Pautas para el tratamiento del Síndrome de Hiperlaxitud en Niños y Jóvenes. Una guía para profesionales que tratan esta enfermedad

(Traducción de “Guidelines for Management of Joint Hypermobility Syndrome in Children and Young People, A Guide for professionals managing young people with this condition”, The British Society for Paediatric and Adolescent Rheumatology. Año 2013. Traducido por Alejandra Guasp, Red EDA, 21/01/2014)

Estas pautas han sido reunidas por el Grupo de Profesionales de la Salud Aliados de la Sociedad Británica de Reumatología Pediátrica y del Adolescente (BSPAR, 2012)

Para cubrir las complejidades de esta enfermedad, algunos aspectos de su tratamiento se han dividido en diferentes profesiones; no obstante, habrá un solapamiento importante en cuanto a quién brinde la asistencia, dependiendo de los equipos de profesionales locales.

Introducción

Estas pautas están diseñadas para ayudar a apoyar a los terapeutas que trabajan con niños y jóvenes con hiperlaxitud articular y dolor músculo esquelético.

Objetivos

1) Facilitar el desarrollo de programas de manejo especializados, holísticos, que cuenten con el consenso de expertos, para niños y jóvenes con Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), utilizando un modelo bio-psicosocial que tiene en cuenta el impacto global de la enfermedad.

2) Optimizar la evolución esperada de los niños y jóvenes con SHA, fortaleciéndolos, fortaleciendo a sus cuidadores y a otros profesionales de la salud, con la provisión de tratamiento, educación, información y apoyo.

3) Posibilitar que los niños, los jóvenes y sus padres participen activamente de su auto manejo.

4) Garantizar terapias de manejo eficientes, asequibles y basadas en la evidencia, para el tratamiento de los niños y jóvenes con SHA.

Pautas de manejo terapéutico

Evaluación

Introducción

Las articulaciones hiperlaxas son frecuentes en la población general y muchos individuos con articulaciones hiperlaxas no tienen ninguna dificultad seria. De hecho, en muchas situaciones (por ejemplo deportistas, bailarines, etc.) la hiperlaxitud puede tener ventajas. Sin embargo, algunas personas tienen dificultades y presentan síntomas que se relacionan con el hecho de ser hiperlaxas; esto se conoce como Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) o Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (o SED tipo Hiperlaxitud).

A veces no ayuda que una persona joven sea catalogada con SED tipo III, porque hay un riesgo importante asociado con que las otras formas del SED puedan asumirse erróneamente para aplicarlas a este grupo. Por esta razón, el término de preferencia a utilizar es Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA).

La evaluación y el manejo de esta enfermedad en los niños y la gente joven requiere conocimiento especializado, ya que todos los síntomas extra articulares, que incluyen participación abdominal, dolores de cabeza, fatiga, etc., presentan una variación normal en la población. Se debe tener especial precaución para asegurarse de darle la importancia adecuada a cada síntoma, y a la vez, la enfermedad no debe sobre medicalizarse.

En general, la hiperlaxitud debería considerarse una “ventaja del tejido conectivo”, cuando el niño es fuerte y tiene buen estado físico, ya que las dificultades se producen principalmente cuando el cuerpo se torna débil y tiene una mala condición física.

Signos y síntomas

Puede haber una variabilidad considerable en la severidad del SHA, incluso dentro de la misma familia. Las características principales son: hiperlaxitud articular asociada con dolores musculares y articulares y algún nivel de fatiga. La facilidad para la equimosis y los crujidos articulares son síntomas frecuentes que no deberían ser motivo de preocupación. Con una frecuencia mucho menor, la gente joven puede tener problemas con el dolor abdominal, con o sin algún grado de disfunción en la vejiga y el intestino, y aún menos comúnmente, pueden presentarse el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática, las hernias, el prolapso uterino o rectal y las dislocaciones articulares (aunque las subluxaciones son levemente más comunes). También puede haber un solapamiento con el Trastorno del Desarrollo de la Coordinación, y puede ser difícil diferenciar entre los aspectos sintomáticos de ambos sin considerar los criterios/definiciones en el contexto del Manual Diagnóstico y Estadístico más reciente. No obstante, el SHA no es una enfermedad potencialmente mortal y puede obtenerse mucho beneficio desde el automanejo proactivo y positivo, con el objetivo de lograr una participación plena en todas las actividades.

Objetivos

El SHA a menudo es poco reconocido, no es bien comprendido, y es tratado de manera poco eficiente. Esta guía tiene como fin brindar información a los profesionales de la salud involucrados en el tratamiento de los niños y adultos jóvenes diagnosticados con SHA. Los pacientes con frecuencia son atendidos por muchos profesionales de la salud antes de obtener el diagnóstico, y las familias a menudo indican sentir que no se les ha escuchado. Por ello, una parte importante del tratamiento es escuchar las preocupaciones de las familias y ocuparse de las expectativas, tanto de los pacientes, como de sus padres.

