Consideraciones farmacológicas en el Síndrome de Ehlers-Danlos

(Traducción de la nota: ”Pharmacological Considerations in Ehlers-Danlos Syndrome”. Autora: S.R. Curry (*). Publicada en el sitio web de la Fundación Nacional de Síndrome de Ehlers-Danlos de Estados Unidos (EDNF). Traducida por Alejandra Guasp para la Red EDA, 13/08/2015).

(*) S.R. Curry, Fisioterapeuta y Enfermera. Además de estas profesiones, se ha formado en Farmacología, Psicofarmacología y Farmacología del Abuso de Sustancias. Su trabajo como enfermera de cuidados paliativos requirió que adquiriera conocimiento y experiencia en el tratamiento del dolor en enfermos crónicos y terminales.

Síndrome de Ehlers-Danlos: un breve repaso

El SED está producido por un defecto genético en la molécula de colágeno. Es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, caracterizada por hiperlaxitud, dislocaciones/subluxaciones, hemorragias, hematomas, hiperelasticidad en la piel y fragilidad generalizada en los tejidos, rupturas en la piel y mala cicatrización de las heridas.

A diferencia del Lupus, el SED no es un problema antígeno/anticuerpo. El SED es una mutación genética que afecta la estructura o el ensambalje de diferentes colágenos. Se piensa que el entrecruzamiento de las fibrillas de colágeno es defectuoso. El SED es un síndrome muy doloroso y debilitante.

LOS SÍNTOMAS DESCRIPTOS MÁS ABAJO SE PRODUCEN EN LA POBLACIÓN GENERAL y no son exclusivos del SED, sin embargo, dada la gran cantidad de medicamentos que producen tendencia al sangrado en la población general, las personas con SED pueden tener una mayor incidencia de consideraciones farmacológicas, especialmente en el SED tipo Vascular.

El dolor y el SED

(Fuente: Nov. 1997, Vol. XII, Nº 4 de "Loose Connections", la revista de comunicación oficial de la EDNF. Información del Journal of Pain & Symptom Management,Vol.14,No.2,pp.88-93 Copyright 1997 por the Cancer Pain Relief Committee". "Chronic Pain is a Manifestation of the Ehlers-Danlos Syndrome")

Este apartado, "el dolor y el SED" es un simple resumen de los siete puntos más llamativos sobre el dolor en el Síndrome de Ehlers-Danlos:

  1. El dolor de moderado a severo, de distribución diversa, es frecuente y ocurre en forma diaria, comenzando temprano en la vida y empeorando con el tiempo.
  2. El dolor en el SED es individual y complejo
  3. El SED es un síndrome muy doloroso y debilitante
  4. La mayoría de los pacientes con SED, pero no todos, han tomado (en algún momento) medicamentos de algún tipo. El dolor y la inestabilidad articular son la causa principal del uso de medicamentos para el dolor.
  5. Las dislocaciones y las subluxaciones crónicas pueden ser muy dolorosas
  6. El insomnio por dolor fue ampliamente registrado por la mayoría de las personas que padecen SED; 46 de 51 personas entrevistadas indicaron que tenían dolor crónico de 6 o más meses de duración.
  7. Areas de dolor registradas: se identificó un total de 13 “áreas de dolor principales” diferentes: el codo, el hombro (1 o ambos), las manos, las rodillas, la columna, las cefaleas frecuentes, el dolor de estómago y el dolor continuo en las extremidades, tobillos, pies, dedos de los pies y caderas.
  8. El dolor fue descripto como constante, agudo, palpitante, ardiente, o lo suficientemente importante como para interferir en el sueño, la actividad física y la actividad sexual.

Medicamentos de uso prolongado y de acción prolongada

Farmacológicamente, el dolor puede tratarse con diferentes tipos de combinaciones de medicamentos, analgésicos, opioides, drogas antiinflamatorias y/o antidepresivos. Es importante tomar todos los medicamentos según las indicaciones y en el momento indicado. Es mucho más fácil manejar el dolor (con menos medicación) ante el primer signo de malestar, que tratar o manejar el dolor que está “fuera de control”.Las enfermedades crónicas a veces fuerzan a la profesión médica a ser creativa en el manejo de la medicación. Las dificultades para tragar, las alergias y el trauma en los tejidos blandos por inyecciones o punciones con agujas, así como recordar tomar los medicamentos en el momento indicado, hacen que la medicación de acción prolongada sea ideal para el paciente con SED. Las dosis bajas de medicamentos para el dolor le dan al cuerpo la capacidad de “ajustarse” a su administración. Esto les permite cierta autonomía, y una menor incidencia de náuseas y de otros efectos secundarios como la somnolencia; además, el alivio efectivo del dolor disminuye los miedos del paciente, apoyando su comprensión sobre los medicamentos, y lleva a una mejor adherencia a los medicamentos y un control del dolor más integrado.

Existen diferentes tipos de opioides, analgésicos y medicamentos para el dolor que deberías poder encontrar junto a tu médico para lograr el alivio del dolor adecuado para tu estilo de vida.

Disipando los mitos sobre la adicción y las enfermedades crónicas

La MAYORÍA de los medicamentos para el dolor y otros tipos de drogas pueden crear TOLERANCIA, haciendo necesario un ajuste (aumento) en la dosis. Esto NO ES ADICCIÓN. La adicción es el mal uso o el abuso de una droga, generalmente para obtener un “viaje”. Cuando tu dolor se torna intolerable y el médico aumenta la dosis de tus medicamentos, eso NO TE HACE un “adicto a las drogas”.

