Espectro de enfermedad con manifestaciones clínicas y pronóstico diferentes, pero con un factor fisiopatológico común: oclusión de la coriocapilaris inmunomediada con repercusión secundaria en el EPR y la retina externa.
¿De que depende?
Desencadenantes: virus, vacunas (mimetismo molecular), hipercoagulabilidad
Genética: HLA A-29, HLA-B7, IL6-, TNF-Alfa
Epigenéticos
Vasculitis: Infiltrados perivasculares coroideos
Linfocitos T: Birdshot
Linfocitos B: MFC/PIC
Oclusión coriocapilar
Daño a capas retinianas externas - Isquemia
Tipo de daño según nivel de oclusión
Distal (Capilar terminal) - reversible
Proximal (Pre-capilar) - irreversible = atrofia
Síntomas: Disminución agudeza visual, miodesopsias, fotopsias, escotomas
Pueden preceder las lesiones
Antecedentes: Vacunación, enfermedad viral, autoinmunidad
Miodesopsias
Fotopsias
Biomicroscopía:
Mínima inflamación en cámara anterior y vítrea
NO signos de uveítis granulomatosa
Fondo de ojo
Activas: Lesiones blanco-amarillentas subretinianas de bordes difusos
Inactivas: Desaparecen o zonas de atrofia coriorretinal con pigmento moteado
Asociaciones: MNV, edema macular, DR seroso, Edema cabeza NO, vasculitis
Dutta Majumder P, Biswas J, Gupta A. Enigma of serpiginous choroiditis. Indian J Ophthalmol. 2019 Mar;67(3):325-333. doi: 10.4103/ijo.IJO_822_18.
Angiografía fluoresceínica
Fase coroidea: Hipofluorescencia por cierre capilar
Fases tempranas: Iso o Hiperfluorescencia
Fases tardías: Hiperfluorescencia progresiva
Fuga reactiva a isquemia retiniana externa secundario a isquemia coriocapilar
Pueden presentar asociado vasculitis retiniana
2. Autofluorescencia: evalua el acúmulo de fluoroforos a nivel del EPR (Lipofuscina)
Agudo: Hiperautofluorescente
Alteración metabolismo celular genera acúmulo de lipofuscina del EPR O
Daño de segmentos externos aumenta visibilidad de autofluorescencia del EPR
Crónico: Hipoautofluorescente (Daño al EPR)
3. OCT: Disrupción de capas externas, hiperreflectividad de capas externas y coriocapilar
4. OCT-A: Vacío de flujo coriocapilar en zonas correspondientes con las lesiones
Hiperfluorescencia tardía
Hiperautofluorecencia Hipocianescencia
Hiperreflectividad de capas externas
Disrupción de capas externas.
Disrupción segmentos externos -
Disrupción de la capa elipsoides
OCT-A con evidencia de múltiples zonas de vacío de flujo a nivel de la coriocapilaris.