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(Traducción del artículo Joint Motion and the adult with EDS, Autora: Dra. E. Russell. Fuente: sito web de la Fundación Nacional del SED de EEUU, . Traducido por Alejandra Guasp, Red Ehlers-Danlos Argentina, Febrero 2011)
Una de las características fundamentales en el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es la hiperlaxitud articular.
La presencia o la ausencia de hiperlaxitud se determina durante el examen del paciente y mayormente es el resultado de la comparación subjetiva y semi-objetiva del rango de movimiento de articulaciones seleccionadas que se consideran “anormales”.
Además, muchos factores contribuyen al movimiento que puede llamarse “hiperlaxo”.
Sin embargo, que la hiperlaxitud del paciente resulte en síntomas o no, no puede evaluarse solo con el examen físico.
Por último, el paciente con hiperlaxitud que el médico evalúa a las 9 de la mañana probablemente tiene una anormalidad molecular diferente que el paciente con hiperlaxitud que evalúa a las 10.
Por ello es útil tener en mente que el SED es un grupo heterogéneo de enfermedades y que la base molecular para los problemas que se ven en la consulta probablemente es individual o familiar, y no es la misma de un paciente a otro.
¿Qué causa la hiperlaxitud?
¿Cuáles son las limitaciones del rango de movimiento normal?
¿Qué evita que nuestras articulaciones se muevan en todas direcciones?
El movimiento de cada articulación en particular, ha evolucionado para incluir una función particular para el humano, que además debe superar los efectos de la gravedad durante el transcurso de su vida. La consideración de estos factores permitirá al médico lograr una comprensión adecuada del problema de cada paciente particular.
"Hiperlaxitud" e "hipermovilidad articular" son términos que se utilizan comúnmente para describir un aumento reconocido en el rango de movimiento articular.
Hiperlaxitud se utiliza generalmente para indicar que el rango de movimiento de una articulación excede el normal, pero no necesariamente representa un impacto para el paciente en términos de estabilidad o síntomas.
El rango “normal” de movimiento es dependiente de la edad y de la raza del paciente.
Los niños son uniformemente más hiperlaxos que los adultos.
En adultos, el paciente hiperlaxo puede tener o no un antecedente de subluxaciones y dislocaciones.
Haciendo estas salvedades, puede ser difícil determinar si un paciente es realmente hiperlaxo o no.
Sabemos que la hiperlaxitud es muy común en las poblaciones de la India, y la población completa de Egipto es extremadamente hiperlaxa. Estas personas, ¿son anormales? No, si no tienen síntomas. Simplemente significa que su rango de movimiento es diferente del de los caucásicos.
Entonces, al atender a un paciente particular, el médico debe decidir si su hiperlaxitud se relaciona con su origen étnico y si es fisiológica o no. A veces esto puede ser difícil, porque hay pocas guías objetivas para utilizar.
Las mediciones estandarizadas que crean una correlación numérica para el grado de hiperlaxitud, como la Escala de Beighton, pueden ser bastante útiles en este contexto.
La hipermovilidad se refiere al aumento del rango normal de movimiento, pero implica una predisposición a las subluxaciones; la distinción es sutil y no siempre se hace, y frecuentemente los términos “hiperlaxitud” e “hipermovilidad” se usan como sinónimos.
En el extremo de la hipermovilidad, uno comienza a observar un rango de movimiento patológico.
La inestabilidad es hipermovilidad que resulta en disfunción articular, y es involuntaria. Se pueden producir subluxaciones voluntarias e involuntarias y, finalmente, también dislocaciones. Hay un continuo entre unas y otras.
La presencia o ausencia de dolor durante esta evolución dependerá del grado de lesión en las estructuras que contienen, tanto los nervios adyacentes, como la cápsula articular. Frecuentemente, esto depende de la velocidad con que se desarrolla la inestabilidad con las lesiones agudas, y es muy probable que esa inestabilidad coincida con dolor.
Al atender al paciente, el médico debe decidir su tiene simplemente hiperlaxitud o si, de hecho, el paciente está teniendo subluxaciones e inestabilidad en la articulación.
En ambos casos, el médico debe comprender el proceso por el cual se produce este movimiento inusual en ese paciente.
Las articulaciones están en nuestro cuerpo para permitirnos el movimiento, pero debe tenerse en cuenta que existen muchas restricciones al movimiento.
- En primer lugar, el contorno del hueso hace una diferencia en cuanto a la cantidad de movimiento que tendrá permitida la articulación.
- Hay una cápsula fibrosa muy ajustada, que mantiene los extremos de los huesos juntos en todas las articulaciones de nuestro cuerpo. Esto tiene un enorme efecto en la cantidad de movimiento permitido.