Los objetivos del tratamiento del SHA son mejorar los síntomas actuales, así como evitar complicaciones futuras. El dolor generalizado y de larga data puede dar como resultado una espiral descendente de falta de condición física, dolor y fatiga. Es necesario un enfoque multidisciplinario para enfrentar los síntomas variables que pueden presentarse. Cada persona con SHA se ve afectada de manera diferente y por ello tiene necesidades variables de tratamiento. Es importante trabajar en conjunto con los pacientes y sus familias para desarrollar un plan de manejo individual adecuado. También es útil establecer expectativas realistas a lo largo del tratamiento.

El tratamiento del SHA requiere que los profesionales, la gente joven y sus familias trabajen juntos en pos de objetivos claramente definidos y compartidos. El objetivo general de cualquier intervención es que el paciente logre comprender plenamente la hiperlaxitud y adquiera las estrategias y el conocimiento para manejar la enfermedad por sí mismo. El resultado a largo plazo para la gente joven con SHA es muy positivo y con el manejo correcto todas las personas jóvenes deberían ser capaces de participar en todas las actividades que deseen sin necesidad de acompañamiento profesional. La mayoría de los centros de tratamiento brindarán consejo/ortesis/programas de automanejo y tendrán recursos limitados para el tratamiento a largo plazo.

Esta guía delinea las cuestiones principales que se podrían considerar al desarrollar un plan de manejo individualizado.

Evaluación Subjetiva

La evaluación subjetiva de un niño o un joven con SHA debería incluir una historia clínica clara y comprehensiva que cubra las siguientes áreas:

· Estado actual

· Antecedentes médicos

· Antecedentes con el uso de medicamentos

· Antecedentes sociales y familiares

· Estado de salud y bienestar mental

· Cuestiones étnicas y culturales

· Prestaciones sociales

· Participación en actividades de la vida diaria, incluyendo auto cuidado, actividades de esparcimiento y sueño

· Impacto en el aprendizaje y en la participación en actividades escolares

· Planeamiento/desarrollo de carrera/profesión

· ¿Qué información se le ha brindado?

· Nivel de comprensión de problemas

· Fisioterapia/Terapia Ocupacional/Otros profesionales

Motivos de consulta y síntomas frecuentes

· Dolores musculares/articulares

A menudo se producen luego de la actividad o durante la noche; con más frecuencia en las extremidades inferiores que en las superiores

· Fatiga

A menudo asociada con caminar distancias cortas y con una reducción en la tolerancia al ejercicio y/o dificultades para asistir en forma continua a la escuela debido al cansancio. Este síntoma usualmente se relaciona con el nivel de falta de estado físico del niño.

La mala calidad del sueño también tiene un impacto en los niveles de fatiga.

· Inquietud, dificultades para estar sentados quietos, mala organización del movimiento, etc. · Dolores de cabeza

A menudo se relacionan con espasmos musculares en el músculo trapecio

· Mala calidad del sueño

· Facilidad para la equimosis

Esto suele ser benigno y no debe producir preocupación

· Crujidos articulares

O articulaciones que crujen espontáneamente, o que pueden hacerse crujir en forma deliberada; ambos están bien y pueden realizarse en forma segura varias veces al día. Esto solamente cobra importancia si se torna habitual y obsesivo, impactando la calidad de vida.

· Disminución de la coordinación y del balance.

• La mala propiocepción lleva a torpeza y a una reducción en el balance corporal
• La mala estabilidad del tronco lleva a dificultades como problemas con la escritura a mano y otros problemas con el control motor fino
• Motricidad fina reducida – especialmente en el funcionamiento del agarre de cosas pequeñas

Si estos síntomas no mejoran al mejorar la fuerza y las habilidades motoras gruesas, y tienen un impacto importante en las actividades de la vida diaria y están significativamente por debajo de lo esperado para la edad cronológica y nivel de inteligencia, puede ser aconsejable realizar una evaluación por un posible Trastorno de la Coordinación del Desarrollo.

· Respuesta a la anestesia local

Existe muy poca evidencia que sustente esto, sin embargo, se ha registrado que las personas con SHA pueden tener un efecto reducido con la anestesia local

· Dolor abdominal

Este generalmente es más común en la infancia y su incidencia puede ser levemente mayor en niños hiperlaxos.

La constipación es una causa común de dolor abdominal

También es importante recordar que muchos de estos síntomas tienen variaciones normales en la población general y debe tenerse especial cuidado en asegurar el balance entre la investigación médica y el manejo efectivo de los síntomas.

Dolor y fatiga

Generalmente entendemos el dolor como una señal de un daño en el cuerpo. Cuando este es el caso, una respuesta razonable al dolor sería abandonar o evitar la actividad.

Sin embargo, en el SHA el dolor es una indicación de que el cuerpo no es lo suficientemente fuerte para realizar tareas y de que necesita fortalecimiento. Esto significa que el joven necesitará involucrase en las actividades diarias y en el ejercicio, y no participar menos.

Similarmente, la fatiga no necesariamente es una indicación de que es necesario más descanso. Por el contrario, puede ser una señal de que el cuerpo requiere más entrenamiento, regulación de actividades y una mejor higiene del sueño.

