악구강 디스토니아의 치료

치료로서, 비교적 경증인 분은 처음에 내복약을 처방하며 상당히 많은 분들의 증상이 경감됩니다. 단, 디스토니아에 대한 특효약은 없고, 2-3 종류의 약을 조합하여 복용하게 됩니다. 소량으로 시작하여 효과를 확인하면서 증량해 나가므로 수개월이 소요됩니다. 특히 고령자는 부작용이 발생하기 쉬우므로 조금씩 복용량을 늘려 나갑니다. 증상이 개선되지 않으면, 긴장한 근육에 국소마취약을 주사하는 MAB(엠에이비: muscle afferent block) 치료(참고문헌13,14,17,18,20-22,26）또는 보툴리누스 독소의 근육주사에 의한 치료(보툴리누스 요법)를 실시합니다 (참고문헌22,24,26).

1. MAB(muscle afferent block) 요법

MAB요법은 국소마취약(0.5% 리도카인)을 근육 내에 주사하여, 근육의 긴장을 조절하는 감각입력을 감소시켜, 근육의 긴장완화를 기하는 치료법입니다 (참고문헌13, 14, 17, 18, 20-22, 26). 정도가 심한 근육긴장을 완화시킴으로써 과긴장에 따른 개구장애, 동통(疼痛), 구음장애, 저작장애를 개선시킬 수 있습니다. 보툴리누스 독소 주입과 비교하여 비용이 저렴하며, 과도한 근력저하가 일어나지 않는 이점이 있습니다. 또한 항체산성으로 인해 보툴리누스 독소를 사용할 수 없게 된 경우에는 유일한 치료법이 됩니다. 주 1-2회 정도의 빈도로 수 회에서 10회 정도 이 치료를 반복하여 효과를 관찰합니다. 치료의 효과가 인지되는 증상 예에서는 치료 직후부터 개선됩니다만, 처음에는 지속시간이 짧습니다. 유효한 예에서는 점차 효과의 지속시간이 연장됩니다. 작용기서로서 근방추(筋紡錘)에 분포하는 신경을 블록시킨다고 생각되기 때문에, 근방추가 많은 폐구근(교근, 측두근, 내측익돌근)에는 매우 효과적입니다만, 근방추가 적거나 거의 없는 표정근이나 악이복근에는 효과가 별로 없습니다.

•근전도검사

과긴장이 발생한 근육을 근전도검사로 진단합니다. 근전도검사는 교근, 측두근과 같이 얼굴이나 턱의 표면에 있는 근육에서는 테이프 같은 표면전극을 사용합니다. 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근 등의 내부 근육에는 주사침보다 가는 침전극을 이용합니다. 표면전극은 전혀 아프지 않습니다만, 침전극은 약간의 통증이 동반됩니다. 주사하는 주된 근육은 교근, 측두근, 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근, 흉쇄유돌근 등 입니다.(그림7) 각 환자의 증상과 근전도검사의 결과로부터 어떤 근육에 주사해야 할 지를 판단합니다. 치료 전에 개구량, 교합력, 통증의 자기평가 등을 기록합니다.

•주사

근전계로 모니터를 하면서, 주사침 끝이 과긴장을 일으키고 있는 근육에 있는 지를 확인하고, 국소마취약을 적량(2-10ml) 주사합니다. 주사 시에는 약간의 통증이 동반됩니다. 효과와 그 지속시간을 관찰하고, 국소마취약에 에탄올을 소량 추가합니다. 효과는 개인차가 크기 때문에, 처음의 주사는 주입량을 약간 적게 합니다.

•경과관찰

효과는 주사한 직후부터 나타납니다만, 처음에는 효과의 지속시간이 짧으며, 주사를 반복해서 놓는 동안에 지속적으로 효과가 발생합니다. 처음에는 주 1-2회의 빈도로 근육주사를 하며, 합계 10회를 넘으면 1주일 내지는 1개월에 1번의 치료로 실시합니다. 효과는 통상 최저 3~4개월 지속되며 그 후 소실됩니다만, 환자에 따라서는 효과가 쭉 지속되는 경우도 있습니다. 치료 후에는 개구량, 교합력을 계측하여 치료효과의 객관적인 평가를 실시합니다. 경과에 따라서 주사를 반복할 필요가 있습니다.