- Algunas articulaciones de nuestro cuerpo, por ejemplo la rodilla, la articulación temporo mandibular y otras articulaciones del cuerpo tienen una pequeña almohadilla llamada menisco, un fibrocartílago que ayuda a distribuir las fuerzas y que también limita en cierto grado el movimiento.
- Los ligamentos son muy útiles para limitar el movimiento articular y son bandas fibrosas que conectan los huesos a través de las articulaciones.
- A menudo los ligamentos se combinan con los tendones que están en esa área. Los tendones también ayudan a limitar el movimiento, como también lo hacen los músculos que están por encima de las articulaciones.
- Los tejidos blandos alrededor de la articulación en cuestión también tienen impacto en el movimiento, y la gravedad en sí misma aporta una fuerza significativa.
- Por último, la inervación de la articulación es esencial para el uso balanceado de los músculos del cuerpo, y se sabe que la propiocepción anormal resulta en la inestabilidad dinámica.
Toda vez que un médico examina un paciente hiperlaxo, debe tener en cuenta la integridad de todos estos tejidos, para diagnosticar en forma precisa la causa, de la hiperlaxitud o de la inestabilidad.
Los contornos de los huesos son difíciles de evaluar en el examen, pero son importantes como una causa potencial de hiperlaxitud y subluxaciones. Uno puede tener un daño en el extremo de un hueso, que altera su contorno, y algunas articulaciones tendrán más limitaciones óseas que otras.
Por ejemplo, la cadera es una articulación de “bola y hueco” y tiene mucha limitación ósea en cuanto al movimiento que tiene permitido. El hombro no tiene casi ninguna; está sostenido por tejidos blandos.
Las malformaciones congénitas en los extremos óseos, aún las más sutiles, se están reconociendo cada vez más en el desarrollo de artritis degenerativa en la mediana edad y se piensa que ésta es secundaria a niveles bajos de inestabilidad asintomáticos.
Por ejemplo, la parte del hueco óseo en la cadera puede ser poco profunda y esto puede permitir que la cabeza del fémur se mueva dentro de la cápsula articular más de lo normal.
Las anormalidades en el contorno óseo son muy comunes, y los médicos deben ser muy cuidadosos cuando están interpretando hiperlaxitud en una articulación que de hecho no la tiene, debido a un cambio en la forma normal del hueso.
La cápsula constituye un rasgo importante en la limitación del movimiento.
Se ha estimado que cerca del 40-50% del movimiento articular está limitado por la cápsula articular.
Las cápsulas tienen muy pocas fibras elásticas y tienen tejidos fibrosos muy firmes.
Si una cápsula se daña con una lesión, no tendrá más la misma integridad. La pérdida de fortaleza de la fibra de ahí en más puede permitir más movimiento que antes del trauma, y así la articulación se vuelve “hipermóvil”.
Entonces, al evaluar un paciente con solo 2 o 3 articulaciones hiperlaxas, el médico debe ser muy cuidadoso de no estar pasando por alto alteraciones anatómicas que estén provocando inestabilidad, en contraposición con un defecto en el colágeno, como el Síndrome de Ehlers-Danlos.
El SED es un grupo de enfermedades en las que las propiedades físicas de estas cápsulas son anormales y se produce un estiramiento difuso durante el uso rutinario de las articulaciones. La cápsula no tiene mucha retracción, y si el paciente estira en forma reiterada la cápsula, eventualmente la distensión no será reversible.
Sin embargo, en contraste con las articulaciones post-traumáticas, la hiperlaxitud resultante será generalizada y simétrica, ya que el defecto inherente está en todas partes.
Estas consideraciones se aplican también a los meniscos fibrocartilaginosos intra articulares que están en algunas articulaciones, que actúan para dispersar la fuerza y controlar el movimiento en el extremo de los huesos. La lesión o distorsión de estos tejidos puede resultar en articulaciones permanentemente hiperlaxas o inestables.
Fuera de la articulación, la masa de músculos afectará cuánto un persona puede mover una articulación.
La contribución de los músculos a la restricción del movimiento articular es muy grande y se estima que es del 30% o más.
Algo de este efecto se debe a la interferencia espacial, porque si el músculo es más grande, su misma masa interfiere en el movimiento de la articulación.
Pero, más que nada, el tono de los músculos adyacentes es el que va a ayudar a mantener los extremos de los huesos juntos. Cuanto más tono tengamos, más tenso tirará el músculo de los huesos adyacentes, lo que resulta en una menor probabilidad de que los extremos de los huesos se vayan a mover más allá de su rango normal.
Esto es particularmente evidente en personas con SED, en las extremidades inferiores, afectadas por la gravedad.
De noche, cuando los músculos se relajan, los pacientes con SED pueden experimentar subluxaciones en las rodillas, la columna y las caderas.