También es importante reconocer que los patrones del sueño normales cambian desde la infancia a la adolescencia, y luego al entrar a la adultez. Es importante considerar esto al evaluar los niveles de fatiga y los patrones anormales del sueño.

Regular gradualmente los niveles de actividad y ejercicio es la cura más efectiva para la fatiga durante el día, y a menudo cuando hay un descenso de los niveles de energía, un bocadillo y una caminata a paso ligero u otro tipo de ejercicio a menudo vigoriza el cuerpo para continuar con las actividades diarias.

Sintomatología adicional, aunque poco frecuente

i. Disfunción autonómica

Se ha encontrado que algunos niños con SHA tienen un aumento en la frecuencia de problemas relacionados con el sistema nervioso autónomo. Los síntomas de la disfunción autonómica pueden producirse a cualquier edad.

1. Síntomas en el tracto urinario y gastrointestinal

Los niños y jóvenes con SHA pueden tener síntomas gastrointestinales inespecíficos, como náuseas, dolor de estómago, diarrea y constipación. La incontinencia fecal y urinaria también puede ser una característica de la enfermedad. Sin embargo estos síntomas también son muy comunes en los niños en general y podrían no relacionarse con su hiperlaxitud.

En muy pocos casos, puede estar presente una enfermedad llamada “colitis eosinofílica”. Es una enfermedad que puede producir constipación y dificultad para mantener un peso saludable, y a menudo se relaciona con intolerancias alimentarias; sin embargo, esta enfermedad puede controlarse bien con la guía de un gastroenterólogo.

· El tratamiento de rutina para la constipación pediátrica es muy efectivo con estos síntomas

· El consejo sobre los hábitos relacionados con el baño también puede ser útil; como por ejemplo tener un banco para descansar los pies frente al inodoro, para ayudar a optimizar la posición de la pelvis y facilitar la evacuación del intestino.

· Si fuera conveniente, derivar el manejo médico de los síntomas intestinales con un gastroenterólogo pediátrico

· Derivar a los niños o adolescentes con problemas urológicos importantes con un especialista para su evaluación

2. Disfunción autonómica cardiovascular

Los pacientes con SHA pueden describir síntomas de disfunción autonómica cardiovascular, que afecta la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el flujo sanguíneo. Nuevamente, estos síntomas son muy comunes en la población general, especialmente durante la adolescencia.

a. Hipotensión ortostática

Una disminución en la presión sanguínea al ponerse de pie ocasiona síntomas como acumulación venosa, mareos, vértigo y síncope.

b. Intolerancia ortostática

Los síntomas aparecen luego de períodos estando de pie y pueden incluir fatiga, mareos, hiperventilación, sudoración, palidez, ansiedad y acrocianosis.

c. Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (STPO)

El STPO se caracteriza por un aumento rápido en la frecuencia cardíaca al ponerse de pie (20 latidos por minuto por encima de la frecuencia en reposo). La edad de aparición de los síntomas del STPO es durante la adolescencia.

Los síntomas del STPO incluyen:

· Mareos y vértigo, particularmente al ponerse de pie

· Desmayos

· Palpitaciones o aumento de la frecuencia cardíaca

· Fatiga no específica

El diagnóstico del STPO no es fácil y aunque a menudo se realiza utilizando el tilt-test (o mediante la medición de la frecuencia cardíaca estando de pie y en reposo, si la tabla para el test no está disponible), no ha sido validado en niños y adolescentes, y por ello los resultados del tilt-test deben interpretarse cuidadosamente.

Existe tratamiento para el STPO, y generalmente consiste en medidas simples, como el aumento en la ingesta de líquidos y de sal. Se ha demostrado que el ejercicio es el tratamiento más efectivo para este aspecto del SHA y los medicamentos deberían utilizarse con mucha precaución.

· Quienes tienen síntomas de disfunción autonómica cardiovascular deberían derivarse a un centro especializado, como una clínica de STPO, o con un cardiólogo especialista en síncope y arritmias.

ii. Otras características cardíacas

Se había registrado que el aumento en el diámetro de la raíz aórtica y el prolapso de válvula mitral eran más comunes en los pacientes con SHA, pero la evidencia actual sugiere que generalmente éstos tienen pocas consecuencias clínicas y que son extremadamente raros. Es importante ser cuidadosos y no alarmar al niño y a su familia, y por ello, la derivación para la evaluación de estos problemas debería considerarse cuidadosamente, ya que aumentar la ansiedad sobre su enfermedad no es de ninguna ayuda para el niño.

· Se puede recomendar un ecocardiograma como evaluación de base en situaciones extremas

Evaluación objetiva

Bienestar general

a. Escala visual analógica (VAS) del paciente. Completada por el niño con edad adecuada, para evaluar el bienestar general percibido.

b. Escala visual analógica (VAS) de los padres.

