La cirugía y el SED

(Traducción de la nota “Surgery and EDS”, escrita por el Dr. A P Barabas (cirujano general y vascular) para la Asociación de Síndrome de Ehlers-Danlos del Reino Unido (Ehlers-Danlos Support UK). Traducida por Alejandra Guasp para la Red EDA, 03/08/2015)

Los pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) necesitan cirugías con una frecuencia mayor que las personas promedio. En la infancia, pueden tener numerosos cortes y desgarros en la piel que requieran de visitas a la sala de emergencias. En la adultez, los problemas articulares son más frecuentes que en la población general.

Esta mayor frecuencia con la cual los pacientes con SED necesitan cirugía no necesariamente significa que se acostumbren a la idea; de hecho, ellos siguen inquietándose y poniéndose ansiosos. Esta preocupación es comprensible, ya que incluso a las personas que no han nacido con una debilidad en sus tejidos conectivos les resulta difícil tomar la decisión de someterse a una cirugía.

Este miedo a lo desconocido, y a una cirugía posiblemente dolorosa, es mucho mayor en las personas con SED, porque ellas pueden haber tenido una o más experiencias desagradables en el pasado. Pueden haberse encontrado con médicos que no sabían nada sobre el síndrome, y pueden haber desarrollado complicaciones debido al tratamiento inexperto.

En este breve artículo informativo, mi intención es tranquilizarlos y explicarles que las operaciones en el SED no necesariamente tienen que tener complicaciones, y que a menudo pueden ser beneficiosas.

Mi mensaje principal es que, mientras se tomen algunas precauciones sensatas, los pacientes con SED pueden realizarse todas las cirugías que están disponibles para la población general. Las revistas, las publicaciones periódicas y los libros sobre cirugía tienen registros y descripciones de operaciones de todo tipo, desde bypass coronarios hasta reemplazos articulares importantes, que se han realizado sin ninguna dificultad excesiva y con buenos resultados en pacientes con un SED conocido.

Por ello, en mi opinión, la cirugía en el SED puede ser segura y traer grandes beneficios. Sin lugar a dudas, para obtener buenos resultados en las operaciones, el cirujano tendrá que alterar su técnica quirúrgica en cierto grado al manejar los tejidos de un paciente con SED durante la operación. Estas pequeñas alteraciones en las técnicas quirúrgicas rutinarias están dentro de la competencia de la mayoría de los cirujanos, porque se han tenido que hacer ajustes similares en el curso de otras situaciones quirúrgicas, realizadas en forma más regular. Un ejemplo obvio es cuando se operan bebés recién nacidos. También en el paciente adulto, cuando los tejidos inflamados se tornan frágiles y vulnerables, por ejemplo al remover una vesícula inflamada, o al reparar los tejidos que rodean una articulación en un paciente con artritis reumatoide, se necesitan un enorme cuidado y delicadeza; mucho más que al operar los mismos órganos cuando no están inflamados.

La mayoría de los cirujanos tiene que tratar casos con tejidos seriamente inflamados cada semana, y la lección que se aprende en estas situaciones comunes puede emplearse en las raras ocasiones en que un paciente con un SED severo necesita una operación. Por ello, los problemas pueden evitarse si el cirujano está consciente del diagnóstico. Por desgracia, este no ha sido siempre el caso en el pasado. Los pacientes y los médicos sabían mucho menos sobre el síndrome hace 10 o 20 años. En el pasado, la conciencia sobre este raro síndrome estaba escasamente distribuida en este país (Reino Unido), pero recientemente ha habido un aumento importante del interés, y yo he encontrado que ahora incluso los estudiantes de medicina parecen haber escuchado sobre el SED, y hay muy pocos médicos calificados que ignoren por completo sus consecuencias. Hoy en día, en la mayoría de los pacientes el diagnóstico de SED se realiza en la infancia.

Una vez que una persona es diagnosticada con SED, debería siempre comunicárselo lo antes posible a su médico o cirujano. También es una buena idea llevar una medalla alrededor del cuello con el diagnóstico claramente escrito. Los pacientes con SED deberían aprender lo más que puedan sobre su enfermedad, y tratar de determinar qué tipo de SED tienen, siempre que sea posible. No deberían avergonzarse de informar sobre la enfermedad a cualquier médico o cirujano que vaya a tratarlos.

Ningún cirujano, no importa la experiencia que tenga y lo bien informado que esté, podría esperar conocer todas las enfermedades raras que pueden afectar a sus pacientes, porque éstas pueden variar entre decenas y miles. El cirujano podría encontrarse con estas enfermedades raras solo una vez en su vida. Por esta razón, los pacientes deberían familiarizarse con su enfermedad lo más que puedan, y practicar una especie de autodefensa. No deberían ser tímidos, ni deberían avergonzarse de decirle a su médico o cirujano todo lo que saben sobre el SED, e incluso pedirles que ellos busquen más información antes de que comience el tratamiento.

