana (entre 21-30mm) y grande (> a 31mm); cuando se identifica la oliva pilórica, casi siempre puede observarse onda gástrica y una hiperperistalsis, expresión clínica del esfuerzo gástrico para vencer el obstáculo pilórico. La variación del tamaño de la oliva no se relaciona con sexo, vía de nacimiento, ictericia, constipación, grupo sanguíneo o factor Rh; ni tampoco con el peso al nacer o número de gestación. En el presente caso no se halló oliva pilórica, probablemente por el estado eutrófico del niño.
Cabe destacar que la literatura menciona que la ecografía confirma el diagnóstico de EHP en la mayoría de los casos, sobre todo en aquellos en los que no se detecta masa pilórica, hecho que relacionan con un engrosamiento muscular mayor a 3 mm o una longitud global pilórica superior a 15mm, refiriendo una sensibilidad de 90%, considerándose ambas medidas como signos positivos, además de mencionar la dilatación del estómago y la hiperperistalsis. Se menciona que el hallazgo ecográfico de polihidramnios, obliga a descartar EHP. En el caso motivo de la publicación, el reporte del estudio ecográfico solo sirvió para dilatar el diagnóstico. Como para todo estudio complementario se requiere experiencia en la interpretación y fue el vómito incoercible y el estudio radiográfico contrastado que permitieron de modo inequívoco el diagnóstico; este último estudio es invasivo y no exento de riesgos, pero en la experiencia de los autores, fue decisorio.
La serie esófago gastroduodenal (técnica contrastada con bario), muestra un conducto pilórico alargado, una protuberancia del músculo pilórico hacia el antro (signo del hombro) y líneas paralelas de bario hacia el interior del conducto estrechado (signo del doble tracto); en un corte transversal también se puede describir un círculo casi concéntrico (descrito como "ojo de buey" o "Rosquilla").
En cuanto al tratamiento de la EHP debemos considerar dos aspectos importantes:
El manejo preoperatorio que está en relación con la severidad de las alteraciones metabólicas y de los líquidos y electrolitos, y el tratamiento quirúrgico como tal. En la fase preoperatoria se deben manejar alteraciones del bicarbonato, la hipocalemia, deshidratación y desnutrición; la alimentación oral debe ser suspendida. La corrección de la ictericia no es necesaria como requisito previo al acto quirúrgico; antes de la inducción anestésica debe aspirarse las secreciones y restos de bario del estómago si es necesario previa irrigación y aspiración. La cirugía es una Piloroplastía.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
La emésis es frecuente en todas las edades. La neonatal no es una excepción, por lo que consignamos a continuación cuadros clínicos con los que se debe establecer diagnósticos diferenciales:
Causas gastrointestinales:
Piloro doble, apertura triple de píloro, reflujo gastroesofágico, hernia hiatal, atresia de píloro, membrana antroduodenal, malrotación intestinal, bridas congénitas, subclavia aberrante, gastroenteropatía eosinofílica, disquinesia antroduodenal, atonía gástrica primaria, páncreas ectópico, compresión gástrica extrínseca (tumor), duplicación quística del píloro, páncreas ectópico anular, cuerpos extraños, asociación de EHP a una gastrosquisis.
Causas extraintestinales
Síndrome adrenogenital, lesiones cerebrales con hipertensión intracraneal, síndrome de Gilberth. La EHP, siendo congénita, también está descrita en el adulto.
El Cuadro 1 ilustra también diferencias etiológicas y diagnósticas en las distintas edades, que consideramos útiles para el clínico.
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