Mediciones basales

a. Altura/peso/percentiles/presión arterial

b. Dolor (puede utilizarse una escala VAS)

c. Fatiga (puede utilizarse una escala VAS)

Rango de movimiento articular

a. El conocimiento de la distribución de la hiperlaxitud generalmente es efectivo para diseñar un programa de tratamiento.

b. Puede ser útil la Escala de Beighton.

Longitud muscular

a. Tener presente que los músculos que mueven más de dos articulaciones pueden tornarse rígidos, a pesar de la hiperlaxitud generalizada

Fuerza muscular

a. Es esencial la evaluación basal de la fuerza muscular. A menudo se utiliza la Escala de Kendal (0-10), que brinda un puntaje que permite monitorear fácilmente los cambios a lo largo del tiempo.

b. Deberían evaluarse músculos específicos, incluyendo:

i. Vasto interno

ii. Abductores de cadera –específicamente el glúteo medio

iii. Extensores de cadera – específicamente el glúteo mayor

iv. Flexores plantares

v. Músculos estabilizadores del tronco

Postura y marcha

a. Deberían evaluarse ambas, especialmente en vistas de la indicación de plantillas

Resistencia

a. Puede ser útil el test de la marcha de 6 minutos

b. El registro subjetivo de la distancia y el tiempo caminado también puede ser efectivo

Funcionalidad

a. El CHAQ (Cuestionario para Evaluar la Salud Infantil) a menudo demuestra cómo esta enfermedad afecta el funcionamiento independiente (aunque el CHAQ no ha sido validado formalmente para el SHA)

b. Evaluación objetiva del desempeño ocupacional incluyendo el auto cuidado, las actividades de esparcimiento y las actividades escolares, como la escritura a mano, la habilidad para la manipulación de objetos, la organización de actividades, vestirse, etc.

Tratamiento del SHA

El Equipo Multidisciplinario

Dado que muchos jóvenes con SHA pueden presentar una gran variedad de dificultades, pueden necesitar consultas con varios profesionales diferentes, que deben asegurarse de estar comunicados entre sí, para brindar un programa de tratamiento cohesivo.

Auto manejo

Es provechoso que las familias comprendan el SHA, que se trata de una enfermedad que no pone en riesgo la vida, y que en muchas instancias la hiperlaxitud puede ser ventajosa.

El objetivo para las personas jóvenes y sus familiares es que desarrollen las habilidades y el conocimiento para manejar los síntomas y participar en todas las actividades.

Para tener mayores chances de éxito, los padres y los adolescentes deberían involucrarse por completo en un plan de tratamiento. Con los niños debe utilizarse un lenguaje apropiado para su edad.

Las personas con SHA se benefician manteniendo una vida saludable de por vida. En esto tienen su rol una dieta bien balanceada, el ejercicio regular, la participación completa en la escuela y las actividades, así como una buena calidad de sueño.

Los niños y adolescentes pueden recibir consejos sobre la mejor manera de realizar las tareas de la vida diaria, sobre cómo evitar el esfuerzo innecesario en sus articulaciones y sobre maneras de minimizar el dolor.

A menudo es necesario alentarlos a incluir el ejercicio adecuado en sus rutinas diarias. Se reconoce ampliamente que los períodos importantes de inactividad exacerban mucho los síntomas del SHA.

Los niños y adolescentes con SHA deben desarrollar una buena comprensión sobre la alternancia de actividades, para evitar los “altibajos” (el sobreesfuerzo que desencadena dolor y fatiga). A medida que los niños y adolescentes crecen, entender el SHA les ayuda a desarrollar la motivación que necesitan para manejar su enfermedad y para desarrollar un estilo de vida saludable, incorporando el ejercicio regular.

Manejo del dolor/Educación

El reconocimiento y el manejo del dolor crónico son una parte importante del tratamiento de los niños con SHA. El dolor puede afectar la concentración, la memoria, el estado de ánimo y el sueño. Si fuera adecuada, puede ser beneficiosa una derivación a una unidad que tenga experiencia en el manejo del dolor en niños, ya que el dolor crónico se trata de manera más efectiva con una combinación de técnicas físicas y psicológicas.

Los medicamentos para el dolor a menudo son inefectivos y deben considerarse cuidadosamente sus efectos secundarios. Las intervenciones para el manejo del dolor pueden provenir de fisioterapeutas, terapistas ocupacionales y psicólogos, dependiendo de la provisión local de servicios.

El objetivo del manejo del dolor es mejorar la calidad de vida. Por ello, los objetivos guiados hacia el paciente serán una parte importante para estimular la motivación e involucrarlo en un programa de automanejo. El miedo a lo desconocido puede ser una fuente enorme de ansiedad, tanto para el joven como para su familia, y por ello, la educación y la orientación hacia las creencias personales pueden ayudar a reducir esos miedos. La reestructuración cognitiva puede ayudar a reconocer comportamientos poco útiles, como el descanso excesivo, y a establecer nuevos patrones de razonamiento. Es importante identificar cualquier comportamiento catastrófico y de evasión, y reconocer su rol en el ciclo del miedo.