El conocimiento sobre el SED ha aumentado enormemente durante los últimos 10-20 años, y se realizan nuevos descubrimientos todo el tiempo. Uno de los descubrimientos más importantes ha sido darse cuenta de que el SED tiene diferentes tipos. Hoy en día no es suficiente saber que el paciente tiene SED, sino que también es esencial conocer el tipo de SED que ese paciente tiene.

SED tipo Vascular

El subgrupo más importante de SED es el tipo Vascular (anteriormente llamado tipo IV). Solo en este subgrupo raro la cirugía es excepcionalmente peligrosa. En todos los otros grupos, los cirujanos, luego de una operación, a menudo destacan que apenas si han notado una diferencia comparado con lo normal. El tipo de SED Vascular (o tipo Arterial), se caracteriza por una tendencia extrema a las hemorragias. Todos los pacientes con SED tienen tendencia al sangrado, pero quienes padecen el tipo Vascular a menudo tienen hemorragias importantes, que puede ocurrir en forma espontánea, y que pueden llevarlos a ingresar al hospital y a que les realicen transfusiones.

Las articulaciones y la piel en el tipo Vascular no son tan elásticas o hiperextensibles como en otros tipos, pero las hemorragias dominan el cuadro completamente. Cualquier persona que tenga este tipo de facilidad para tener hemorragias y piel que a menudo es muy fina y transparente, debe insistir en que los médicos investiguen a fondo su diagnóstico para confirmar si padecen SED vascular, tomando unas pequeñas cantidades de piel para realizar unas pruebas especiales.

A menudo los pacientes con SED Vascular no tienen otros miembros de su familia con el síndrome. Si tienen un familiar afectado, él o ella también puede haber tenido enormes hematomas y complicaciones serias luego de las cirugías. Los pacientes con SED que tienen familiares con la misma enfermedad deberían aprender mucho sobre su pronóstico futuro, porque el SED parece ser consistente en cada familia, y si más de una persona en una familia está afectada, tenderá a tener un tipo similar, con síntomas y complicaciones similares. Por ello, cada paciente con un familiar afectado debería comunicárselo a todo médico que lo atienda, y especialmente debería tratar de señalar cualquier problema o complicación que este familiar haya tenido durante o luego de cualquier cirugía.

Posibles problemas

Además de la extensión de las hemorragias, una buena guía para los posibles problemas durante la cirugía es la cantidad de tejido cicatricial en la piel. Cuanto mayor es la cantidad de este tejido, que generalmente es el resultado de lesiones durante la infancia en la zona de las rodillas, las manos y la frente, más fácilmente se rasgarán los tejidos blandos dentro del cuerpo en una operación. Los pacientes deberían informarles a los médicos sobre esta conexión entre la piel y los tejidos internos.

En mi experiencia, aparecen más problemas por la reticencia, por parte de los pacientes o de los médicos, a embarcarse en operaciones necesarias, o incluso en algunas que podrían salvarles la vida, por el miedo a las complicaciones durante o después de estas operaciones. El miedo a las complicaciones y a los problemas hace que los pacientes a menudo consulten sobre las cirugías demasiado tarde, e incluso que se rehúsen a operarse. Esto implica que un problema que requiere cirugía progrese sin controlarse, y que eventualmente la cirugía deba realizarse en un estado mucho más avanzado de ese problema. No sorprende que la cirugía realizada en un estado avanzado de un problema no tenga los mismos buenos resultados que cuando se realiza en forma temprana o a tiempo. Por esta razón, yo instaría a todos los pacientes con SED a que no eviten una operación cuando un cirujano bien informado se las aconseja. Puedo entender la reticencia de cualquier persona que enfrenta una cirugía, y conozco a mucha gente, incluso sin SED, que se rehúsa, por el miedo al dolor y a las complicaciones. Sin embargo, tengo que enfatizar que cualquier cosa, desde una cirugía importante del corazón hasta operaciones cosméticas menores, como la remoción de cicatrices desagradables en la zona de las rodillas, todas se han realizado con éxito en el SED. Brindarles consejos detallados en este corto artículo sobre el abanico completo de posibles operaciones es casi imposible, pero los pacientes pueden pedirle a cualquier médico que esté interesado, que inicie una búsqueda en la bibliografía quirúrgica en las bibliotecas médicas, y podrá obtener consejos específicos y detallados sobre cómo realizar cirugías específicas en el SED. Cualquier cirujano que nunca haya hecho una operación en personas con SED es bienvenido a ponerse en contacto conmigo, y siempre estaré dispuesto a ayudarlo.