De hecho, la mayoría de la gente con dolor no obtiene un “viaje”, sino solo el control de su dolor. Si tu SED desapareciera “mágicamente”, dejarías tus medicamentos para el dolor y volverías a estar libre de drogas. Lo mismo es válido para otros medicamentos como los corticoides y algunos antidepresivos.

El dolor puede producir náuseas, ansiedad, agitación, depresión, sentimientos de aislamiento, desesperanza e impotencia.

Un buen control del dolor puede mejorar tu calidad de vida y tu desempeño. Las clínicas de control del dolor y los médicos expertos en dolor pueden ayudarte a obtener el mejor régimen de medicamentos para tu nivel de dolor y tu estilo de vida. No tenés que sufrir a causa del dolor.

Ningún medicamento debería dejarse en forma abrupta sin antes consultar con el médico.

Drogas que aumentan el sangrado (más comúnmente, pero no limitado al SED Vascular)

Estas drogas aumentan el riesgo de sangrado prolongado y de otros efectos secundarios en la población normal y no son exclusivas del SED. Muchas drogas contienen ácido acetilsalicílico (aspirina), y esto puede aumentar el riesgo de hemorragias o hematomas. Podés averiguar si la misma droga viene combinada con paracetamol; por ejemplo, la oxicodona viene combinada con ácido acetilsalicílico y con paracetamol.

… estos son unos pocos; leé los prospectos, hablá con tu méidco o farmacéutico sobre las posibles interacciones entre diferentes drogas o malas combinaciones. INFORMATE!!!!

El PARACETAMOL, tomado incluso en dosis moderadas durante largos períodos, puede provocar daños en el hígado.

Los ANTIBIÓTICOS pueden irritar una úlcera preexistente. Deben usarse con precaución en personas con SED con problemas gastrointestinales preexistentes.

Las vías intravenosas NUNCA deben utilizarse con HEPARINA… la solución salina normal funciona igualmente bien, sin los efectos secundarios adicionales ni el potencial aumento del tiempo de coagulación.

La Xilocaína se puede administrar para adormecer un área antes de intentar “encontrar una vena”. Algunas personas con SED NO RESPONDEN a la anestesia local.

Calibre de la aguja: las vías intravenosas REGULARES pueden tener un diámetro mínimo de 25.

Las transfusiones de sangre o los productos sanguíneos pueden administrarse a través de una aguja calibre 22! Discutí esto antes del procedimiento, o será muy tarde, y probablemente recibas el “protocolo normal” y DOLOR INNECESARIO!

Las unidades sanguíneas pueden colocarse en un calentador, a menos que esté contraindicado. Consultá esto, ya que probablemente el personal médico no tenga en cuenta esta posibilidad.

ALERGIAS: DEBERÍAS LLEVAR SIEMPRE UNA LISTA DE TODAS TUS ALERGIAS A MEDICAMENTOS Y ALIMENTOS o de las reacciones adversas que tengas a determinadas drogas. Esto debería ser parte de tu IDENTIFICADOR DE ALERTA MÉDICA (*). Este ayuda a los médicos a ayudarte!!! Escribí en él tu/s diagnóstico/s y todas tus alergias, medicamentos que tomes y datos de tus médicos.

(*) Nota: Siguiendo este enlace podés imprimir una tarjeta de identificación personal: Tarjeta de identificación

EN RESUMEN

Las consideraciones farmacológicas en las personas con SED incluyen, pero no se limitan, a varios tipos de drogas que pueden aumentar la tendencia al sangrado en la población general, y quienes padecen SED y tienen una tendencia preexistente al sangrado, deben estar absolutamente conscientes de los medicamentos que toman en forma regular.

  • Es importante, como en cualquier enfermedad crónica, llevar siempre información sobre cualquier alergia a medicamentos, alimentos o a interacciones medicamentosas.
  • Es importante decirle a tu médico TODOS los medicamentos que tomás, incluso los de venta libre (aspirina, paracetamol, ibuprofeno).
  • Siempre preguntá si un “nuevo” medicamento contiene aspirina o es compatible con otros que estés tomando.
  • Está BIEN que preguntes cuál es el diámetro más fino de una aguja para evitar daños en tus tejidos.
  • El dolor crónico es una manifestación clínica del Síndrome de Ehlers-Danlos. El dolor es individual y complejo, diverso en su localización e intensidad.
  • El dolor en el SED generalmente requiere la intervención de profesionales bien entrenados, de clínicas de dolor y/o de médicos que conozcan a fondo y/o que estén dispuestos a aprender sobre este complejo síndrome.
  • El dolor debería informarse de inmediato. Calificá tu dolor en una escala, para que tu médico pueda entender cuánto dolor tenés. Las ESCALA DE DOLOR pueden ir de 1 a 5, o de 1 a 10, siendo el número más grande INTOLERABLE. No tenés que vivir con dolor.
  • Las clínicas de dolor, los médicos calificados y bien entrenados y los farmacéuticos pueden ayudarte a encontrar la mejor combinación y dosis de medicamentos que se ajuste a tu estilo de vida. Recordá que el farmacéutico es un recurso importante.

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