Para los niños y los jóvenes con SHA es útil considerar sus relaciones con los demás. Los padres pueden sentirse muy impotentes si su hijo está teniendo dolor. Por ello, es importante ayudar a los padres a desarrollar estrategias que puedan utilizar para asegurar que promueven patrones positivos de comportamiento en sus niños, en lugar de patrones negativos.

Es útil establecer expectativas realistas. Habrá momentos en los que aumente el dolor, por ejemplo luego de mucho deporte o ante una lesión, y debería discutirse un plan de manejo para lidiar con esos momentos. Es realmente importante asegurar que en esos momentos no se promueva el descanso por períodos prolongados.

En general, se piensa que los abordajes terapéuticos para el tratamiento del dolor no son particularmente efectivos en el SHA, y los pacientes registran que los analgésicos tienen un efecto limitado, y existe la desventaja de que ciertos medicamentos tienen efectos secundarios.

CAJA DE CONFORT

Es beneficioso para el niño y su familia que desarrolle su propia colección de actividades e intervenciones que pueda utilizar para reducir el dolor. Pueden ser ítems que faciliten la distracción, así como enunciados de afrontamiento positivos, textos de relajación, aceites de aromaterapia, ejercicios, actividades físicas, objetos tranquilizadores, imágenes, etc. Esta puede ser una caja real, llena de estos elementos, o una caja virtual que se crea entre el joven y su familia.

Fisioterapia

Es necesario un compromiso de por vida con el ejercicio para todos los pacientes con SHA. La fisioterapia puede ayudar a promover esto desde edad temprana, utilizando ejercicios específicos y alentando actividades que pueden incorporarse en la vida diaria, y más importante, ¡que pueden disfrutarse!

El plan:

· Recuperar y mantener la fuerza y función muscular completa, a lo largo de todo el rango de movimiento.

· Recuperar patrones de movimiento efectivos y eficientes.

· Mejorar el estado físico general.

· Recuperar el rango de movimiento normal, incluyendo el rango hiperlaxo.

· Brindar educación, seguridad, consejo, tratamiento del dolor y desarrollo de estrategias para la solución de problemas.

El objetivo:

· Autocontrol

Los pacientes con SHA a menudo experimentan dolor. Si no se resuelve, puede llevar al miedo a moverse, y a disminuir la actividad, dando como resultado una disminución de la condición física. La fuerza en el tronco y en músculos específicos es vital para que los pacientes con SHA minimicen el dolor, mantengan una buena postura y reduzcan la inestabilidad articular. Las actividades para mantener la fuerza y la resistencia son cruciales para manejar esta enfermedad.

Sin embargo, los pacientes con SHA tienden a tener una mala tolerancia a las actividades estáticas, repetitivas o excesivas, resultando a menudo en dolor y fatiga al día siguiente. Esto se debe a desbalances musculares específicos que producen “dolor muscular de aparición tardía” y malestar articular. Esto ocasiona preocupación sobre el agravamiento de los síntomas y da como resultado una reticencia al ejercicio. Sin embargo, el dolor muscular de aparición tardía es una respuesta completamente normal a un aumento en el nivel de ejercicio y no es una indicación de daño.

Los pacientes con SHA pueden tener una disminución en la propiocepción, haciendo que sea más difícil para ellos realizar ejercicios correctamente por su cuenta. Las posiciones incorrectas pueden dar como resultado que los ejercicios sean inefectivos o dañinos. Los niños con SHA a menudo son hipersensitivos y se vuelven más conscientes de las sensaciones de dolor, y esto debería tenerse en cuenta al utilizar técnicas de masaje o terapias manuales.

La fisioterapia será más efectiva si se orienta a áreas específicas de dificultad que esté experimentando el joven. Estas podrían ser debilidad muscular específica, o funciones específicas que sean dificultosas. A menudo, un programa específico de ejercicios asegurará que los músculos puedan proteger las articulaciones hiperlaxas, permitiendo la inclusión completa de todas las actividades. Para involucrar a los niños y jóvenes, la terapia física debería orientarse para ser específica, efectiva, eficiente en el tiempo y de ser posible, ¡DIVERTIDA! Debe tener en cuenta los objetivos del paciente y lo que será realizable.

Actividades normales

Alentar las actividades normales y el regreso a los deportes, brindando consejos individuales sobre elementos o actividades específicas cuando sea adecuado.

Programas de ejercicio específicos

El programa de ejercicios más efectivo para el tratamiento de la hiperlaxitud será un programa de ejercicios con resistencia progresiva, que se oriente a músculos específicos que están débiles y que son necesarios para controlar las articulaciones en su rango hiperlaxo. Si los músculos son completamente efectivos, mejorarán la postura y la funcionalidad. El uso de ejercicios de cadena abierta, basado en el principio de un alto número de repeticiones y baja carga, ha mostrado ser muy efectivo. Estos ejercicios pueden comenzarse a edad muy temprana.

Consejos sobre alineación postural

La buena alineación postural protege las estructuras de soporte contra las lesiones, permite que los músculos funcionen de manera más eficiente y brinda posiciones óptimas para los órganos torácicos y abdominales.