En general, les diré que las técnicas quirúrgicas en el SED tienen que ajustarse en un factor de 2 o 3. Esto implica que cualquier tensión en los tejidos de los pacientes, y cada corte con el escalpelo, van a necesitar solo cerca de un tercio de la fuerza usual utilizada en la gente normal para la misma operación. Yo recomiendo el uso de instrumentos más livianos que lo usual; por ejemplo los retractores y las pinzas para sujetar los vasos sanguíneos. Al suturar varias capas de tejido juntas, las ligaduras no deben jalarse fuertemente, sino aproximarse suavemente. Los puntos de sutura en todas las capas, especialmente en la piel, van a tener que dejarse en el lugar al menos el doble del tiempo normal. Esto va a requerir el uso de materiales de sutura dentro del cuerpo que sean no absorbibles, o que sean de lenta absorción. Los puntos de sutura en la piel deberían dejarse en su lugar al menos el doble del tiempo normal.

Heridas en la piel

Las heridas en la piel necesitan un manejo cuidadoso. La mayoría de los puntos de sutura debería ubicarse justo debajo de la superficie de la piel (suturas subcutáneas o subcuticulares). Los puntos de sutura también deberían reforzarse o incluso sustituirse por cintas quirúrgicas adherentes, como las Steristrips.

Mi especialidad quirúrgica es la general y la vascular, y no la cirugía ortopédica. Esto quiere decir que yo solo opero los órganos internos blandos y los vasos sanguíneos del cuerpo, y no las articulaciones y los huesos. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes con SED necesitan cirugía en las articulaciones y los huesos, y yo no puedo darles consejo específico en esta área. Sin embargo, los principios generales de manejar los tejidos en forma cuidadosa y dejando los puntos de sutura al menos el doble del tiempo normal también se aplican a las cirugías ortopédicas.

Angiografías

La angiografía no es una cirugía, sino una investigación, y acarrea riesgos especiales en los pacientes con SED. La angiografía implica poner una aguja o cánula dentro de una vena (venografía) o una arteria (arteriografía), e inyectar un medio de contraste en ese vaso sanguíneo, para que pueda observarse bajo rayos X. Ocasionalmente, esto se hace por problemas en la zona del cuello y de la cabeza, y a esto se le llama angiografía. Los vasos sanguíneos en el SED, y especialmente en el SED Vascular, no se llevan bien con las agujas o cánulas insertadas en ellos, y la angiografía puede producir hemorragia y moretones severos. Yo recomiendo fuertemente a todos los pacientes y médicos que no utilicen angiografías en el SED, a menos que sea absolutamente esencial. Afortunadamente, existen otras numerosas formas de investigar los vasos sanguíneos, utilizando las llamadas técnicas por imágenes no invasivas. Por ejemplo, hoy en día el ultrasonido o la TAC (tomografía axial computarizada) pueden brindar casi la misma información sobre los vasos sanguíneos que la angiografía.

Venas varicosas

Las venas varicosas son frecuentes en el SED y pueden ser antiestéticas y dolorosas. A menudo las venas varicosas se producen en el SED Vascular, el tipo de SED arterial. Las operaciones de venas varicosas son bastante sencillas en las personas normales, y a menudo se delegan en cirujanos relativamente jóvenes. La cirugía de las venas varicosas en el SED es mucho más peligrosa, y nunca debería ser realizada por un médico con poca experiencia. Mi consejo sería que la cirugía de venas varicosas siempre sea realizada por un cirujano vascular que tenga conocimiento de los pacientes con SED, y que haya leído la bibliografía quirúrgica relevante. A pesar de los indudables peligros de la cirugía de venas varicosas en el SED, yo he realizado numerosas operaciones exitosas, incluso en pacientes con SED Vascular, con un gran alivio y beneficio para las personas involucradas.

Dolores abdominales

Los dolores abdominales son frecuentes, y nuevamente, son más comunes en el SED Vascular. Algunos de estos dolores se deben a problemas frecuentes, como una apendicitis, y deberían tratarse quirúrgicamente de la misma manera que en una persona sin SED. Sin embargo, hay varios dolores abdominales que no se deben a inflamaciones (como es el caso de la apendicitis), sino que se deben a hemorragias internas. Por esta razón, yo les recomiendo a los pacientes con dolor abdominal que siempre les informen a los cirujanos que tienen SED, y debería considerarse la posibilidad de que se produzcan grandes hemorragias internas, e investigarse mediante ultrasonido o TAC.

Resumiendo, debo reiterar que casi todas las operaciones conocidas por los cirujanos se han realizado exitosamente en casos de SED. Por ello, la cirugía de todo tipo puede ser beneficiosa y segura. Los problemas solo aparecen si el paciente y/o el cirujano ignoran el diagnóstico y sus implicaciones. Una vez que el cirujano está consciente del SED que tiene el paciente, y se familiariza con la extensa bibliografía quirúrgica sobre el tratamiento de estos pacientes, puede continuar en forma segura y realizar una operación que sea necesaria en beneficio del paciente.

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