Finalmente, se ha sugerido que los pacientes con algunas formas de SED tienen anormalidades en los mismos músculos. Se postula que los músculos de estos pacientes siempre tienen un tono bajo (hipotonía) y que esto contribuye crónicamente a la hiperlaxitud. La causa de esa disfunción muscular no se conoce.
También tiene un rol la flexibilidad de los tejidos conectivos adyacentes a la articulación. Una enfermedad llamada Esclerodermia se asocia a un aumento en la producción de colágeno, engrosamiento en la piel, y los pacientes no pueden mover muy bien sus articulaciones. Ellos notan que sus articulaciones están rígidas. Las articulaciones pueden ser estructuralmente normales, pero como la dermis y la sub-dermis están tensas/tirantes, realmente no pueden mover bien sus articulaciones.
Lo opuesto sucede en el SED, en el que la piel con frecuencia es fina o la capa grasa subdérmica está disminuida. Los tejidos conectivos finos y extensibles en la piel y las capas grasas cambian la adhesión de estos tejidos adyacentes a las articulaciones. Por ello el aumento de la flexibilidad resulta en una disminución de la resistencia al movimiento.
¿Cómo examinan los médicos al paciente y deciden si tiene o no hiperlaxitud o inestabilidad?
El examen físico en la consulta todavía es la mejor forma de evaluar si hay hiperlaxitud. Se evalúa el rango pasivo de movimiento, en el que el médico guía la articulación sin el esfuerzo del paciente, probando el rango que alcanza. Este examen puede realizarse en todas las articulaciones, pero demanda que el médico tenga cuidado de no subluxar o dislocar la articulación que está inestable durante las maniobras, ya que se le ha indicado al paciente que las evite utilizando férulas/ortesis protectoras.
La distensibilidad capsular se evalúa con la distracción (separación) de la articulación, y la excursión (oscilación) del extremo del hueso brinda una evaluación subjetiva de la laxitud inusual de la cápsula.
Se evalúan en forma separada la masa muscular y el tono. Esto requiere de cierta experiencia por parte del examinador, para lograr una interpretación precisa.
El puntaje en la Escala de Beighton da una estimación de la hiperlaxitud en general, pero la distribución en las articulaciones involucradas puede ayudar a describir el Síndrome de Ehlers-Danlos.
Por otro lado, la inestabilidad requiere la demostración de la pérdida de congruencia de la superficie articular, de modo tal que se pueda observar que los extremos de los huesos se han movido de la posición normal. Esto puede demostrarse en la consulta en las articulaciones periféricas, pero requiere de rayos X para confirmar las posiciones en la cadera, los hombros, y en particular en la columna.
Para evaluar el estado del menisco de una articulación se necesitan imágenes, pero los rayos X y las resonancias magnéticas generalmente son malas herramientas para evaluar la inestabilidad crónica en la que la alineación en descanso puede ser normal. No obstante, los rayos X secuenciales a menudo detectan la inestabilidad en las articulaciones axiales (vertebrales) cuando el examen físico es ambiguo. El médico busca entonces un “deslizamiento” de un hueso sobre otro en los extremos del movimiento que sugiera inestabilidad.
Además, las dislocaciones recurrentes en una articulación darán como resultado cambios en los huesos adyacentes con el tiempo, y esto puede detectarse como una marca distintiva de la inestabilidad a largo plazo.
Los rayos X también pueden utilizarse para ver si hay deformidades congénitas en los extremos del hueso, que predispongan a la hiperlaxitud en esa articulación.
Sin embargo, las lesiones agudas en la cápsula y los ligamentos generalmente se demuestran con resonancias magnéticas, que brindan un cuadro claro de lesiones mayores en el tejido conectivo.
Otros estudios que pueden ser útiles incluyen el ultrasonido, que puede utilizarse en tiempo real para detectar la inestabilidad del tejido conectivo (subluxaciones de tendones, etc.); todavía no se utiliza rutinariamente para estudiar la hiperlaxitud per se.
Las artrografías (en las que se inyecta un líquido de contraste) son útiles para examinar la integridad estructural de las estructuras intraarticulares, pero no son buenas para diagnosticar la hiperlaxitud.
Un estudio de conducción nerviosa puede evaluar si los nervios que inervan una articulación y los músculos están trabajando correctamente.
En el futuro, sin dudas se desarrollarán las imágenes dinámicas, en las que se obtienen imágenes de una estructura durante el movimiento, y esto permitirá el diagnóstico de la hiperlaxitud e inestabilidad con una base más objetiva.
Asimismo, dichas imágenes permitirán la aclaración anatómica de los mecanismos de la hiperlaxitud.
También, el análisis del ADN del paciente será capaz de identificar rápidamente el defecto molecular, y esto permitirá un abordaje orientado a reparar o compensar localmente el defecto que posee.
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