Fortalecimiento del tronco

Los ejercicios para aumentar el fortalecimiento del tronco, la fuerza muscular y la resistencia, mejoran la estabilidad, el balance y la coordinación. Incorporarlos a actividades funcionales y de la vida diaria. Probar las tablas de balance, las tablas de equilibrio inflables y las pelotas suizas, así como ejercicios específicos.

Estiramiento

El estiramiento puede utilizarse para mantener la longitud muscular, el rango articular y para “aflojar” lesiones antiguas o espasmos musculares. El estiramiento no debería utilizarse para aumentar el rango de por sí hiperlaxo.

Subluxaciones articulares

Deberían evitarse las subluxaciones reiteradas de las articulaciones; sin embargo, descansar en posiciones “inusuales”, como por ejemplo sentarse en “W” está bien, siempre que esté dentro del rango normal de movimiento de la persona.

Establecimiento de objetivos

El establecimiento “realista” de objetivos (tanto a corto como a largo plazo) puede ayudar a los pacientes en obtener progresos.

Entrenamiento de la propriocepción

Los ejercicios que aumentan la propiocepción pueden incluir el uso de espejos; la bio retroalimentación. También pueden ser efectivas las tablas de equilibrio, así como los ejercicios de fortalecimiento. Se ha demostrado que los programas para aumentar la propiocepción tienen buenos resultados.

Evaluación de deportes específicos

La evaluación de la natación y de otras técnicas deportivas puede ser útil para permitir una plena participación del joven.

Terapia Ocupacional

Los terapistas ocupacionales pueden evaluar el desempeño del niño en muchas actividades de la vida diaria. Esto puede realizarse en el ámbito clínico, en la casa o en el ambiente escolar. La evaluación será holística y considerará las habilidades del niño, su motivación y su rutina diaria, así como el entorno. La evaluación comprehensiva permitirá que el TO identifique barreras para el desempeño ocupacional y el diseño de la intervención más adecuada. Esto puede incluir: desarrollar habilidades, sugerir estrategias, y educar al joven y a otros para permitir su independencia en las actividades diarias.

Quienes padecen SHA tienen grandes dificultades en desarrollar fuerza y resistencia muscular y la mayoría estará familiarizada con el ciclo de “altibajos” asociado con el sobreuso. El dolor aparecerá a menudo luego de la actividad, lo que puede llevar a que los niños eviten actividades particulares que pueden tener un impacto importante en su autoconfianza y autoestima.

Ritmo

El ritmo hace referencia a un abordaje gradual sistemático en la participación en las actividades, que junto con la conservación de energía, es vital para que el joven aprenda a usar su energía para las actividades que debe y quiere realizar. Un diario de actividades mostrará el nivel y el patrón actual de actividad. Partiendo de ese punto, se puede establecer una actividad básica que sea fácilmente manejable con un mínimo esfuerzo. Con el tiempo, la actividad debería aumentarse, hasta que el joven tenga la suficiente resistencia y estrategias de afrontamiento para manejar todas las actividades.

Actividades diarias

La evaluación de la participación en las actividades diarias es importante. Las intervenciones deben incluir tanto estrategias físicas como psicosociales. El foco central debería estar en desarrollar habilidades y resiliencia. Raramente, los dispositivos de ayuda (como por ejemplo las férulas), a modo de abordaje compensatorio, han probado ser beneficiosos a largo plazo. Las adaptaciones simples como los agarres para lápices pueden ser muy efectivas y hay una gran variedad de estilos diferentes y de formas de lápices y lapiceras que pueden ayudar a escribir de manera más eficiente.

Deben tenerse en cuenta tanto la casa, como la escuela y los momentos de esparcimiento, y es importante mantener una relación estrecha con la escuela, para asegurar que en el ambiente escolar se está brindando el apoyo más adecuado.

Sueño y relajación

Para quienes tienen dificultades con el sueño, pueden ser útiles los consejos sobre la higiene del sueño. Una evaluación cuidadosa de los patrones de sueño puede ayudar a orientar otros tratamientos o actividades, como la distracción, el manejo del estrés y las técnicas de relajación.

Manejo del dolor

La terapia ocupacional se basa en el principio de que existe una relación directa entre la actividad, la salud y el bienestar, y por ello los TO pueden ayudar también a que el joven explore la interrelación entre los síntomas físicos, los sentimientos/emociones y la actividad, y pueden ofrecer el consejo o el abordaje apropiados.

Auto confianza

En algunas instancias, el dolor y la dificultad para participar plenamente en las actividades diarias pueden haber tenido impacto en la autoestima y los niveles de motivación del niño/joven. El TO promoverá actividades significativas, orientadas a aumentar la autoestima y la motivación, para asegurar una participación satisfactoria en la vida diaria.

Uso de ortesis

Las ortesis generalmente se evitan, debido al riesgo de pérdida de la condición física, pero en forma ocasional, una férula para la articulación metacarpofalángica hiperlaxa de la mano con la que se escribe es útil para evitar la hiperextensión, y por ello ayuda con la escritura, reduciendo el dolor y la fatiga.