2. 보툴리누스 요법

보툴리누스 독소는 보툴리누스 균(clostridum botulinum), 그램 양성 혐기성세균에 의해 생산됩니다. 보툴리누스 독소는 신경근 차단약으로, 신속하게 시냅스 전 콜린 작동성 신경종말(신경이 근육에 접하고 있는 개소)에 강하게 결합함으로써, 그 마비작용을 발휘합니다 (참고문헌22, 24, 26). 계속해서 그것을 취입하여 최종적으로 아세틸콜린 방출의 빈도를 감소시킴으로써, 아세틸콜린의 방출을 저해합니다. 신경공급이 없어지면 근섬유는 위축됩니다. 신경이 재생되면 근육은 다시 강화됩니다.

•근전도검사

과긴장이 발생한 근육을 MAB요법과 마찬가지로 근전도검사로 진단합니다. 주사하는 주된 근육은 교근, 측두근, 외측익돌근, 내측익돌근, 이설근, 흉쇄유돌근, 악이복근 등 입니다.(그림7) 각 환자의 증상과 근전도검사의 결과로부터 어떤 근육에 주사해야 할 지를 판단합니다.

•주사

근전계로 모니터를 하면서, 주사침 끝이 과긴장을 일으키고 있는 근육에 있는 지를 확인하고, 생리식염수로 희석한 보톡스 주를 몇 곳에 나누어 적량 주사합니다. 주사 시에는 약간의 통증이 동반됩니다. 효과는 개인차가 크기 때문에, 처음의 주사는 주입량을 약간 적게 합니다.

•경과관찰

효과는 주사하고 2-3일 후부터 나타납니다. 효과는 통상 최저 3~4개월 지속되며 그 후 소실됩니다만, 환자에 따라서는 효과가 쭉 지속되는 경우도 있습니다. 경과에 따라서 투여를 반복할 필요가 있습니다.

Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

3. 구강외과적 수술

입을 다무는 근육(교근, 측두근)이 극도로 긴장한 폐구 디스토니아나 브럭시즘 등에서 증상이 장기적인 경우에는, 저작근건·건막 과형성증, 근돌기 과장증(그림9), 교근비대증을 유발할 경우가 있으며, 전신마취과에서 실시하는 근돌기 절리술(그림10) 등의 구강외과적 수술법이 필요하게 됩니다 (참고문헌22, 25, 26). 절개는 전부 입안에서 행해지므로, 얼굴에 수술흔적이 남지 않습니다. 수술은 1.5-2시간으로 끝납니다만, 수술 후의 개구훈련이 중요하기 때문에, 입원기간은 2주 정도 소요됩니다.

그림9. 근돌기 과장증의 일례. 양측 근돌기의 과장이 있으며, 양측 하악각의 비대(화살표)도 인지됩니다 (a). 입을 벌릴 때, 근돌기가 협골궁에 닿아서17mm밖에 입이 벌어지지 않았습니다 (b). 근돌기 절리술 후 (c), 40mm 이상 입을 벌릴 수 있게 되었습니다 (d).

그림10. 이 환자는 폐구 디스토니아로 인해, 입을 벌리려고 하면 교근이 수축하여 입을 완전히 벌릴 수 없었습니다 (a). 근돌기 절리술 후에 50mm 이상 입을 벌릴 수 있게 되었습니다 (b).

Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

4. 그 밖의 치료법

안검경련, 경성사경(痙性斜頸), 편측안면경련 등의 다른 디스토니아에 대해서는 정위뇌수술, 뇌심부 자극술 등 뇌신경외과적 수술요법, 경두개 자기자극법, 심리요법, 침치료 등이 있습니다만, 악구강 디스토니아에는 아직 일정하게 신뢰할 수 있는 데이터가 없습니다.

5. 기타 불수의 운동의 치료

입이나 입술을 날름거리게 되는 디스키네시아에 대해서는 내복약에 의한 치료가 중심이 됩니다 (참고문헌14). 소량으로 시작하여 효과를 확인하면서 증량해 나가므로 수개월이 소요됩니다. 심인성의 불수의 운동에 대해서는 정신과적 내복약 치료가 필요합니다. 브럭시즘에 대해서는 일반적으로 스플린트(마우스피스)나 내복약으로 치료합니다만, 당 과에서는 이 같은 종래의 방법으로 효과가 없는 분에게 보툴리누스 요법도 실시하고 있습니다.

Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

6. 디스토니아 치료를 할 수 있는 병원

신경내과에서도 불수의 운동을 전문적으로 보고 있는 의사는 한정되어 있고, 디스토니아 진단 및 치료가 가능한 의사는 극소수입니다. 안검경련, 경성경사 등 국소성 디스토니아 치료를 실시하고 있는 병원을 아래에 기재합니다. 악구강 영역의 디스토니아을 전문으로 하고 있는 병원은 없습니다. 신경내과 의사는 악구강 디스토니아 진단은 가능하지만 입과 턱의 어느 근육에 이상이 있는지 진단하거나, 보톡스를 이상 수축 근육에 정확히 주사하기가 어려운 곳이 많다고 합니다. 경증의 분들에 대한 약물 치료도 마찬가지이므로 저희 병원에서의 진료가 곤란한 분은 아래 병원이 가까이에 있다면 그 곳에서의 진찰을 추천합니다.

•링크 (병원)

홋카이도(北海道)

中村記念病院（Nakamuta Memorial Hospital）

北海道医療センター（Hokkaido Medical Center）

간토(関東)

国立精神・神経医療研究センター病院（National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry）

川崎市立多摩病院（Kawasaki Municipal Tama Hospital）

関東労災病院（Kanto Rosai Hospital）

順天堂大学医学部附属順天堂医院（Juntendo University Hospital）

聖マリアンナ医科大学病院（St. Marianna University School of Medicine Hospital）

帝京大学ちば総合医療センター（Teikyo University Medical Center

東京医科大学病院（Tokyo Medical University Hospital）

東京女子医科大学病院（Tokyo Women's Medical University Hospital）

東京女子医科大学附属青山病院（Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University）

東京都立神経病院（Tokyo Metropolitan Neurological Hospital）

東邦大学医療センター大橋病院（Toho University Ohashi Medical Center）

신에쓰(信越)

信州大学医学部附属病院（Shinsyu University Hospital）

간사이(関西)

医仁会武田総合病院（Ijinkai Takeda General Hospital）

神鋼病院（Shinko Hospital）

関西医療大学附属診療所（Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic）

榊原白鳳病院（Sakakibara Hakuho Hospital）

京都医療センター（Kyoto Medical Center）

시코쿠(四国)

徳島大学病院（Tokushima University Hospital）

규슈(九州)

貝塚病院（Kaizuka Hospital）

産業医科大学病院（University of Occupational and Environmental Health）

7. 메디컬 투어리즘 (의료관광)

디스토니아로 확정진단이 되면, 그 증상과 정도에 따라 치료는 다릅니다. 비교적 경증인 분은 내복약 치료나 MAB치료를 실시합니다. 내복약 치료나MAB치료는 1-2주 간격으로 수개월의 통원이 필요합니다. 보툴리누스 요법을 실시할 경우에, 입을 다무는 근육(교근, 측두근, 내측익돌근 등)이라면 통원도 가능합니다만, 설근이나 구개부의 근육에 주사할 경우는 치료 후 연하장애가 일어날 가능성이 있어서(당 과에서는 지금까지 그러한 증상 예는 없었습니다), 만일을 위해 단기 입원하시는 편이 안심됩니다. 멀리 계셔서 통원이 곤란한 분은 단기 입원하여 보툴리누스 요법이나 수술이 가능합니다. 보툴리누스 요법의 경우는 3-5일 정도, 근돌기 절리술 등 수술의 경우는 2주 정도 입원하게 됩니다. 내복약 치료나 수술은 보험이 적용됩니다만, 보툴리누스 요법은 자비가 될 경우가 있습니다.

최근 메디컬 투어리즘(medical tourism: 의료관광)이 주목받고 있습니다. 메디컬 투어리즘이란 주거와는 다른 지역이나 나라를 방문하여 진단이나 치료 등 의료서비스를 받는 것을 말합니다. 입이나 턱의 보툴리누스 요법 후에는, 입원 중에 일시 외출이나 관광도 가능합니다. 교토에는 세계문화유산,명소, 고적, 미슐랭 가이드에서 별을 받은 전통 요정 등 많은 관광지가 있습니다(그림 1１). 봄 벚꽃, 가을 단풍, 기온축제, 시대축제, 다이몬지 불축제 등 사시사철 고도의 풍정을 즐길 수 있습니다. 병원에는(http://www.hosp.go.jp~kyotolan/) 호텔 수준의 호화로운 특별개인실이 있으며, 교토관광을 겸한 디스토니아 치료가 가능합니다. 일본 전국 그리고 해외의 디스토니아 환자 분들이 검진 받으러 오시는 것을 환영합니다.