Podología

Los podólogos brindan consejo sobre el calzado adecuado. Deberían evitarse los zapatos sin cordones, y debería tenerse en cuenta el uso de zapatos/botas con buen soporte, comprados en zapaterías adecuadas, para los niños con tobillos débiles. A menudo las botas con cordones o las zapatillas de caña alta son un calzado adecuado y cómodo.

Pueden recetarse plantillas para los niños/jóvenes con pies planos en los que la posición y el funcionamiento del pie pueden contribuir a que tengan síntomas.

Piscología clínica

Puede ser necesaria la psicología clínica para asegurar que el SHA no esté haciendo que el joven no pueda desarrollar una vida plena.

El abordaje psicológico debería centrarse en las estrategias de manejo del dolor y en técnicas o en pensamientos, sentimientos y comportamientos en respuesta a los síntomas. La terapia cognitivo-conductual puede ayudar a modificar los pensamientos y comportamientos negativos, aunque también pueden utilizarse muchos otros abordajes.

Si el joven está padeciendo estados emocionales depresivos y/o ansiedad, esto puede impactar de manera negativa en sus síntomas y en su capacidad de automanejo. Un psicólogo podría trabajar con el joven y su familia para ayudarlo a modificar estos sentimientos, para que sea capaz de retomar el control de sus síntomas y de su vida.

Ritmo

Es importante que todos los jóvenes con SHA balanceen los períodos de actividad y descanso, para maximizar su capacidad de realizarse física, emocional e intelectualmente. Una buena comprensión de su ritmo puede ayudar a evitar el ciclo de “altibajos” (el sobreesfuerzo, que produce dolor y fatiga, y en consecuencia una disminución de la actividad). También es importante reconocer que inicialmente, el balance entre el descanso y el ejercicio/la actividad puede dar como resultado un tiempo mayor de descanso, pero el objetivo es aumentar los niveles de actividad y reducir el descanso hasta que el balance regrese a niveles de actividad normales durante el día y con la mayor parte del descanso durante la noche.

Una vez que el joven ha retomado este nivel, la alternancia puede reducirse y en muchos casos detenerse, ya que el joven es capaz de participar en las actividades diarias, incluyendo asistir a la escuela a tiempo completo, sin un aumento de sus síntomas.

Escuela/Educación

Los niños y jóvenes con SHA deben ser capaces de participar en su educación regular como cualquier otro niño. De vez en cuando pueden necesitar apoyo extra para lograr el éxito en la escuela, y podría ser apropiado realizar algunas modificaciones menores.

La guía de los profesionales de la salud, trabajando con el joven, puede ayudar a que el personal de la escuela comprenda el impacto de la enfermedad. A la mayoría de los niños no les gusta sentirse “diferentes”. Es importante para su bienestar emocional que los alumnos con SHA sean incluidos tanto como sea posible en las actividades de la escuela, aunque con las modificaciones que sean adecuadas.

· Puede ser beneficiosa la evaluación de un TO en el ámbito escolar

· Deben alentarse las actividades deportivas adecuadas, con consejos sobre la pertinencia de las actividades de alto impacto y sobre las concesiones necesarias en caso de disminución de la resistencia física.

· Sentarse de manera adecuada ayuda con la postura y con la comodidad en la clase, y el movimiento puede ayudar a evitar la incomodidad y el dolor. A menudo es útil asegurarse de que el niño no esté sentado sin moverse durante períodos largos. Por ejemplo, pedirle al niño que realice pequeñas tareas para las que es necesario ponerse de pie y caminar, puede evitar la incomodidad, sin perturbar la clase.

· Los alumnos con SHA pueden necesitar tiempo extra para moverse entre un aula y otra. Para los niños con picos de dolor, podría ayudarles salir un poco antes de las clases.

· Luego de la evaluación de un TO, podría ser adecuado que recomiende que se le brinde tiempo extra al joven durante los exámenes, y que se le entreguen las preguntas escritas.

· La urgencia urinaria y los problemas intestinales pueden ser parte del SHA, y por esta razón no debería restringirse el acceso al baño.

· Puede ser útil contar con casilleros para los libros y bolsos/mochilas, para que el joven no tenga que cargarlos durante toda la jornada escolar.

Actividades y deportes

La actividad física debería fomentarse activamente en todos los jóvenes con SHA. Sin embargo, es extremadamente importante que el niño esté lo suficientemente en forma para poder participar en el deporte que desee practicar. Si este no es el caso, el joven puede necesitar aumentar gradualmente su fortaleza y resistencia, antes de participar en una nueva actividad. A menudo se puede utilizar un programa fisioterapéutico para asegurarse de que cada músculo esté haciendo su “trabajo” en forma eficiente. Hay algunos deportes que necesitarán más preparación que otros, como los deportes de contacto.

Sin embargo, debe tenerse cuidado al considerar actividades como el salto en cama elástica y los castillos inflables, ya que estas actividades producen mucho estrés en las articulaciones y a menudo participan de ellas varios niños al mismo tiempo, lo que puede aumentar el riesgo de lesiones.

Con la preparación correcta, puede considerarse la posibilidad de practicar cualquier deporte, aunque durante la infancia a menudo es mejor poder disfrutar de varios deportes a lo largo de la semana, que centrarse en solo uno.

Control del sueño

Los niños y jóvenes con SHA a menudo describen mala calidad y trastornos del sueño, que pueden ser el resultado del dolor o de la falta de habilidad para alternar las actividades, que da como resultado mucho descanso durante el día, lo que hace difícil dormirse de noche. Los padres pueden ayudar a asegurar que se sigan una rutina y buenas pautas de higiene del sueño. Las técnicas de relajación también pueden promover el sueño. Además, si es necesario, puede pedirse el consejo profesional.

Control del peso

Es importante mantener un peso corporal óptimo. El peso extra puede producir estrés importante en las articulaciones y aumentar los síntomas de dolor y fatiga. Puede buscarse consejo sobre dietas saludables, y esto también podría ayudar a manejar la constipación.

Es igualmente importante que el peso corporal no sea muy bajo, ya que esto puede dificultar el mantenimiento adecuado de la fuerza muscular. En esta instancia, puede no ser seguro que el joven participe de un programa de ejercicios intensivo, hasta que tenga un peso saludable. El peso debería controlarse durante cualquier enfoque terapéutico.

Estado de ánimo y motivación

Comprensiblemente, padecer cualquiera de los síntomas descriptos más arriba puede tener un impacto negativo en el estado de ánimo, y esto puede reducir la capacidad de la persona para involucrarse en las actividades de la vida diaria y en el programa de manejo recomendado. La falta de actividad y de participación a su vez pueden exacerbar aún más los síntomas. Las personas que se encuentran en ese ciclo negativo pueden padecer con mucha frecuencia estados depresivos y ansiedad, y pueden comenzar a evitar actividades como resultado del miedo a provocar más dolor y/o fatiga. Una evaluación con el método de diagnóstico y terapia mecánica ayudará a identificar individuos/familias que pueden beneficiarse con apoyo adicional para manejar el agotamiento emocional asociado con los síntomas crónicos.

Equipamiento

El principio general es que no es necesario el equipamiento especial. Nunca se le debería indicar una silla de ruedas a un joven con SHA, ya que es sumamente nocivo frente al requerimiento de mantener su fuerza y funcionalidad plenas. Las muletas pueden ser igualmente dañinas y deberían evitarse en el tratamiento del SHA.

Con respecto a la provisión de equipamiento, debe aplicarse el principio general de que la solución más efectiva para un desafío físico es encontrar la manera de ganar fuerza y buen estado, para poder desempeñarse con un mínimo de adaptaciones.

Preocupación por los síntomas

Por desgracia, para algunas familias, la filosofía del auto manejo y de mantener la fuerza y el funcionamiento plenamente independientes es muy desafiante, y su miedo al dolor y a los síntomas puede ser tal, que seguir el consejo de los Profesionales es muy difícil. Estas familias pueden necesitar más tiempo y más consultas para ayudarlos a comprender la enfermedad y el significado real de los mensajes de dolor, y puede ser que para estas familias, la consulta psicológica sea el primer tratamiento que necesiten, para ayudarlos a modificar sus creencias. En estos casos puede ser adecuada una evaluación multidisciplinaria, que incluya un Reumatólogo Pediátrico o un pediatra con experiencia y un Psicólogo.

Apoyo grupal

Los terapeutas también deben asegurarse de que las familias sepan sobre la existencia de organizaciones y grupos de apoyo, que pueden ofrecer apoyo emocional, financiero y práctico.

PUNTOS CLAVE

· El automanejo de los síntomas es vital para el tratamiento efectivo a largo plazo de los niños y adolescents con SHA. Esto puede incluir un régimen específico de ejercicios y la participación activa en técnicas de manejo no farmacológicas del dolor, para asegurar su participación plena en todas las actividades.

· El manejo del dolor y la educación tienen un rol importante en todo grupo de profesionales involucrados en el cuidado de los niños y jóvenes con SHA.

· La relación con la escuela tiene un rol importante en el cuidado de los jóvenes con SHA.

Bibliografía

Los siguientes textos se utilizaron como referencia y pueden ser útiles como lectura adicional:

· Brad T. Tinkle, MD, PHD (2008). Issues and Management of Joint Hypermobility. A Guide for the Ehlers-Danlos Hypermobility Type and the Hypermobility Syndrome. Left Paw Press 2008

· Rosemary Keer & Rodney Grahame (2003). Hypermobility Syndrome: Recognition and Management for Physiotherapists. Butterworth Heinemann 2003.

Agradecimientos:

A los miembros del equipo multidisciplinario de la Sociedad Británica de Reumatología Pediátrica y del Adolescente

Producido por: Sue Maillard, Catherine Stott and Sue Kemp. 1.1, Enero 2013

Ratiifcado por el comité ejecutivo de la Sociedad Británica de Reumatología Pediátrica y del Adolescente: 20.6.13

Estas pautas serán revisadas en 2015.